Синяки на ногах при волчанке

Обновлено: 24.04.2024

Внесосудистая и внутрисосудистая пурпуры у ребенка

Кровоизлияние в кожу может быть безопасным явлением при незначительной травме или первым признаком угрожающего жизни заболевания. Ранняя диагностика и, при необходимости, лечение требуют от врача умения идентифицировать и внимательно обследовать любого пациента с пурпурой.

Кожную геморрагию можно отличить от гиперемии, которая возникает в результате усиленного кровотока по расширенным сосудам, по неспособности участка геморрагии бледнеть при надавливании на его поверхность (диаскопия).

Диаскопию можно продемонстрировать, растянув кожу между большим и указательным пальцами или нажав на нее стеклянным или пластмассовым предметным стеклом. Точечные участки геморрагии называются петехиями; крупные, сливающиеся бляшки обозначают как экхимозы. Причиной пурпуры может быть состояние самих сосудов, а также внесосудистые и внутрисосудистые явления.

Внесосудистая пурпура

Травма является самой распространенной причиной внесосудистой пурпуры у детей. Размеры не бледнеющих при нажатии лиловых пятен, вызванных случайной травмой, варьируют от нескольких миллиметров до многих сантиметров в диаметре. Эти пятна обычно расположены над костными выступами, например, на коленях, локтях, разгибательных поверхностях голеней, на лбу, носу и подбородке.

Петехии редко наблюдаются у практически здоровых детей, хотя они могут появиться на лице и груди после сильного кашля или рвоты.

Наличие пурпуры на защищенных или закрытых местах, таких как ягодицы, спина, гениталии, верхняя часть бедер и верхняя часть рук, предполагает возможность неслучайной травмы. В некоторых случаях форма кровоподтека указывает на предмет, применявшийся для нанесения травмы.

Рубцы, актиническое повреждение, пищевые дефициты, наследственные заболевания коллагена и эластической ткани, а также другие факторы уменьшают прочность кожи и могут усилить риск вызываемых внесосудистыми явлениями кровоподтеков даже после незначительной травмы.

Внутрисосудистая пурпура

Внутрисосудистая пурпура возникает в результате любого заболевания, в ходе которого нарушается нормальная коагуляция. Петехии и экхимозы развиваются на коже, может наблюдаться кровоточивость слизистых оболочек, а в тяжелых случаях кровотечение может произойти в почках, ЖКТ и ЦНС.

Причинами могут быть аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура (АТП), острая лейкемия, апластическая анемия, сепсис и дефициты фактора свертываемости крови.

Внутрисосудистая пурпура.
Ребенок с острой лимфоцитарной лейкемией с кровоподтеками различных размеров, которые типично наблюдаются при низком количестве тромбоцитов. Синдром Элерса-Данло.
У ребенка наблюдается ряд классических признаков заболевания, к которым относятся (а) повышенная склонность к кровоподтекам,
(б) гиперэластичность кожи и (в) гиперрастяжимость суставов.
У отца ребенка (г) множественные обширные атрофические лиловые рубцы на коленях накопились за многие годы в результате травм.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

а) Терминология:

1. Аббревиатура:
• Системная красная волчанка (СКВ)

2. Синонимы:
• Волчанка; красная волчанка

3. Определения:
• Аутоиммунное заболевание, характеризующееся воспалением многих систем органов
• Лекарственная волчанка: нечасто встречающееся осложнение при приеме нескольких, часто используемых лекарственных средств:
о Характеризуется развитием волчаночноподобного синдрома, появлением ANA в крови

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Неэрозивная исправимая деформация пальцев
о Остеопороз, высокая частота встречаемости остеонекроза (ОН)
• Локализация:
о Симметричное поражение
о Множество суставов
о Мелкие суставы кисти, колено, запястье, плечо

2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о МРТ для диагностики осложнений (ОН, септический артрит)

(Слева) Рентгенография в боковой проекции, укладка в положение лягушки: определяются множественные плотные кальцификаты мягких тканей шаровидной формы. В некоторых случаях у пациентов с СКВ, как и в этом случае, формируются кальцификаты мягких тканей; нижние конечности поражаются чаще, чем верхние.
(Справа) Рентгенография в боковой проекции, укладка в положение лягушки, этот же пациент: в области противоположного тазобедренного сустава определяется остеонекроз (ОН) головки бедренной кости в виде субхондрального перелома В Также наблюдается очаг кальцификации мягких тканей. Наличие ОН не является необычной находкой для пациентов с СКВ.

3. Рентгенография суставов при системной красной волчанке (СКВ):
• Подкожные ткани:
о Волчаночный васкулит с поражением кожи: изъязвление:
- Может наблюдаться сопутствующий остеолиз ногтевых бугорков
о Кальцификация (нечасто):
- Нижние конечности поражаются чаще, чем верхние
• Суставы:
о Наиболее часто: неэрозивные деформации суставов (5-40% случаев):
- Кисти, стопы
- Подвывих пястно-фаланговых и плюсне-фаланговых суставов
- Деформации пальцев по типу лебединой шеи или бутоньерки
- Деформации лучше всего визуализируются при рентгенографии кисти и стопы без опоры на кассету:
Рентгенография кисти выполняется в косой проекции по типу открытой книги, а не в ЗП проекции
- Деформации исправимы:
Редко прогрессируют в истинные контрактуры
- Подвывих атланто-аксиального сочленения отмечается в 10% случаев:
Более часто встречается у пациентов с неэрозивными деформациями суставов
о Артрит (часто развиваются симптомы полиартралгии; рентгенологические отклонения наблюдаются менее часто):
- Отек мягких тканей, околосуставная область
- Околосуставная остеопения
- В некоторых случаях встречаются истинные эрозии и сужение хряща
о ↑ риска септического артрита; выпот, деминерализация по ходу субхондральной кости
• Остеопороз:
о Остеопоротические переломы, особенно позвоночника
• Остеонекроз (6-40%):
о Остеонекроз часто развивается при СКВ, увеличивается частота встречаемости и появление очагов в менее характерной локализации:
- Не только головки бедренной и плечевой костей, но и мыщелки бедренной кости, верхняя суставная поверхность большеберцовой кости, ладьевидная кость, полулунная кость, таранная кость, плюсна
- Широкое распространение ОН в нехарактерной локализации говорит о том, что причиной является СКВ
о Аномальная плотность, субхондральный перелом
о Рано или поздно происходит коллапс и развитие остеоартрита

4. МРТ суставов при системной красной волчанке (СКВ):
• Подкожные ткани:
о Отек тканей: низкая интенсивность сигнала на Т1 ВИ, высокая на Т2 ВИ, контрастирование
о Редко наблюдаются кальцификаты, низкоинтенсивный или неоднородный сигнал при всех последовательностях, отек окружающих тканей при активном процессе
• Теносиновит (часто встречающееся поражение со стороны ОДА):
о Наиболее часто поражаются сухожилия сгибателей кисти
о Жидкость во влагалище сухожилия: усиление сигнала на Т2ВИ, контрастирование тканей вокруг жидкости
• Разрывы сухожилий:
о Могут быть связаны с терапией стероидными гормонами и/или волчаночным нефритом
о Часто поражаются крупные сухожилия (четырехглавая мышца, связка надколенника, ахиллово сухожилие)
о Признаки частичного разрыва по данным МРТ:
- Анормальная анатомия на поперечных срезах (утолщение или истончение)
- Аномально высокая интенсивность сигнала на Т2 ВИ в сухожилии
• Миозит (4%):
о Неспецифическая высокая интенсивность сигнала при использовании последовательностей, чувствительных к жидкости, особенно STIR с контрастированием
о Пациенты, страдающие СКВ с миозитом: ранняя диагностика, худший прогноз
о Может развиваться лекарственная миопатия
• Суставы:
о Артрит:
- Выпот
- Легкие эрозии, утрата хряща
о Септический артрит:
- Отек костного мозга
- Выпот; толстая, накапливающая контраст синовиальная оболочка, окружающая жидкость
- В суставе может наблюдаться детрит
• Остеонекроз:
о Инфаркты центрального отдела костного мозга и субхондральной области
о Ранняя стадия: отек костного мозга, выпот
о Поздняя стадия: типичный симптом двойной линии в области инфаркта кости
• Мозг: мелкие поражения белого вещества, атрофия

5. УЗИ суставов при системной красной волчанке (СКВ):
• Хорошо визуализируются признаки теносиновита
• Могут наблюдаться признаки синовита, эрозии на ранних стадиях

(Слева) МРТ Т1ВИ, корональный срез: в метафизах бедренной кости и субхондральной кости бедренной и большеберцовой костей определяются змеевидные рельефные аномалии с низкой интенсивностью сигнала. Инфаркт кости является часто встречающимся осложнением СКВ.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у пациента с СКВ в анамнезе определяется контрастирование кости, более выраженное по сравнению с ожидаемым при неинфекционном синовите. При пункции сустава подтверждено наличие инфекции. У пациентов с СКВ имеется более высокий риск развития септического артрита по сравнению со здоровыми лицами.

в) Дифференциальная диагностика изменений суставов при системной красной волчанке (СКВ):

1. Ревматоидный артрит (РА):
• Подвывих, деформации кисти могут быть идентичны картине при СКВ
• Обычно при РА наблюдаются намного более выраженные краевые эрозии и деструкция хряща по сравнению с СКВ
• Редко при СКВ развивается настолько значительное эрозивное поражение, что полностью имитирует РА при визуализации

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Аутоантитела взаимодействуют с компонентами клеточного ядра (ANA):
- Органы-мишени: отложение иммунных комплексов
о Лекарственная волчанка:
- Наиболее часто при использовании: прокаинамида, гидралазина, изониазида, квинидина, сульфалазина, хпорпромазина
• Генетика:
о Скорее всего возникает на фоне генетической предрасположенности:
- Монозиготные близнецы конкордантны по СКВ в 30% случаев; дизиготные - в 5%
- Скорее всего, играет роль влияние факторов среды (наиболее часто УФ-излучение)
о Некоторые аллели комплекса гистосовместимости (HLA-B8, DR2, DR3) связаны с ↑ риска СКВ

2. Классификационные критерии СКВ (ARC):
• Наличие в любой момент > 4 из ниже перечисленных критериев:
о Сыпь в виде бабочки
о Дискоидная сыпь
о Светочувствительность
о Язвы слизистой полости рта
о Артрит
о Серозит
о Почечная недостаточность [стойкая протеинурия (>0,5 г/д) или клеточные цилиндры]
о Неврологическая симптоматика (судороги или психоз)
о Гематологические расстройства (гемолитическая анемия, лейкопения, лимфопения, тромбоцитопения)
о Иммунологические расстройства (антитела к ДНК, анти-Sm антитела, наличие волчаночных клеток в препаратах)
о ANA

(Слева) Рентгенография в ЗП проекции: определяется конусообразное сужение и изъязвление по ходу дистальных отделов фаланг пальцев. Наблюдается ранняя стадия остеолиза ногтевых бугристостей, лучше всего видимая на пятом пальце. Такая картина характерна для васкулита, но в остальном неспецифична. У этот пациента выявлены волчаночный васкулит и сухая гангрена.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: во влагалище сухожилия визуализируется гипоинтенсивная жидкость, окруженная гиперинтенсивным ободком. Это типичная картина теносиновита и часто является первым визуализационным признаком СКВ.

д) Клинические особенности:

1. Проявления:

• Типичные признаки/симптомы:
о Поражение опорно-двигательного аппарата наблюдаются у 90% пациентов с СКВ:
- В большинстве случаев наблюдается артралгия (75-90%)
- Синовит встречается реже артралгий; нечасто возникают эрозии:
Антитела к ССР могут быть маркером более тяжелого поражения суставов при СКВ
- Миалгии (30-50%)
- Исправимые деформации суставов
- ОН при лечении стероидами высокими пролонгированными дозами; ОН, вероятно, связан и с самой СКВ
о Лекарственная волчанка: более легкая выраженность симптомов

• Другие признаки/симптомы:
о Аутоантитела:
- При лекарственной волчанке определяется меньшее число и другой набор антител
- ANA(+) определяются в одинаковых количествах и при СКВ, и при лекарственной волчанке
о Конституционные симптомы: лихорадка, недомогание, слабость, анорексия, потеря веса
о Плеврит и перикардит: как при СКВ, так и при лекарственной волчанке
о Нарушение функции почек, ЦНС при СКВ встречаются менее часто, чем при лекарственной волчанке:
- Часто встречается волчаночный нефрит; возможна значительная заболеваемость
- Часто встречаются разнообразные нейропсихиатрические проявления:
Аномалии мозга поданным МРТ наблюдаются у 25% пациентов с недавно диагностированной СКВ (очаговые образования или церебральная атрофия)
о Волчаночное поражение кожи:
- Сыпь по типу бабочки, язвы слизистой полости рта, светочувствительность, васкулитные поражения кожи
- При лекарственной волчанке встречаются нечасто
о Сосудистые поражения: встречаются часто:
- Гипертензия: предиктор ↓ выживаемости пациентов
- Атеросклероз сердечно-сосудистой системы

2. Демография:
• Возраст:
о Пик встречаемости: 15-40 лет
о Лекарственная волчанка: пациенты более старшего возраста
• Пол: Ж>М (10:1):
о Предрасположенность у лиц женского пола ↓ среди пациенток старшей возрастной группы
• Эпидемиология:
о 25-50 на 100000
о У пациентов африканского происхождения наблюдается более высокая встречаемость и более тяжелое течение
о ОН при СКВ может быть в некоторой степени связан с возрастом начала стероидной терапии:
- В одном исследовании при оценке пациентов на наличие ОН при СКВ с помощью МРТ в течение года было показано, что только у 6% пациентов детского возраста развивается ОН (у 49% подростков и 41% взрослых)

4. Лечение:
• Основывается на поражении специфического органа-мишени:
о Волчаночный нефрит: стероидные гормоны и цитотоксические вещества
о Артралгии: НПВС и гидроксихлорохин:
- При выраженных болях можно использовать схемы лечения РА
о Кортикостероиды широко используются при различных проявлениях СКВ
• Лекарственная волчанка: разрешается при отмене препарата, вызвавшего заболевания

е) Список использованной литературы:
1. Chiara Т et al: MRI pattern of arthritis in systemic lupus erythematosus: a comparative study with rheumatoid arthritis and healthy subjects. Skeletal Radiol. 44(2):261-6, 2015
2. Nakamura J et al: Age at time of corticosteroid administration is a risk factor for osteonecrosis in pediatric patients with systemic lupus erythematosus: A prospective magnetic resonance imaging study. Arthritis Rheum. 62(2):609-615, 2010

Обновлено: 01.11.2021

ЗАПИСАТЬСЯ НА ПРИЁМ

Бесплатная консультация или второе мнение врача-хирурга перед операцией в Клиническом госпитале на Яузе! подробнее

Получите консультацию ревматолога

Обслуживание на двух языках: русский, английский.
Оставьте свой номер телефона, и мы обязательно перезвоним вам.

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначить только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Статья проверена врачом-ревматологом Филатовой Е.Е., носит общий информационный характер, не заменяет консультацию специалиста.
Для рекомендаций по диагностике и лечению необходима консультация врача.

Мы проводим экспертную диагностику и лечение красной волчанки. Симптомы заболевания, данные анализов позволяют врачу уточнить форму и течение СКВ и назначить современную эффективную терапию, которая может включать прием, в том числе инновационных генно-инженерных лекарственных препаратов, проведение сеансов гемокоррекции.

Системная красная волчанка (СКВ) — хроническое воспалительное аутоиммунное заболевание. Чаще встречается у женщин.

Разновидности течения системной красной волчанки

Симптомы СКВ, жалобы и клинические проявления

Покраснение (эритема) кожи лица в области щек и носа

Боли и воспаление (отек) суставов

Встречаются часто, но не приводят к разрушению суставных структур, как это бывает при ревматоидном артрите. Наиболее часто поражаются мелкие суставы кистей, но возможны также артриты и крупных суставов. Характерными признаками воспалительной боли в суставах являются утренняя скованность (> 1 часа), нарастание болей в покое и ослабление их при движении.

Плеврит и перикардит

Частый симптом при волчанке — воспаление плевральных оболочек, выстилающих изнутри грудную клетку (плеврит), и сердечной сумки (перикардит), что может проявляться болями в грудной клетке при дыхательных движениях.

Поражение почек

При вовлечении в процесс внутренних органов наиболее часто происходит поражение почек, обычно при СКВ протекающее незаметно. Отеки и стойкое повышение артериального давления являются косвенными признаками этого тяжелого осложнения.

Воспалительные изменения нервной системы. Могут проявляться самым разнообразным образом (от головных болей и нарушений психоэмоциональной сферы до судорожных припадков).

Неспецифические жалобы. Многие пациенты в начале заболевания замечают лишь неспецифические симптомы заболевания, такие, как общая слабость, повышение температуры тела, снижение веса, отсутствие аппетита.

Диагностика и лечение СКВ в Клиническом госпитале на Яузе

Диагностика системной красной волчанки на начальной стадии развития позволяет достичь быстрой и стойкой ремиссии заболевания и избежать развития тяжелых осложнений. При лечении волчанки мы применяем медикаментозную терапию (стероидные и нестероидные препараты, биологические генно-инженерные препараты), методы экстракорпоральной гемокоррекции.

При появлении симптомов СКВ обратитесь к ревматологам Клинического госпиталя на Яузе. Современные методы лечения при соблюдении профилактических мер позволяют годами и даже десятилетиями поддерживать состояние ремиссии, рожать детей, вести обычную нормальную жизнь.

Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.

Цены на услуги ревматолога

Стандартные консультации
Прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога первичный 3 900 руб.
Прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога повторный 3 600 руб.
Консультации экспертов
Прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога Бородина О.О. 7 000 руб.
Телеконсультации
Удаленная консультация врача-ревматолога первичная 2 500 руб.
Удаленная консультация врача-ревматолога повторная 2 500 руб.
Помощь на дому
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта с выездом на дом в пределах МКАД 10 500 руб.

Внимание! Цены на сайте могут отличаться.
Пожалуйста, уточняйте актуальную стоимость у администраторов по телефону.

Наши специалисты:

БородинОлег Олегович Врач-ревматолог
Прием пациентов с 16 лет
Стоимость приема: 7000 ₽

Красная волчанка – аутоиммунная патология, при которой происходит поражение кровеносных сосудов и соединительной ткани, а как следствие – кожи человека. Заболевание носит системный характер, т.е. происходит нарушение в нескольких системах организма, оказывая негативное влияние на него в целом и на отдельные органы в частности, в том числе и на иммунную систему.

Подверженность болезни женщин в несколько раз выше, чем мужчин, что связано с особенностями строения женского организма. Наиболее критичным возрастом для развития системной красной волчанки (СКВ) считается период полового созревания, во время беременности и некоторый интервал после него, пока организм проходит этап восстановления.

Кроме этого, отдельной категорией для возникновения патологии считается детский возраст в периоде от 8 лет, но это не определяющий параметр, потому что не исключается врожденный вид заболевания или его проявление на ранних сроках жизни.

Что это за болезнь?

Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана-Сакса) (лат. lupus erythematodes, англ. systemic lupus erythematosus) — диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся системным иммунокомплексным поражением соединительной ткани и её производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла.

Системное аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают ДНК здоровых клеток, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента. Название болезнь получила из-за своего характерного признака — сыпи на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средневековье, напоминает места волчьих укусов.

История

История болезни красная волчанка получила свое начало в 1828г. Это случилось после того, как французский дерматолог Biett впервые описал кожные признаки. Гораздо позже, спустя 45 лет врач дерматолог Kaposhi подметил, что некоторые заболевшие наряду с кожными признаками имеют болезни внутренних органов.

В 1890г. было обнаружено английским врачом Osler, что системно красная волчанка может протекать без кожных проявлений. Описание феномена LE-(ЛЕ) клеток – это обнаружение осколков клеток в крови, в 1948г. позволило идентифицировать больных.

В 1954г. были обнаружены в крови заболевших определенные белки – антитела, действующие против собственных клеток. Это обнаружение стало использоваться в разработках чувствительных тестов для диагностирования системной красной волчанки.

Причины возникновения

Причины болезни окончательно не выяснены. Установлены только предполагаемые факторы, способствующие возникновению патологических изменений.

Возраст — максимально системной красной волчанкой болеют люди от 15 до 45 лет, но есть случаи, возникшие в детском возрасте и у пожилых.
Наследственность — известны случаи семейного заболевания, вероятно, передающегося от старших поколений. Однако риск рождения больного ребенка остается низким.
Раса — американские исследования показали, что чернокожее население болеет в 3 раза чаще белых, также эта причина более выражена у коренных индейцев, уроженцев Мексики, азиаток, испанок.
Пол — среди известных больных женщин в 10 раз больше, чем мужчин, поэтому ученые пытаются установить связь с половыми гормонами.

Среди внешних факторов наиболее патогенным является интенсивное солнечное облучение. Увлечение загаром способно спровоцировать генетические изменения. Есть мнение, что чаще болеют системной волчанкой люди, профессионально зависимые от деятельности на солнце, морозе, резких колебаний температуры среды (моряки, рыбаки, сельскохозяйственные работники, строители).

У значительной части пациентов клинические признаки системной волчанки появляются в период гормональных изменений, на фоне беременности, климакса, приема гормональных контрацептивов, в период интенсивного полового созревания.

Также болезнь связывают и с перенесенной инфекцией, хотя доказать роль и степень влияния какого-либо возбудителя (идут целенаправленные работы по роли вирусов) пока невозможно. Попытки выявить связь с синдромом иммунодефицита или установить заразность болезни пока неуспешны.

Патогенез

Такая реакция организма носит патогенный характер, провоцируя развитие воспалительного процесса и угнетение здоровых клеток разными способами. Чаще всего изменениям подвержены кровеносные сосуды и соединительная ткань. Патологический процесс приводит к нарушению целостности кожи, изменению ее внешнего вида и снижению кровообращения в очаге поражения. При прогрессировании заболевания поражаются внутренние органы и системы всего организма.

Классификация

В зависимости от области поражения и характера течения заболевание классифицируют на несколько видов:

Красная волчанка, вызванная приемом некоторых препаратов. Приводит к появлению симптоматики СКВ, которая может самопроизвольно исчезать после отмены препаратов. Лекарственными средствами, способными приводить к развитию красной волчанки, становятся препараты для лечения артериальной гипотензии (артериолярные вазодилататоры), антиаритмические, противосудорожные средства.
Системная красная волчанка. Заболевание склонно к быстрому прогрессированию с поражением любого органа или системы организма. Протекает с лихорадкой, недомоганием, мигренями, сыпью на лице и теле, а также болями разного характера в любом участке тела. Наиболее характерны мигрени, артралгии, боли в почках.
Неонатальная волчанка. Возникает у новорожденных, зачастую сочетаясь с пороками сердца, серьезными нарушениями работы иммунной и кровеносной систем, аномалиями развития печени. Болезнь встречается чрезвычайно редко; меры консервативной терапии позволяют эффективно снижать проявления неонатальной волчанки.
Дискоидная волчанка. Самая распространенная форма болезни – центробежная эритема Биетта, основными проявлениями которой являются кожные симптомы: красная сыпь, утолщение эпидермиса, воспаленные бляшки, трансформирующиеся в рубцы. В некоторых случаях заболевание приводит к поражению слизистых оболочек рта и носа. Разновидностью дискоидной является глубокая волчанка Капоши-Ирганга, для которой характерно рецидивирующее течение и глубокие поражения кожных покровов. Особенностью течения этой формы болезни становятся признаки артритов, а также снижение работоспособности человека.

Симптомы красной волчанки

Являясь системным заболеванием, красная волчанка характеризуется следующими симптомами:

синдром хронической усталости;
припухание и болезненность суставов, а также мышечная боль;
необъяснимая лихорадка;
грудные боли при глубоком дыхании;
повышенное выпадение волос;
красные, кожные высыпания на лице или изменение окраски кожных покровов;
чувствительность к солнцу;
отеки, припухание ног, глаз;
увеличение лимфатических узлов;
посинение или побеление пальцев на руках, на ногах, пребывая на холоде или в момент стресса (синдром Рейно).

Отдельные люди испытывают головные боли, судороги, головокружение, депрессивные состояния.

Новые симптомы способны появляться спустя годы и после постановки диагноза. У одних больных страдает одна система организма (суставы или кожа, органы кроветворения), у других заболевших проявления способны затронуть многие органы и нести полиорганный характер. Сама тяжесть и глубина поражения систем организма у всех различна. Зачастую поражаются мышцы и суставы, при этом вызывая артрит и миалгию (боль в мышцах). Кожные высыпания имеют схожесть у разных пациентов.

Если у больного полиорганные проявления, то происходят следующие патологические изменения:

в почках воспаление (волчаночный нефрит);
воспаления кровеносных сосудов (васкулиты);
воспаление легких: плеврит, пневмонит;
заболевания сердца: коронарный васкулит, миокардит или эндокардит, перикардит;
заболевания крови: лейкопения, анемия, тромбоцитопения, риск образования тромбов;
поражения мозга или центральной нервной системы, а это провоцирует: психоз (изменение в поведение), возникает головная боль, головокружение, паралич, нарушение памяти, проблемы со зрением, судороги.

Как выглядит красная волчанка, фото

На фото ниже показано, как проявляется заболевание у человека.

Проявление симптоматики данного аутоиммунного заболевания могут существенно различаться у разных больных. Однако общими местами локализации очагов поражения, как правило, становятся кожные покровы, суставы (преимущественно рук и пальцев), сердце, легки и бронхи, а также пищеварительные органы, ногти и волосы, которые становятся более хрупкими и склонными к выпадению, а также головной мозг и нервная система.

Стадии течения болезни

В зависимости от выраженности симптоматики заболевания системная красная волчанка имеет несколько стадий течения:

Острая стадия – на этом этапе развития красная волчанка резко прогрессирует, общее состояние пациента ухудшается, он жалуется на постоянную усталость, повышение температуры до 39-40 градусов, лихорадку, боль и ломоту в мышцах. Клиническая картина развивается стремительно, уже за 1 месяц заболевание охватывает все органы и ткани организма. Прогноз при острой форме красной волчанке не утешительный и зачастую продолжительность жизни пациента не превышает 2 лет;
Подострая стадия – скорость прогрессирования заболевания и степень выраженности клинических симптомов не такая, как в острой стадии и от момента заболевания до появления симптоматики может пройти более 1 года. На этой стадии заболевание часто сменяется периодами обострений и стойкой ремиссии, прогноз в целом благоприятный и состояние пациента напрямую зависит от адекватности назначенного лечения;
Хроническая форма – заболевание имеет вялую форму течения, клинические симптомы слабо выражены, внутренние органы практически не поражены и организм в целом нормально функционирует. Несмотря на относительно легкое течение красной волчанки, вылечить заболевание на данной стадии невозможно, единственное, что можно сделать – это облегчить выраженность симптомов при помощи медикаментов в момент обострения.

Осложнения СКВ

Основные осложнения, которые провоцирует СКВ:

1) Болезни сердца:

перикардит — воспаление сердечной сумки;
отвердение коронарных артерий, питающих сердце по причине скопления тромботических сгустков (атеросклероз);
эндокардит (инфицирование поврежденных клапанов сердца) из-за уплотнения сердечных клапанов, скопления кровяных сгустков. Нередко проводят пересадку клапанов;
миокардит (воспаление мускула сердца), вызывающий тяжелые аритмии, заболевания сердечного мускула.

2) Почечные патологии (нефриты, нефроз) развиваются у 25% больных, страдающих СКВ. Первые симптомы – отеки на ногах, наличие в моче белка, крови. Крайне опасен для жизни отказ почек нормально работать. Лечение включает применение сильных препаратов от СКВ, диализ, пересадку почки.

3) Заболевания крови, опасные для жизни.

снижение эритроцитов (питающих клетки кислородом), лейкоцитов (подавляющих инфекции и воспаления), тромбоцитов (способствуют свертываемости крови);
гемолитическая анемия, вызванная недостатком эритроцитов или тромбоцитов;
патологические изменения органов кроветворения.

4) Заболевания легких (у 30%), плевриты, воспаление мышц грудной клетки, суставов, связок. Развитие острой туберкулезной волчанки (воспаление ткани легких). Легочная эмболия – закупорка артерий эмболами (кровяными сгустками) в связи с повышенной вязкостью крови.

Диагностика

Предположение о наличии красной волчанки можно сделать на основании красных очагов воспалений на кожных покровах. Внешние признаки эритематоза со временем могут изменяться, поэтому по ним трудно поставить точный диагноз. Необходимо применение комплекса дополнительных обследований:

общие анализы крови и мочи;
определение уровня печеночных ферментов;
анализ на Антинуклеарные тела (АНА);
рентгенография грудной клетки;
эхокардиография;
биопсия.

Дифференциальная диагностика

Хроническую красную волчанку дифференцируют от красного плоского лишая, туберкулезной лейкоплакии и волчанки, раннего ревматоидного артрита, синдрома Шегрена (см. сухость во рту, синдром сухого глаза, светобоязнь). При поражении красной каймы губ хроническую СКВ дифференцируют от абразивного преканцерозного хейлита Манганотти и актинического хейлита.

Поскольку поражение внутренних органов всегда схоже по течению с различными инфекционными процессами, СКВ дифференцируют от болезни Лайма, сифилиса, мононуклеоза (инфекционный мононуклеоз у детей: симптомы), ВИЧ-инфекции.

Лечение системной красной волчанки

Лечение должно быть максимально подходящим для конкретного пациента.

Госпитализация необходима в следующих случаях:

при стойком повышение температуры без видимой причины;
при возникновении угрожающих жизни состояний: быстропрогрессирующая почечная недостаточность, острый пневмонит или легочное кровотечение.
при появлении неврологических осложнений.
при значительном снижении количества тромбоцитов, эритроцитов или лимфоцитов крови.
в случае, когда обострение СКВ невозможно вылечить в амбулаторных условиях.

Для лечения системной красной волчанки в период обострения широко применяются гормональные препараты (преднизолон) и цитостатики (циклофосфамид) по определенной схеме. При поражении органов опорно-двигательной системы, а также при повышении температуры назначаются нестероидные противовоспалительные препараты (диклофенак).

Для адекватного лечения заболевания того или иного органа необходима консультация специалиста в этой области.

Правила питания

Опасные и вредные продукты при волчанке:

большое количество сахара;
все жаренное, жирное, соленое, копченое, консервированное;
продукты, на которые есть аллергические реакции;
сладкие газировки, энергетики и алкогольные напитки;
при наличии проблем с почками противопоказана пища, содержащая калий;
консервы, колбасы и сосиски фабричного приготовления;
магазинный майонез, кетчуп, соусы, заправки;
кондитерские изделия с кремом, сгущенкой, с искусственными наполнителями (заводскими джемами, повидлами);
фаст фуд и продукты с ненатуральными наполнителями, красителями, рыхлителями, усилителями вкусовых качеств и запаха;
продукты, содержащие холестерин (булочки, хлеб, красное мясо, молочные продукты с высокой жирностью, соусы, заправки и супы, в основе приготовления которых взяты сливки);
продукты, имеющие большой срок годности (имеются ввиду те продукты, которые быстро портятся, но благодаря различным химическим добавкам в составе, могут храниться очень долгое время – сюда, как пример, можно отнести молочные продукты с годовым сроком годности).

Употребляя эти продукты можно ускорить процесс прогрессирования болезни, что может повлечь за собой смертельный исход. Это максимальные последствия. А, как минимум, спящая стадия волчанки перейдет в активную, из-за чего все симптомы обострятся и самочувствие значительно ухудшится.

Продолжительность жизни

Выживаемость через 10 лет после постановки диагноза системная красная волчанка — 80 %, через 20 лет — 60 %. Основные причины смерти: люпус-нефрит, нейро-люпус, интеркуррентные инфекции. Есть случаи выживаемости 25—30 лет.

В целом качество и длительность жизни при системной красной волчанке зависит от некоторых факторов:

Возраст пациента: чем моложе пациент — тем выше активность аутоиммунного процесса и агрессивней протекает заболевание, что связано с большей реактивностью иммунитета в молодом возрасте (больше аутоиммунных антител разрушают собственные ткани).
Своевременность, регулярность и адекватность терапии: при длительном приеме гормонов глюкокортикостероидов и других препаратов можно добиться длительного периода ремиссии, снижения риска развития осложнений и как результат – улучшения качества жизни и ее длительности. Причем, очень важно начать лечение еще до развития осложнений.
Вариант течения заболевания: острое течение протекает крайне неблагоприятно и через пару лет могут возникнуть тяжелые, угрожающие жизни осложнения. А с хроническим течением, а это 90% случаев СКВ, можно жить до старости полноценной жизнью (если соблюдать все рекомендации врача ревматолога и терапевта).
Соблюдение режима значительно улучшает прогноз заболевания. Для этого необходимо постоянно наблюдаться у врача, придерживаться его рекомендаций, своевременно обращаться к медикам при появлении каких-либо симптомов обострения заболевания, избегать контакта с солнечными лучами, ограничивать водные процедуры, вести здоровый образ жизни и соблюдать другие правила профилактики обострений.

Если вам выставили диагноз волчанки, то это не значит, что жизнь закончилась. Старайтесь победить болезнь, может быть, не в прямом смысле. Да, вероятно, вы будете в чем-то ограничены. Но миллионы людей и с более тяжелыми заболеваниями живут яркой, полной впечатлений жизнью! Значит, сможете и вы.

Профилактика

Цель профилактики – предупредить развитие рецидивов, длительно поддерживать больного в состоянии стойкой ремиссии. Профилактика волчанки основана на комплексном подходе:

Читайте также: