С4 компонент комплемента вич

Обновлено: 24.04.2024

СЗ – ключевой компонент комплемента, участвующий в классическом и альтернативном пути активации системы комплемента. Он играет важную роль в реализации опсонизирующей функции крови, процессов хемотаксиса (движения микроорганизмов в ответ на химический раздражитель), фагоцитоза (захватывания клетками крови крупных частиц) и цитолиза (разрушения клеток).

Синонимы русские

?₁С-глобулин, фактор А в альтернативном пути активации системы комплемента.

Синонимы английские

Метод исследования

Иммуноферментный анализ (ИФА).

Единицы измерения

Г/л (грамм на литр).

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Как правильно подготовиться к исследованию?

Не принимать пищу в течение 2-3 часов до анализа, можно пить чистую негазированную воду.
Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение и не курить в течение 30 минут до сдачи крови.

Общая информация об исследовании

Система комплемента – это каскад из 20 белков – ферментов плазмы крови, обеспечивающих иммунную реакцию в ответ на взаимодействие антигена с антителом. Эта система отвечает за фагоцитоз, разрушение чужеродных бактерий и поддерживает различные воспалительные реакции. Активация каскада комплемента может осуществляться классическим путем, при котором стимулирующим фактором является взаимодействие антигена с антителом, или альтернативным путем, когда в роли этих факторов выступают полисахариды, эндотоксины или иммуноглобулины. Независимо от исходного стимулирующего фактора, конечным продуктом активации системы комплемента является сложный белок, способный разрушать мембраны клеток, содержащих чужеродные антигены. Девять главных компонентов комплемента обозначены как С1-С9. Для выявления нарушений в системе комплемента и оценки ее функциональной целостности обычно проводится определение двух компонентов – С3 и С4.

С3-компонент синтезируется в различных тканях и органах и составляет до 70 % от всех белков комплемента. Он участвует как в классическом (активируется комплексами антигена с IgG, IgM), так и в альтернативном пути активации (активируется комплексами антигена с IgA, IgE, Fab-фрагментами Ig, полисахаридными антигенами бактерий).

С3 – это ключевой компонент комплемента, участвующий в обеспечении неспецифической устойчивости (резистентности) организма к бактериальной инфекции. Под влиянием С3 повышается проницаемость сосудистой стенки и лейкоциты перемещаются к очагу воспаления, происходит их дегрануляция, в результате чего высвобождается большое количество биологически активных веществ. Фиксация С3-компонента комплемента на клеточной стенке бактерий (опсонизация) приводит к усилению фагоцитоза. Кроме того, С3-компонент играет важную роль в развитии аутоиммунных заболеваний: он входит в состав иммунных комплексов. Снижение уровня С3 может приводить к ослаблению опсонизирующей функции крови, фагоцитоза и цитолиза.

Для чего используется исследование?

Чтобы выявить активацию классического или альтернативного пути (в сочетании с определением С4).
Для диагностики состояний, связанных с врожденным дефицитом белков системы комплемента (частых инфекционных заболеваний, аутоиммунных заболеваний и др.).
Для мониторинга аутоиммунных заболеваний (снижение концентрации компонентов комплемента прямо пропорционально активности процесса).
Для контроля за эффективностью терапии этих заболеваний.
Для оценки иммунного статуса при инфекционных заболеваниях.

Когда назначается исследование?

При подозрении на врожденный дефицит комплемента (аутоиммунные нарушения, повторные бактериальные инфекции и др.).
При динамическом наблюдении за больными с аутоиммунными заболеваниями.
При диагностике заболеваний, имеющих иммунопатологическую основу, таких как системная красная волчанка, васкулиты, подострый бактериальный эндокардит, постстрептококковый или мезангиокапиллярный гломерулонефрит, грамнегативный сепсис и др.

Что означают результаты?

Референсные значения: 0,9 — 1,8 г/л.

Снижение уровня СЗ может быть связано с нарушением его синтеза или усилением катаболизма, а также адсорбцией на иммунных комплексах при аутоиммунных и иммунокомплексных заболеваниях. В остром периоде инфекции уровень СЗ повышается, а в период выздоровления – нормализуется, поэтому он может рассматриваться как острофазовый белок. Снижение С3 наряду со снижением С4 свидетельствует об активации классического пути (что может наблюдаться, например, при вирусном гепатите, начале формирования иммунных комплексов). Снижение С3 при нормальном С4 свидетельствует о врожденном дефиците С3 или инактиватора С3b либо об активации альтернативного пути.

Причины повышения уровня C3:

острые и подострые бактериальные, грибковые, паразитарные или вирусные инфекции;
холестаз;
желчнокаменная болезнь;
нефротический синдром;
амилоидоз (в фазу ремиссии);
ревматическая лихорадка и ревматоидный артрит;
злокачественные новообразования с метастазами;
лечение глюкокортикоидами.

Причины снижения уровня C3:

врожденная недостаточность комплемента или нарушения в системе комплемента;
аутоиммунные и иммунокомплексные заболевания (в том числе сывороточная болезнь, острый постстрептококковый и мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит, хронический подострый бактериальный эндокардит, системная красная волчанка, синдром Шегрена, ревматоидный артрит, целиакия);
рецидивирующие пиогенные инфекции;
болезнь Рейно;
рассеянный склероз;
лимфогранулематоз, хронический лимфолейкоз, миеломная болезнь;
герпетиформный дерматит;
B₁₂-дефицитная или фолиеводефицитная анемия;
хронический гепатит и цирроз печени;
белковое голодание;
уремия;
грамотрицательный сепсис;
лечение цитостатиками и иммунодепрессантами;
воздействие ионизирующего излучения;
отторжение почечного трансплантата;
ДВС-синдром (синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания);
пароксизмальная ночная гемоглобинурия;
обширные повреждения и неврозы тканей.

Что может влиять на результат?

Большой период от взятия крови до выполнения исследования (более 2 часов), гемолиз (разрушение эритроцитов) пробы крови, хилезная сыворотка (очень густая кровь).

Также рекомендуется

Кто назначает исследование?

Иммунолог, ревматолог, терапевт.

Литература

Синонимы русские

Бета₁-С-глобулин, фактор А в альтернативном пути активации системы комплемента.

Синонимы английские

Метод исследования

Единицы измерения

Г/л (грамм на литр).

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Как правильно подготовиться к исследованию?

Не принимать пищу в течение 2-3 часов до исследования, можно пить чистую негазированную воду.
Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение и не курить в течение 30 минут до исследования.

Общая информация об исследовании

Для чего используется исследование?

Чтобы выявить активацию классического или альтернативного пути (в сочетании с определением С4).
Для диагностики состояний, связанных с врождённым дефицитом белков системы комплемента (частых инфекционных заболеваний, аутоиммунных заболеваний и др.).
Для мониторинга аутоиммунных заболеваний (снижение концентрации компонентов комплемента прямо пропорционально активности процесса).
Для контроля за эффективностью терапии этих заболеваний.
Для оценки иммунного статуса при инфекционных заболеваниях.

Когда назначается исследование?

При подозрении на врождённый дефицит комплемента (аутоиммунные нарушения, повторные бактериальные инфекции и др.).
При динамическом наблюдении за больными с аутоиммунными заболеваниями.
При диагностике заболеваний, имеющих иммунопатологическую основу, таких как системная красная волчанка, васкулиты, подострый бактериальный эндокардит, постстрептококковый или мезангиокапиллярный гломерулонефрит, грамнегативный сепсис и др.

Что означают результаты?

Референсные значения: 0,9 - 1,8 г/л.

Снижение уровня СЗ может быть связано с нарушением его синтеза или усилением катаболизма, а также адсорбцией на иммунных комплексах при аутоиммунных и иммунокомплексных заболеваниях. В остром периоде инфекции уровень СЗ повышается, а в период выздоровления – нормализуется, поэтому он может рассматриваться как острофазовый белок. Снижение С3 наряду со снижением С4 свидетельствует об активации классического пути (что может наблюдаться, например, при вирусном гепатите, начале формирования иммунных комплексов). Снижение С3 при нормальном С4 свидетельствует о врождённом дефиците С3 или инактиватора С3b либо об активации альтернативного пути.

Специфические аутоантитела к С1q-компоненту комплемента, уровень которых коррелирует с активностью волчаночного нефрита, а их отсутствие в крови больных системной красной волчанкой исключает риск развития поражения почек в последующие месяцы.

Синонимы русские

Синонимы английские

Anti-C1q-autoantibodies; Anti-Complement 1q Antibody; Anti-C1q.

Метод исследования

Иммуноферментный анализ (ИФА).

Единицы измерения

Ед/мл (единица на миллилитр).

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Как правильно подготовиться к исследованию?

Не курить в течение 30 минут до сдачи крови.

Общая информация об исследовании

С1q является первым гликопротеином в каскаде реакций при активации системы комплемента по классическому пути. После связывания C1q с иммунными комплексами или с другими активирующими субстанциями происходит конформационная перестройка C1r и C1s до протеолитических ферментов, которые отвечают за продолжение активации системы комплемента по классическому пути. Система комплемента является важным звеном иммунных защитных реакций организма, обеспечивает выведение иммунных комплексов и апоптических телец из кровотока, препятствует их накоплению в тканях.

Антитела к C1q-фактору приводят к снижению уровня C1q в крови, способствуют образованию иммунных комплексов, которые, в свою очередь, откладываются в тканях и нарушают их функцию. Впервые аутоантитела к C1q были выявлены в 1984 году в сыворотке пациентов с системной красной волчанкой (СКВ). Многочисленные исследования показали, что анти-C1q-антитела встречаются в большом количестве при аутоиммунных заболеваниях и заболеваниях почек. Наличие антител к C1q напрямую связано с болезнью иммунных комплексов, особенно с гипокомплементарным уртикарным васкулитом, для которого одним из критериев диагностики является высокий титр данных антител.

Наличие анти-C1q имеет важное диагностическое значение при СКВ с диффузным пролиферативным волчаночным нефритом. Антитела к C1q выявляются у 15-60 % пациентов с СКВ и у 95 % – с волчаночным нефритом (люпус-нефритом). Уровень анти-С1q-антител коррелирует с активностью люпус-нефрита. Поражения почек при аутоиммунных заболеваниях без адекватного лечения приводят к почечной недостаточности и летальному исходу. Данное исследование позволяет проводить качественный мониторинг пациентов с СКВ и прогнозировать возникновение нефрита. Повышение титров антител в 50 % случаев предшествует клинически активной стадии болезни с развитием нефропатии в ближайшие полгода. Отрицательный результат исключает риск развития воспаления почек в последующие шесть месяцев с чувствительностью 95 %. Уровень антител к С1q обратно пропорционально коррелирует с концентрацией С1q- и С4-антигенов в крови и незначительно коррелирует с содержанием антител к двуспиральной ДНК.

Успешное лечение активного люпус-нефрита иммуносупрессивными препаратами обычно приводит к снижению содержания анти-C1q-антител.

Для чего используется исследование?

Для мониторинга течения системной красной волчанки.
Чтобы оценить риск повреждения почек при СКВ.
Для диагностики гипокомплементарного уртикарного васкулита.
Чтобы оценить эффективность лечения люпус-нефрита.

Когда назначается исследование?

При обследовании пациента с системной красной волчанкой.
При предположительно аутоиммунной патологии почек.
При подозрении на гипокомплементарный уртикарный васкулит.
При лечении люпус-нефрита.

Что означают результаты?

Референсные значения: 0 — 10 Ед/мл.

Причины повышения уровня антител к C1q-фактору комплемента:

Системная красная волчанка с 50-процентной вероятностью развития поражения почек в последующие 6 месяцев.
Волчаночный нефрит (люпус-нефрит) в 95 % случаев.
Гипокомплементарный уртикарный васкулит.
Идиопатичекий мембранопролиферативный гломерулонефрит.
Синдром Фелти.
IgA-нефропатия.

Отрицательный результат анализа исключает риск развития воспаления почек в последующие месяцы с чувствительностью 95 %.

Также рекомендуется

Антитела к двухцепочечной ДНК (анти-dsDNA), скрининг
Антинуклеарные антитела (анти-Sm, RNP, SS-A, SS-B, Scl-70, PM-Scl, PCNA, CENT-B, Jo-1, к гистонам, к нуклеосомам, Ribo P, AMA-M2), иммуноблот
Проба Реберга (клиренс эндогенного креатинина)
Циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК)

Кто назначает исследование?

Литература

Chi Chiu Mok. Biomarkers for Lupus Nephritis: A Critical Appraisal. J Biomed Biotechnol. 2010

Grotz W, Baba HA, Becker JU, Baumgärtel MW. Hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome: an interdisciplinary challenge. Dtsch Arztebl Int. 2009 Nov;106(46):756-63.

Potlukova E, Kralikova P. Complement component c1q and anti-c1q antibodies in theory and in clinical practice. Scand J Immunol. 2008 May;67(5):423-30.

Trendelenburg M et al; High prevalence of anti-C1q antibodies in biopsy-proven active lupus nephritis. Nephrol Dial Transplant, 21(11), 3115-21 (2006).

С4 – это компонент классического пути активации комплемента (взаимодействия компонентов комплемента с комплексом антиген-антитело), имеющий важное значение в развитии аутоиммунных заболеваний.

Синонимы русские

Синонимы английские

Метод исследования

Иммуноферментный анализ (ИФА).

Единицы измерения

Г/л (грамм на литр).

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Как правильно подготовиться к исследованию?

Не принимать пищу в течение 2-3 часов до анализа, можно пить чистую негазированную воду.
Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение и не курить в течение 30 минут перед сдачей крови.

Общая информация об исследовании

С4-компонент комплемента синтезируется преимущественно в печени, легких и костях и активируется только по классическому пути. Он участвует в обеспечении фагоцитоза, нейтрализации вирусов и увеличивает проницаемость сосудистой стенки. Его содержание уменьшается при активном потреблении вследствие активации по классическому пути, при этом может снижаться устойчивость к инфекционным заболеваниям. Кроме того, дефицит С4-компонента связан с предрасположенностью к системной красной волчанке. При иммунокомплексных заболеваниях С4 адсорбируется на иммунных комплексах, а его уровень в крови снижается.

Для чего используется исследование?

Для диагностики и мониторинга аутоиммунных (иммунокомплексных) заболеваний.
Для контроля за эффективностью терапии вышеназванных заболеваний.
Чтобы выявить предрасположенность к системной красной волчанке.
ЧТобы оценить иммунный статус при инфекционных заболеваниях.

Когда назначается исследование?

При аутоиммунных нарушениях.
При повторных бактериальных инфекциях.
При злокачественных новообразованиях.
При подозрении на системную красную волчанку.
При рецидивирующих тяжелых инфекциях.

Что означают результаты?

Референсные значения: 0,1 — 0,4 г/л.

Снижение С4-компонента наряду со снижением С3-компонента свидетельствует об активации классического пути (что может наблюдаться, например, при вирусном гепатите, начале формирования иммунных комплексов). Снижение в плазме крови С4 при нормальном уровне С3 указывает на дефицит С4 (как при врожденном ангионевротическом отеке и при некоторых формах системной красной волчанки).

Причины повышения уровня С4:

злокачественные новообразования, саркомы, лимфомы;
рак;
хроническая крапивница;
дерматомиозит;
ювенильный ревматоидный артрит; ревматоидный спондилит.

Причины снижения уровня С4:

врожденная недостаточность С4;
хронический бронхит;
курение;
криоглобулинемия;
пурпура Шейнляйн – Геноха;
хронический активный гепатит;
болезни иммунных комплексов;
системная красная волчанка, волчаночный нефрит;
отторжение почечного трансплантата;
подострый бактериальный эндокардит;
гломерулонефрит;
наследственный ангионевротический отек;
лечение цитостатиками и иммунодепрессантами.

Что может влиять на результат?

Большой период от взятия крови до выполнения исследования (более 2 часов), разрушение эритроцитов в пробе крови, хилезная сыворотка (слишком густая кровь).

Также рекомендуется

Кто назначает исследование?

Иммунолог, ревматолог, терапевт.

Литература

Читайте также: