Системная красная волчанка сколько с ней можно прожить

Обновлено: 13.05.2024

Красная волчанка – аутоиммунная патология, при которой происходит поражение кровеносных сосудов и соединительной ткани, а как следствие – кожи человека. Заболевание носит системный характер, т.е. происходит нарушение в нескольких системах организма, оказывая негативное влияние на него в целом и на отдельные органы в частности, в том числе и на иммунную систему.

Подверженность болезни женщин в несколько раз выше, чем мужчин, что связано с особенностями строения женского организма. Наиболее критичным возрастом для развития системной красной волчанки (СКВ) считается период полового созревания, во время беременности и некоторый интервал после него, пока организм проходит этап восстановления.

Кроме этого, отдельной категорией для возникновения патологии считается детский возраст в периоде от 8 лет, но это не определяющий параметр, потому что не исключается врожденный вид заболевания или его проявление на ранних сроках жизни.

Что это за болезнь?

Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана-Сакса) (лат. lupus erythematodes, англ. systemic lupus erythematosus) — диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся системным иммунокомплексным поражением соединительной ткани и её производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла.

Системное аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают ДНК здоровых клеток, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента. Название болезнь получила из-за своего характерного признака — сыпи на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средневековье, напоминает места волчьих укусов.

История

История болезни красная волчанка получила свое начало в 1828г. Это случилось после того, как французский дерматолог Biett впервые описал кожные признаки. Гораздо позже, спустя 45 лет врач дерматолог Kaposhi подметил, что некоторые заболевшие наряду с кожными признаками имеют болезни внутренних органов.

В 1890г. было обнаружено английским врачом Osler, что системно красная волчанка может протекать без кожных проявлений. Описание феномена LE-(ЛЕ) клеток – это обнаружение осколков клеток в крови, в 1948г. позволило идентифицировать больных.

В 1954г. были обнаружены в крови заболевших определенные белки – антитела, действующие против собственных клеток. Это обнаружение стало использоваться в разработках чувствительных тестов для диагностирования системной красной волчанки.

Причины возникновения

Причины болезни окончательно не выяснены. Установлены только предполагаемые факторы, способствующие возникновению патологических изменений.

Возраст — максимально системной красной волчанкой болеют люди от 15 до 45 лет, но есть случаи, возникшие в детском возрасте и у пожилых.
Наследственность — известны случаи семейного заболевания, вероятно, передающегося от старших поколений. Однако риск рождения больного ребенка остается низким.
Раса — американские исследования показали, что чернокожее население болеет в 3 раза чаще белых, также эта причина более выражена у коренных индейцев, уроженцев Мексики, азиаток, испанок.
Пол — среди известных больных женщин в 10 раз больше, чем мужчин, поэтому ученые пытаются установить связь с половыми гормонами.

Среди внешних факторов наиболее патогенным является интенсивное солнечное облучение. Увлечение загаром способно спровоцировать генетические изменения. Есть мнение, что чаще болеют системной волчанкой люди, профессионально зависимые от деятельности на солнце, морозе, резких колебаний температуры среды (моряки, рыбаки, сельскохозяйственные работники, строители).

У значительной части пациентов клинические признаки системной волчанки появляются в период гормональных изменений, на фоне беременности, климакса, приема гормональных контрацептивов, в период интенсивного полового созревания.

Также болезнь связывают и с перенесенной инфекцией, хотя доказать роль и степень влияния какого-либо возбудителя (идут целенаправленные работы по роли вирусов) пока невозможно. Попытки выявить связь с синдромом иммунодефицита или установить заразность болезни пока неуспешны.

Патогенез

Такая реакция организма носит патогенный характер, провоцируя развитие воспалительного процесса и угнетение здоровых клеток разными способами. Чаще всего изменениям подвержены кровеносные сосуды и соединительная ткань. Патологический процесс приводит к нарушению целостности кожи, изменению ее внешнего вида и снижению кровообращения в очаге поражения. При прогрессировании заболевания поражаются внутренние органы и системы всего организма.

Классификация

В зависимости от области поражения и характера течения заболевание классифицируют на несколько видов:

Красная волчанка, вызванная приемом некоторых препаратов. Приводит к появлению симптоматики СКВ, которая может самопроизвольно исчезать после отмены препаратов. Лекарственными средствами, способными приводить к развитию красной волчанки, становятся препараты для лечения артериальной гипотензии (артериолярные вазодилататоры), антиаритмические, противосудорожные средства.
Системная красная волчанка. Заболевание склонно к быстрому прогрессированию с поражением любого органа или системы организма. Протекает с лихорадкой, недомоганием, мигренями, сыпью на лице и теле, а также болями разного характера в любом участке тела. Наиболее характерны мигрени, артралгии, боли в почках.
Неонатальная волчанка. Возникает у новорожденных, зачастую сочетаясь с пороками сердца, серьезными нарушениями работы иммунной и кровеносной систем, аномалиями развития печени. Болезнь встречается чрезвычайно редко; меры консервативной терапии позволяют эффективно снижать проявления неонатальной волчанки.
Дискоидная волчанка. Самая распространенная форма болезни – центробежная эритема Биетта, основными проявлениями которой являются кожные симптомы: красная сыпь, утолщение эпидермиса, воспаленные бляшки, трансформирующиеся в рубцы. В некоторых случаях заболевание приводит к поражению слизистых оболочек рта и носа. Разновидностью дискоидной является глубокая волчанка Капоши-Ирганга, для которой характерно рецидивирующее течение и глубокие поражения кожных покровов. Особенностью течения этой формы болезни становятся признаки артритов, а также снижение работоспособности человека.

Симптомы красной волчанки

Являясь системным заболеванием, красная волчанка характеризуется следующими симптомами:

синдром хронической усталости;
припухание и болезненность суставов, а также мышечная боль;
необъяснимая лихорадка;
грудные боли при глубоком дыхании;
повышенное выпадение волос;
красные, кожные высыпания на лице или изменение окраски кожных покровов;
чувствительность к солнцу;
отеки, припухание ног, глаз;
увеличение лимфатических узлов;
посинение или побеление пальцев на руках, на ногах, пребывая на холоде или в момент стресса (синдром Рейно).

Отдельные люди испытывают головные боли, судороги, головокружение, депрессивные состояния.

Новые симптомы способны появляться спустя годы и после постановки диагноза. У одних больных страдает одна система организма (суставы или кожа, органы кроветворения), у других заболевших проявления способны затронуть многие органы и нести полиорганный характер. Сама тяжесть и глубина поражения систем организма у всех различна. Зачастую поражаются мышцы и суставы, при этом вызывая артрит и миалгию (боль в мышцах). Кожные высыпания имеют схожесть у разных пациентов.

Если у больного полиорганные проявления, то происходят следующие патологические изменения:

в почках воспаление (волчаночный нефрит);
воспаления кровеносных сосудов (васкулиты);
воспаление легких: плеврит, пневмонит;
заболевания сердца: коронарный васкулит, миокардит или эндокардит, перикардит;
заболевания крови: лейкопения, анемия, тромбоцитопения, риск образования тромбов;
поражения мозга или центральной нервной системы, а это провоцирует: психоз (изменение в поведение), возникает головная боль, головокружение, паралич, нарушение памяти, проблемы со зрением, судороги.

Как выглядит красная волчанка, фото

На фото ниже показано, как проявляется заболевание у человека.

Проявление симптоматики данного аутоиммунного заболевания могут существенно различаться у разных больных. Однако общими местами локализации очагов поражения, как правило, становятся кожные покровы, суставы (преимущественно рук и пальцев), сердце, легки и бронхи, а также пищеварительные органы, ногти и волосы, которые становятся более хрупкими и склонными к выпадению, а также головной мозг и нервная система.

Стадии течения болезни

В зависимости от выраженности симптоматики заболевания системная красная волчанка имеет несколько стадий течения:

Острая стадия – на этом этапе развития красная волчанка резко прогрессирует, общее состояние пациента ухудшается, он жалуется на постоянную усталость, повышение температуры до 39-40 градусов, лихорадку, боль и ломоту в мышцах. Клиническая картина развивается стремительно, уже за 1 месяц заболевание охватывает все органы и ткани организма. Прогноз при острой форме красной волчанке не утешительный и зачастую продолжительность жизни пациента не превышает 2 лет;
Подострая стадия – скорость прогрессирования заболевания и степень выраженности клинических симптомов не такая, как в острой стадии и от момента заболевания до появления симптоматики может пройти более 1 года. На этой стадии заболевание часто сменяется периодами обострений и стойкой ремиссии, прогноз в целом благоприятный и состояние пациента напрямую зависит от адекватности назначенного лечения;
Хроническая форма – заболевание имеет вялую форму течения, клинические симптомы слабо выражены, внутренние органы практически не поражены и организм в целом нормально функционирует. Несмотря на относительно легкое течение красной волчанки, вылечить заболевание на данной стадии невозможно, единственное, что можно сделать – это облегчить выраженность симптомов при помощи медикаментов в момент обострения.

Осложнения СКВ

Основные осложнения, которые провоцирует СКВ:

1) Болезни сердца:

перикардит — воспаление сердечной сумки;
отвердение коронарных артерий, питающих сердце по причине скопления тромботических сгустков (атеросклероз);
эндокардит (инфицирование поврежденных клапанов сердца) из-за уплотнения сердечных клапанов, скопления кровяных сгустков. Нередко проводят пересадку клапанов;
миокардит (воспаление мускула сердца), вызывающий тяжелые аритмии, заболевания сердечного мускула.

2) Почечные патологии (нефриты, нефроз) развиваются у 25% больных, страдающих СКВ. Первые симптомы – отеки на ногах, наличие в моче белка, крови. Крайне опасен для жизни отказ почек нормально работать. Лечение включает применение сильных препаратов от СКВ, диализ, пересадку почки.

3) Заболевания крови, опасные для жизни.

снижение эритроцитов (питающих клетки кислородом), лейкоцитов (подавляющих инфекции и воспаления), тромбоцитов (способствуют свертываемости крови);
гемолитическая анемия, вызванная недостатком эритроцитов или тромбоцитов;
патологические изменения органов кроветворения.

4) Заболевания легких (у 30%), плевриты, воспаление мышц грудной клетки, суставов, связок. Развитие острой туберкулезной волчанки (воспаление ткани легких). Легочная эмболия – закупорка артерий эмболами (кровяными сгустками) в связи с повышенной вязкостью крови.

Диагностика

Предположение о наличии красной волчанки можно сделать на основании красных очагов воспалений на кожных покровах. Внешние признаки эритематоза со временем могут изменяться, поэтому по ним трудно поставить точный диагноз. Необходимо применение комплекса дополнительных обследований:

общие анализы крови и мочи;
определение уровня печеночных ферментов;
анализ на Антинуклеарные тела (АНА);
рентгенография грудной клетки;
эхокардиография;
биопсия.

Дифференциальная диагностика

Хроническую красную волчанку дифференцируют от красного плоского лишая, туберкулезной лейкоплакии и волчанки, раннего ревматоидного артрита, синдрома Шегрена (см. сухость во рту, синдром сухого глаза, светобоязнь). При поражении красной каймы губ хроническую СКВ дифференцируют от абразивного преканцерозного хейлита Манганотти и актинического хейлита.

Поскольку поражение внутренних органов всегда схоже по течению с различными инфекционными процессами, СКВ дифференцируют от болезни Лайма, сифилиса, мононуклеоза (инфекционный мононуклеоз у детей: симптомы), ВИЧ-инфекции.

Лечение системной красной волчанки

Лечение должно быть максимально подходящим для конкретного пациента.

Госпитализация необходима в следующих случаях:

при стойком повышение температуры без видимой причины;
при возникновении угрожающих жизни состояний: быстропрогрессирующая почечная недостаточность, острый пневмонит или легочное кровотечение.
при появлении неврологических осложнений.
при значительном снижении количества тромбоцитов, эритроцитов или лимфоцитов крови.
в случае, когда обострение СКВ невозможно вылечить в амбулаторных условиях.

Для лечения системной красной волчанки в период обострения широко применяются гормональные препараты (преднизолон) и цитостатики (циклофосфамид) по определенной схеме. При поражении органов опорно-двигательной системы, а также при повышении температуры назначаются нестероидные противовоспалительные препараты (диклофенак).

Для адекватного лечения заболевания того или иного органа необходима консультация специалиста в этой области.

Правила питания

Опасные и вредные продукты при волчанке:

большое количество сахара;
все жаренное, жирное, соленое, копченое, консервированное;
продукты, на которые есть аллергические реакции;
сладкие газировки, энергетики и алкогольные напитки;
при наличии проблем с почками противопоказана пища, содержащая калий;
консервы, колбасы и сосиски фабричного приготовления;
магазинный майонез, кетчуп, соусы, заправки;
кондитерские изделия с кремом, сгущенкой, с искусственными наполнителями (заводскими джемами, повидлами);
фаст фуд и продукты с ненатуральными наполнителями, красителями, рыхлителями, усилителями вкусовых качеств и запаха;
продукты, содержащие холестерин (булочки, хлеб, красное мясо, молочные продукты с высокой жирностью, соусы, заправки и супы, в основе приготовления которых взяты сливки);
продукты, имеющие большой срок годности (имеются ввиду те продукты, которые быстро портятся, но благодаря различным химическим добавкам в составе, могут храниться очень долгое время – сюда, как пример, можно отнести молочные продукты с годовым сроком годности).

Употребляя эти продукты можно ускорить процесс прогрессирования болезни, что может повлечь за собой смертельный исход. Это максимальные последствия. А, как минимум, спящая стадия волчанки перейдет в активную, из-за чего все симптомы обострятся и самочувствие значительно ухудшится.

Продолжительность жизни

Выживаемость через 10 лет после постановки диагноза системная красная волчанка — 80 %, через 20 лет — 60 %. Основные причины смерти: люпус-нефрит, нейро-люпус, интеркуррентные инфекции. Есть случаи выживаемости 25—30 лет.

В целом качество и длительность жизни при системной красной волчанке зависит от некоторых факторов:

Возраст пациента: чем моложе пациент — тем выше активность аутоиммунного процесса и агрессивней протекает заболевание, что связано с большей реактивностью иммунитета в молодом возрасте (больше аутоиммунных антител разрушают собственные ткани).
Своевременность, регулярность и адекватность терапии: при длительном приеме гормонов глюкокортикостероидов и других препаратов можно добиться длительного периода ремиссии, снижения риска развития осложнений и как результат – улучшения качества жизни и ее длительности. Причем, очень важно начать лечение еще до развития осложнений.
Вариант течения заболевания: острое течение протекает крайне неблагоприятно и через пару лет могут возникнуть тяжелые, угрожающие жизни осложнения. А с хроническим течением, а это 90% случаев СКВ, можно жить до старости полноценной жизнью (если соблюдать все рекомендации врача ревматолога и терапевта).
Соблюдение режима значительно улучшает прогноз заболевания. Для этого необходимо постоянно наблюдаться у врача, придерживаться его рекомендаций, своевременно обращаться к медикам при появлении каких-либо симптомов обострения заболевания, избегать контакта с солнечными лучами, ограничивать водные процедуры, вести здоровый образ жизни и соблюдать другие правила профилактики обострений.

Если вам выставили диагноз волчанки, то это не значит, что жизнь закончилась. Старайтесь победить болезнь, может быть, не в прямом смысле. Да, вероятно, вы будете в чем-то ограничены. Но миллионы людей и с более тяжелыми заболеваниями живут яркой, полной впечатлений жизнью! Значит, сможете и вы.

Профилактика

Цель профилактики – предупредить развитие рецидивов, длительно поддерживать больного в состоянии стойкой ремиссии. Профилактика волчанки основана на комплексном подходе:

Волчанка поражает более 5 миллионов людей во всем мире. Около 90% больных, страдающих волчанкой, — женщины. Волчанка не является смертельной болезнью. При правильном лечении 80 — 90% больных имеют нормальную продолжительность жизни.

Что такое волчанка?

Волчанка — это аутоиммунное заболевание. У людей, страдающих волчанкой, иммунная система атакует здоровые клетки, ткани, органы и вызывает их воспаление. Ученые не знают, что вызывает волчанку, но считают, что причины могут быть связаны с генами, окружающей средой и гормонами.

Основные симптомы волчанки включают усталость, боль в суставах и высыпания. Ревматологи выделяют следующие симптомы, которые можно использовать для диагностики волчанки. К ним относятся:

Бабочкообразная сыпь на щеках;
Овальная или круглая сыпь;
Сыпь появляется при воздействии солнца;
Язвы во рту или носу, которые длятся от нескольких дней до месяца;
Артрит;
Воспаление легких, которое вызывает боль груди, глубокое дыхание;
Кровь или белок в моче;
Инфаркты, инсульты или психоз.

Если у человека есть четыре или более из этих симптомов, необходимо проконсультироваться с врачом. У людей с волчанкой может увеличиться риск развития смертельных инфекций. Тем не менее, большинство людей, страдающих волчанкой, имеют нормальную продолжительность жизни. Исследования показали, что многие люди живут с этим заболеванием в течение 40 лет.

В будущем ученые надеются идентифицировать людей, подверженных риску волчанки, с помощью генетических исследований. Это позволит врачам гораздо раньше начать профилактическое лечение. Они также надеются найти молекулярные пути, которые вызывают волчанку, таким образом, это поможет найти новые методы лечения.

Как волчанка влияет на организм?

Мозг и нервная система

Один из пяти человек, больных волчанкой, испытывает головные боли, потерю памяти, перепады настроения и инсульт. Головные боли могут быть вызваны васкулитом — состоянием, вызванным воспалением кровеносных сосудов.

Глаза

Глазные проблемы являются общими. Люди с волчанкой могут иметь:

Полость рта

Язвы во рту являются одним из распространенных симптомов и встречаются у 4 — 45% людей с волчанкой. Препараты, используемые для лечения волчанки, такие как кортикостероиды, могут иногда вызывать сухость во рту, герпес, отеки и грибковые инфекции.

Кожа

У многих людей, страдающих волчанкой, могут развиться проблемы с кожей. Сыпь или язвы являются распространенным явлением. До 70% людей, страдающих волчанкой, чувствительны к воздействию ультрафиолетовых лучей. Бабочкообразная сыпь на щеках и носу встречается у 40% людей. Эта сыпь, как правило, пятнистая или красного цвета и слегка приподнята.

Кровь

Расстройства крови часто встречаются у людей, страдающих волчанкой. Основные проблемы крови, связанные с волчанкой, включают:

Анемию — недостаток красных кровяных телец;
Тромбоз — образование сгустков крови;
Васкулит — воспаление кровеносных сосудов; – состояние, которое вызывает низкий уровень тромбоцитов;
Лейкопения и нейтропения — состояния, которые вызывают низкие уровни белых кровяных клеток.

Сердце

Сердечно-сосудистые заболевания являются не только основным осложнением волчанки, но также ведущей причиной смерти у людей с заболеванием. У половины пациентов с волчанкой развиваются проблемы с сердцем. Люди, страдающие волчанкой, более восприимчивы к ишемической болезни сердца, так как часто имеют высокие факторы риска. Эти факторы могут включать высокое артериальное давление , высокий уровень холестерина и сахарный диабет 2 типа.

Легкие

У 50% людей с волчанкой имеются проблемы с легкими. Воспаление, вызванное заболеванием, может повлиять на легкие, слизистую оболочку легких, кровеносные сосуды легких и диафрагму. В результате могут возникнуть:

Плеврит — набухание мембраны, окружающей легкие;
Пневмонит — воспаление легочной ткани;
Хроническая диффузная интерстициальная болезнь легких, когда рубцовая ткань препятствует перемещению кислорода из легких в кровь;
Легочная эмболия — сгусток крови блокирует поток крови из сердца в легкие.
Почки

Волчанка часто вызывает нефрит. Считается, что у 1 из 3 человек с волчанкой может развиться это заболевание. Люди с волчаночным нефритом могут испытывать увеличение веса; отечность в ногах, лодыжках и рук; кровь в моче; высокое кровяное давление. При отсутствии лечения может возникнуть полный отказ почек.

Желудочно-кишечный тракт

Многие люди с волчанкой имеют желудочно-кишечные проблемы из-за болезни или как побочные эффекты лекарственных средств, используемых для лечения.

Кости и мышцы

Для половины людей с волчанкой боль в суставах является одним из первых симптомов заболевания. Другие заболевания при волчанке включают тендинит, бурсит, кистевой туннельный синдром и остеопороз.

Беременность

Женщины, страдающие волчанкой, подвержены высокому риску развития осложнений беременности, таких как выкидыш, преждевременные роды и преэклампсия. Кортикостероидные препараты, используемые для лечения волчанки, могут вызвать повышенное кровяное давление и риск развития гестационного диабета у беременных женщин.

Волчанка — продолжительность жизни

Больные, чтобы улучшить образ жизни и увеличить продолжительность жизни должны:

Проводить регулярные физические упражнения, они предотвращают остеопороз, снимают стресс, защищают сердце;
Бросить курить, что уменьшает риск развития пневмонии, бронхита и болезнь коронарных артерий;
Отдыхать — это снимет усталость, снижает риск вспышек, уменьшает болевую чувствительность;
принимать витамин D — он предотвращает остеопороз;
Мыть руки — это предотвращает инфекцию.

Наряду с болеутоляющими препаратами при волчанке может помочь горячий душ, ванны, а также акупунктура, тай-чи, йога и хиропрактика. Большинство людей, страдающих волчанкой, могут жить полноценной жизнью и иметь нормальную продолжительность жизни.

Понравилась новость? Читайте нас в Facebook

Учредитель сетевого издания (Medical Insider), главный редактор, автор статей.

Врач ультразвуковой диагностики в СЗЦДМ, травматолог-ортопед, г. Санкт-Петербург

Новость

Автор

Редакторы

В начале марта 2019 года публикация в журнале Science Translational Medicine сообщила о том, что ученым удалось успешно применить CAR T-клеточную терапию для лечения системной красной волчанки в мышиной модели заболевания. Как работает новое лечение и что это значит для пациентов с системной красной волчанкой?

Аутоиммунные заболевания

Этот цикл статей посвящен болезням, при которых организм начинает бороться сам с собой, вырабатывая аутоантитела и/или аутоагрессивные клоны лимфоцитов.

Поэтому новая работа о том, что уже одобренная терапия рака крови успешно была протестирована на животных в модели СКВ [3], — действительно важная новость для нескольких миллионов пациентов с этой болезнью .

Согласно Lupus Foundation of America, в мире на долю пациентов с СКВ приходится 70% от страдающих всеми формами волчанки, что, по минимальным оценкам, составляет 3,5 миллиона человек.

Что такое системная красная волчанка? Памятка

Системная красная волчанка — это аутоиммунное заболевание, при котором в организме человека (за редким исключением) присутствуют аутоантитела, нацеленные на собственные клетки. Главную роль отводят В-лимфоцитам: они опознают различные фрагменты клеток организма как чужеродные и презентируют их Т-лимфоцитам, вырабатывают антинуклеарные антитела, а вдобавок и производят провоспалительные цитокины. Образующиеся иммунные комплексы осаждаются и вызывают повреждения органов.

СКВ — очень сложное и зачастую агрессивное заболевание. Из-за многообразия симптомов его бывает трудно диагностировать, и до конца не ясно, что именно вызывает его развитие. Но сейчас исследователи уже выявили некоторые факторы, которые этому способствуют, и среди них есть и генетическая предрасположенность, и воздействие агрессивных факторов среды.

Тестируемое лекарство относится к CAR Т-клеточной терапии. Геном собственных Т-лимфоцитов пациента, выделенных из организма, модифицируют, и клетки, амплифицированные в лаборатории и перенесенные обратно пациенту, начинают экспрессировать химерный антигенный рецептор (chimeric antigen receptor, CAR) (рис. 1). Отсюда и пошло название терапии: CAR T cell.

Рисунок 1. Общий принцип получения CAR T-лимфоцитов

В простейшем случае CAR состоит из:

внеклеточного домена (чаще всего это scFv — single-chain variable fragment), позволяющего Т-лимфоциту распознать специфический антиген;
трансмембранного домена;
внутриклеточного домена (обычно это CD3ζ-цепь Т-клеточного рецептора), стимулирующего иммунную клетку.

Важно отметить, что терапия обладает довольно сильными побочными эффектами, которые даже могут угрожать жизни пациентов. Однако, к счастью, в подавляющем большинстве случаев их научились купировать [5].

CAR T-клеточная терапия для лечения рака

CAR T-клеточная терапия, нацеленная на CD19+ В-лимфоциты, оказалась очень успешной в лечении раков крови. В 2017 году FDA (Управление по контролю за продуктами и лекарствами США) одобрило две CAR T-клеточные терапии: Kymriah от Novartis Pharmaceuticals и Yescarta от Kite Pharma, которую в свою очередь купила Gilead Sciences.

Первый пациент, получивший терапию Kymriah, — девочка Эмили — уже девять лет живет без рака. Доктор Карл Джун (Carl H. June) же, который руководил процессом ее лечения, попал в список 100 самых влиятельных людей мира на 2018 год, по мнению журнала Times.

Многие лаборатории пытаются наладить применение CAR T-клеточной терапии и для солидных раков, однако эта задача намного сложнее из-за специфики подобных опухолей [8]. Тем не менее даже в этой области намечается некий прогресс [9].

Поскольку В-лимфоциты играют важную роль не только при заболеваниях крови, но и в аутоиммунных заболеваниях, неудивительно, что нацеленная CAR Т-клеточная терапия вызвала интерес у исследователей, занимающихся СКВ.

Группа под руководством Марко Радича (Marko Radic) провела тестирование CD8+ Т-лимфоцитов с химерным антигенным рецептором, нацеленным на CD19 [3], — ту же самую молекулу, на которую нацеливают одобренную FDA терапию рака крови. Работа была проведена на моделях (NZB × NZW) F1 и MRL fas/fas СКВ.

Модифицированные CAR Т-лимфоциты были введены 41 животному. У 26 мышей терапия успешно уничтожила практически все В-лимфоциты, несущие CD19, и, соответственно, устранила производство аутоантител. Признаки болезни исчезли из селезенки, кожи, почек [10].

CAR Т-лимфоциты были активны как минимум в течение одного года in vivo. Большинство пролеченных животных прожили более года после переноса CAR Т-лимфоцитов, что, по мышиным меркам в данном контексте, очень много. Те же, кто были в контрольной группе и получали плацебо, прожили максимум 8–10 месяцев (рис. 2). Пока не ясно, почему для 15 животных терапия не сработала.

Рисунок 2. Влияние CAR Т-клеточной терапии, нацеленной на CD19, на выживаемость в мышиных моделях системной красной волчанки. а — Кривые выживаемости мышей NZB/W после инфузии CAR Т-лимфоцитов в животных семимесячного возраста. Выживаемость мышей CD19-d (CD19+ B cell depleted, n = 12) сравнивали относительно мышей CD19-s (CD19 sufficient, n = 12). Для сравнения показана выживаемость контрольных мышей (n = 8). б — Кривые выживаемости мышей MRL-lpr из опытной и контрольной групп. Мышей, получивших CAR T-лимфоциты, (n = 11), сравнивали с контрольными мышами MRL-lpr (n = 11).

Остается и самый важный вопрос: а как соотнести эти результаты с потенциальным применением терапии у людей?

С одной стороны, животных активно и успешно используют в изучении СКВ. У некоторых линий мышей, например, New Zealand, MRL и BXSB, спонтанно развивается аутоиммунный синдром, напоминающий человеческую болезнь. Кроме того, манипуляции с мышиным геномом помогли выявить гены предрасположенности к развитию волчанки, среди которых оказались те, что участвуют в регуляции апоптоза и сигналинге через рецепторы В-лимфоцитов [11], [12].

Что ж, в любом случае новая публикация показала: провал ритуксимаба не означает того, что нужно бросать попытки нацеливания лекарств на В-лимфоциты, и, возможно, исследователи уже на пути к разработке терапии, работающей у людей.

Системная красная волчанка (далее – СКВ) опасная, трудно излечимая болезнь, сложной этиологии, относится к группе аутоиммунных заболеваний, детерминированных наследственной предрасположенностью пациентов к проблемам защитных механизмов организма.

Характеризуется диффузными повреждениями кожи, соединительной ткани, распространением воспалительных процессов на внутренние органы.

Лечение системной красной волчанки в Израиле, коллективом специалистов мирового уровня Ихилов это уникальное сочетание гарантированного профессионализма и позитивных ощущений пациентов, источник впечатляющих результатов Ихилов в лечении аутоиммунных и иных болезней.

Болезнь может развиться в любом возрасте как у мужчин, так и у женщин. Между тем, прослеживается возрастная и половая предрасположенность к СКВ. Значительную часть пациентов составляют женщины фертильного возраста от 15 до 40 лет.

Клинические проявления, локализуются на разных органах и тканях, проявляются:

Качественное выявление причин СВК профессионалами Топ Ихилов – основа длительного периода ремиссии.

Алгоритм диагностических процедур СКВ в Топ Ихилов

День первый — Первый Осмотр:

Первичный осмотр и консультация проводится зав. отделением диагностики др. Молчанов для составления анамнеза на иврите, медицинского контроля процесса диагностики и лечения в Израиле, а так же выписки направлений на лабораторные и инструментальные исследования.

День второй – Лабораторные Исследования:

Пациент проходит назначенные исследования в сопровождении координатора, осуществляющего медицинский перевод:

Общий анализ крови, по показаниям: RBC, HGB, HCT, GRA, GRAN, MON, RDWc, MCV, MCH, МСНС, PLT, WBC, LYM, MID, MXD, ESR.
Биохимический анализ крови, по показаниям: альбумин, общий белок, с-реактивный белок, гемоглобин, миоглобин, трансферрин, ферритин, ЖСС, холестерин, триглицерид, коагулограмма, натрий, калий, глюкоза, ревматоидный фактор, С-реактивный белок, комплимент.
Специализированная панель коллагенозов: ANF, AntiDNA, AntiRo, AntiLa, AntiSM, AntiRNp, AntiCl, Lupus Anticoagulant.

День третий — Назначение Плана Лечения:

Доплеровское исследование для определения почечной ангиопатии.
Стресс эхокардиография для определения ангиопатии коронарных сосудов.
УЗИ исключение патологий почек, печени, селезенки, выполняется профессором Адой Кесслер.

Профессор О.Элькаям подведет итог обследования, обсудит с пациентом варианты лечебной тактики и распишет терапевтический комплекс необходимых препаратов.

Цена программы обследования – $1643.

На первый диагностический этап, требующий присутствия пациента для сдачи всех анализов и прохождения инструментальной диагностики, требуется 3-4 рабочих дня.

Время ожидания результатов анализов может достичь 21 дня (в зависимости от спектра назначенных проверок).

Дополнительные консультации и диагностические процедуры, которые могут быть назначены:

Биопсия участка кожи с последующей развернутой консультацией дерматолога, проф.Э.Шпрехера.
Рентген затронутых суставов в двух проекциях.
Обследование глазного дна специальными методами, проф.И.Лейбович.
Клиническое собеседование иммунолога, проф.Ш.Кивити .
В некоторых случаях необходимо прохождение ангиографии (миниинвазивного рентгеноконтрастного исследования, позволяющего оценить состояние артерий, а так же состоятельность шутов). Исследование проводится др.Херцем.

✓ Прямо сейчас – Возможность получить бесплатную консультацию врача Топ Ихилов
Важно верно определить тип болезни, прежде чем начинать лечение по месту жительства. Прямо сейчас бесплатно проконсультируйтесь с израильским врачом. Узнайте, сколько стоят в Топ Ихилов нужные вам диагностические процедуры.

Запросить цену диагностики в Ихилов

Отзыв пациентки о телемедицине в Израиле

Чем отличается лечение системной красной волчанки в Израиле от лечения в странах СНГ?

Широкое применение инновационных методов. В Израиле в кратчайшие сроки внедряются новые методы терапии системной красной волчанки, появляющиеся в мире. К таким методам относятся биологическая терапия, лечение стволовыми клетками и т.п. Это позволяет более эффективно лечить данное заболевание.
Высокий уровень квалификации израильских врачей. Чтобы получить разрешение на ведение самостоятельной медицинской практики, ревматологи в Израиле учатся около 16 лет. В течение этого периода они не только овладевают теоретическими знаниями в стенах университета, но и проходят стажировки в лучших клиниках мира.

Врачи, занимающиеся лечением СКВ в Топ Ихилов

В клинике Топ Ихилов пациентов с системной красной волчанкой лечат ведущие специалисты Израиля:

Получить бесплатную консультацию врача Ихилов

Методы лечения системной красной волчанки в Израиле [1]

Квалифицированные доктора Топ Ихилов на основе скрупулезной лабораторных, клинических методов диагностики, назначают оптимальные методы медикаментозной терапии, сочетающиеся с рекомендациями общего характера, которые дают обоснованную надежду больным СКВ на длительный период ремиссии между обострениями, значительное облегчение страданий в период обострения.

Лечение СКВ в Израиле планируется индивидуально, при этом принимается во внимание степень проявления симптоматики. При легком течении болезни израильские ревматологи в некоторых случаях не назначают лечения, ограничиваясь медицинским наблюдением.

Для борьбы с симптомами заболевания могут быть назначены:

Нестероидные противовоспалительные препараты;
Кортикостероиды.

Болезнь-модифицирующие антиревматические препараты (DMARD) применяются для профилактики обострений болезни, чтобы остановить прогрессирование волчанки и уменьшить потребность в назначении стероидов. В качестве DMARD могут быть использованы противомалярийные средства, например гидроксихлорохин. Этот препарат редко вызывает побочные эффекты, и есть доказательства того, что он повышает выживаемость пациентов с этим заболеванием. При тяжелом гломерулонефрите назначается циклофосфамид.

В последние годы для лечения СКВ все чаще применяются внутривенные иммуноглобулины. Механизм действия этих препаратов не до конца известен: считается, что они снижают выработку антител и препятствуют прогрессированию заболевания. Одно из преимуществ этих препаратов – в том, что они не подавляют иммунную систему так, как иммунодепрессанты и кортикостероиды.

При антифосфолипидном синдроме пациентам назначаются низкие дозы аспирина или другие антикоагулянты [2] .

Изменение образа жизни

Израильские врачи рекомендуют пациентам с СКВ избегать чрезмерного пребывания на солнце, т.к. это способствует усугубления проявлений заболевания. Рекомендуется также наладить оптимальный режим труда и отдыха, избегая переутомления.

Инновации в лечении

Бенлиста: Препарат против волчанки хорошо показал себя в третьей фазе клинического испытания и потенциально может использоваться в лечении волчаночного нефрита [3]

Получить программу лечения и точные цены

Доктор Михаил Зейгарник о лечении иностранных пациентов в Израиле

Сколько стоит диагностика и лечение системной красной волчанки в Израиле

Как попасть на диагностику и лечение СКВ в Израиле

Профессор Мейрав Лидар

Ведущий специалист департамента ревматологии

Дата публикации 5 февраля, 2022

Можно ли рожать женщинам с системной красной волчанкой?

При постоянном наблюдении у квалифицированного ревматолога у большинства пациенток с системной красной волчанкой есть все шансы забеременеть и родить здорового ребенка.

Сколько живут люди с системной красной волчанкой?

Еще 50 лет назад средняя продолжительность жизни таких больных составляла менее 5 лет. Однако с появлением современных методов лечения картина кардинально изменилась: более 90% пациентов живут столько же, сколько здоровые люди. При этом качество жизни пациентов высокое, а симптомы заболевания в большинстве случаев выражены слабо.

Какие методы лечения системной красной волчанки применяются в Израиле?

медикаментозную терапию (в том числе модифицирующие заболевание противоревматические препараты и биологический препарат белимумаб);
рекомендации по изменению образа жизни (отказ от длительного пребывания под прямыми солнечными лучами, нормализация режима труда и отдыха).

Каковы цены на лечение системной красной волчанки в Израиле в 2022 году?

Полное обследование при системной красной волчанке в Топ Ихилов + консультация ведущего ревматолога страны – профессора Эвлина - стоят 1643 доллара. Стоимость лечения системной красной волчанки в Топ Ихилов определяется в индивидуальном порядке – в зависимости от проявлений заболевания, возраста пациента и других факторов.