Синдром шегрена при вич
Обновлено: 22.04.2024
Синдром Шёгрена (СШ) — системное аутоиммунное заболевание, характеризующееся развитием аутоиммунной экзокринопатии, что приводит к возникновению ксеростомии и ксерофтальмии, сухости слизистых оболочек носа, гортани, трахеи, бронхов, женских половых органов, атрофическому гастриту. Статистические данные. Распространённость: 0,6–3,0% в общей популяции. Преобладающий возраст — старше 30 лет. Преобладающий пол — женский (10–25:1).
Этиология и генетические особенности • Одним из этиологических факторов считают хроническую вирусную инфекцию (ЦМВ, вирус Эпстайна–Барр, ретровирусная HTLV-1, HCV). У больных ВИЧ-инфекцией развивается лимфоцитарный сиаладенит, лимфоцитарная интерстициальная пневмония, напоминающие СШ. Обнаруживают ассоциацию с HLA B8, HLA Dw3, HLA DR3, HLA DRw52, аллелью DQA1*0501.
Патогенез. Хроническая вирусная инфекция индуцирует активацию Т- и В-лимфоцитов. В ходе активации CD4 + -лимфоцитов синтезируются цитокины (ИЛ-1, ИЛ-6, g -ИФН, ФНО- a ), индуцирующие экспрессию Аг главного комплекса гистосовместимости класса II на эпителиальных клетках слюнных и слёзных желёз. Это приводит к Аг-специфической активации лимфоцитов и развитию аутоиммунных реакций против экзокринных желёз. Активированные В-лимфоциты синтезируют g -глобулины в больших количествах. Активация В-лимфоцитов проходит три стадии: поликлональную (клинически проявляется экзокринопатией), поли-олиго-моноклональную (выявляют клинические системные проявления), моноклональную (клинически выявляют лимфомы).
Классификация. Различают первичный CШ, не ассоциируемый с другими ревматическими заболеваниями, и вторичный СШ, возникающий на фоне ревматоидного артрита, СКВ, полимиозита/дерматомиозита, хронического активного гепатита, билиарного цирроза печени, саркоидоза и в рамках СПИД.
Клиническая картина
• Поражение экзокринных желёз •• Сухой кератоконъюнктивит: зуд, жжение, резь в глазах, при присоединении инфекции — язвы и перфорации роговицы •• Сиаладенит: сухость во рту, хронический паренхиматозный паротит, на поздних стадиях — прогрессирующий пришеечный кариес, затруднения при глотании пищи •• Хронический панкреатит •• Сухость слизистых оболочек носа, глотки, гортани, трахеи, половых органов, кожи •• Поражение ЖКТ: хронический атрофический гастрит с секреторной недостаточностью, поражение двенадцатиперстной кишки с возникновением гипомоторной дискинезии, поражение толстой кишки с появлением болезненности при её пальпации и развитии запоров у больного.
• Системные проявления •• Поражение суставов: артралгии, рецидивирующий неэрозивный артрит мелких суставов с развитием деформаций (анкилозы не характерны) •• Поражение мышц: миалгии, миозит •• Поражение лимфатической системы: регионарная лимфаденопатия, генерализованная лимфаденопатия, лимфопролиферативные заболевания (лимфома, макроглобулинемия Вальденстрёма). Клиническое развитие последних можно заподозрить при стойком и значительном увеличении околоушных слюнных желёз, генерализованной лимфаденопатии и спленомегалии •• Поражение лёгких: интерстициальная пневмония, интерстициальный лёгочный фиброз, плеврит •• Поражение почек: почечный ацидоз, аминоацидурия и фосфатурия с развитием нефрогенного диабета, хронический интерстициальный нефрит (гломерулонефрит возникает редко, чаще у пациентов с криоглобулинемией), амилоидоз •• Феномен Рейно •• Васкулит (5–10%) •• Поражение кожи: гипергаммаглобулинемическая или криоглобулинемическая пурпура, хроническая крапивница, кожные язвы •• Поражение нервной системы: множественный мононеврит, асептический менингит, эпилептические припадки, поражения ЦНС, напоминающие рассеянный склероз •• Тиреоидит с гипо- или гиперфункцией щитовидной железы.
Особенности ВИЧ-ассоциированного СШ • Частое поражение мужчин • Ассоциация с HLA-DR5 • Низкая частота ксерофтальмии • Лимфоцитарный гепатит, гастрит, нефрит, интерстициальная пневмония, асептический менингит.
Лабораторные данные
• ОАК: увеличение СОЭ, лейкопения. Возможна гемолитическая анемия. Тромбоцитопения не характерна; при её обнаружении следует провести пункцию костного мозга для исключения миелодиспластических реакций, лимфомы, лекарственной миелодепрессии • Гипергаммаглобулинемия • Смешанная моноклональная криоглобулинемия II типа • При исследовании АНАТ методом непрямой иммунофлюоресценции выявляют периферический (соответствующий наличию АТ к ДНК) или крапчатый (соответствующий наличию АТ к рибонуклеопротеинам) типы свечения • С помощью иммуноферментных методов выявляют АТ к Ro-La и к органоспецифическим Аг париетальных клеток желудка, щитовидной железы, гладкой мускулатуры • Наличие РФ (95%) в высоком титре • Увеличение концентрации СРБ не типично • ОАМ: протеинурия (редко) • Обнаружение в моче лёгких цепей моноклональных иммуноглобулинов (при СШ с системными проявлениями).
Инструментальные данные
• Сухой кератоконъюнктивит •• Тест Ширмера: снижение слёзоотделения (менее 10 мм за 5 мин). Тест позволяет оценить количество слёз, выделяемых за 5 мин после раздражения полоской промокательной бумаги, заложенной за нижнее веко. Показателем служит длина полоски, смоченной слезами (норма — 15 мм у молодых, 10 мм у пожилых) •• Окрашивание эпителия конъюнктивы и роговицы бенгальским розовым и флюоресцеином. Тест с использованием бенгальского розового красителя высокоспецифичен и информативен. При СШ бенгальский розовый окрашивает точечные эрозии конъюнктивы и участки отслоившегося эпителия.
• Паренхиматозный паротит •• Сиалография: обнаружение полостей диаметром не менее 1 мм •• Снижение секреторной активности слюнной железы при стимуляции аскорбиновой кислотой — менее 2,5 мл за 5 мин •• Биопсия слюнных желёз нижней губы: лимфоплазмоклеточная инфильтрация (более 1 очага, состоящего из более чем 50 лимфоцитов).
Диагностическая тактика (Vitali C. et al., 1993)
• Офтальмологические симптомы •• Сухость в глазах в течение последних 3 мес и более •• Ощущение песка в глазах •• Использование препарата искусственная слеза более 3 р/сут.
• Стоматологические симптомы •• Ощущение сухости во рту в течение последних 3 мес и более •• Рецидивирующий или персистирующий отёк слюнных желёз в зрелом возрасте •• Необходимость запивания сухой пищи жидкостью.
• Офтальмологические проявления. Объективные признаки поражения глаз, установленные на основании одного из 2 тестов •• Тест Ширмера: увлажнение полоски бумаги менее 5 мм в течение 5 мин •• Счёт при окраске бенгальским розовым >4 по системе Bijsterveld.
• Гистопатологические признаки: в биоптате малых слюнных желёз определяют более 1 конгломерата мононуклеарных клеток в железистой ткани объёмом 4 мм 3 .
• Объективные признаки поражения слюнных желёз, установленные с помощью сцинтиграфии, сиалографии или сиалометрии (нестимулированный ток слюны составляет
• Аутоантитела. Наличие по крайней мере одного из следующих типов АТ •• АТ к Ro/SS-A или La/SS-B •• АНАТ •• РФ.
Диагноз считают достоверным при наличии 4 из 6 выше перечисленных критериев. Чувствительность — 93,5%, специфичность — 94%.
Дифференциальная диагностика. Идентификация клинической картины СШ ставит вопрос, первичный это синдром или вторичный. Следует помнить, что кроме системных заболеваний соединительной ткани, СШ может развиваться в рамках саркоидоза или СПИДа. Важен поиск АТ к ВИЧ. При саркоидозе на рентгенограмме лёгких — характерные изменения прикорневых лимфатических узлов.
ЛЕЧЕНИЕ
Общая тактика. Сочетание системного назначения иммунодепрессивных препаратов и местной заместительной терапии.
Лекарственное лечение • Начальная стадия заболевания при отсутствии признаков системного поражения •• Преднизолон 10–15 мг/сут с постепенным снижением дозы через 2–3 нед до поддерживающей 5–10 мг/сут •• Гидроксихлорохин 0,4 г/сут, хлорохин 0,25 г/сут • При выраженных проявлениях поражения экзокринных желёз при отсутствии системных проявлений •• Преднизолон 10–15 мг/сут, затем переход на поддерживающую дозу 5–10 мг/сут •• Хлорамбуцил 4–6 мг/сут с переходом на поддерживающую дозу 2–4 мг/сут • Системные проявления (лёгочный фиброз, криоглобулинемический васкулит) •• Пульс-терапия метилпреднизолоном и циклофосфамидом (подробно см. Волчанка системная красная), затем — длительная терапия преднизолоном и хлорамбуцилом. При лечении цитостатиками необходимо регулярное проведение общих анализов крови, мочи, функциональных проб печени. При сопутствующей ВИЧ-инфекции цитостатики противопоказаны •• При криоглобулинемии — плазмаферез • Офтальмологические проявления •• Местно 0,5% р-р метилцеллюлозы •• Лечебные контактные линзы •• Для профилактики вторичной инфекции — промывание глаз р-рами нитрофурала, цитрали с рибофлавином • Стоматологические проявления •• Новокаиновые блокады околоушных слюнных желёз •• Введение в протоки слюнных желёз антибиотиков •• Аппликации 30% р-ра диметил сульфоксида на область околоушных и подчелюстных слюнных желёз — 20 сеансов по 25–30 мин.
Осложнения • Лимфомы • Изъязвления роговицы • Язвы конечностей при развитии васкулита.
Прогноз. Жизненный прогноз в целом благоприятный. Прогноз ухудшается при развитии лёгочного фиброза, криоглобулинемии и, особенно, лимфопролиферативных заболеваний.
Синонимы • Сухой синдром • Ксеродерматоз • Синдром Предтеченского–Гужеро–Шёгрена • Синдром Гужеро–Шёгрена.
Сокращение. СШ — синдром Шёгрена.
МКБ-10. M35.0 Сухой синдром [Шёгрена].
Код вставки на сайт
Синдром Шёгрена (СШ) — системное аутоиммунное заболевание, характеризующееся развитием аутоиммунной экзокринопатии, что приводит к возникновению ксеростомии и ксерофтальмии, сухости слизистых оболочек носа, гортани, трахеи, бронхов, женских половых органов, атрофическому гастриту. Статистические данные. Распространённость: 0,6–3,0% в общей популяции. Преобладающий возраст — старше 30 лет. Преобладающий пол — женский (10–25:1).
Этиология и генетические особенности • Одним из этиологических факторов считают хроническую вирусную инфекцию (ЦМВ, вирус Эпстайна–Барр, ретровирусная HTLV-1, HCV). У больных ВИЧ-инфекцией развивается лимфоцитарный сиаладенит, лимфоцитарная интерстициальная пневмония, напоминающие СШ. Обнаруживают ассоциацию с HLA B8, HLA Dw3, HLA DR3, HLA DRw52, аллелью DQA1*0501.
Патогенез. Хроническая вирусная инфекция индуцирует активацию Т- и В-лимфоцитов. В ходе активации CD4 + -лимфоцитов синтезируются цитокины (ИЛ-1, ИЛ-6, g -ИФН, ФНО- a ), индуцирующие экспрессию Аг главного комплекса гистосовместимости класса II на эпителиальных клетках слюнных и слёзных желёз. Это приводит к Аг-специфической активации лимфоцитов и развитию аутоиммунных реакций против экзокринных желёз. Активированные В-лимфоциты синтезируют g -глобулины в больших количествах. Активация В-лимфоцитов проходит три стадии: поликлональную (клинически проявляется экзокринопатией), поли-олиго-моноклональную (выявляют клинические системные проявления), моноклональную (клинически выявляют лимфомы).
Классификация. Различают первичный CШ, не ассоциируемый с другими ревматическими заболеваниями, и вторичный СШ, возникающий на фоне ревматоидного артрита, СКВ, полимиозита/дерматомиозита, хронического активного гепатита, билиарного цирроза печени, саркоидоза и в рамках СПИД.
Клиническая картина
• Поражение экзокринных желёз •• Сухой кератоконъюнктивит: зуд, жжение, резь в глазах, при присоединении инфекции — язвы и перфорации роговицы •• Сиаладенит: сухость во рту, хронический паренхиматозный паротит, на поздних стадиях — прогрессирующий пришеечный кариес, затруднения при глотании пищи •• Хронический панкреатит •• Сухость слизистых оболочек носа, глотки, гортани, трахеи, половых органов, кожи •• Поражение ЖКТ: хронический атрофический гастрит с секреторной недостаточностью, поражение двенадцатиперстной кишки с возникновением гипомоторной дискинезии, поражение толстой кишки с появлением болезненности при её пальпации и развитии запоров у больного.
• Системные проявления •• Поражение суставов: артралгии, рецидивирующий неэрозивный артрит мелких суставов с развитием деформаций (анкилозы не характерны) •• Поражение мышц: миалгии, миозит •• Поражение лимфатической системы: регионарная лимфаденопатия, генерализованная лимфаденопатия, лимфопролиферативные заболевания (лимфома, макроглобулинемия Вальденстрёма). Клиническое развитие последних можно заподозрить при стойком и значительном увеличении околоушных слюнных желёз, генерализованной лимфаденопатии и спленомегалии •• Поражение лёгких: интерстициальная пневмония, интерстициальный лёгочный фиброз, плеврит •• Поражение почек: почечный ацидоз, аминоацидурия и фосфатурия с развитием нефрогенного диабета, хронический интерстициальный нефрит (гломерулонефрит возникает редко, чаще у пациентов с криоглобулинемией), амилоидоз •• Феномен Рейно •• Васкулит (5–10%) •• Поражение кожи: гипергаммаглобулинемическая или криоглобулинемическая пурпура, хроническая крапивница, кожные язвы •• Поражение нервной системы: множественный мононеврит, асептический менингит, эпилептические припадки, поражения ЦНС, напоминающие рассеянный склероз •• Тиреоидит с гипо- или гиперфункцией щитовидной железы.
Особенности ВИЧ-ассоциированного СШ • Частое поражение мужчин • Ассоциация с HLA-DR5 • Низкая частота ксерофтальмии • Лимфоцитарный гепатит, гастрит, нефрит, интерстициальная пневмония, асептический менингит.
Лабораторные данные
• ОАК: увеличение СОЭ, лейкопения. Возможна гемолитическая анемия. Тромбоцитопения не характерна; при её обнаружении следует провести пункцию костного мозга для исключения миелодиспластических реакций, лимфомы, лекарственной миелодепрессии • Гипергаммаглобулинемия • Смешанная моноклональная криоглобулинемия II типа • При исследовании АНАТ методом непрямой иммунофлюоресценции выявляют периферический (соответствующий наличию АТ к ДНК) или крапчатый (соответствующий наличию АТ к рибонуклеопротеинам) типы свечения • С помощью иммуноферментных методов выявляют АТ к Ro-La и к органоспецифическим Аг париетальных клеток желудка, щитовидной железы, гладкой мускулатуры • Наличие РФ (95%) в высоком титре • Увеличение концентрации СРБ не типично • ОАМ: протеинурия (редко) • Обнаружение в моче лёгких цепей моноклональных иммуноглобулинов (при СШ с системными проявлениями).
Инструментальные данные
• Сухой кератоконъюнктивит •• Тест Ширмера: снижение слёзоотделения (менее 10 мм за 5 мин). Тест позволяет оценить количество слёз, выделяемых за 5 мин после раздражения полоской промокательной бумаги, заложенной за нижнее веко. Показателем служит длина полоски, смоченной слезами (норма — 15 мм у молодых, 10 мм у пожилых) •• Окрашивание эпителия конъюнктивы и роговицы бенгальским розовым и флюоресцеином. Тест с использованием бенгальского розового красителя высокоспецифичен и информативен. При СШ бенгальский розовый окрашивает точечные эрозии конъюнктивы и участки отслоившегося эпителия.
• Паренхиматозный паротит •• Сиалография: обнаружение полостей диаметром не менее 1 мм •• Снижение секреторной активности слюнной железы при стимуляции аскорбиновой кислотой — менее 2,5 мл за 5 мин •• Биопсия слюнных желёз нижней губы: лимфоплазмоклеточная инфильтрация (более 1 очага, состоящего из более чем 50 лимфоцитов).
Диагностическая тактика (Vitali C. et al., 1993)
• Офтальмологические симптомы •• Сухость в глазах в течение последних 3 мес и более •• Ощущение песка в глазах •• Использование препарата искусственная слеза более 3 р/сут.
• Стоматологические симптомы •• Ощущение сухости во рту в течение последних 3 мес и более •• Рецидивирующий или персистирующий отёк слюнных желёз в зрелом возрасте •• Необходимость запивания сухой пищи жидкостью.
• Офтальмологические проявления. Объективные признаки поражения глаз, установленные на основании одного из 2 тестов •• Тест Ширмера: увлажнение полоски бумаги менее 5 мм в течение 5 мин •• Счёт при окраске бенгальским розовым >4 по системе Bijsterveld.
• Гистопатологические признаки: в биоптате малых слюнных желёз определяют более 1 конгломерата мононуклеарных клеток в железистой ткани объёмом 4 мм 3 .
• Объективные признаки поражения слюнных желёз, установленные с помощью сцинтиграфии, сиалографии или сиалометрии (нестимулированный ток слюны составляет
• Аутоантитела. Наличие по крайней мере одного из следующих типов АТ •• АТ к Ro/SS-A или La/SS-B •• АНАТ •• РФ.
Диагноз считают достоверным при наличии 4 из 6 выше перечисленных критериев. Чувствительность — 93,5%, специфичность — 94%.
Дифференциальная диагностика. Идентификация клинической картины СШ ставит вопрос, первичный это синдром или вторичный. Следует помнить, что кроме системных заболеваний соединительной ткани, СШ может развиваться в рамках саркоидоза или СПИДа. Важен поиск АТ к ВИЧ. При саркоидозе на рентгенограмме лёгких — характерные изменения прикорневых лимфатических узлов.
ЛЕЧЕНИЕ
Общая тактика. Сочетание системного назначения иммунодепрессивных препаратов и местной заместительной терапии.
Лекарственное лечение • Начальная стадия заболевания при отсутствии признаков системного поражения •• Преднизолон 10–15 мг/сут с постепенным снижением дозы через 2–3 нед до поддерживающей 5–10 мг/сут •• Гидроксихлорохин 0,4 г/сут, хлорохин 0,25 г/сут • При выраженных проявлениях поражения экзокринных желёз при отсутствии системных проявлений •• Преднизолон 10–15 мг/сут, затем переход на поддерживающую дозу 5–10 мг/сут •• Хлорамбуцил 4–6 мг/сут с переходом на поддерживающую дозу 2–4 мг/сут • Системные проявления (лёгочный фиброз, криоглобулинемический васкулит) •• Пульс-терапия метилпреднизолоном и циклофосфамидом (подробно см. Волчанка системная красная), затем — длительная терапия преднизолоном и хлорамбуцилом. При лечении цитостатиками необходимо регулярное проведение общих анализов крови, мочи, функциональных проб печени. При сопутствующей ВИЧ-инфекции цитостатики противопоказаны •• При криоглобулинемии — плазмаферез • Офтальмологические проявления •• Местно 0,5% р-р метилцеллюлозы •• Лечебные контактные линзы •• Для профилактики вторичной инфекции — промывание глаз р-рами нитрофурала, цитрали с рибофлавином • Стоматологические проявления •• Новокаиновые блокады околоушных слюнных желёз •• Введение в протоки слюнных желёз антибиотиков •• Аппликации 30% р-ра диметил сульфоксида на область околоушных и подчелюстных слюнных желёз — 20 сеансов по 25–30 мин.
Осложнения • Лимфомы • Изъязвления роговицы • Язвы конечностей при развитии васкулита.
Прогноз. Жизненный прогноз в целом благоприятный. Прогноз ухудшается при развитии лёгочного фиброза, криоглобулинемии и, особенно, лимфопролиферативных заболеваний.
Синонимы • Сухой синдром • Ксеродерматоз • Синдром Предтеченского–Гужеро–Шёгрена • Синдром Гужеро–Шёгрена.
Специализированные
центры
- Современные методы диагностики ревматических заболеваний
- Инновационные высокотехнологические методы терапии
- Экспертные консультации
Об услуге
Синдром Шегрена представляет собой аутоиммунное заболевание, нередко вызывающее серьезные затруднения в диагностике ввиду различной комбинации симптомов, характерной для каждого конкретного случая.
При диагностике заболевания высококвалифицированные специалисты МЕДСИ учитывают совокупность клинических симптомов заболевания, жалобы пациента и результаты лабораторно-клинических исследований. Комплексный подход позволяет установить степень тяжести заболевания и возможные осложнения.
Ревматологи Клиники инновационной ревматологии Клинико-диагностического центра МЕДСИ на Белорусской проводят обследование полного цикла для пациентов с подозрением на синдром Шегрена. В МЕДСИ доступны передовые методики исследований: сиалография, УЗИ слюнных желез, определение аутоантител, комплемента, МРТ, МСКТ, УЗИ, офтальмологические тесты с красителями, биопсия желез с последующей гистологией.
В Клинике инновационной ревматологии Клинико-диагностического центра МЕДСИ на Белорусской ведет прием доктор медицинских наук, профессор Васильев Владимир Иванович – ревматолог-эксперт более 40 лет занимающийся изучением болезни Шегрена. На основе его кандидатской диссертации в 1980 году была впервые создана классификация данной патологии в России.
Все эти годы Владимир Иванович постоянно совершенствует уникальный авторский алгоритм обследования, позволяющий диагностировать синдром Шегрена и его осложнения даже в самых серьезных случаях.
Благодаря своему клиническому опыту и научным разработкам профессор является ведущим спикером мировых конгрессов по ревматическим заболеваниям.
Под руководством профессора Васильева разработаны способы интенсивного лечения тяжелых форм заболевания, в том числе пульс-терапия и уникальные экстракорпоральные методики, используемые при лечении в единственном в России Отделении экстракорпоральных методов лечения (ЭМЛ), работающем в Клинико-диагностическом центре МЕДСИ на Белорусской под руководством Научного руководителя Группы компаний МЕДСИ, профессора, доктора медицинских наук Коновалова Геннадия Александровича.
Скидки для друзей из социальных сетей!
Эта акция - для наших друзей в "Одноклассниках", "ВКонтакте", "Яндекс.Дзене", YouTube и Telegram! Если вы являетесь другом или подписчиком стр.
Гуляев Сергей Викторович
Врач-ревматолог, терапевт, нефролог
Кандидат медицинских наук
Мы в Telegram и "Одноклассниках"
Болезнь Рейно - одно из самых загадочных заболеваний, которым страдает около 5% населения планеты. Оно было впервые описано в 1862 году французским врачом, ученым и педагогом Морисом Рейно (Maurice Raynaud), который наблюдал девушку, страдающую внезапными приступами онемения конечностей. На основании анализа пяти подобных случаев автор сделал вывод о том, что эти симптомы принадлежат новому ранее неизвестному заболеванию, и подробно описал все его признаки.
Заболевание проявляется внезапными приступами спазма мелких артерий рук и/или ног, иногда других периферических частей тела - кончика носа и ушей. Вследствие этого кровь перестает поступать в достаточном количестве к клеткам этих частей тела, приводя к развитию так называемой ишемии (обескровливанию). Как правило, этому предшествуют переохлаждение организма или сильный стресс. Прогрессируя, болезнь может со временем привести к грозному осложнению - гангрене пальцев.
Чаще всего болезнь встречается у жителей стран холодного климата, преимущественно поражает людей среднего возраста (40-50 лет). Синдром Рейно у женщин встречается в 4 раза чаще, чем у мужчин.
Общий анализ крови
Диагностика синдрома Рейно
Диагностика синдрома Рейно
Говоря о данном заболевании, подразумевают два вида патологии: болезнь Рейно и синдром Рейно.
Болезнь Рейно считается самостоятельным заболеванием с неустановленной причиной.
Синдром Рейно может быть проявлением каких-либо других фоновых заболеваний. Когда говорят о феномене Рейно, то чаще всего (у большинства пациентов) имеют в виду синдром Рейно. И только у 15% пациентов – самостоятельное заболевание с одноименным названием.
Обязательный признак этого заболевания - симметричное поражение конечностей.
Причины синдрома Рейно
Синдром Рейно может быть следствием следующих болезней и факторов:
- различная аутоиммунная патология соединительной ткани (системная склеродермия, ревматоидный артрит, системная красная волчанка);
- воспалительные заболевания кровеносных сосудов – системные васкулиты (гранулематоз или болезнь Вегенера, узелковый полиартериит, лекарственные васкулиты, криоглобулинемический васкулит);
- болезни крови (тромбофлебит, тромбоцитемия, криоглобулинемия, лейкозы); (патология надпочечников и щитовидной железы);
- переохлаждение организма, стрессы, эмоциональное перенапряжение;
- длительный прием лекарств, обладающих сосудосуживающим действием (лечебные средства от мигрени).
Симптомы болезни Рейно
Симптомы болезни могут начаться совершенно внезапно, например, после стирки или мытья посуды в холодной воде, прогулки на морозе, иногда после воздействия стресса. Чаще всего поражаются 2-5 пальцы рук и ног, в более редких случаях - другие выступающие части тела: уши, нос, подбородок и даже язык.
Приступ проявляется резкой бледностью пальцев, они становятся белыми и очень холодными, затем цвет кожи приобретает синюшный оттенок, а после окончания приступа – пальцы становятся багрово-синюшными и болезненно горячими и отечными.
Со временем приступы учащаются, могут возникать без всякой причины, их продолжительность увеличивается до 2-х часов.
Вследствие нарушения питания кожи, подушечки кончиков пальцев уплощаются, кожа становится сухой, начинает шелушиться, вокруг ногтей могут появиться трудно заживающие язвочки. В тяжелых случаях может начаться и омертвение тканей - сухая гангрена.
Исследование капилляров (капилляроскопия) у пациентов, страдающих синдромом Рейно, нередко не выявляет значимых изменений.
Диагностика синдрома Рейно
Так как синдром Рейно нередко возникает на фоне ревматических и аутоиммунных заболеваний, то важное значение приобретают лабораторные методы исследования, направленные на их выявление. Сдаются следующие виды анализов (подробнее см. ревматологическое обследование):
Эта акция - для наших друзей в "Одноклассниках", "ВКонтакте", "Яндекс.Дзене", YouTube и Telegram! Если вы являетесь другом или подписчиком стр.
Для жителей районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский
Гуляев Сергей Викторович
Врач-ревматолог, терапевт, нефролог
Кандидат медицинских наук
Мы в Telegram и "Одноклассниках"
У женщин болезнь Шёгрена встречается намного чаще, чем у мужчин (в 9 из 10 случаев), причем, как правило, это касается женщин после менопаузы. Однако в целом заболевание поражает людей любого пола и возраста. Общемировой статистики нет, но в развитых странах, включая Россию, заболеваемость оценивается в миллионах, болезнь Шёгрена - одно из самых распространённых ревматических заболеваний.
При болезни Шёгрена иммунитет человека воспринимает клетки собственного организма как чужие и начинает их медленно и планомерно уничтожать. Клетки иммунной системы попадают в ткани желез внешней секреции (слезные, слюнные, бартолиниевы железы влагалища), поражают их, и те начинают выделять меньше соответствующего секрета (слюны, слез и т.д.).
Кроме того, болезнь нередко затрагивает и иные органы, провоцируя артралгии, боли в суставах, мышцах (полимиозит), одышку и т.д.
Есть также синдром Шёгрена (вторичное воспаление слюнных и слезных желез), который сопутствует ревматоидному артриту, диффузным болезням соединительной ткани, заболеваниям желчевыводящей системы и другим аутоиммунным заболеваниям.
Диагностика болезни Шёгрена
Причины развития
Другим фактором появления заболевания является генетическая предрасположенность. Иногда, если эта болезнь есть у матери, то она может быть выявлена и у дочери. Изменения в гормональном фоне женщины тоже могут спровоцировать болезнь.
Синдром Шёгрена обычно развивается на фоне других системных заболеваний (напр., при ревматоидном артрите и системной красной волчанке).
Клиническая картина болезни Шёгрена
Все симптомы болезни Шёгрена можно условно разделить на железистые и внежелезистые.
Железистые симптомы болезни Шёгрена
Железистые симптомы болезни проявляются в снижении выработки секретов желез.
Второй постоянный признак болезни Шёгрена - воспаление слюнных желез, которое переходит в хроническую форму. Больной жалуется на сухость во рту и увеличение слюнных желез. В начале болезни отмечается небольшая или непостоянная сухость во рту, которая появляется только в результате волнения или физической нагрузки. Затем сухость во рту становится постоянной, слизистая оболочка и язык чрезмерно сохнут, приобретают ярко розовый цвет и часто воспаляются, быстро прогрессирует зубной кариес.
Поздняя стадия болезни характеризуется сильной сухостью во рту, человеку становится очень сложно разговаривать, проглатывать твердую пищу, не запивая ее водой. На губах появляются трещины. Может появиться хронический атрофический гастрит с недостаточностью секреции, которая сопровождается отрыжкой, тошнотой, снижением аппетита. У каждого третьего больного на поздней стадии отмечается увеличение околоушных желез.
Наблюдается поражение желчных путей (холецистит), печени (гепатит), поджелудочной железы (панкреатит).
На поздней стадии заболевания становится очень сухой носоглотка, в носу образуются сухие корочки, может развиться отит и снижение слуха. Из-за сухости в гортани появляется осиплость голоса.
Появляются вторичные инфекции: часто рецидивирующие синуситы, трахеобронхиты, пневмонии. У каждой третьей больной наблюдается воспаление половых органов. Слизистая оболочка красная, воспаленная.
Читайте также: