Ревматическая лихорадка с вовлечением сердца что это

Обновлено: 28.03.2024

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) — системное воспалительное заболевание соединительной ткани с вовлечением в патологический процесс сердца и суставов, инициируемое -гемолитическим стрептококком группы А, возникающее у генетически предрасположенных людей. Широко распространённый на практике термин ревматизм в настоящее время употребляют для обозначения патологического состояния, объединяющего острую ревматическую лихорадку и ревматическую болезнь сердца.

Клиническая картина
• Начало заболевания. Более чем в половине случаев через 2–4 нед после перенесённой стрептококковой носоглоточной инфекции возникают лихорадка, асимметричные боли в суставах, боли в области сердца, одышка, сердцебиение. У остальных больных дебют протекает как моносиндром (кардит, артрит или хорея) • Повторная атака протекает с симптомами кардита.

• Артралгии и ревматический полиартрит (80% пациентов) — типичный реактивный синовит с выпотом жидкости в полость сустава, отёчностью и покраснением периартикулярных тканей, иногда с выраженной болью, болезненностью и ограничением активных и пассивных движений. Характерные признаки:

•• поражение крупных суставов (коленных [чаще всего], голеностопных, локтевых, плечевых и намного реже — лучезапястных) •• симметричность поражения •• мигрирующий, летучий характер артрита •• полная обратимость суставного синдрома, отсутствие изменений на рентгенограммах, восстановление функций суставов •• у детей признаки артрита, как правило, полностью исчезают, а у взрослых можно наблюдать персистирующее течение, ведущее к развитию синдрома Жакку (безболезненной деформации кистей рук с ульнарной девиацией без воспалительных явлений в суставах и без нарушения функций сустава) •• при ревматизме, чаще при повторных атаках, нередко возникает не артрит, а полиартралгия.

• Лихорадка (90%).
• Подкожные узелки (10% пациентов) размером от зерна до горошины с локализацией в периартикулярных тканях могут появиться в период острой ревматической лихорадки. Эти узелки не беспокоят больных, они безболезненны, кожа над ними не изменена. Инволюция узелков происходит в период от нескольких дней до нескольких недель. Наблюдают только у детей.

• Кольцевидная эритема — бледные розовато-красные пятна в диаметре до 5–7 см с чёткими, не всегда ровными краями. Характерны локализация на коже груди, живота, спины и конечностей, спонтанное исчезновение и (редко) рецидивирование. Возникает менее чем у 5% пациентов. Узловатая (нодозная) эритема для ревматизма не характерна.
• Хорея возникает у 10–15% пациентов, чаще у девочек, через 1–2 мес после перенесённой стрептококковой инфекции. Представляет собой хаотические непроизвольные подёргивания конечностей и мимической мускулатуры. Характерно полное исчезновение симптоматики во сне.
• Ревматический кардит (ревмокардит) может быть первичным (первая атака) и возвратным (повторные атаки), с формированием клапанного порока или без него. Клинические симптомы ревмокардита:
•• Кардиалгия. Характерны продолжительные колющие, ноющие боли в области сердца, обычно без иррадиации. При перикардите боли связаны с дыханием, усиливаются в горизонтальном положении.
•• В большинстве случаев отмечают увеличение сердца, не всегда выявляемое физикально. Рекомендуют проводить рентгенографию органов грудной клетки.
•• Аритмии как проявление миокардита ••• Синусовая тахикардия (100 и более в минуту), регистрируемая в покое ••• Фибрилляция предсердий возникает, как правило, при появлении признаков стенозирования митрального клапана ••• Желудочковые (редко) или наджелудочковые экстрасистолы ••• Атриовентрикулярная блокада с удлинением интервала P–Q свыше 0,2 с или появлением периодов Венкебаха (Самойлова–Венкебаха).
•• Снижение звучности первого тона на верхушке сердца, появление третьего тона и шумов. Нежный дующий систолический шум с тенденцией к нарастанию интенсивности и проводимый в подмышечную область — симптом митрального вальвулита. Протодиастолический шум вдоль левого края грудины — признак аортального вальвулита.
•• Признаки застойной сердечной недостаточности редко наблюдают при первичном ревмокардите, намного чаще они сопутствуют возвратному ревмокардиту.
• Острая ревматическая лихорадка длится 6–12 нед. Хронического или непрерывно-рецидивирующего течения не существует.

Лабораторные данные • Увеличение СОЭ, повышение титров антистрептолизина О, АТ к ДНКазе в титре более 1:250 • При бактериологическом исследовании мазка из зева обнаруживают -гемолитический стрептококк группы А.
Инструментальные данные • ЭКГ • Рентгенография органов грудной клетки • ЭхоКГ.
Дифференциальная диагностика • Реактивные артриты • Болезнь Лайма • Инфекционный эндокардит • Вирусный (Коксаки В) миокардит • Пролапс митрального клапана • Функциональные сердечные шумы.
Критерии диагноза Киселя–Джонса–Нестерова (пересмотренные в 1992 г.) • Большие критерии: •• кардит •• полиартрит •• хорея •• кольцевидная эритема •• подкожные узелки • Малые критерии: •• клинические симптомы (лихорадка, суставные боли) •• лабораторные изменения (увеличение СОЭ, появление СРБ, удлинение интервала Р–Q •• Дополнительные признаки: положительные посевы с миндалин на -гемолитический стрептококк группы А, увеличение титров антистрептолизина-О и/или других противострептококковых АТ.
Наличие двух больших или одного большого и двух малых критериев в сочетании с обязательным наличием дополнительных признаков позволяет считать достоверным диагноз острой ревматической лихорадки.
Несмотря на наличие проверенных временем критериев, диагноз ОРЛ продолжает оставаться проблемой, поскольку отдельные критерии (лихорадка, СОЭ и др.) не специфичны, а подкожные узелки и кольцевидную эритему наблюдают редко.

ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения. При острой ревматической лихорадке показана госпитализация, постельный режим, диета с низким содержанием соли и богатая витаминами и белком. Основа лекарственного лечения — антибактериальная и противовоспалительная терапия.
Лекарственное лечение • Антибактериальная терапия •• Бензилпенициллин 1,5–4 млн ЕД/сут для подростков и 400–600 000 ЕД/сут для детей в течение 10–14 дней с последующим переходом на бензатин бензилпенициллин или бензатин бензилпенициллин+бензилпенициллин прокаина •• При аллергии к пенициллинам следует выбрать макролид: рокситромицин детям 5–8 мг/кг/сут, взрослым по 150 мг 2 р/сут, кларитромицин детям 7,5 мг/кг/сут, взрослым по 250 мг 2 р/сут. Следует помнить, что к эритромицину в настоящее время возрастает резистентность стрептококка.
• НПВС в течение 3,5–4 мес (во время лечения необходимо периодически проводить исследования крови, мочи, функциональные пробы печени) •• Диклофенак по 50 мг 3 р/сут.
• Назначение ГК наиболее обосновано при панкардите. Одна из схем лечения — преднизолон 20–30 мг/сут до клинического эффекта, затем постепенное снижение дозы за 20–30 дней.

Профилактика
• Первичная профилактика: рациональное лечение стрептококковых заболеваний ротоглотки в течение 10 дней •• Аминопенициллины ••• амоксициллин по 750 мг/сут детям, 1500 мг/сут взрослым •• Цефалоспорины ••• цефалексин детям при массе тела • Вторичная профилактика показана пациентам, перенёсшим острую ревматическую лихорадку, с целью предотвращения рецидивов. Наилучшие результаты даёт круглогодичная бициллинопрофилактика (бензатин бензилпенициллин по 600 000–1200 000 ЕД (детям), 2400 000 ЕД (взрослым) 1 раз в 3 нед. Бензатин бензилпенициллин+бензилпенициллин прокаина по 1500 000 ЕД 1 раз в 10–12 дней. Длительность вторичной профилактики •• не менее 5 лет после последней достоверной ревматической атаки для больных, перенёсших острую ревматическую лихорадку без кардита •• более 5 лет — для больных, перенесших ревматический кардит •• при рецидивах пожизненно.
• Профилактика инфекционного эндокардита на фоне сформированного ревматического порока сердца при проведении каких-либо хирургических вмешательств (экстракция зуба, аборт, полостные операции) — см. Эндокардит инфекционный.

Синоним. Болезнь Сокольского–Буйо.
Сокращения. ОРЛ — острая ревматическая лихорадка.

МКБ-10 • I00 Ревматическая лихорадка без упоминания о вовлечении сердца • I01 Ревматическая лихорадка с вовлечением сердца

Код вставки на сайт

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) — системное воспалительное заболевание соединительной ткани с вовлечением в патологический процесс сердца и суставов, инициируемое -гемолитическим стрептококком группы А, возникающее у генетически предрасположенных людей. Широко распространённый на практике термин ревматизм в настоящее время употребляют для обозначения патологического состояния, объединяющего острую ревматическую лихорадку и ревматическую болезнь сердца.

Клиническая картина
• Начало заболевания. Более чем в половине случаев через 2–4 нед после перенесённой стрептококковой носоглоточной инфекции возникают лихорадка, асимметричные боли в суставах, боли в области сердца, одышка, сердцебиение. У остальных больных дебют протекает как моносиндром (кардит, артрит или хорея) • Повторная атака протекает с симптомами кардита.

• Артралгии и ревматический полиартрит (80% пациентов) — типичный реактивный синовит с выпотом жидкости в полость сустава, отёчностью и покраснением периартикулярных тканей, иногда с выраженной болью, болезненностью и ограничением активных и пассивных движений. Характерные признаки:

•• поражение крупных суставов (коленных [чаще всего], голеностопных, локтевых, плечевых и намного реже — лучезапястных) •• симметричность поражения •• мигрирующий, летучий характер артрита •• полная обратимость суставного синдрома, отсутствие изменений на рентгенограммах, восстановление функций суставов •• у детей признаки артрита, как правило, полностью исчезают, а у взрослых можно наблюдать персистирующее течение, ведущее к развитию синдрома Жакку (безболезненной деформации кистей рук с ульнарной девиацией без воспалительных явлений в суставах и без нарушения функций сустава) •• при ревматизме, чаще при повторных атаках, нередко возникает не артрит, а полиартралгия.

• Лихорадка (90%).
• Подкожные узелки (10% пациентов) размером от зерна до горошины с локализацией в периартикулярных тканях могут появиться в период острой ревматической лихорадки. Эти узелки не беспокоят больных, они безболезненны, кожа над ними не изменена. Инволюция узелков происходит в период от нескольких дней до нескольких недель. Наблюдают только у детей.

• Кольцевидная эритема — бледные розовато-красные пятна в диаметре до 5–7 см с чёткими, не всегда ровными краями. Характерны локализация на коже груди, живота, спины и конечностей, спонтанное исчезновение и (редко) рецидивирование. Возникает менее чем у 5% пациентов. Узловатая (нодозная) эритема для ревматизма не характерна.
• Хорея возникает у 10–15% пациентов, чаще у девочек, через 1–2 мес после перенесённой стрептококковой инфекции. Представляет собой хаотические непроизвольные подёргивания конечностей и мимической мускулатуры. Характерно полное исчезновение симптоматики во сне.
• Ревматический кардит (ревмокардит) может быть первичным (первая атака) и возвратным (повторные атаки), с формированием клапанного порока или без него. Клинические симптомы ревмокардита:
•• Кардиалгия. Характерны продолжительные колющие, ноющие боли в области сердца, обычно без иррадиации. При перикардите боли связаны с дыханием, усиливаются в горизонтальном положении.
•• В большинстве случаев отмечают увеличение сердца, не всегда выявляемое физикально. Рекомендуют проводить рентгенографию органов грудной клетки.
•• Аритмии как проявление миокардита ••• Синусовая тахикардия (100 и более в минуту), регистрируемая в покое ••• Фибрилляция предсердий возникает, как правило, при появлении признаков стенозирования митрального клапана ••• Желудочковые (редко) или наджелудочковые экстрасистолы ••• Атриовентрикулярная блокада с удлинением интервала P–Q свыше 0,2 с или появлением периодов Венкебаха (Самойлова–Венкебаха).
•• Снижение звучности первого тона на верхушке сердца, появление третьего тона и шумов. Нежный дующий систолический шум с тенденцией к нарастанию интенсивности и проводимый в подмышечную область — симптом митрального вальвулита. Протодиастолический шум вдоль левого края грудины — признак аортального вальвулита.
•• Признаки застойной сердечной недостаточности редко наблюдают при первичном ревмокардите, намного чаще они сопутствуют возвратному ревмокардиту.
• Острая ревматическая лихорадка длится 6–12 нед. Хронического или непрерывно-рецидивирующего течения не существует.

Лабораторные данные • Увеличение СОЭ, повышение титров антистрептолизина О, АТ к ДНКазе в титре более 1:250 • При бактериологическом исследовании мазка из зева обнаруживают -гемолитический стрептококк группы А.
Инструментальные данные • ЭКГ • Рентгенография органов грудной клетки • ЭхоКГ.
Дифференциальная диагностика • Реактивные артриты • Болезнь Лайма • Инфекционный эндокардит • Вирусный (Коксаки В) миокардит • Пролапс митрального клапана • Функциональные сердечные шумы.
Критерии диагноза Киселя–Джонса–Нестерова (пересмотренные в 1992 г.) • Большие критерии: •• кардит •• полиартрит •• хорея •• кольцевидная эритема •• подкожные узелки • Малые критерии: •• клинические симптомы (лихорадка, суставные боли) •• лабораторные изменения (увеличение СОЭ, появление СРБ, удлинение интервала Р–Q •• Дополнительные признаки: положительные посевы с миндалин на -гемолитический стрептококк группы А, увеличение титров антистрептолизина-О и/или других противострептококковых АТ.
Наличие двух больших или одного большого и двух малых критериев в сочетании с обязательным наличием дополнительных признаков позволяет считать достоверным диагноз острой ревматической лихорадки.
Несмотря на наличие проверенных временем критериев, диагноз ОРЛ продолжает оставаться проблемой, поскольку отдельные критерии (лихорадка, СОЭ и др.) не специфичны, а подкожные узелки и кольцевидную эритему наблюдают редко.

ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения. При острой ревматической лихорадке показана госпитализация, постельный режим, диета с низким содержанием соли и богатая витаминами и белком. Основа лекарственного лечения — антибактериальная и противовоспалительная терапия.
Лекарственное лечение • Антибактериальная терапия •• Бензилпенициллин 1,5–4 млн ЕД/сут для подростков и 400–600 000 ЕД/сут для детей в течение 10–14 дней с последующим переходом на бензатин бензилпенициллин или бензатин бензилпенициллин+бензилпенициллин прокаина •• При аллергии к пенициллинам следует выбрать макролид: рокситромицин детям 5–8 мг/кг/сут, взрослым по 150 мг 2 р/сут, кларитромицин детям 7,5 мг/кг/сут, взрослым по 250 мг 2 р/сут. Следует помнить, что к эритромицину в настоящее время возрастает резистентность стрептококка.
• НПВС в течение 3,5–4 мес (во время лечения необходимо периодически проводить исследования крови, мочи, функциональные пробы печени) •• Диклофенак по 50 мг 3 р/сут.
• Назначение ГК наиболее обосновано при панкардите. Одна из схем лечения — преднизолон 20–30 мг/сут до клинического эффекта, затем постепенное снижение дозы за 20–30 дней.

Профилактика
• Первичная профилактика: рациональное лечение стрептококковых заболеваний ротоглотки в течение 10 дней •• Аминопенициллины ••• амоксициллин по 750 мг/сут детям, 1500 мг/сут взрослым •• Цефалоспорины ••• цефалексин детям при массе тела • Вторичная профилактика показана пациентам, перенёсшим острую ревматическую лихорадку, с целью предотвращения рецидивов. Наилучшие результаты даёт круглогодичная бициллинопрофилактика (бензатин бензилпенициллин по 600 000–1200 000 ЕД (детям), 2400 000 ЕД (взрослым) 1 раз в 3 нед. Бензатин бензилпенициллин+бензилпенициллин прокаина по 1500 000 ЕД 1 раз в 10–12 дней. Длительность вторичной профилактики •• не менее 5 лет после последней достоверной ревматической атаки для больных, перенёсших острую ревматическую лихорадку без кардита •• более 5 лет — для больных, перенесших ревматический кардит •• при рецидивах пожизненно.
• Профилактика инфекционного эндокардита на фоне сформированного ревматического порока сердца при проведении каких-либо хирургических вмешательств (экстракция зуба, аборт, полостные операции) — см. Эндокардит инфекционный.

Синоним. Болезнь Сокольского–Буйо.
Сокращения. ОРЛ — острая ревматическая лихорадка.

МКБ-10 • I00 Ревматическая лихорадка без упоминания о вовлечении сердца • I01 Ревматическая лихорадка с вовлечением сердца


Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) – системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы, развивающееся в связи с острой А-стрептококковой носоглоточной инфекцией у предрасположенных к нему лиц.

Классификация

В настоящее время используется классификация Ассоциации ревматологов России, принятая в 2003 году.

Клинические варианты Клинические проявления Исход Стадия НК
основные дополнительные КСВ* NYHA**
Острая ревматическая лихорадка Кардит (вальвулит) Лихорадка Выздоровление 0 0
Артрит Артралгии Хроническая I I
Повторная ревматическая лихорадка Кольцевидная эритема Абдоминальный синдром ревматическая болезнь IIА II
Подкожные ревматические Серозиты сердца: IIБ III
Узелки - без порока сердца***
- порок сердца****
III IV

** Функциональный класс по NYHA.
*** Наличие поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок без регургитации, которое уточняется с помощью ЭхоКГ.
**** При наличии впервые выявленного порока сердца необходимо, по возможности, исключить другие причины его формирования (инфекционный эндокардит, первичный антифосфолипидный синдром, кальциноз клапанов дегенеративного генеза и др.).

Этиология и патогенез


Этиологический фактор - В-гемолитический стрептококк группы А. Заболевание развивается в связи с острой или хронической носоглоточной инфекцией. Особенное значение имеет М-про­теин, входящий в состав клеточной стенки стрептококка. Известно более 80 разновидностей М-протеина, из них ревматогенными считают М-5, 6, 14, 18, 19, 24. Необходимым условием также является наследственная предрас­положенность (DR21, DR4, антитела HLA; аллоантиген В-лимфоцитов D8/17).

Эпидемиология


Распространенность ревматической лихорадки среди детей в различных регионах мира составяет 0,3-18,6 на 1000 школьников (по данным ВОЗ - 1999). Основное количество больных ревматической болезнью сердца составляют пациенты с приобретенными ревматическими пороками сердца.
За последние 10 лет первичная инвалидность вследствие ревматической лихорадки составляет 0,5-0,9 на 10 тыс. населения (0,7 - в работоспособном возрасте). Данный показатель не имеет тенденции к снижению.


Характерные особенности современного течения ОРЛ:
- относительная стабилизация заболеваемости в большинстве стран;
- тенденция к повышению заболеваемости в старшем возрасте (20-30 лет);
- увеличение частоты случаев с затяжным и латентным течением;
- малосимптомность и моноорганность поражения;
- уменьшение частоты поражения клапанов сердца.

Факторы и группы риска


- возраст 7-20 лет;
- женский пол (женщины болеют в 2,6 раза чаще, чем мужчины);
- наследственность;
- недоношенность;
- врожденные аномалии соединительной ткани, несостоятельность коллагеновых волокон;
- перенесенная острая стрептококковая инфекция и частые носоглоточные инфекции;
- неблагоприятные условия труда или проживание в помещении с повышенной влажностью, низкой температурой воздуха.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Заболевание, как правило, развивается через 2-3 недели после перенесенной носоглоточной инфекции стрептококковой этиологии. Острота дебюта зависит от возраста больного. У детей младшего возраста и школьников начало заболевания острое, в подростковом и более старшем возрасте – постепенное.


Ревматический артрит
Отмечается у 75% больных при первой атаке ОРЛ.
Основные характеристики артрита:
- кратковременность;
- доброкачественность;
- летучесть поражения с преимущественным вовлечением крупных и средних суставов.
Полная регрессия воспалительных изменений в суставах происходит в течение 2-3 недель. При современной противовоспалительной терапии время регрессии можно сократить до нескольких часов или дней (подробнее см. в подпункте I00).


Малая хорея
Представляет собой ревматическое поражение нервной системы. Наблюдается преимущественно у детей (реже - у подростков) в 6-30% случаев.
Клинические проявления (пентада синдромов):


Кольцевидная (анулярная) эритемa
Встречается в 4-17% случаев. Проявляется в виде бледно-розовых кольцевидных высыпаний, варьирующих в размерах. Высыпания, главным образом, локализуются на туловище и проксимальных отделах конечностей (но не на лице). Эритема носит транзиторный мигрирующий характер, не сопровождается зудом или индурацией Индурация - уплотнение органа или его части в результате какого-либо патологического процесса
и бледнеет при надавливании.


Ревматические узелки
Встречаются в 1-3 % случаев. Представляют собой округлые, безболезненные, малоподвижные, быстро возникающие и исчезающие образования различных размеров на разгибательной поверхности суставов, в области лодыжек, ахилловых сухожилий, остистых отростков позвонков, а также в затылочной области hallea aponeurotica.


У детей и подростков при ОРЛ могут наблюдаться такие симптамы, как тахикардия без связи с повышением температуры тела, боли в животе, боли за грудиной, недомогание, анемия. Данные симптомы могут служить дополнительным подтверждением диагноза, но не являются диагностическими критериями, так как часто встречаются при многих других заболеваниях.

Диагностика

В настоящее время в соответствии с рекомендациями ВОЗ для ОРЛ в качестве международных применяются следующие диагностические критерии Джонса, пересмотренные Американской ассоциацией кардиологов в 1992 году.

Большие критерии:
- кардит;
- полиартрит;
- хорея;
- кольцевидная эритема;
- подкожные ревматические узелки.

Малые критерии:
- клинические: артралгии, лихорадка;
- лабораторные: повышенные острофазовые показатели: СОЭ и С-реактивный белок;
- удлинение интервала Р-R на ЭКГ.

Данные, подтверждающие предшествовавшую А-стрептококковую инфекцию:
- позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из зева или положительный тест быстрого определения А-стрептококкового антигена;
- повышенные или повышающиеся титры А-стрептококковых антител.

Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными, документировано подтверждающими предшествующую инфекцию стрептококками группы А, свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ.

Инструментальные методы

2. Фонокардиография применяется с целью уточнения характера шума, выявленного при аускультации. При миокардите отмечается снижение амплитуды I тона, его деформация, патологический III и IV тоны, систолический шум, занимающий 1\2 систолы.
При наличии эндокардита регистрируется высокочастотный систолический шум, протодиастолический или пресистолический шум на верхушке при формировании митрального стеноза, протодиастолический шум на аорте при формировании недостаточности клапана аорты, ромбовидный систолический шум на аорте при формировании аортального стеноза.

3. Рентгенография органов грудной клетки дает возможность выявить наличие застойных явлений в малом круге кровообращения (признаки сердечной недостаточности) и кардиомегалию Кардиомегалия - значительное увеличение размеров сердца за счет его гипертрофии и дилатации
.

ЭхоКГ-признаки поражения митрального клапана:
- краевое утолщение, рыхлость, "лохматость" створок клапана;
- ограничение подвижности утолщенной задней створки;
- наличие митральной регургитации, степень которой зависит от тяжести поражения;
- небольшой концевой пролапс Пролапс - смещение вниз какого-либо органа или ткани от его нормального положения; причиной такого смещения обычно бывает ослабление окружающих и поддерживающих его тканей.
(2-4 мм) передней или задней створки.

ЭхоКГ-признаки поражения аортального клапана:
- утолщение, рыхлость эхо-сигнала аортальных створок, что хорошо видно в диастоле из парастернальной позиции и в поперечном сечении;
- чаще выражено утолщение правой коронарной створки;
- аортальная регургитация (направление струи к передней митральной створке);
- высокочастотное трепетание (флатер) передней митральной створки вследствие аортальной регургитации.

Лабораторная диагностика

Специфических лабораторных тестов, подтверждающих наличие ревматизма, нет. Однако на основании лабораторных анализов можно оценить активность ревматического процесса.

Определение титра стрептококковых антител - одно из важных лабораторных исследований, позволяющее подтвердить наличие стрептококковой инфекции. Уже на ранних стадиях острого ревматизма уровни таких антител возрастают. Однако повышенный титр антител сам по себе не отражает активность ревматического процесса.

Наиболее широко используемый тест для определения стрептококковых антител - определение антистрептолизина О. При однократном исследовании повышенными считаются титры не менее 250 единиц Тодда у взрослых и 333 единицы у детей старше 5 лет.


Для диагностики также применяется выделение стрептококков группы А из носоглотки путем взятия посевов. По сравнению с определением уровня антител, данный метод является менее чувствительным.

Наиболее часто определяемые гематологические показатели острой фазы ревматизма - СОЭ и С-реактивный белок. У больных острой ревматической лихорадкой эти показатели всегда будут повышены, за исключением больных с хореей.

Следует иметь в виду, что все известные биохимические показатели активности ревматического процесса являются неспецифичными и непригодными для нозологической диагностики. Судить о степени активности болезни (но ни о ее наличии) при помощи комплекса этих показателей можно в том случае, когда диагноз ревматизма обоснован клинико-инструментальными данными.

Значимые для диагностики биохимические показатели:
- уровень фибриногена плазмы выше 4 г/л;
- альфа-глобулины - выше 10%;
- гамма-глобулины - выше 20%;
- гексозы - выше 1,25 гм;
- серомукоид - выше 0,16 гм;
- церулоплазмин - выше 9,25 гм;
- появление в крови С-реактивного белка.

Дифференциальный диагноз

Основные заболевания с которыми необходимо дифференцировать острую ревматическую лихорадку

1. Неревматический миокардит (бактериальный, вирусный).
Типичные признаки:
- наличие хронологической связи с острой носоглоточной (в основном вирусной) инфекцией;
- укорочение (менее 5-7 дней) или отсутствие латентного периода;
- в дебюте болезни проявляются симптомы астенизации , нарушения терморегуляции;

- постепенное развитие заболевания;
- артрит и выраженные артралгии отсутствуют;
- кардиальные жалобы имеют активный и эмоционально окрашенный характер;

- медленная динамика под влиянием противовоспалительной терапии.

2. Постстрептококковый артрит.
Может встречаться у лиц среднего возраста. Имеет относительно короткий латентный период (2-4 дня) от момента перенесенной БГСА-инфекции глотки (бета-гемолитический стрептококк группы А) и персистирует в течение более длительного времени (около 2 мес.). Заболевание не сопровождается кардитом, недостаточно оптимально реагирует на терапию противовоспалительными препаратами и полностью регрессирует без остаточных изменений.

3. Эндокардит при системной красной волчанке, ревматоидном артрите и некоторых других ревматических заболеваниях.
Данные заболевания отличаются характерными особенностями внесердечных проявлений. При системной красной волчанке выявляются специфичные иммунологические феномены - антитела к ДНК и другим ядерным субстанциям.

4. Идиопатический пролапс митрального клапана.
При данном заболевании большинство больных имеют астенический тип конституции и фенотипические признаки, указывающие на врожденную дисплазию соединительной ткани (воронкообразная деформация грудной клетки, сколиоз грудного отдела позвоночника, синдром гипермобильности суставов и др). Поставить правильный диагноз помогают тщательный анализ клинических особенностей внесердечных проявлений заболевания и данные допплерэхокардиографии. Для эндокардита характерна изменчивость аускультативной картины.

7. Синдром PANDAS.

В отличие от ревматической хореи для данного синдрома типичны выраженность психиатрических аспектов (сочетание навязчивых мыслей и навязчивых движений), а также значительно более быстрый регресс симптомов заболевания на фоне одной лишь адекватной противострептококковой терапии.

Осложнения

Лечение

Всем больным назначают постельный режим в течение острого периода заболевания, диету, богатую витаминами и белком, с ограничением поваренной соли и углеводов.

Медикаментозное лечение

Этиотропная терапия
Направлена на эрадикацию b-гемолитического стрептококка группы А.

Применяется бензилпенициллин в суточной дозе 1500000-4000000 ЕД у подростков и взрослых и 400000-600000 ЕД у детей в течение 10-14 дней с последующим переходом на применение дюрантной формы препарата (бензатин бензилпенициллин).

При непереносимости препаратов пенициллина применяют макролиды:
- азитромицин по схеме взрослым 0,5 г однократно в первые сутки, затем по 0,25 г один раз в день в течение четырех дней;
- или кларитромицин по 250 мг 2 р. в день 10 дней;
- или рокситромицин по 150 мг 2 р. в день 10 дней).

При непереносимотсти пенициллинов и макролидов используется антибиотикик из группы линкозамидов:
- линкомицин по 500 мг 3 р. в день 10 дней;
- или клиндамицин по 150 мг 4 р в день 10 дней.

Патогенетическое лечение ОРЛ заключается в применении глюкокортикоидов и нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП).

В детской кардиоревматологии в настоящее время используется преимущественно преднизолон (особенно при ярко и умеренно выраженном ревмокардите и полисерозитах). Суточная доза препарата составляет 20-30 мг до достижения терапевтического эффекта (как правило, в течение 2 нед.). Далее доза снижается (2,5 мг каждые 5-7 дней) вплоть до полной отмены.

При лечении ОРЛ у взрослых препаратами выбора считаются индометацин и диклофенак (150 мг в сутки в течение 2 мес.).

Показания для назначения НПВП:
- низкая степень активности;
- изолированный суставной синдром;
- затяжное, латентное течение.

Показания для назначения глюкокортикоидов:

- ярко и умеренно выраженный кардит;
- максимальная или умеренная степень активности;
- острое, реже - подострое и рецидивирующее течение;
- малая хорея;
- наличие вальвулита.

При наличии симптомов недостаточности кровообращения в план лечения включают сердечные гликозиды и диуретики. Схема их назначения аналогична таковой при лечении сердечной недостаточности другой этиологии.
Назначение сердечных гликозидов и диуретиков в сочетании с противовоспалительными средствами оправдано при активном течении ревматического процесса только на фоне неревматического порока сердца.
Применение кардиотонических препаратов нецелесообразно при развитии сердечной декомпенсации как следствия первичного ревмокардита (в основном встречается только в детском возрасте). В данных случаях явный терапевтический эффект может быть достигнут при использовании высоких доз преднизолона (40-60 мг в сутки).

Поскольку глюкокортикоиды оказывают специфическое воздействие на минеральный обмен, а также в связи с достаточно высоким уровенем дистрофических процессов в миокарде (особенно у больных с повторной ОРЛ на фоне порока сердца), следует применять в терапии препараты калия (панангин, аспаркам), анаболические гормоны, рибоксин и поливитамины.

В случаях тяжелого течения заболевания, когда развиваются признаки выраженной сердечной недостаточности на фоне вальвулита, может быть рекомендовано хирургическое лечение – вальвулопластика либо протезирование клапана.

Прогноз

Поражение клапанного аппарата приводит к развитию порока сердца у 20-25% больных, перенесших первичный ревмокардит. Повторные атаки повышают риск формирования порока сердца до 60-70%. Также такие больные входят в группу риска по развитию инфекционного эндокардита.

Артрит в отличие от кардита полностью излечим и не приводит к патологическим или функциональным последствиям.

При адекватном лечении все симптомы хореи полностью купируются и не оставляют следа, хотя малые непроизвольные движения, незаметные при осмотре, могут сохраняться несколько лет.

Госпитализация


Все больные с подозрением на острую ревматическую лихорадку должны быть госпитализированы для уточнения диагноза и лечения.

Профилактика

Первичная профилактика ОРЛ
В основе - своевременная диагностика и адекватная терапия активной А-стрептококковой инфекции верхних дыхательных путей (фарингит, тонзиллит).
Необходимое лечение в случае возникновения острого А-стрептококкового тонзиллофарингита у лиц молодого возраста, имеющих факторы риска развития ОРЛ (отягощенная наследственность, неблагоприятные социально-бытовые условия и др.): 5-дневное лечение бензилпенициллином в суточной дозе 1500000-4000000 ЕД у подростков и взрослых и 400000-600000 ЕД у детей в течение 10-14 дней с последующей однократной инъекцией бензатин бензилпенициллина.

В других ситуациях возможно применение оральных пенициллинов в течение 10 дней (амоксициллин). Рекомендуемая схема применения амоксициллина - 1-1,5 г (для взрослых и детей старше 12 лет) и 500-750 мг (для детей от 5 до 12 лет) в сутки.

Вторичная профилактика ОРЛ
Направлена на предотвращение рецидивов забо­левания.
Применяют препараты пролонгированного действия: бициллин-1 (бензатинпенициллин, экстенциллин) и бициллин-5. Бициллин-1 менее аллергичен и дольше сохраняется в необходимой концентрации (21 день против 7-14 дней у бициллина-5).
Бициллин-1 вводят в/м:
- взрослым и подросткам - 2,4 млн ЕД;
- детям при массе тела менее 25 кг - 600 000 Ед;
- детям с массой тела более 25 кг -1,2 млн ЕД.

Бициллинопрофилактика начинается в стационаре сразу после окончания ежедневной антибактериальной терапии и проводится круглогодично. Ее длительность устанавливается индивидуально для каждого пациента. Для больных, перенесших ОРЛ без кардита (артрит, хорея) длительность - не менее 5 лет после атаки или до 18 лет ( по принципу "что дольше"). Для больных с излеченным кардитом без порока сердца длительность - не менее 10 лет или до 25-летнего возраста ( по принципу "что дольше").

Острая ревматическая лихорадка – системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, формирующееся после острой носоглоточной инфекции гемолитическим стрептококком группы А, у предрасположенных к нему лиц, в основном у детей 7-15 лет.

Код протокола: H-P-014 "Ревматическая лихорадка с вовлечением сердца у детей"
Профиль: педиатрический
Этап: стационар

Классификация

Диагностика

Наличие двух больших или одного большого и двух малых критериев указывает на высокую вероятность ревматизма. Однако для окончательного решения вопроса о диагнозе ревматизм необходимы данные, подтверждающие стрептококковую инфекцию.

12. Определение в крови кардиоспецефических фракций изоферментов лактатдегидрогеназы, малатдегидрогеназы, креатинфосфокиназы.

Лечение

1. Антибактериальная терапия направлена на эрадикацию b-гемолитического стрептококка группы А и осуществляется:
- бензилпенициллином* в 50 000-100 000 ЕД/кг/сут., в течение 10 - 14 дней;
- феноксиметилпенициллин 40/мг/кг/сут., в 3 приема - 10 дней;
- амоксициллин* по 0,125-0,5 г, 3 раза в день - 10 дней;
- амоксициллин/клавуланат* 1,875 г, в 3 приема - 10 дней.
В случаях непереносимости препаратов пенициллина показано назначение одного из антибиотиков:
- эритромицин* 0,4-1,0 г в сутки, в 4 приема - 10 дней;
- азитромицин* 10 мг/кг, 1 раз в день - курсом 3 дня;
- спирамицин* 1,5-9,0 млн. МЕ в сутки - 10 дней;
- рокситромицин 5 мг/кг/сут. в 2 приема - 10 дней;
- кларитромицин* 15/мг/кг/сут. в 2 приема - 10 дней;
- цефазолин* 20-50-100 мг/кг/сут.;
- цефалексин* 50-100 мг/кг/сут., в 4 приема - 10-14 дней;
- цефуроксим* по 50-100 мг/кг/сут., 3-4 раза в сутки - 10-14 дней;
- цефтриаксон* 50-100 мг/кг/сут.;
- цефтазидим* 1-6 г/сутки - 10 дней.

После курса антибактериальной терапии назначается бициллин-5 в дозе 600 000-1 200 000 ЕД - 1 раз в месяц или экстенциллин в той же дозе.

2. Патогенетическое лечение ОРЛ заключается в применении глюкокортикоидов и нестероидных противовоспалительных препаратов:
- преднизолон* назначают в суточной дозе 1- 2 мг на кг (20 - 30 - 60 мг) до достижения терапевтического эффекта, как правило, в течение 2 -3 недель, с последующим снижением дозы (2,5 мг каждые 5 – 7 дней) вплоть до полной отмены;

- нестероидные противовоспалительные препараты - ацетилсалициловая кислота* 60-100 мг на кг, но не более 2,0 гр. в сутки, или индометацин 2-2,5-3 мг/кг/сут., или диклофенак* 2-3 мг/кг/сут., или ибупрофен* 30-40 мг/кг/сут., или напроксен 10-20 мг/кг/сут., или нимесулид 5 мг/кг/сут.


3. Иммуномодулирующая терапия:
- хингамин* 4 мг/кг/сут. (но не более 250 мг в сутки) – 1 раз в сутки (на ночь);
- гидроксихлорохин (плаквенил) в дозе 8 мг/кг/сут. (но не более 400 мг в сутки) – 1 раз в сутки (на ночь), курсом не менее 6 – 8 месяцев.


5. Противоаритмические препараты по показаниям:
- пропранолол* 0,25-0,5 мг/кг/сут., в 3 приема или атенолол* 50-100 мг в сутки, однократно или амиодарон* 5-9 мг/кг/сут., в 3 приема.


6. Ингибиторы АПФ: эналаприл* 2,5-5-10 мг/сут., в 2 приема или каптоприл (доза подбирается индивидуально) 0,3-1,0 мг/кг/сут., в 3 приема.

7. Кардиометаболические препараты:
- поляризующую смесь (10% р-р глюкозы по 10-15 мг на 1 кг, 1 ЕД инсулина на 3 гр. вводимого сахара, панангин 1,0 мл на 1 год жизни);
- карнитина хлорид 20% р-р, по 10-40 капель – 3 раза в день;
- инозин 0,4-0,8 г в сутки;
- кокарбоксилазы гидрохлорид 0,025 -0,05 -0,1 г в/м или в/в - 1 раз в день.
Одновременно назначать не более 2 препаратов кардиометаболического ряда с последующей заменой препаратов.

8. Микроэлементы, витамины и препараты других групп:
- препараты калия (панангин, аспаркам) - 1-3 таблетки в сутки;
- аскорбиновая кислота* 0,05-0,250 г/сут.;
- токоферола ацетат* 50-100 мг/сут.;
- эссенциале по 1-2 капс., 3 раза в день;
- комбинированный препарат, содержащий гидроокись алюминия и окись магния* 2,0-5 мл 4 раза в день;
- препараты для стимуляции функции надпочечников: этимизол по 0,1 г, 2-3 раза в день, глицирам 0,025 - 0,05 г, 2-3 раза в день.

9. При наличии хореи дополнительно назначается:
- фенобарбитал* по 10-50 мг 2-3 раза в сутки;
- диазепам* 2,5-15 мг в сутки, в 2-3 приема;
- препараты брома - бромид натрия 0,1-0,5 г, 3-4 раза в день;
- бромкамфора 0,15-0,25 г, 2-3 раза в день;
- фенибут 0,15-0,25 г, 3 раза в день;
- комплекс витаминов группы В для приема внутрь по 1 таб. 2-3 раза в день;
- физиолечение- электросон, электрофорез с бром-папаверином на шейно-воротниковую зону.

- *амоксициллин/клавуланат 250 мг/125 мг, 500 мг/125 мг, 875 мг/125 мг, порошок для приготовления суспензии 125 мг/31,25 мг/5 мл, 200 мг/28,5 мг/5 мл, 400 мг/57 мг/5 мл

- *спирамицин 1,5 млн ЕД, 375 тыс ЕД, 750 тыс ЕД гранулы для суспензии; 1,5 млн ЕД, порошок для инфузий

- *цефуроксим 250 мг, 500 мг, табл.; 750 мг, порошок для приготовления инъекционного раствора во флаконе

- *цефтриаксон 250 мг, 500 мг, 1 000 мг, во флаконе, порошок для приготовления инъекционного раствора

- *диклофенак натрия 25 мг, 100 мг, 150 мг табл.; 75 мг/3 мл раствор для инъекций; 50 мг суппозитории ректальные; 100 мг мазь; гель для наружного применения 1%

Снижение (купирование) клинических признаков активности ревматического процесса, полное обратное развитие лабораторных показателей активности, уменьшение симптомов сердечно-сосудистой недостаточности со стабилизацией гемодинамики являются критериями перехода на амбулаторный этап лечения, санатории.

Нарастание симптомов сердечно-сосудистой недостаточности, возникновение жизнеугрожающих аритмий - перевод в ОРИТ для проведения интенсивной терапии.


Острая ревматическая лихорадка – системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, формирующееся после острой носоглоточной инфекции β-гемолитическим стрептококком группы А, у предрасположенных к нему лиц, в основном у детей 7-15 лет.

Период протекания

Длительность лечения (дней): 30

Классификация

1. Ревматическая лихорадка без упоминания о вовлечении сердца.
2. Ревматическая лихорадка с вовлечением сердца.
3. Ревматическая хорея.

Фаза:
- активная: активность I, II, III;
- неактивная.

Клинико-анатомическая характеристика поражений сердца и других органов и систем:
- ревмокардит первичный без порока клапана;
- ревмокардит возвратный с пороком сердца;
- ревматизм без явных изменений со стороны сердца;
- миокардиосклероз ревматический (неактивная фаза);
- порок сердца (неактивная фаза);
- полиартрит;
- серозиты (плеврит, перитонит, абдоминальный синдром);
- хорея, энцефалит, менингоэнцефалит, церебральный васкулит, нервно-психические расстройства;
- васкулит, нефриты, гепатит, пневмония, поражение кожи, ирит, иридоциклит, тиреоидит.

Характер течения:
- острое;
- подострое;
- затяжное;
- непрерывно-рецидивирующее;
- латентное.

Функциональная характеристика кровообращения:
- недостаточность кровообращения нет;
- недостаточность кровообращения I степени;
- недостаточность кровообращения IIА степени;
- недостаточность кровообращения IIБ степени;
- недостаточность кровообращения III степени.

Факторы и группы риска

Диагностика

Международные критерии для диагностики острой ревматической лихорадки

Большие критерии:
- кардит;
- полиартрит;
- хорея;
- кольцевидная эритема;
- подкожные ревматические узелки.

Малые критерии

1. Клинические:
- лихорадка;
- артралгии;
- ревматизм в анамнезе.

2. Лабораторные:
- повышенные реактанты острой фазы (повышение СОЭ, С-реактивного белка);
- удлинение интервала P-R.

Данные подтверждающие предшествовавшую А-стрептококковую инфекцию:
- повышенный титр противострептококковых антител (АСЛ-О и др.);
- высевание из зева стрептококка группы А;
- недавно перенесенная скарлатина.

Наличие двух больших или одного большого и двух малых критериев указывает на высокую вероятность ревматизма. Однако для окончательного решения вопроса о диагнозе "ревматизм" необходимы данные, подтверждающие стрептококковую инфекцию.

12. Определение в крови кардиоспецефических фракций изоферментов лактатдегидрогеназы, малатдегидрогеназы, креатинфосфокиназы.

Лечение

1. Постельный режим на 2-3 недели (в зависимости от тяжести кардита).

2. Антибактериальная терапия: направлена на эрадикацию b-гемолитического стрептококка группы А и осуществляется:
- бензилпенициллином в 50 000-100 000 ЕД/кг/сут. в течение 10-14 дней;
- феноксиметилпенициллин 40/мг/кг/сут. в 3 приема - 10 дней;
- амоксициллин по 0,125-0,5 г 3 раза в день - 10 дней;
- амоксициллин/клавуланат 1,875 г в 3 приема 10 дней;

В случаях непереносимости препаратов пенициллина показано назначение одного из антибиотиков:
- эритромицин 0,4-1,0 г в сутки в 4 приема, 10 дней;
- азитромицин 10 мг/кг 1 раз в день, курсом 3 дня;
- спирамицин 1,5-9,0 млн МЕ в сутки, 10 дней;
- рокситромицин 5 мг/кг/сут. в 2 приема, 10 дней;
- кларитромицин 15/мг/кг/сут. в 2 приема, 10 дней;
- цефазолин 20-50-100 мг/кг/сут.;
- цефалексин 50-100 мг/кг/сут. в 4 приема, 10-14 дней;
- цефуроксим по 50-100 мг/кг/сут. 3-4 раза в сутки, 10-14 дней;
- цефтриаксон 50-100 мг/кг/сут.
После курса антибактериальной терапии назначается бициллин-5 в дозе 600 000-1 200 000 ЕД - 1 раз в месяц или экстенциллин в той же дозе.

3. Патогенетическое лечение острой ревматической лихорадки заключается в применении глюкокортикоидов и нестероидных противовоспалительных препаратов:
- преднизолон назначают в суточной дозе 1-2 мг на кг (20, 30, 60 мг) до достижения терапевтического эффекта, как правило, в течение 2-3 нед, с последующим снижением дозы (2,5 мг каждые 5-7 дней) вплоть до полной отмены;
- нестероидные противовоспалительные препараты: ацетилсалициловая кислота 60-100 мг на кг, но не более 2,0 гр. в сутки или индометацин 2, 2,5, 3 мг/кг/сут., или диклофенак 2-3 мг/кг/сут., или ибупрофен 30-40 мг/кг/сут., или напроксен 10-20 мг/кг/сут., или нимесулид 5 мг/кг/сут.

4. Иммуномодулирующая терапия: хингамин 4 мг/кг/сут. (но не более 250 мг в сутки) – 1 раз в сутки (на ночь); гидроксихлорохин (плаквенил) в дозе 8 мг/кг/сут. (но не более 400 мг в сутки) – 1 раз в сутки (на ночь), курсом не менее 6-8 месяцев.

6. Противоаритмические препараты по показаниям: пропранолол 0,25-0,5 мг/кг/сут. в 3 приема или атенолол 50-100 мг в сутки однократно, или амиодарон 5-9 мг/кг/сут. в 3 приема.

7. Ингибиторы АПФ: эналаприл 2,5-5-10 мг/сут. в 2 приема или каптоприл (доза подбирается индивидуально) 0,3-1,0 мг/кг/сут. в 3 приема.

8. Кардиометаболические препараты 6
- поляризующая смесь (10% р.-р глюкозы по 10-15 мг на 1 кг, 1 ЕД инсулина на 3 гр. вводимого сахара, панангин 1,0 мл. на 1 год жизни);
- карнитина хлорид 20% р.-р, по 10-40 капель – 3 раза в день;
- депротеинизированный гемодериват из телячьей крови 200, 400, 800 мг/сут. в/в или в/м;
- инозин 0,4-0,8 г в сутки;
- кокарбоксилазы гидрохлорид 0,025, 0,05, 0,1 г в/м или в/в - 1 раз в день.
Одновременно назначать не более 2 препаратов кардиометаболического ряда с последующей заменой препаратов.

9. Микроэлементы, витамины и препараты других групп:
- препараты калия (панангин, аспаркам) 1-3 таблетки в сутки;
- аскорбиновая кислота 0,05-0,250 г/сут.;
- токоферола ацетат 50-100 мг/сут.;
- эссенциале по 1-2 капс. 3 раза в день;
- комбинированный препарат, содержащий гидроокись алюминия и окись магния, 2,0-5 мл 4 раза в день;
- препараты для стимуляции функции надпочечников: этимизол по 0,1 г 2-3 раза в день, глицирам 0,025-0,05 г 2-3 раза в день.

10. При наличии хореи дополнительно назначаются:
- фенобарбитал по 10-50 мг 2-3 раза в сутки;
- диазепам 2,5-15 мг в сутки в 2-3 приема;
- препараты брома - бромид натрия 0,1-0,5 г, 3-4 раза в день;
- бромкамфора 0,15-0,25 г, 2-3 раза в день;
- фенибут 0,15-0,25 г, 3 раза в день;
- комплекс витаминов группы В для приема внутрь по 1 таб. 2-3 раза в день;
- физиолечение - электросон, электрофорез с бром-папаверином на шейно-воротниковую зону.

11.Санация очагов инфекции - стоматолог, отоларинголог.

Перечень основных медикаментов:
1. *Бензилпенициллином 500 000 ЕД, 1 000 000 ЕД, во флаконе, порошок для инъекций
2. *Амоксициллин 500 мг, 1000 мг, табл.; 250 мг; 500 мг, капс.; 250 мг/5 мл, пероральная суспензия
3. *Амоксициллин/клавуланат 625 мг, табл.; 600 мг, во флаконе, раствор для инъекций
4. *Спирамицин 1,5 млн ЕД, 375 тыс ЕД, 750 тыс ЕД гранулы для суспензии; 1,5 млн ЕД, порошок для инфузий
5. *Цефазолин 1000 мг, порошок для приготовления инъекционного раствора
6. *Цефалексин 250 мг, 500 мг, табл., капс.; 125 мг, 250 мг/5 мл, суспензия и сироп
7. *Цефуроксим 250 мг, 500 мг, табл.; 750 мг, порошок для приготовления инъекционного раствора во флаконе
8. *Цефтриаксон 250 мг, 500 мг, 1 000 мг, во флаконе, порошок для приготовления инъекционного раствора
9. *Преднизолон 5 мг, табл.
10. **Ацетилсалициловая кислота 100 мг, 250 мг, 325 мг, 500 мг, табл.
11. *Эритромицин 250 мг, 500 мг, табл.; 250 мг/5 мл, пероральная суспензия
12. *Азитромицин 125 мг, 500 мг, табл.; 250 мг капс.; 200 мг/100 мл во флаконе раствор для инфузий
13. *Дигоксин 2,5 мкг, 250 мкг, табл.; 0,025% 1 мл амп.
15. *Фуросемид 40 мг табл.; 20 мг/2мл амп.
16. *Пропранолол 0,1% 10 мл раствор
17. *Эналаприл 2,5 мг, 10 мг табл.; 1,25 мг/1 мл амп.
18. *Глюкоза 5%, 10% 400 мл, 500 мл во флаконе раствор для инфузий; раствор 40% 5 мл, 10 мл амп.
19. Панангин 1,0 мл амп.
20. *Депротеинизированный гемодериват из телячьей крови 200 мг раствор для инъекций; 10%, 20% 40 мг/мл раствор для инфузий

Перечень дополнительных медикаментов:
1. Феноксиметилпенициллин 500 мг табл.
2. Рокситромицин 50 мг табл.
3. *Кларитромицин 250 мг, 500 мг табл.
4. Бициллин - 5 600000-1200000 ЕД
5. Индометацин 25 мг табл.
6. *Диклофенак 25 мг, 100 мг, 150 мг табл.; 75 мг/3 мл раствор для инъекций; 50 мг суппозитории ректальные; 100 мг мазь
7. *Ибупрофен 200 мг, 400 мг табл.
8. Напроксен 250 мг, табл.
9. Нимесулид 500 мг табл.
10. Гидроксихлорохин (плаквенил) 200 мг табл.
11. *Спиронолактон 25 мг, 50 мг табл.
12. *Атенолол 50 мг, 100 мг табл.
14. *Амиодарон 200 мг табл., 150 мг/3 мл амп.
15. Каптоприл 50 мг табл.
16. Инозин 400 мг раствор для инъекций
17. Кокарбоксилазы гидрохлорид 50 мг, амп.
18. *Токоферола ацетат 1 мл 5%, 10%, 30% масляный раствор в амп.; 50% масляный раствор капс.
19. * Гидроокись алюминия и окись магниясуспензия для приема внутрь таблетки
20. Глицирам 250 мг, 500мг табл.
21. Фенобарбитал 500 мг табл.
22. Бромид натрия 50 мг табл.
23.*Диазепам 2 мг, 5 мг, табл.
24. Экстенциллин 600000-1200000 ЕД
25. Витамины группы В 10 мг табл.; 5% 1 мл амп.

Снижение (купирование) клинических признаков активности ревматического процесса, полное обратное развитие лабораторных показателей активности, уменьшение симптомов сердечно-сосудистой недостаточности со стабилизацией гемодинамики - являются критериями перехода на амбулаторный этап лечения, санатории.

Нарастание симптомов сердечно-сосудистой недостаточности, возникновение жизнеугрожающих аритмий - перевод в ОРИТ для проведения интенсивной терапии.

Ревмокардит – это поражение различных слоев сердца (эндокарда, миокарда, перикарда) и клапанного аппарата, вызванное острой ревматической лихорадкой. Основные симптомы ревмокардита включают повышение температуры, слабость, ощущения сердцебиения или неправильной работы сердца, явления недостаточности кровообращения. В диагностике имеют значение анамнестические данные, наличие маркеров воспаления и увеличение титра антистрептококковых антител в крови, данные электро- и эхокардиографии. Консервативное лечение проводится с помощью антибиотиков и противовоспалительных средств; при формировании сердечного порока показана кардиохирургическая операция.

МКБ-10

Ревмокардит

Общие сведения

Ревмокардит (ревматический кардит) является не самостоятельным заболеванием, а ведущим компонентом острой ревматической лихорадки (ОРЛ), определяющим тяжесть состояния пациента. Поражение сердца может протекать как изолированно, так и вместе с другими проявлениями ревматизма (боли в суставах, высыпания, подкожные узелки, гиперкинезы). После первичной ревматической атаки ревмокардит возникает у 79-83% детей и 90-93% взрослых, при рецидиве ревматической лихорадки развивается у 100% пациентов, являясь ведущей причиной приобретенных пороков сердца. Встречаемость кардита у лиц мужского и женского пола одинакова.

Ревмокардит

Причины ревмокардита

Ревматический кардит служит проявлением системного ревматического воспаления, которое, в свою очередь, развивается как осложнение перенесенной стрептококковой инфекции глотки (хронического тонзиллита, острой ангины). Ведущая роль в каскаде патологических реакций отводится определенным штаммам бета-гемолитического стрептококка группы А (БГСА). Благодаря уникальным антигенным свойствам строения клеточной оболочки (факторам ревматогенности) они способны запускать в организме человека реакции иммунной аутоагрессии против собственных соединительных тканей, в т. ч. образующих сердечные оболочки.

Однако стрептококковая инфекция вызывает ревматическую лихорадку не у всех людей, а только у 3%, которые имеют к этому наследственную предрасположенность. Это связано с индивидуальной реактивностью иммунной системы. В ходе многолетних клинических исследований было обнаружено, что у 90-100% больных ревматизмом имеются специфические аллоантигены D8/17 на В-лимфоцитах, которые могут служить маркерами генетической детерминированности заболевания. Также доказана корреляция ОРЛ с определенными антигенами гистосовместимости, в частности, поражение клапанного аппарата обычно ассоциировано с HLA-A3 и HLA-В15. Еще одним важнейшим фактором развития ОРЛ и ревмокардита является сенсибилизация макроорганизма, т. е. повторное перенесение стрептококковой инфекции. Именно поэтому ревматизм чаще развивается у взрослых и детей 7-15 лет и не встречается среди младшей возрастной группы.

Патогенез

Наиболее важную патогенетическую роль играет М-протеин, который обладает сильной иммуногенностью, т. е. способностью вызывать иммунный ответ. Этот белок входит в состав мембраны стрептококка и имеет ту же молекулярную структуру, что и мембраны кардиомиоцитов (феномен молекулярной мимикрии). Благодаря такому феномену возникает перекрестная аутоиммунная реакция, при которой Т-лимфоциты наряду с бактериями атакуют собственные клетки сердца. В патогенезе также принимают участие экзоферменты стрептококка, которые обладают прямым повреждающим действием на клетки соединительной ткани (стрептолизин О, стрептолизин S, гиалуронидаза, стрептокиназа).

Патоморфологически ревмокардит протекает в 4 стадии, каждая из которых продолжается 1-2 месяца: мукоидное набухание, фибриноидное набухание, образование ревматической гранулемы, склероз. В процессе этих стадий происходит разрушение основного вещества соединительной ткани, образуются очаги некроза и ревматические гранулемы. Исходом является склероз, т. е. рубцевание. Наиболее пагубное влияние эти процессы оказывают на сердечные клапаны, которые деформируются, что приводит к формированию сердечных пороков. Именно пороки сердца в исходе ревматического воспаления и являются чрезвычайно актуальной проблемой.

Классификация

В клинической кардиологии ревмокардит подразделяется на первичный (дебютная атака) и возвратный (последующие атаки); сопровождающийся формированием клапанного порока или протекающий без поражения клапанов. При ревмокардите поражаются различные отделы сердца. По степени вовлечения в воспалительный процесс стенок сердца различают:

  • Эндокардит. Инфекционный эндокардит встречается практически в 100% случаев, т. е. является обязательным компонентом ревмокардита. Может сочетаться с вальвулитом - воспалением клапанов.
  • Миокардит. При воспалении сердечной мышцы увеличиваются размеры сердца и ухудшается его сократительная функция. В основном именно миокардит определяет тяжесть заболевания. Для ревмокардита наиболее типично сочетание воспаления клапанов и сердечной мышцы – эндомиокардит.
  • Перикардит. Воспаление сердечной сумки (перикардит) наблюдается достаточно редко ‒ в 2-3% случаев. Вовлечение всех стенок сердца (панкардит) также происходит нечасто.

Существуют специальные клинические критерии для определения степени тяжести ревмокардита: органический шум в сердце, увеличение размеров сердца (кардиомегалия), признаки сердечной недостаточности (выраженная одышка, цианоз, отеки нижних конечностей, увеличение размеров печени, расширение вен шеи, влажные хрипы в легких), шум трения перикарда или признаки перикардиального выпота. Учитывая эти критерии, в течении ревмокардита выделяют три степени тяжести:

  • Легкая. Диагностируется при наличии только органического шума.
  • Средняя. Определяется при наличии органического шума и кардиомегалии.
  • Тяжелая. Выставляется при наличии шума, кардиомегалии, недостаточности кровообращения и перикардиального выпота.

Симптомы ревмокардита

Клинические проявления начинают развиваться через 2-3 недели после стрептококковой инфекции верхних дыхательных путей. В начале заболевания симптоматика неспецифична – утомляемость, повышение температуры тела до субфебрильных или фебрильных цифр, потливость. Примерно через неделю присоединяются симптомы со стороны сердца - затруднение дыхания, ощущение сильного сердцебиения и перебоев в работе сердца, боли в области сердца неопределенного характера. В случае тяжелого течения ревмокардита наряду с вышеперечисленными симптомами возникают выраженная одышка, кашель, отеки ног, тяжесть в правом подреберье из-за увеличенной печени. Период атаки ревмокардита продолжается от 2-х до 6-ти месяцев, после чего либо наступает выздоровление, либо формируется порок сердца.

Осложнения

Основная опасность ревмокардита ‒ развитие сердечных пороков. Частота этого явления составляет 20-25%. При длительном течении пороки сердца приводят к сердечной недостаточности, повышению давления в сосудах малого круга кровообращения, расширению полостей сердца, образованию в них тромбов и ишемическому инсульту. Еще одно осложнение ‒ миокардиосклероз, т. е. замещение сердечной мышцы рубцовой тканью. При этом развиваются различные нарушения ритма сердца и снижение его сократительной функции. Все эти патологии вынуждают пациента прибегать к постоянной лекарственной терапии, ухудшают качество и уменьшают продолжительность его жизни.

Диагностика

Ревмокардит является основным проявлением ОРЛ, для диагностирования которой используются специально разработанные клинические и лабораторные критерии. Они включают кардит, артрит, малую хорею, кольцевидную эритему, подкожные узелки, лихорадку и данные, свидетельствующие о наличии стрептококковой инфекции в организме. Диагностика непосредственно ревмокардита проводится следующими методами:

  • Аускультативными. При ревмокардите аускультативная картина разнообразна. У пациентов выслушиваются шумы в проекции митрального и аортального клапанов (наиболее специфичны протодиастолический шум и мезосистолический шум Кера-Кумбса), ослабление и глухость тонов сердца, дополнительные тоны, трение перикарда, изменение частоты сердечных сокращений, неритмичное сердцебиение, ритм галопа.
  • Лабораторными. В общем и биохимическом анализе крови выявляется наличие воспалительных маркеров (нейтрофильный лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, увеличение скорости оседания эритроцитов, С-реактивного белка). Также обнаруживаются высокие титры антител к стрептококку - антистретолизин-О (АСЛО), антистрептогиалуронидаза (АСГ), антистрептокиназа (АСК), антидезоксирибонуклеаза-В (АДНК-В).
  • Инструментальными. На ЭКГ обнаруживаются нарушения ритма и проводимости сердца – тахи- или брадикардия, удлинение интервала PQ, экстрасистолия, предсердно-желудочковая блокада I или II степени, признаки перегрузки левых отделов сердца. Эхо-КГ – наиболее точный визуализирующий метод. Выявляет утолщение или деформацию створок клапанов, признаки регургитации (обратного тока крови), снижение сократительной функции сердца (фракции выброса), расширение полостей сердца, утолщение листков перикарда, выпот в перикардиальную полость.

Ревмокардит дифференцируют со следующими заболеваниями: инфекционный эндокардит, кардиомиопатии, поражения клапанов сердца при серонегативных спондилоартропатиях и системной красной волчанке, антифосфолипидный синдром, вирусные миокардиты. В дифференциальной диагностике обязательно принимают участие кардиолог и ревматолог.

Лечение ревмокардита

Первым условием успешного лечения является госпитализация в кардиологический стационар или отделение ревматологии. Необходимо соблюдать постельный режим минимум 4 недели. При тяжелом ревмокардите обязателен строгий постельный режим до исчезновения симптомов недостаточности кровообращения. Рекомендуется питание с повышенным содержанием белка и витаминов. Лечение ревмокардита следующее:

  • Этиотропная терапия. Так как основной причиной ревмокардита является стрептококковая инфекция, этиотропная терапия направлена на ее эрадикацию. Для этого применяются антибиотики пенициллинового ряда – бензилпенициллин, феноксиметилпенициллин. При развитии аллергических реакций на пенициллины их заменяют другими группами антибиотиков – макролидами (азитромицин), цефалоспоринами (цефуроксим), линкозамидами (линкомицин).
  • Патогенетическая терапия. Подразумевает лечение непосредственного ревматического воспаления. Обычно применяются нестероидные противовоспалительные средства (в основном, это диклофенак). Однако при тяжелом течении ревмокардита необходимы препараты, обладающие мощным противовоспалительным действием. В таких случаях используют глюкокортикостероиды (преднизолон).
  • Симптоматическая терапия. Заключается в коррекции сердечной недостаточности. Обязательно нужно ограничить употребление поваренной соли (менее 3 грамм в сутки). Лекарственные средства применяют у пациентов с уже имеющимся пороком сердца и тяжелой недостаточностью кровообращения. Это ингибиторы АПФ, диуретики, бета-блокаторы, сердечные гликозиды, антагонисты альдостерона.
  • Хирургическое лечение. Показано при сформировавшихся тяжелых пороках сердца, вызывающих грубые гемодинамические нарушения и резистентных к лекарственной терапии. В зависимости от вида порока (стеноз или недостаточность), а также от пораженного клапана применяются коммисуротомия, вальвулопластика или протезирование клапана искусственными или биологическими протезами.

При выписке из стационара необходимо постоянное диспансерное наблюдение у кардиолога или ревматолога, периодическое проведение эхокардиографии для оценки состояния клапанов сердца. Обязательно посещение оториноларинголога, который проводит промывание лакун миндалин. При неэффективности промывания прибегают к радикальному методу ‒ тонзиллэктомии. Ее следует выполнять при стихании активного ревматического процесса и стабильном состоянии пациента.

Прогноз и профилактика

Прогноз при ревмокардите напрямую зависит от формирования порока сердца. Люди с ревматическим пороком имеют повышенный риск развития инфекционного эндокардита. Им показана антибиотикопрофилактика при различных хирургических манипуляциях – стоматологических процедурах, операциях на ЛОР-органах и т. д. Первичная профилактика подразумевает правильное и своевременное лечение тонзиллита. С этой целью применяются те же антибиотики, что и для лечения ревмокардита. Для предупреждения рецидива ревмокардита существует так называемая вторичная профилактика. Она заключается в ежемесячном внутримышечном введении антибиотиков пенициллинового ряда пролонгированного действия (бензатина бензилпенициллин). Продолжительность такой профилактики зависит от того, сформировался после ревмокардита порок сердца или нет.

3. Исходы первичного ревматизма по данным проспективного клинико-эпидемиологического обследования/ Крюкова Т.В. – 1997.

4. Кардиологические аспекты ревматологии в работах сотрудников ИВГМА/ Мясоедова С.Е.// Вестник Ивановской медицинской академии. – 2009.

Читайте также: