Ребенок родился с волчанкой

Обновлено: 23.04.2024

Что вызывает волчанку?

Разновидности волчанки

Дискоидная красная волчанка. Она преимущественно поражает кожу. Красная поднимающаяся сыпь может появиться на лице, коже черепа или на других участках кожного покрова. Поднимающиеся области становятся толстыми и чешуйчатыми. Сыпь может наблюдаться годами, потом проходить и вновь появляться. У небольшого количества людей с дискоидной красной волчанкой позже развивается СКВ.

Лекарственно индуцированная красная волчанка. Эта форма болезни связана с приемом некоторых лекарств. Они вызывают симптомы, похожие на проявления СКВ (артрит, сыпь, лихорадка и боль в груди, но, как правило, в процесс не вовлекаются почки). Все симптомы исчезают при прекращении приема лекарства.

Неонатальная волчанка. Примерно 3% новорожденных у матерей с СКВ могут иметь неонатальную волчанку. Она проявляется кожными высыпаниями, аномалиями печени или цитопенией (низким количеством клеток крови) и чаще всего бесследно исчезает без какой-либо терапии через 3–6 мес. Однако дети с неонатальной волчанкой могут иметь тяжелые поражения сердца. В настоящее время врачи умеют в большинстве случаев определять риск развития неонатальной волчанки, что позволяет быстро начинать лечение ребенка с поражением сердца. Неонатальная волчанка встречается очень редко. В основном дети, матери которых болеют СКВ, полностью здоровы.

СКВ с антифосфолипидным синдромом. Характеризуется наличием антифосфолипидных аутоантител, которые являются причиной повышенного свертывания крови в сосудах (в том числе и при беременности), вызывают тромбоз сосудов плаценты и, соответственно, приводят к потери беременности.

Общие симптомы СКВ:
• болезненность и припухание суставов, мышечная боль;
• необъяснимая лихорадка;
• синдром хронической усталости;
• высыпания красного цвета на лице или изменение окраски кожных покровов;
• боль в грудной клетке при глубоком дыхании;
• усиленное выпадение волос;
• побеление или посинение пальцев на руках или ногах на холоде или при стрессе (синдром Рейно);
• повышенная чувствительность к солнцу (появление высыпаний на коже при пребывании на нем менее 30 мин);
• припухание вокруг глаз и отеки ног;
• увеличение лимфатических узлов.

Диагностика СКВ

Диагностика волчанки может быть трудной. Чтобы собрать симптомы и точно диагностировать это сложное заболевание, врачам может потребоваться много времени – месяцы или даже годы. Очень важен контакт между врачом и пациентом, крайне необходимо рассказать доктору полную, точную медицинскую историю (например, какие проблемы со здоровьем у вас были и как долго, что провоцировало появление болезни). Не существует какого-то одного теста, который поможет определить, болеет ли человек СКВ, но данные нескольких лабораторных анализов в сочетании с клиническими проявлениями позволяют врачу поставить диагноз.

Лечение волчанки

Тактика лечения СКВ индивидуальна и может меняться со временем. Как правило, лечение волчанки – это совместные усилия пациента и врача, а также различных специалистов. Больной может обратиться к терапевту или ревматологу. Кроме того, пациентов с волчанкой могут наблюдать клинические иммунологи (врачи, занимающиеся нарушениями работы иммунной системы). Для пациента очень важно работать в тесном контакте с врачом и принимать активное участие в лечении. Доктор планирует терапию, учитывая пол, возраст пациента, начало заболевания, состояние на момент осмотра, симптомы болезни и условия жизни.

Для лечения СКВ используется несколько видов лекарственных препаратов. Подбор терапии для каждого пациента индивидуален. На сегодняшний день основным средством лечения СКВ являются гормоны – глюкокортикоиды (ГК). Терапию ГК можно получать в виде таблеток, кожного крема или инъекций. Это сильнодействующие лекарства, у которых есть побочные эффекты. При высокой активности болезни дозы ГК колеблются от средних до очень высоких, это необходимо для подавления выраженного аутоиммунного воспаления, но со временем врач подбирает самую низкую дозу, которая позволяет сохранять ремиссию. Темп снижения дозы зависит от начальных проявлений болезни, быстроты отклика заболевания на проводимое лечение и толерантности пациента. Конечной целью является достижение минимальной дозы ГК для поддержания ремиссии СКВ. Побочные эффекты обычно исчезают при снижении дозы или отмене препаратов. Но нельзя сразу прерывать прием ГК или быстро снижать их дозу.

Быстрота реагирования на прием ГК связана с различными причинами: это и индивидуальная чувствительность, и факторы самой СКВ, а также органные специфические факторы (выраженность вовлечения в процесс жизненно важных органов: почек, центральной и периферической нервной системы). Чем длительнее пациенты принимают ГК, тем аккуратнее должен быть темп снижения дозы. Иногда при очень высокой активности СКВ врачи применяют очень высокую дозу ГК для более быстрого подавления аутоиммунного воспаления.

Важно, чтобы больной вел дневник приема лекарств, в котором должны быть отмечены первоначальная доза ГК, начало и темпы ее снижения. Это поможет врачу в оценке и результатов терапии, и течения заболевания.

ВАЖНО! Больные, страдающие СКВ и применяющие ГК, а также женщины, получающие гепарин во время беременности, должны принимать кальций и витамин D, чтобы снизить риск развития остеопороза.

ВАЖНО! Внезапное прекращение приема ГК опасно для жизни, возможно развитие острых сосудистых кризов.

Для лечения СКВ применяют также препараты, снижающие аутоиммунное воспаление (противомалярийные, иммуносупрессоры и др.). Это позволяет назначать меньшую дозу ГК, а также удерживать подавление аутоиммунного повреждения органов на фоне снижения дозы ГК. Сегодня прогресс в лечении СКВ связан с разработкой препаратов, которые действуют на клетки, вырабатывающие аутоантитела. К ним относятся генно-инженерные биологические препараты (ГИБП). Их создание и внедрение в клиническую практику позволяет снижать дозу ГК до минимальной, чтобы уменьшить весь спектр побочных реакций. Но необходимо знать, что для использования ГИБП должны быть показания и что вначале они применяются в сочетании со стандартной терапией СКВ.

Беременность и послеродовый период при СКВ

Еще 25 лет назад беременность при СКВ была запрещена. Сегодня большинство женщин с СКВ могут беременеть, и их беременность при правильном планировании, а также соблюдении всех рекомендаций ревматолога и акушера заканчивается благополучно. До планирования беременности СКВ необходимо достигнуть ремиссии или хотя бы низкой степени активности заболевания. Беременность на фоне выраженной активности СКВ может закончиться неблагоприятно как для матери, так и для плода. Важно, чтобы за течением беременности наблюдали акушеры совместно с ревматологами. Госпитализация таких пациенток в родильные отделения обычно плановая, так как в большинстве случаев роды преждевременные. Еще одна проблема беременности при СКВ – обострение заболевания. В настоящее время показано, что при наступлении беременности на фоне низкой активности СКВ обострение возникает редко. Но все-таки это может произойти в первом или втором триместре либо в первые несколько месяцев после родов. В большинстве случаев при своевременном его распознавании обострение легко купируется малыми дозами ГК. Таким женщинам необходимо тщательное медицинское наблюдение в послеродовом периоде, когда при увеличении физической нагрузки вновь могут возникнуть признаки обострения. Грудное вскармливание при СКВ не запрещено и является желательным при отсутствии признаков обострения заболевания, если поддерживающая доза ГК не превышает 12 мг.

В ближайшие несколько лет после родов необходимо использовать эффективные методы контрацепции.

ВАЖНО! Беременные женщины с СКВ не должны прекращать прием ГК. Только ревматолог может решить вопрос о дозе этих препаратов. Нельзя планировать беременность во время обострения заболевания и на фоне приема цитостатических препаратов. У женщин с СКВ и антифосфолипидным синдромом при планировании беременности должен отменяться варфарин, оказывающий противосвертывающее действие, его заменяют гепарином. После родов таким пациенткам необходимо продолжить лечение препаратами, разжижающими кровь.

Волчанка и качество жизни

Сегодня можно с уверенностью сказать, что больные СКВ живут долго. Несмотря на симптомы болезни и возможные побочные эффекты лечения, они также могут достигать и высокого качества жизни. Однако частой жалобой пациентов становится повышенная утомляемость, иногда даже при отсутствии клинико-лабораторных признаков активности СКВ. Усталость влияет на все аспекты жизни. Пациенты вдруг отмечают, что им тяжело выполнять свои обычные, ежедневные обязанности на работе и в семье, что снижается их социальная активность. Точные причины такой усталости остаются неясными. К тому же часто сами пациенты не очень охотно воспринимают советы о смене образа жизни, и для выхода из этого состояния требуется грамотный психолог. Но коечто можно предпринять и самостоятельно.

Для предотвращения симптомов хронической усталости больному СКВ необходимо:
• высыпаться. Сон должен быть не менее 8 часов, иногда требуется и больше;
• планировать дополнительные периоды отдыха в течение дня, не изнурять себя;
• заниматься физическими упражнениями. Хороший отдых не означает полного бездействия. Продуманная программа упражнений является важным фактором для поддержания сил и общей физической подготовки;
• еженедельно планировать свою работу и активность. Планирование поможет быть более организованным и правильно чередовать отдых и работу;
• не пытаться запланировать и сделать больше, чем позволяют силы;
• питаться правильно (меню должно быть сбалансированным);
• не нервничать. Стрессовые ситуации отнимают много энергии, нужно учиться находить выход из них.

Также очень важно стараться предотвращать обострения болезни, уменьшать степень проявления симптомов.

Признаки обострения заболевания:
• повышенная утомляемость;
• боль в мышцах, суставах;
• сыпь;
• лихорадка;
• отеки ног;
• одутловатость лица;
• дискомфорт в желудке;
• головная боль;
• головокружение.

Как предотвратить обострение:
• учиться распознавать начальные признаки обострения;
• стремиться к максимальному взаимопониманию с врачом;
• избегать пребывания на солнце, пользоваться солнцезащитными кремами, зонтиками, шляпами;
• соблюдать сбалансированную диету;
• пытаться избегать стрессов;
• планировать адекватный отдых;
• по возможности делать посильные физические упражнения.

Физические упражнения и СКВ

Больные с СКВ должны делать ежедневную утреннюю зарядку. Она показана в период ремиссии или в том случае, если во время обострения вы почувствовали себя лучше. Упражнения подойдут такие, которые не требуют особого физического напряжения. Физиотерапевты могут помочь подобрать индивидуальный комплекс упражнений для тренировки дыхательной и сердечно-сосудистой систем, для преодоления мышечной слабости.

Укрепить здоровье, преодолеть синдром хронической усталости помогут непродолжительные прогулки с постепенным увеличением их времени и дистанции.

Необходимо помнить, что больным СКВ очень важно чередовать физические и психические нагрузки с отдыхом. Не надо пытаться одновременно делать много дел. Стоит планировать все важные дела заранее, старатьсясделать все самое сложное в период ремиссии. А вот в период обострения лучше отложить на некоторое время дела и мероприятия, требующие существенного напряжения.

Ваши друзья – творог и сыр, курага и чернослив

Сбалансированное питание – одно из важных условий успешного лечения СКВ. Специальной диеты при этом заболевании не существует в случае отсутствия почечной недостаточности или выраженного аутоиммунного воспаления почек. В пищевом рационе должны присутствовать все основные группы веществ: белки, жиры, углеводы, витамины, минеральные вещества и чистая вода.

Лучше, если основным источником белка будут молочные и рыбные продукты. От мяса отказываться не нужно, но не стоит есть его чаще одного раза в день. Желательно один или два раза в неделю устраивать постные дни. Полезное дополнение к рациону – два–три яйца всмятку или в виде омлета.

Подчеркнем, что незаменимым источником белка являются молочные продукты. Полезные свойства кефира, простокваши, ацидофилина делают их обязательными в рационе пациентов с СКВ. Творог и сыр – основные поставщики солей кальция, и потому их также нужно обязательно включать в диету, в том числе для профилактики остеопороза. Особенно важно это для пациентов, которые принимают ГК. При использовании ГК количество белка следует увеличить на 10–15%, рекомендованы продукты, богатые калием: курага, чернослив, картофель.

Количество жиров в рационе больных СКВ следует ограничивать и лучше отдавать предпочтение растительным жирам. Но некоторое количество животного жира из молочных продуктов не повредит, при этом надо иметь в виду, что сметана и сливки полезнее сливочного масла: в них содержится много лецитина.

ВАЖНО! Количество углеводов в пище необходимо ограничить, их избыток (особенно на фоне приема ГК) приводит к накоплению лишнего веса и повышению уровня сахара в крови.

Витамины, минеральные вещества и вода не имеют калорийной ценности, но необходимы для правильной работы организма. В период обострения болезни, когда ухудшается аппетит, может быть полезен прием поливитаминов при отсутствии аллергии на них.

Осторожно, солнце!

Более трети больных СКВ слишком чувствительны к солнечным лучам. Даже недолгое пребывание на солнце (менее 30 минут) или процедуры с ультрафиолетовым излучением вызывают высыпания на коже у 60–80% пациентов. Нередко нас спрашивают, можно ли таким больным загорать, пользоваться солярием, лечиться ультрафиолетовыми лучами. И мы не устаем повторять, что инсоляция для пациентов с СКВ очень вредна, может быть даже опасной. Часто начало заболевания или очередное обострение болезни происходит именно после длительного пребывания на солнце (например, после поездки на юг). Степень чувствительности к солнечным лучам у каждого больного индивидуальна.

Болезнь – это стресс

Сохранение здоровья требует от пациента дополнительных усилий. Так, все больные СКВ должны периодически проходить гинекологическое и маммологическое обследование, а также регулярное санирование ротовой полости, что поможет избежать потенциально опасных инфекций. Если больной принимает ГК или антималярийные препараты, необходимо ежегодно посещать окулиста для своевременного выявления проблем с глазами. Особенно важно развивать при этом стратегию поддержания хорошего самочувствия, а это предполагает необходимость повышенного внимания к телу, разуму и душе. Важно также понимать, что хроническое заболевание – стресс для любого человека. И одна из важнейших целей – его преодоление.

Д.м.н. Т.М. Решетняк,
ФГБНУ НИИР им. В.А. Насоновой

Неонатальная волчанка – это симптомокомплекс периода новорожденности, для которого характерно сочетание волчаночного дерматита и врожденных патологий сердца. Чаще всего болезнь проявляется кожными симптомами: эритематозными пятнами, шелушением, сосудистыми звездочками. Для диагностики неонатальной волчанки выполняется ЭКГ и УЗИ сердца, анализ на антитела, гистологическое исследование биоптатов кожи. Лечение заболевания у младенцев проводится только при выявлении тяжелых нарушений ритма или врожденных сердечных пороков. Беременным женщинам из группы риска может быть назначена терапия кортикостероидами и внутривенными иммуноглобулинами.

МКБ-10

Общие сведения

Причины

Неонатальная волчанка рассматривается как пассивно приобретенное аутоиммунное заболевание. Ее причиной являются материнские антитела, которые проходят через плацентарный барьер к плоду. В крови младенца повышается уровень антител к рибонуклеопротеинам Ro/SS-A и La/SS-B, причем в половине случаев оба иммуноглобулина присутствуют одновременно. Неонатальный волчаночный синдром развивается при наличии у беременной следующих патологий:

Системная красная волчанка (СКВ). Около 1/3 матерей, у которых рождаются младенцы с признаками НВ, сами болеют красной волчанкой. У таких женщин аутоиммунное нарушение существует еще до беременности либо возникает на фоне гормональных изменений.
Другие системные заболевания. Еще 30% женщин, чьи дети имеют неонатальную волчанку, страдают от проявлений ревматоидного артрита, синдрома Рейно, синдрома Шегрена. У некоторых беременных диагностируется смешанное заболевание системной ткани.
Лабораторные изменения. Еще у одной трети беременных отсутствуют клинические симптомы соединительнотканной патологии, но выявляются отклонения в лабораторных анализах. Чаще всего обнаруживают положительный ревматоидный фактор, увеличение числа гамма-глобулинов, возрастание СОЭ.

Патогенез

Механизм развития неонатальной волчанки не до конца установлен. Большинство исследователей полагают, что основную роль играет повреждение тканей и органов плода циркулирующими антителами. Материнские иммуноглобулины проникают в кровоток ребенка и взаимодействуют с Ro/La-антигенами, вызывая воспалительные реакции. Поскольку в коже наблюдается повышенная экспрессия Ro-антигенов, дерматологические проявления встречаются наиболее часто.

Активное поступление антител к плоду начинается после 17-й недели гестации, постепенно нарастает до уровня 400 мг/дл к 24-й неделе, а в сроке 32 недели количество иммуноглобулинов достигает значения 800 мг/дл. Такие временные рамки объясняют высокую частоту поражения тканей сердца: сроки сердечного онтогенеза совпадают с периодом попадания большого объема антител в плацентарный кровоток.

Установлены закономерности между количеством иммуноглобулинов в крови матери и риском развития патологий сердца у новорожденного. При титре антител 1:16 и выше вероятность сердечной блокады составляет 52%, а при более низком титре – до 31%. При отягощенной наследственности (наличии у плода HLA-DR3- и -DR2-гаплотипов) повышается риск кардиологических осложнений.

Классификация

В зависимости от преобладающих клинических симптомов выделяют три формы врожденной волчанки:

Кожная. Протекает доброкачественно с наличием только волчаночного дерматита. Дерматологические проявления разрешаются в течение первого года.
Кожная с системным поражением. Наряду с дерматологической симптоматикой отмечается поражение внутренних органов (пневмония, гепатоспленомегалия, гемолитическая анемия и др.). Имеют тенденцию к саморазрешению и редко требует лечения.
Сердечная (с кожными/системными поражениями или без них). Наиболее грозный вариант неонатальной волчанки, протекающий с врожденными сердечными блокадами, кардиомиопатией. Прогноз серьезный, летальность высокая.

Симптомы неонатальной волчанки

Кожные признаки неонатальной волчанки склонны к самостоятельному исчезновению в течение нескольких недель. Красные пятна могут разрешаться через стадию гипопигментации. В клинической педиатрии известны случаи, когда сыпь сохранялась до полугодовалого возраста ребенка. Редким дерматологическим симптомом являются телеангиэктазии (сосудистые звездочки) – стойкие расширения капилляров, артериол и венул кожи.

Второй характерный признак заболевания – поражение сердца, которое проявляется фиброзирующим миокардитом и перикардиальным выпотом. Реже у новорожденных диагностируются внутрисердечные блокады, брадикардия, желудочковая аритмия. Клинические признаки сердечных патологий неспецифичны. У ребенка наблюдается одышка, бледность кожи, синюшная окраска вокруг рта и на дистальных отделах конечностей.

У части детей симптомы со стороны кожи и сердца дополняются признаками системного поражения органов: печени, легких, селезенки. Патологии гепатобилиарной системы проявляются увеличением печени в 15% случаев, повышением уровня печеночных ферментов у 5% новорожденных. Изредка определяются неспецифические поражения ЦНС в виде изменений белого вещества, кальцификации базальных ядер. Как правило, системные нарушения проходят к 3-му месяцу жизни ребенка.

Осложнения

Самое опасное последствие неонатальной волчанки – врожденная полная поперечная блокада сердца (ВППБ), встречающаяся у 1-3% младенцев. У 75% таких детей отсутствуют другие кардиальные патологии, а у оставшихся 25% диагностируются другие пороки: незаращение аортального протока, открытое овальное окно, коарктация аорты. В 15-22% случаев ВППБ вызывает внутриутробную гибель плода, а еще 20-45% случаев проявляется нарушениями гемодинамики после рождения.

Доказана ассоциация волчанки новорожденных с пятнистой хондродисплазией. Заболевание поражает эпифизы трубчатых костей и тела позвонков. В костной ткани появляются мелкие кальцификаты, из-за чего возможны нарушения формирования скелета. Около 10% случаев НВ осложняется гематологическими синдромами. В основном у младенцев диагностируется тромбоцитопения, реже встречается анемия и транзиторная нейтропения.

Диагностика

При подозрении на неонатальную волчанку необходимо расширенное обследование новорожденного. Диагностику проводит врач-неонатолог или педиатр (в зависимости от возраста младенца), по показаниям к обследованию привлекают детского иммунолога и кардиолога. Сначала выполняется стандартный физикальный осмотр, для точной постановки диагноза применяются следующие методы:

ЭКГ. Электрокардиограмма назначается для оценки сердечного ритма. При поражении проводящей системы определяется замедление атриовентрикулярного проведения импульсов, а в тяжелых случаях выявляется диссоциация ритма сокращений предсердий и желудочков.
УЗИ сердца. Эхокардиография проводится всем новорожденным при подозрении на неонатальную волчанку. При ультразвуковом обследовании врач обращает внимание на структурно-функциональные параметры сердца, определяет наличие врожденных пороков.
Гистологический анализ кожи. При исследовании образцов кожи у детей с неонатальной волчанкой обнаруживаются признаки атрофии эпидермиса, гиперкератоза, скопления лимфоцитарных клеток. Также выявляется дилатация капилляров дермы, закупорка фолликулов.
Иммунологическая диагностика. Основной маркер заболевания – анти-Ro-(SSA)-аутоантитела. Их исследование целесообразно проводить в первые месяцы жизни младенца, затем сделать контрольный анализ в полугодовалом возрасте. Также исследуются антитела к La-(SSВ), антинуклеарные антитела, антитела к Sm-антигену.
Клинический анализ крови. По результатам гемограммы у всех младенцев определяется повышенная СОЭ. Намного реже наблюдается снижение числа тромбоцитов, эритроцитов или лейкоцитов.

Дифференциальная диагностика

Учитывая редкую встречаемость неонатальной волчанки, обязательно проводится дифференциальная диагностика с дерматологическими и кардиологическими патологиями. Кожную симптоматику болезни необходимо отличать от:

При выявлении внутрисердечных блокад специалист исключает семейные формы аритмии, врожденные пороки развития. Тромбоцитопения в сочетании с поражением кожи может указывать на внутриутробные инфекции.

Лечение неонатальной волчанки

Если у ребенка выявляются только кожные высыпания, лечение не требуется. Со временем количество материнских антител в крови уменьшается, и симптомы постепенно исчезают. Если на лице и открытых участках тела формируются телеангиэктазии, возможно их удаление с помощью лазера. При болезнях сердца соответствующее лечение подбирает детский кардиолог. Назначение профилактических лекарств для детей с неонатальной волчанкой не рекомендуется.

При выявлении у беременной женщины высоких титров специфических антител, ей назначают индивидуальную программу лечения. Усилия врачей направлены на снижение негативного влияния иммуноглобулинов на организм плода, чтобы предупредить тяжелые формы неонатальной волчанки. Превентивная терапия беременных может включать следующие препараты и методики:

Фторсодержащие кортикостероиды. Препараты желательно назначать до выявления признаков внутрисердечной блокады у плода. Медикаменты блокируют прогрессирование аритмий при использовании на раннем этапе развития болезни, а при уже сформированной блокаде оказываются неэффективны.
Внутривенные иммуноглобулины. Современные исследования доказывают результативность такого лечения для уменьшения трансплацентарной передачи антител к плоду. Назначение инъекционных гамма-глобулинов уменьшает риск поражения сердца у ребенка.
Плазмаферез. Процедура экстракорпорального очищения плазмы крови назначается при высоком титре Ro- и La-антител. Плазмаферез позволяет удалить часть циркулирующих иммуноглобулинов и тем самым уменьшить их передачу через плаценту к ребенку.

Прогноз и профилактика

У большинства пациентов неонатальная волчанка протекает благоприятно. Симптомы поражения кожи и внутренних органов исчезают самопроизвольно к концу первого года жизни ребенка. Менее благоприятный прогноз для младенцев с ВППБ и другими врожденными пороками сердца. При развитии застойной сердечной недостаточности риск летального исхода в грудном возрасте составляет 10%. Такие пациенты требуют регулярного наблюдения у детского кардиолога.

За выполнение превентивных мероприятий отвечают врачи женской консультации. Для профилактики неонатальной волчанки у младенцев необходимо дополнительное обследование беременных женщин с СКВ, болезнью Шегрена и другими аутоиммунными патологиями. Если по результатам диагностики у пациентки обнаруживают антитела La/SSB и Ro/SSА, ей показано пристальное медицинское наблюдение, начиная с 17-18 недели гестации.

2. Неонатальная волчанка/ Макарова Т.П., Вахитов Х.М., Фирсова Н.Н., Мельникова Ю.С.// Российский вестник перинатологии и педиатрии. – 2018. – №63 (6).

3. Неонатальный волчаночный синдром – транзиторность или угроза?/ Котлуткова Н.П., Болбикова Е.В., Юдина А.Е., Крутова А.В.// Практика педиатра. – 2019. – №2.

4. Неонатальная волчанка/ Кошелева Н.М., Алекберова З.С.// Современная ревматология. – 2015. – №9 (4).

Дискоидная красная волчанка – это хроническое воспалительное аутоиммунное заболевание кожи, развивающееся на фоне фотосенсибилизации (повышенной чувствительности к свету). Клинические проявления включают эритему, рубцовую атрофию кожи, фолликулярный гиперкератоз, выпадение волос, поражение ногтей. Диагноз ставится на основании симптоматики, анамнестических данных, наличия волчаночных клеток в крови, иммунологических тестов и гистологического исследования биоптата кожи. В качестве лечения применяются синтетические противомалярийные препараты, топические глюкокортикоиды, системные ретиноиды, солнцезащитные средства.

МКБ-10

Общие сведения

Дискоидная красная волчанка (ДКВ), или рубцующийся эритематоз – заболевание, относящееся к диффузным болезням соединительной ткани (коллагенозам). Данная патология является наиболее частой формой кожной красной волчанки. Средняя распространенность рубцующегося эритематоза составляет 1:100 000 человек. Чаще страдают представители европеоидной расы. Начало болезни приходится на молодой возраст (от 20 до 40 лет). Заболеваемости дискоидной волчанкой больше подвержены лица женского пола (соотношение с мужчинами 3:1). В редких случаях (1-5%) ДКВ может перейти в системную красную волчанку (СКВ).

Причины ДКВ

Эритематоз протекает по типу аутоиммунной реакции, точная причина возникновения которой неизвестна. Важное значение в развитии заболевания имеет наследственная предрасположенность, о чем свидетельствует большая встречаемость дискоидной волчанки среди близких родственников. В ходе исследований была установлена ассоциация ДКВ с антигенами тканевой совместимости HLA A1, A3, A10, A11, A18, B7, B8. Наиболее серьезным провоцирующим действием обладает ультрафиолетовое излучение.

К факторам, способствующим возникновению дискоидной волчанки, относятся постоянная травматизация кожи, хронические инфекции в организме, наличие аллергических болезней, прием лекарственных препаратов, повышающих чувствительность кожи к ультрафиолету (сульфаниламидов, тетрациклина, фторхинолонов, гризеофульвина, нейролептиков). В группе повышенного риска находятся люди, чей род деятельности связан с длительным пребыванием на открытом воздухе (работники сельскохозяйственной промышленности, строители, рыбаки). Также в группу риска входят лица с 1 фототипом кожи (кельтским) – это люди с нежной, тонкой, иногда веснушчатой кожей, имеющие светлый или рыжий цвет волос.

Патогенез

При дискоидной красной волчанке наблюдается патогенетическое сходство с СКВ, однако патологические реакции ограничиваются кожными покровами. В основе заболевания лежит аутоиммунное воспаление. Под действием ультрафиолетовых лучей в совокупности с другими провоцирующими факторами в клетках кожи нарушаются процессы метилирования ДНК (механизма регуляции транскрипции генов). Это приводит к повышению экспрессии белков, индуцирующих апоптоз (запрограммированную клеточную гибель) - p53, Fas и Fas-лиганда и гамма-интерферона.

Т- и В-лимфоциты стимулируют синтез цитокинов и антител к компонентам клеточных ядер (нуклеиновым кислотам, нуклеосомам). Образующиеся иммунные комплексы оседают на эндотелии сосудов, вызывая их повреждение. Выработку аутоантител у генетически предрасположенных лиц также способны вызывать антигены некоторых вирусов (Эпштейна-Барр, цитомегаловирус, парвовирус 19), имеющие сходную молекулярную структуру с белками клеточных мембран. Дополнительным повреждающим агентом выступает индукция свободнорадикального окисления липидов. Результатом этих процессов является массивное воспаление и разрушение клеток кожи.

Классификация

Традиционно дискоидную красную волчанку подразделяют на очаговую и диссеминированную (распространенную) – эти формы различаются количеством очагов поражения кожи и их локализацией. Также при диссеминированной форме отмечается наличие общей симптоматики (слабости, повышения температуры тела, болей в суставах) и высокого риска трансформации в СКВ. Помимо перечисленных форм, в ревматологии выделяют следующие виды ДКВ:

Симптомы ДКВ

Дискоидная красная волчанка характеризуется хроническим течением, рецидивы возникают в основном летом или весной, когда длина солнечного дня максимальна. Чаще всего поражаются участки тела, подвергающиеся длительному солнечному излучению. Тремя наиболее типичными симптомами считаются эритема, фолликулярный гиперкератоз и рубцовая атрофия кожи.

При локализации очагов на волосистой части головы практически всегда возникает алопеция, которая оставляет после себя рубцы. При диссеминированной дискоидной волчанке очаги располагаются на груди, спине, локтях, ладонях, подошвах, обычно не имеют признаков шелушения и атрофии. Иногда поражаются ногтевые пластины. Ногти приобретают желтый цвет, становятся ломкими, деформируются. Очень редко в патологический процесс вовлекается слизистая оболочка полости рта. Очаги склонны к эрозированию, что вызывает жжение и боли во время приема пищи.

Осложнения

Серьезные осложнения дискоидной красной волчанки возникают редко. Иногда развивается вторичный гландулярный хейлит (воспаление мелких слюнных желез красной каймы губ). Диссеминированная форма ДКВ в некоторых случаях переходит в СКВ – тяжелое системное заболевание соединительной ткани, поражающее суставы и практически все внутренние органы (сердце, почки, легкие и центральную нервную систему). СКВ характеризуется упорным течением, трудно поддается терапии и имеет высокий риск летального исхода. Также может произойти трансформации стойких очагов дискоидной волчанки в плоскоклеточный рак кожи (сквамозно-клеточную карциному).

Диагностика

Пациентов с данной патологией курируют врачи ревматологи и дерматологи. При постановке диагноза дискоидной волчанки учитывается фототип кожи. На первичной консультации уточняется профессия пациента, прием фотосенсибилизирующих лекарственных средств, наличие инфекционных или аллергических заболеваний, близких родственников с ДКВ. Для диагностики проводят следующие методы исследования:

Общие лабораторные тесты. В клиническом анализе крови отмечается увеличение скорости оседания эритроцитов, снижение уровня лейкоцитов, тромбоцитов, при инфекционных и аллергических патологиях - высокий уровень нейтрофилов и эозинофилов. При диссеминированной ДКВ возможен ложноположительный результат анализа на сифилис.
Специальные ревматологические тесты. Примерно у 40% пациентов ДКВ обнаруживаются антинуклеарные антитела (ANA) и антитела к нуклеопротеинам (анти-Ro/SS-A, анти-La/SS-B). Волчаночные (LE) клетки встречаются у 5-7% пациентов. При реакции иммунной флюоресценции выявляются отложения иммуноглобулинов (IgG/IgM) и комплемента (положительный тест волчаночной полоски). Последний тест может быть положительным и при других заболеваниях, поэтому не является специфичным.
Гистологическое исследование биоптата кожи. Биопсия кожи - наиболее достоверный метод для постановки диагноза. Характерны следующие признаки – атрофия эпидермиса, утолщение рогового слоя эпидермиса в устьях волосяных фолликулов, разрушение волокон коллагена, отек дермы, отложения в ней гиалина, периваскулярный лимфоцитарный инфильтрат.

Важно отличать диссеминированную форму ДКВ от системной красной волчанки, требующей более агрессивной терапии. Помощь в диагностике СКВ оказывает определение антител к двуспиральной ДНК и экстрагируемым ядерным ангигенам в крови пациента. Также дискоидную красную волчанку дифференцируют с другими формами кожной волчанки (острая, подострая), ревматологическими (дерматомиозит), дерматологическими заболеваниями (красный плоский лишай, псориаз, себорейный дерматит, экзема, фотодерматозы, эозинофильная гранулема лица, ангиолюпоид Брока-Потрие).

Лечение ДКВ

В большинстве случаев пациенты проходят лечение амбулаторно, но при тяжелом течении может потребоваться госпитализация в отделение ревматологии или дерматологии. Важным моментом является исключение приема фотосенсибилизирующих медикаментов и лечение сопутствующих аллергических или инфекционных заболеваний. Рекомендуется носить закрытую одежду, применять солнцезащитные крема или мази, содержащие вещества, которые задерживают ультрафиолетовые лучи (мексорил, двуокись титана, оксид цинка).

Основное патогенетическое лечение включает антималярийные аминохинолиновые препараты (Гидроксихлорохин), топические глюкокортикостероиды (тГКС), производные витамина А - ретиноиды (Изотретиноин, Ацитретин). Ввиду частого развития ретинопатий на фоне приема гидроксихлорохина обязателен регулярный осмотр офтальмолога. В зависимости от локализации дискоидных очагов применяются тГКС разной активности. При расположении очагов только на коже лица используют тГКС слабой и средней степени активности (Гидрокортизона ацетат, Метилпреднизолон), при поражении кожи конечностей и туловища рекомендуются тГКС сильной активности (Бетаметазон, Триамцинолон). Если дискоидные очаги имеются на ладонях и подошвах, назначаются тГКС сверхвысокой активности (Клобетазон).

Для подавления свободнорадикального повреждения клеток кожи эффективны антиоксиданты (альфа-токоферол). При неэффективности стандартного лечения прибегают к средствам, обладающим выраженным иммуносупрессивным действием – Такролимус, Метотрексат, Азатиоприн.

Прогноз и профилактика

В подавляющем большинстве случаев дискоидная волчанка имеет благоприятное течение. При грамотном подборе терапии и соблюдении всех рекомендаций наступает стойкая ремиссия. Основную проблему представляет трансформация ДКВ в более тяжелые заболевания, имеющие достаточно высокий процент летальности – СКВ и плоскоклеточную карциному. Профилактика рецидивов дискоидной волчанки заключается в ограничении времени пребывания на солнце, ношении закрытой одежды, применении солнцезащитных препаратов, исключении приема лекарств, повышающих чувствительность кожных покровов к ультрафиолетовому излучению.

1. Федеральные клинические рекомендации. Дерматовенерология 2015: Болезни кожи. Инфекции, передаваемые половым путем. 2016.

3. Федеральные клинические рекомендации по ведению больных с поражениями кожи при красной волчанке/ Самцов А.В., Чикин В.В. - 2015.

Системная красная волчанка – хроническое системное заболевание, с наиболее выраженными проявлениями на коже; этиология красной волчанки не известна, но ее патогенез связан с нарушением аутоиммунных процессов, в результате чего вырабатываются антитела к здоровым клеткам организма. Заболеванию в большей степени подвержены женщины среднего возраста. Заболеваемость красной волчанкой не велика – 2-3 случая на тысячу человек населения. Лечение и диагностика системной красной волчанки осуществляются совместными усилиями ревматолога и дерматолога. Диагноз СКВ устанавливается на основании типичных клинических признаков, результатов лабораторных анализов.

Общие сведения

Развитие и предполагаемые причины системной красной волчанки

Точная этиология красной волчанки не установлена, но у большей части пациентов обнаружены антитела к вирусу Эпштейна-Барр, что подтверждает возможную вирусную природу заболевания. Особенности организма, вследствие которых вырабатываются аутоантитела, также наблюдаются почти у всех больных.

Гормональная природа красной волчанки не подтверждена, но гормональные нарушения ухудшают течение заболевания, хотя спровоцировать его возникновение не могут. Женщинам с диагностированной красной волчанкой не рекомендован прием пероральных контрацептивов. У людей, имеющих генетическую предрасположенность и у однояйцевых близнецов заболеваемость красной волчанкой выше, чем в остальных группах.

В основе патогенеза системной красной волчанки лежит нарушение иммунорегуляции, когда в качестве аутоантигенов выступают белковые компоненты клетки, прежде всего ДНК и в результате адгезии мишенью становятся даже те клетки, которые изначально были свободны от иммунных комплексов.

Клиническая картина системной красной волчанки

При красной волчанке поражается соединительная ткань, кожа и эпителий. Важным диагностическим признаком является симметричное поражение крупных суставов, и, если возникает деформация суставов, то за счет вовлечения связок и сухожилий, а не вследствие поражений эрозивного характера. Наблюдаются миалгии, плевриты, пневмониты.

Но наиболее яркие симптомы красной волчанки отмечаются на коже и именно по этим проявлениям в первую очередь и ставят диагноз.

На начальных стадиях заболевания красная волчанка характеризуется непрерывным течением с периодическими ремиссиями, но почти всегда переходит в системную форму. Чаще отмечается эритематозный дерматит на лице по типу бабочки – эритема на щеках, скулах и обязательно на спинке носа. Появляется гиперчувствительность к солнечному излучению – фотодерматозы обычно округлой формы, носят множественный характер. При красной волчанке особенностью фотодерматозов является наличие гиперемированного венчика, участка атрофии в центре и депигментации пораженной области. Отрубевидные чешуйки, которыми покрывается поверхность эритемы, плотно спаяны с кожей и попытки их отделить, очень болезненны. На стадии атрофии пораженных кожных покровов наблюдается формирование гладкой нежной алебастрово-белой поверхности, которая постепенно замещает эритематозные участки, начиная с середины и двигаясь к периферии.

У некоторых пациентов с красной волчанкой поражения распространяются на волосистую часть головы, вызывая полную или частичную алопецию. Если поражения затрагивают красную кайму губ и слизистую оболочку рта, то очаги поражения представляют собой синюшно-красные плотные бляшки, иногда с отрубевидными чешуйками сверху, их контуры имеют четкие границы, бляшки склонны к изъязвлениям и причиняют боль во время еды.

Красная волчанка имеет сезонное течение, и в осенне-летние периоды состояние кожи резко ухудшается из-за более интенсивного воздействия солнечного излучения.

При подостром течении красной волчанки наблюдаются псориазоподобные очаги по всему телу, ярко выражены телеангиэктазии, на коже нижних конечностей появляется сетчатое ливедио (древоподобный рисунок). Генерализованная или очаговая алопеция, крапивница и кожный зуд наблюдаются у всех пациентов с системной красной волчанкой.

Во всех органах, где имеется соединительная ткань, со временем начинаются патологические изменения. При красной волчанке поражаются все оболочки сердца, лоханки почек, желудочно-кишечный тракт и центральная нервная система.

Если помимо кожных проявлений пациентов мучают периодические головные боли, суставные боли без связи с травмами и погодными условиями, наблюдаются нарушения со стороны работы сердца и почек, то уже на основании опроса можно предположить о более глубоких и системных нарушениях и обследовать пациента на наличие красной волчанки. Резкая смена настроения от эйфоричного состояния до состояния агрессии тоже является характерным проявлением красной волчанки.

У больных красной волчанкой пожилого возраста кожные проявления, почечный и артралгический синдромы менее выражены, но чаще наблюдается синдром Шегрена – это аутоиммунное поражение соединительной ткани, проявляющееся гипосекрецией слюнных желез, сухостью и резью в глазах, светобоязнью.

Дети, с неонатальной формой красной волчанки, родившиеся от больных матерей, уже в младенческом периоде имеют эритематозную сыпь и анемию, поэтому следует проводить дифференциальный диагноз с атопическим дерматитом.

Диагностика системной красной волчанки

Реакция Вассермана может быть ложноположительной, как и другие серологические исследования, что порой приводит к назначению неадекватного лечения. При развитии пневмонии проводят рентгенографию легких, при подозрении на плеврит - плевральную пункцию. Для диагностики состояния сердца - ЭКГ и эхокардиографию.

Лечение системной красной волчанки

Как правило, первоначальное лечение красной волчанки бывает неадекватным, так как ставятся ошибочные диагнозы фотодерматозов, экземы, себореи и сифилиса. И только при отсутствии эффективности назначенной терапии проводятся дополнительные обследования, в ходе которых и диагностируется красная волчанка. Полного излечения от этого заболевания добиться невозможно, но своевременная и корректно подобранная терапия позволяет добиться улучшения качества жизни пациента и избежать инвалидизации.

Пациентам с красной волчанкой нужно избегать прямых солнечных лучей, носить одежду, прикрывающую все тело, а на отрытые участки наносить крема с высоким защитным фильтром от ультрафиолета. На пораженные участки кожи наносят кортикостероидные мази, так как использование негормональных препаратов не приносит эффекта. Лечение необходимо проводить с перерывами, чтобы не развился гормонообусловленный дерматит.

В при неосложненных формах красной волчанки для устранения болевых ощущений в мышцах и суставах назначаются нестероидные противовоспалительные препараты, но с осторожностью следует принимать аспирин, так как он замедляет процесс свертывания крови. Обязателен прием глюкокортикостероидов, при этом дозы препаратов подбираются таким образом, чтобы при минимизации побочных эффектов защитить внутренние органы от поражений.

Метод, когда у пациента делают забор стволовых клеток, а потом проводят иммунодепрессивную терапию, после чего для восстановления иммунной системы вновь вводят стволовые клетки, эффективен даже в тяжелых и безнадежных формах красной волчанки. При такой терапии аутоиммунная агрессия в большинстве случаев прекращается, и состояние пациента с красной волчанкой улучшается.

Здоровый образ жизни, отказ от алкоголя и курения, адекватная физическая нагрузка, сбалансированное питание и психологический комфорт позволяют пациентам с красной волчанкой контролировать свое состояние и не допустить инвалидизации.

Давний интерес к проблеме беременности при системной красной волчанке (СКВ) определил тот факт, что заболевание поражает преимущественно женщин детородного возраста. Несколько десятков лет назад существовало неоспоримое мнение, что больные волчанкой не могут иметь детей и при возникновении беременности необходим аборт. Сегодня, к счастью, это не так.

Взгляд в историю

СКВ – хроническое аутоиммунное заболевание соединительных тканей и сосудов, при котором механизм защиты в организме начинает реагировать на собственные клетки как на чужеродные. Это становится причиной запуска воспалительного процесса, влияющего на многие органы: почки, кожу, суставы, сердце, клетки крови и легкие. Тяжелое воспаление может привести к хроническим болям, повреждению тканей и внутренних
органов. СКВ проявляется периодически, но очень редко исчезает полностью. Большинство пациентов испытывают слабые симптомы болезни, которые время от времени сменяются обострениями с резко повышающейся усталостью, лихорадкой, сыпью, болью в суставах, отеками, выпадением волос, повышенной чувствительностью к свету и резкой потерей массы тела. После очередного обострения заболевание переходит в стадию ремиссии. 90% заболевших СКВ составляют молодые женщины. Объясняется это гормональными особенностями женского организма, повышенной склонностью к продукции глобулинов, а также теми процессами, которые происходят в матке во время менструации, – например, это возможное образование аутоантител к отторгающимся клеткам эндометрия.

Актуальные задачи

А вопросов немало. Вот основные из них: взаимовлияние СКВ и беременности; влияние заболевания матери на развитие плода и здоровье будущего ребенка; возможность и безопасность применения лекарственных препаратов при беременности; особенности ведения родов у пациенток с СКВ; возможность грудного вскармливания ребенка при СКВ; безопасная контрацепция. Все это врачу и пациентке необходимо обсуждать еще на этапе планирования беременности.

Важный момент заключается в том, что фертильность – способность к зачатию и вынашиванию плода – у больных СКВ, как правило, не страдает. Некоторое снижение фертильности может наблюдаться лишь у пациенток с высокой активностью заболевания (но в этот период наступление беременности и не рекомендуется) или при вынужденной длительной терапии высокими дозами цитотоксических препаратов, например циклофосфана.

Моменты риска

Конечно, наличие серьезного хронического заболевания и необходимость постоянного приема лекарств будущей матерью повышают риск неблагоприятного течения заболевания в период беременности и осложнений последней. В первую очередь рискуют те, кто забеременел в то время, когда болезнь находилась в активной стадии. Риски следующие:
• преэклампсия – высокое артериальное давление и белок в моче характерны для примерно 13% беременных с СКВ (у всех беременных безотносительно диагнозов – от 3 до 8%), к группе риска относятся женщины с волчаночным нефритом;
• выкидыш – им заканчивается около 25% беременностей с СКВ (у всех беременных безотносительно диагнозов – 10–20%);
• преждевременные роды – у матерей с СКВ недоношенными рождаются около 25% детей, причем причиной преждевременного родоразрешения является не только заболевание, но и лекарственная терапия;
• нарушения роста плода – дети матерей с СКВ подвержены более высокому риску внутриутробной задержки роста, примерно в 15% беременностей с СКВ. При преэклампсии, а также при терапии стероидными или иммуносупрессивными препаратами во время беременности риск возрастает;
• образование тромбов в плаценте – у некоторых беременных с СКВ образуются антитела, приводящие к появлению в плаценте кровяных сгустков. Они препятствуют нормальному росту и функционированию плаценты и в итоге замедляют рост ребенка.

Однако все эти риски можно снизить до минимума, если запланировать наступление беременности на фоне отсутствия или снижения активности СКВ: при таком условии обострение наблюдается в 13–18% случаев и проявляется преимущественно кожными изменениями и болями в суставах. Оно не ухудшает исход беременности, которая, как правило, завершается родами в срок и рождением доношенного здорового ребенка. Напротив, если беременность не планируется и наступает при высокой активности болезни, протекающей с поражением почек, сердца, легких, центральной нервной системы, тогда частота обострений повышается до 60–70% и состояние может завершиться либо потерей плода, либо летальным исходом для самой пациентки. К тому же в этих случаях больная вынуждена принимать максимальные дозы глюкокортикоидов и других препаратов, увеличивающих риск лекарственных осложнений, неблагоприятных реакций, преждевременных родов. У таких пациенток поздний токсикоз развивается в 2,8 раза чаще, чем у здоровых беременных, артериальная гипертензия встречается у 37–56% больных, преждевременные роды отмечаются в 19–54% случаев, а частота кесарева сечения достигает 34%.

Опасные антитела

Среди факторов, способных негативно влиять на исход беременности при СКВ, особое значение придается позитивности по Ro/SSA- и/или La/SSB-антителам, которые обнаруживаются у 35% пациенток. Необходимо, планируя беременность, обладать четкой информацией на эту тему. Дело в том, что Ro/La-антитела способны передаваться от матери к плоду через плаценту, начиная с 14-й недели (процесс активизируется с 16–17-й недели), и могут вызывать развитие неонатальной волчанки (НВ). НВ – это редкое, пассивно приобретенное аутоиммунное заболевание, развивающееся у плода и у новорожденного, мать которого позитивна по Ro/La-антителам. Оно может проявляться двумя основными синдромами: поражением кожи и/или сердца (наиболее тяжелое его проявление – полная поперечная блокада сердца), иногда – с другими системными проявлениями. При этом поражение кожи отмечается у 7–16% новорожденных, а сердца – у 2% плодов и новорожденных. Если поражение кожи, нередко провоцируемое проведением ультрафиолетового облучения ребенка по поводу, например, желтухи новорожденного, может проходить самостоятельно, то развитие атриовентрикулярной блокады сердца может стать причиной гибели плода и показанием к досрочным родам
с последующей установкой искусственного водителя ритма у младенца.

Но не все так страшно. Своевременная диагностика этого состояния и необходимая коррекция проводимой терапии способны повлиять на течение и исход беременности. А переданные младенцу материнские антитела исчезают в течение первых 6 месяцев его жизни.

Другим неблагоприятным фактором является присутствие в организме матери антифосфолипидных антител (аФЛ), которые могут приводить к ранней или поздней потере беременности, развитию тяжелого позднего токсикоза беременности (преэклампсии и эклампсии) – состояния, опасного для жизни беременной. Поэтому среди беременных с СКВ в группу повышенного риска осложненного течения заболевания входят не только пациентки с поражением почек и центральной нервной системы, но также больные с сопутствующим антифосфолипидным синдромом (АФС), который диагностируется на основании наличия у пациентки в прошлом артериальных и/или венозных тромбозов, повторных случаев потери беременности и высоко/умеренно позитивных аФЛ.

Все выше сказанное определяет важность планирования беременности при СКВ. Незапланированная беременность, наступившая в период обострения СКВ, может негативно сказаться как на здоровье женщины, отягощая симптомы заболевания, так и на исходе беременности.

Планируем правильно

Итак, планирование беременности рекомендуется в период отсутствия или низкой активности СКВ, длящийся не менее полугода, считая от последнего обострения заболевания, а также на фоне приема низких доз основных лекарств, контролирующих активность болезни.

При соблюдении перечисленных условий большинство беременностей при СКВ в настоящее время завершается благополучно. Многие женщины могут родить ребенка сами, если были тщательно обследованы и на момент родов не имеют симптомов СКВ. Правда, врачи нередко рекомендуют беременным с СКВ кесарево сечение. Основными показаниями для кесарева сечения могут быть сопутствующий АФС с поражением центральной нервной системы и поражение тазобедренных суставов с нарушением их функции.

Лекарственная терапия

Прием лекарств беременными с СКВ должен проходить с соблюдением двух основных принципов. Во-первых, спектр применяемых препаратов и их дозировки должны быть необходимыми и достаточными для подавления активности заболевания и обеспечения успешного протекания беременности, родов и послеродового периода; во-вторых, препараты должны минимально воздействовать на плод и его развитие.

Препаратами выбора для лечения беременных с СКВ являются преднизолон и метилпреднизолон (предпочтительно в дозах, не превышающих 15 мг/сут). Беременные не должны прекращать прием глюкокортикоидного
препарата (преднизолона или метипреда), и только врач-ревматолог может решить вопрос о дозе этих препаратов, согласно клинико-лабораторным показателям. Необоснованные отмена или изменение дозы чреваты обострениями СКВ или присоединением осложнений – высокого кровяного давления, диабета беременных, рецидивами хронических инфекций.

Исследования последних лет доказали большое значение приема аминохинолиновых препаратов (гидроксихлорохина) в предупреждении обострения СКВ в период беременности и после родов. Прием препарата рекомендуется в течение всей беременности.

Циклофосфан, метотрексат, микофенолата мофетил должны быть отменены до зачатия.

Лекарства с малоизученным действием на развитие беременности, плода и новорожденного (например, белимумаб, ритуксимаб) полностью отменяются.

Отдельного интереса заслуживает вопрос о возможности кормления ребенка грудью. Решается это индивидуально, и, как показывает опыт, при отсутствии активности СКВ и приеме низких доз глюкокортикоидов грудное вскармливание вполне возможно. Важно кормить малыша непосредственно перед приемом препаратов, чтобы он меньше получал их от мамы вместе с молоком.

А вот вопрос контрацепции у больных СКВ изучен недостаточно. Основной используемый метод – барьерный (презерватив, колпачки). Гормональная контрацепция может быть рекомендована лишь при неактивной СКВ и в отсутствие некоторых факторов: обострений СКВ в течение нескольких лет, антифосфолипидных антител в организме, а также высоких доз глюкокортикоидов в лекарственной терапии.

В завершение еще раз хочу подчеркнуть, что планирование беременности при СКВ, динамическое наблюдение у ревматолога и акушера-гинеколога с необходимой коррекцией терапии способствуют улучшению течения болезни в период беременности, успешным родам и последующему грудному вскармливанию. ■

Н.М. Кошелева,
ФГБНУ НИИР им. В.А. Насоновой

ПРОФИЛАКТИКА СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ ПРИ БЕРЕМЕННОСТИ

Правильное отношение к своему образу жизни во время беременности может помочь предотвратить вспышки заболевания и серьезно увеличить шансы родить здорового ребенка.

• Необходимо чаще и больше отдыхать. Все беременные нуждаются в продолжительном сне, а женщины с СКВ – еще больше.
• Нельзя долго находиться на солнце, особенно в весенне-летний сезон. Ультрафиолетовое излучение может вызвать обострение СКВ. Используйте также солнцезащитную одежду и крем от загара.
• Выполняйте рекомендации врача, не пренебрегайте никакими дополнительными обследованиями, даже если вам они кажутся лишними, так как вы себя чувствуете превосходно. Необходимо постоянно следить за появлением симптомов заболевания.
• Правильно питайтесь. Ешьте фрукты, овощи и цельные зерна – это обязательная часть здоровой диеты. Если у вас повышенное артериальное давление, снижайте количество употребляемой соли. Лучше всего обратиться к диетологу, который составит подробное меню с учетом вашего заболевания. Старайтесь придерживаться его.
• Никогда ничего не меняйте самостоятельно в своей лекарственной терапии.

Читайте также: