Ревматическая лихорадка пропедевтика внутренних болезней

Обновлено: 28.03.2024

Этиология и патогенез.РЛ болеют преимущественно женщины молодого возраста (в 3 раза чаще, чем мужчины). Возбудителем РЛ является-гемолитический стрептококк группы А.

возникновением ревматизма после перенесенной стрептококковой инфекции (ангины, скарлатины);

наличием в крови больных повышенного количества антител к антигенам стрептококка;

эффективностью профилактики ревматизма антибиотиками группы пенициллина, к которому чувствителен стрептококк.

Несмотря на доказанную роль стрептококка, это заболевание не является инфекционным. При исследовании тканей сердца и крови больных высеять возбудитель не удалось ни разу. Следует отметить, что заболевание возникает при наследственной предрасположенности. У таких больных имеется склонность к аутоиммунным процессам. Стрептококк при этом заболевании играет роль пускового механизма, источника антигенов. К этим антигенам происходит наработка антител и образование иммунных комплексов. Комплекс антиген-антитело-комплемент сам вызывает повреждение соединительной ткани, расстройство микроциркуляции, процесса свертывания крови. Далее возникает вторичная реакция воспаления.

Патологоанатомические измененияпротекают в среднем в течение полугода и состоят из 4 фаз дезорганизации соединительной ткани:

мукоидное набухание(обратимая фаза). Процесс дезорганизации затрагивает главным образом основное вещество соединительной ткани, волокна остаются интактными;

фибриноидное набухание– более грубое и глубокое поражение соединительной ткани, в том числе и коллагеновых волокон;

гранулематоз, образование Ашофф-Талалаевских гранулем. Суть этой фазы заключается в том, что в очаги воспаления и дезорганизации соединительной ткани устремляется большое количество клеточных элементов с фагоцитарной активностью (гистиоциты, плазматические клетки, нейтрофилы) и, таким образом, ограничивают очаг фоспаления, препятствуют генерализации процесса;

склероз(образование соединительнотканного рубца). Именно в склеротическую фазу окончательно формируются приобретенные пороки сердца.

Клиническая картина. Заболевание начинается через 2-3 недели после перенесенной инфекциии, чаще всего ангины. Повышается температура тела до субфебрильных цифр (37-38С), беспокоит общая слабость, потливость. Несколько позже появляются признаки поражения суставов и сердца.

Со стороны сердечно-сосудистой системыотмечается поражение сердца – ревматический кардит. Прежде всего поражаетсямиокард(миокардитэндокард (эндокардит). Поражение миокарда и эндокарда объединено в термине –ревмокардит.Больных беспокоит одышка, возникающая при небольших физических нагрузках, ноющая боль в области сердца, сердцебиение и перебои в работе сердца.

При объективном обследованиив случае тяжелого ревмокардита может наблюдаться цианоз слизистых, одышка в покое, отеки голеней. Со стороны сердца при осмотре может отмечаться смещение влево верхушечного толчка.Перкуторно– расширение границ относительной сердечной тупости; чаще всего смещается левая граница влево. Это обусловлено дилятацией (расширением) камер сердца.Аускультативно: тахикардия, может быть экстрасистолия, приглушенность тонов и, особенно, 1-го тона на верхушке сердца. Выслушивается мягкий систолический шум здесь же. Он возникает из-заотносительной недостаточностимитрального клапана, вызванной поражением папиллярных мышц и расширением полости левого желудочка. При левожелудочковой недостаточности - акцент II тона на легочном стволе.

Диагностика эндокардита более затруднена. Он проявляется более грубым систолическим шумом. Из-за отложения тромботических масс на стенках клапанов может выслушиваться диастолический шум. Развитие у больного тромбоэмболических осложнений по большому кругу кровообращения так же указывает на эндокардит. Но наиболее точно об эндокардите свидетельствует формирование, спустя несколько месяцев, приобретенного порока сердца.

При высокой активности процесса может наблюдаться воспаление и перикарда. В этом случае говорят опанкардите (поражение всех оболочек сердца). Перикардит может бытьсухим(фибринозным) иливыпотным(экссудативным).

Кожные проявления.У части больных на кожных покровах может наблюдатьсяанулярная (кольцевидная)эритема – это плоские безболезненные розовые кольца. Они чаще выявляются на коже бедер и предплечий.Ревматические узелки– подкожные безболезненные, плотные образования размером с горошину. Располагаются в области суставов, по ходу сухожилий, в затылочной области. У некоторых больных может наблюдатьсяузловатая эритема– уплотнение небольших участков кожи темно-красного цвета, величиной как вишня. При пальпации они болезненные, горячие наощупь, располагаются на бедрах, голенях.

Поражение нервной системы.Наиболее часто встречается, особенно в детском возрасте,малая хорея(horeaminor), основным проявлением которой являются различные гиперкинезы верхних конечностей, тики, вычурные позы, гримасничание, насильственный смех. Могут поражаться также и другие внутренние органы (ирит, иридоциклит, тиреоидит, пульмонит, гепатит, нефрит), серозные оболочки (плеврит, перикардит, перитонит).

Ревматическая болезнь сердца, или острая ревматическая лихорадка, – заболевание инфекционно-аллергического характера, поражающее соединительную ткань, преимущественно сердца и сосудов.

Также в патологический процесс вовлекаются суставы, кожа, центральная нервная система, серозные оболочки.

Этиология. Наиболее частым причинным агентом является ?-гемолитический стрептококк группы А.

Острой ревматической лихорадке обычно предшествуют заболевания, вызванные этим возбудителем: стрептококковая ангина, обострение хронического тонзиллита, кожная стрептококковая инфекция.

Иногда отмечается наследственная предрасположенность: ревматизмом порой страдают несколько членов одной семьи.

Патогенез. Связан с аутоиммунными механизмами. В ответ на поступление стрептококковых антигенов в организме формируются антистрептококковые антитела.

Соединяясь с антигенами и компонентами системы комплемента, образуются иммунные комплексы, которые фиксируются на эндотелии сосудов микроциркуляторного русла, эндокарде сердца, соединительной ткани организма. Развиваются иммунное воспаление, специфические ревматические гранулемы и фибриноидный некроз.

В конечном итоге соединительная ткань подвергается склерозированию, что и определяет проявления болезни. Первая атака болезни вызывает развитие панкардита, т. е. поражение всех оболочек сердца.

Клиника. Опрос. Заболеванию всегда предшествует какая-либо стрептококковая инфекция, поэтому очень важно выяснить, не перенес ли больной в предшествующие 10–14 дней заболевание ангиной, обострение тонзиллита, рожу. Обычно больной предъявляет жалобы на лихорадку (гектического типа), причем чаще значительную, до 40 °C, слабость, интенсивную потливость. Жалобы, отражающие поражение сердечной мышцы, включают в себя боли в области сердца, интенсивность которых невелика, боли постоянны, иногда больные отмечают перебои в работе сердца. Физическая нагрузка сопровождается появлением слабости, одышки, иногда можно отметить появление отеков на нижних конечностях. При возникновении перикардита появляются соответствующие жалобы. Другая группа жалоб отражает вовлечение в процесс суставов и свидетельствует о ревматическом полиартрите.

Они включают в себя боли, отечность, припухлость и покраснение крупных суставов. Характерной особенностью именно ревматического артрита является поражение крупных суставов (коленных, локтевых, тазобедренных), летучесть поражения, т. е. боли в одном суставе полностью сменяются на следующий день болями в другом, поражение, как правило, симметричное, нарушается функция суставов – сгибание, разгибание и другие движения выполняются не в полном объеме.

Осмотр. Поражение кожи – кольцевидная эритема – кольцевидные покраснения на коже туловища, лица, не вызывают болевых ощущений или зуда. Можно отметить бледность кожных покровов, отечность нижних конечностей. Пульс малый, возможна аритмия. Суставы гиперемированы. Иногда поражается нервная система, появляется малая хорея (тики, гиперкинезы).

Перкуссия. Увеличение границ относительной тупости сердца.

Пальпация. Иногда пальпируются ревматические узелки, небольшие гороховидные подкожные образования на разгибательной поверхности крупных суставов. Суставы припухшие, горячие на ощупь.

Аускультация. Тоны сердца ослаблены, возможно появление ритма галопа, нередко на верхушке выслушивается систолический шум.

Лабораторная диагностика. Показатели воспалительного процесса не только помогают установить сам факт заболевания, но и определить степень активности процесса. В общем анализе крови наблюдаются увеличение СОЭ до высоких значений, лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево. Появляется С-реактивный белок. Изменяется соотношение белка – количество альбуминов уменьшается, а глобулинов увеличивается, повышен уровень фибриногена.

ЭКГ-признаки неспецифичны. Возможны снижение вольтажа зубцов, появление признаков нарушения сердечного ритма, трофические изменения отражаются смещением сегмента S-T ниже изолинии, иногда уменьшением амплитуды зубца Т.

Данный текст является ознакомительным фрагментом.

Продолжение на ЛитРес

Острая лучевая болезнь

Острая лучевая болезнь Лучевая болезнь формируется под влиянием радиоактивного излучения в диапазоне доз 1–10 Гр и более. Некоторые изменения, наблюдающиеся при облучении в дозах 0,1–1 Гр, расцениваются как доклинические стадии заболевания. Выделяют две основные формы

15. Клинические формы сердечной недостаточности. Острая и хроническая недостаточность правых отделов сердца

15. Клинические формы сердечной недостаточности. Острая и хроническая недостаточность правых отделов сердца Сердечная недостаточность возникает при невозможности сердца доставлять органам и тканям то количество крови, которое соответствует их запросам.

16. Острая и хроническая недостаточность левых отделов сердца

16. Острая и хроническая недостаточность левых отделов сердца Острая левожелудочковая недостаточность – состояние, характеризующееся застоем крови по малому кругу кровообращения. Возникает в результате невозможности миокарда левого желудочка осуществлять нагрузку,

2. Клинические формы сердечной недостаточности. Острая и хроническая недостаточность правых отделов сердца. Субъективные, объективные симптомы

2. Клинические формы сердечной недостаточности. Острая и хроническая недостаточность правых отделов сердца. Субъективные, объективные симптомы Сердечная недостаточность возникает при невозможности сердца доставлять органам и тканям то количество крови, которое

3. Острая и хроническая недостаточность левых отделов сердца. Субъективные, объективные симптомы

3. Острая и хроническая недостаточность левых отделов сердца. Субъективные, объективные симптомы Острая левожелудочковая недостаточность – состояние, характеризующееся застоем крови по малому кругу кровообращения. Возникает в результате невозможности миокарда

ЛЕКЦИЯ № 10. Заболевания и пороки сердечно-сосудистой системы: ревматическая болезнь, недостаточность митрального клапана, митральный стеноз

ЛЕКЦИЯ № 10. Заболевания и пороки сердечно-сосудистой системы: ревматическая болезнь, недостаточность митрального клапана, митральный стеноз 1. Ревматическая болезнь сердца, острая ревматическая лихорадка Ревматическая болезнь сердца, или острая ревматическая

1. Ревматическая болезнь сердца, острая ревматическая лихорадка

1. Ревматическая болезнь сердца, острая ревматическая лихорадка Ревматическая болезнь сердца, или острая ревматическая лихорадка, – заболевание инфекционно-аллергического характера, поражающее соединительную ткань, преимущественно сердца и сосудов.Также в

Ишемическая болезнь сердца

Ишемическая болезнь сердца ИБС остается центральной проблемой современной медицины. Несмотря на значительные успехи фармакотерапии этой категории больных, их количество не убывает. В связи с этим было бы неверным игнорировать и гомеопатические подходы к профилактике

Острая ревматическая лихорадка

Острая ревматическая лихорадка Острая ревматическая лихорадка и ревматическая болезнь сердца являются системными аутоиммунными заболеваниями соединительной ткани с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы.Основная причина их развития –

ГЛАВА 4 РЕВМАТИЧЕСКАЯ БОЛЬ В СУСТАВАХ (РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ)

ГЛАВА 4 РЕВМАТИЧЕСКАЯ БОЛЬ В СУСТАВАХ (РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ) Когда в каком-либо из суставов - будь то позвоночник, пальцы руки, колено или щиколотка - периодически возникает боль, причем каждый раз она становится продолжительнее, первая мысль, которая должна у вас

РЕВМАТИЧЕСКАЯ БОЛЬ В СУСТАВАХ: СИГНАЛ ОБЕЗВОЖИВАНИЯ

Аргентинская лихорадка (южно-американская геморрагическая лихорадка)

Аргентинская лихорадка (южно-американская геморрагическая лихорадка) Аргентинская геморрагическая лихорадка – острое ареновирусное природно-очаговое заболевание, эндемичное для центральных районов Аргентины. Протекает с высокой лихорадкой, геморрагическим

РЕВМАТИЗМ (Острая ревматическая лихорадка)

Ишемическая болезнь сердца

Ишемическая болезнь сердца Ишемическая болезнь сердца представляет собой заболевание, протекающее в острой или хронической форме, которое вызвано ухудшением кровоснабжения миокарда вследствие атеросклероза коронарных артерий. При этом к сердцу поступает

Ишемическая болезнь сердца

Ишемическая болезнь сердца Если артериальное давление больного не больше 140–160 мм, следует применять белые скипидарные ванны, как указано выше, но с повторением ванн через 3 дня. Если же давление выше 160 мм, применяются желтые ванны, до момента прихода давления в норму.


Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) – системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы, развивающееся в связи с острой А-стрептококковой носоглоточной инфекцией у предрасположенных к нему лиц.

Классификация

В настоящее время используется классификация Ассоциации ревматологов России, принятая в 2003 году.

Клинические варианты Клинические проявления Исход Стадия НК
основные дополнительные КСВ* NYHA**
Острая ревматическая лихорадка Кардит (вальвулит) Лихорадка Выздоровление 0 0
Артрит Артралгии Хроническая I I
Повторная ревматическая лихорадка Кольцевидная эритема Абдоминальный синдром ревматическая болезнь IIА II
Подкожные ревматические Серозиты сердца: IIБ III
Узелки - без порока сердца***
- порок сердца****
III IV

** Функциональный класс по NYHA.
*** Наличие поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок без регургитации, которое уточняется с помощью ЭхоКГ.
**** При наличии впервые выявленного порока сердца необходимо, по возможности, исключить другие причины его формирования (инфекционный эндокардит, первичный антифосфолипидный синдром, кальциноз клапанов дегенеративного генеза и др.).

Этиология и патогенез


Этиологический фактор - В-гемолитический стрептококк группы А. Заболевание развивается в связи с острой или хронической носоглоточной инфекцией. Особенное значение имеет М-про­теин, входящий в состав клеточной стенки стрептококка. Известно более 80 разновидностей М-протеина, из них ревматогенными считают М-5, 6, 14, 18, 19, 24. Необходимым условием также является наследственная предрас­положенность (DR21, DR4, антитела HLA; аллоантиген В-лимфоцитов D8/17).

Эпидемиология


Распространенность ревматической лихорадки среди детей в различных регионах мира составяет 0,3-18,6 на 1000 школьников (по данным ВОЗ - 1999). Основное количество больных ревматической болезнью сердца составляют пациенты с приобретенными ревматическими пороками сердца.
За последние 10 лет первичная инвалидность вследствие ревматической лихорадки составляет 0,5-0,9 на 10 тыс. населения (0,7 - в работоспособном возрасте). Данный показатель не имеет тенденции к снижению.


Характерные особенности современного течения ОРЛ:
- относительная стабилизация заболеваемости в большинстве стран;
- тенденция к повышению заболеваемости в старшем возрасте (20-30 лет);
- увеличение частоты случаев с затяжным и латентным течением;
- малосимптомность и моноорганность поражения;
- уменьшение частоты поражения клапанов сердца.

Факторы и группы риска


- возраст 7-20 лет;
- женский пол (женщины болеют в 2,6 раза чаще, чем мужчины);
- наследственность;
- недоношенность;
- врожденные аномалии соединительной ткани, несостоятельность коллагеновых волокон;
- перенесенная острая стрептококковая инфекция и частые носоглоточные инфекции;
- неблагоприятные условия труда или проживание в помещении с повышенной влажностью, низкой температурой воздуха.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Заболевание, как правило, развивается через 2-3 недели после перенесенной носоглоточной инфекции стрептококковой этиологии. Острота дебюта зависит от возраста больного. У детей младшего возраста и школьников начало заболевания острое, в подростковом и более старшем возрасте – постепенное.


Ревматический артрит
Отмечается у 75% больных при первой атаке ОРЛ.
Основные характеристики артрита:
- кратковременность;
- доброкачественность;
- летучесть поражения с преимущественным вовлечением крупных и средних суставов.
Полная регрессия воспалительных изменений в суставах происходит в течение 2-3 недель. При современной противовоспалительной терапии время регрессии можно сократить до нескольких часов или дней (подробнее см. в подпункте I00).


Малая хорея
Представляет собой ревматическое поражение нервной системы. Наблюдается преимущественно у детей (реже - у подростков) в 6-30% случаев.
Клинические проявления (пентада синдромов):


Кольцевидная (анулярная) эритемa
Встречается в 4-17% случаев. Проявляется в виде бледно-розовых кольцевидных высыпаний, варьирующих в размерах. Высыпания, главным образом, локализуются на туловище и проксимальных отделах конечностей (но не на лице). Эритема носит транзиторный мигрирующий характер, не сопровождается зудом или индурацией Индурация - уплотнение органа или его части в результате какого-либо патологического процесса
и бледнеет при надавливании.


Ревматические узелки
Встречаются в 1-3 % случаев. Представляют собой округлые, безболезненные, малоподвижные, быстро возникающие и исчезающие образования различных размеров на разгибательной поверхности суставов, в области лодыжек, ахилловых сухожилий, остистых отростков позвонков, а также в затылочной области hallea aponeurotica.


У детей и подростков при ОРЛ могут наблюдаться такие симптамы, как тахикардия без связи с повышением температуры тела, боли в животе, боли за грудиной, недомогание, анемия. Данные симптомы могут служить дополнительным подтверждением диагноза, но не являются диагностическими критериями, так как часто встречаются при многих других заболеваниях.

Диагностика

В настоящее время в соответствии с рекомендациями ВОЗ для ОРЛ в качестве международных применяются следующие диагностические критерии Джонса, пересмотренные Американской ассоциацией кардиологов в 1992 году.

Большие критерии:
- кардит;
- полиартрит;
- хорея;
- кольцевидная эритема;
- подкожные ревматические узелки.

Малые критерии:
- клинические: артралгии, лихорадка;
- лабораторные: повышенные острофазовые показатели: СОЭ и С-реактивный белок;
- удлинение интервала Р-R на ЭКГ.

Данные, подтверждающие предшествовавшую А-стрептококковую инфекцию:
- позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из зева или положительный тест быстрого определения А-стрептококкового антигена;
- повышенные или повышающиеся титры А-стрептококковых антител.

Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными, документировано подтверждающими предшествующую инфекцию стрептококками группы А, свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ.

Инструментальные методы

2. Фонокардиография применяется с целью уточнения характера шума, выявленного при аускультации. При миокардите отмечается снижение амплитуды I тона, его деформация, патологический III и IV тоны, систолический шум, занимающий 1\2 систолы.
При наличии эндокардита регистрируется высокочастотный систолический шум, протодиастолический или пресистолический шум на верхушке при формировании митрального стеноза, протодиастолический шум на аорте при формировании недостаточности клапана аорты, ромбовидный систолический шум на аорте при формировании аортального стеноза.

3. Рентгенография органов грудной клетки дает возможность выявить наличие застойных явлений в малом круге кровообращения (признаки сердечной недостаточности) и кардиомегалию Кардиомегалия - значительное увеличение размеров сердца за счет его гипертрофии и дилатации
.

ЭхоКГ-признаки поражения митрального клапана:
- краевое утолщение, рыхлость, "лохматость" створок клапана;
- ограничение подвижности утолщенной задней створки;
- наличие митральной регургитации, степень которой зависит от тяжести поражения;
- небольшой концевой пролапс Пролапс - смещение вниз какого-либо органа или ткани от его нормального положения; причиной такого смещения обычно бывает ослабление окружающих и поддерживающих его тканей.
(2-4 мм) передней или задней створки.

ЭхоКГ-признаки поражения аортального клапана:
- утолщение, рыхлость эхо-сигнала аортальных створок, что хорошо видно в диастоле из парастернальной позиции и в поперечном сечении;
- чаще выражено утолщение правой коронарной створки;
- аортальная регургитация (направление струи к передней митральной створке);
- высокочастотное трепетание (флатер) передней митральной створки вследствие аортальной регургитации.

Лабораторная диагностика

Специфических лабораторных тестов, подтверждающих наличие ревматизма, нет. Однако на основании лабораторных анализов можно оценить активность ревматического процесса.

Определение титра стрептококковых антител - одно из важных лабораторных исследований, позволяющее подтвердить наличие стрептококковой инфекции. Уже на ранних стадиях острого ревматизма уровни таких антител возрастают. Однако повышенный титр антител сам по себе не отражает активность ревматического процесса.

Наиболее широко используемый тест для определения стрептококковых антител - определение антистрептолизина О. При однократном исследовании повышенными считаются титры не менее 250 единиц Тодда у взрослых и 333 единицы у детей старше 5 лет.


Для диагностики также применяется выделение стрептококков группы А из носоглотки путем взятия посевов. По сравнению с определением уровня антител, данный метод является менее чувствительным.

Наиболее часто определяемые гематологические показатели острой фазы ревматизма - СОЭ и С-реактивный белок. У больных острой ревматической лихорадкой эти показатели всегда будут повышены, за исключением больных с хореей.

Следует иметь в виду, что все известные биохимические показатели активности ревматического процесса являются неспецифичными и непригодными для нозологической диагностики. Судить о степени активности болезни (но ни о ее наличии) при помощи комплекса этих показателей можно в том случае, когда диагноз ревматизма обоснован клинико-инструментальными данными.

Значимые для диагностики биохимические показатели:
- уровень фибриногена плазмы выше 4 г/л;
- альфа-глобулины - выше 10%;
- гамма-глобулины - выше 20%;
- гексозы - выше 1,25 гм;
- серомукоид - выше 0,16 гм;
- церулоплазмин - выше 9,25 гм;
- появление в крови С-реактивного белка.

Дифференциальный диагноз

Основные заболевания с которыми необходимо дифференцировать острую ревматическую лихорадку

1. Неревматический миокардит (бактериальный, вирусный).
Типичные признаки:
- наличие хронологической связи с острой носоглоточной (в основном вирусной) инфекцией;
- укорочение (менее 5-7 дней) или отсутствие латентного периода;
- в дебюте болезни проявляются симптомы астенизации , нарушения терморегуляции;

- постепенное развитие заболевания;
- артрит и выраженные артралгии отсутствуют;
- кардиальные жалобы имеют активный и эмоционально окрашенный характер;

- медленная динамика под влиянием противовоспалительной терапии.

2. Постстрептококковый артрит.
Может встречаться у лиц среднего возраста. Имеет относительно короткий латентный период (2-4 дня) от момента перенесенной БГСА-инфекции глотки (бета-гемолитический стрептококк группы А) и персистирует в течение более длительного времени (около 2 мес.). Заболевание не сопровождается кардитом, недостаточно оптимально реагирует на терапию противовоспалительными препаратами и полностью регрессирует без остаточных изменений.

3. Эндокардит при системной красной волчанке, ревматоидном артрите и некоторых других ревматических заболеваниях.
Данные заболевания отличаются характерными особенностями внесердечных проявлений. При системной красной волчанке выявляются специфичные иммунологические феномены - антитела к ДНК и другим ядерным субстанциям.

4. Идиопатический пролапс митрального клапана.
При данном заболевании большинство больных имеют астенический тип конституции и фенотипические признаки, указывающие на врожденную дисплазию соединительной ткани (воронкообразная деформация грудной клетки, сколиоз грудного отдела позвоночника, синдром гипермобильности суставов и др). Поставить правильный диагноз помогают тщательный анализ клинических особенностей внесердечных проявлений заболевания и данные допплерэхокардиографии. Для эндокардита характерна изменчивость аускультативной картины.

7. Синдром PANDAS.

В отличие от ревматической хореи для данного синдрома типичны выраженность психиатрических аспектов (сочетание навязчивых мыслей и навязчивых движений), а также значительно более быстрый регресс симптомов заболевания на фоне одной лишь адекватной противострептококковой терапии.

Осложнения

Лечение

Всем больным назначают постельный режим в течение острого периода заболевания, диету, богатую витаминами и белком, с ограничением поваренной соли и углеводов.

Медикаментозное лечение

Этиотропная терапия
Направлена на эрадикацию b-гемолитического стрептококка группы А.

Применяется бензилпенициллин в суточной дозе 1500000-4000000 ЕД у подростков и взрослых и 400000-600000 ЕД у детей в течение 10-14 дней с последующим переходом на применение дюрантной формы препарата (бензатин бензилпенициллин).

При непереносимости препаратов пенициллина применяют макролиды:
- азитромицин по схеме взрослым 0,5 г однократно в первые сутки, затем по 0,25 г один раз в день в течение четырех дней;
- или кларитромицин по 250 мг 2 р. в день 10 дней;
- или рокситромицин по 150 мг 2 р. в день 10 дней).

При непереносимотсти пенициллинов и макролидов используется антибиотикик из группы линкозамидов:
- линкомицин по 500 мг 3 р. в день 10 дней;
- или клиндамицин по 150 мг 4 р в день 10 дней.

Патогенетическое лечение ОРЛ заключается в применении глюкокортикоидов и нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП).

В детской кардиоревматологии в настоящее время используется преимущественно преднизолон (особенно при ярко и умеренно выраженном ревмокардите и полисерозитах). Суточная доза препарата составляет 20-30 мг до достижения терапевтического эффекта (как правило, в течение 2 нед.). Далее доза снижается (2,5 мг каждые 5-7 дней) вплоть до полной отмены.

При лечении ОРЛ у взрослых препаратами выбора считаются индометацин и диклофенак (150 мг в сутки в течение 2 мес.).

Показания для назначения НПВП:
- низкая степень активности;
- изолированный суставной синдром;
- затяжное, латентное течение.

Показания для назначения глюкокортикоидов:

- ярко и умеренно выраженный кардит;
- максимальная или умеренная степень активности;
- острое, реже - подострое и рецидивирующее течение;
- малая хорея;
- наличие вальвулита.

При наличии симптомов недостаточности кровообращения в план лечения включают сердечные гликозиды и диуретики. Схема их назначения аналогична таковой при лечении сердечной недостаточности другой этиологии.
Назначение сердечных гликозидов и диуретиков в сочетании с противовоспалительными средствами оправдано при активном течении ревматического процесса только на фоне неревматического порока сердца.
Применение кардиотонических препаратов нецелесообразно при развитии сердечной декомпенсации как следствия первичного ревмокардита (в основном встречается только в детском возрасте). В данных случаях явный терапевтический эффект может быть достигнут при использовании высоких доз преднизолона (40-60 мг в сутки).

Поскольку глюкокортикоиды оказывают специфическое воздействие на минеральный обмен, а также в связи с достаточно высоким уровенем дистрофических процессов в миокарде (особенно у больных с повторной ОРЛ на фоне порока сердца), следует применять в терапии препараты калия (панангин, аспаркам), анаболические гормоны, рибоксин и поливитамины.

В случаях тяжелого течения заболевания, когда развиваются признаки выраженной сердечной недостаточности на фоне вальвулита, может быть рекомендовано хирургическое лечение – вальвулопластика либо протезирование клапана.

Прогноз

Поражение клапанного аппарата приводит к развитию порока сердца у 20-25% больных, перенесших первичный ревмокардит. Повторные атаки повышают риск формирования порока сердца до 60-70%. Также такие больные входят в группу риска по развитию инфекционного эндокардита.

Артрит в отличие от кардита полностью излечим и не приводит к патологическим или функциональным последствиям.

При адекватном лечении все симптомы хореи полностью купируются и не оставляют следа, хотя малые непроизвольные движения, незаметные при осмотре, могут сохраняться несколько лет.

Госпитализация


Все больные с подозрением на острую ревматическую лихорадку должны быть госпитализированы для уточнения диагноза и лечения.

Профилактика

Первичная профилактика ОРЛ
В основе - своевременная диагностика и адекватная терапия активной А-стрептококковой инфекции верхних дыхательных путей (фарингит, тонзиллит).
Необходимое лечение в случае возникновения острого А-стрептококкового тонзиллофарингита у лиц молодого возраста, имеющих факторы риска развития ОРЛ (отягощенная наследственность, неблагоприятные социально-бытовые условия и др.): 5-дневное лечение бензилпенициллином в суточной дозе 1500000-4000000 ЕД у подростков и взрослых и 400000-600000 ЕД у детей в течение 10-14 дней с последующей однократной инъекцией бензатин бензилпенициллина.

В других ситуациях возможно применение оральных пенициллинов в течение 10 дней (амоксициллин). Рекомендуемая схема применения амоксициллина - 1-1,5 г (для взрослых и детей старше 12 лет) и 500-750 мг (для детей от 5 до 12 лет) в сутки.

Вторичная профилактика ОРЛ
Направлена на предотвращение рецидивов забо­левания.
Применяют препараты пролонгированного действия: бициллин-1 (бензатинпенициллин, экстенциллин) и бициллин-5. Бициллин-1 менее аллергичен и дольше сохраняется в необходимой концентрации (21 день против 7-14 дней у бициллина-5).
Бициллин-1 вводят в/м:
- взрослым и подросткам - 2,4 млн ЕД;
- детям при массе тела менее 25 кг - 600 000 Ед;
- детям с массой тела более 25 кг -1,2 млн ЕД.

Бициллинопрофилактика начинается в стационаре сразу после окончания ежедневной антибактериальной терапии и проводится круглогодично. Ее длительность устанавливается индивидуально для каждого пациента. Для больных, перенесших ОРЛ без кардита (артрит, хорея) длительность - не менее 5 лет после атаки или до 18 лет ( по принципу "что дольше"). Для больных с излеченным кардитом без порока сердца длительность - не менее 10 лет или до 25-летнего возраста ( по принципу "что дольше").

Острая ревматическая лихорадка — постинфекционное осложнение А-стрептококкового тонзиллита (ангины) или фарингита в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественной локализацией в сердечно-сосудистой системе (ревмокардит), суставах (мигрирующий полиартрит), мозге (хорея) и коже (кольцевидная эритема, ревматические узелки), развивающееся у предрасположенных лиц (главным образом, молодого возраста, от 7— 15 лет) в связи с

аутоиммунным ответом организма на Аг стрептококка и перекрёстной реактивностью со схожими аутоантигенами поражаемых тканей человека (феномен молекулярной мимикрии).
Хроническая ревматическая болезнь сердца - заболевание, характеризующееся поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или порока сердца (недостаточность и/или стеноз), сформировавшихся после перенесённой острой ревматической лихорадки.

Код протокола:

Классификация

Б. По классификации Нью-Йоркской кардиологической ассоциации — NYHA (функциональные классы 0, I, II, III, IV).


Факторы риска: наличие острой и хронической рецидивирующей БГСА — инфекции верхних дыхательных путей (тонзиллит и фарингит).

Диагностика

Для диагностики ОРЛ применяют критерии Киселя—Джонса, пересмотренные Американской кардиологической ассоциацией в 1992 г. и модифицированные Ассоциацией ревматологов России в 2003 г.

• Удлинение интервала Р—R на ЭКГ, признаки митральной и/или аортальной регургитации при эхокардиографии.

1. Положительная БГСА-культура, выделенная из зева, или положитель-ный тест быстрого определения группового БГСА-Аг.

Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых кри-териев в сочетании с данными, подтверждающими предшествовавшую БГСА-инфекцию, свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ.

Острота дебюта ОРЛ зависит от возраста больных. Более чем в половине случаев заболевания, начавшегося в детском возрасте, через 2—3 нед после ангины внезапно повышается температура до фебрильных цифр, появляются симметричные мигрирующие боли в крупных суставах (чаще всего коленных) и признаки кардита (перикардиальные боли, одышка, сердцебиение и др.).

Повторная атака (рецидив) ОРЛ провоцируется БГСА-инфекцией и проявляется преимущественно развитием кардита.

Кольцевидная эритема (бледно-розовые кольцевидные высыпания на туловище и проксимальных отделах конечностей, но не на лице; не сопро-вождающиеся зудом, не возвышающиеся над поверхностью кожи, не оставляющие после себя следов) — характерный, но редкий (4—17% всех случаев ОРЛ) признак.

Подкожные ревматические узелки (мелкие узелки, расположенные в местах прикрепления сухожилий в области коленных, локтевых суставов или затылочной кости) — характерный, но крайне редкий (1—3% всех случаев ОРЛ) признак.

Исследование суставов: преобладающая форма поражения в современных условиях — олигоартрит, реже — моноартрит.

Характерны: доброкачественность, летучесть воспалительных поражений с переменным, часто симметричным вовлечением суставов.

В 10—15% случаев выявляются полиартралгии, не сопровождающиеся ограничением движений, болезненностью при пальпации и другими симптомами воспаления.

• Систолический шум, отражающий митральную регургитацию, имеет следующие характеристики: по характеру длительный, дующий; имеет разную интенсивность, особенно на ранних стадиях заболевания; существенно не изменяется при перемене положения тела и фазы дыха-ния; связан с I тоном и занимает большую часть систолы, и оптимально выслушивается на верхушке сердца и проводится в левую подмышеч-ную область.

• Мезодиастолический шум(низкочастотный), развивающийся при остром кардите с митральной регургитацией, имеет следующие характеристики:часто следует за III тоном или заглушает его, выслушивается на верхушке сердца в положении больного на левом боку при задержке дыхания на выдохе.

• Протодиастолический шум,отражающий аортальнуюрегургитацию, имеет следующие характеристики: начинается сразу после II тона, имеет высокочастотный дующий убывающий характер, лучше всего прослушивается вдоль левого края грудины после глубокого выдоха при наклоне больного вперѐд, как правило, сочетается с систолическим шумом.

• Исходом кардита является формирование РПС. Частота развития РПС после первой атаки ОРЛ у детей составляет 20 — 25%. Преобладают изолированные РПС, чаще — митральная недостаточность. Реже фор-мируются недостаточность аортального клапана, митральный стеноз и

митрально-аортальный порок. Примерно у 7—10% детей после перене-сѐнного ревмокардита развивается пролапс митрального клапана.

• У подростков, перенесших первую атаку ОРЛ, пороки сердца диагно-стируются в l/З случаев. У взрослых пациентов данный показатель состав-ляет 39-45% случаев. Максимальная частота формирования РПС (75%) наблюдается в течение 3 лет от начала болезни. Повторные атаки ОРЛ, как правило, усугубляют выраженность клапанной патологии сердца.

• Исследование нервной системы:в 6-30% случаев выявляются признаки малой хореи (гиперкинезы, мышечная гипотония, статокоординационные нарушения, сосудистая дистония, психоэмоциональные нарушения). У 5— 7% больных хорея выступает единственным признаком ОРЛ.

• Бактериологическое исследование: выявление в мазке из зева БГСА (может быть как при активной инфекции, так и при носительстве).

• Серологические исследования: повышенные или (что важнее) повышающи-еся в динамике титры антистрептолизина-О, антистрептогиалуронидазы и антидезоксирибонуклеазы-В.

3. При отсутствии вальвулита ревматическую природу миокардита или перикардита следует трактовать с большой осторожностью.

- Консультация невропатолога показана в случае развития неврологической симптоматики для уточнения характера и степени поражения нервной системы и подбора симптоматической терапии.

- Консультация кардиохирурга – при подозрении на вовлечение в патологический процесс сердечных клапанов с формированием порока(ов) сердца (стеноз/недостаточность).

2. Биохимический анализ крови (креатинин, общий белок, К+, Na+, АЛТ, АСТ, общий и прямой билирубин, глюкоза, СРБ, РФ, АСЛО)

9. Консультация ЛОР-врача, гинеколога/уролога по показаниям - инфекциониста, кардиолога невропатолога

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз:
Наличие только одного из основных критериев ОРЛ (кардит, артрит, хорея) диктует необходимость исключать другие заболевания.

Инфекционный эндокардит, в этиологии которого преобладают зеленящие стрептококки, стафилококки и грамотрицательные микроорганизмы. В отличие от ОРЛ, при инфекционном эндокардите

❖ лихорадочный синдром не купируется полностью только при назначении НПВП ❖ характерны прогрессирующая слабость, анорексия, быстрая потеря массы тела ❖ быстро прогрессирующие деструктивные изменения сердечного клапана (-ов) и симптомы застойной недостаточности кровообращения

Неревматический миокардит чаще имеет вирусную этиологию, характеризуется активным и эмоционально окрашенным характером кардиальных жалоб, отсутствием вальвулита, артрита и выраженных артралгий, диссоциацией клинических и лабораторных параметров, медленной динамикой под влиянием противовоспалительной терапии.

Идиопатический пролапс митрального клапана. Большинство больных имеют астенический тип конституции и фенотипические признаки, указывающие на врождённую дисплазию соединительной ткани (воронкообразная деформация грудной клетки, сколиоз грудного отдела позвоночника, синдром гипермобильности суставов, раннее развитие плоскостопия и др.).

Эндокардит Либмана-Сакса при СКВ обнаруживается в развёрнутой стадии заболевания (при наличии других характерных симптомов) и относится к категории признаков высокой активности болезни.

Постстрептококковый реактивный артрит может встречаться и у больных среднего возраста, развивается после относительно короткого латентного пе-риода от момента перенесѐнной БГСА-инфекции глотки, персистирует в течение длительного времени (около 2 мес), протекает без кардита и недостаточно оптимально реагирует на терапию противовоспалительными препаратами.

Синдром PANDAS (pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with group A streptococcal infections). В отличие от классической ревматичес-кой хореи, характерны выраженность психиатрических аспектов (сочетание навязчивых мыслей и навязчивых движений), а также значительно более быстрое и полное регрессирование психоневрологической симптоматики только при адекватной противострептококковой терапии.

Клещевая мигрирующая эритема - патогномоничный признак ранней стадии лайм-боррелиоза - высыпания (в отличие от кольцевидной эритемы) раз-виваются на месте укуса клеща, обычно достигают больших размеров (6-20 см в диаметре), часто появляются в области головы и лица (особенно у детей); характерны жжение, зуд и регионарная лимфаденопатия.

Ревматизм (ОРЛ) - это системное иммуновоспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением сердца и сосудов, развивающееся у предрасположенных к нему лиц молодого возраста (7-15 лет) и связанное с очаговой носоглоточной инфекцией бета-гемолитическим стрептококком группы А.

1. Хроническая очаговая носоглоточная стрептококковая инфекция бета-гемолитическим стрептококком группы А.

З. Нарушения механизмов иммунного ответа (медиаторы воспаления: гистамин, простагландины, иммуноглобулин Е, кинины, система комплемента, система фагоцитирующих макрофагов).

Этиология орл

1. Роль этиологического фактора при ОРЛ отводится бета-гемолитическому стрептококку тpуппы А; не исключается значение кофактора: гипотетического вируса.

2. Особенности возбудителя:

а) он широко распространен в природе и часто обнаруживается в носоглотке, миндалинах, верхних дыхательных путях у практически здоровых людей;

в) вырабатывает большое количество гиалуронидазы - фермента, вызывающего деструкцию соединительно-тканных структур;



Факторы, способствующие развитию острой ревматической лихорадки (схема)


МОРФОГЕНЕЗ ОРЛ

I ФАЗА мукоидных uзмененuй:

деполимеризация и распад основного вещества соединительной ткани, накопление гиалуроновой кислоты, хондроитин-сульфата, других кислых мукополисахаридов (2-3 недели).

II ФАЗА фuбрuноuдных uзмененuй:

глубокая дезорганизация структуры коллагена и дальнейший распад основного вещества соединительной ткани:

а) образование фибриноида (без фибрина);

б) образование фибриноида с фибрином (выпадение плазменного фибрина на фибриноид);

в) фибриноидный некроз (1 месяц).

III ФАЗА образованuе ревматuческой гранулемы (Ашоффа- Талалаева):

пролиферация соединительно-тканных элементов (клеток) с образованием ревматической гранулемы, состоящей из гистиоцитарных, гигантских многоядерных (фагоцитирующих) клеток и лимфоцитов и направленной на рассасывание возникшего очага фибриноидного некроза (2-3 месяца).

IV ФАЗА склероза (фuброза):

появление в очаге поражения соединительно-тканных элементов (фибробластов) и образование рубца.

МЕЖДУНАРОДНЫЕ (В03) КРИТЕРИИ АКТИВНОСТИ РЕВМАТИ3МА (Киселя - Джонса - Нестерова

Данные, подтверждающие предшествующую бета-стрептококковую инфекцию (группа А)

4. Кольцевидная эритема

5. Подкожные ревматиче­ские узелки.

Клинические: полиартралгия, лихорадка

Лабораторные: леикоцитоз неитроф.; высокая СОЭ; С-РБ (1-4 + ); серомукоид ( ); сиаловые кислоты ( ); фибриноген ( ); α2-, γ-глобулиновые фракции белка ( ).

Инструментальные -ЭКГ: атриовентрикулярная блокада Т степени(РQ- )

1. Позитивная бета-стрептококковая культура, выделенная из зева.

2. Экспресс-тест определения бета-стрептококкового антигена.

З. Повышение титра противострептококковых антител.

Примечание: Наличие двух больших или одного большого и двух или более малых критериев в сочетании с документально подтвержденными фактами перенесенной бета-стрептококковой носоглоточной инфекции (группа А) указывает на высокую вероятность ОРЛ

ПЕРВИЧНАЯ ОРЛ

Первичная ОРЛ у детей, подростков, юношей и молодых людей, осо6енно находящихся в условиях закрытого и полузакрытого коллектива, наиболее часто проявлялась выраженными клиническими симптомами. Однако примерно у 20% больных первые проявления ревматической лихорадки были слабовыраженными или вообще отсутствовали. В связи с этим говорить об истинной заболеваемости ревматической лихорадкой в этой возрастной группе не представляется возможным. 3аболевание часто диагностировали у больных старшего возраста с уже сформировавшимся пороком клапанов сердца.

В среднем и зрелом возрасте острые проявления ревматической лихорадки наблюдались у единичных больных, примерно у 1 %.

У 50% выявлено латентное начало заболевания, причем у половины из них порок сердца впервые диагностирован в зрелом и среднем возрасте.

У больных пожилого возраста выраженных проявлений первичной ОРЛ не отмечено. Однако у половины из них наблюдалось латентное начало заболевания, а у 1/4 порок клапанов сердца выявлен после 60 лет в отсутствие ревматического анамнеза в молодом возрасте, в связи с чем не исключена первичная заболеваемость ревматической лихорадкой в этом возрасте

Читайте также: