Синдром хронической усталости при рассеянном склерозе

Обновлено: 28.03.2024

Кафедра неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики Казанского государственного медицинского университета

ГБОУ ВПО "Казанский государственный медицинский университет", Казань

Журнал: Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски. 2017;117(4‑2): 42‑47

Кафедра неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики Казанского государственного медицинского университета

Цель исследования. Изучить клинико-нейрофизиологические особенности нарушений сна у пациентов с различными формами рассеянного склероза (РС), их влияние на качество жизни, течение и прогноз заболевания. Выявить влияние нарушений сна на формирование и поддержание синдрома хронической усталости у пациентов с РС. Материал и методы. Обследованы 54 пациента с различными формами РС и 54 здоровых добровольца. Использовались общеклинические методы исследования с применением нейропсихологического тестирования (выявление тревожно-депрессивных состояний), шкал субъективной оценки качества сна (определение выраженности дневной сонливости, синдрома хронической усталости, показателя качества жизни) и их последующее соотношение с нейровизуализационными и нейрофизиологическими данными. Результаты и заключение. Анализ данных показал высокую частоту нарушений сна, ассоциированных с тревожными расстройствами и иной коморбидной патологией, которые значительно чаще встречаются среди пациентов с РС.

Кафедра неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики Казанского государственного медицинского университета

ГБОУ ВПО "Казанский государственный медицинский университет", Казань

Рассеянный склероз (РС) является самым распространенным после черепно-мозговых травм органическим заболеванием центральной нервной системы, встречающимся у лиц молодого возраста [1]. Показатели распространенности РС в мире имеют тенденцию к увеличению. Это связано как с активным внедрением нейровизуализационных методов диагностики, так и с увеличением продолжительности жизни больных, обусловленной улучшением методов лечения, реабилитации, социальной помощи. Кроме того, имеет место и достоверное увеличение количества новых случаев, т. е. реальный рост показателя первичной заболеваемости [2].

Жалобы, предъявляемые пациентами с РС, крайне разнообразны: нарушения чувствительности, диплопия, головокружения, нарушение функции тазовых органов, спастичность, двигательные расстройства, патологическая хроническая усталость. Кроме того, различные проявления РС могут сочетаться друг с другом, что не позволяет выделить один патогномоничный симптом заболевания. Вариативность симптоматики довольно широка и может проявляться: чувствительными нарушениями (40% случаев), зрительными и глазодвигательными расстройствами (35%), нарушениями походки (32%), парезами (24%), головокружениями (8%), сфинктерными нарушениями (6%) [3].

Согласно результатам крупного исследования, проведенного в США в 2014 г. с участием более 2,5 тыс. больных РС, жалобы на астению, патологическую усталость и/или дневную сонливость предъявляют более 60% опрошенных. Течение болезни с наличием тяжелых, зачастую инвалидизирующих симптомов усугубляется выраженной слабостью, сонливостью, апатией, которые значительно ухудшают качество жизни больных Р.С. Похожие результаты были получены группой российских ученых, показавших, что синдром хронической усталости при количественном анализе (в баллах шкалы выраженности усталости FSS) четко коррелирует с уровнем неврологического дефицита, а также степенью тревожности и наличием депрессивных расстройств. Этот симптом проявляется по-разному в зависимости от формы и типа течения РС и оказывает влияние на качество жизни больных [4, 5].

В ряде исследований, представленных на Европейском конгрессе исследователей сна в 2014 г., показано, что в большинстве своем патологическая хроническая усталость и дневная сонливость вызваны именно нарушениями ночного сна — отсроченным засыпанием, нарушением его поддержания, синдромом беспокойных ног. Кроме того, была предпринята попытка соотнести данную симптоматику с топическим расположением очагов демиелинизации [6, 7].

Анализ литературы по исследованиям в области РС показывает, что крайне малое внимание уделяется нарушениям сна у больных с этой патологией, в то же время нарушения сна у этой категории больных оказывают существенное влияние на их качество жизни. Очевидно, что коморбидные состояния могут стать как причиной нарушений сна, так и усугубить течение основного заболевания. И наоборот, имеющиеся нарушения сна зачастую являются предрасполагающими факторами развития ряда психических и соматических заболеваний [8].

Цель исследования — изучить клинико-нейрофизиологические особенности нарушений сна у пациентов с различными формами РС, их влияние на качество жизни, течение и прогноз заболевания, выявить влияние нарушений сна на формирование и развитие синдрома хронической усталости.

Материал и методы

Основную группу составили 54 пациента (42 женщины и 12 мужчин) с различными формами РС в возрасте от 16 лет до 61 года, которые имели максимальное значение по EDSS (англ. Expanded Disability Status Scale — расширенная шкала оценки степени инвалидизации) — 6 баллов, проходили плановое лечение или наблюдались на базе лечебных учреждений с июня 2015 г. по сентябрь 2016 г. На момент включения диагноз РС был выставлен и соответствовал пересмотренным критериям МакДональда. Распределение по возрасту было следующим: до 30 лет — 19 пациентов, 31—40 лет —18, 41—50 лет — 8, 51 год и более — 9 больных.

Все пациенты соответствовали критериям включения и исключения для данного исследования. Критерии включения: клинически и радиологически подтвержденный диагноз РС, возраст от 16 лет и более, физическая и интеллектуальная дееспособность, способность отвечать на вопросы анкеты. Критерии исключения: возраст менее 16 лет, неспособность адекватно отвечать на вопросы анкет, наличие тяжелых сопутствующих заболеваний (декомпенсированная сердечно-легочная болезнь, онкологические заболевания, декомпенсированная почечная недостаточность, злоупотребление алкоголем), а также беременность.

Группу сравнения составили 54 здоровых добровольца, сопоставимые по демографическим характеристикам с основной группой. В группе сравнения соответствующее распределение было таковым: до 30 лет — 13 участников, 31—40 лет —20, 41—50 лет — 10, 51 год и более — 9 человек.

Всеми больными было подписано добровольное информированное согласие на участие в исследовании.

Этапы исследования содержали общеклинические, нейропсихологические и специальные инструментальные методы. Общеклинические включали: сбор анамнеза жизни, оценку жалоб больного, в том числе на нарушения сна и общую слабость, сниженный фон настроения, анализ истории заболевания (данные о возрасте дебюта, течении, частоте обострений, получаемой терапии), определение объективного статуса больного, физикальный осмотр, оценку неврологического статуса с определением степени выраженности неврологического дефицита (в баллах по шкале EDSS). Для выявления критерия исключения, касающегося наличия сопутствующих соматических патологий, оценивались данные рутинных анализов: результаты общего и биохимического анализов крови, мочи, результаты электрокардиографии.

Нейропсихологический профиль определяли с помощью госпитальной шкалы тревоги и депрессии (HADS), а также Питтсбургского индекса качества сна (PSQI), шкалы оценки дневной сонливости (ESS), выраженности утомляемости (FSS), визуальной аналоговой шкалы качества сна (ВАШ), Европейского опросника качества жизни (EQ5D).

Статистический анализ результатов осуществляли с помощью программы IBM SPSS Statistica 20.0. Статистически значимыми различия считали при р

Проводили описательный и сравнительный анализ данных. Для описания значений в группах в рамках дескриптивной статистики использовались следующие параметры: медиана, интерквартильный размах. Сравнительный анализ независимых совокупностей количественных переменных основывался на определении достоверности разницы показателей по U-критерию Манна—Уитни. Для оценки качественных переменных применялся χ 2 Пирсона, а также χ 2 Пирсона с поправкой Йейтса. Наличие корреляционных связей выявлялось с помощью коэффициента ранговой корреляции Спирмена. Сила связей определялась с использованием шкалы Чеддока, где теснота RR=0,1—0,3 — слабая, R=0,3—0,5 — умеренная, R=0,5—0,7 — заметная, R=0,7—0,9 — высокая, R=0,9—0,99 — весьма высокая.

Результаты

По типу течения РС пациенты распределились следующим образом: ремиттирующий РС (РРС) — 50% (n=27) больных, первично-прогрессирующий РС (ППРС) — 33,3% (n=18), вторично-прогрессирующий РС (ВПРС) — 14,8% (n=8), клинически-изолированный синдром (КИС) — 1,85% (n=1). На момент исследования у 38 (70,4%) пациентов наблюдали фазу обострения РС.

Средняя длительность заболевания в основной группе составила 6,7±0,6 года (95% ДИ 5,6—8,0). По частоте обострений значительная часть (46,3%, n=25) пациентов имела двукратное число экзацербаций в год, у 1/3 (33%, n=18) пациентов ежегодно отмечался лишь один эпизод ухудшения состояния. Остальные отмечали наличие обострений 2 раза в год и реже.

Картина МРТ 72,2% (n=39) больных отличалась множественным поражением белого вещества с преимущественным поражением перивентрикулярного отдела белого вещества, с характерными размерами около 3—5 мм, гиперинтенсивным в Т1-режиме. В остальных наблюдениях количество очагов было до 6. При этом в 14 случаях отмечалось также поражение спинного мозга (цереброспинальная форма) и в 1 случае — мозжечка. Распределение по баллам шкалы EDSS (с учетом критерия исключения — значение более 6 баллов) определилось медианой 3 [3; 4].

Важным являлось определение наличия сопутствующей патологии, объясняющей нарушения сна и прочую симптоматику, в связи с чем могла быть получена возможность исключения коморбидности РС с инсомническими расстройствами, чтобы рассматривать их отдельным звеном в патогенезе демиелинизации. Выявление причинно-следственных связей и выделение каких-либо из них в качестве первичных факторов позволило бы говорить о вторичности прочих симптомов: тревоги, депрессии, астенических расстройств в рамках РС.

Показатели шкал HADS, ESS, EQ5D, PSQI также демонстрируют значительное ухудшение по всем показателям у больных основной группы. Избыточную дневную сонливость можно отнести к постсомническим расстройствам, которые имеют схожую клинику с дневными проявлениями синдрома хронической усталости. Поэтому так важно дифференцировать эти состояния. При оценке показателей шкалы ESS медиана в основной группе составила 8,0 балла, что уже само по себе является пограничным уровнем для избыточной дневной сонливости, при этом в группе сравнения аналогичный показатель был равен 6,0 балла.

По шкале HADS медиана уровня тревоги для основной группы составила 7,0 балла, для группы сравнения — 5,0 балла, депрессии — 8,0 и 6,0 балла соответственно, что в обоих случаях статистически достоверно отличалось (р<0,001).

Показатели ВАШ качества сна в группах значимо различались. Максимальным считается 10,0 балла — сон освежающий, без пробуждений, с хорошим засыпанием, тогда как нижняя граница (1,0 балла) представляет собой самое низкое качество сна — сон с частыми пробуждениями, дневной разбитостью, слабостью. У пациентов основной группы среднее значение по ВАШ составило 7 [5; 8] баллов, для группы сравнения — 9 [8; 9] баллов, разница была оценена статистически значимой (р<0,001).

Таким образом, качество сна уже на этапе субъективной оценки было значительно ниже в основной группе.

Для более объективной оценки качества сна использовался PSQI. Показатели этой шкалы в группах также статистически достоверно отличались (р<0,001), медиана в группе пациентов с РС составила 6 баллов, а у здоровых добровольцев — 3 балла.

Проводился корреляционный анализ нейропсихологических характеристик основной группы, который выявил тесную связь между рядом показателей.


Таблица 1. Анализ распространенности астении и нарушений сна у пациентов в группах с различным типом течения РС

Астения присутствовала при всех типах течения заболевания, но максимальный процент выявлен при РРС и при ВПРС (100%). Жалобы на нарушения сна отмечались менее чем у половины обследованных с РРС и ППРС, в также у 87,5% пациентов с ВПРС.

Эффективность сна как первый общий качественный показатель представляет собой отношение общего времени сна ко времени, проведенному в постели с момента выключения света. Нормальным показателем считается уровень, колеблющийся в пределах 92—98%, удовлетворительным — более 90%. В обеих группах эффективность сна для основной группы составила 75,6 [65; 79]%, для группы сравнения — 85,0 [78; 89]% (р<0,001). Эффективность сна у пациентов с ВПРС оказалась минимальной — медиана составила 66%, при РРС — 78% (р=0,04).

Кроме того, 3-й цикл ФМС у больных РС оказался на уровне группы сравнения, фаза быстрого сна (ФБС) составляет меньший процент времени у больных основной группы, но это различие статистически незначимо (р=0,145).

Таким образом, результаты нейропсихологического тестирования обследованных показали, что в основной группе преобладают тревожные, депрессивные состояния, нарушения сна, что подтверждается объективными данными ПСГ — увеличением поверхностного сна, снижением процента более глубоких стадий ФМС.

Для сопоставления и выявления возможной связи представленности фаз сна с данными нейропсихологических характеристик проводился корреляционный анализ между этими показателями (табл. 2).


Таблица 2. Соотношение показателей нейропсихологического тестирования с фазами и стадиями сна у пациентов с РС Примечание. Оценка проведена с помощью коэффициента ранговой корреляции Спирмена; * — р

При оценке соотношения фаз сна с другими показателями ПСГ у больных РС выявили корреляционную связь от заметной до умеренной между продолжительностью сна в каждой из фаз. Обнаружена сильная обратная связь между увеличением процента ФМС в 1-м и 2-м циклах с ФБС. Таким образом, удлинение именно поверхностного сна вносит максимальный вклад в снижение процента ФБС. Также у пациентов с РС показатель поверхностного сна обнаруживает слабую обратную связь с качеством сна по ВАШ, прямую — с показателем эффективности сна, уровнем тревоги, умеренную прямую — с уровнем депрессии по шкалам HADS (r=0,39) и PSQI (r=0,36) (р<0,001), что подтверждает теорию об увеличении ФБС при депрессивных расстройствах.

Другим показателем, имеющим важное значение в формировании нарушений сна, является индекс двигательной активности в конечностях (ИДК), увеличение которого может быть особенно важно вследствие его влияния на качество сна, например при синдроме беспокойных ног или синдроме периодического движения в конечностях. Среднее значение этого показателя должно быть не более 15 событий в час, увеличение этого индекса может свидетельствовать о соматическом неблагополучии (анемия, дефицит железа, электролитные нарушения, воздействие ряда препаратов, полинейропатия), а также быть появлением идиопатического двигательного расстройства. Расстройства двигательной сферы характерны для больных РС вследствие страдания как пирамидной системы, так и чувствительной. При сравнении результатов между группами ИДК в основной группе был выше, чем в группе сравнения (р=0,001) (см. рисунок).


Рисунок. Индекс двигательной активности в конечностях у обследованных лиц.

Кроме непосредственных измерений дыхательного потока, в ходе настоящей работы были оценены также параметры, на которые непосредственно влияет ритм дыхания, — насыщение крови кислородом, сатурация (SpO2) (табл. 3).


Таблица 3. Показатели сатурации в ночное время в группах обследованных Примечание. Ме — медиана, ИКР — интерквартильный размах.

Заключение

Профилактика обострений и прогрессирования рассеянного склероза.

Иммуномодулирующие препараты назначают с целью возможного влияния на ход заболевания. Мнения насчет применения иммуносупрессантов расходятся. Опубликованные исследования демонстрируют как доказательства, так и опровержения эффективности этих методов лечения. Подход должен быть индивидуальным. При назначении имммуносупрессантов больного следует подробно информировать о риске развития побочных эффектов и осложнений. При назначении иммуносупрессантов необходимо учитывать форму заболевания и характер течения.

Данный вид терапии должен назначаться только специалистом, имеющим опыт работы с препаратами этой группы.
Интерфероны-р (IFN-p). Считается, что препараты IFN-p снижают частоту и выраженность обострений PC, а также и общий объем очагов в ЦНС по данным МРТ головного мозга. Это продемонстрировано в исследованиях по лечению рецидивирующе-ремиттирующего PC. В целом препараты переносятся хорошо. Наиболее частый побочный эффект — гриппоподобный синдром, который характеризуется повышением температуры тела и миалгиями в первые несколько недель или месяцев лечения. Также может отмечаться местно-раздражающее действие в области инъекции препарата.

рассеянный склероз

Бетасерон не излечивает PC, он является превентивным средством, положительно влияющим на течение заболевания при отсутствии серьезных побочных эффектов. Проводятся также клинические испытания эффективности препарата для лечения хронической прогрессирующей формы PC. Планируется разработка других препаратов на основе IFN-p с различными формами применения и режимом приема2.

Другие средства. Существует несколько других средств, которые применяются для лечения различных форм PC. Определенная положительная динамика отмечается у некоторых больных при использовании азатиоприна, циклофосфамида и циклоспорина. Однако серьезные побочные эффекты этих препаратов делают невозможным их широкое применение. Некоторым больным, страдающим хронической прогрессирующей формой PC, помогает метотрексат и кладрибин. Планируется дальнейшее изучение применения этих средств. На сегодняшний день исследуется ряд других препаратов и средств, в том числе интерфероны-а, кополимер-1, внутривенные иммуноглобулины, Т-клеточная вакцинация, иммунизация пептидами рецепторов Т-лимфоцитов и др.

Следствием многолетнего изучения рассеянного склероза стало приближение к пониманию его патофизиологии и лечения. Для разработки оптимальных средств иммуномодулирующей терапии требуются совместные усилия исследователей-клиницистов, фармакологов и ученых ряда других специальностей.

Ведение больных с рассеянным склерозом врачами общей практики. На этапе диагностики рассеянного склероза пациенты должны наблюдаться неврологом, имеющим специальную подготовку в области PC. Это особенно важно, т. к. многие заболевания нервной системы могут иметь сходство с PC. Кроме того, диагноз PC невозможно установить только на основании какого-либо одного инструментального или лабораторного исследования. После подтверждения диагноза PC врачи общей практики играют очень большую роль в дальнейшем ведении больных. На ранних стадиях заболевания у многих пациентов нет неврологического дефицита или он незначителен.

Поэтому задачей врача общей практики является проведение разъяснительной работы с больным и оказание ему эмоциональной поддержки. Пациенту следует предоставить полную информацию о существующей сети государственных и международных организаций, занимающихся проблемой PC. На более поздних стадиях заболевания участие в лечении физиотерапевта и трудотерапевта может значительно улучшить качество жизни больного и адаптацию к инвалидизации. Знание врачом общей практики симптомов PC, о которых говорилось выше, очень важно для правильного ведения больного PC. На практике пациентам более доступен прием врача общей практики, чем специализированная помощь невролога. Однако ряд серьезных решений, в частности о назначении иммуномодулирующей терапии и лечении тяжелых обострений, должен принимать только врач-невролог, специалист в области PC.

Формы рассеянного склероза. Прогноз при рассеянном склерозе. Диагностика рассеянного склероза.

Выделено несколько форм рассеянного склероза в соответствии с характером течения болезни. Примерно 35% больных имеют ремиттирующее течение заболевания, характеризующееся сменой обострений (экзацербаций) и ремиссий (так называемый рецидивирующе-ремиттирующий PC). При обострении неврологический дефицит нарастает постепенно, в течение нескольких дней — нескольких недель, экзацербация достигает фазы плато, а затем нарушенные функции постепенно восстанавливаются в течение нескольких недель или месяцев.

В некоторых случаях обострение достигает своего максимума в течение нескольких минут или часов.

Следует отметить, что в рамках такого течения заболевания у некоторых больных возникшая симптоматика разрешается не полностью и с годами неврологический дефицит нарастает.

формы рассеянного склероза

Такая форма рассеянного склероза, характеризующаяся ступенеобразным прогрессированием нарушений с каждым новым обострением обозначается как рецидивирующе-прогрессирующий PC и встречается приблизительно в 45% случаев. Со временем у части больных с рецидивирующе-ремиттирующим и рецидивирующе-прогрессирующим течением PC переходит преимущественно в более линейное прогрессирование (без выраженных обострений).

Эта форма заболевания называется вторично прогрессирующим PC. И, наконец, у оставшейся части больных заболевание изначально течет практически с линейным прогрессированием. Такое течение называется первично прогрессирующий PC. Эта форма болезни обычно начинается позже и неврологические нарушения чаще представлены прогрессирующим нижним спастическим парапарезом, атаксией и расстройствами мочеиспускания. Необходимо подчеркнуть, что даже если заболевание имеет первично прогрессирующее течение, у определенной доли больных оно, тем не менее, через несколько лет может стабилизироваться. К сожалению, многие из пациентов к этому моменту уже имеют выраженную инвалидизацию.

Диагностика рассеянного склероза

Точная диагностика рассеянного склероза крайне важна, т. к. это заболевание часто скрывается под масками другой патологии ЦНС. К сожалению, невозможно точно поставить диагноз PC на основании лишь какого-либо одного метода параклинических исследований. Прежде всего необходимо проведение точной синдромологической диагностики, основанное на данных тщательно собранного анамнеза и анализа клинической картины. Для исключения других заболеваний и подтверждения диагноза PC проводятся инструментальные и лабораторные исследования: МРТ, исследование вызванных потенциалов и цереброспинальной жидкости (ЦСЖ). Клиницист должен понимать значение и специфичность для PC каждой жалобы и симптома, а также уметь интерпретировать данные лабораторных и инструментальных исследований для каждой формы PC, на разных этапах заболевания, с учетом характера его течения. Используя эти параметры, опытный врач во многих случаях может поставить диагноз с высокой вероятностью (95%).

Клинические аспекты рассеянного склероза, представляющие диагностическую значимость
1. Возраст. Чаще всего заболевание начинается в возрасте от 20 до 45 лет. Крайне редко начало приходится на возраст младше 14 и старше 60 лет. Больные с симптоматикой, напоминающей PC, но относящиеся к атипичным возрастным группам, требуют максимально тщательного обследования.
2. Характеристика симптомов

Локализация очага. Симптомы должны указывать на поражение ЦНС. Исключение составляют инфрануклеарные симптомы поражения черепных нервов, а также монорадикулопатия вследствие локализации бляшки в местах выхода черепных нервов или спинальных корешков.

Что такое рассеянный склероз? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Новиков Ю. О., остеопата со стажем в 41 год.

Над статьей доктора Новиков Ю. О. работали литературный редактор Маргарита Тихонова , научный редактор Сергей Федосов

Определение болезни. Причины заболевания

Рассеянный склероз (РС) является одним из частых хронических аутоиммунных заболеваний центральной нервной системы (ЦНС).

Разрушение миелиновой оболочки нервных волокон при рассеянном склерозе

Распространенность РС высока и делится на зоны с высокой, умеренной и низкой встречаемости заболевания. Высокая распространённость отмечена в Северной Америке и Северо-Западной Европе.

В мире выявлено около 2 млн больных РС. В нашей стране в различных областях количество заболвших РС колеблется от 2 до 70 больных на 100 000 человек, причём значительно реже болезнь встречается в Средней Азии и Закавказье. В крупных промышленных районах и городах заболеваемость выше, чем в сельской местности, у лиц мужского и женского пола она одинакова.

  • начало болезни в молодом возрасте, обычно между 20 и 35 годами (в отдельных случаях заболевают люди и более молодого, и более старшего возраста);
  • многосимтомность;
  • полиморфизм (многообразность) проявлений;
  • прогрессирующее течение с весьма типичной наклонностью к ремиссиям и новым обострениям. [1][2]

Причина возникновения РС точно не установлена. Высказывалось мнение об инфекционной природе этого заболевания. Такое предположение основывается на случае острого развития заболевания с повышением температуры и свойственными инфекционным заболеваниям изменениям ликвора и крови, а также патоморфологических данных.

В настоящее время известно, что возбудителем РС может являться нейтропный фильтрующийся вирус, идентичный вирусу рассеянного энцефаломиелита. Исследователи из Гарвардской медицинской школы обнаружили, что риск рассеянного склероза увеличивается в 32 раза после заражения вирусом Эпштейна – Барр . Также учёные установили, что вероятность развития РАС не повышалась при инфицировании цитомегаловирусом и вирусом герпеса [17] .

Возбудитель рассеянного склероза — нейтропный фильтрующийся вирус

В основе демиелинизации (избирательного поражения головного мозга) лежит аутоиммунный процесс. Пути передачи инфекции не выяснены. Заражения непосредственно от больного не происходит. Возможность контактного пути распространения болезни следует считать маловероятным. [3] [4]

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы рассеянного склероза

При всём многообразии и изменчивости расстройств, свойственных РС, можно выделить основную, наиболее частую, типичную его форму—цереброспинальную.

Обычно заболевание цереброспинальной формой РС начинается в молодом возрасте. Эта форма характеризуется:

  • сочетанием пирамидных и мозжечковых расстройств;
  • нередким поражением зрительных нервов;
  • иногда преходящей диплопией (раздвоение видимых объектов);
  • ремиттирующим течением (повторные ремиссии).

Развитие пирамидных и мозжечковых расстройств обусловлено частым образованием очагов воспаления в боковых столбах спинного мозга, мозговом стволе и ножках мозжечка.

Головной мозг, мозжечок и мозговой ствол

Наиболее ранними симптомами являются:

  • утрата брюшных рефлексов;
  • утомляемость и слабость ног;
  • лёгкое интенционное дрожание в руках;
  • нистагм (неконтролируемое ритмичное движение глаз).

Офтальмологические проявления

Нередко начальным изолированным расстройством является поражение зрения, развивающееся по типу так называемого ретробульбарного неврита (острое воспаление зрительного нерва). При этом возникает слепота или скотома (слепой участок в поле зрения) того или иного глаза.

Зрение при рассеянном склерозе

Поскольку процесс локализуется не в соске зрительного нерва, а в его стволе (ретробульбарно), то на глазном дне в течение иногда довольно длительного срока изменений не обнаруживается.

При значительном поражении поперечника зрительного нерва утрачивается прямая реакция зрачка слепого глаза на свет при сохранённой реакции сужения его в случае освещения другого глаза (содружественная реакция зрачка).

Для ретробульбарного неврита при РС характерно выпадение центральных полей зрения (центральная скотома), так как бляшки развиваются обычно внутри ствола зрительного нерва. В отличие от этого при ретробульбарном неврите сифилитической этиологии или при воспалении придаточных полостей носа чаще наблюдается концентрическое сужение полей зрения, так как воспалительный процесс развивается с наружной поверхности зрительного нерва — с его оболочек.

Изменение оболочки зрительного нерва

Через известный срок при РС обнаруживаются изменения глазного дна — побледнение соска зрительного нерва (атрофия). Типичным для РС является преимущественное побледнение височных половин сосков зрительных нервов. Утрата зрения может быть полной или частичной, одно- или двусторонней. Через некоторое время обычно наступает улучшение, но процесс может и нарастать. Двусторонняя слепота отмечается редко.

Мозжечковые и пирамидные расстройства

Наиболее ранними мозжечковыми расстройствами является:

  • интенционное дрожание в руках, обнаруживаемое при пальце-носовой пробе;
  • расстройство почерка;
  • нистагм глазных яблок при отведении в стороны.

Резко выраженный нистагм (иногда не только горизонтальный, но и вертикальный или ротаторный), зависящий от пораженпя мозжечка, расстройства речи (скандированная речь) и дрожание головы или туловища являются уже признаком далеко зашедшего процесса.

Резко выраженный нистагм

Развиваются и другие мозжечковые симптомы — адиадохокинез (невозможность быстрой смены противоположных движений — сгибания или вращения), шаткая походка и др.

Иногда, наряду с выраженными симптомами пирамидного поражения, отмечаются и симптомы поражения периферического двигательного неврона: утрата сухожильных рефлексов конечностей, атрофии мышц.

Атрофия мышц

Нарушения чувствительности не столь выражены, как двигательные расстройства. Своеобразной парестезией (ощущение жжения, мурашек, покалывания) при РС является возникающее при резком сгибании головы к груди ощущение электрического тока, как бы пробегающего по позвоночнику вниз, с иррадиацией в ноги, иногда в руки. В некоторых случаях наблюдаются нарушения суставно-мышечного и вибрационного чувства в нижних конечностях. Значительно реже расстраивается поверхностная чувствительность.

Из черепномозговых нервов, кроме зрительных, чаще поражаются отводящий и глазодвигательный нервы. Паралич глазных мышц обычно имеет преходящий характер и выражается лишь диплопией, которая может быть начальным симптомом заболевания.

Диплопия

Нередки поражения тройничного, лицевого и подъязычного нервов. Развитие склеротических бляшек в надъядерных отделах кортико-нуклеарного пути может стать причиной возникновения псевдобульбарного синдрома, а в мозговом стволе — развития бульбарных симптомов (симптомы поражения черепных нервов).

Нарушения функций тазовых органов являются нередкими симптомами РС. Встречаются следующие нарушения:

  • императивные (внезапные и неподавляемые) позывы, учащения, задержки мочи и стула;
  • недержание, неполное опорожнение мочевого пузыря, приводящее к уросепсису — характерны для боле поздних стадий.

Нередки нарушения функции половой системы. Эти проблемы могут одновременно являться функциональными нарушениями тазовых органов, а также могут быть самостоятельными симптомами.

Психические нарушения редки. Деменция и выраженные формы психического расстройства свойственны лишь поздним периодам заболевания и обусловлены множественными и распространенными очагами в коре и подкорковых образованиях больших полушарий.

Патогенез рассеянного склероза

Для того, чтобы понять механизм развития РС, необходимо ознакомиться с патологической анатомией данного заболевания.

При микроскопическом исследовании обнаруживаются заметные и достаточно характерные изменения, выявляемые с наибольшим постоянством в спинном мозгу, мозговом стволе и полушариях головного мозга. Видны множественные бляшки различной величины (от точечных до весьма массивных, которые, к примеру, занимают весь поперечник спинного мозга), рассеянные преимущественно в белом веществе. Такая множественность и разбросанность очаговых изменений и определяет название болезни.

Очаговые изменения в белом веществе мозга

Отдельные бляшки имеют округлую форму, они нередко сливаются и создают изменения сложных очертаний. Цвет бляшек на разрезе розовато-серый (недавно образовавшиеся очаги) или серый, желтоватый (старые очаги).

Образовавшиеся бляшки

При разрезе бляшки определяется их большая плотность по сравлению с нормальной мозговой тканью. Эти уплотнения, склерозирование бляшек дало возможность охарактеризовать заболевание как склероз.

При микроскопии на первый план выступают изменения миелиновых волокон. В области очага, бляшки, в белом веществе наблюдаются в той или иной степени распад миелиновой оболочки, покрывающей нервные волокна центральных проводников, причём осевой цилиндр нередко остаётся неповреждённым.

Распад миелиновой оболочки

В остром периоде, при наличии отёка и инфильтрации, в очаге поражения нарушается проводимость по нервным волокнам. В дальнейшем, при условии гибели осевых цилиндров, возникают необратимые, стойкие выпадения.

После периода острого воспаления оказывается, что осевые цилиндры частично сохраняют свою целостность и проводимость, иногда даже наблюдается ремиелинизация нервных волокон. В результате наблюдается не только ремиссия, но даже и вполне удовлетворительное восстановление отдельных утраченных ранее функций, что очень характерно для РС.

Ремиелинизация нервных волокон

Образование новых воспалительных очагов определяет ухудшение и возникновение новых симптомов. [2] [5]

Классификация и стадии развития рассеянного склероза

Строгой и общепринятой классификации РС нет. Некоторые авторы предлагают подразделять РС по клиническому течению, другие по локализации процесса. [9]

По характеру течения выделяют:

  • ремитирующую форму — характеризуется редкими обострениями, чередующимися с ремиссиями, иногда длящимися годами, причём поражённые участки мозга восстанавливаются как частично, так и полностью;
  • первично прогрессирующую — незаметное начало и медленное, но необратимое нарастание симптоматики;
  • вторично-прогрессирующую — сначала напоминает ремитирующую, но на поздних стадиях характерен переход в прогрессирующую форму;
  • прогрессирующе-ремитирующую — редкая форма, когда заболевание, начинаясь с ремитирующего течения, переходит в первично-прогрессирующее.

Формы течения рассеянного склероза

По локализации поражения мозга:

  • церебральная — страдает пирамидная система;
  • стволовая — наиболее тяжёлая форма РС, быстро приводящая больного к инвалидности;
  • мозжечковая — церебеллярные нарушения, часто сочетается с поражением ствола мозга;
  • оптическая — страдает зрительная система;
  • спинальная — поражается спинной мозг, возникают тазовые расстройства и спастический нижний парапарез;
  • цереброспинальная форма — наиболее распространённая, характеризуется большим количеством склеротических бляшек в головном и спинном мозге, клинически выявляются мозжечковые и церебральные нарушения, патология зрительной, вестибулярной и глазодвигательной систем.

По стадиям РС делят на:

  • острую стадию, которая длиться первые две недели обострения;
  • подострую, длящуюся два месяца от начала обострения и является переходной стадией к хроническому прогрессированию заболевания;
  • стадию стабилизации, при которой в течение трёх месяцев не наблюдается обострений.

Осложнения рассеянного склероза

Серьёзными осложнениями, особенно при спинальных формах, являются пролежни и глубокие нарушения тазовых органов.

Зоны образования пролежней

Неблагоприятно могут протекать также острые и подострые случаи с поражением жизненно важных отделов мозгового ствола.

Неврологический статус пациента напрямую зависит от его иммунитета. Зачастую появляется повышенная утомляемость, развивается мышечная слабость, головокружение. В стадии прогрессирования отмечается атаксия (нарушение координации и произвольных движений), значительное уменьшение физических и особенно двигательных возможностей конечностей с развитием спастики (двигательные нарушения в связи с повышенным тонусом мышц).

Весьма часто резко снижается острота зрения, теряется чёткость изображения, уменьшаются поля зрения, происходит искажение цветов, диплопия, развивается амблиопия и стабизм (косоглазие).

У пациентов зачастую возникает раздражительность, неустойчивость настроения, в некоторых случаях эйфория, неадекватное отношение к своему состоянию.

При РС нередки когнитивные нарушения — снижение памяти, концентрации внимания, нарушение пространственной ориентации.

Также при РС появляются тазовые нарушения — задержка мочеиспускания и длительные запоры, впоследствии больной теряет возможность контролировать процессы опорожнения кишечника и мочевого пузыря. В результате неполного опорожнения мочевого пузыря возникают урологические заболевания, вплоть до уросепсиса.

Вышеперечисленные осложнения требуют особого внимания, так как именно они могут стать причиной смертельного исхода для больного. [15] [16]

Диагностика рассеянного склероза

При вероятном РС, наряду с полным неврологическим осмотром, необходимо проводить исследование головного и спинного мозга при помощи МРТ. Этот способ исследования является наиболее информативным дополнительным методом диагностики. С его помощью можно обнаружить участки изменённой плотности в белом веществе головного мозга (очаги демиелинизации и глиоз). [10]

МРТ мозга

Исследование зрительных вызванных потенциалов, применяемое для определения степени сохранности некоторых проводящих путей, может также являться одним ранних диагностических критериев.

При изучении ликвора информативным считается метод изоэлектрического фокусирования спинномозговой жидкости, позволяющий выделить олигоклональные группы IgG.

Для диагностики РС широко используются критерии, предложенные Международной экспертной группой. [11]

Читайте также: