Сифилитическая пузырчатка наиболее часто развивается на коже

Обновлено: 28.03.2024

ГБОУ ВПО "Красноярский государственный медицинский университет им. профессора В.Ф. Войно-Ясенецкого" Минздрава РФ

Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого

ГБОУ ВПО "Красноярский государственный медицинский университет им. профессора В.Ф. Войно-Ясенецкого" Минздрава РФ;
МБУЗ "Городская детская клиническая больница №1"

Ранний врожденный сифилис: эпидемиологические и клинико-лабораторные аспекты течения

Журнал: Клиническая дерматология и венерология. 2014;12(2): 27‑34

Мартынова Г.П., Прохоренков В.И., Кузнецова Н.Ф. Ранний врожденный сифилис: эпидемиологические и клинико-лабораторные аспекты течения. Клиническая дерматология и венерология. 2014;12(2):27‑34.
Martynova GP, Prokhorenkov VI, Kuznetsova NF. Early congenital syphilis: epidemiological, clinical and laboratory aspects of the clinical course. Klinicheskaya Dermatologiya i Venerologiya. 2014;12(2):27‑34. (In Russ.).

ГБОУ ВПО "Красноярский государственный медицинский университет им. профессора В.Ф. Войно-Ясенецкого" Минздрава РФ

В статье представлены исторические и современные сведения о раннем врожденном сифилисе, эпидемиологические и клинико-лабораторные особенности различных форм его течения, на основании проведенного комплексного мониторинга течения различных форм заболевания у 150 детей.

ГБОУ ВПО "Красноярский государственный медицинский университет им. профессора В.Ф. Войно-Ясенецкого" Минздрава РФ

Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого

ГБОУ ВПО "Красноярский государственный медицинский университет им. профессора В.Ф. Войно-Ясенецкого" Минздрава РФ;
МБУЗ "Городская детская клиническая больница №1"

Врожденный сифилис (ВС) - внутриутробная инфекция (ВУИ), передающаяся плоду трансплацентарно от больной сифилисом матери и характеризующаяся своеобразной клинической картиной и возрастной периодичностью [1, 2].

Актуальность проблемы ВС обусловлена сохраняющимся стабильно высоким уровнем заболеваемости, тяжелой мультиорганной патологией у детей, высокой летальностью у новорожденных 6. Большинство случаев ВС - результат недостаточного выявления и лечения сифилиса у беременных 9. На современном этапе отмечается увеличение числа женщин с впервые выявленной сифилитической инфекцией после родов, у каждой третьей сифилис диагностируется во второй половине беременности - то есть часть женщин не успевают пройти курс терапии, что снижает шансы рождения здорового ребенка [12, 13]. Также следует отметить, что после введения в широкую практику зарубежных дюрантных препаратов пенициллина - экстенциллина и ретарпена - участились случаи рождения детей с ВС [14, 15].

При отсутствии явных клинических признаков заболевания сифилис вызывает анатомо-функциональные изменения, реализующиеся в виде разно­образных нарушений в течение беременности и родов [5, 16, 17].

Согласно Международной классификации болезней, травм и причин смерти десятого пересмотра (МКБ-10), введенной в России с 1995 г., выделяют ранний ВС (РВС), наблюдаемый у детей до 2 лет, поздний ВС (позже 2-летнего возраста) и стигмы. Различают РВС манифестный (с клиническими проявлениями) и скрытый (без клинических проявлений).

Общепризнано, что единственный путь инфицирования плода - трансплацентарный. Полагают, что бледная трепонема не инфицирует плод до 16 нед беременности, так как плод является недостаточно зрелым, чтобы прореагировать на антиген образованием антител [18, 19]. Именно поэтому адекватное лечение матери на ранних сроках беременности обычно предотвращает поражение плода [20].

Риск вертикальной передачи возбудителя зависит от стадии заболевания у матери, и он максимален при первичном, вторичном и раннем скрытом сифилисе. Данные стадии у беременных обеспечивают до 85-90% случаев ВС, из них 35% - сифилитические мертворождения [19, 21]. Неуточненный и поздний скрытый сифилис матери составляют до 10% случаев ВС, что связано с уменьшением числа возбудителя в организме женщины [22]. Риск инфицирования плода увеличивается у женщин, имеющих клинические признаки заболевания [23]. У женщин с серологической резистентностью отмечается значительное число самопроизвольных абортов, мертворождений, преждевременных родов [22], однако считается, что при проведении профилактического лечения во время беременности у этой группы женщин возможно рождение здорового потомства [24].

Бледная трепонема попадает в организм плода тремя путями: в виде эмбола через пупочную вену; через лимфатические щели пупочных сосудов; через поврежденную токсинами бледной трепонемы плаценту с током крови матери. Непораженная плацента непроницаема для возбудителя. В плаценте трепонема вызывает тяжелые анатомо-морфологические изменения, но при явном сифилисе у матери и плода они могут отсутствовать. Поражается зародышевая часть плаценты, а в материнской подобных изменений не наблюдается [25, 26].

С развитием плацентарного кровообращения возбудитель проникает в организм плода, в результате чего развивается специфическая септицемия. При этом поражаются сосуды, печень, селезенка, легкие, эндокринные железы, центральная нервная система (ЦНС) и кости. В этих органах развивается диффузная межклеточная инфильтрация, изменение стенок сосудов, разрастание соединительной ткани, образуются милиарные сифиломы. Особенно выражены изменения в печени и селезенке. Данные изменения могут сделать плод нежизнеспособным [5, 17].

Клинические проявления РВС у новорожденных в целом соответствуют вторичному периоду приобретенного сифилиса. Наряду со специфическими признаками ему может быть присуща картина генерализованной ВУИ, при которой наблюдается полиорганная симптоматика (недоношенность и незрелость, поражение паренхиматозных органов, органов кроветворения, ЦНС) [1].

По данным М.М. Райц [28], у детей с РВС ранее отмечалось поражение кожи в 70% случаев, слизистых - в 78%, лимфатических узлов - в 70%, печени и селезенки - в 80%, костной системы - в 82-85%, глаз - в 22,18% случаев [28]. Наблюдения последних лет указывают на изменение патоморфоза ВС, проявляющегося рядом сдвигов как в клинической картине болезни, так и лабораторных показателей [1, 29].

Под нашим наблюдением (2005-2008 гг.) находились 150 детей с РВС в возрасте от 0 до 12 мес. Диагноз 134 детям установлен на 1-м месяце жизни при обследовании в инфекционном стационаре, куда они были переведены из родильных домов. У 14 больных ВС диагностирован в возрасте 1-6 мес, поскольку дети родились внешне здоровыми и были выписаны из родильного дома, а далее уже с клиническими проявлениями заболевания они поступили в соматические стационары под маской другого заболевания, где при обследовании обнаружены положительные серологические реакции на сифилис. При случайном обследовании были выявлены и госпитализированы со скрытым течением ВС двое детей в возрасте от 6 мес до 1 года.

Патогномоничным симптомом РВС является сифилитическая пузырчатка, которая локализуется на коже подошв, ладоней, сгибательных участках рук и ног. Пузыри имеют полушаровидную форму от 0,3 до 1,0 см в диаметре, находятся на инфильтративном основании и окружены красновато-лиловым венчиком. Их содержимое изначально прозрачное, затем - мутное, изредка геморрагическое и содержит массу бледных трепонем. Такие больные чрезвычайно контагиозны. Пузыри вскрываются, превращаясь в эрозии, затем в корки, которые в дальнейшем отторгаются, оставляя после себя мелкое шелушение. В настоящее время пузырчатка обычно проявляется единичными элементами или десквамацией кожи только на ладонях и подошвах [1, 29, 30]. Из 76 (50,7%) случаев манифестного РВС сифилитическую пузырчатку мы наблюдали только у 8 (10,5%) новорожденных. Высыпания локализовались на ладонях и подошвах, были представлены эрозиями с обрывками эпидермиса по периферии очагов на слегка инфильтрированном основании (рис. 1, а, б). Рисунок 1. (а, б). Сифилитическая пузырчатка у новорожденного.

Диффузный сифилитический инфильтрат Гохзингера обычно локализуется на ладонях, подошвах, ягодицах, в области губ и подбородка, реже - в области лба и надбровных дуг, а также на ягодицах. Спустя 2-3 мес он разрешается, но на месте глубоких трещин остаются радиарные рубцы (рубцы Робинсона-Фурнье). Рубцы являются важным симптомом перенесенного РВС [1]. Инфильтрация Гохзингера нами не наблюдалась ни у одного из детей.

Папулезный сифилид чаще локализуется на конечностях, ягодицах, лице, распространяется на все тело и возникает через 4-8 нед после рождения [5]. Папулезную сыпь мы наблюдали у 3 детей в возрасте от 2,5 до 3 мес (рис. 2, а, б). Рисунок 2. (а, б). Папулезные сифилиды у ребенка 1,5 мес с РВС.


У детей грудного возраста также может наблюдаться диффузная или мелкоочаговая алопеция, а также поражение ногтей в виде онихий и паронихий (рис. 3). Рисунок 3. Мелкоочаговая алопеция у ребенка 11 мес с РВС.

Патогномоничным симптомом для РВС является специфический ринит. В его основе лежит диффузная воспалительная инфильтрация слизистой оболочки носа. Hochsinger (1927 г.) выделил три стадии сифилитического ринита: I - сухая, характеризующаяся своеобразным дыханием из-за значительного набухания слизистой носа; II - катаральная, когда из носовых ходов выделяется слизистый, затем гнойный и кровянистый секрет и III - язвенная, характеризующаяся гнойно-кровянистыми зловонными выделениями, трещинами, эрозиями, изъязвлениями слизистой, иногда приводящих к кровотечениям. У ребенка возникает сопящее дыхание и затрудняется акт сосания [1, 27, 29]. Сифилитический ринит, который, по мнению исследователей, является довольно частым признаком РВС, в нашем наблюдении выявлен лишь у 14 (18,4%) больных. Однако в связи с тяжестью состояния весомая доля детей с рождения находились на искусственной вентиляции легких (ИВЛ), что затрудняло их осмотр оториноларингологом.

Специфическим признаком РВС является остео­хондрит Вегенера - поражение длинных трубчатых костей на границе эпифиза и диафиза, обусловленное нарушением образования кальция и торможением развития остеобластов. Выделяют три степени остеохондрита. Характерными для РВС являются II и III степени. Наряду с остеохондритом, у детей грудного возраста часто обнаруживаются пери­остальные наложения при рождении и в первые месяцы жизни, поражающие длинные трубчатые кости и череп. Остеохондриты и периоститы обнаруживаются симметрично в нескольких костях. Возможно развитие гумм в метафизах и диафизах, вызывающих переломы и псевдопаралич Парро. При этом наблюдается локальная болезненность и отек в зоне поражения. Конечность выглядит парализованной, но чувствительность и движения пальцев сохранены. Возможно развитие фалангитов или дактилитов с деструктивными гуммозными и периостальными изменениями [1, 5, 29]. Данные поражения протекают безболезненно и не образуют свищей. По нашим данным, самым частым признаком РВС на сегодня является поражение костей. У 43 (56,6%) больных был диагностирован остеохондрит II степени, а у 3 (3,9%) - III (рис. 4, а, б). Рисунок 4. (а, б). Остеохондрит II степени у новорожденного с РВС. Часто выявлялись периоститы трубчатых костей, сочетающиеся с остеохондритами II степени (рис. 5, а, б). Рисунок 5. Сифилитический диффузный остиомиелит трубчатых костей (внутриметадиафизарный перелом проксимального отдела плечевой кости) до проведения специфической терапии (а) и после лечения (б). Псевдопаралич Парро наблюдался у 1 ребенка (рис. 6). Рисунок 6. Псевдопаралич Парро левой руки у ребенка 1,5 мес с РВС. Также у 1 ребенка, поступившего в возрасте 2,5 мес, диагностирован остеохондрит II степени, периостит, эпифизарная гумма фаланги II пальца кисти и фалангит, возникающий то на одном, то на другом пальце.

Поражение внутренних органов при РВС характеризуется инфильтративно-продуктивным процессом, изредка - гуммозными образованиями. Сифилитические изменения в 100% случаев обнаруживаются в печени и селезенке, в 94% - в сосудах, в 85% - в надпочечниках; часто поражаются поджелудочная железа, почки и вилочковая железа [5]. У большинства наших больных специфические изменения кожи и слизистых при рождении отсутствовали, а клиника характеризовалась общим тяжелым состоянием и полиорганной патологией, вследствие чего 23 (30,3%) ребенка в первые часы жизни были переведены в реанимационное отделение. Тяжесть состояния у них была обусловлена нарастающей дыхательной недостаточностью и синдромом дыхательных расстройств (СДР), а также поражением ЦНС. На ИВЛ сроком от 1 до 86 сут находились 19 (25,0%) детей.

Со стороны периферической крови у детей с РВС чаще определялся лейкоцитоз, гипохромная анемия, повышение СОЭ, тромбоцитопения, замедление свертываемости крови [1]. Анемия, являясь довольно частым симптомом, в нашем исследовании наблюдалась у 42 (55,3%) больных детей.

У 24 (17,9%) инфицированных выявлена тромбоцитопения, что послужило основанием для переливания тромбоконцентрата трети наблюдаемых пациентов.

Поражение почек характеризуется очаговым или диффузным интерстициальным нефритом.

У таких больных отмечается нарушение общего состояния, бледность кожного покрова, пастозность и отечность тканей. В моче выявляется протеинурия, гематурия и цилиндрурия [1]. Среди наблюдаемых нами детей патология почек обнаружена в 25 (32,8%) случаях, а у 2 детей являлась единственным симптомом заболевания.

Поражение головного мозга на ранних стадиях его формирования приводит к задержке его развития, микрогирии, склерозу и порэнцефалии. Особенно страдают мозговые оболочки и сосуды, что проявляется специфическим эндартериитом, их облитерацией, с последующим размягчением окружающих тканей. На стенках сосудов и в оболочках мозга образуются множественные гуммы, развиваются эндо- и периартерииты, что проявляется выраженной сосудисто-воспалительной реакцией с формированием специфического гуммозного базального менингита или менингоэнцефалита. Возможно развитие внутренней гидроцефалии [1]. У наблюдаемых нами больных с РВС поражение ЦНС клинически характеризовалось вялостью ребенка, срыгиванием, монотонным криком, судорожным синдромом, очаговой симптоматикой. В спинномозговой жидкости определялся лимфоцитарный цитоз и повышенное содержание белка. У 5 (6,6%) обследуемых детей был диагностирован специфический менингит, у 4 (5,3%) - менингоэнцефалит, из них в 2 случаях - с исходом в гидроцефалию (рис. 8, 9). Рисунок 8. Гидроцефальный синдром у новорожденного с РВС. Рисунок 9. Гидроцефальный синдром у ребенка 2,5 мес с РВС. У 17 (22,3%) больных выявлены положительные серологические реакции в ликворе при отсутствии выраженного цитоза и умеренного увеличения белка. По данным И.А. Горланова и соавт. (2009 г.), это позволяет диагностировать у них латентный менингит, который и был выставлен нами [1].

Заболевания сердца при РВС встречаются редко. Однако, по данным Е.А. Дегтяревой и соавт. (2010 г.), при обследовании 216 детей, рожденных больными сифилисом женщинами, установлено достоверное увеличение частоты случаев врожденных пороков сердца (ВПС) и малых сердечных аномалий. Среди наблюдаемых нами детей в 12 (8,0%) случаях диагностированы ВПС, а в 11 (7,3%) - малые сердечные аномалии.

Из органов чувств у детей грудного возраста чаще поражается глазное дно. При рождении может отмечаться хориоретинит и поражение зрительного нерва [1]. Осмотр окулиста не выявил патологии у обследованных нами детей.

Тяжелое течение РВС более характерно для недоношенных детей - обычно у них имеются клинические проявления с первых дней жизни, что приводит к большей частоте летальных исходов. Причина смерти - присоединение вторичной инфекции. Летальный исход мы наблюдали у 3 (3,9%) детей с РВС манифестным, которые поступали в 1-е сутки жизни в отделение реанимации с явными клиническими признаками заболевания, недоношенностью II-III степени. Причинами их гибели стали СДР и развитие сепсиса.

Сложность диагностики манифестного РВС обусловлена многообразием клинических проявлений, которые не всегда являются патогномоничными, что требует дифференциации с другими ВУИ. Отмечается, и это подтверждается нашими исследованиями, что в настоящее время поражения кожи и слизистых наблюдаются реже, а поражения костей - чаще. При постановке диагноза РВС нами использовались реакция микропреципитации, ИФА на IgM и IgG раздельно, реакции пассивной гемагглютинации как в качественных, так и количественных вариантах. В тяжелых диагностических случаях применялась постановка реакции иммунофлюоресценции (РИФ абс ). Определение специфического IgM не всегда является информативным методом. Однако, несмотря на существующие проблемы, необходимо раннее установление диагноза РВС для своевременного проведения оптимального лечения.

Суточная доза бензилпенициллина натриевой соли составляет 100 тыс. ЕД/кг массы тела детям в возрасте до 6 мес, 75 тыс. ЕД/кг - от 6 мес до 1 года, 50 тыс. ЕД/кг массы тела внутримышечно детям старше года. Бензилпенициллина новокаиновая соль назначается из расчета 50 тыс. ЕД/кг массы тела в сутки внутримышечно. При терапии манифестных форм заболевания натриевая соль бензилпенициллина делится на 6 равных разовых доз, новокаиновая соль - на 2 дозы. Курс пенициллинотерапии при манифестном РВС составляет 20 сут, при наличии специфической патологии ликвора - 28 сут.

Специфическую терапию при необходимости сочетали с неспецифической: назначением ангио- и гепатопротекторов, эубиотиков, по жизненным показаниям - переливанием компонентов крови. Одновременно проводилась терапия сопутствующей патологии. Эффективность лечения оценивалась по купированию клинических проявлений, нормализации лабораторных показателей, снижению позитивности серологических реакций, улучшению физического и психомоторного состояния ребенка.

Наработанный нами клинический опыт полностью согласуется с наблюдениями И.А. Горланова и соавт. (2009) и О.В. Панкратова (2007) и показывает, что перечисленные позитивные факты начинают отмечаться к концу 3-й или началу 4-й недели терапии [1].

Необходимо помнить, что проблема РВС требует одновременного внимания и настороженности акушеров, педиатров, неонатологов, инфекционистов и врачей других специальностей.

Врожденный сифилис — клиническая форма сифилиса, возникающая при внутриутробном заражении ребенка бледными трепонемами. Врожденный сифилис может проявляться в различные периоды жизни ребенка от внутриутробного до подросткового. Он характеризуется специфическим сифилитическим поражением кожи, слизистых, костной ткани, соматических органов и нервной системы. Диагностика врожденного сифилиса основана на выделении возбудителя из крови, отделяемого кожных элементов и спинномозговой жидкости; положительных результатах серологических реакций и ПЦР-диагностики, обследовании состояния внутренних органов. Лечение врожденного сифилиса проводится антибиотиками, препаратами висмута и неспецифическими средствами, направленными на повышение иммунитета.

МКБ-10

Врожденный сифилис

Общие сведения

Сифилис относится к одним из самых распространенных венерических заболеваний. Наряду с гонореей, хламидиозом, цитомегалией и трихомониазом он является инфекцией, передаваемой половым путем. Кроме полового способа передачи, заражение может произойти внутриутробно и привести к развитию врожденного сифилиса. Больной врожденным сифилисом ребенок представляет инфекционную опасность для окружающих, особенно, если заболевание протекает с кожными проявлениями.

Врожденный сифилис

Причины возникновения врожденного сифилиса

Заболевание ребенка врожденным сифилисом обусловлено передачей инфекции от больной матери в период внутриутробного развития. Бледная трепонема (возбудитель сифилиса) не способна проходить сквозь здоровый трансплацентарный барьер. Однако сифилис у женщин в период беременности приводит к поражению плаценты и вызывает нарушение ее защитной барьерной функции. В результате трепонемы проникают в организм плода.

Передача трепонем от матери плоду наиболее вероятна в первые годы заболевания матери, со временем эта способность угасает. Риск рождения ребенка с врожденным сифилисом особенно велик у женщин с вторичной формой этого заболевания, сопровождающейся диссеминацией возбудителя с током крови. У зараженного трепонемами плода поражения внутренних органов развиваются только на 5-6-ом месяце беременности. Поэтому проведенное на ранних сроках противосифилитическое лечение может привести к рождению здорового ребенка.

Симптомы врожденного сифилиса

В зависимости от особенностей протекания врожденного сифилиса и сроков появления его клинических признаков венерология выделяет 4 основные формы заболевания.

Ранний врожденный сифилис проявляется у ребенка в возрасте до 2-х лет и подразделяется на врожденный сифилис грудничкового возраста и сифилис раннего детского возраста. У грудных детей симптомы врожденного сифилиса могут появляться на протяжении первых 1-2 месяцев жизни. Наиболее часто это поражение кожи и слизистых оболочек с развитием сифилитической пузырчатки.

При врожденном сифилисе грудного возраста может происходить язвенное поражение гортани с возникновением осиплости голоса. Поражения костной ткани проявляются остеохондритами и периоститами преимущественно длинных трубчатых костей. Как при вторичном сифилисе могут наблюдаться обусловленные врожденным сифилисом специфические поражения соматических органов: гепатит, миокардит, перикардит, эндокардит, гломерулонефрит, гидроцефалия, менингит, менингоэнцефалит. У мальчиков часто наблюдается специфический орхит, иногда — водянка яичка. Поражение легких при врожденном сифилисе протекает с развитием интерстициальной диффузной пневмонии, что часто приводит к гибели ребенка на первых днях жизни.

В раннем детском возрасте врожденный сифилис может проявляться заболеваниями глаз, поражением нервной системы и ограниченными кожными проявлениями в виде немногочисленных крупных папул и широких кондилом. При врожденном сифилисе у детей раннего возраста поражения внутренних органов выражены слабее. Изменения костной ткани выявляются лишь на рентгенограммах.

Поздний врожденный сифилис начинает проявляться клинически после 2-х летнего возраста, чаще всего — в подростковом периоде (14-15 лет). Его симптомы схожи с картиной третичного сифилиса. Это гуммозные или бугорковые сифилиды, локализующиеся на туловище, лице, конечностях, слизистой носа и твердого неба. Они быстро распадаются с образованием язв. К часто встречающимся симптомам позднего врожденного сифилиса относится специфический гонит, саблевидные голени, а также дистрофические изменения (стигмы), обусловленные влиянием возбудителя на формирующиеся ткани и органы. Стигмы носят неспецифический характер и могут наблюдаться при других инфекционных заболеваниях (например, при туберкулезе). Специфической для позднего врожденного сифилиса является триада Гетчинсона: сифилитический лабиринтит, диффузный кератит и зубы Гетчинсона — дистрофические изменения центральных верхних резцов.

Скрытый врожденный сифилис может наблюдаться у ребенка в любом возрасте. Он протекает при полном отсутствии клинических симптомов и выявляется только по результатам серологических исследований.

Диагностика врожденного сифилиса

Диагноз врожденного сифилиса подтверждается обнаружением бледных трепонем в содержимом пузырей сифилитической пузырчатки или отделяемом язв. Однако в случае отсутствия кожных проявлений применить этот метод диагностики не представляется возможным. Выявление возбудителя при врожденном сифилисе может быть проведено путем микроскопического исследования спинномозговой жидкости, полученной в результате люмбальной пункции. Но отрицательный результат этого исследования не исключает наличие скрытой формы врожденного сифилиса.

Решающую роль в диагностике врожденного сифилиса имеют серологические реакции. Неспецифические исследования (реакция Вассермана, RPR-тест) могут давать ложноположительные результаты. Поэтому при подозрении на врожденный сифилис широко применяются также специфические серологические исследования: РИФ, РИБТ, РПГА. ПЦР-выявление бледной трепонемы проводят с кровью, соскобом, отделяемым кожных элементов пациентов с врожденным сифилисом. Точность результата — 97%.

Диагностика сифилитического поражения различных внутренних органов может включать консультацию пульмонолога, невролога, гепатолога, нефролога, окулиста, отоларинголога, проведение рентгенографии легких, рентгенографического исследования костей, ультрасонографии, ЭХО-ЭГ, люмбальной пункции, УЗИ органов брюшной полости и печени, УЗИ почек и пр.

Лечение врожденного сифилиса

Бледная трепонема, в отличие от большинства других микроорганизмов, до сих пор остается высоко чувствительной к воздействию антибиотиков пенициллинового ряда. Поэтому основная терапия врожденного сифилиса заключается в длительном системном назначении пенициллинов (бензилпенициллины в комбинациях и в сочетании с экмолином). При возникновении у ребенка аллергической реакции на пенициллин или выявлении устойчивости трепонемы по результатам бакпосева с антибиотикограммой, лечение проводится эритромицином, цефалоспоринами или производными тетрациклина.

При поражении врожденным сифилисом нервной системы с развитием нейросифилиса показано эндолюмбальное введение антибиотиков и проведение пиротерапии (продигиозан, пирогенал), улучшающей их проникновение через гемато-энцефалический барьер. В лечении позднего врожденного сифилиса наряду с антибиотикотерапией назначают препараты висмута (бисмоверол, бийохинол). Применяются также витамины, биогенные стимуляторы, иммуномодуляторы.

Профилактика врожденного сифилиса

Эпидемическая пузырчатка новорожденных — это высоко контагиозное стафилококковое поражение кожи новорожденных, проявляющееся возникновением мелких пузырьков с гнойным содержимым, которые увеличиваются и лопаются с образованием эрозий. Может сопровождаться поражением слизистых оболочек. Диагностировать эпидемическую пузырчатку новорожденных позволяет возраст заболевших, типичная клиника и результаты бактериологических исследований жидкости из пузырей и отделяемого эрозий. Лечение включает применение антибиотиков, витаминов, альбумина, ванны с марганцовкой, УФО, вскрытие пузырей и обработку эрозий. Учитывая контагиозность эпидемической пузырчатки новорожденных, обязательно проведение карантинных мероприятий и дезинфекции.

МКБ-10

Эпидемическая пузырчатка новорожденных

Общие сведения

Эпидемическая пузырчатка новорожденных (пемфигоид пиококковый) - острая стафилодермия, протекающая с образованием множественных пустул на кожном покрове и нарушением общего состояния младенца. Заболевание является высоко заразным и может быстро распространяться среди новорожденных, вызывая эпидемические вспышки в родильных домах. До начала эры антибиотикотерапии смертность детей от пиококкового пемфигоида достигала 50-60%. Несмотря на достижения современной педиатрии, заболевание не утратило своей актуальности и эпидемиологической опасности.

Эпидемическая пузырчатка новорожденных

Причины

Возбудителем эпидемической пузырчатки новорожденных является золотистый стафилококк. Инфицирование происходит от медицинского персонала или матерей, которые переболели пиодермией или являются носителями стафилококка. Наиболее предрасположены к развитию заболевания:

  • дети, получившие родовую травму;
  • дети, матери которых перенесли тяжелый токсикоз беременных.

Высокая контагиозность заболевания обуславливает его быструю передачу от одного ребенка к другому через руки медперсонала, что может стать причиной вспышки эпидемической пузырчатки новорожденных в родильном доме.

Симптомы пузырчатки новорожденных

Эпидемическая пузырчатка новорожденных возникает в первые 10 дней жизни ребенка. Она начинается с подъема температуры тела и беспокойства новорожденного. Затем на коже появляются высыпания в виде мелких пузырьков, содержащих серозно-желтоватую жидкость. Элементы сыпи при эпидемической пузырчатке новорожденных чаще всего располагаются в околопупочной области, на животе, ягодицах и спине, а также на коже конечностей. Наиболее редко встречаются высыпания на коже ступней и ладоней. Пузырьки быстро растут в размерах, их содержимое становиться гнойным и мутным. Процесс интенсивно распространяется по телу ребенка и может захватывать слизистую ротовой полости, глаз, преддверия носа и гениталий.

Вскрытие пузырей сопровождается излитием гнойного содержимого и образованием ярких эрозивных поверхностей красного цвета. Эрозии покрываются серозно-гнойными корочками и эпителизуются. Характерно толчкообразное течение заболевания с высыпаниями новых пузырьков через короткие промежутки времени. При неосложненном варианте эпидемической пузырчатки новорожденных через 3-5 недель наблюдается выздоровление ребенка.

У ослабленных новорожденных заболевание протекает с общей симптоматикой (потерей аппетита, беспокойством, нарушением сна) и сопровождается признаками воспаления в клиническом анализе крови. Возможно присоединение септических осложнений: флегмоны, отита, пневмонии, пиелонефрита и пр. Как отдельное заболевание в дерматологии выделяют тяжелую клиническую форму эпидемической пузырчатки новорожденных — эксфолиативный дерматит Риттера.

Диагностика

Характерная клиническая картина и развитие заболевания в первые дни жизни ребенка, как правило, позволяют сразу диагностировать эпидемическую пузырчатку новорожденных. Для выявления вызвавшего ее возбудителя производится бакпосев отделяемого эрозивных поверхностей.

Важное значение имеет исключение сифилитической пузырчатки, являющейся проявлением врожденного сифилиса. С этой целю дерматолог назначает микроскопию содержимого пузырей на бледную трепонему, проведение RPR-теста и ПЦР диагностики. Дифдиагностика проводится также с врожденным эпидермолизом, другими клиническими формами буллезного дерматита, герпетической инфекцией.

Лечение эпидемической пузырчатки новорожденных

Стафилококки, вызывающие эпидемическую пузырчатку новорожденных, как правило, резистентны к пенициллину. Поэтому лечение проводится устойчивыми к пенициллиназе пенициллинами (амоксиклав, оксациллин и др.) и цефалоспоринами (цефалоридин, цефазолин). Применяются инфузии 5% альбумина из расчета на килограмм массы тела новорожденного, а также введение витаминов группы В, ретинола, аскорбиновой кислоты.

Обработку кожи вокруг пузырей производят салициловым или борным спиртом. Пузыри прокалывают и тушируют растворами анилиновых красителей. На подсохшие эрозивные поверхности накладывают синтомициновую эмульсию, аэрозоли и мази с антибиотиками: гентамициновую, неомициновую, эритомициновую и пр. При эпидемической пузырчатке новорожденных эффективны ежедневные ванны с раствором перманганата калия, общее и локальное УФО.

Профилактика

Эпидемическая пузырчатка новорожденных способна быстро распространяться, используя контактный путь передачи. Возбудитель достаточно устойчив во внешней среде и может сохраняться на коже рук медицинских работников, белье и предметах ухода. Основная задача профилактики - не допустить заражения здоровых детей. С этой целью обязательно проводится изоляция больного ребенка, выявление стафилококковой инфекции или носительства у матери и медицинского персонала, стерилизация белья и дезинфекция помещений. Родильный дом, в котором отмечалась вспышка эпидемической пузырчатки, закрывают для полной санитарно-гигиенической обработки.

А50 Врожденный сифилис - является результатом трансплацентарной передачи возбудителя больной матерью плоду, характеризующееся разнообразными специфическими и неспецифическими проявлениями и возрастной периодичностью 3.

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола: Врожденный сифилис

Код(ы) МКБ-10 [1]

Код Название
А50.0 Ранний врожденный сифилис с симптомами
А50.1 Ранний врожденный сифилис скрытый
А50.2 Ранний врожденный сифилис неуточненный
А50.3 Позднее врожденное сифилитическое поражение глаз
А50.4 Поздний врожденный нейросифилис (ювенильный нейросифилис
А50.5 Другие формы позднего врожденного сифилиса с симптомами
А50.6 Поздний врожденный сифилис скрытый
А50.7 Поздний врожденный сифилис неуточненный
А50.9 Врожденный сифилис неуточненный

Дата разработки/пересмотра протокола: 2018 год.

Сокращения, используемые в протоколе:

Пользователи протокола: дерматовенерологи, гинекологи, врачи общей практики, педиатры, неврологи, неонатологи, стоматологи, психиатры, оториноларингологи, офтальмологи.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:
доказательной базой для рекомендаций являются публикации, международные протоколы ВОЗ, СДС, Европейской и американской ассоциации дерматовенерологов, вошедшие в Кокрановскую библиотеку, базы данных EMBASE, PUBMED и MEDLINE

Уровни доказательств Описание
1++ Мета-анализы высокого качества, систематические обзоры рандомизированных контролируемых исследований (РКИ) или РКИ с очень низким риском систематических ошибок
1+ Качественно проведенные мета-анализы, систематические, или РКИ с низким риском систематических ошибок
1- Мета-анализы, систематические, или РКИ с высоким риском систематических ошибок
2++ Высококачественные систематические обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований. Высококачественные обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований с очень низким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
2+ Хорошо проведенные исследования случай-контроль или когортные исследования со средним риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
2- Исследования случай-контроль или когортные исследования с высоким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
3 Неаналитические исследования (например: описания случаев, серий случаев)
4 Мнение экспертов
Сила Описание
А По меньшей мере, один мета-анализ, систематический обзор или РКИ, оцененные как 1++ , напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие устойчивость результатов
или группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 1+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов
В Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2++, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов
или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 1++ или 1+
С Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов;
или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2++
D Доказательства уровня 3 или 4;
или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2+

Классификация

Классификация 7:

А50.0 Ранний врожденный сифилис с симптомами
Любое врожденное сифилитическое состояние, уточненное как раннее или проявившееся в возрасте до двух лет.

  • кожи
  • кожи и слизистых оболочек
  • висцеральный
  • ларингит
  • окулопатия
  • остеохондропатия
  • фарингит
  • пневмония
  • ринит

А50.1 Ранний врожденный сифилис скрытый
Врожденный сифилис без клинических проявлений, с положительной серологической реакцией и отрицательным результатом при исследовании цереброспинальной жидкости, проявившийся в возрасте до двух лет.

А50.2 Ранний врожденный сифилис неуточненный
Врожденный сифилис БДУ (без дополнительных уточнений), проявившийся в возрасте до двух лет.

А50.3 Позднее врожденное сифилитическое поражение глаз
Поздний врожденный сифилитический интерстициальный кератит (Н19.2). Поздняя врожденная сифилитическая окулопатия (Н58.8).
Исключена триада Гетчинсона (А50.5).

А50.4 Поздний врожденный нейросифилис (ювенильный нейросифилис)

  • прогрессивный паралич
  • спинная сухотка
  • табопаралич
  • энцефалит (G05.0)
  • менингит (G01)
  • полиневропатия (G63.0)

А50.5 Другие формы позднего врожденного сифилиса с симптомами
Любое врожденное сифилитическое состояние, уточненное как позднее или проявившееся через два года или более с момента рождения.

  • кардиоваскулярный сифилис (198.)
  • сифилитическая:

А50.6 Поздний врожденный сифилис скрытый
Врожденный сифилис без клинических проявлений, с положительной серологической реакцией и отрицательным тестом цереброспинальной жидкости, проявившийся в возрасте двух и более лет.

А50.7 Поздний врожденный сифилис неуточненный
Врожденный сифилис БДУ, проявившийся в возрасте двух и более лет.
А50.9 Врожденный сифилис неуточненный

Ранний врожденный сифилис с симптомами (А50.0). Характеризуется 3 группами симптомов:

  1. патогномоничные для врожденного сифилиса, и не встречающиеся при приобретенном сифилисе (сифилитическая пузырчатка, диффузная инфильтрация кожи Гохзингера, специфический ринит (сухая, катаральная и язвенная стадии) и остеохондрит длинных трубчатых костей Вегнера (I, II и III степени, выявляющиеся при рентгенологическом исследовании);
  2. типичные проявления сифилиса, встречающиеся не только при раннем врожденном, но и при приобретенном сифилисе (папулезная сыпь на конечностях, ягодицах, лице, иногда по всему телу; в местах мацерации - эрозивные папулы и широкие кондиломы; розеолезная сыпь (встречается редко), алопеция, поражения костей в виде периостита, остеопороза и остеосклероза, костных гумм; поражения внутренних органов.
  3. общие и локальные симптомы, встречающиеся и при других внутриутробных инфекциях.


По клинической картине больных принято подразделять на 3 группы

  1. Дети с манифестными проявлениями врожденного сифилиса:
  1. Дети с моносимптомной клиникой заболевания:
  1. Дети со скрытым врожденным сифилисом. Клинических проявлений эта форма не имеет.


Ранний врожденный сифилис детей грудного возраста:

менингоэнцефалит,
гепатомегалия,
спленомегалия,
специфический гепатит,
сифилитическая пузырчатка,
диффузная папулезная инфильтрация Гохзингера,


Ранний врожденный сифилис детей раннего детского возраста (от 1 до 2 лет):

папулезная сыпь,
специфическая лейкодерма,
очаговая или диффузная алопеция,
специфический орхит,
периостит длинных трубчатых костей,
поражение печени, селезенки,
специфический эндартериит,
центральный гемипарез,
атрофия зрительного нерва.
Вышеперечисленные признаки раннего врожденного сифилиса детского возраста могут проявляться как манифестной картиной заболевания, так и моносимптомной. В каждом подозрительном случае необходимо уточнение семейного анамнеза и тщательное обследование больного ребенка.

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии

Жалобы: нет.

Физикальное обследование: высыпания на коже и слизистых, отставание в умственном и физическом развитии, насморк, изменение зубов, плаксивость, раздражительность, псевдопаралич, деформация костей.
Диагноз устанавливается на основании анамнеза матери, клинических проявлений, данных рентгенологического исследования и результатов серологических реакций (НТТ, ИФА, РПГА, РИФ).
Согласно критериям ВОЗ, случай врожденного сифилиса считается подтвержденным при обнаружении Treponema pallidum методом темнопольной микроскопии или ПЦР в материале, полученном из отделяемого высыпаний, амниотической жидкости, ткани плаценты, пуповины или в аутопсийных образцах 2.

Мертворождением по причине врожденного сифилиса считается смерть плода, наступившая после 20-й недели беременности или при массе тела более 500 граммов, при наличии нелеченного или неадекватно леченного сифилиса у матери.

  • мать новорожденного не получала лечения либо получила неадекватное лечение (после 32 недели беременности или антибактериальными препаратами резерва) во время беременности (независимо от наличия признаков заболевания у ребенка);
  • при положительном результате трепонемного теста у ребенка и наличии, по крайней мере, одного из следующих критериев:

При диагностике раннего врожденного сифилиса с симптомами следует иметь в виду, что остеохондрит I степени без других симптомов врожденного сифилиса не может служить признаком врожденного сифилиса, так как подобные изменения могут наблюдаться при других заболеваниях и даже у здоровых детей.

  • обнаружения у ребенка клинических проявлений заболевания;
  • обнаружения бледной трепонемы с помощью прямых лабораторных методов;
  • положительных результатов серологических реакций у ребенка (кровь берут параллельно с кровью матери, исследуют в одних и тех же НТТ и ТТ – в количественном варианте);
  • наличия патологических изменений ЦСЖ;
  • наличия рентгенологически установленных изменений длинных трубчатых костей;
  • выявления макроскопических и патоморфологических признаков изменения плаценты, пуповины, внутренних органов;
  • выявления у матери манифестного или скрытого сифилиса, подтвержденного результатами прямых и/или серологических методов диагностики.
  • клинических проявлений заболевания:
  • положительных результатов серологических реакций: НТТ позитивны у 70- 80% больных, ТТ – у 92-100%;
  • наличия у матери поздней формы сифилиса;
  • анамнеза матери, в том числе акушерского, а также результатов обследования отца, других детей в данной семье.


Критерии диагностики раннего висцерального сифилиса:

  • наличие у пациента серологически доказанного сифилиса;
  • наличие клинической симптоматики поражения соответствующего органа;
  • положительная динамика процесса на фоне специфической терапии.


Критерии диагностики позднего висцерального сифилиса:

  • наличие у пациента серологически доказанного сифилиса;
  • наличие клинической симптоматики поражения соответствующего органа;
  • обнаружение при патоморфологическом исследовании биоптата гранулематозного воспаления – доказательство специфической природы поражения;
  • положительная динамика процесса на фоне специфической терапии.


Лабораторные исследования

Для диагностики врожденного сифилиса используются следующие трепонемные тесты:
Прямая детекция Treponema pallidum - темнопольная микроскопия или ПЦР материал, полученного из отделяемого высыпаний, амниотической жидкости, ткани плаценты, пуповины или в аутопсийных образцах
РМП - реакция микропреципитации РПР – реакция плазменных реагинов ИФА – иммуноферментный анализ
РПГА – реакция пассивной гемагглютинации
IgM-РИФ-абс – реакция иммунофлуоресценции с иммуноглобулином М


Дополнительные:

При наличии клинических проявлений и отрицательных результатах первого этапа диагностики трепонемные тесты могут быть дополнены ИХЛА – иммуннохемолюминисцентный анализ. По показаниям – рентген, УЗИ, МРТ, КТ


Нетрепонемные (количественные, полуколичественные) тесты используются для контроля излеченности:

Показания для консультаций специалистов: Неонатолог – гидроцефалия, общая дистрофия Невролог - раздражительность, плаксивость Офтальмолог - снижение остроты зрение, светобоязнь
Оториноларинголог – ринит, лабиринтит, снижение слуха Стоматолог – деформация и дистрофия зубов
Педиатр – гепатит, артрит, нефрит Рентгенолог – деформация костей



Диагностический алгоритм: (схема)

Читайте также: