Саркоидоза или системной красной волчанки

Обновлено: 28.03.2024

Нефротический синдром (код по МКБ10 – N04) – это клинический синдром, который характеризуется тяжелой протеинурией (высоким уровнем белка в моче), гипоальбуминемией (снижением уровня альбуминов в крови), гиперлипидемией (повышенным содержанием липидов в крови) и отеками.

Нефритический синдром представляет собой комплекс признаков, проявляющихся на фоне воспалительного процесса в клубочках почек. Поражение данного почечного аппарата сопровождается рядом осложнений, таких как недостаточное выведение солей и повышение артериального давления, отёчность и появление в моче крови и белка. Отличительной особенностью нефритического синдрома является то, что он представляет собой совокупность признаков, указывающих на патологические изменения в почках.

Специалисты Юсуповской больницы внимательно изучают клиническо-лабораторные признаки, имеющиеся у пациентов, и проводят высокоточную диагностику. При нарушении функции почек может развиться почечная недостаточность, которая представляет опасность для жизни пациента. Опытные специалисты Юсуповской больницы выбирают для пациентов методы, позволяющие не только устранить нефритический синдром, но и сопутствующие патологии, и возможные последствия.

Нефротический синдром

  • болезнь минимальных изменений;
  • мембранозная гломерулопатия;
  • фокально-сегментарный гломерулосклероз;
  • мембрано-пролиферативный (мезангиокапиллярный) гломерулонефрит;
  • другие пролиферативные гломерулонефриты.
  • Инфекций (инфекционного эндокардита, сифилиса, лепры, гепатитов В и С, мононуклеоза, цитомегаловирусной инфекции, ветряной оспы, ВИЧ, малярии, токсоплазмоза, шистосомиаза);
  • Применения медикаментов и наркотических средств (препаратов золота, пеницилламина, препаратов висмута, лития, пробенецида, высоких доз каптоприла, параметадона, героина);
  • Системных заболеваний (системной красной волчанки, синдрома Шарпа, ревматоидного артрита, дерматомиозита, пурпуры Шенлейн-Геноха, первичного и вторичного амилоидоза, полиартериита, синдрома Такаясу, синдрома Гудпасчера, герпетиформного дерматита, синдрома Шегрена, саркоидоза, криоглобулинемии, язвенного колита;
  • Нарушений обмена веществ (сахарного диабета, гипотиреоза, семейной средиземноморской лихорадки);
  • Злокачественных новообразований (болезни Ходжкина, неходжкинской лимфомы, хронического лимфолейкоза, множественной миеломы, злокачественной меланомы, карциномы легких, толстой кишки, желудка, молочных желез, шейки матки, яичников, щитовидной железы и почек);
  • Аллергических реакций (укуса насекомых, поллиноза, сывороточной болезни);
  • Врождённых заболеваний (синдрома Альпорта, болезни Фабри, серповидно-клеточной анемии, дефицита альфа1-антитрипсина).

Нефротический синдром иногда может развиваться у пациентов, страдающих преэклампсией, IgА-нефропатией, стенозом почечной артерии.

  • незначительные гломерулярные нарушения;
  • очаговые и сегментарные гломерулярные повреждения;
  • мембранозный гломерулонефрит;
  • мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит;
  • диффузный эндокапиллярный пролиферативный гломерулонефрит;
  • диффузный мезангиокапиллярный (мембранопролиферативный) гломерулонефрит;
  • болезнь плотного осадка;
  • диффузный серповидный гломерулонефрит;
  • амилоидоз почек.

Определение состояния функции почек при нефротическом синдроме основано на 2 показателях: скорости клубочковой фильтрации и признаках почечного повреждения. Повреждение почек – это структурные и функциональные изменения почек, которые выявляют в анализах крови, мочи или при визуальных обследованиях.

Причины

Некоторые люди подменяют понятия нефротический и нефритический синдром. В медицине данные понятия разделяют. Так, нефротический синдром характеризуется поражением почек. При нефритическом синдроме развивается воспалительный процесс и другие сопутствующие признаки.

Развитие нефритического синдрома связано с проникновением антигенов из крови в почечные структуры. После их проникновения в почки активизируются иммунные механизмы, происходит иммунный ответ на чужеродное тело. Нефритический синдром может развиваться вследствие следующих причин:

вирусная или бактериальная инфекция;

действие радиационного излучения;

после введения вакцины или сыворотки;

токсическое воздействие после употребления алкоголя или приема наркотических веществ;

поражение сосудов вследствие диабета;

интоксикация организма химическими веществами различных классов;

хронические патологии мочевыводящих путей;

повышенная физическая активность;

резкие изменения температуры воздуха.

Нефритический синдром может развиваться как на фоне воспалительного процесса, так и неинфекционных нарушений – в зависимости от этого разрабатывается тактика лечения. В многопрофильной Юсуповской больнице работают опытные специалисты, которые сопровождают пациента в процессе лечения. Так, при аутоиммунной природе данного синдрома необходима консультация врача-ревматолога.

Симптомы

  • появление в моче крови;
  • изменение цвета мочи – он приобретает багровый оттенок;
  • образование отеков, наиболее выраженной является отечность лица, век, ног в вечернее время;
  • чувство жажды и медленное образование мочи.
  • Патологический процесс в почках может вызывать у больных следующие симптомы:
  • слабость, тошнота;
  • боли в области поясницы, появляющиеся в ночное время;
  • головные боли, появляющиеся при ослаблении организма;
  • признаки инфекционных заболеваний дыхательных путей;
  • температура тела повышается крайне редко.

54d42e9e0b82550576d3f019b059f8f9.jpg

Диагностика

  • клинический анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • биохимический анализ крови (общий белок, альбумин, мочевина, креатинин, К, Na, Ca, уровень глюкозы и холестерина в сыворотке крови);
  • расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле Кокрофта-Голта;
  • иммуноферментный анализ на вирусный гепатит В и С;
  • анализ крови на ВИЧ;
  • ультразвуковое исследование почек и органов брюшной полости.
  • биопсию почки;
  • общий анализ крови (до и после биопсии почки);
  • общий анализ мочи (до и после биопсии почки);
  • суточную протеинурию или протеин/креатининовый, альбумин/креатининовый коэффициенты;
  • ультразвуковое исследование почек (после биопсии);
  • коагулограмму;
  • морфологическую диагностику биоптата ткани почки;
  • иммуногистохимию.

По показаниям выполняют компьютерную томографию, ультразвуковое допплеровское сканирование сосудов почек, определяют уровень онкомаркеров в биологических жидкостях. При подозрении на токсическое происхождение нефротического синдрома определяют наличие и концентрацию висмута, лития, параметадона, героина в крови.

  • онколог – при подозрении на паранеопластическую нефропатию;
  • фтизиатр – при подозрении на специфический процесс;
  • ревматолог – при подозрении на системное заболевание.

palata-neiroclinic.jpg

Лечение

Лечение нефритического синдрома преследует следующие цели:

достижение ослабления или исчезновения признаков заболевания;

ликвидация внепочечных симптомов (артериальной гипертензии, отеков) и осложнений (электролитных нарушений, инфекции, нефротического криза);

замедление прогрессирования хронической болезни почек и отдаление ее терминальной стадии с помощью диализа, трансплантации почки.

Пациенту в зависимости от тяжести нефротического синдрома рекомендуют свободный или постельный режим (при тяжелом состоянии пациента и наличии осложнений). Физическая активность дозированная – по 30 минут 5 раз в неделю. Пациентам врачи рекомендуют отказаться от курения и употребления алкоголя. Диета сбалансированная, с адекватным количеством белка (1,5-2г/кг), калоражем по возрасту. При наличии артериальной гипертензии и отеков ограничивают употребление поваренной соли (менее 1-2г в сутки).

Патогенетическую терапию после установки морфологического диагноза начинают в клинике терапии и продолжают в амбулаторных условиях. Лечение значительных отеков проводят диуретиками. Мочегонные препараты не назначают при диарее, рвоте, гиповолемии. При длительно сохраняющихся отеках назначают фуросемид внутривенно однократно болюсно или торасемид внутрь. Для лечения пациентов с рефрактерными отеками используют комбинацию петлевых и тиазидоподобных или калийсберегающих диуретиков. При высоком риске развития нефротического криза применяют комбинацию альбумина и диуретиков.

Если у пациента наблюдаются резистентные отеки в сочетании с почечной недостаточностью в остром периоде нефротического синдрома, проводят гемодиализ с ультрафильтрацией до выхода из критического состояния почечной недостаточности и появления диуреза.

Кардиологи Юсуповской больницы дифференцированно подходят к выбору метода терапии у пациентов с нефритическим синдромом. При отсутствии симптомов острого почечного повреждения с антигипертензивной целью назначают ингибиторы АПФ или блокаторы АТ1-рецепторов ангиотензина, но не в комбинации. При сохраняющемся высоком артериальном давлении применяют блокаторы кальциевых каналов. Если у пациента регистрируется частый пульс или присутствуют признаки хронической сердечной недостаточности, дополнительно назначают бета-блокаторы.

Патогенетическая терапия нефритического синдрома зависит от морфологического варианта. Ее назначают только после проведения биопсии почки и уточнения морфологического диагноза.

При терапии болезни проводят также лечение заболевания, которое вызвало нефротический синдром. При обнаружении паразитов, гельминтов назначают антипаразитарные (противогельминтные) препараты. Пациентам с новообразованиями проводят химиотерапию, лучевое лечение, выполняют оперативное вмешательство. При диабетической нефропатии эндокринологи проводят лечение сахарного диабета, нефрологи назначают препараты, оказывающие нефропротекторное действие.

В дебюте нефротического синдрома пациентам назначают метилпреднизолон или преднизолон. По достижению полной или частичной ремиссии постепенно снижают дозы преднизолона.

Пациенты, у которых после приема полной дозы преднизолона в течение 16 недель не наступает полной или частичной ремиссии, определяются как стероид-резистентные. Им проводится комбинированная терапия циклоспорином-А и минимальной дозой преднизолона.

У 50-75% пациентов с нефротическим синдромом, которые ответили на стероидную терапию, встречаются рецидивы. При повторном возникновении нефротического синдрома назначают преднизолон. Если рецидивы наступают три и более раз в течение одного года или имеет место стероид-зависимая форма, используют комбинированную терапию низкими дозами преднизолона в сочетании с одним из препаратов следующих групп:

Пациентам с нефротическим синдромом и хронической болезнью почек назначают статины. При резистентном нефротическом синдроме используют ритуксимаб. Лечение нефротического синдрома при системной красной волчанке проводят в зависимости от класса волчаночного нефрита.

Начатое в клинике терапии патогенетическое лечение продолжают в амбулаторных и домашних условиях пациента под ежемесячным контролем результатов лабораторных данных (клинического анализа крови, общего анализа мочи, биохимического анализа крови). Проводят мониторинг уровня протеинурии по тест-полоскам 1 раз в 1-2 недели, пациенты регулярно измеряют артериальное давление. При нарастании количества протеинов в моче определяют протеин/креатининовый коэффициент и проводят коррекцию иммуносупрессивной терапии. Если пациент не отвечает на проводимую иммуносупрессивную терапию, выполняют повторную биопсию почки в условиях клиники терапии.

Если причиной нефротического синдрома являются инфекционные заболевания, проводят антибактериальную терапию. Препараты подбирают каждому пациенту индивидуально в зависимости от вида возбудителя инфекции. При высоком риске артериальных и венозных тромбозов подкожно вводят низкомолекулярные гепарины в течение длительного времени.

Преимущества лечения в Юсуповской больнице

Для лечения пациентов с нефротическим синдромом все условия созданы в Юсуповской больнице:

Палаты с европейским уровнем комфорта;

Новейшее диагностическое оборудование и инновационные методы лабораторной диагностики;

Обеспечение пациентов качественным диетическим питанием, индивидуальными средствами личной гигиены;

Внимательное отношение медицинского персонала к пожеланиям пациентов и их родственников.

Нефрологи придерживаются отечественных и европейских клинических рекомендаций по лечению нефротического синдрома. Врачи индивидуально подходят к выбору метода терапии каждого пациента.

При наличии признаков нефротического синдрома звоните по телефону контакт-центра Юсуповской больницы и записывайтесь на прием к нефрологу. Госпитализация в Юсуповскую больницу пациентов с острым нефротическим синдромом или его осложнениями проводится круглосуточно в любой день недели.

Саркоидоз кожи – это специфическое гранулематозное поражение кожного покрова, возникающее при системном саркоидозе или как изолированная форма. Саркоидные элементы представлены папулами, узелками, бляшками, язвами. Могут возникать очаги алопеции, гипо- и гиперпигментации, узловатая эритема, поражения ногтевых пластин. Диагноз подтверждается по данным биопсии кожи. Дополнительные методы включают биохимию крови, рентген и КТ ОГК, ФВД, УЗИ. В качестве терапевтических средств используют топические, внутриочаговые и системные глюкокортикостероиды, ингибиторы ФНО-α.

МКБ-10

Саркоидоз кожи
Саркоидоз кожи
Осмотр дерматолога

Общие сведения

Кожный саркоидоз развивается у 10-30% пациентов с системной формой болезни Бенье-Бека-Шауманна. Он может протекать изолированно, но чаще сочетается с поражением других органов: легких, внутригрудных лимфоузлов, глаз, селезенки, нервной системы, сердца, опорно-двигательного аппарата. Системный саркоидоз чаще регистрируется у населения северных стран, нейросаркоидоз и кардиосаркоидоз больше распространен среди японцев, саркоидоз кожи – среди афроамериканцев. Болеют преимущественно женщины старше 40 лет.

Саркоидоз кожи

Причины

Саркоидоз – заболевание полиэтиологической природы, в развитии которого задействованы иммунные механизмы. Предполагается, что образование саркоидных гранулем в коже и других органах инициируется определенными антигенами (инфекционными, химическими, лекарственными).

Иммунопатологические реакции развиваются у лиц с генетической предрасположенностью. Прослежена ассоциация саркоидоза кожи с носительством определенных HLA-аллелей, однонуклеотидным полиморфизмом в ряде генов, мутациями в генах ZNF184, ADCY3, MMP9, FCGR3A и др. Описаны наблюдения саркоидоза у членов одной семьи. Среди изученных на сегодняшний день триггеров заболевания главная роль отводится следующим факторам:

  1. Профессиональные вредности. Частота саркоидоза достоверно выше у лиц, контактирующих с различными химическими агентами, в числе которых инсектициды, органическая пыль, стройматериалы, продукты горения, металлы и минералы (цирконий, бериллий, кремний). Это рабочие деревообрабатывающих, бумажных, кожевенных, мебельных, гальванических производств, пожарные, водители, сварщики, строители, медицинские работники.
  2. Инфекции. Среди известных инфекционных антигенов, запускающих саркоидные реакции, ‒ вирусы герпеса и гепатита С, микоплазмы, хламидии, микобактерии, боррелии, пропионибактерии акне. Гранулематозные изменения в коже могут возникнуть вследствие контакта с плесневыми грибами.
  3. Лекарственные препараты. Известны случаи развития саркоидоза легких и кожи после применения интерферона альфа индукторов интерферона, а также регресс симптоматики после отмены данных препаратов. Описаны идентичные реакции после введения гиалуроновой кислоты.
  4. Психогенные реакции. Известны случаи, когда пусковым фактором развития заболевания служили тяжелые жизненные ситуации (развод с супругом, смерть родного человека, постоянные стрессы).

Патогенез

Различные антигенные факторы (бактериальные, вирусные, лекарственные, химические) вызывают иммунные реакции, в ходе которых активированные макрофаги и Т-лимфоциты стимулируют образование противовоспалительных цитокинов, в числе которых ИФН-γ, ФНО-α, IL-1,IL-2, GM-CSF и др. Цитокины способствуют миграции моноцитов и макрофагов в очаг воспаления, их последующей дифференцировке в эпителиоидные гистиоциты.

Дальнейшая трансформация эпителиоидных клеток происходит путем их слияния с образованием многоядерных гигантских клеток Пирогова-Лангханса. Постепенно очаги воспаления фиброзируются и отграничиваются, в пораженных тканях образуются саркоидные гранулемы. В морфологическом плане гранулемы представлены эпителиоидными клетками, макрофагами, клетками Лангханса с тельцами Шауманна в цитоплазме – в центре, кольцом из фибробластов и лимфоцитами – по периферии.

Саркоидоз кожи

Классификация

В клинической дерматологии описано около 20 различных форм саркоидоза кожи, которые имеют свои клинические проявления, сопутствующие поражения и прогноз. Патология может протекать в типичных и атипичных вариантах. К типичным формам кожного саркоидоза относятся:

  1. Саркоид Бека. Встречается наиболее часто. Имеет 3 формы: мелкоузелковую, крупноузелковую и диффузно-инфильтративную.
  2. Ознобленная волчанка Бенье-Теннесона. Редкая разновидность кожного саркоидоза (2,7%) с неблагоприятным течением, ассоциирована с прогрессирующим саркоидозом легких.
  3. Подкожный саркоид Дарье-Русси. Развивается у 1,5-6,0% пациентов с системным саркоидозом. Характеризуется поражением подкожно-жировой клетчатки.
  4. Ангиолюпоид Брока-Потрие. Встречается в единичных наблюдениях, имеет сравнительно доброкачественное течение.

Могут встречаться смешанные разновидности саркоидоза кожи: крупно- и мелкоузловой, крупноузловой и глубокий подкожный саркоид, мелкоузловой и ангиолюпоид и т. д. Атипичные формы поражения кожи, как правило, сопутствуют висцеральному саркоидозу. Встречаются следующие атипичные варианты патологии:

  • псориазоформный;
  • ихтиозоформный;
  • эритродермический;
  • рубцовый;
  • эритематозный;
  • язвенный;
  • лихеноидный;
  • веррукозно-папилломатозный;
  • ангиоматозный и др.

Симптомы саркоидоза кожи

Кожные поражения при саркоидозе могут носить неспецифический (без образования саркоидных гранулем) и специфический характер. Неспецифические симптомы представлены узловатой эритемой, многоформной эритемой, кальцинозом кожи. Типичные специфические варианты саркоидоза кожи описаны ниже.

Саркоид Бека

Ознобленная волчанка Бенье-Теннесона

Представляет сочетание диффузно-инфильтративного и крупноузелкового саркоидоза. Высыпания затрагивают кожу носа, щек, ушных раковин, иногда обнаруживаются на тыльной поверхности кистей, слизистых носовой и ротовой полости. Очаг поражения на лице напоминает бабочку, как при системной красной волчанке.

Элементы саркоидоза представлены бляшками красно-коричневого или красно-фиолетового цвета. На поверхности бляшек видны множественные телеангиэктазии. Существуют длительно с исходом в рубцовую атрофию кожи. Данный вариант саркоидоза кожи часто сочетается с поражением костей.

Подкожный саркоид Дарье-Русси

Ангиолюпоид Брока-Потрие

Телеангиэктатическая форма саркоидоза характеризуется наличием единичных мягкоэластических бляшек размером 2-3 см на коже лба или носа. Элементы имеют застойную синюшно-красную поверхность, покрыты многочисленными телеангиэктазиями.

Осложнения

Кожный саркоидоз сопряжен с наличием косметических дефектов, снижением качества жизни, развитием побочных эффектов от гормонотерапии. При многолетнем течении ознобленной волчанки с поражением пальцев рук развиваются трофические нарушения, язвенные дефекты, после рубцевания которых формируются контрактуры. Иногда отмечается разрушение хрящей и костей, мутиляция пальцев кистей. Поражение носоглотки может осложниться перфорацией носовой перегородки.

Кожные реакции нередко сочетаются с висцеральными поражениями, на фоне которых развиваются системные осложнения со стороны легких (фиброз, легочная гипертензия), органа зрения (гранулематозный увеит, иридоциклит), почек (МКБ, ХПН), сердца (миокардит, аритмии, СН), нервной системы (нарушения чувствительности, атаксия, паралич Белла, когнитивные расстройства).

Осмотр дерматолога

Диагностика

Саркоидоз кожи может предшествовать развитию системных проявлений, поэтому его ранняя диагностика имеет важное значение в предотвращении висцеральных поражений. Для оценки кожных изменений пациента осматривает врач-дерматолог, также показана консультация фтизиатра (пульмонолога), при необходимости – кардиолога, невролога, офтальмолога. Для подтверждения диагноза и выявления сопутствующих поражений проводится:

  • Биопсия. Диагноз саркоидоза кожи подтверждается по данным морфологического исследования биоптатов измененной кожи. Саркоидные гранулемы содержат клетки Пирогова-Лангханса с включениями Шаумана, при этом, в отличие от туберкулезной гранулемы в них отсутствуют МБТ и казеозный распад. Для верификации изменений в органах выполняется диагностическая торакоскопия с биопсией ВГЛУ, легочной ткани.
  • Специальные пробы. У 95% пациентов туберкулиновые пробы отрицательные (редко – слабоположительные или положительные). Тест Квейма с внутрикожным введением суспензии содержимого саркоидных очагов в большинстве случаев демонстрирует положительную реакцию – в месте инъекции через 3-4 нед. образуется кожная гранулема.
  • Инструментальные исследования. Обязательными диагностическими этапами служат КТ грудной клетки, рентген кистей и стоп, УЗИ печени и почек. Для выявления сердечных нарушений необходима ЭКГ, УЗИ сердца.
  • Лабораторные исследования. Для ОАК при системном саркоидозе характерны анемия, лейко- и лимфопения, ускорение СОЭ. Биохимические изменения включают гиперкальциемию, увеличение ЩФ, общего белка и γ-глобулинов. В анализе мочи отмечается гиперкальциурия.

Дифференциальная диагностика

Различные типы саркоидоза дифференцируют с другими специфическими и неспецифическими поражениями кожи при следующих патологиях:

  • дискоидной волчанке;
  • туберкулезной волчанке;
  • лейшманиозе;
  • лепре;
  • грибовидном микозе;
  • розовых угрях.

Лечение саркоидоза кожи

Местная терапия

Препаратами первой линии для терапии саркоидоза любой локализации являются кортикостероиды. При изолированных или сопутствующих поражениях кожи они назначаются местно в форме мазей и кремов, внутриочаговых инъекций. При ознобленной волчанке на элементы локально воздействуют СО2-лазером, жидким азотом, при эритродермической форме проводят ПУВА-терапию.

Системная фармакотерапия

При активном и распространенном кожном процессе, его сочетании с органной патологией показан прием ГКС внутрь, инъекции/инфузии кортикостероидов. Также в качестве монотерапии или в комбинации с ГКС (для уменьшения дозы последних) применяют цитостатики, антималярийные препараты. В отдельных случаях эффективны производные тетрациклина.

Перспективным методом является использование моноклинальных антител к ФНО-α. Вспомогательную роль в терапии саркоидоза кожи играют антиоксиданты, витамины, ангиопротекторы, калийсодержащие препараты.

Прогноз и профилактика

Саркоидоз кожи не угрожает жизни пациента, при выполнении рекомендаций врачей достигается длительная ремиссия. Возможна спонтанная регрессия высыпаний. Поскольку пациенты с саркоидозом кожи имеют повышенный риск развития системного саркоидоза, они должны находиться под диспансерным наблюдением врача общей практики или пульмонолога, проходить регулярное клинико-инструментальное обследование. В целях профилактики кожного саркоидоза желательно ограничить контакт с вредными веществами в быту и на производстве, избегать нервных потрясений, инфекций, бесконтрольного приема ЛС.

1. Саркоидоз кожи: клинические варианты и прогностическое значение/ Кирдаков Д.Ф., Фомин В.В., Потекаев Н.Н. // Фарматека №18 – 2011.

2. Клинический случай саркоидоза кожи/ Нефедьева Ю.В., Шамгунова М.В., Иванова В.О., Кокшарова И.С.// Трудный пациент. – 2018.

3. Диффузно-инфильтративный саркоидоз кожи Бека/ Козин В.М., Козина Ю.В.// Вестник Витебского государственного медицинского университета. – 2019.

4. Трудности клинической диагностики атипично протекающего саркоидоза кожи/ Сычева Н.Л., Фаустов Л.А., Осмоловская П.С.// Клиническая дерматология и венерология. 2016; 15 (2).

Системная красная волчанка – хроническое системное заболевание, с наиболее выраженными проявлениями на коже; этиология красной волчанки не известна, но ее патогенез связан с нарушением аутоиммунных процессов, в результате чего вырабатываются антитела к здоровым клеткам организма. Заболеванию в большей степени подвержены женщины среднего возраста. Заболеваемость красной волчанкой не велика – 2-3 случая на тысячу человек населения. Лечение и диагностика системной красной волчанки осуществляются совместными усилиями ревматолога и дерматолога. Диагноз СКВ устанавливается на основании типичных клинических признаков, результатов лабораторных анализов.

поражения суставов при красной волчанке
красная волчанка-поражения лица в виде бабочкикрасная волчанка-поражения лица в виде бабочки
диссеминированная красная волчанка-поражения лица
диссеминированная красная волчанка

Общие сведения

Системная красная волчанка – хроническое системное заболевание, с наиболее выраженными проявлениями на коже; этиология красной волчанки не известна, но ее патогенез связан с нарушением аутоиммунных процессов, в результате чего вырабатываются антитела к здоровым клеткам организма. Заболеванию в большей степени подвержены женщины среднего возраста. Заболеваемость красной волчанкой не велика – 2-3 случая на тысячу человек населения.

Развитие и предполагаемые причины системной красной волчанки

Точная этиология красной волчанки не установлена, но у большей части пациентов обнаружены антитела к вирусу Эпштейна-Барр, что подтверждает возможную вирусную природу заболевания. Особенности организма, вследствие которых вырабатываются аутоантитела, также наблюдаются почти у всех больных.

Гормональная природа красной волчанки не подтверждена, но гормональные нарушения ухудшают течение заболевания, хотя спровоцировать его возникновение не могут. Женщинам с диагностированной красной волчанкой не рекомендован прием пероральных контрацептивов. У людей, имеющих генетическую предрасположенность и у однояйцевых близнецов заболеваемость красной волчанкой выше, чем в остальных группах.

В основе патогенеза системной красной волчанки лежит нарушение иммунорегуляции, когда в качестве аутоантигенов выступают белковые компоненты клетки, прежде всего ДНК и в результате адгезии мишенью становятся даже те клетки, которые изначально были свободны от иммунных комплексов.

Клиническая картина системной красной волчанки

поражения суставов при красной волчанке

При красной волчанке поражается соединительная ткань, кожа и эпителий. Важным диагностическим признаком является симметричное поражение крупных суставов, и, если возникает деформация суставов, то за счет вовлечения связок и сухожилий, а не вследствие поражений эрозивного характера. Наблюдаются миалгии, плевриты, пневмониты.

Но наиболее яркие симптомы красной волчанки отмечаются на коже и именно по этим проявлениям в первую очередь и ставят диагноз.

красная волчанка-поражения лица в виде бабочкикрасная волчанка-поражения лица в виде бабочки

На начальных стадиях заболевания красная волчанка характеризуется непрерывным течением с периодическими ремиссиями, но почти всегда переходит в системную форму. Чаще отмечается эритематозный дерматит на лице по типу бабочки – эритема на щеках, скулах и обязательно на спинке носа. Появляется гиперчувствительность к солнечному излучению – фотодерматозы обычно округлой формы, носят множественный характер. При красной волчанке особенностью фотодерматозов является наличие гиперемированного венчика, участка атрофии в центре и депигментации пораженной области. Отрубевидные чешуйки, которыми покрывается поверхность эритемы, плотно спаяны с кожей и попытки их отделить, очень болезненны. На стадии атрофии пораженных кожных покровов наблюдается формирование гладкой нежной алебастрово-белой поверхности, которая постепенно замещает эритематозные участки, начиная с середины и двигаясь к периферии.

У некоторых пациентов с красной волчанкой поражения распространяются на волосистую часть головы, вызывая полную или частичную алопецию. Если поражения затрагивают красную кайму губ и слизистую оболочку рта, то очаги поражения представляют собой синюшно-красные плотные бляшки, иногда с отрубевидными чешуйками сверху, их контуры имеют четкие границы, бляшки склонны к изъязвлениям и причиняют боль во время еды.

Красная волчанка имеет сезонное течение, и в осенне-летние периоды состояние кожи резко ухудшается из-за более интенсивного воздействия солнечного излучения.

диссеминированная красная волчанка-поражения лица

При подостром течении красной волчанки наблюдаются псориазоподобные очаги по всему телу, ярко выражены телеангиэктазии, на коже нижних конечностей появляется сетчатое ливедио (древоподобный рисунок). Генерализованная или очаговая алопеция, крапивница и кожный зуд наблюдаются у всех пациентов с системной красной волчанкой.

Во всех органах, где имеется соединительная ткань, со временем начинаются патологические изменения. При красной волчанке поражаются все оболочки сердца, лоханки почек, желудочно-кишечный тракт и центральная нервная система.

Если помимо кожных проявлений пациентов мучают периодические головные боли, суставные боли без связи с травмами и погодными условиями, наблюдаются нарушения со стороны работы сердца и почек, то уже на основании опроса можно предположить о более глубоких и системных нарушениях и обследовать пациента на наличие красной волчанки. Резкая смена настроения от эйфоричного состояния до состояния агрессии тоже является характерным проявлением красной волчанки.

У больных красной волчанкой пожилого возраста кожные проявления, почечный и артралгический синдромы менее выражены, но чаще наблюдается синдром Шегрена – это аутоиммунное поражение соединительной ткани, проявляющееся гипосекрецией слюнных желез, сухостью и резью в глазах, светобоязнью.

Дети, с неонатальной формой красной волчанки, родившиеся от больных матерей, уже в младенческом периоде имеют эритематозную сыпь и анемию, поэтому следует проводить дифференциальный диагноз с атопическим дерматитом.

Диагностика системной красной волчанки

Реакция Вассермана может быть ложноположительной, как и другие серологические исследования, что порой приводит к назначению неадекватного лечения. При развитии пневмонии проводят рентгенографию легких, при подозрении на плеврит - плевральную пункцию. Для диагностики состояния сердца - ЭКГ и эхокардиографию.

Лечение системной красной волчанки

диссеминированная красная волчанка

Как правило, первоначальное лечение красной волчанки бывает неадекватным, так как ставятся ошибочные диагнозы фотодерматозов, экземы, себореи и сифилиса. И только при отсутствии эффективности назначенной терапии проводятся дополнительные обследования, в ходе которых и диагностируется красная волчанка. Полного излечения от этого заболевания добиться невозможно, но своевременная и корректно подобранная терапия позволяет добиться улучшения качества жизни пациента и избежать инвалидизации.

Пациентам с красной волчанкой нужно избегать прямых солнечных лучей, носить одежду, прикрывающую все тело, а на отрытые участки наносить крема с высоким защитным фильтром от ультрафиолета. На пораженные участки кожи наносят кортикостероидные мази, так как использование негормональных препаратов не приносит эффекта. Лечение необходимо проводить с перерывами, чтобы не развился гормонообусловленный дерматит.

В при неосложненных формах красной волчанки для устранения болевых ощущений в мышцах и суставах назначаются нестероидные противовоспалительные препараты, но с осторожностью следует принимать аспирин, так как он замедляет процесс свертывания крови. Обязателен прием глюкокортикостероидов, при этом дозы препаратов подбираются таким образом, чтобы при минимизации побочных эффектов защитить внутренние органы от поражений.

Метод, когда у пациента делают забор стволовых клеток, а потом проводят иммунодепрессивную терапию, после чего для восстановления иммунной системы вновь вводят стволовые клетки, эффективен даже в тяжелых и безнадежных формах красной волчанки. При такой терапии аутоиммунная агрессия в большинстве случаев прекращается, и состояние пациента с красной волчанкой улучшается.

Здоровый образ жизни, отказ от алкоголя и курения, адекватная физическая нагрузка, сбалансированное питание и психологический комфорт позволяют пациентам с красной волчанкой контролировать свое состояние и не допустить инвалидизации.

Дискоидная красная волчанка – это хроническое воспалительное аутоиммунное заболевание кожи, развивающееся на фоне фотосенсибилизации (повышенной чувствительности к свету). Клинические проявления включают эритему, рубцовую атрофию кожи, фолликулярный гиперкератоз, выпадение волос, поражение ногтей. Диагноз ставится на основании симптоматики, анамнестических данных, наличия волчаночных клеток в крови, иммунологических тестов и гистологического исследования биоптата кожи. В качестве лечения применяются синтетические противомалярийные препараты, топические глюкокортикоиды, системные ретиноиды, солнцезащитные средства.

МКБ-10

Дискоидная красная волчанка

Общие сведения

Дискоидная красная волчанка (ДКВ), или рубцующийся эритематоз – заболевание, относящееся к диффузным болезням соединительной ткани (коллагенозам). Данная патология является наиболее частой формой кожной красной волчанки. Средняя распространенность рубцующегося эритематоза составляет 1:100 000 человек. Чаще страдают представители европеоидной расы. Начало болезни приходится на молодой возраст (от 20 до 40 лет). Заболеваемости дискоидной волчанкой больше подвержены лица женского пола (соотношение с мужчинами 3:1). В редких случаях (1-5%) ДКВ может перейти в системную красную волчанку (СКВ).

Дискоидная красная волчанка

Причины ДКВ

Эритематоз протекает по типу аутоиммунной реакции, точная причина возникновения которой неизвестна. Важное значение в развитии заболевания имеет наследственная предрасположенность, о чем свидетельствует большая встречаемость дискоидной волчанки среди близких родственников. В ходе исследований была установлена ассоциация ДКВ с антигенами тканевой совместимости HLA A1, A3, A10, A11, A18, B7, B8. Наиболее серьезным провоцирующим действием обладает ультрафиолетовое излучение.

К факторам, способствующим возникновению дискоидной волчанки, относятся постоянная травматизация кожи, хронические инфекции в организме, наличие аллергических болезней, прием лекарственных препаратов, повышающих чувствительность кожи к ультрафиолету (сульфаниламидов, тетрациклина, фторхинолонов, гризеофульвина, нейролептиков). В группе повышенного риска находятся люди, чей род деятельности связан с длительным пребыванием на открытом воздухе (работники сельскохозяйственной промышленности, строители, рыбаки). Также в группу риска входят лица с 1 фототипом кожи (кельтским) – это люди с нежной, тонкой, иногда веснушчатой кожей, имеющие светлый или рыжий цвет волос.

Патогенез

При дискоидной красной волчанке наблюдается патогенетическое сходство с СКВ, однако патологические реакции ограничиваются кожными покровами. В основе заболевания лежит аутоиммунное воспаление. Под действием ультрафиолетовых лучей в совокупности с другими провоцирующими факторами в клетках кожи нарушаются процессы метилирования ДНК (механизма регуляции транскрипции генов). Это приводит к повышению экспрессии белков, индуцирующих апоптоз (запрограммированную клеточную гибель) - p53, Fas и Fas-лиганда и гамма-интерферона.

Т- и В-лимфоциты стимулируют синтез цитокинов и антител к компонентам клеточных ядер (нуклеиновым кислотам, нуклеосомам). Образующиеся иммунные комплексы оседают на эндотелии сосудов, вызывая их повреждение. Выработку аутоантител у генетически предрасположенных лиц также способны вызывать антигены некоторых вирусов (Эпштейна-Барр, цитомегаловирус, парвовирус 19), имеющие сходную молекулярную структуру с белками клеточных мембран. Дополнительным повреждающим агентом выступает индукция свободнорадикального окисления липидов. Результатом этих процессов является массивное воспаление и разрушение клеток кожи.

Классификация

Традиционно дискоидную красную волчанку подразделяют на очаговую и диссеминированную (распространенную) – эти формы различаются количеством очагов поражения кожи и их локализацией. Также при диссеминированной форме отмечается наличие общей симптоматики (слабости, повышения температуры тела, болей в суставах) и высокого риска трансформации в СКВ. Помимо перечисленных форм, в ревматологии выделяют следующие виды ДКВ:

Симптомы ДКВ

Дискоидная красная волчанка характеризуется хроническим течением, рецидивы возникают в основном летом или весной, когда длина солнечного дня максимальна. Чаще всего поражаются участки тела, подвергающиеся длительному солнечному излучению. Тремя наиболее типичными симптомами считаются эритема, фолликулярный гиперкератоз и рубцовая атрофия кожи.

При локализации очагов на волосистой части головы практически всегда возникает алопеция, которая оставляет после себя рубцы. При диссеминированной дискоидной волчанке очаги располагаются на груди, спине, локтях, ладонях, подошвах, обычно не имеют признаков шелушения и атрофии. Иногда поражаются ногтевые пластины. Ногти приобретают желтый цвет, становятся ломкими, деформируются. Очень редко в патологический процесс вовлекается слизистая оболочка полости рта. Очаги склонны к эрозированию, что вызывает жжение и боли во время приема пищи.

Осложнения

Серьезные осложнения дискоидной красной волчанки возникают редко. Иногда развивается вторичный гландулярный хейлит (воспаление мелких слюнных желез красной каймы губ). Диссеминированная форма ДКВ в некоторых случаях переходит в СКВ – тяжелое системное заболевание соединительной ткани, поражающее суставы и практически все внутренние органы (сердце, почки, легкие и центральную нервную систему). СКВ характеризуется упорным течением, трудно поддается терапии и имеет высокий риск летального исхода. Также может произойти трансформации стойких очагов дискоидной волчанки в плоскоклеточный рак кожи (сквамозно-клеточную карциному).

Диагностика

Пациентов с данной патологией курируют врачи ревматологи и дерматологи. При постановке диагноза дискоидной волчанки учитывается фототип кожи. На первичной консультации уточняется профессия пациента, прием фотосенсибилизирующих лекарственных средств, наличие инфекционных или аллергических заболеваний, близких родственников с ДКВ. Для диагностики проводят следующие методы исследования:

  • Общие лабораторные тесты. В клиническом анализе крови отмечается увеличение скорости оседания эритроцитов, снижение уровня лейкоцитов, тромбоцитов, при инфекционных и аллергических патологиях - высокий уровень нейтрофилов и эозинофилов. При диссеминированной ДКВ возможен ложноположительный результат анализа на сифилис.
  • Специальные ревматологические тесты. Примерно у 40% пациентов ДКВ обнаруживаются антинуклеарные антитела (ANA) и антитела к нуклеопротеинам (анти-Ro/SS-A, анти-La/SS-B). Волчаночные (LE) клетки встречаются у 5-7% пациентов. При реакции иммунной флюоресценции выявляются отложения иммуноглобулинов (IgG/IgM) и комплемента (положительный тест волчаночной полоски). Последний тест может быть положительным и при других заболеваниях, поэтому не является специфичным.
  • Гистологическое исследование биоптата кожи. Биопсия кожи - наиболее достоверный метод для постановки диагноза. Характерны следующие признаки – атрофия эпидермиса, утолщение рогового слоя эпидермиса в устьях волосяных фолликулов, разрушение волокон коллагена, отек дермы, отложения в ней гиалина, периваскулярный лимфоцитарный инфильтрат.

Важно отличать диссеминированную форму ДКВ от системной красной волчанки, требующей более агрессивной терапии. Помощь в диагностике СКВ оказывает определение антител к двуспиральной ДНК и экстрагируемым ядерным ангигенам в крови пациента. Также дискоидную красную волчанку дифференцируют с другими формами кожной волчанки (острая, подострая), ревматологическими (дерматомиозит), дерматологическими заболеваниями (красный плоский лишай, псориаз, себорейный дерматит, экзема, фотодерматозы, эозинофильная гранулема лица, ангиолюпоид Брока-Потрие).

Лечение ДКВ

В большинстве случаев пациенты проходят лечение амбулаторно, но при тяжелом течении может потребоваться госпитализация в отделение ревматологии или дерматологии. Важным моментом является исключение приема фотосенсибилизирующих медикаментов и лечение сопутствующих аллергических или инфекционных заболеваний. Рекомендуется носить закрытую одежду, применять солнцезащитные крема или мази, содержащие вещества, которые задерживают ультрафиолетовые лучи (мексорил, двуокись титана, оксид цинка).

Основное патогенетическое лечение включает антималярийные аминохинолиновые препараты (Гидроксихлорохин), топические глюкокортикостероиды (тГКС), производные витамина А - ретиноиды (Изотретиноин, Ацитретин). Ввиду частого развития ретинопатий на фоне приема гидроксихлорохина обязателен регулярный осмотр офтальмолога. В зависимости от локализации дискоидных очагов применяются тГКС разной активности. При расположении очагов только на коже лица используют тГКС слабой и средней степени активности (Гидрокортизона ацетат, Метилпреднизолон), при поражении кожи конечностей и туловища рекомендуются тГКС сильной активности (Бетаметазон, Триамцинолон). Если дискоидные очаги имеются на ладонях и подошвах, назначаются тГКС сверхвысокой активности (Клобетазон).

Для подавления свободнорадикального повреждения клеток кожи эффективны антиоксиданты (альфа-токоферол). При неэффективности стандартного лечения прибегают к средствам, обладающим выраженным иммуносупрессивным действием – Такролимус, Метотрексат, Азатиоприн.

Прогноз и профилактика

В подавляющем большинстве случаев дискоидная волчанка имеет благоприятное течение. При грамотном подборе терапии и соблюдении всех рекомендаций наступает стойкая ремиссия. Основную проблему представляет трансформация ДКВ в более тяжелые заболевания, имеющие достаточно высокий процент летальности – СКВ и плоскоклеточную карциному. Профилактика рецидивов дискоидной волчанки заключается в ограничении времени пребывания на солнце, ношении закрытой одежды, применении солнцезащитных препаратов, исключении приема лекарств, повышающих чувствительность кожных покровов к ультрафиолетовому излучению.

1. Федеральные клинические рекомендации. Дерматовенерология 2015: Болезни кожи. Инфекции, передаваемые половым путем. 2016.

3. Федеральные клинические рекомендации по ведению больных с поражениями кожи при красной волчанке/ Самцов А.В., Чикин В.В. - 2015.

Саркоидоз – это системное заболевание, характеризующееся образованием в различных органах ограниченных плотных участков воспаления – гранулем. Саркоидоз имеет другое название – болезнь Бенье-Бека-Шаумана, нужно понимать, что это одно и то же заболевание. Фамилии, звучащие в названии болезни, принадлежат ученым, сделавшим большой вклад в изучение саркоидоза.

Саркоидоз относится к довольно редким заболеваниям – по разным данным его частота составляет от 1 до 5,4 случаев на 100 тыс. населения. Чаще всего заболевание регистрируется в возрасте 25-49 лет, у женщин чаще примерно в 1,5-2 раза.

Локализация саркоидоза Бека может быть различной, и часто болезнь затрагивает сразу несколько систем. Чаще всего это органы дыхания и лимфатические узлы (в 95% случаев – внутригрудные), реже – печень, селезенка, кожа, кости, глаза, еще реже встречается саркоидоз других органов. Примерно в 65% случаев отмечается саркоидоз легких и внутригрудных лимфоузлов одновременно, а в 25% случаев – только лимфоузлов средостения.

История изучения саркоидоза

Впервые саркоидоз был описан во второй половине XIX века как кожное заболевание. Тогда его считали разновидностью системной красной волчанки и называли ознобленной волчанкой. Ученые уже тогда обратили внимание на системный характер воспаления – вовлечение в патологический процесс разных органов, но детальное изучение всех проявлений заболевания, гистологического строения гранулем относится уже к ХХ веку. Выявив частое поражение при саркоидозе внутригрудных лимфатических узлов (ВГЛУ), заболеванию дали еще одно название: доброкачественный лимфогранулематоз. В 1934 году появилось обозначение болезни именами ученых, его изучавших – болезнь Бенье-Бека-Шаумана, а с 1950 года закрепилось современное название – саркоидоз.

Патогенез саркоидоза

В основе заболевание лежит продуктивное воспаление, результатом которого являются эпителиоидно-клеточные гранулемы. Они сдавливают окружающие ткани, вызывая в них дистрофические и в ряде случаев некротические процессы, а при длительном течении – разрастание соединительной ткани (фиброз).

Причины саркоидоза легких

На сегодняшний день нет однозначного мнения о причинах, вызывающих саркоидоз. Доказана неинфекционная природа заболевания, то есть заразиться им нельзя. Наследственность играет определенную роль, но генетически детерминируется только предрасположенность к заболеванию, которая может не реализоваться, если не будет воздействия внешних факторов. К внешним провоцирующим факторам относят:

  • Токсические вещества (цирконий, алюминий, бериллий, медь и др.). Особенно актуально для людей, чья профессия связана с постоянным контактом с химическими реагентами.
  • Инфекционные агенты, например, атипичные микобактерии туберкулеза, хламидии, боррелии, вирусы (Эпштейн-Барр вирус).
  • Аллергены при нарушенной иммунореактивности организма (пыльца растений, грибок).

Важную роль в формировании эпителиоидных гранулем, характерных для саркоидоза, играют нарушения иммунитета, в частности, подавление и уменьшение активности Т-лимфоцитов-хелперов при одновременном повышении активности В-лимфоцитов.

Классификация саркоидоза

Существует несколько классификаций саркоидоза, но чаще всего используется клиническая. По локализации выделяют 3 вида саркоидоза:

  • внутригрудной;
  • внегрудной;
  • генерализованный.
  • обострение;
  • прогрессирование (осложнения);
  • затихание;
  • излечение.

Симптомы саркоидоза

Саркоидоз в большинстве случаев развивается постепенно и часто становится случайной находкой при проведении флюорографии, выявляющей увеличение лимфоузлов средостения или гранулемы в легких. Первые симптомы саркоидоза могут быть очень неспецифичны – слабость, утомляемость, лихорадка, в течение нескольких дней, увеличение периферических лимфоузлов, артралгии, одышка при саркоидозе легких или сыпь при кожной форме, но они могут стать поводом для проведения полного обследования с целью выставления диагноза или его исключения. Атипичное начало заболевания, острое или бессимптомное, отмечается примерно в 12% случаев.

Саркоидоз – системное заболевание, при котором редко поражается какая-то одна система. Фактически описаны случаи образования гранулем во всех органах, кроме надпочечников.

Симптомы саркоидоза легких

  • кашель (рефлекторный, непродуктивный); ;
  • боли в груди (эпизодические, неинтенсивные);
  • лихорадка;
  • увеличение лимфоузлов (при пальпации плотные, подвижные, безболезненные);
  • слабость, снижение аппетита, потеря веса.

Симптомы саркоидоза лимфоузлов

При саркоидозе внутригрудных лимфоузлов отмечаются те же симптомы, что и при гранулемах в легких, но дополнительно определяется расширение границ корней легких при перкуссии и рентгенологическом исследовании. Две этих формы часто сочетаются между собой, поэтому обычно не требуют самостоятельной диагностики.

Могут поражаться и другие лимфатические узлы при саркоидозе. Чаще всего это шейные, подключичные узлы, которые можно определить пальпаторно. Увеличение лимфоузлов брюшной полости может сопровождаться нарушениями пищеварения (обычно диарея), болями в животе. Подмышечные, паховые лимфоузлы поражаются редко, особенно изолированно. Генерализованную лимфоаденопатию при саркоидозе нельзя назвать частой формой, но она встречается.

Увеличение лимфоузлов при саркоидозе может быть весьма значительным, особенно при отсутствии лечения. По консистенции они плотноэластические, подвижные, не спаяны между собой и с окружающими тканями. Признаков воспаления (болезненность, гиперемия) обычно не бывает, если не присоединяется инфекционный процесс.

Симптомы саркоидоза кожи

  • сухость и шелушение кожи;
  • полиморфная сыпь;
  • рубцовые изменения; ;
  • нарушение пигментации;
  • изъязвление кожи.
  • Саркоидозные бляшки – красновато-цианотичные образования небольших размеров (до нескольких миллиметров) с бледным участком в центре. Их локализация может быть различной, но, как правило, симметричной. Чаще узелки располагаются на верхней половине туловища, разгибательных поверхностях рук, на лице.
  • Ознобленная волчанка – огрубение и покраснение кожи в результате хронического воспаления. Гиперемия может иметь цианотичный оттенок. Кожа становится неровной из-за расположенных подкожно и внутрикожно узелков, поверхность ее интенсивно шелушится. Локализуется ознобленная волчанка чаще на коже носа, щек, ушей или пальцев рук.

Помимо специфического поражения кожи при саркоидозе возможны кожные реакции на данное заболевание, которые имеют вид узловатой эритемы. Это воспаление капилляров, проявляющееся гиперемией и огрубением кожи, появлением узелков. При биопсии образований не выявляется характерных для саркоидоза морфологических признаков.

Саркоидоз сердца

Поражение сердца при саркоидозе встречается нечасто, протекает бессимптомно, поэтому редко диагностируется. В то же время длительное течение заболевания приводит к развитию необратимых структурных изменений, нарушающих нормальное функционирование сердца. Чаще всего в результате саркоидоза сердца развиваются аритмии или сердечная недостаточность.

Поражение сердца при саркоидозе практически никогда не бывает изолированным. Обычно оно развивается вместе с поражением лимфоузлов или легких. О саркоидозе сердца можно подумать при появлении следующих признаков:

Саркоидоз глаз

Симптомы саркоидоза глаз отличаются у детей и взрослых. У детей обычно поражаются структуры самого органа зрения (увеит, иридоциклит), а у взрослых значительно чаще – веки. Пациентов беспокоят неинтенсивные боли, чувство инородного тела, снижение остроты зрения. При осмотре офтальмолог выявляет узелки разной локализации, чаще всего на задней поверхности роговицы. В редких случаях процесс распространяется на зрительный нерв, вызывая его воспаление. Саркоидоз глаз может стать причиной вторичной глаукомы.

Саркоидоз ЛОР-органов

ЛОР-органы при саркоидозе поражаются достаточно редко (около 6%). Могут поражаться разные отделы верхних дыхательных путей с соответствующими клиническими проявлениями, но чаще всего встречается ринит. Гранулемы локализуются в слизистой оболочке носа или в костях и хрящах носа. В тяжелых случаях возможна перфорация перегородок пазух.

Саркоидоз желудочно-кишечного тракта

Саркоидоз желудочно-кишечного тракта чаще всего является частью генерализованного процесса, только в 13% случаев встречается изолированное поражение печени.

Чаще всего гранулемы присаркоидозе выявляются в желудке, реже всего – в тонком кишечнике. Симптоматики может не быть или отмечаются признаки гастрита, дуоденита, колита. Довольно часто поражается печень, что в ряде случаев сопровождается ее увеличением (не всегда) и нарушением функции (холестаз, портальная гипертензия). Часто гранулемы образуются одновременно и в селезенке, вызывая развитие гепатолиенального синдрома. Поджелудочная железа поражается крайне редко и сопровождается клиническими проявлениями хронического панкреатита. В целом симптоматика при саркоидозе пищеварительной системы стертая и в большинстве случаев он остается не диагностированным при жизни.

Нейросаркоидоз

Нервная система вовлекается в патологический процесс при саркоидозе примерно в 15% случаев, а клинические проявления отмечаются еще реже – примерно в 5%. Чаще всего страдает лицевой нерв (примерно в половине случаев), могут вовлекаться другие черепно-мозговые нервы (зрительный, языкоглоточный, преддверно-улитковый), нарушая функцию соответствующих анализаторов, центральная нервная система. При образовании гранулем в головном мозге возможна очаговая симптоматика, которая зависит от локализации процесса, относительно часто появляется эпилептическая активность. Менингиты, менингоэнцефалиты чрезвычайно редки.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Диагностика саркоидоза

Диагностика саркоидоза основывается на клинических симптомах и данных лабораторно-инструментального обследования. Это заболевание довольно редкое и обычно диагностируется после исключения других патологий.

Физикальный осмотр может выявить увеличение периферических лимфоузлов, элементы сыпи. При внутригрудном саркоидозе на начальных стадиях признаки заболевания могут отсутствовать. Перкуссия и аускультация выявляют увеличение ВГЛУ, только если они достигают значительных размеров. Поэтому так важна инструментальная диагностика.

Анатомически поражение легких является альвеолитом, вызванным действием гранулем на легочную ткань, поэтому аускультативно при саркоидозе легких определяются мелкопузырчатые хрипы или крепитация. Перкуторно определяется высокое стояние диафрагмы, притупление звука над нижними отделами легких. Снижается жизненная емкость легких.
Инструментальная диагностика – это визуализирующие методики, позволяющие выявить гранулемы и изменения внутренних органов, характерные для саркоидоза. Используются рентгенография, компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ), ультразвуковое исследование (УЗИ), радионуклидное сканирование. Рентгенологические критерии положены в основу классификации саркоидоза внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ) и легких.

  • Саркоидоз 1 степени характеризуется двусторонним и ассиметричным увеличением ВГЛУ (медиастинальная форма).
  • Саркоидоз 2 степени: к поражению ВГЛУ присоединяется очаговая или милиарная диссеминация гранулем в обоих легких (медиастинально-легочная форма).
  • Саркоидоз 3 степени: в легких определяется выраженный фиброз, а в тяжелых случаях – признаки пневмосклероза и эмфиземы (легочная форма).

Для диагностики разных форм саркоидоза могут использоваться специализированные методики: спирометрия, ЭХО-кардиоскопия, ЭКГ, ФГДС, МРТ головного мозга, исследование глазного дна, бронхоскопия и т.д.

  • Гистологическое исследование гранулем позволяет поставить точный диагноз. Для этого проводят их пункцию или биопсию в зависимости от локализации и технических возможностей доступа.
  • При подозрении на внутригрудной саркоидоз выполняют бронхоскопию с промыванием бронхов для получения бронхоальвеолярных смывов, которые подвергаются цитологическому исследованию.В цитограмме при обострении саркоидоза выявляется значительный лимфоцитоз (до 80%), который не является специфическим критерием, но косвенно свидетельствует о заболевании.
  • При подозрении на нейросаркоидоз часто выполняется спиномозговая пункция, которая выявляет у 50-70% пациентов небольшой лимфоцитарный плеоцитоз и умеренное увеличение содержания белка.
  • Информативно определение уровня ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) в крови – клетки гранулем интенсивно вырабатывают его, поэтому повышение АПФ косвенно свидетельствует о саркоидозе.
  • При саркоидозе изменяется обмен кальция, поэтому отмечается гиперкальциемия и кальциурия.
  • В общем анализе крови отмечается лейкоцитоз и повышение СОЭ, моноцитоз, снижение количества лимфоцитов (хотя в некоторых случаях напротив, лимфоцитоз).
  • В биохимическом анализе крови в большинстве случаев повышается уровень С-реактивного белка (свидетельствует о воспалении), сиаловой кислоты.
  • Ранее проводились кожные пробы – определение реакции на введение антигена, но сейчас их используют все реже из-за риска занесения пациентуинфекции.

Из-за сходной симптоматики с туберкулезом рекомендуется выполнять туберкулиновые пробы для дифференциальной диагностики. Этот метод не дает 100% гарантии, в ряде случаев требуется бактериальный посев или даже пробное лечение от туберкулеза, которое при саркоидозе не дает эффекта. Полноценную диагностику можно пройти в любом современном центре пульмонологии в Москве.

Саркоидоз: чем лечить?

Лечение саркоидоза основано на подавлении воспаления и препятствии разрастанию соединительной ткани. С этой целью чаще всего назначаются глюкокортикостероиды (преднизолон) длительными курсами (на 6-8 месяцев). Схемы лечения саркоидоза легкихчасто включают в себя ингаляционное использование гормональных препаратов (флутиказон, будесонид).

Если стероиды не помогают достичь терапевтического эффекта или их применение противопоказано из-за многочисленных побочных действий, назначаются препараты других групп (метотрексат, делагил, плаквенил).

На начальных стадиях заболевания или при снижении дозы гормональных препаратов часто рекомендуют нестероидные противовоспалительные средства.

Лечение саркоидоза кожи требует применения местных средств, содержащих те же действующие вещества, которые применяются для системной терапии.

В тяжелых случаях, неподдающихся медикаментозной терапии, может быть назначено облучение или проведение хирургического вмешательства, но такие ситуации бывают очень редко.

Лечение саркоидоза народными средствами

Существует несколько рецептов народной медицины для лечения саркоидоза, но не стоит считать их панацеей – скорее, это вспомогательные методы, помогающие укрепить организм и помочь ему в борьбе с болезнью. Повышение адаптационных сил организма особенно актуально на фоне проводимого медикаментозного лечения гормонами или цитостатиками, которые вызывают большое количество осложнений.

  • В равных пропорциях смешать водку и растительное масло, полученную смесь пить 3 раза в день в течение года.
  • Настой из цветков календулы, травы душицы и горца птичьего, листьев шалфея и корня алтея принимать по ¼ стакана 3 раза вдень в течение полутора месяцев. После 3-недельного перерыва курс можно повторить.
  • Спиртовую настойку цветов сирени втирать в кожу грудной клетки – эффективное народное средство для лечения саркоидоза легких.
  • Хороший эффект дают стимуляторы (женьшень, элеутерококк, родиола розовая). Их назначают курсами по 1,5 месяца (25 капель 3 раза в день).

Прогноз саркоидоза

Саркоидоз сам по себе не приводит к смерти, но становится причиной многочисленных осложнений, снижающих качество жизни. Это фиброзные разрастания в легких, уменьшающие дыхательный объем, нарушения работы сердца, почек, желудочно-кишечного трака, снижение зрения. При адекватной терапии все эти осложнения можно предотвратить, поэтому так важно своевременно выявить заболевание.

Группа риска

В группу риска по развитию саркоидоза входят люди среднего возраста (30-40 лет), чаще заболевание встречается у женщин. Профессии, связанные с постоянным контактом с веществами, токсически и механически раздражающими кожу, слизистые дыхательных путей, также являются фактором риска развития саркоидоза. Доказано, что чаще встречается саркоидоз и афроамериканцев и скандинавских народностей.

Профилактика

Для предотвращения развития саркоидоза или его обострений необходимо вести здоровый образ жизни, минимизируя контакт с токсическими веществами, аллергенами, инфекционными агентами. Желательно поддерживать на должном уровне активность иммунной системы, используя стимуляторы или просто витаминные комплексы. Так как заболевание начинается постепенно, а своевременная диагностика помогает более эффективно его лечить, к важным профилактическим мероприятиям в отношении саркоидоза относятся регулярные профилактические осмотры с выполнением флюорографии.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Читайте также: