Ревматоидный артрит на фоне туберкулеза легких

Обновлено: 28.03.2024

а) Терминология:

1. Аббревиатура:
• Ревматоидный артрит (РА)

2. Синоним:
• Ревматоидное легкое

3. Определение:
• РА: аутоиммунное заболевание, характеризующееся симметричным полиартритом с хроническим воспалением, эрозиями, повреждением хряща:
о Наиболее распространенное заболевание соединительной ткани

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический признак:
о Боль в суставах, отек, признаки плеврита, плевральный выпот
• Локализация:
о Поражение плевры - наиболее типичное внутригрудное проявление:
- Воспаление плевры
- Связь с РА, ассоциированным с поражением сердца
о Также возможно поражение легочной паренхимы и дыхательных путей
• Размер:
о Некробиотические (ревматоидные) узелки:
- Варьирует от нескольких мм до нескольких см

3. КТ легких при ревматоидном артрите:

• КТ в костном окне:
о Грудино-ключичные, плечелопаточные суставы:
- Околосуставной остеопороз, сужение суставной щели, субкортикальные кисты, эрозии, подвывихи

• КТ-ангиография:
о Сердечно-сосудистые нарушения:
- Легочная гипертензия (облитеративная васкулопатия):
Расширение легочных артерий, правых камер сердца; рефлюкс контраста в нижнюю полую вену и печеночные вены
- Миокардит:
Кардиомегалия, сердечная недостаточность

4. МРТ легких при ревматоидном артрите:
• Т1ВИ FS:
о Контрастирование эрозий или суставных поверхностей - признак повышенной васкуляризации при синовите

5. УЗИ легких при ревматоидном артрите:
• Серошкальное УЗИ:
о Позволяет оценить грудино-ключичные и плечелопаточные суставы на предмет наличия внутрисуставной жидкости, сужения суставной щели, гипертрофии синовиальной оболочки
• Энергетическая допплерография:
о Усиление допплеровского сигнала

6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о КТВР
• Выбор протокола:
о Инспираторная и экспираторная КТВР

в) Дифференциальная диагностика патологии легких при ревматоидном артрите:

1. Идиопатическая интерстициальная пневмония:
• На диагностических изображениях неотличима от ИЗЛ, ассоциированного с заболеванием соединительной ткани
• Дифференциальная диагностика основана на клинических и параклинических критериях

2. Интерстициальная пневмония с аутоиммунными проявлениями:
• На диагностических изображениях неотличима от ИЗЛ, ассоциированного с заболеванием соединительной ткани
• Дифференциальная диагностика основана на клинических и параклинических критериях

5. Системная красная волчанка:
• Поражение плевры - наиболее типичное внутригрудное проявление:
о Плевральный выпот
• Перикардиальный выпот
• Диффузное легочное кровоизлияние:
о Двухсторонние участки консолидации
• Обычная интерстициальная пневмония
• Тромбоз глубоких вен и тромбоэмболия легочной артерии

КТ изменения легких при ревматоидном артрите

(Слева) На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции у пациента с ревматоидным артритом визуализируются множественные некробиотические очаги в обоих легких.
(Справа) На аксиальной КТ без КУ у этого же пациента визуализируются множественные мягкотканные очаги, в некоторых из них обнаруживаются полости. Такие очаги могут быть множественными или единичными, имеют различный размер, в их структуре выявляются полости или обызвествления. Амилоидоз - другая причина внутрилегочных очагов у пациента с ревматоидным артритом.

г) Патология. Общая характеристика:
• Этиология:
о Множественные факторы:
- Генетическая восприимчивость: у (вплоть до) 70% пациентов с РА обнаруживается экспрессия HLA-DR4)
- Внешние факторы (курение)
- Инфекционные агенты

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Боль в грудной клетке, обусловленная плевритом; диспноэ при физической нагрузке, кашель, хрипы
о Хроническая усталость; общая слабость
о Артралгия, отек суставов, ригидность
• Другие признаки/симптомы:
о Внесуставные проявления: васкулит, эписклерит, сухой кератоконъюнктивит, подкожные узелки, мононеврит мультиплекс
о Синдром Фелти: РА + спленомегалия + лейкопения

2. Демография:
• Возраст:
о Пик: 45-65 лет
• Пол:
о Ж:М = 3:1
• Эпидемиология:
о РА страдают 1% взрослого населения
- Заболеваемость выше у коренных американцев
о Употребление табака усиливает легочные проявления

3. Течение и прогноз:
• Лучевая патология может предшествовать появлению респираторной симптоматики

4. Лечение поражения легких при ревматоидном артрите:
• Медикаментозное лечение остается основным:
о Кортикостероиды
о Базовые антиревматические препараты:
- Препараты золота, пеницилламин, метотрексат
о Биологические агенты:
- Инфликсимаб, ритуксимаб
• Физиотерапия
• Хирургическое лечение:
о Синовэктомия, шов сухожилий, тотальное эндопротезирование

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• РА у пациента с артропатией и поражением легких

2. Советы по интерпретации изображений:
• Для идентификации поражения периферических дыхательных путей необходимо получить диагностические изображения на вдохе и на выдохе

3. Заключение:
• Предполагайте инфекцию или токсическое воздействие лекарственных препаратов у пациентов с РА и острой легочной симптоматикой, и новыми участками снижения пневматизации легких
• Исключите заболевание легких/плевры, ассоциированное с РА, у пациентов с хронической легочной симптоматикой

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 12.1.2022

Туберкулез суставов – форма костного туберкулеза, одно из проявлений общей туберкулезной инфекции. Обычно поражает один крупный или средний сустав, при этом нижние конечности страдают чаще верхних. Множественные костно-суставные поражения встречаются редко. Проявляется слабостью, вялостью, повышенной утомляемостью, нарушением походки, болями, ограничением движений и мышечной атрофией. Возможно образование натечных абсцессов и свищей. Для уточнения диагноза используют туберкулиновые пробы и рентгенографию. Лечение на ранних стадиях консервативное, на поздних – оперативное.

МКБ-10

Туберкулез суставов

Общие сведения

Туберкулез суставов – одна из форм костного туберкулеза. Составляет 3,4% от общего количества туберкулезных заболеваний и 19,4% от числа заболеваний внелегочным туберкулезом, при этом в 2/3 случаев выявляется активный процесс, в 1/3 – неактивный. Характерно поражение крупных и средних суставов конечностей: коленного, тазобедренного, голеностопного, лучезапястного, локтевого и плечевого, при этом 67% случаев поражаются коленный или тазобедренный суставы. Сочетание туберкулеза суставов и активного легочного процесса наблюдается не более, чем в 3% случаев.Отмечается корреляция между возрастом и поражением определенных суставов. Так у маленьких детей чаще страдает тазобедренный сустав, у подростков – коленный, у взрослых – локтевой, плечевой и голеностопный.

Туберкулез суставов

Причины

Первичный очаг обычно образуется в губчатом веществе эпифизарного конца кости в результате гематогенного заноса туберкулезной инфекции, при распространении процесса воспаление переходит на синовиальную оболочку. Реже встречается противоположный вариант – первичное синовиальное поражение с последующим переходом на другие внутрисуставные структуры. Предрасполагающими факторами развития туберкулеза суставов являются:

  • высокая вирулентность микобактерий
  • нарушения иммунитета
  • ослабление организма вследствие других заболеваний или недостаточного питания
  • психические травмы и неблагоприятная психологическая обстановка
  • тяжелые бытовые условия и длительный контакт с пациентами, страдающими активным туберкулезом.

В настоящее время считается, что травма сустава не может спровоцировать образование нового очага, но может выявить скрыто текущий очаг или привести к обострению затихшего процесса.

Патогенез

Вначале происходит гематогенная диссеминация микобактерий туберкулеза с образованием множества туберкулезных гранулем. Большинство таких гранулем в последующем подвергается обратному развитию. Единичные гранулемы прогрессируют и образуют первичный очаг в костной ткани (первичный остит). Зона поражения представляет собой область творожистого некроза, окруженную конгломератом туберкулезных бугорков. Костные балки разрушаются и проседают, в крупных очагах образуются секвестры.

При распространении процесса воспаление выходит за пределы эпифизарного конца кости и поражает синовиальную оболочку сустава, которая отекает и покрывается туберкулезными гранулемами. В суставе появляется выпот. Омертвевшие массы и гной из сустава или первичного костного очага могут прорываться в окружающие ткани и образовывать натечные абсцессы. Характерной особенностью распространения гноя при туберкулезе является склонность к следованию по межтканевым промежуткам и формированию гнойников на значительном удалении от пораженного сустава.

Симптомы туберкулеза суставов

На ранних стадиях туберкулеза суставов наблюдается ухудшение общего состояния пациента: вялость, быстрая утомляемость, повышенная раздражительность, снижение аппетита и повышение температуры тела до субфебрильных цифр. Такое состояние может сохраняться на протяжении нескольких недель или месяцев, при этом местные симптомы отсутствуют, определить локализацию процесса не представляется возможным, но туберкулиновые пробы подтверждают туберкулезную сенсибилизацию.

В последующем отмечается ухудшение функции сустава, обусловленное неспецифическим реактивным воспалением окружающих тканей. Возникает слабость конечности, утомляемость при ходьбе, изменение походки, гипотония мышц и щадящее ограничение движений. На этой стадии симптомы появляются при нагрузке и быстро исчезают в состоянии покоя. При благоприятном развитии событий воспаление проходит бесследно или оставляет после себя очаг перестроенных костных балок, при этом, несмотря на исчезновение локального воспалительного процесса, может наблюдаться сохранение стойкой атрофии мышц конечности.

При медленном прогрессировании воспалительного процесса симптомы нарастают, туберкулез сустава переходит в малую форму. Выявляются местные трофические расстройства, атрофия или выраженная гипотония мышц. Сустав утолщается, отмечается ограничение движений, более выраженное в направлении мышцы, ближе всего прилегающей к очагу поражения или суставной капсуле. При адекватном своевременном лечении воспалительные явления затихают, оставляя после себя дистрофические изменения в суставе и окружающих тканях.

При ослаблении организма, отсутствии или позднем начале лечения наблюдается дальнейшее прогрессирование туберкулеза сустава. Температура кожи над очагом поражения повышается, контуры сустава сглаживаются, образуется выпот. При дальнейшем прогрессировании отек нарастает, выпот растягивает капсулу сустава, сдавливая мелкие сосуды и нервные окончания. Появляются боли в дистальном сегменте: при поражении тазобедренного сустава – в коленном суставе, при поражении плечевого сустава – в пальцах и кисти. Ограничение движений становится более выраженным, конечность устанавливается в патологическом положении, формируется защитная болевая контрактура.

Продолжительность активной стадии зависит от времени начала лечения. В последующем общее состояние больного нормализуется, местные симптомы постепенно затухают: боли и отек исчезают, контрактура становится менее выраженной, объем движений в суставе увеличивается. Степень восстановления функции зависит от состояния сустава (наличия спаек и участков рубцового перерождения капсулы), в тяжелых случаях могут формироваться артрогенные контрактуры. Туберкулезные абсцессы обызвествляются или рассасываются. В отдаленном периоде сохраняется атрофия мышц, дистрофия мягких тканей и деформации, возникшие в результате разрушения костей.

Диагностика

Туберкулиновые пробы, иммунологические реакции крови (квантиферон-тест, T-spot.TB) подтверждают инфицированность пациента, но не являются основанием для постановки диагноза туберкулез суставов.

Основным инструментальным методом диагностики становится рентгенография. Для более точной оценки стадии и выраженности процесса назначают сравнительные снимки здорового и больного суставов. В начальной стадии выявляется слабо заметный распространенный остеопороз. При малой форме остеопороз усиливается, при выраженной форме становится явным, хорошо заметным. При свежем абсцессе меняются только контуры окружающих мягких тканей, в последующем тень абсцесса становится крапчатой, а затем полностью обызвествляется. Для детального изучения костей и мягких тканей используют КТ сустава.

Лечение туберкулеза суставов

Общее лечение туберкулеза суставов включает в себя рациональный режим, полноценное питание и создание условий, повышающих общую сопротивляемость организма. Больных направляют в туберкулезные санатории. Местное лечение предполагает полный покой и разгрузку пораженного отдела конечности, на протяжении всего активного периода заболевания проводят иммобилизацию гипсовой лонгетой. Своевременно начатая антибактериальная терапия позволяет уменьшить воспалительные явления, отграничить процесс и минимизировать вероятность развития осложнений. Специфическое лечение туберкулеза суставов проводится ортопедами совместно с фтизиатрами и включает в себя прием стрептомицина, ПАСК и изониазида, а также препаратов второго ряда – пиразинамида, этионамида, циклосерина и т. д.

При разрушении суставов показано хирургическое лечение. В зависимости от стадии и распространенности процесса возможны три варианта: радикальная операция (удаление туберкулезного очага), лечебно-вспомогательное хирургическое вмешательство (создание благоприятных условий для лечения) и последующая коррекция возникших нарушений (реконструктивная резекция сустава, артродез). Как при консервативном, так и при оперативном лечении туберкулеза суставов пациентам назначают ЛФК. В стадии активного процесса проводят общегигиеническую гимнастику, не включая в движения пораженный сегмент. После затихания активности постепенно начинают разработку пораженного отдела и обучают больного ходьбе.

3. Диагностика и принципы лечения туберкулеза костей и суставов у детей / Мушкин А. Ю., Першин А. А., Советова Н. А. - 2015

Туберкулез легких – это инфекционная патология, вызываемая бациллой Коха, характеризующаяся различными в клинико-морфологическом отношении вариантами поражения легочной ткани. Многообразие форм туберкулеза легких обусловливает вариабельность симптоматики. Наиболее типичны для туберкулеза легких респираторные нарушения (кашель, кровохарканье, одышка) и симптомы интоксикации (длительный субфебрилитет, потливость, слабость). Для подтверждения диагноза используются лучевые, лабораторные исследования, туберкулинодиагностика. Химиотерапия туберкулеза легких проводится специальными туберкулостатическими препаратами; при деструктивных формах показано хирургическое лечение.

МКБ-10

Туберкулез легких
КТ ОГК. Каверна в S3 верхней доли левого легкого.

Общие сведения

На сегодняшний день туберкулез легких представляет не только медико-биологическую, но и серьезную социально-экономическую проблему. По данным ВОЗ, туберкулезом инфицирован каждый третий житель планеты, смертность от инфекции превышает 3 млн. человек в год. Легочный туберкулез является самой частой формой туберкулезной инфекции. Удельный вес туберкулеза других локализаций (суставов, костей и позвоночника, гениталий, кишечника, серозных оболочек, ЦНС, глаз, кожи) в структуре заболеваемости значительно ниже.

Туберкулез легких

Причины

Характеристика возбудителя

Отличительной чертой МБТ является их высокая устойчивость к внешним воздействиям (высоким и низким температурам, влажности, воздействию кислот, щелочей, дезинфектантов). Наименьшую стойкость возбудители туберкулеза легких демонстрируют к солнечному свету. Для человека опасность представляют туберкулезные бактерии человеческого и бычьего типа; случаи инфицирования птичьим типом микобактерий крайне редки.

Пути заражения

Основной путь заражения при первичном туберкулезе легких – аэрогенный: от больного открытой формой человека микобактерии распространяются с частичками слизи, выделяемыми в окружающую среду при разговоре, чихании, кашле; могут высыхать и разноситься с пылью на значительные расстояния. В дыхательные пути здорового человека инфекция чаще попадает воздушно-капельным или пылевым путем.

Меньшую роль в инфицировании играют алиментарный (при употреблении зараженных продуктов), контактный (при использовании общих предметов гигиены и посуды) и трансплацентарный (внутриутробный) пути. Причиной вторичного туберкулеза легких выступает повторная активация ранее перенесенной инфекции либо повторное заражение.

Факторы риска

Однако попадание МБТ в организм не всегда приводит к заболеванию. Факторами, на фоне которых туберкулез легких развивается особенно часто, считаются:

  • неблагоприятные социально-бытовые условия
  • курение и другие химические зависимости
  • недостаточное питание
  • иммуносупрессия (ВИЧ-инфекция, прием глюкокортикоидов, состояние после трансплантации органов)
  • онкологические заболевания и др.

В группе риска по развитию туберкулеза легких находятся мигранты, заключенные, лица, страдающие наркотической и алкогольной зависимостью. Также имеет значение вирулентность инфекции и длительность контакта с больным человеком.

Патогенез

При снижении местных и общих факторов защиты микобактерии беспрепятственно проникают в бронхиолы, а затем в альвеолы, вызывая специфическое воспаление в виде отдельных или множественных туберкулезных бугорков или очагов творожистого некроза. В этот период появляется положительная реакция на туберкулин - вираж туберкулиновой пробы. Клинические проявления туберкулеза легких на этой стадии часто остаются нераспознанными. Небольшие очажки могут самостоятельно рассасываться, рубцеваться или обызвествляться, однако МБТ в них длительно сохраняются.

Классификация

Первичный туберкулез легких - это впервые развившаяся инфильтрация легочной ткани у лиц, не имеющих специфического иммунитета. Диагностируется преимущественно в детском и подростковом возрасте; реже возникает у лиц старшего и пожилого возраста, которые в прошлом перенесли первичную инфекцию, закончившуюся полным излечением. Первичный туберкулез легких может принимать форму:

  • первичного туберкулезного комплекса (ПТК)
  • туберкулеза внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ)
  • хронически текущего туберкулеза.

Вторичный туберкулез легких развивается при повторном контакте с МБТ или в результате реактивации инфекции в первичном очаге. Основные вторичные клинические формы представлены:

Отдельно различают кониотуберкулез (туберкулез, развивающийся на фоне пневмокониозов), туберкулез верхних дыхательных путей, трахеи, бронхов; туберкулезный плеврит. При выделении больным МБТ в окружающую среду с мокротой говорят об открытой форме (ВК+) туберкулеза легких; при отсутствии бацилловыделения – о закрытой форме (ВК–). Также возможно периодическое бацилловыделение (ВК±).

Течение туберкулеза легких характеризуется последовательной сменной фаз развития:

  • 1) инфильтративной
  • 2) распада и обсеменения
  • 3) рассасывания очага
  • 4) уплотнения и обызвествления.

Симптомы туберкулеза легких

Первичный туберкулезный комплекс

Первичный туберкулезный комплекс сочетает в себе признаки специфического воспаления в легком и регионарный бронхоаденит. Может протекать бессимптомно или под маской простудных заболеваний, поэтому выявлению первичного туберкулеза легких способствуют массовые скрининги детей (проба Манту) и взрослых (профилактическая флюорография).

Чаще возникает подостро: больного беспокоит сухой кашель, субфебрилитет, утомляемость, потливость. При острой манифестации клиника напоминает неспецифическую пневмонию (высокая лихорадка, кашель, боль в груди, одышка). В результате лечения происходит рассасывание или обызвествление ПТК (очаг Гона). В неблагоприятных случаях может осложняться казеозной пневмонией, образованием каверн, туберкулезным плевритом, милиарным туберкулезом, диссеминацией микобактерий с поражением почек, костей, мозговых оболочек.

Туберкулез внутригрудных лимфоузлов

Признаки туберкулезной интоксикации включают отсутствие аппетита, снижение массы тела, утомляемость, бледность кожи, темные круги под глазами. На венозный застой в грудной полости может указывать расширение венозной сети на коже грудной клетки. Данная форма нередко осложняется туберкулезом бронхов, сегментарными или долевыми ателектазами легких, хронической пневмонией, экссудативным плевритом. При прорыве казеозных масс из лимфоузлов через стенку бронхов могут формироваться легочные очаги туберкулеза.

Очаговый туберкулез легких

Клиническая картина очагового туберкулеза малосимптомна. Кашель отсутствует или возникает редко, иногда сопровождается выделением скудной мокроты, болями в боку. В редких случаях отмечается кровохарканье. Чаще больные обращают внимание на симптомы интоксикации: непостоянный субфебрилитет, недомогание, апатию, пониженную работоспособность. В зависимости от давности туберкулезного процесса различают свежий и хронический очаговый туберкулез легких.

Течение очагового туберкулеза легких относительно доброкачественное. У больных с нарушенной иммунной реактивностью заболевание может прогрессировать в деструктивные формы туберкулеза легких.

Инфильтративный туберкулез легких

Клиническая картина инфильтративного туберкулеза легких зависит от величины инфильтрата и может варьировать от нерезко выраженных симптомов до острого лихорадочного состояния, напоминающего грипп или пневмонию. В последнем случае отмечается выраженная высокая температура тела, ознобы, ночная потливость, общая слабость. Со стороны органов дыхания беспокоит кашель с мокротой и прожилками крови.

В воспалительный процесс при инфильтративной форме туберкулеза легких часто вовлекается плевра, что обусловливает появление болей в боку, плеврального выпота, отставание пораженной половины грудной клетки при дыхании. Осложнениями инфильтративного туберкулеза легких могут стать казеозная пневмония, ателектаз легкого, легочное кровотечение и др.

Диссеминированный туберкулез легких

Может манифестировать в острой (милиарной), подострой и хронической форме. Тифоидная форма милиарного туберкулеза легких отличается преобладанием интоксикационного синдрома над бронхолегочной симптоматикой. Начинается остро, с нарастания температуры до 39-40 °С, головной боли, диспепсических расстройств, резкой слабости, тахикардии. При усилении токсикоза может возникать нарушение сознания, бред.

При легочной форме милиарного туберкулеза легких с самого начала более выражены дыхательные нарушения, включающие сухой кашель, одышку, цианоз. В тяжелых случаях развивается острая сердечно-легочная недостаточность. Менингеальной форме соответствуют симптомы поражения мозговых оболочек.

Подострое течение диссеминированного туберкулеза легких сопровождается умеренной слабостью, понижением работоспособности, ухудшением аппетита, похуданием. Эпизодически возникают подъемы температуры. Кашель продуктивный, не сильно беспокоит больного. Иногда первым признаком заболевания становится легочное кровотечение.

Хронический диссеминированный туберкулез легких при отсутствии обострения бессимптомен. Во время вспышки процесса клиническая картина близка к подострой форме. Диссеминированный туберкулеза легких опасен развитием внелегочного туберкулеза, спонтанного пневмоторакса, тяжелых легочных кровотечений, амилоидоза внутренних органов.

Кавернозный и фиброзно-кавернозный туберкулез легких

Характер течения кавернозного туберкулезного процесса волнообразный. В фазу распада нарастают интоксикационные симптомы, гипертермия, усиливается кашель и увеличивается количество мокроты, возникает кровохарканье. Часто присоединяется туберкулез бронхов и неспецифический бронхит.

Фиброзно-кавернозный туберкулез легких отличается формированием каверн с выраженным фиброзным слоем и фиброзными изменениями легочной ткани вокруг каверны. Протекает длительно, с периодическими обострениями общеинфекционной симптоматики. При частых вспышках развивается дыхательная недостаточность II-III степени.

Осложнениями, связанными с деструкцией легочной ткани, являются профузное легочное кровотечение, бронхоплевральный свищ, гнойный плеврит. Прогрессирование кавернозного туберкулеза легких сопровождается эндокринными расстройствами, кахексией, амилоидозом почек, туберкулезным менингитом, сердечно-легочной недостаточностью – в этом случае прогноз становится неблагоприятным.

Цирротический туберкулез легких

Является исходом различных форм туберкулеза легких при неполной инволюции специфического процесса и развитии на его месте фиброзно-склеротических изменений. При пневмоциррозе бронхи деформированы, легкое резко уменьшено в размерах, плевра утолщена и нередко обызвествлена.

Изменения, происходящие при цирротическом туберкулезе легких, обусловливают ведущие симптомы: выраженную одышку, тянущую боль в груди, кашель с гнойной мокротой, кровохарканье. При обострении присоединятся признаки туберкулезной интоксикации и бацилловыделение. Характерным внешним признаком пневмоцирроза служит уплощение грудной клетки на стороне поражения, сужение и втянутость межреберных промежутков. При прогрессирующем течении постепенно развивается легочное сердце. Цирротические изменения в легких необратимы.

Туберкулома легкого

Представляет собой инкапсулированный казеозный очаг, сформировавшийся в исходе инфильтративного, очагового или диссеминированного процесса. При стабильном течении симптомы не возникают, образование выявляется при рентгенографии легких случайно. В случае прогрессирующей туберкуломы легкого нарастает интоксикация, появляется субфебрилитет, боль в груди, кашель с отделением мокроты, возможно кровохарканье. При распаде очага туберкулома может трансформироваться в кавернозный или фиброзно-кавернозный туберкулез легких. Реже отмечается регрессирующее течение туберкуломы.

Диагностика

Диагноз той или иной формы туберкулеза легких выставляется врачом-фтизиатром на основании совокупности клинических, лучевых, лабораторных и иммунологических данных. Для распознавания вторичного туберкулеза большое значение имеет подробный сбор анамнеза. Для подтверждения диагноза проводится:

  • Лучевая диагностика.Рентгенография легких является обязательным диагностической процедурой, позволяющей выявить характер изменений в легочной ткани (инфильтративный, очаговый, кавернозный, диссеминированный и т. д.), определить локализацию и распространенность патологического процесса. Выявление кальцинированных очагов указывает на ранее перенесенный туберкулезный процесс и требует уточнения данных с помощью КТ или МРТ легких.
  • Анализы. Обнаружение МБТ достигается неоднократным исследованием мокроты (в т. ч. с помощью ПЦР), промывных вод бронхов, плеврального экссудата. Но сам по себе факт отсутствия бацилловыделения не является основанием для исключения туберкулеза легких. Современные иммунологические тесты позволяют выявить туберкулезную инфекцию почти со 100%-ной вероятностью. К ним относятся QuantiFERON и Т-спот. ТБ.
  • Туберкулинодиагностика. К методам туберкулинодиагностики относятся диаскин-тест, пробы Пирке и Манту, однако сами по себе данные методы могут давать ложные результаты. Иногда для подтверждения туберкулеза легких приходится прибегать к пробному лечению противотуберкулезными препаратами с оценкой динамики рентгенологической картины.

По результатам проведенной диагностики туберкулез легких дифференцируют с пневмонией, саркоидозом легких, периферическим раком легкого, доброкачественными и метастатическими опухолями, пневмомикозами, кистами легких, абсцессом, силикозом, аномалиями развития легких и сосудов. Дополнительные методы диагностического поиска могут включать бронхоскопию, плевральную пункцию, биопсию легкого.

КТ ОГК. Каверна в S3 верхней доли левого легкого.

Лечение туберкулеза легких

Во фтизиатрической практике сформировался комплексный подход к лечению туберкулеза легких, включающий медикаментозную терапию, при необходимости - хирургическое вмешательство и реабилитационные мероприятия. Лечение проводится поэтапно: сначала в тубстационаре, затем в санаториях и, наконец, амбулаторно. Режимные моменты требуют организации лечебного питания, физического и эмоционального покоя.

  • Противотуберкулезная терапия. Ведущая роль отводится специфической химиотерапии с помощью препаратов с противотуберкулезной активностью. Для терапии различных форм туберкулеза легких разработаны и применяются 3-х, 4-х и 5-тикомпонентные схемы (в зависимости от количества используемых препаратов). К туберкулостатикам первой линии (обязательным) относятся изониазид и его производные, пиразинамид, стрептомицин, рифампицин, этамбутол; средствами второго ряда (дополнительными) служат аминогликозиды, фторхинолоны, циклосерин, этионамид и др. Способы введения препаратов различны: перорально, внутримышечно, внутривенно, эндобронхиально, внутриплеврально, ингаляторно. Курсы противотуберкулезной терапии проводят длительно (в среднем 1 год и дольше).
  • Патогенетическая терапия. При туберкулезе легких включает прием противовоспалительных средств, витаминов, гепатопротекторов, инфузионную терапию и пр. В случае лекарственной резистентности, непереносимости противотуберкулезных средств, при легочных кровотечениях используется коллапсотерапия.
  • Хирургическое лечение. При соответствующих показаниях (деструктивных формах туберкулеза легких, эмпиеме, циррозе и ряде др.) применяются различные оперативные вмешательства: кавернотомию, торакопластику, плеврэктомию, резекцию легких.

Профилактика

Профилактика туберкулеза легких является важнейшей социальной проблемой и приоритетной государственной задачей. Первым шагом на этом пути является обязательная вакцинация новорожденных, детей и подростков. При массовых обследованиях в дошкольных и школьных учреждениях используется постановка внутрикожных туберкулиновых проб Манту. Скрининг взрослого населения осуществляется путем проведения профилактической флюорографии.

Ревматоидный артрит (РА) является одним из наиболее распространенных ревматических заболеваний, поражая до 1% взрослого населения в развитых странах мира [1]. Основу клинических проявлений РА составляет симметричный хронический эрозивный артрит перифериче

Ревматоидный артрит (РА) является одним из наиболее распространенных ревматических заболеваний, поражая до 1% взрослого населения в развитых странах мира [1]. Основу клинических проявлений РА составляет симметричный хронический эрозивный артрит периферических суставов. Однако при этом заболевании часто встречаются и системные воспалительные поражения внутренних органов. Они могут стать причиной существенного снижения качества жизни, трудоспособности и в значительной мере определять прогноз [2, 3]. Среди внесуставных проявлений РА важное место занимают поражения легких и нижних дыхательных путей (НДП).

В мировой литературе накоплен немалый объем информации о поражении органов дыхания при РА [4, 5], однако в этой области остается ряд нерешенных проблем. Нуждается в уточнении частота бронхолегочных поражений у больных РА. Отсутствуют общепринятые диагностические критерии различных вариантов поражений. Недостаточно систематизированы данные об их клинической картине. Требуют дальнейшего рассмотрения вопросы диагностической и лечебной тактики при поражении НДП у больных РА.

С целью изучения характера и распространенности поражения НДП у больных РА нами проведено комплексное клинико-инструментальное обследование 104 больных (14 мужчин и 90 женщин) с достоверным диагнозом РА на основании критериев Американской ревматологической ассоциации 1988 г. [6]. Средний возраст пациентов составил 55,8 ± 14,7 года. Средняя продолжительность заболевания — 12,4 ± 8,6 года. Серопозитивный РА имел место у 79 (76%) больных, серонегативный — у 25 (24%). Активность РА согласно индексу DAS28 составила 5,5 ± 1,4 (2,0–7,9) балла.

Обследование больных РА проводилось в сопоставлении с контрольной группой, которую составили 100 пациентов (22 мужчины и 78 женщин) в возрасте 52,9 ± 14,4 года, не страдавших РА. В группу обследованных лиц (больные РА и пациенты контрольной группы) не включались курильщики и пациенты с хроническими заболеваниями органов дыхания, острой и хронической сердечной недостаточностью, заболеваниями крови, острой и хронической почечной недостаточностью.

У больных РА и пациентов контрольной группы выполнялись общеклиническое обследование, спирометрия, бодиплетизмография, исследование диффузионной способности легких (ДСЛ), мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) легких.

Наиболее распространенным вариантом бронхолегочных поражений у больных РА было поражение бронхиального дерева на том или ином уровне.

Наличие БО не оказывало существенного влияния на клиническую картину бронхолегочных поражений у больных РА. Кашель, продукция мокроты и затрудненное дыхание с сопоставимой частотой встречались у больных с наличием и отсутствием БО. При непосредственном обследовании больных РА с дистальной или генерализованной БО патологических проявлений со стороны легких и НДП, как правило, не выявлялось. С учетом низкой информативности клинических данных при диагностике БО у больных РА и ввиду высокой распространенности последней у этой категории пациентов, исследование функции внешнего дыхания следует считать важной составной частью рутинного обследования пациентов с РА.

Пациенты с КТ-признаками бронхиолита часто предъявляли жалобы на одышку (69% случаев, n = 25), кашель (56%, n = 20), отделение мокроты (56%, n = 20), реже — на периодическое ощущение затрудненного дыхания (25% случаев, n = 9) (таблица). Указанные жалобы не были специфичными для больных РА с поражением дистальных бронхов и не позволяли уверенно выделить их из общей группы больных РА. Характер и частота респираторных симптомов у больных РА с наличием и отсутствием КТ-признаков бронхиолита существенно не различались.

На компьютерных томограммах легких наблюдавшихся нами больных РА признаки бронхиолита четко ассоциировались со структурными изменениями проксимальных бронхов — утолщением их стенки, деформацией просвета, наличием БЭ (в 94% случаев, n = 34). Это позволяет предположить, что при данном заболевании поражение мелких бронхов не является анатомически изолированным. Результаты изучения структуры НДП с помощью МСКТ легких позволяют рассматривать бронхиолит у больных РА как составную часть диффузного воспалительно-склеротического поражения бронхиального дерева (обструктивного деформирующего панбронхита), последствиями которого становятся утолщение стенок и деформация просвета крупных бронхов, формирование БЭ и констрикция бронхиол с постепенным формированием малообратимой БО.

Общая распространенность всех вариантов поражения НДП у обследованных нами больных РА оказалась необычно высокой для внесуставного проявления заболевания (до 620:1000 некурящих больных РА). При этом более чем в половине случаев (55%) поражение НДП протекало малосимптомно и обнаруживалось лишь по наличию изолированной дистальной БО и/или структурных изменений бронхов, выявляемых с помощью МСКТ. Подобные субклинические поражения, как правило, не привлекают внимания врачей и самих пациентов и в краткосрочном аспекте не требуют специального лечения. Однако, как было показано D. Swinson et al. [14], смертность среди больных РА со структурными изменениями бронхиального дерева (в частности, с наличием БЭ) многократно превышает таковую среди здоровых лиц (более чем в 7 раз) и среди больных РА без указанных поражений (в 5 раз). Следовательно, раннее выявление у больных РА поражений НДП и мониторирование у них динамики соответствующих структурных и функциональных изменений следует считать прогностически важным компонентом долгосрочной медицинской помощи при данном заболевании.

Клинические и МСКТ-признаки вовлечения плевры имели место у 38% обследованных больных РА и не выявлялись у пациентов контрольной группы. У 25% больных РА (n = 26) отмечались постоянные или периодические боли в груди, усиливающиеся при дыхании и кашле. Указанные жалобы расценены как проявление сухого плеврита. Плевральные наложения, утолщение листков плевры выявлены при МСКТ у 14 (13%) пациентов (рис. 4). Высокая частота остаточных изменений плевры у обследованных пациентов позволяет говорить о том, что ревматоидный плеврит, в отличие, например, от плеврита при системной красной волчанке, протекает не столь эфемерно и нередко оставляет после себя структурные изменения плевральных листков.

У наблюдавшихся нами больных РА не выявлено связи характера, частоты и тяжести бронхолегочных поражений с показателями активности основного заболевания, его продолжительностью, выраженностью структурных изменений в суставах (рентгенологической стадией РА), а также характером проводимой болезньмодифицирующей терапии (в том числе с применением метотрексата и препаратов золота).

Частое малосимптомное течение и неспецифичность клинических проявлений выдвигают на первый план в диагностике бронхолегочных поражений у больных РА сочетание функциональных (исследование ДСЛ, легочных потоков и объемов) и визуализирующих (МСКТ легких) методов. Исследование легочной функции составляет на сегодняшний день основу диагностики бронхообструктивных заболеваний [16], и важность его регулярного проведения у больных РА в связи с высоким риском присоединения БО очевидна. МСКТ легких, в свою очередь, является наиболее чувствительным из инструментальных методов диагностики поражений НДП [17] и единственным неинвазивным методом выявления бронхиолита у больных РА [13]. МСКТ легких также позволяет уточнить наличие сопутствующего вовлечения легочной паренхимы [15] и предоставляет важную информацию для исключения или подтверждения других легочных заболеваний, с которыми потребуется проведение дифференциального диагноза.

Таким образом, распространенность и клиническая значимость поражений органов дыхания при РА весьма велики и ранее очевидно недооценивались. Признаки вовлечения легких, плевры и НДП выявляются в разных сочетаниях у 71% пациентов. У больных РА встречаются поражения всех отделов респираторного тракта — проксимальных и дистальных бронхов, интерстиция и паренхимы легких, а также плевры. Особенностью течения бронхолегочных поражений у больных РА является их многоуровневый характер, позволяющий предполагать анатомическую непрерывность воспалительно-склеротического поражения нижних дыхательных путей. У многих больных РА поражения легких и НДП, имеющие существенное прогностическое значение, протекают субклинически, что требует активных мероприятий по их выявлению. Наибольшее значение для выявления и уточнения характера поражений органов дыхания у больных РА имеет сочетанное применение функциональных (исследование легочных потоков и объемов, ДСЛ) и визуализирующих (МСКТ легких) методов исследования.

Общепринятые подходы к лечению бронхолегочных поражений у больных РА до настоящего времени не сформированы. При неинфекционных поражениях дистальных бронхов (бронхиолите) традиционно прибегают к иммуносупрессивной и симптоматической терапии. У наблюдавшихся нами пациентов при потребности в лечении с успехом применялись ингаляционные бронхолитики (бета2-агонисты и М-холинолитики) на фоне продолжающейся болезньмодифицирующей терапии. При констриктивном бронхиолите тяжелого прогрессирующего течения в рамках РА удовлетворительный эффект (стабилизация показателей ФВД, значительное уменьшение выраженности кашля и одышки) получен нами на фоне комбинированной иммуносупрессивной терапии по схеме: азатиоприн 100 мг/сут + метилпреднизолон 12 мг/сут + будесонид 1000 мкг/сут ингаляционно через небулайзер, а также ингаляционного применения бронхолитиков. В последние годы получены обнадеживающие данные об успешном применении при поражениях дистальных бронхов различной (в том числе неинфекционной) этиологии азитромицина и других макролидных антибиотиков [18–20]. Изучается эффективность ингаляционных форм циклоспорина А и разнообразных биологических агентов.

Лечение больных РА с признаками РА-ИП представляет собой непростую задачу. Выбор медикаментозной терапии затрудняется разнообразием клинико-патоморфологических вариантов РА-ИП и отсутствием контролированных рандомизированных исследований в данной области. Не ясно, в какой мере у больных с РА-ИП могут быть использованы подходы, применяемые в отношении идиопатических интерстициальных пневмоний. Очевидно одно: при лечении РА-ИП не следует ориентироваться на медикаментозные режимы, обеспечивающие эффективный контроль суставного синдрома [5]. Прогрессирующее РА-ИП может развиться у больных РА в отсутствие явлений синовита и потребовать гораздо более напряженного режима лечения, нежели это было бы уместным с учетом выраженности суставных проявлений болезни.

Привлекают внимание возможности применения у больных с идиопатическим легочным фиброзом N-ацетилцистеина (NAC) в комбинации с небольшими дозами преднизолона и азатиоприна [21, 26], поскольку одним из факторов, запускающих фибропластический процесс при ИЛФ, может являться повреждение легочной ткани активными формами кислорода на фоне дефицита эндогенных антиоксидантов [27]. В ходе проведенного в США проспективного рандомизированного исследования установлено, что добавление NAC в дозе 600 мг/сут к стандартной терапии преднизолоном и азатиоприном у больных с ИЛФ существенно замедляет снижение функциональных показателей легких — жизненной емкости и ДСЛ [26]. Результаты данного исследования позволяют отнести комбинированную терапию с использованием NAC к числу перспективных направлений медикаментозного лечения вариантов ИП с выраженным фибропластическим компонентом, распространенных в том числе и у больных РА. Однако эффективность NAC при РА-ИП требует подтверждения.

Большую роль в ведении больных РА с интерстициальным поражением легких должны играть оптимальная поддерживающая терапия, включающая долгосрочную кислородотерапию на дому, и легочная реабилитация. У пациентов с неуклонно прогрессирующим течением РА-ИП единственной возможностью продления жизни и повышения ее качества может оказаться трансплантация легких.

Литература

  1. Насонов Е. Л. (ред.) Ревматология. Национальное руководство. М.: Гэотар-Медиа; 2008.
  2. Gabriel S. E., Crowson C., Kremers H. et al. Survival in rheumatoid arthritis: a population-based analysis of trends over 40 years // Arthritis Rheum. 2003; 48: 54–58.
  3. Turesson C., Matteson E. Management of extra-articular disease manifestations in rheumatoid arthritis // Curr. Opin. Rheumatol. 2004; 16: 206–211.
  4. Crestani B. The respiratory system in connective tissue disorders // Allergy 2005; 60: 715–734.
  5. Brown K. K. Rheumatoid lung disease // Proc. Am. Thorac. Soc. 2007; 4: 443–448.
  6. Arnett F., Edworthy S., Bloch D. et al. The American Rheumatism Association 1987 revised criteria for the classification of rheumatoid arthritis // Arthritis Rheum. 1988; 31: 315–324.
  7. Medical Research Council. Definition and classification of chronic bronchitis for clinical and epidemiological purposes // Lancet. 1965; i: 775–779.
  8. Pellegrino R., Viegi G., Brusasco V. et al. Interpretative strategies for lung function tests // Eur. Respir. J. 2005; 26: 948–968.
  9. Barnes P. J. Managing chronic obstructive pulmonary disease. Science Press, 1999.
  10. Murray C. J. L., Lopez A. D. Evidence-based health policy — lessons from the global burden of disease study // Science. 1996; 274: 740–743.
  11. Vergnenegre A., Pugnere N., Antonini M. T. et al. Airway obstruction and rheumatoid arthritis // Eur. Respir. J. 1997; 10: 1072–1078.
  12. Perez T., Remy-Jardin M., Cortet B. Airways involvement in rheumatoid arthritis // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1998; 157: 1658–1665.
  13. Ryu J. H., Myers J. L., Swensen S. J. Bronchiolar disorders // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2003; 168: 1277–1292.
  14. Swinson D. R., Symmons D., Suresh U. et al. Decreased survival in patients with co-existent rheumatoid arthritis and bronchiectasis // British Journal of Rheumatology. 1997; 36: 689–691.
  15. American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2002; 165: 277–304.
  16. Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease. Global Strategy for the Diagnosis, Management, and Prevention of Chronic Obstructive Pulmonary Disease (UPDATED 2007). 2007.
  17. De Jong P. A., Muller N. L., Pare P. D., Coxson H. O. Computed tomographic imaging of the airways: relationship to structure and function // Eur. Respir. J. 2005; 26: 140–152.
  18. Gerhardt S. G., McDyer J. F., Girgis R. E. et al. Maintenance azithromycin therapy for bronchiolitis obliterans syndrome: results of a pilot study // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2003, 168, 121–125.
  19. Gottlieb J., Szangolies J., Koehnlein T. et al. Long-term azithromycin for bronchiolitis obliterans syndrome after lung transplantation // Transplantation. 2008, 85, 36–41.
  20. Benden C., Boehler A. Long-term clarithromycin therapy in the management of lung transplant recipients // Transplantation. 2009, 87, 1538–1540.
  21. Wells A. U., Hirani N. And on behalf of the BTS Interstitial Lung Disease Guideline Group, a subgroup of the British Thoracic Society Standards of Care Committee, in collaboration with the Thoracic Society of Australia and New Zealand and the Irish Thoracic Society. Interstitial lung disease guideline // Thorax. 2008; 63: v1–v58.
  22. Richeldi L., Davies H. R., Ferrara G. et al. Corticosteroids for idiopathic pulmonary fibrosis // Cohrane Database Syst. Rev. 2003: CD002880.
  23. Hagiwara K., Sato T., Takagi-Kobayashi S. et al. Acute exacerbation of preexisting interstitial lung disease after administration of etanercept for rheumatoid arthritis // J. Rheumatol. 2007; 34: 1151–1154.
  24. Lindsay K., Melsom R., Jacob B. K. et al. Acute progression of interstitial lung disease: a complication of etanercept particularly in the presence of rheumatoid lung and methotrexate treatment // Rheumatology (Oxford). 2006; 45: 1048–1049.
  25. Winthrop K. L. Serious infections with antirheumatic therapy: are biologicals worse // Ann. Rheum. Dis. 2006; 65: iii54–iii57.
  26. Demedts M., Behr J., Buhl R. et al. High-dose acetylcysteine in idiopathic pulmonary fibrosis // N. Engl. J. Med. 2005;353: 2229–242.
  27. Gehr J., Maier K., Degenkolb B. et al. Antioxidative and clinical effects of high-dose N-acetylcysteine in fibrosing alveolitis // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1997; 156: 1897–1901.

М. В. Шеянов, кандидат медицинских наук
С. К. Терновой, доктор медицинских наук, профессор, академик РАМН
Е. В. Фоминых, кандидат медицинских наук
И. Н. Завражина, кандидат медицинских наук, доцент
В. И. Маколкин, доктор медицинских наук, профессор, член-корреспондент РАМН
В. А. Сулимов, доктор медицинских наук, профессор

Первый МГМУ им. И. М. Сеченова, Москва

Рассмотрены вопросы поражения легких при системной красной волчанке, ревматоидном артрите, системной склеродермии, полимиозите/дерматомиозите, синдроме Шегрена, смешанном заболевании соединительной ткани, гранулематозе Вегенера, синдроме Черджа–Стросса, с

Aspects of lungs lesion with exanthematous lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, Addison’s keloid, polymyositis/dermatomyositis, Sj?gren’s sicca syndrome, mixed connective tissue disease, necrotizing respiratory granulomatosis, Churg–Strauss syndrome, Goodpasture’s syndrome and Bechterew’s disease have been analysed.

В основе поражения легких (ПЛ) при системных аутоиммунных заболеваниях (САЗ) лежат расстройства механизмов иммунорегуляции и гиперреактивность организма. Макрофаги и лимфоциты являются ключевыми клетками, участвующими в инициации и сохранении иммунного ответа в легких. Альвеолярные макрофаги — резиденты легочной ткани — поглощают чужеродные агенты, проникшие через слизистые поверхности легких и бронхов. Кроме того, эти клетки служат в качестве антигенпредставляющих клеток для Т-лимфоцитов. Относительно небольшое число лимфоцитов присутствуют в нормальной паренхиме легких. Однако после стимуляции соответствующим антигеном окружающей лимфоидной ткани лимфоциты мигрируют в легкие и принимают участие в воспалительной реакции.

Проведение специальных исследований, включавших компьютерную томографию высокого разрешения (КТВР) и биопсию легкого, выявило, что при САЗ встречаются различные гистологические формы поражения интерстиция легких (табл.).

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка (СКВ) — системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся гиперпродукцией органоспецифических аутоантител к различным компонентам клеточного ядра с развитием иммуновоспалительного повреждения тканей и внутренних органов.

Ревматоидный артрит

Ревматоидный артрит (РА) — системное аутоиммунное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением суставов по типу хронического прогрессирующего эрозивно-деструктивного полиартрита и внесуставными проявлениями.

ПЛ при РА было впервые описано в 1948 г., когда Эллман и Болл установили диффузный фиброз легких у трех пациентов. Легочные проявления при РА включают поражение плевры, образование ревматоидных узелков в легких, ИПЛ, легочный васкулит, альвеолярные кровоизлияния, бронхообструктивные изменения. Почти у половины больных РА при вскрытии выявляется плеврит. Экссудативный плеврит может быть односторонним или двусторонним и сохраняться в течение многих месяцев. Наличие плеврального выпота вызывает нарушение легочной функции. Как правило, плевральная жидкость бывает экссудативной с низким содержанием глюкозы и низким уровнем комплемента. Чаще у пациентов с РА встречается сухой плеврит и является находкой при рентгенологическом исследовании.

Ревматоидные узелки (РУ), как единичные, так и множественные, могут быть обнаружены в легочной паренхиме больных РА. РУ легких у пациентов с РА были впервые описаны Каплан в 1953 г. РУ могут появиться до, во время или после начала РА. ИПЛ характеризуется хроническим воспалением стенок альвеол и скоплением больших мононуклеарных клеток в альвеолах. Довольно часто у больных РА встречается сочетание ИПЛ и подкожных ревматоидных узелков. Прогноз для пациентов с РА с ИПЛ неблагоприятен. Легочный васкулит является одним из редких легочных проявлений РА. Альвеолярные кровоизлияния, не часто встречающиеся у больных РА, приводят к кровохарканью и анемии. У пациентов с РА отмечается высокая частота поражения бронхов. ПЛ может быть результатом токсического воздействия препаратов, используемых в терапии РА. Для того чтобы обеспечить оптимальный эффект от лечения, врач всегда должен учитывать возможную легочную патологию при оценке состояния пациентов с РА [1–3].

Системная склеродермия

Системная склеродермия (ССД) — диффузное заболевание соединительной ткани с прогрессирующим фиброзом, распространенными вазоспастическими нарушениями и характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов. Среди висцеральных проявлений ССД ПЛ занимает важное место.

Плеврит при ССД наблюдается реже, чем при РА и СКВ. В то же время у больных ССД значительно выше частота ИПЛ, при этом морфологическое исследование показывает выраженный фиброз интерстициальной ткани и утолщение межальвеолярных перегородок. Исследование функции внешнего дыхания (ФВД) демонстрирует снижение диффузионной способности легких (ДСЛ) даже при отсутствии каких-либо клинических симптомов и рентгенологических изменений.

У пациентов с ССД выявляется рестриктивный тип нарушения вентиляции легких. У большинства больных ССД с ЛФ наблюдается гистологическая картина обычной интерстициальной пневмонии (ОИП), однако во многих случаях встречается гистопатологический тип неспецифической интерстициальной пневмонии (НИП).

Развитие ЛФ инициируется микрососудистыми изменениями, которые приводят к повреждению эндотелиальных клеток и поражению альвеолярного эпителия. Это приводит к активации каскада свертывания (рис.).

Экспрессия аутоантител является предиктором поражения внутренних органов, в частности ПЛ. Наличие антител к Scl-70 (антисклеродермальные антитела с молекулярной массой 70 кДа, антитела к топоизомеразе I) в значительной степени является фактором риска развития ИПЛ, в то время как антицентромерные антитела (АЦА) говорят о низкой вероятности развития рентгенологических признаков ЛФ.

У пациентов с ССД встречается легочная гипертензия (ЛГ). ЛГ может быть изолированной, возникшей вследствие поражения сосудов, или вторичной — при поражении паренхимы легких или левых отделов сердца. ЛГ развивается у 5–7% больных, чаще на поздних стадиях лимитированной формы ССД. Предиктор ЛГ — изолированное уменьшение ДСЛ. Более редко встречаются аспирационная пневмония, причиной которой является дисфункция пищевода, а также спонтанный пневмоторакс, лекарственный пневмонит [1–3, 6–8].

Полимиозит/дерматомиозит

Полимиозит/дерматомиозит (ПМ/ДМ) — группа хронических диффузных заболеваний поперечнополосатой мускулатуры, основным проявлением которых выступает мышечная слабость.

Около 40% пациентов с ПМ/ДМ имеют патологию легочной системы. Одной из причин этого является поражение мышц. Поражение межреберных мышц и высокое стояние диафрагмы приводят к уменьшению экскурсии грудной клетки и появлению вентиляционных нарушений по рестриктивному типу. В отличие от других САЗ, ПЛ при ПМ/ДМ не затрагивает в первую очередь дыхательные пути или плевру. Наиболее распространенной патологией является аспирационная пневмония, которая возникает по причине слабости мышц глотки и верхней трети пищевода.

Болезнь Шегрена

Болезнь Шегрена (БШ) — системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, характеризуется поражением секретирующих эпителиальных желез, с вовлечением преимущественно слюнных и слезных желез (ксеростомия, ксерофтальмия).

Поражение экзокринных желез верхних дыхательных путей часто приводит к сухости носовых ходов и бронхов. Наиболее распространенным проявлением ПЛ, связанным с БШ, является лимфоцитарный пневмонит, поражающий нижние доли. У пациентов с БШ может развиться плеврит (с или без выпота), ИПЛ с очагами лимфоидной инфильтрации. При развитии неходж­кинских лимфом метастатические поражения легких встречаются часто, реже наблюдают формирование MALT-ткани (mucosal-associated lymphoid tissue) с развитием первичной MALT-лимфомы [1–3, 12, 13].

Смешанное заболевание соединительной ткани

Смешанное заболевание соединительной ткани (синдром Шарпа) (CЗСТ) — аутоиммунное заболевание, характеризующееся наличием отдельных признаков СКВ, ССД, РА, ПМ/ДМ в сочетании с высоким титром антител к экстрагируемому ядерному антигену — U1-RNP.

ИПЛ и ЛГ довольно часто встречаются у больных с СЗСТ, при этом нередко имеют субклиническое течение. Обследование пациентов с СЗСТ показало повышение уровня иммунных комплексов (ИК) и увеличение потребления комплемента. ИК-опосредованное повреждение альвеолярно-капиллярной мембраны и легочной ткани может играть важную роль в патогенезе ИПЛ при СЗСТ. При исследовании показателей функции внешнего дыхания больные с СЗСТ демонстрируют снижение диффузионной способности легких (ДСЛ) и рестриктивный тип нарушения вентиляции. Прогноз ИПЛ у пациентов с СЗСТ более благоприятный, чем при РА и ССД. ЛГ является основной причиной смерти больных с СЗСТ [1–3, 14, 15].

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера (ГВ) — системный некротический васкулит мелких вен и артерий с образованием гранулем в сосудистых стенках и окружающих тканях дыхательных путей, почек и других органов.

ПЛ развивается у большинства пациентов с ГВ. Клинические проявления ПЛ при ГВ разнообразны, начиная от бессимптомных узелков в легких и кончая фульминантным альвеолярным кровотечением. ГВ может сопровождаться образованием опухолевидных инфильтратов с неровными краями, которые могут распадаться и образовывать полости. Плеврит, легочное кровотечение и увеличение лимфатических узлов средостения встречаются редко. Поражение трахеальных или бронхиальных стенок обычно проявляется гранулематозным утолщением слизистой оболочки или подслизистого слоя, при этом возникает обструктивный тип нарушения вентиляции легких. Частое осложнение — коллапс бронхов и постобструктивная пневмония. Инфильтраты, которые могут увеличиваться и уменьшаться, первоначально часто неправильно диагностируются как пневмония. Примерно в 20% случаев развивается прогрессирующая легочная недостаточность, связанная с ЛФ, пневмонией или пневмонитом, индуцированным циклофосфамидом. ДСЛ, как правило, уменьшена, но при развитии диффузных альвеолярных геморрагий наблюдают ее рост. Описаны случаи развития бронхоплевральных свищей [1–3].

Синдром Чарджа–Стросса

Синдром Чарджа–Строса (СЧС) — эозинофильное, гранулематозное воспаление респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды, часто сочетающийся с астмой и эозинофилией.

Легкие — это наиболее поражаемый орган при данном синдроме; более 90% пациентов с синдромом СЧС в анамнезе имеют астму. При рентгенологическом исследовании легких выявляются очаги консолидации, распределяющиеся по периферии, которые часто бывают преходящими. Могут появляться узелки, при распаде не образующие полости. Другие менее распространенные проявления ПЛ включают утолщение междольковой перегородки и утолщение бронхиальной стенки. Плевральные выпоты образуются редко.

Существуют три фазы развития СЧС: продромальная фаза, которая характеризуется наличием аллергических заболеваний (как правило, астма или аллергический ринит), может продолжаться от нескольких месяцев до многих лет; эозинофилия/фаза инфильтрации тканей, в которой может наблюдаться удивительно высокая периферическая эозинофилия, а также инфильтрация эозинофилами тканей легких, желудочно-кишечного тракта и других органов; васкулитная фаза, в которой некротический васкулит поражает широкий спектр органов — сердце, легкие, периферические нервы и кожу. Диагноз приходится верифицировать с другими васкулитами, в первую очередь ГВ [1–3].

Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера (СГ) (геморрагический легочно-почечный синдром) — прогрессирующее аутоиммунное заболевание легких и почек, характеризующееся образованием антител к базальным мембранам капилляров клубочков почек и альвеол и проявляющееся сочетанием легочных и почечных геморрагий.

Патоморфологически в легких наблюдается картина венулитов, артериолитов, капилляритов с выраженными явлениями деструкции и пролиферации; поражение капилляров наблюдается преимущественно в межальвеолярных перегородках, развивается альвеолит с геморрагическим экссудатом в альвеолах.

В большинстве случаев ПЛ и почек происходит одновременно. Клинические проявления ПЛ включают в себя кашель, одышку и кровохарканье, которое может появляться на несколько месяцев раньше признаков поражения почек. В развитии альвеолита при СГ огромное значение имеет активация альвеолярных макрофагов. В активированном состоянии они выделяют около 40 цитокинов. Цитокины I группы (хемотаксины, лейкотриены, интерлейкин-8) усиливают поступление полиморфноядерных лейкоцитов в легкие. Цитокины II группы (факторы роста — тромбоцитарный, макрофагальный) способствуют перемещению в легкие фибробластов. Альвеолярные макрофаги продуцируют также активные формы кислорода, протеазы, повреждающие легочную ткань.

Исследование жидкости бронхоальвеолярного лаважа (ЖБАЛ) не является диагностическим при СГ, но может использоваться для подтверждения наличия диффузной альвеолярной геморрагии у пациентов с гломерулонефритом и легочными инфильтратами, но без кровохарканья. ЖБАЛ, которая остается геморрагической после многократных промываний, позволяет подтвердить диффузный геморрагический синдром, особенно при сопутствующем снижении гематокрита.

Гистологическое и иммунологическое исследование биоптатов легочной ткани при СГ характеризуется признаками геморрагического альвеолита, гемосидероза и интерстициального фиброза, а также линейных отложений иммуноглобулина G (IgG) и С3-компонента комплемента на базальных мембранах легочных альвеол.

Рентгено-компьютерное исследование легких при СГ демонстрирует наличие легочных инфильтратов в прикорневой области с распространением на нижние и средние отделы легких. Исследование легочных тестов выявляет рестриктивный тип нарушения вентиляции легких (снижение жизненной емкости легких — ЖЕЛ), но по мере прогрессирования заболевания присоединяются обструктивные изменения (снижение объема форсированного выдоха за 1 сек — ОФВ1, индекса Тиффно) [1–3].

Болезнь Бехтерева (анкилозирующий спондилит)

Болезнь Бехтерева (ББ, анкилозирующий спондилит, АС) — хроническое системное заболевание, характеризующееся воспалительным поражением суставов позвоночника, околопозвоночных тканей и крестцово-подвздошных сочленений с анкилозированием межпозвоночных суставов и развитием кальцификации спинальных связок.

ПЛ у больных АС встречается в 50–85% случаев и обусловлено анкилозирующим процессом в грудном отделе позвоночника, снижением дыхательной экскурсий грудной клетки, утомлением и слабостью дыхательных мышц. У больных АС чаще всего развивается эмфизема легких, затем ИПЛ, хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ), апикальный фиброз, бронхоэктазия и поражение плевры. Апикальный пневмофиброз, который встречается нечасто (3–4%), требует проведения дифференциальной диагностики с туберкулезными изменениями. Фиброз верхней доли легкого обычно протекает бессимптомно, но может вызывать кашель, отделение мокроты и одышку.

При АС чаще встречается рестриктивный тип нарушения вентиляции легких. У больных АС с хронической обструктивной болезнью легких (ХОБЛ) исследование ФВД демонстрирует обструктивные вентиляционные изменения [1, 16, 17].

Заключение

Таким образом, при САЗ могут наблюдаться различные типы легочной патологии. Развитие ПЛ обусловлено особенностями патофизиологических характеристик основного заболевания. Основные легочные проявления САЗ включают заболевания плевры, ИПЛ, поражение бронхиального дерева. При РА и СКВ чаще, чем при других САЗ, встречается поражение плевры. ИПЛ в настоящее время все больше признается как самое частое и серьезное проявление САЗ. ПЛ у больных с САЗ оказывает существенное негативное воздействие на качество жизни (КЖ): у больных снижаются показатели КЖ, характеризующие физический, психоэмоциональный статус и социальную активность.

ПЛ при САЗ имеет большое значение в формировании облика заболевания, при этом во многом определяет его тяжесть и прогноз. Наряду с базисной терапией САЗ, ПЛ необходимо рассматривать как важную мишень для терапевтического воздействия.

Литература

  1. Ревматология, национальное руководство. Под ред. Е. Л. Насонова, В. А. Насоновой. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008.
  2. Castelino F. V., Varga J. Interstitial lung disease in connective tissue diseases: evolving concepts of pathogenesis and management // Arthritis Research & Therapy. 2010; 12: 213.
  3. Bouros D., Pneumatikos I., Tzouvelekis A. Pleural involvement in systemic autoimmune disorders // Respiration. 2008; 75: 361–371.
  4. Kriegel M. A., Van Beek C., Mostaghimi A. et al. Sterile empyematous pleural effusion in a patient with systemic lupus erythematosus: a diagnostic challenge // Lupus. 2009; 18: 581–585.
  5. Pego-Reigosa J. M., Medeiros D. A., Osenberg D. A. Respiratory manifestations of systemic lupus erythematosus: old and new concepts // Best Pract Res Clin Rheumatol. 2009; 23: 460–480.
  6. Varda J., Abraham D. Systemic sclerosis: a prototypic multisystem fibrotic disorder // J Clin Invest. 2007; 117: 557–567.
  7. Yanaba K., Hasegawa M., Takehara K. et al. Comparative study of serum surfactant protein-D and KL-6 concentrations in patients with systemic sclerosis as markers for monitoring the activity of pulmonary fibrosis // J Rheumatol. 2004; 31: 1112–1120.
  8. McNearney T. A., Revelle J. D., Fischbach M. et al. Pulmonary involvement in systemic sclerosis: associations with genetic, serologic, sociodemographic, and behavioral factors // Arthritis Rheum. 2007; 57: 318–326.
  9. Tillie-Leblond I., Wislez M., Valeyre D. et al. Interstitial lung disease and anti-Jo-1 antibodies: difference between acute and gradual onset // Thorax. 2008; 63: 53–59.
  10. Chen I. J., Jan Wu Y. J., Lin C. W. et al. Interstitial lung disease in polymyositis and dermatomyositis // Clin Rheumatol. 2009; 28: 639–646.
  11. Fujisawa T., Suda T., Nakamura Y. et al. Differences in clinical features and prognosis of interstitial lung diseases between polymyositis and dermatomyositis // J Rheumatol. 2005; 32: 58–64.
  12. Ito I., Nagai S., Kitaichi M. et al. Pulmonary manifestations of primary Sjögren’s syndrome: a clinical, radiologic, and pathologic study // Am J Respir Crit Care Med. 2005; 171: 632–638.
  13. Parambil J. G., Myers J. L., Lindell R. M. et al. Interstitial lung disease in primary Sjögren’s syndrome // Chest. 2006; 130: 1489–1495.
  14. Bodolay E., Szekanecz Z., Devenyi K. et al. Evaluation of interstitial lung disease in mixed connective tissue disease (MCTD) // Rheumatol. 2005; 44: 656–661.
  15. Kinder B. W., Shariat C., Collard H. R. et al. Undifferentiated connective tissue disease-associated interstitial lung disease: changes in lung function // Lung 2010; 188: 143–149
  16. Quismorio F. P. Jr. Pulmonary involvement in ankylosing spondylitis // Curr Opin Pulm Med. 2006; 12: 342–345.
  17. Lee C. C., Lee S. H., Chang I. J. et al. Spontaneous pneumothorax associated with ankylosis spondylitis // Rheumatol. 2005; 44: 1538–1541.

Д. В. Бестаев 1 , кандидат медицинских наук
Е. Л. Насонов, доктор медицинских наук, профессор, академик РАН

Читайте также: