Синдром уотерхауса-фридериксена клинические рекомендации
Обновлено: 22.04.2024
Острая надпочечниковая недостаточность ( адреналовый криз ). Причины ( этиология ) надпочечниковой недостаточности. Патогенез адреналового криза.
Острая надпочечниковая недостаточность (адреналовый криз при Аддисоновой болезни) — патологический синдром, возникающий при внезапном уменьшении или прекращении секреции гормонов коры надпочечников, чаще всего на почве хронической надпочечниковой недостаточности, и клинически проявляющийся сосудистым коллапсом, резкой адинамией, постепенным нарушением сознания.
Этиология надпочечниковой недостаточности ( адреналового криза ). Декомпенсация обменных процессов у больных, возникающая в результате неадекватной заместительной терапии на фоне острых инфекций, травм, операций, смены климата, тяжелой физической нагрузки, сопровождается развитием острой формы болезни.
Аддисонический криз постоянно угрожает больным с двусторонней адреналэктомией, произведенной у больных болезнью Ицен-ко-Кушинга и других состояниях.
К заболеваниям надпочечников, при которых возможны кризы, относятся адреногенитальный синдром и изолированная недостаточность секреции альдостерона. У детей с солетеряюшей формой адреногенитального синдрома и у взрослых во время интеркуррент-ных заболеваний в экстремальных состояниях возникает острая над-почечниковая недостаточность. Ее развитие возможно при вторичной надпочечниковой недостаточности, обусловленной заболеваниями гипоталамо-гипофизарного происхождения, или вследствие экзогенного введения кортикостероидов. Вероятность надпочечнико-вого криза возрастает при гипоталамо-гипофизарной недостаточности, сопровождающейся дефицитом АКТГ и других тропных гормонов, оперативном удалении аденом гипофиза и лучевой терапии при акромегалии, болезни Иценко-Кушинга.
Внезапное развитие острой надпочечниковой недостаточности может произойти в результате тромбоза или эмболии вен надпочечников (синдром Уотерхауса-Фридериксена).
Патогенез надпочечниковой недостаточности ( адреналового криза ). В основе острого гипокортицизма лежит декомпенсация всех видов обмена и процессов адаптации, связанная с прекращением секреции гормонов коры надпочечников.
При заболевании, из-за отсутствия синтеза глюко- и минералокортикоидных гормонов коры надпочечников, происходит потеря ионов натрия и хлоридов с мочой и уменьшается их всасывание в кишечнике. Это сопровождается ,одновременной потерей большого количества воды. Наступает обезвоживание за счет выделения внеклеточной жидкости и вторичного перехода воды из внеклеточного пространства в клетки. В связи с резкой дегидратацией организма уменьшается объем крови, что приводит к гиповолемии и нарушению электролитного баланса.
В патогенезе острой надпочечниковой недостаточности принимает участие и нарушение обмена калия. Повышается его уровень в сыворотке крови, в межклеточной жидкости и в клетках, уменьшается выделение его с мочой. Избыток калия в сердечной мышце ведет к нарушению сократительной способности миокарда.
В условиях аддисонического криза в организме нарушается углеводный обмен: уровень сахара в крови снижается, уменьшаются запасы гликогена в печени и скелетных мышцах, повышается чувствительность к инсулину. При недостатке глюкокортикоидов снижается уровень мочевины — конечного продукта азотистого обмена.
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.
Категории МКБ: Аддисонов криз (E27.2), Другая и неуточненная недостаточность коры надпочечников (E27.4), Медикаментозная недостаточность коры надпочечников (E27.3), Первичная недостаточность коры надпочечников (E27.1), Синдром уотерхауса-фридериксена (A39.1+) (E35.1*)
Общая информация
Краткое описание
Надпочечниковая недостаточность – тяжелое эндокринное заболевание, обусловленное недостаточной секрецией гормонов коры надпочечников, являющееся результатом нарушения функционирования одного или нескольких звеньев гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. [1].
ВВОДНАЯ ЧАСТЬ
Код(ы) МКБ-10:
| МКБ-10 | |
| Код | Название |
| Е27.1. | Первичная недостаточность коры надпочечников |
| E27.2 | Аддисонов криз |
| Е27.3 | Медикаментозная недостаточность коры надпочечников |
| Е27.4 | Другая и неуточнённая недостаточность коры надпочечников. |
| A39.1 | синдром Уотерхауса-Фридериксена |
Дата разработки/пересмотра протокола: 2013 год (пересмотрен 2017 г.).
Сокращения, используемые в протоколе:
| 17 ОКС | – | 17 оксикортикостероиды |
| 2-НН | – | вторичная надпочечниковая недостаточность |
| АГПС | – | аутоиммунный полигландулярный синдром |
| АД- | – | артериальное давление |
| АКТГ | – | адренокортикотропный гормон |
| АРП | – | активность ренина плазмы |
| БК | – | бацилла Коха |
| ВОП | – | врачи общей практики |
| ГКС | – | глюкокортистероиды |
| ДОКСА | – | дезоксикортикостерона ацетат |
| ЖКТ | – | желудочно - кишечный тракт |
| КРГ | – | кортикотропин-рилизинг-гормон |
| КТ | – | компьютерная томография |
| КТ | – | компьютерная томография |
| ЛГ | – | лютеинизирующий гормон |
| ЛС | – | лекарственное средство |
| МЗ РК | – | министерство здравоохранения Республики Казахстан |
| МРТ | – | магнитно-резонансная томография |
| МРТ | – | магнитно-резонансная томография |
| НН | – | надпочечниковая недостаточность |
| ОНН | – | острая надпочечниковая недостаточность |
| ССС | – | сердечно-сосудистая система |
| СТГ | – | соматотропный гормон |
| Т3 | – | трийодтиронин |
| Т4 | – | тетрайодтиронин |
| ТТГ | – | тиреотропный гормон |
| ФПН | – | фетоплацентраная недостаточность |
| ФСГ | – | фолликулостимулирующий гормон |
| ХНКН | – | хроническая недостаточность коры надпочечников |
| ХНН | – | хроническая надпочечниковая недостаточность |
| ЭДТА | – | этилендиаминтетрауксусная кислота |
| ЭКГ | – | электрокардиограмма |
| СТГ | – | Соматотропный гормон |
| ЛГ | – | Лютеинизирующий гормон |
| ФСГ | – | Фоликулостимулирующий гормон |
Пользователи протокола: эндокринологи, терапевты, ВОП, акушер - гинекологи.
Категория пациентов: взрослые, беременные женщины.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов |
| GPP | Наилучшая клиническая практика |
Классификация
Первичный гипокортицизм/аддисонова болезнь:
· врожденная форма;
· приобретенная форма.
Врожденная форма:
· гипоальдостеронизм;
· адренолейкодистрофия;
· синдром Аллгрова;
· врожденная гипоплазия коры надпочечников;
· семейный изолированный дефицит глюкокортикоидов.
Приобретенная форма:
· аутоиммунный и инфекционный адреналит;
· амилоидоз и опухолевые метастазы.
Вторичный гипокортицизм:
· врожденная форма;
· приобретенная форма.
Третичная недостаточность коры надпочечников:
· врожденная форма;
· приобретенная форма.
Врожденная форма:
· недостаточность выработки кортиколиберина
· множественную недостаточность гипоталамуса,
Приобретенная форма:
· деструкции тканей гипоталамуса.
По тяжести как первичную, так и вторичную надпочечниковую недостаточность делят:
· легкая степень тяжести;
· средняя степень тяжести;
· тяжелая степень тяжести.
По выраженности клинических проявлений ХНН:
· явная форма;
· латентная форма.
На фоне лечения ХНН возможно выделение следующих фаз:
· декомпенсация;
· субкомпенсация;
· компенсация.
Диагностика
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ
При хронической надпочечниковой недостаточности
Диагностические критерии
Жалобы
:
· судорожный синдром;
· гиперпигментация кожи;
· приступы гипогликемии (потеря сознания, дрожь,потоотделение);
· постоянная слабость;
· повышенная утомляемость;
· снижение аппетита, потеря массы тела;
· повторная рвота, тошнота, диарея на фоне заболеваний, высокая температура, стресс;
· тяга к соленой пище.
Анамнез:
· наличие у пациента заболевания, одним из компонентов которого может быть ХНН;
· наличие близких родственников, страдающих наследственными формами ХНН.
· туберкулез/амилоидоз в анамнезе;
Физикальное обследование:
· гиперпигментация кожных покровов и слизистых оболочек (локальная или диффузная);
· бледность/сероватый оттенок кожи;
· низкое АД;
· дефицит массы тела/резкая потеря массы тела.
NB! Ни одно из клинических проявлений не является строго специфическим критерием диагностики ХНН и требует лабораторного подтверждения (УД-B) [3]
Для острой надпочечниковой недостаточности характерны стадии развития:
1 стадия - усиление слабости и гиперпигментации кожных покровов и слизистых оболочек (при первичной ХНН); головная боль, нарушение аппетита, тошнота и снижение АД. Особенностью гипотензии при ОНН является отсутствие компенсации от гипертензивных лекарственных препаратов – АД повышается только в ответ на введение глюко- и мине-ралокортикоидов.
2 стадия - резкая слабость, озноб, выраженные боли в животе, гипертермия, тошнота и многократная рвота с резкими признаками дегидратации, олигурия, сердцебиение, прогрессирующее падение АД.
3 стадия - коматозное состояние, сосудистый коллапс, анурия и гипотермия.
При хронической надпочечниковой недостаточности (I этап).
Лабораторные исследования (УД–B):
· уровень кортизола в сыворотке (время забора крови с 8.00);
· уровень АКТГ в плазме крови (время забора крови 8.00);
· ОАК;
· ОАМ;
· глюкоза в сыворотке крови;
· уровень калия в сыворотке крови;
· уровень натрия в сыворотке крови;
· ренин в плазме крови (активность ренина плазмы – АРП).
Уровень кортизола в сыворотке:
Таблица – 1. Оценка уровня базального кортизола (УД–B) [2].
| Кортизол, нмоль/л | Вероятность диагноза НН |
| менее 150 | Вероятна НН |
| 150—500 | Сомнительна НН |
| более 500 | Исключается НН |
Уровень АКТГ в плазме крови:
· при значительно повышенном уровне АКТГ (более 150 пг/мл) и уровне кортизола менее 500 нмоль/л диагноз первичной НН может быть установлен.
NB! При уровне АКТГ менее 150 пг/мл и уровнекортизола менее 500 нмоль/л, требуется дополнительный стимуляционный тест с синактеном (УД–B) [2].
NB! Если пациент получает терапию глюкокортикоидами, то исследование уровня базального кортизола и АКТГ не достоверно, рекомендуется переход ко II этапудиагностики с помощью стимуляционных проб.
Анализ суточной мочи, слюны на уровень свободного кортизола:
· повышение уровня свободного кортизола.
NB! Определение метаболитов стероидогенеза в суточной моче (17-ОКС) не является информативным и нe рекомендуется для диагностики НН (УД – E) [2].
Схема 1. Алгоритм проведения пробы с АКТГ короткого действия (УД – B) [2]:
NB! При отсутствии препаратов АКТГ короткого действия возможно проведение аналогичной пробы с препаратом АКТГ пролонгированного действия (тетракозактид).
Схема 2. Алгоритм проведения пробы с АКТГ пролонгированного действия
NB! Нормальные показатели калия, натрия, ренина, альдостерона окончательно не исключают наличие минералокортикоидной недостаточности. [2].
Схема 3. Диагностика минералокортикоидной недостаточности. Проба с фуросемидом
При острой надпочечниковой недостаточности:
Определение электролитов в сыворотке крови:
· резкое снижение содержания натрия (гипонатриемия) и хлоридов. Уровень натрия может быть 130 мэкв и ниже.
· гиперкалиемия до 5-6 мэкв, иногда этот показатель достигает 8 мэкв;
· изменение соотношение Na/K (снижение до 20 и ниже).
Определение глюкозы в сыворотке крови:
· гипогликемия;
Биохимический анализ крови:
· повышение уровня мочевины, остаточного азота.
КЩС крови:
· повышение гематокрита, уменьшение щелочности крови.
ОАМ:
· характерным является снижение выделения натрия с мочой, которое составляет менее 10 г за сутки;
Для диагностики центрального гипокортицизма используются тест с инсулином, тест с метирапоном и стимуляционная проба с КРГ.
Схема 4. Алгоритм диагностики вторичного гипокортицизма.
Инструментальные исследования:
· ЭКГ (вследствие электролитного дисбаланса) – при острой надпочечниковой недостаточности характерные изменения: высокий заостренный зубец Q; удлинение интервала ST и комплекса; QRT низковольтная ЭКГ ;
· рентгенография органов грудной клетки – для исключения туберкулеза легких, как этиологического фактора первичной ХНН;
· КТ надпочечников – исключение патологии надпочечников, как причины первичной ХНН: уменьшение размеров, инфаркт надпочечников, опухолевые метастазы в надпочечники (чаще из легкого или молочной железы),амилоидоз надпочечников и т.д.;
· МРТ головного мозга с контрастным усилением – исключение патологии гипоталамо-гипофизарной области, как причины вторичной или третичной ХНН:деструктивные или опухолевые процессы, гранулематозные процессы в области гипоталамуса или гипофиза, сосудистых заболеваний: кровоизлияния в гипоталамус или гипофиз.
Показания для консультации специалистов:
· консультация гинеколога – при нарушении репродуктивной функции у женщин;
· консультация уролога – при нарушении репродуктивной функции у мужчин;
· консультация акушер–гинеколога–при планировании беременности и наблюдение беременной, роженицы, родильницы;
· консультация фтизиатра – дляисключение специфического процесса (туберкулезной этиологии);
· консультация генетика – медико – генетические консультации врожденной патологии;
· консультация онколога – исключение онкологической патологии;
· консультация кардиолога – при нарушениях ритма сердца, патологии ССС.
Диагностический алгоритм:
Схема 5
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований
Таблица – 1. Дифференциальный диагноз первичной и вторичной ХНН
Острая надпочечниковая недостаточность – неотложное состояние, возникающее в результате резкого снижения продукции гормонов корой надпочечников, клинически проявляющееся адинамией, сосудистым коллапсом, постепенным затемнением сознания [1].
Код(ы) МКБ-10:
| МКБ-10 | |
| Код | Название |
| Е 27.2 | Аддисонов криз, адреналовый криз, адренокортикальный криз |
Дата разработки/пересмотра протокола: 2013 год (пересмотрен 2017 г).
Сокращения, используемые в протоколе:
| КТ | – | компьютерная томография |
| МРТ | – | магнитно-резонансная томография |
| ОНН | – | острая надпочечниковая недостаточность |
| ОРИТ | – | отделение реанимации и интенсивной терапии |
| ХНН | – | хроническая надпочечниковая недостаточность |
Пользователи протокола: детские эндокринологи, врачи скорой помощи.
Категория пациентов: дети.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
| GPP | Наилучшая клиническая практика. |
Диагностика
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ
Диагностические критерии:
Внезапное ухудшение состояния ребенка: адинамия, похолодание конечностей, тошнота и рвота, сильные боли в животе, понос, возможны галлюцинации, обморок, кома.
Жалобы:
Из-за тяжести состояния предъявить не может.
Анамнез:
Ведущими причинами развития ОНН у новорожденных являются:
· врожденная гипоплазия коры;
· двустороннее кровоизлияние в надпочечники (как проявление геморрагического диатеза новорожденных);
· врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН);
· истощение резервных возможностей надпочечников вследствие длительной и тяжелой внутриутробной гипоксии плода, отягощенного периода адаптации (асфиксия, внутричерепная родовая травма), приводящее к перенапряжению и истощению адаптационных гипофизарно-адреналовых механизмов.
Наиболее частые причины развития ОНН у детей раннего возраста:
· синдром Уотерхауса – Фридериксена (геморрагический инфаркт на фоне тяжелой остро текущей септической инфекции, обычно – менингококковой),
· острый тромбоз сосудов надпочечников;
· врожденный дефицит ферментов, ответственных за биосинтез гормонов коры надпочечников;
· врожденная надпочечниковая ареактивность (синдром Шепарда);
Основные причины развития ОНН у детей старшего возраста:
· ушиб области живота и поясницы;
· декомпенсация хронической надпочечниковой недостаточности;
· туберкулезное поражение коры надпочечников;
· аутоиммунный адреналит;
· амилоидоз;
· саркоидоз;
· гемохроматоз;
· микоз;
· резкое прекращение длительной глюкокортикоидной терапии;
· двусторонняя адреналэктомия;
· кровоизлияние в надпочечники;
· антифосфолипидный синдром на фоне терапии антикоагулянтами;
· адренолейкодистрофия;
· ВИЧ – инфекция;
· интубационный наркоз с применением анестетиков, нейролептаналгезия, электронаркоз.
Физикальное обследование:
Клинические проявления криза, как правило, проходят три последовательные стадии:
1 стадия - усиление слабости, гиперпигментации кожных покровов и слизистых (при первичной ХНН); головная боль, нарушение аппетита, тошнота, снижение АД;
2 стадия - резкая слабость, озноб, боли в животе, гипертермия, тошнота и многократная рвота с выраженными признаками дегидратации, олигурия, сердцебиение, прогрессирующее падение АД;
3 стадия - коматозное состояние, сосудистый коллапс, анурия и гипотермия.
У больных с нарушением функции надпочечников в результате кровоизлияния, некрозов клинические симптомы острого гипокортицизма могут развиться без предшественников: внезапно развившееся коллаптоидное состояние,прогрессивное снижение АД, петехиальная сыпь на коже, повышение температуры тела, острая сердечная недостаточность – цианоз, одышка, учащенный малый пульс. Иногда сильные боли в животе, чаще в правой половине или околопупочной области. В некоторых случаях возникают симптомы внутреннего кровотечения.
Продолжительность аддисонического криза может быть различной - от нескольких часов до нескольких дней.
Клинические формы ОНН: сердечно-сосудистая, желудочно-кишечная и нервно-психическая.
· сердечно-сосудистая форма – прогрессивное снижение АД, ослабление пульса, глухость сердечных тонов, усиление пигментации, в т.ч. за счет цианоза, снижение температуры тела. Возможен коллапс.
· желудочно-кишечная форма – потеря аппетита вплоть до отвращения к пище, тошнота, неукротимая рвота, быстрое обезвоживание организма, боли в животе, чаще носящие разлитой спастический характер, иногда картина острого живота. Ошибка в диагнозе и оперативное вмешательство могут быть для больных роковыми.
· нервно-психическая форма – судороги, менингиальные симптомы, бредовые реакции, затемнение сознания, ступор, обусловленные отеком мозга, развивающимся вследствие гипогликемии.
В клинической картине ОНН, кроме симптомов, свойственных кризу, всегда имеются нарушения, связанные с причинами возникновения криза: операционный стресс, инфекции.
Лабораторные исследования:
Общий анализ крови:
· лейкоцитоз со сдвигом влево, умеренная эозинофилия, ускоренная СОЭ, сгущение крови и повышение гематокрита.
Биохимия крови:
· гипонатриемия;
· гиперкалиемия;
· снижение Nа/К коэффициента до 20 и ниже (норма 32);
· гипохлоремия.
Возможны также:
· гипогликемия;
· гипопротеинемия;
· гиперкетонемия;
· гиперазотемия.
Общий анализ мочи:
· ацетонурия;
· умеренная;
· протеинурия.
Определение содержания кортизола в слюне, которое при ОНН снижено (смотрите нормы)
Норма кортизола в слюне
| Время забора биоматериала | Референсные значения |
| 8.00 – 10.00 (утро) | < 19,1 нмоль/л |
| 14.30 – 15.30 (день) | < 11,9 нмоль/л |
| 23.00 – 24.00 (вечер) | < 9,4 нмоль/л |
| Уровень кортизола в сыворотке крови, нмоль/л | Вероятность диагноза НН |
| < 150 | Вероятен |
| 150—500 | Сомнителен |
| > 500 | Исключается |
При ОНН определяются низкие базальные уровни кортизола и альдостерона. Показатель АКТГ повышен. Норма АКТГ 10,0 – 60,0 нг/л.
Инструментальные исследования:
ЭКГ (для выявления гиперкалиемии):
· высокий заостренный зубец Т, замедление проводимости, удлинение интервала ST и комплекса QRST.
КТ надпочечников (по показаниям):
могут быть различные поражения надпочечников, например, кровоизлияние.
Показания для консультации специалистов:
· консультация кардиолога – для исключения острой сердечной недостаточности;
· консультация хирурга – исключить острую хирургическую патологию;
· консультация нефролога – диагностика и лечение недостаточности функции почек.
Диагностический алгоритм:
Схема – 1
Дифференциальный диагноз
нет.
NB! Набор клинико-лабораторных признаков ОНН высоко специфичен и не встречается ни при каких других неотложных состояниях.
Синдром Уотерхауса-Фридериксена (Waterhouse-Friderichsen) - синонимы, авторы, клиника
Синонимы синдрома Уотерхауса-Фридериксена. S. Friderichsen—Waterhouse. S. Marchand—Waterhouse—Friderichsen. S. Friderichsen—Waterhouse— Bamatter. Молниеносный менингококковый сепсис. Менингококковый сепсис у детей. Молниеносный острейший гиперергический сепсис. Апоплексия надпочечников. Острая недостаточность коры надпочечников.
Определение синдрома Уотерхауса-Фридериксена. Очень остро протекающий сепсис с так называемой апоплексией или функциональной недостаточностью надпочечников.
Авторы. Waterhouse Rupert — современный британский врач, род. в 1873 г. Friderichsen Carl — современный датский педиатр, род. в 1886 г. Marchand Felix — немецкий патолог, Лейпциг, 1846—1928. Впервые синдром описал в 1901 г. Ernest Gordon Graham Little. Waterhouse (1911) и Friderichsen (1918) описали случаи быстро протекавшего сепсиса с кровоизлияниями в надпочечники. Bamatter (Женева) установил, что наиболее частым возбудителем заболевания является менингококк.
Симптоматология синдрома Уотерхауса-Фридериксена:
1. Внезапное острейшее начало заболевания. Начальные симптомы: тяжелые головные боли: боли в животе, тяжелая рвота, понос, высокая лихорадка, цианоз, часто сменяющийся бледностью, отсутствие одышки (дифференциально-диагностический признак).
2. Через несколько часов появляются петехии и кровоподтеки по типу очаговых трупных пятен на коже (прижизненные трупные пятна).
3. Резко выраженное падение артериального давления (криз!) и коллапс.
4. Кома, иногда бредовое состояние, общие судороги.
5. Спинномозговая жидкость обычно нормальная или лишь незначительно изменена.
6. Наиболее часто заболевают маленькие дети; в возрасте старше периода полового созревания синдром встречается редко (хотя, по последним данным Jores, болеют и взрослые).
7. Прогноз серьезный.
Этиология и патогенез синдрома Уотерхауса-Фридериксена. Острейшая инфекция, чаще всего менингококками (острейший менингококковый сепсис). Удаление опухолей надпочечников может вызвать развитие аналогичной симптоматики. Смерть наступает от острой функциональной недостаточности коры надпочечников, которая в части случаев анатомически объясняется распространенными кровоизлияниями в надпочечниках.
Однако то обстоятельство, что аналогичное заболевание может развиться без анатомически выявляемых поражений надпочечников, в настоящее время привело к взгляду на синдром, как на адаптационное заболевание коры надпочечников. Как указывает Jores, вопрос о том, является ли тяжелый сепсис первичным проявлением, а надпочечники поражаются вторично, или, наоборот, дело идет о вторичном сепсисе, до сих пор окончательно не решен. Большинство авторов, однако, считают, что недостаточность надпочечников является вторичным проявлением болезни.
Jores отграничивает собственно S. Waterhouse—Friderichsen от аналогичных проявлений у новорожденных, поскольку у последних более или менее значительные кровоизлияния в надпочечниках часто могут быть следствием как физиологических, так и различных патологических факторов.
Дифференциальный диагноз. Сепсис. Острые септические менингиты. Тяжелая острая пневмония. S. Debre—Fibiger (см.). S. Henoch (см.).
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Читайте также: