Рассеянный склероз и лихорадка

Обновлено: 22.04.2024

Рассеянный склероз.

Рассеянный склероз возникает у людей преимущественно молодого возраста (от 20 до 35 лет). Редко он начинается в более молодом или более позднем возрасте. Давно обратили внимание на то, что в разных регионах Земли эта болезнь встречается с различной частотой. Ей подвержены главным образом жители северных стран. Так, например, в Таджикистане почти не встречаются страдающие ею больные из местных жителей, а в Беларуси они составляют около 5% всех больных с органическими поражениями нервной системы. Более всего распространен рассеянный склероз в Скандинавских странах, в Ирландии, Германии. В Южной Африке и Австралии местное население им практически не болеет, это заболевание там встречается почти исключительно у приезжих из Европы. Редко возникает оно и в странах Южной Америки, Южной Азии.

Генетические исследования показали, что рассеянный склероз чаще встречается в той части популяции населения, где распространены гены, контролирующие выработку определённых антигенов (выявляемых в лейкоцитах). Эти антигены являются химическими веществами, обеспечивающими индивидуальные свойства тканей организма, от которых зависит и тканевая совместимость при пересадке органов. С наличием или отсутствием определенных антигенов системы тканевой совместимости связывают различные особенности течения заболевания.

Наиболее распространенной теорией развития рассеянного склероза является инфекционно-аллергическая. На значение инфекционного фактора указывает следующее. Заболевание часто проявляется или обостряется после каких-либо простудных и иных инфекционных состояний. Начало его обычно сопровождается общевоспалительными реакциями: субфебрильной температурой, увеличением количества лейкоцитов в крови и цереброспинальной жидкости, реакцией клеток ретикулоэндотелиальной системы, иногда изменениями функции печени и появлением признаков миокардита. Течение заболевания с периодическими обострениями также характерно для хронических воспалительных процессов. При патогистологическом исследовании нервной системы обнаруживают изменения, имеющие характер воспалительного процесса.

Развитие патологического процесса при рассеянном склерозе хорошо изучено. В белом веществе головного и спинного мозга происходит распад липоидной оболочки вокруг нервных волокон. В этом процессе участвует иммунологическая реакция организма. Источниками антигенов в организме могут быть токсины бактерий, белковые молекулы вирусов, измененное вирусом мозговое вещество и др. Процесс бывает многоочаговым и в начальной стадии обратимым, с чем и связаны ремиссии и экзацербации (обострения) в течении болезни. При разрушенной миелиновой оболочке нервное волокно продолжает проводить нервные импульсы, но медленней и меньшей силы. В дальнейшем поражается и сам осевоцилиндрический отросток. Функция проведения импульса страдает тогда более грубо и стойко.

В большинстве случаев рассеянный склероз протекает длительно, с обострениями и ремиссиями. Реже встречается острое или подострое течение заболевания. У некоторых больных ремиссии выражены слабо и процесс приобретает неуклонно прогрессирующее течение. Несмотря на ремиссии, в большинстве случаев неврологические симптомы прогрессируют.

Клинические проявления заболевания весьма разнообразны и состоят из двигательных, зрительных, глазодвигательных и координаторных нарушений. Каждое из этих расстройств может появляться самостоятельно или сочетаться. В дальнейшем возможен полный или почти полный регресс неврологических симптомов, которые могут вновь возникнуть или усилиться. Чаще всего у больных развиваются спастические парезы конечностей. Повышается тонус мышц, оживляются рефлексы, появляются патологические знаки (симптомы Россолимо — Вендеровича, Бабинского, Бехтерева, Оппенгейма и др.). Обычно сначала развивается слабость в ногах. Это приводит к затруднению походки, в частности ходьбы по лестнице. Ноги начинают подгибаться в коленных суставах, подворачиваются в голеностопных суставах, что может приводить к падению. В то же время больные ощущают скованность, напряженность в ногах, ходят они как будто на ходулях, что связано с повышением мышечного тонуса.

Рано появляются координаторные расстройства — мозжечковая атаксия. Больные шатаются как стоя, так и при ходьбе, что приводит в ряде случаев к падению. При попытке выполнить точное движение рукой возникает дрожание (интенционный тремор). Все движения больных замедляются и в то же время становятся размашистыми, неточными. Речь тоже замедляется, появляется тенденция разбивать слова на слоги (скандирование речи). Выраженные парезы и атаксия значительно ограничивают трудоспособность пациента, его способность к самостоятельному передвижению, обслуживанию себя.

Зрительные и глазодвигательные нарушения протекают в виде преходящих расстройств остроты зрения и ощущения двоения предметов. На глазном дне обычно обнаруживают частичную атрофию зрительного нерва или еще более легкие изменения в виде побледнения височных половин дисков зрительных нервов. Когда заболевание начинается с расстройства остроты зрения, некоторое время это расценивают как неврит зрительного нерва. Функции его обычно хорошо восстанавливаются и редко сохраняются грубые нарушения зрения.

При выраженном поражении спинного мозга нарушается функция тазовых органов. Становится трудно удержать мочу при малейшем позыве, больной не успевает дойти до туалета и упускает ее (императивное мочеиспускание). Иногда развивается недержание мочи (автоматическая работа мочевого пузыря). Реже страдает акт дефекации.

Расстройства чувствительности при рассеянном склерозе обычно бывают негрубыми и чаще в виде парестезии (ощущения покалывания, ползания мурашек, стягивания в области пояса, конечностей).

Изменяется психика таких больных. У большинства выявляются снижение критики к своему состоянию и эйфория. В начальных стадиях заболевания эти расстройства не столь выражены и больной, естественно не теряет надежды на выздоровление. Вместе с тем и при стойких грубых поражениях головного и спинного мозга у больных нет ощущения несчастья, чем и характеризуется снижение критики к своему состоянию. Эти особенности психики облегчают переживание своих дефектов.

Примерно в 10% случаев встречается доброкачественное течение рассеянного склероза с длительными ремиссиями, доходящими до 20 и даже 30 лет, с почти полным регрессом после каждого обострения. Такие больные долго сохраняют работоспособность. Иногда инвалидизация может наступить значительно раньше, особенно при занятии физическим трудом. Прогноз в отношении выздоровления неблагоприятный.

Опасности для жизни само заболевание обычно не представляет. Однако ограничение подвижности в течение многих лет может приводить к присоединению сопутствующих заболеваний (пролежни, воспаление легких и мочевыводящих путей). Борьба с этими осложнениями составляет важную задачу при обеспечении ухода за такими больными. Лечение проводится с учетом стадии заболевания и переносимости лекарств (часты аллергические реакции и возможны другие осложнения от проводимой терапии). В острой стадии заболевания назначается противоспалительная (противовирусная) терапия — интерферон, лимфоцитарный гамма-глобулин, курсы ДНК-азы и РНК-азы, антибиотики. При выраженных аллергических реакциях добавляют антигистаминные и десенсибилизирующие препараты (димедрол, супрастин, тавегил). В недавнем прошлом широко применяли кортикостероиды. В последнее время стали воздерживаться от их назначения в связи с неблагоприятным воздействием их на изменяющуюся при рассеянном склерозе иммунологическую систему.

Положительное влияние оказывают курсы лечения препаратами, стимулирующими защитные силы организма. Всем больным назначают витамины группы В (В1 , В6 , B12), никотиновую кислоту в возрастающих дозах (от 1 до 5—10 мл), препараты, улучшающие микроциркуляцию в нервной системе. Важное место занимает симптоматическая терапия: при спастических парезах назначают мидокалм, фенибут, при вялых парезах, недержании мочи — прозерин, галантамин. Уже упоминалось о важности тщательного ухода за такими больными с целью профилактики пролежней (лежачих больных надо поворачивать на бок через каждые 1 — 2 ч, кожу спины и крестца протирать камфорным или салициловым спиртом, проводить ультрафиолетовое облучение субэритемной дозой, применять прокладки, подушки, мягкие валики в местах соприкосновения парализованных конечностей, например между коленками) и уросепсиса (при задержке мочи устанавливается система Монро или надлобковый свищ, проводится промывание мочевого пузыря антисептическими растворами после катетеризации и т. п.).

Необходимо соблюдение деонтологических принципов при обслуживании таких больных. Следует поддерживать хороший настрой на преодоление болезни, используя имеющуюся тенденцию к эйфории, однако не надо внушать неоправданных надежд на быстрое и полное выздоровление. Приходится тактично ограничивать больных в их безудержных поисках новых средств лечения, зачастую недостаточно еще обоснованных и проверенных. Следует рассеивать страхи больных и их родственников перед возможностью заразиться этим заболеванием или передать его по наследству. Очень важно занять такого человека посильным делом, надомной работой, воспитанием детей и т. п.

- Вернуться в оглавление раздела "Неврология."

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Что такое рассеянный склероз? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Новиков Ю. О., остеопата со стажем в 41 год.

Над статьей доктора Новиков Ю. О. работали литературный редактор Маргарита Тихонова , научный редактор Сергей Федосов

Определение болезни. Причины заболевания

Рассеянный склероз (РС) является одним из частых хронических аутоиммунных заболеваний центральной нервной системы (ЦНС).

Разрушение миелиновой оболочки нервных волокон при рассеянном склерозе

Распространенность РС высока и делится на зоны с высокой, умеренной и низкой встречаемости заболевания. Высокая распространённость отмечена в Северной Америке и Северо-Западной Европе.

В мире выявлено около 2 млн больных РС. В нашей стране в различных областях количество заболвших РС колеблется от 2 до 70 больных на 100 000 человек, причём значительно реже болезнь встречается в Средней Азии и Закавказье. В крупных промышленных районах и городах заболеваемость выше, чем в сельской местности, у лиц мужского и женского пола она одинакова.

  • начало болезни в молодом возрасте, обычно между 20 и 35 годами (в отдельных случаях заболевают люди и более молодого, и более старшего возраста);
  • многосимтомность;
  • полиморфизм (многообразность) проявлений;
  • прогрессирующее течение с весьма типичной наклонностью к ремиссиям и новым обострениям. [1][2]

Причина возникновения РС точно не установлена. Высказывалось мнение об инфекционной природе этого заболевания. Такое предположение основывается на случае острого развития заболевания с повышением температуры и свойственными инфекционным заболеваниям изменениям ликвора и крови, а также патоморфологических данных.

В настоящее время известно, что возбудителем РС может являться нейтропный фильтрующийся вирус, идентичный вирусу рассеянного энцефаломиелита. Исследователи из Гарвардской медицинской школы обнаружили, что риск рассеянного склероза увеличивается в 32 раза после заражения вирусом Эпштейна – Барр . Также учёные установили, что вероятность развития РАС не повышалась при инфицировании цитомегаловирусом и вирусом герпеса [17] .

Возбудитель рассеянного склероза — нейтропный фильтрующийся вирус

В основе демиелинизации (избирательного поражения головного мозга) лежит аутоиммунный процесс. Пути передачи инфекции не выяснены. Заражения непосредственно от больного не происходит. Возможность контактного пути распространения болезни следует считать маловероятным. [3] [4]

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы рассеянного склероза

При всём многообразии и изменчивости расстройств, свойственных РС, можно выделить основную, наиболее частую, типичную его форму—цереброспинальную.

Обычно заболевание цереброспинальной формой РС начинается в молодом возрасте. Эта форма характеризуется:

  • сочетанием пирамидных и мозжечковых расстройств;
  • нередким поражением зрительных нервов;
  • иногда преходящей диплопией (раздвоение видимых объектов);
  • ремиттирующим течением (повторные ремиссии).

Развитие пирамидных и мозжечковых расстройств обусловлено частым образованием очагов воспаления в боковых столбах спинного мозга, мозговом стволе и ножках мозжечка.

Головной мозг, мозжечок и мозговой ствол

Наиболее ранними симптомами являются:

  • утрата брюшных рефлексов;
  • утомляемость и слабость ног;
  • лёгкое интенционное дрожание в руках;
  • нистагм (неконтролируемое ритмичное движение глаз).

Офтальмологические проявления

Нередко начальным изолированным расстройством является поражение зрения, развивающееся по типу так называемого ретробульбарного неврита (острое воспаление зрительного нерва). При этом возникает слепота или скотома (слепой участок в поле зрения) того или иного глаза.

Зрение при рассеянном склерозе

Поскольку процесс локализуется не в соске зрительного нерва, а в его стволе (ретробульбарно), то на глазном дне в течение иногда довольно длительного срока изменений не обнаруживается.

При значительном поражении поперечника зрительного нерва утрачивается прямая реакция зрачка слепого глаза на свет при сохранённой реакции сужения его в случае освещения другого глаза (содружественная реакция зрачка).

Для ретробульбарного неврита при РС характерно выпадение центральных полей зрения (центральная скотома), так как бляшки развиваются обычно внутри ствола зрительного нерва. В отличие от этого при ретробульбарном неврите сифилитической этиологии или при воспалении придаточных полостей носа чаще наблюдается концентрическое сужение полей зрения, так как воспалительный процесс развивается с наружной поверхности зрительного нерва — с его оболочек.

Изменение оболочки зрительного нерва

Через известный срок при РС обнаруживаются изменения глазного дна — побледнение соска зрительного нерва (атрофия). Типичным для РС является преимущественное побледнение височных половин сосков зрительных нервов. Утрата зрения может быть полной или частичной, одно- или двусторонней. Через некоторое время обычно наступает улучшение, но процесс может и нарастать. Двусторонняя слепота отмечается редко.

Мозжечковые и пирамидные расстройства

Наиболее ранними мозжечковыми расстройствами является:

  • интенционное дрожание в руках, обнаруживаемое при пальце-носовой пробе;
  • расстройство почерка;
  • нистагм глазных яблок при отведении в стороны.

Резко выраженный нистагм (иногда не только горизонтальный, но и вертикальный или ротаторный), зависящий от пораженпя мозжечка, расстройства речи (скандированная речь) и дрожание головы или туловища являются уже признаком далеко зашедшего процесса.

Резко выраженный нистагм

Развиваются и другие мозжечковые симптомы — адиадохокинез (невозможность быстрой смены противоположных движений — сгибания или вращения), шаткая походка и др.

Иногда, наряду с выраженными симптомами пирамидного поражения, отмечаются и симптомы поражения периферического двигательного неврона: утрата сухожильных рефлексов конечностей, атрофии мышц.

Атрофия мышц

Нарушения чувствительности не столь выражены, как двигательные расстройства. Своеобразной парестезией (ощущение жжения, мурашек, покалывания) при РС является возникающее при резком сгибании головы к груди ощущение электрического тока, как бы пробегающего по позвоночнику вниз, с иррадиацией в ноги, иногда в руки. В некоторых случаях наблюдаются нарушения суставно-мышечного и вибрационного чувства в нижних конечностях. Значительно реже расстраивается поверхностная чувствительность.

Из черепномозговых нервов, кроме зрительных, чаще поражаются отводящий и глазодвигательный нервы. Паралич глазных мышц обычно имеет преходящий характер и выражается лишь диплопией, которая может быть начальным симптомом заболевания.

Диплопия

Нередки поражения тройничного, лицевого и подъязычного нервов. Развитие склеротических бляшек в надъядерных отделах кортико-нуклеарного пути может стать причиной возникновения псевдобульбарного синдрома, а в мозговом стволе — развития бульбарных симптомов (симптомы поражения черепных нервов).

Нарушения функций тазовых органов являются нередкими симптомами РС. Встречаются следующие нарушения:

  • императивные (внезапные и неподавляемые) позывы, учащения, задержки мочи и стула;
  • недержание, неполное опорожнение мочевого пузыря, приводящее к уросепсису — характерны для боле поздних стадий.

Нередки нарушения функции половой системы. Эти проблемы могут одновременно являться функциональными нарушениями тазовых органов, а также могут быть самостоятельными симптомами.

Психические нарушения редки. Деменция и выраженные формы психического расстройства свойственны лишь поздним периодам заболевания и обусловлены множественными и распространенными очагами в коре и подкорковых образованиях больших полушарий.

Патогенез рассеянного склероза

Для того, чтобы понять механизм развития РС, необходимо ознакомиться с патологической анатомией данного заболевания.

При микроскопическом исследовании обнаруживаются заметные и достаточно характерные изменения, выявляемые с наибольшим постоянством в спинном мозгу, мозговом стволе и полушариях головного мозга. Видны множественные бляшки различной величины (от точечных до весьма массивных, которые, к примеру, занимают весь поперечник спинного мозга), рассеянные преимущественно в белом веществе. Такая множественность и разбросанность очаговых изменений и определяет название болезни.

Очаговые изменения в белом веществе мозга

Отдельные бляшки имеют округлую форму, они нередко сливаются и создают изменения сложных очертаний. Цвет бляшек на разрезе розовато-серый (недавно образовавшиеся очаги) или серый, желтоватый (старые очаги).

Образовавшиеся бляшки

При разрезе бляшки определяется их большая плотность по сравлению с нормальной мозговой тканью. Эти уплотнения, склерозирование бляшек дало возможность охарактеризовать заболевание как склероз.

При микроскопии на первый план выступают изменения миелиновых волокон. В области очага, бляшки, в белом веществе наблюдаются в той или иной степени распад миелиновой оболочки, покрывающей нервные волокна центральных проводников, причём осевой цилиндр нередко остаётся неповреждённым.

Распад миелиновой оболочки

В остром периоде, при наличии отёка и инфильтрации, в очаге поражения нарушается проводимость по нервным волокнам. В дальнейшем, при условии гибели осевых цилиндров, возникают необратимые, стойкие выпадения.

После периода острого воспаления оказывается, что осевые цилиндры частично сохраняют свою целостность и проводимость, иногда даже наблюдается ремиелинизация нервных волокон. В результате наблюдается не только ремиссия, но даже и вполне удовлетворительное восстановление отдельных утраченных ранее функций, что очень характерно для РС.

Ремиелинизация нервных волокон

Образование новых воспалительных очагов определяет ухудшение и возникновение новых симптомов. [2] [5]

Классификация и стадии развития рассеянного склероза

Строгой и общепринятой классификации РС нет. Некоторые авторы предлагают подразделять РС по клиническому течению, другие по локализации процесса. [9]

По характеру течения выделяют:

  • ремитирующую форму — характеризуется редкими обострениями, чередующимися с ремиссиями, иногда длящимися годами, причём поражённые участки мозга восстанавливаются как частично, так и полностью;
  • первично прогрессирующую — незаметное начало и медленное, но необратимое нарастание симптоматики;
  • вторично-прогрессирующую — сначала напоминает ремитирующую, но на поздних стадиях характерен переход в прогрессирующую форму;
  • прогрессирующе-ремитирующую — редкая форма, когда заболевание, начинаясь с ремитирующего течения, переходит в первично-прогрессирующее.

Формы течения рассеянного склероза

По локализации поражения мозга:

  • церебральная — страдает пирамидная система;
  • стволовая — наиболее тяжёлая форма РС, быстро приводящая больного к инвалидности;
  • мозжечковая — церебеллярные нарушения, часто сочетается с поражением ствола мозга;
  • оптическая — страдает зрительная система;
  • спинальная — поражается спинной мозг, возникают тазовые расстройства и спастический нижний парапарез;
  • цереброспинальная форма — наиболее распространённая, характеризуется большим количеством склеротических бляшек в головном и спинном мозге, клинически выявляются мозжечковые и церебральные нарушения, патология зрительной, вестибулярной и глазодвигательной систем.

По стадиям РС делят на:

  • острую стадию, которая длиться первые две недели обострения;
  • подострую, длящуюся два месяца от начала обострения и является переходной стадией к хроническому прогрессированию заболевания;
  • стадию стабилизации, при которой в течение трёх месяцев не наблюдается обострений.

Осложнения рассеянного склероза

Серьёзными осложнениями, особенно при спинальных формах, являются пролежни и глубокие нарушения тазовых органов.

Зоны образования пролежней

Неблагоприятно могут протекать также острые и подострые случаи с поражением жизненно важных отделов мозгового ствола.

Неврологический статус пациента напрямую зависит от его иммунитета. Зачастую появляется повышенная утомляемость, развивается мышечная слабость, головокружение. В стадии прогрессирования отмечается атаксия (нарушение координации и произвольных движений), значительное уменьшение физических и особенно двигательных возможностей конечностей с развитием спастики (двигательные нарушения в связи с повышенным тонусом мышц).

Весьма часто резко снижается острота зрения, теряется чёткость изображения, уменьшаются поля зрения, происходит искажение цветов, диплопия, развивается амблиопия и стабизм (косоглазие).

У пациентов зачастую возникает раздражительность, неустойчивость настроения, в некоторых случаях эйфория, неадекватное отношение к своему состоянию.

При РС нередки когнитивные нарушения — снижение памяти, концентрации внимания, нарушение пространственной ориентации.

Также при РС появляются тазовые нарушения — задержка мочеиспускания и длительные запоры, впоследствии больной теряет возможность контролировать процессы опорожнения кишечника и мочевого пузыря. В результате неполного опорожнения мочевого пузыря возникают урологические заболевания, вплоть до уросепсиса.

Вышеперечисленные осложнения требуют особого внимания, так как именно они могут стать причиной смертельного исхода для больного. [15] [16]

Диагностика рассеянного склероза

При вероятном РС, наряду с полным неврологическим осмотром, необходимо проводить исследование головного и спинного мозга при помощи МРТ. Этот способ исследования является наиболее информативным дополнительным методом диагностики. С его помощью можно обнаружить участки изменённой плотности в белом веществе головного мозга (очаги демиелинизации и глиоз). [10]

МРТ мозга

Исследование зрительных вызванных потенциалов, применяемое для определения степени сохранности некоторых проводящих путей, может также являться одним ранних диагностических критериев.

При изучении ликвора информативным считается метод изоэлектрического фокусирования спинномозговой жидкости, позволяющий выделить олигоклональные группы IgG.

Для диагностики РС широко используются критерии, предложенные Международной экспертной группой. [11]

Формы рассеянного склероза. Прогноз при рассеянном склерозе. Диагностика рассеянного склероза.

Выделено несколько форм рассеянного склероза в соответствии с характером течения болезни. Примерно 35% больных имеют ремиттирующее течение заболевания, характеризующееся сменой обострений (экзацербаций) и ремиссий (так называемый рецидивирующе-ремиттирующий PC). При обострении неврологический дефицит нарастает постепенно, в течение нескольких дней — нескольких недель, экзацербация достигает фазы плато, а затем нарушенные функции постепенно восстанавливаются в течение нескольких недель или месяцев.

В некоторых случаях обострение достигает своего максимума в течение нескольких минут или часов.

Следует отметить, что в рамках такого течения заболевания у некоторых больных возникшая симптоматика разрешается не полностью и с годами неврологический дефицит нарастает.

формы рассеянного склероза

Такая форма рассеянного склероза, характеризующаяся ступенеобразным прогрессированием нарушений с каждым новым обострением обозначается как рецидивирующе-прогрессирующий PC и встречается приблизительно в 45% случаев. Со временем у части больных с рецидивирующе-ремиттирующим и рецидивирующе-прогрессирующим течением PC переходит преимущественно в более линейное прогрессирование (без выраженных обострений).

Эта форма заболевания называется вторично прогрессирующим PC. И, наконец, у оставшейся части больных заболевание изначально течет практически с линейным прогрессированием. Такое течение называется первично прогрессирующий PC. Эта форма болезни обычно начинается позже и неврологические нарушения чаще представлены прогрессирующим нижним спастическим парапарезом, атаксией и расстройствами мочеиспускания. Необходимо подчеркнуть, что даже если заболевание имеет первично прогрессирующее течение, у определенной доли больных оно, тем не менее, через несколько лет может стабилизироваться. К сожалению, многие из пациентов к этому моменту уже имеют выраженную инвалидизацию.

Диагностика рассеянного склероза

Точная диагностика рассеянного склероза крайне важна, т. к. это заболевание часто скрывается под масками другой патологии ЦНС. К сожалению, невозможно точно поставить диагноз PC на основании лишь какого-либо одного метода параклинических исследований. Прежде всего необходимо проведение точной синдромологической диагностики, основанное на данных тщательно собранного анамнеза и анализа клинической картины. Для исключения других заболеваний и подтверждения диагноза PC проводятся инструментальные и лабораторные исследования: МРТ, исследование вызванных потенциалов и цереброспинальной жидкости (ЦСЖ). Клиницист должен понимать значение и специфичность для PC каждой жалобы и симптома, а также уметь интерпретировать данные лабораторных и инструментальных исследований для каждой формы PC, на разных этапах заболевания, с учетом характера его течения. Используя эти параметры, опытный врач во многих случаях может поставить диагноз с высокой вероятностью (95%).

Клинические аспекты рассеянного склероза, представляющие диагностическую значимость
1. Возраст. Чаще всего заболевание начинается в возрасте от 20 до 45 лет. Крайне редко начало приходится на возраст младше 14 и старше 60 лет. Больные с симптоматикой, напоминающей PC, но относящиеся к атипичным возрастным группам, требуют максимально тщательного обследования.
2. Характеристика симптомов

Локализация очага. Симптомы должны указывать на поражение ЦНС. Исключение составляют инфрануклеарные симптомы поражения черепных нервов, а также монорадикулопатия вследствие локализации бляшки в местах выхода черепных нервов или спинальных корешков.

Рассеянный склероз (РС) является прогрессирующим заболеванием. Это означает, что система, созданная для поддержания здоровья вашего тела, по ошибке атакует части тела, которые жизненно важны для повседневной работы. Защитные покрытия нервных клеток повреждаются, что приводит к снижению функции головного и спинного мозга.

Первые признаки склероза у молодых проявляются в возрасте от 20 до 40 лет. Обычно они идут на спад, но затем вновь возвращаются. Больного может беспокоить один симптом, а затем месяцы или годы проходят без каких-либо проявлений болезни. Проблема также может случиться только один раз, но потом уйти и никогда не возвращаться. У некоторых людей ухудшение состояния усиливается в течение недель или месяцев.

Своевременное обращение к врачу позволит контролировать недуг и поможет понять специалисту, насколько эффективно ваше лечение.

Как проявляется рассеянный склероз

Первые признаки рассеянного склероза у молодых

Первые показатели разнообразны и непредсказуемы, зависят от того, какая часть центральной нервной системы поражена и в какой степени.

Наиболее распространены у молодых людей нарушения зрения, чувствительности, эмоциональной сферы, функционирования мозжечка, работы тазовых органов. Фактически любой неврологический симптом может быть вызван рассеянным склерозом. Некоторые сразу очевидны. Другие, такие как усталость, онемение и когнитивный туман, могут быть незаметны. Это состояние больному довольно трудно описать окружающим, что затрудняет понимание тревожных признаков родными и близкими.

Мнение эксперта

Поражение зрительного нерва

Для неврита зрительного нерва характерны:

  • временная потеря зрения;
  • дальтонизм;
  • боль в глазах;
  • двойное зрение.

В дополнение к невриту зрительного нерва, который сопровождает РС, добавляется непроизвольное движение глаз.

Нарушение чувствительности

Уникальным аспектом признаков рассеянного склероза считается чрезвычайно распространенная температурная чувствительность пациентов, у которых неврологические симптомы временно усугубляются повышением (или снижением) температуры тела.

Тепловая чувствительность, или феномен Утоффа, встречается у 60–80 % пациентов с данным заболеванием. Повышение температуры тела может вызвать временное ухудшение состояния, что обычно связано с воздействием теплой среды или физическими упражнениями и длится до тех пор, пока внутренняя температура не вернется к базовым значениям. Однако снижение температуры тела в результате принятия холодных ванн или воздействия низких температур окружающей среды также может спровоцировать ухудшение клинической картины патологии.

Эпизоды температурной чувствительности среди пациентов со склерозом также известны как псевдообострения или псевдорецидивы. Хотя увеличение признаков может быть сходным по своему характеру с теми, которые возникают во время обострения, ухудшение состояния не связано с активным прогрессированием недуга и носит временный характер. Причем симптоматика вновь приходит в норму при восстановлении внутренней температуры. Поэтому больной испытывает значительные трудности в поддержании соответствующего уровня физической активности

Нарушения работы мозжечка

Проблемы координации распространены при рассеянном склерозе и возникают главным образом из-за патологии в самом мозжечке или при нарушении мозговых связей. Пациенты могут иметь либо острую дисфункцию, связанную с острым обострением, либо хронические мозжечковые проблемы при прогрессирующем заболевании.

Вовлечение соединений мозжечка и ствола мозга происходит во время обострения довольно часто. Рецидив мозжечка в начале развития болезни связан с повышенным риском его поражения во время последующего течения РС. Опыт показывает, что вовлечение мозжечка в начале заболевания ухудшает прогноз. В недавнем исследовании базы данных приблизительно у 15 000 пациентов, которые испытали в общей сложности 50 000 обострений, рецидивы мозжечка составляли приблизительно 10 % от всего количества. Они чаще встречались у молодых мужчин и лиц с более длительной продолжительностью прогрессирования.

Считается, что у 80 % пациентов с установленным РС возникает тремор, который особенно распространен у больных с прогрессирующим заболеванием. Это следствие нестабильного функционирования мозжечка. Тремор может поражать конечности, туловище, голосовые связки и голову, но такая тяжелая его форма — относительно редкое последствие склероза.

Таким образом, мозжечковая дисфункция может быть явным показателем прогрессирующего РС. В целом, это влечет за собой повышенную инвалидность и неблагоприятные прогнозы.

Расстройства в функционировании тазовых органов

Среди пациентов с РС наиболее распространен диагноз — спастический (гиперактивный) мочевой пузырь. Орган не в силах удерживать нормальное количество мочи в мочевом пузыре, который не опорожняется должным образом.

Для спастического мочевого пузыря характерны:

  • частные мочеиспускания;
  • нерешительность в начале мочеиспускания;
  • частое ночное мочеиспускание;
  • недержание мочи;
  • невозможность полностью опорожнить мочевой пузырь.

Здоровая функция мочевого пузыря важна для долгосрочного здоровья почек, профилактики инфекций, личной независимости, уверенности в себе и улучшения качества жизни. Необработанные проблемы с мочевым пузырем могут вызвать:

  • нарастание слабости;
  • инфекции мочевого пузыря и мочевыводящих путей (ИМП) или камни в почках, которые причиняют серьезную боль и ставят под угрозу общее состояние здоровья;
  • проблемы с работой, домом и социальной деятельностью;
  • потерю независимости, самооценки и уверенности в себе.

Ранняя медицинская оценка важна для определения причины дисфункции мочевого пузыря и выбора подходящих методов лечения. Более серьезные проблемы с мочеиспусканием могут привести к инфекциям крови и кожи.

Расстройства эмоциональной сферы

Эмоциональные нарушения часто распространены при РС и включают изменения настроения и состояние аффекта. Важные нарушения настроения — это серьезные депрессии, панические атаки и чувство тревоги. Их отношение к болезни многофакторное и сложное, и степень, в которой они являются прямыми последствиями болезни, остается неясной.

Симптомы нарушений настроения у молодых людей с РС не отличаются от тех же признаков у здоровых и так же хорошо поддаются стандартному лечению. Расстройствами аффекта являются эйфория, патологический смех и плач, а также другие симптомы. Эти нарушения — результат нехватки миелина и один из наиболее характерных показателей рассеянного склероза.

Настроение и аффективные расстройства могут причинить огромную боль и душевные страдания пациенту и привести к разрушению семьи, карьеры и общественной жизни. Врачи, которые могут эффективно диагностировать и лечить такое, могут оказать существенное влияние на качество жизни пациентов.

Диагностика раннего рассеянного склероза

Врач должен выполнить все необходимые неврологические обследования, изучить историю болезни и провести ряд других тестов, чтобы определить наличие склероза у молодого пациента.

Диагностическое тестирование может включать в себя следующие процедуры:

  • МРТ сканирование. Использование контрастного красителя с помощью МРТ позволяет врачу выявлять активные и неактивные поражения в головном и спинном мозге;
  • визуальный тест вызванных потенциалов — требует стимуляции нервных путей для анализа электрической активности мозга. В прошлом слуховые потенциальные тесты также использовались для диагностики заболевания;
  • исследования позвоночника — проводится исследование спинного мозга для выявления нарушений в спинномозговой жидкости. Это может помочь исключить вероятность инфекций;
  • анализы крови — проводятся для исключения вероятности других патологий с похожими показателями.

Постановка диагноза требует доказательств того, что демиелинизация (истребление иммунной системой миелина) происходит в разное время в более чем одной области вашего головного и спинного мозга или зрительных нервов.

Процесс диагностики также требует исключения других недугов, имеющих сходные симптомы. Болезнь Лайма, волчанка и синдром Шегрена — это лишь несколько примеров.

Лечение рассеянного склероза у молодых людей

Лечение подразделяется на 3 категории:

  • терапия обострений;
  • замедление прогрессирования с помощью методов модификации;
  • симптоматическая терапия.

Лечебные процедуры становятся все более сложными с исследованием дополнительных подтипов заболевания. Это снижает частоту и тяжесть обострений, а также накопление повреждений, обнаруженных с помощью магнитно-резонансной томографии.

Начало лечения для замедления воспалительных образований на ранних стадиях рассматривается как способ предотвращения развития инвалидности. Еще недостаточно сравнительных данных об эффективности, чтобы помочь медицинским работникам в оптимальном выборе терапии.

Юсуповская больница является одним из лучших центров по лечению рассеянного склероза в Москве. Обращайтесь за консультацией!

Прогноз

В среднем большинство заболевших людей живут примерно на семь лет меньше, чем здоровые люди. Такие пациенты, как правило, умирают от многих других заболеваний, таких как рак и болезни сердца. За исключением редких случаев тяжелого течения РС прогноз на долголетие в целом хороший.

Однако больным также приходится сталкиваться с другими проблемами, которые могут снизить качество их жизни. Несмотря на то, что большинство из них никогда не станут инвалидами, многие испытывают боль, дискомфорт и неудобства.

Прогноз зависит от типа склероза. Первичная прогрессирующая стадия характеризуется устойчивым снижением функций без обострений или ремиссий. Могут быть некоторые периоды неактивного снижения — каждый случай индивидуален.

В то время как у большинства людей с РС ожидаемая продолжительность жизни близка к нормальной, врачам может быть сложно предсказать, ухудшится ли их состояние или улучшится. Течение болезни сильно разнится по своему развитию у каждого по-разному. Однако в большинстве случаев недуг не является фатальным.

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Рассеянный склероз: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Рассеянный склероз (множественный склероз, Multiple Sclerosis) – это хроническое прогрессирующее нейродегенеративное аутоиммунное заболевание центральной нервной системы, которое поражает головной мозг, спинной мозг и зрительные нервы.

Склероз.jpg

Причины появления рассеянного склероза

Большинство нервных волокон покрыто миелиновой оболочкой. Мозг направляет электрические импульсы по нервам в различные части тела. Данные импульсы управляют всеми нашими произвольными и непроизвольными движениями. Здоровые нервы изолированы при помощи миелиновой оболочки, которая является защитным слоем, обеспечивает питание аксона, поддерживает его структуру, предохраняет от повреждения, ускоряет передачу нервного импульса.

При рассеянном склерозе собственная иммунная система человека ошибочно атакует и разрушает миелиновую оболочку нервных волокон.

В области потери миелина образуется рубцовая соединительная ткань, которая может исказить либо полностью заблокировать передаваемые импульсы. Какое-то время нервная система компенсирует сбои, но по мере прогрессирования заболевания выраженность симптоматики неуклонно нарастает от легкого онемения конечностей до паралича и/или слепоты.

Поврежденный нейрон.jpg

До сих пор не известна причина, по которой иммунные клетки начинают атаковать нервные волокна своего же организма. Существует мнение, что на развитие заболевания могут влиять многие факторы: генетическая предрасположенность, активное и пассивное курение, дефицит витамина D, воздействие ретровирусов, вируса герпеса человека, в частности Эпштейна-Барр, бактериальные инфекции (стафилококки, стрептококки), высокое содержание соли в продуктах питания, плохая экология, травмы головного мозга (сотрясения, ушибы), повреждения позвоночного столба, избыточный вес (особенно у подростков и детей), стрессы, некоторые аутоиммунные заболевания. Повышенному риску развития рассеянного склероза подвержены жители северных регионов и представители европеоидной расы.

Заболевание чаще диагностируют в возрасте 20–45 лет, но может встречаться и у детей. Мужчины болеют в 2 раза реже женщин, но именно у них патология протекает тяжелее и хуже поддается терапии.

Факторы риска склероза.jpg

Классификация заболевания

Выделяют некоторые типичные варианты течения рассеянного склероза:

  • Ремиттирующее течение – наиболее частый вариант в дебюте заболевания. Характеризуется периодами обострений, чередующихся с периодами ремиссий (с полным или неполным восстановлением функций в периоды между обострениями), отсутствием нарастания симптомов в периоды ремиссий. У многих пациентов ремиттирующее течение в последующем переходит во вторичное прогрессирование (с обострениями или без обострений);
  • Прогрессирующее течение:
    • первично-прогрессирующее – с самого начала заболевания в течение не менее одного года наблюдается нарастание тяжести симптомов заболевания без периодов улучшения;
    • вторично-прогрессирующее – тяжесть симптомов заболевания нарастает на протяжении не менее 6 месяцев без стабилизации или улучшения после ремиттирующей фазы болезни, возможно прогрессирование с обострениями или без них.
    • активный рассеянный склероз (при наличии обострений или признаков активности заболевания по данным МРТ);
    • неактивный рассеянный склероз (без обострений и без признаков активности по данным МРТ);
    • рассеянный склероз с прогрессированием (выявляются новые очаги поражения);
    • рассеянный склероз без прогрессирования (новые очаги поражения нервной системы не выявлены).
    • злокачественная форма (болезнь Марбурга) характеризуется очень быстрым прогрессированием без периодов ремиссии, в самых тяжелых случаях может приводить к смерти пациента;
    • агрессивная, или быстропрогрессирующая форма, при которой в течение года наблюдается два и более эпизода обострения, ведущих к нарастанию уровня инвалидизации;
    • высокоактивная форма характеризуется двумя и более обострениями за год и значительным увеличением очагов поражения нервной системы по данным МРТ.

    Признаки рассеянного склероза зависят от локализации основной части патологических очагов. По мере поражения новых зон симптоматика нарастает и становится более разнообразной.

    Поражение мозжечка и его путей: выраженное напряжение в ногах или в руках (за счет повышения мышечного тонуса), возможны параличи, нарушение координации движений, пошатывание при ходьбе, непроизвольные движения, тремор рук и ног, нарушение речевой функции, головокружения.

    Поражение зрительного нерва: снижение зрения на один глаз вплоть до полной слепоты; черная точка в центре поля зрения; ощущение мутного стекла, пелены перед глазом - это проявления ретробульбарного неврита (патологии зрительного нерва на участке за глазным яблоком в результате поражения его миелиновой оболочки). Возникает нарушение движения глазного яблока, развивается двоение изображения (диплопия).

    Поражение спинного мозга: постоянная усталость и утомляемость, потеря контроля над опорожнением кишечника и мочевого пузыря, запоры и задержка мочеиспускания, изменения сексуальной функции, радикулопатии, симптом Лермитта (при наклоне головы вперед возникает ощущение прохождения электрического тока по позвоночнику, иногда отдающее в конечности), чувство жжения или боль в ответ на прикосновение, покалывание или онемение в конечностях, развитие спастического парапареза.

    Поражение ствола головного мозга: слабость или спазм мышц лица, перемежающееся онемение одной половины лица, центральный или периферический парез лицевого нерва, снижение слуха, снижение вкусовой чувствительности.

    Поражение больших полушарий головного мозга: снижение памяти и внимания, скорости выполнения нейропсихологических тестов, нарушения поведения, излишняя тревожность, плохое настроение, депрессия или эйфория.

    Это необходимо учитывать и стараться избегать перегрева, который может спровоцировать приступ. Лишенные миелиновой оболочки нервные волокна крайне чувствительны к повышению температуры.

    Диагностика рассеянного склероза

    В целом клинические проявления болезни очень разнообразны, что затрудняет постановку диагноза. Два основных клинических признака, подтверждающие наличие рассеянного склероза:

    • симптомы проявляются в различных отделах центральной нервной системы;
    • наличие по крайней мере двух приступов болезни, возникновение которых разделено по времени периодом не менее одного месяца.

    Методы диагностики:

    Оценка жалоб, симптоматики, клинических нарушений.

    При неврологическом осмотре врач проверяет функцию нервной системы: рефлексы, равновесие, координацию и зрение, а также проводит поиск областей онемения.
    Офтальмологическое обследование с обязательной оценкой остроты зрения, полей зрения, состояния глазного дна.

    Пациенту с подозрением на рассеянный склероз рекомендованы следующие лабораторные анализы для оценки общего состояния организма и определения возможности назначения последующей терапии:

      клинический анализ крови развернутый;

    Синонимы: Общий анализ крови (ОАК); Гемограмма; КАК; Развернутый анализ крови. Full blood count; FBC; Complete Blood Count (CBC); Hemogram; CBC with White Blood Cell Differential Count; Peripheral Blood Smear; Blood Film Examination; Complete blood count (CBC) with differential white blood cell coun.

    Читайте также: