Склероатрофического лишая что это

Обновлено: 18.04.2024

Первый МГМУ им. И.М. Сеченова

Первый московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова

Первый МГМУ им. И.М. Сеченова, Москва, 119991, Российская Федерация

Полиморфный вариант склероатрофического лихена

Журнал: Клиническая дерматология и венерология. 2014;12(2): 35‑40

Потекаев Н.С., Плиева Л.Р., Теплюк Н.П., Сергеев Ю.Ю. Полиморфный вариант склероатрофического лихена. Клиническая дерматология и венерология. 2014;12(2):35‑40.
Potekaev NS, Plieva LR, Tepliuk NP, Sergeev IuIu. A polymorphic variant of lichen sclerosus. Klinicheskaya Dermatologiya i Venerologiya. 2014;12(2):35‑40. (In Russ.).

Первый МГМУ им. И.М. Сеченова

Склероатрофический лихен (lichen sclerosus et atrophicus, каплевидная склеродермия, болезнь белых пятен, белый лишай Цумбуша, крауроз вульвы, крауроз полового члена) представляет собой редкий хронически протекающий воспалительный дерматоз неясной этиологии, поражающий кожно-слизистые покровы. В статье приводятся краткие сведения о патогенезе, клинике, диагностике и лечении данного дерматоза. Описано клиническое наблюдение склероатрофического лихена с вовлечением кожного покрова и слизистой оболочки полости рта. Особенностью клинических проявлений является полиморфизм высыпаний: папулы, бляшки, пузыри и эрозии. Диагноз подтвержден дерматоскопическим и гистологическим методами исследования. Имеется полное описание дерматоскопической и гистологической картин. Авторами подчеркивается важная роль дерматоскопии в диагностике заболевания и успешное применение системной глюкокортикостероидной терапии.

Первый МГМУ им. И.М. Сеченова

Первый московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова

Первый МГМУ им. И.М. Сеченова, Москва, 119991, Российская Федерация

Склероатрофический лихен - САЛ - (lichen sclerosus et atrophicus, каплевидная склеродермия, болезнь белых пятен, белый лишай Цумбуша, крауроз вульвы, крауроз полового члена) представляет собой редкий хронически протекающий воспалительный дерматоз неясной этиологии, поражающий кожно-слизистые покровы [1].

САЛ был впервые описан Hallopeau в 1887 г. как атрофическая форма плоского лишая [2]. Однако в дальнейшем он различал две формы склерозирующего лишая: первично-склерозирующую и вторичную, развивающуюся из обычного плоского лишая. До сих пор нозологическая принадлежность дерматоза четко не определена: большая часть авторов считают САЛ разновидностью ограниченной склеродермии, некоторые - вариантом красного плоского лишая, а сторонники третьей точки зрения (Л.Н. Машкилейсон, 1965 г.) рассматривают САЛ как самостоятельный дерматоз, занимающий промежуточное положение между красным плоским лишаем и склеродермией [1, 3].

В патогенезе САЛ предполагается роль различных факторов:

1) аутоиммунного - в 79% случаев у больных САЛ обнаруживаются аутоантитела [4, 5], а в 20-34% случаев отмечается связь между САЛ и рядом аутоиммунных заболеваний, таких как очаговая алопеция, витилиго, аутоиммунный тиреоидит, сахарный диабет 1-го типа, пернициозная анемия [4, 6];

2) генетического - отмечаются семейные случаи дерматоза, имеется достоверная связь с антигеном DQ7 главного комплекса гистосовместимости класса II [4];

3) инфекционного - предполагается участие спирохет вида Borrelia и вируса папилломы человека как возможных причинных факторов САЛ [4];

4) гормонального - у больных отмечаются дисгормональные сдвиги в системе гипофиз-надпочечники-яичники; у девочек с САЛ вульвы в связи с низким уровнем эстрогенов характерны более поздние сроки полового созревания, менструальная дисфункция, у женщин в период менопаузы САЛ принимает упорный рецидивирующий характер.

САЛ чаще страдают женщины - соотношение больных женщин и мужчин составляет от 6:1 до 10:1. Пик заболеваемости у женщин приходится на 5-6-й десяток жизни, на 2-м месте - препубертатный период у девочек между 8 и 13 годами [4, 6, 7].

Клинически САЛ проявляется мелкими, 3-6 мм в диаметре, четко отграниченными плоскими полигональными папулами асбестовидного цвета с перламутровым блеском или ливедным оттенком, напоминающими папулы красного плоского лишая [3, 7, 11]. По периферии папул может быть тонкий сиреневый венчик как при бляшечной склеродермии. Высыпания располагаются изолированно или группируются с образованием бляшек молочно-белого цвета или цвета слоновой кости. Поверхность бляшек сначала располагается вровень с окружающей кожей или слегка возвышается над ней, но со временем становится вогнутой. Устья волосяных фолликулов в пределах бляшек расширены, заполнены роговыми пробками серо-коричневого цвета и имеют комедоноподобный вид. Если пробок много, поверхность бляшки выглядит бородавчатой. Кожный рисунок сглажен. Субъективные ощущения отсутствуют. Высыпания имеют склонность к спонтанному разрешению, оставляя атрофические гипо- или депигментированные пятна, имеющие сходство с витилиго. Весьма характерно обнаружение в очагах атрофии телеангиэктазий и петехий. Поражение гениталий может быть изолированным и отличаться большим разнообразием клинических форм: папулезной, эритематозно-отечной, витилигинозной, буллезной, атрофической, эрозивно-язвенной [3]. В отличие от поражения кожного покрова, САЛ гениталий сопровождается выраженными субъективными ощущениями в виде длительно существующего, упорного, мучительного зуда. Отмечается положительный феномен Кебнера [1, 4]. Изредка, в основном у женщин, САЛ половых органов приводит к плоскоклеточному раку [1].

На слизистой оболочке полости рта САЛ бывает представлен перламутрово-белыми пятнами [5] или ороговевающими мацерированными бляшками с сетчатым рисунком, напоминающими красный плоский лишай.

Наиболее характерными дерматоскопическими признаками САЛ являются роговые пробки (комедоноподобные структуры) и бесструктурные зоны белого цвета. Гистологически роговые пробки представляют собой кератотические массы, заполняющие устья волосяных фолликулов, а бесструктурные зоны белого цвета соответствуют участкам атрофии эпидермиса [12]. Было отмечено, что для очагов САЛ, существующих менее 1,5 лет, более характерно обнаружение роговых пробок, в то время как для более старых очагов характерны зоны атрофии. При дерматоскопии возможно обнаружение чешуек, структур по типу хризалид (признак, определяющийся только при проведении дерматоскопии в поляризованном свете и представляющий собой отдельные блестящие линии ярко-белого цвета) и эрозий [13]. По периферии некоторых очагов можно обнаружить эритематозный венчик, состоящий из телеангиэктазий, являющийся признаком прогрессирующей стадии заболевания [14].

Гистологическая картина при САЛ характеризуется атрофией эпидермиса, особенно его шиповатого слоя, гиперкератозом с роговыми пробками, вакуольной дистрофией базального слоя, выраженным отеком и гомогенизацией коллагена в верхней части и воспалительным лимфоцитарным инфильтратом с примесью гистиоцитов в средней части дермы. Капилляры расширены [3].

САЛ следует дифференцировать с ограниченной склеродермией, красным плоским лишаем, витилиго (впрочем, САЛ нередко сосуществует с этими дерматозами [3,15]), лейкоплакией, простым лишаем Видаля, экстрамамиллярным раком Педжета, опрелостью, кандидозом и др.

Лечение САЛ проводится аналогично терапии склеродермии: применяются антибактериальные, аминохинолоновые препараты, ферментные, сосудорасширяющие, биостимулирующие средства, витаминотерапия, местно - глюкокортикостероидные мази, ингибиторы кальциневрина (такролимус, пимекролимус), ретиноиды, аналоги витамина D3, а при генерализованных формах, торпидных к лечению, - системные глюкокортикостероиды, цитостатики [3, 4, 6, 7]. Из физиотерапевтических методов лечения применяются ПУВА-терапия, фонофорез, ультразвуковая терапия, лазеротерапия, оксигенотерапия (гипербарическая оксигенация).

Ниже приводим клиническое наблюдение полиморфного варианта САЛ.

Аллергоанамнез и наследственность не отягощены. Из сопутствующей патологии - гипертоническая болезнь II стадии.

Лабораторно-диагностические исследования: в клиническом и биохимическом анализах крови - без патологии; результаты исследования крови на сифилис, ВИЧ-инфекцию, гепатиты В и С - отрицательные; общий анализ мочи - без патологических отклонений. Электрокардиограмма - синусовый ритм, горизонтальное положение электрической оси сердца, гипертрофия левого желудочка с изменениями миокарда.

При дерматоскопическом исследовании различных элементов САЛ определяются бесструктурные зоны белого цвета, роговые пробки, телеангиэктазии по периферии некоторых бляшек и структуры по типу хризалид, что соответствует описанным в литературе данным (рис. 2). Рисунок 2. Дерматоскопическое исследование очагов поражения у пациентки П. а - стационарная стадия склероатрофической бляшки: роговые пробки и бесструктурные зоны белого цвета (звездочка); б - первоначальные проявления склероатрофической папулы: волосяной фолликул (белая стрелка), роговая пробка (черная стрелка); в - прогрессирующая стадия склероатрофической бляшки. По периферии образования четко определяется эритематозный венчик. Телеангиэктазии (овал), роговые пробки (стрелка); г - регрессирующая стадия склероатрофической бляшки характеризуется бесструктурными зонами белого цвета (звездочка), отсутствием роговых пробок и телеангиэктазий.

Была назначена терапия: пенициллин 500 000 ЕД внутримышечно 4 раз в день в течение 10 дней, трентал 200 мг внутримышечно 5 инъекций, актовегин 5,0 мл внутримышечно 5 инъекций, веторон Е 10 капель в день, местно - промывание эрозий раствором хлоргексидина биглюконата, перевязки с ксероформной мазью с анестезином, аэрозоль пантенол, аппликации мази элоком на папулы. На фоне проводимого лечения не отмечалось существенного терапевтического эффекта и больной был назначен системный глюкокортикостероидный препарат метипред в дозе 32 мг/сут (8 таблеток). К 14-му дню лечения метипредом наблюдалось выраженное улучшение в виде эпителизации большинства эрозий, разрешения периферического венчика роста вокруг большинства высыпаний, частичного регресса папул, уплощения бляшек и уменьшения выраженности фолликулярного гиперкератоза, купирования субъективных ощущений. Лечение метипредом в дозе 32 мг/сут было продолжено до 21-го дня с последующим снижением до 24 мг/сут. Пациентка была выписана для дальнейшего лечения и наблюдения дерматологом по месту жительства.

Интерес данного клинического наблюдения полиморфного варианта САЛ заключается в разнообразии проявлений данного дерматоза, редком поражении слизистой оболочки полости рта, важной роли дерматоскопии в диагностике заболевания и в успешном применении системной глюкокортикостероидной терапии.

Склероатрофический лишай – дерматологическое заболевание неясной этиологии, при котором наблюдается атрофия различных участков кожи, в основном в области половых органов, реже других регионов тела. Симптомом этого состояния является образование светлых, почти белых бляшек и папул вокруг гениталий, изредка на шее и около подмышечных впадин, которые со временем трансформируются в атрофические очаги. Диагностика склероатрофического лишая осуществляется на основании результатов дерматологического осмотра больного, в спорных случаях может производиться биопсия кожных покровов в области поражения с последующим гистологическим исследованием. Этиотропное лечение заболевания не разработано, назначают общеукрепляющие средства, витаминотерапию и лекарства для улучшения микроциркуляции. Имеются указания на положительный эффект от использования противомалярийных средств.

Общие сведения

Склероатрофический лишай (болезнь белых пятен, каплевидная склеродермия, крауроз вульвы/полового члена) – атрофическое заболевание кожи неопределенного генеза, которое преимущественно поражает зону гениталий, но может располагаться и на иных участках кожных покровов. Это состояние было впервые описано еще в 1889 году французским дерматологом Франсуа Аллопо, принявшем заболевание за разновидность обычного плоского лишая. Лишь дальнейшие исследования позволили определить, что патология, описанная Аллопо, разделяется на два типа – первичный склероатрофический лишай и последствия красного плоского лихена (стадия атрофии). Это дерматологическая заболевание в несколько раз чаще встречается у женщин, особенно экстрагенитальные формы – последние практически никогда не наблюдаются у мужчин. Наблюдения по поводу возрастного распределения несколько разнятся – по одним данным, склероатрофический лишай в основном поражает лиц старшего возраста и крайне редко возникает у девочек в подростковый период. Согласно мнению иных исследователей, нередки случаи развития этого состояния у молодых женщин – такие различия в описании многих специалистов объясняют путаницей, при которой за болезнь белых пятен принимают застарелые формы красного плоского лишая.

Причины склероатрофического лишая

Этиология и патогенез склероатрофического лишая в данный момент изучены недостаточно, имеется лишь несколько гипотез по поводу развития этого дерматологического заболевания. Наибольшим признанием пользуется патогенетическая теория – описаны как наследственные случаи данного состояния, так и их схожее развитие у однояйцовых близнецов. Однако при этом ни дефектные гены, ни другие молекулярные механизмы возникновения склероатрофического лишая не изучены. Другая популярная теория указывает на аутоиммунные факторы развития этой патологии, поскольку ее проявления схожи с другими поражениями кожи подобного типа (склеродермией, некоторыми формами псориаза). Но и эта версия не объясняет все проявления склероатрофического лишая, кроме того, заболевание очень слабо реагирует на лечение иммуносупрессивными средствами.

Имеются указания на роль инфекционных факторов, например, боррелиоза (болезни Лайма). После перенесенной инфекции такого типа у ряда лиц возникают типичные проявления склероатрофического лишая. Не исключено влияние и других вирусных или бактериальных инфекций, также эта теория некоторыми дерматологами сочетается с аутоиммунной по причине возможной перекрестной реакции на антигены возбудителей и собственных тканей человека. Практически доказано, что предрасполагающую роль в развитии склероатрофического лишая играют гормональный дисбаланс, поражения эндокринной системы, частые психоэмоциональные стрессы. Изучение этого заболевания, попытки объяснения причин его возникновения и использования этих данных в лечении патологии продолжаются до сих пор.

Симптомы склероатрофического лишая

Большинство случаев склероатрофического лишая регистрируется у женщин в возрасте 35-50 лет, иногда наблюдается развитие заболевания у молодых девушек и даже подростков. Высыпания могут локализоваться на шее, груди, около подмышечных впадин, на лобке, бедрах и в области половых органов – при этом так называемые экстрагенитальные формы болезни белых пятен (наличие высыпаний на теле при отсутствии их на вульве и близлежащих участках) составляют только 20% от всех случаев. Наиболее часто склероатрофический лишай проявляется именно поражением генитальной области и собственно вульвы. Для начала заболевания характерно появление на поверхности кожных покровов папул белого цвета, которые достаточно быстро трансформируются в светлые или розовые бляшки. Поверхность бляшек несколько приподнята над здоровой кожей, шелушится, из субъективных симптомов отмечается выраженный зуд. При дальнейшем развитии склероатрофического лишая на месте бляшек образуются гипопигментированные атрофические участки кожи, поверхность которых напоминает папиросную бумагу.

Мужчины страдают от этой патологии в несколько раз реже, при этом у них практически всегда наблюдается поражение кожных покровов в области половых органов (в 90% случаев поражается крайняя плоть и поверхность головки полового члена). В остальном развитие кожных проявлений склероатрофического лишая не имеет особенностей, отмечается появление бляшек или папул с дальнейшей атрофией кожи и появлением белых пятен. Поражение крайней плоти может приводить к развитию рубцового фимоза. Как у мужчин, так и у женщин генитальные формы склероатрофического лишая могут осложняться вторичной инфекцией бактериального или вирусного генеза. Также эта форма заболевания опасна тем, что является предраковым состоянием – по статистике, примерно в 3-5% случаев болезнь белых пятен перерождается в плоскоклеточный рак кожи или половых органов.

Диагностика склероатрофического лишая

Выявление склероатрофического лишая в дерматологии не представляет особой сложности из-за выраженных проявлений заболевания – белых атрофических участков кожи, локализующихся вокруг половых органов и на вульве. При осмотре могут обнаруживаться относительно свежие очаги патологии в виде светло-розовых папул или бляшек. Однако дифференциальная диагностика склероатрофического лишая несколько затруднена, поскольку схожими проявлениями обладают склеродермия, застарелые формы красного плоского лишая, некоторые разновидности псориаза. Главной особенностью патологии является преимущественная локализация высыпаний вокруг и на половых органах, поэтому при экстрагенитальных формах наиболее часто возникают диагностические ошибки.

Патогистологические изменения при склероатрофическом лишае неодинаковы на различных стадиях процесса. На начальных этапах выявляют выраженный отек дермы, умеренную лимфогистиоцитарную инфильтрацию, расширение кровеносных сосудов. Эпидермис утолщен, наблюдается нарушение процессов ороговения, роговые массы могут забивать волосяные фолликулы, протоки потовых и сальных желез. При дальнейшем развитии склероатрофического лишая определяется атрофия эпидермиса, гомогенность коллагеновых волокон дермы. На поздних этапах в некоторых случаях могут наблюдаться признаки метаплазии клеток и начальных проявлений плоскоклеточного рака.

Лечение склероатрофического лишая

Из-за неясности причин склероатрофического лишая этиотропного лечения этого дерматологического заболевания на сегодняшний день не существует. Применяют различные симптоматические методы терапии, а также препараты, относительная эффективность которых была доказана эмпирическими клиническими наблюдениями. Из наружных средств назначают иммуносупрессивные мази (на основе кортикостероидов или такролимуса), однако они могут уменьшить выраженность симптомов лишь на стадии развития бляшек и папул. Аналогично в лечении склероатрофического лишая используют и противомалярийные средства – их не назначают при развившейся атрофии кожи. Препараты, улучшающие местное кровоснабжение и процессы микроциркуляции (например, на основе витаминов), также позволяют значительно уменьшить выраженность симптомов. Некоторые специалисты указывают на необходимость лечения основного заболевания, которое могло быть провоцирующим для склероатрофического лишая – эндокринных нарушений, сахарного диабета и пр.

Иногда в терапии болезни белых пятен применяют хирургические методики. Операции могут производиться как по эстетическим показаниям (устранение чрезмерно больших участков атрофии и дальнейшая пластика), так и по медицинским. В тяжелых случаях склероатрофического лишая возникают спайки, приводящие к сращению малых половых губ, сужению мочеиспускательного канала, фимозу. Все эти осложнения могут быть устранены только хирургическим путем – пластикой вульвы и мочеиспускательного канала, обрезанием (циркумцизио) у мужчин. Кроме того, хирургическое лечение показано при трансформации склероатрофического лишая в плоскоклеточный рак кожи.

Прогноз и профилактика склероатрофического лишая

Большинство дерматологов склонны относить склероатрофический лишай к заболеваниям с относительно неблагоприятным прогнозом. Это связано с неопределенным генезом патологии, в результате чего, несмотря на все терапевтические мероприятия, у больных остаются атрофические участки кожи различного размера. Всегда имеется риск таких осложнений, как развитие спаек, сужение мочеиспускательного канала, вторичная инфекция, злокачественное перерождение. Больные склероатрофическим лишаем должны каждые 2-3 месяца посещать дерматолога или онколога с целью как можно более раннего выявления вышеперечисленных грозных осложнений.

Блестящий лишай – одно из не часто встречающихся хронических заболеваний кожи неясного генеза и механизма развития. Болеют в основном мальчики дошкольного возраста. Первичным элементом сыпи считается гранулёма – плотный узелок, размером с булавочную головку, напоминающий очаг продуктивного воспаления при туберкулёзе, ревматизме, сифилисе, саркоидозе и других заболеваниях. Не имеет тенденции к слиянию, распространению. Локализация высыпаний типична: головка полового члена, низ живота, локти, колени. Дерматоз практически никогда не встречается на коже лица, волосистой части головы, ладонях и подошвах. Субъективных ощущений нет. Специальная диагностика отсутствует. Лечение – симптоматическое.

Общие сведения

Блестящий лишай – редкий хронический доброкачественный дерматоз. В качестве самостоятельной нозологической единицы известен с 1907 года, когда его клиническую картину подробно описал на страницах дерматологического вестника доктор Пинкус. С тех пор хронический лишай с мономорфными высыпаниями в виде узелков на поверхности кожи получил второе имя – лихен Пинкуса. Этот мелкоузелковый дерматоз, по всей вероятности, инфекционно-аллергической природы, с типичной локализацией высыпаний характерен для мальчиков 3-9 лет. Наследственной предрасположенности не выявлено, сезонность отсутствует. Качество жизни недуг не нарушает, вызывает неудобства чисто косметического характера.

В настоящее время принято считать, что блестящий лишай – это одна из разновидностей красного плоского лишая либо специфическая следовая реакция на присутствие в организме ребёнка бацилл туберкулеза. Рост заболеваемости туберкулёзом в России делает знакомство с блестящим лишаём достаточно актуальным. Одновременно следует подчеркнуть, что структура лихена и частота его возникновения не менялись на протяжении десятилетий, что даёт право говорить о независимости блестящего лишая от внешних, постоянно изменяющихся факторов.

Причины блестящего лишая

Блестящий лишай – хроническое кожное заболевание персистирующего течения, при котором первичные элементы, только появившись, сразу имеют тенденцию к самостоятельной инволюции или обратному развитию. Причины возникновения и механизм развития недуга до сих пор не изучены. Современная практическая дерматология ориентируется на инфекционно-аллергическую природу заболевания. На инфекционную составляющую патологии указывает обязательное наличие очаговой инфекции при обследовании ребёнка и положительный результат от антибиотикотерапии. В пользу аллергического генеза свидетельствует довольно частое наличие в анамнезе пациента атопического дерматита, что достоверно подтверждает сенсибилизационную настроенность организма.

Классифицировать блестящий лишай в связи с мономорфностью клиники в дерматологии не принято, однако о редких его вариантах следует упомянуть. Один из них – посттравматический блестящий лишай, когда первичные элементы появляются непосредственно на месте травмы. К редким относят и генерализованную форму болезни, случающуюся на фоне резкого снижения иммунитета после перенесённого стресса, переохлаждения, тяжёлой болезни. Первичные элементы редких форм блестящего лишая могут быть геморрагическими, везикулёзными, перфорирующими, сливающимися, ладонно-подошвенными. Однако это, скорее, казуистика, чем правило.

Симптомы блестящего лишая

Классическая клиника блестящего лихена напоминает вульгарный красный плоский лишай у детей. Первичным элементом является овальный, блестящий с перламутровым оттенком плоский узелок, размером с просяное зёрнышко. Первичные элементы располагаются очень близко друг от друга, но при этом никогда не сливаются, имея чётко очерченные границы. Цвет высыпаний - от телесного до ярко-розового, без шелушения. Локализуется сыпь в нижней части живота, в области половых органов, на латеральных поверхностях рук и ног, в локтевых и коленных сгибах, на предплечьях. Гораздо реже сыпь появляется на их внутренних поверхностях и на слизистых полости рта.

Общее состояние ребёнка не нарушается. Заболевание носит хронический характер. Высыпания существуют на коже от нескольких недель до нескольких лет, а затем спонтанно регрессируют - самостоятельно, безо всяких видимых причин, следов и последствий. Именно поэтому блестящий лишай относят к числу дерматозов с доброкачественным течением.

Диагностика блестящего лишая

Лечение и профилактика блестящего лишая

Блестящий лишай имеет доброкачественное течение, не вызывает субъективных ощущений, склонен к саморазрешению, поэтому лечение дерматоза носит чисто симптоматический характер: санируют очаги хронической инфекции, проводят коррекцию функциональных нарушений. Прежде всего, укрепляют иммунитет, нервную систему. Для этого используют курсы витаминотерапии (А, В1, С, D2, поливитамины), иммуностимулирующие препараты (сок эхинацеи, экстракт элеутерококка, настойка женьшеня), препараты железа, физиотерапию (УФО). Показаны хвойные ванны или ванны с отрубями. Наружно применяют 1-2% резорциновые, салициловые, серные мази. В случае резистентности показаны гормональные мази с детским кремом в пропорции 1:1. Хорошие результаты даёт санаторно-курортное лечение (Мацеста).

Прогноз с учётом саморазрешения процесса благоприятный. Специальной профилактики не существует. Однако закаливание ребёнка, укрепление его иммунитета, занятия спортом, рациональный распорядок дня, отсутствие неадекватных физических и умственных нагрузок вкупе с ежегодными профилактическими осмотрами у педиатра – гарантия отсутствия встреч с блестящим лишаём.

Линейный лишай – дерматологическое заболевание неясной этиологии, при котором наблюдается папулезная сыпь (появление узелковых элементов на кожных покровах). Симптомом этого состояния являются высыпания в виде узких полос на конечностях и туловище. Линии распространения сыпи практически всегда соответствуют расположению нервных стволов. Диагностика линейного лишая ввиду специфичности проявлений этого заболевания обычно не представляет особых проблем. Используют данные дерматологического осмотра, изредка производят биопсию кожи на пораженных участках. Этиотропного лечения линейного лишая не существует, применяют поддерживающую терапию, назначают витамины и кортикостероидные средства.

Общие сведения

Линейный лишай (полосовидный лишай, lichen striatus) – одна из редких разновидностей дерматозов. Причины развития заболевания до сих пор недостаточно изучены. Патология была впервые описана в 1941 году дерматологами Ф. Сене и М. Каро. Линейный лишай обычно поражает детей в возрасте 2-3-х лет, изредка встречается у подростков и взрослых. По данным медицинской статистики, болезнь чаще диагностируется у девочек, чем у мальчиков. Проявления заболевания возникают внезапно и через некоторое время самопроизвольно исчезают даже при отсутствии лечения, по этой причине линейный лишай считается относительно легко протекающим дерматозом. Прогноз благоприятный. Все проявления, включая остаточную гипопигментацию, исчезают в течение 3-4 лет.

Причины линейного лишая

Этиология этого дерматологического состояния достоверно не установлена, имеются лишь предположения относительно его природы. Наибольшей популярностью пользуется теория о взаимосвязи кожных проявлений и поражения периферических нервов. Гипотеза отчасти подтверждается расположением узелков, которые выстраиваются в узкие полосы, соответствующие проекции нервных стволов. Это обстоятельство и сходство изменений кожи, выявляемых в процессе гистологического исследования, позволяет некоторым исследователям связывать линейный лишай с таким состоянием, как нейродермит.

По другой теории возникновения линейного лишая заболевание обусловлено врожденными нарушениями развития нервных и кожных тканей. В качестве доказательства справедливости этого предположения часто указывают преимущественно детский возраст больных. Кроме того, в некоторых случаях локализация высыпаний при линейном лишае соответствует не расположению нервов, а так называемым линиям Блашко. Эти линии являются следствием миграции эмбриональных кожных клеток и у здорового человека обычно неразличимы невооруженным глазом. С точки зрения второй гипотезы линейный лишай может рассматриваться как кожные проявления легкой формы эмбриопатии. Однако на сегодняшний день ни одна из указанных теорий развития заболевания не является доказанной и общепринятой.

Симптомы линейного лишая

Как правило, симптомы линейного лишая возникают в возрасте 2-3-х лет. Для заболевания характерно стремительное начало, переход от здоровой кожи к выраженным высыпаниям может занимать всего несколько часов. Выраженность сыпи постепенно растет, достигая максимума в течение нескольких месяцев. Ведущим проявлением заболевания являются типичные высыпания, которые чаще всего возникают на кожных покровах рук, голеней, ягодиц и спины, иногда на лице. Распределение сыпи при линейном лишае представляет собой узкие полосы шириной до 1-2 сантиметров и длиной от 5 до 30 сантиметров. Линии могут быть прямыми, волнистыми или в форме причудливых завитков. Поражение кожных покровов при линейном лишае обычно одностороннее, симметричное расположение сыпи практически не встречается.

При расположении на конечностях полосы сыпи всегда идут параллельно продольной оси руки или ноги. Сначала они сильнее проявляются в проксимальной части, затем узелки постепенно возникают дистальнее. Сами высыпания при линейном лишае обычно представлены папулезно-сквамозными элементами размером 2-3 миллиметра, немного выступающими над поверхностью кожи. Их цвет варьируется от слегка розового до ярко-красного, интенсивность окраски элементов со временем постепенно уменьшается. Кожный зуд встречается редко, никаких других общих или дерматологических симптомов при линейном лишае не выявляется. При начале разрешения сыпи папулы начинают светлеть, после их исчезновения остаются участки гипопигментации. При типичном разрешении линейного лишая нарушения пигментации кожных покровов также постепенно исчезают.

Диагностика линейного лишая

Несмотря на то, что большинство разновидностей дерматозов достаточно сложно диагностировать и дифференцировать, линейный лишай за счет своих специфических симптомов довольно легко распознается в ходе обычного осмотра дерматолога. На кожных покровах пациента выявляются высыпания в виде четко выделенных полос, соответствующих анатомическому положению нервов, или, реже, линиям Блашко. Отдельные элементы сыпи представлены папулезными узелками размерами 2-3 миллиметра розового или красного цвета, при застарелых поражениях может отмечаться гипопигментация кожи, свидетельствующая о начале самопроизвольного (или под воздействием лечения) разрешения симптомов линейного лишая.

В спорных случаях производится биопсия пораженных участков кожи с их дальнейшем гистологическим изучением. При линейном лишае в дерме выявляются лимфоцитарные и гистиоцитарные инфильтраты с преимущественно периваскулярным расположением. В эпидермисе обнаруживается незначительное количество лимфоцитов и очаги акантоза, возможно нарушение процессов ороговения. Гистологическое исследование в первую очередь необходимо для дифференциальной диагностики линейного лишая, который следует отличать от линейной формы красного плоского лишая, унилатерального невуса и некоторых форм псориаза. В редких случаях эти состояния настолько похожи по своим клиническим проявлениям, что только изучение тканевой структуры очагов поражения может внести ясность в диагноз.

Лечение линейного лишая

Позиция относительно лечения линейного лишая в дерматологии неоднозначная. По мнению одних специалистов, учитывая тенденцию этого состояния к самопроизвольному разрешению, никакие терапевтические меры не требуются. В отдельных случаях для уменьшения такого симптома, как кожный зуд, допускается использование кортикостероидных и нафталиновых мазей. Другие дерматологи утверждают, что поддерживающее лечение способно стимулировать начало разрешения кожных высыпаний при линейном лишае и значительно ускорить выздоровление. Мнение обеих групп специалистов имеет право на существование, поскольку данное заболевание действительно почти всегда рано или поздно самопроизвольно излечивается.

В процессе терапии линейного лишая местно назначают кортикостероидную, цинковую и нафтизиновую мази для уменьшения зуда и выраженности воспалительных проявлений. Из препаратов общего действия чаще всего используют витамины, особенно Е и группы В – по некоторым данным, это ускоряет течение заболевания почти в два раза. В лечении линейного лишая также широко применяют физиотерапевтические мероприятия: ультрафиолетовое облучение, ПУВА-терапию и электрофорез витаминными средствами. Предполагается, что посещение морских курортов и купание также благотворно влияют на организм при этом состоянии.

Прогноз и профилактика линейного лишая

Прогноз линейного лишая благоприятный, средняя длительность течения патологии при отсутствии лечения составляет 2-3 года. Еще несколько месяцев (иногда до года) на поверхности кожных покровов сохраняются остаточные явления в виде участков гипопигментации линейной формы. Терапевтические мероприятия имеют неодинаковую эффективность у разных больных, но в некоторых случаях могут сокращать срок течения линейного лишая в два раза. Из-за неясности этиологии и внезапности развития профилактические мероприятия при этом дерматологическом состоянии не разработаны.

ГБОУ ВПО "Первый МГМУ им. И.М. Сеченова" Минздрава России

ГКБ №14 им. В.Г. Короленко Департамента здравоохранения Москвы

Первый МГМУ им. И.М. Сеченова

Клиническая характеристика склероатрофического лихена у детей

Журнал: Клиническая дерматология и венерология. 2015;14(1): 75‑78

ГБОУ ВПО "Первый МГМУ им. И.М. Сеченова" Минздрава России

Представлены краткие исторические сведения о склероатрофическом лихене. Авторы обращают внимание на тенденцию увеличения случаев заболевания в детском возрасте с запоздавшей диагностикой. Это связано с многообразием клинических проявлений дерматоза и редкой встречаемостью данной патологии в практике детских гинекологов, дерматовенерологов и педиатров. Подробно представлены возрастные особенности клинических проявлений и течения заболевания у детей, особенно в случаях вовлечения в патологический процесс области гениталий. Рассматриваются вопросы диагностики и его лечения. Описаны собственные клинические наблюдения развития склероатрофического лихена гениталий (САЛГ) у детей в возрасте 8 и 12 лет. Комплексная терапия САЛГ позволила достичь клинически положительный эффект. Представленные сведения касаются особенностей локализации, клинического полиморфизма и подходов к лечению склероатрофического лихена в детском возрасте. Систематизация клинических проявлений данного заболевания представляет интерес не только для практических дерматологов, но и детских гинекологов, урологов и педиатров.

ГБОУ ВПО "Первый МГМУ им. И.М. Сеченова" Минздрава России

ГКБ №14 им. В.Г. Короленко Департамента здравоохранения Москвы

Первый МГМУ им. И.М. Сеченова

В литературе различные аспекты данной патологии (особенно у детей) освещены недостаточно. В последнее время отмечается тенденция к увеличению случаев заболевания в детском возрасте с запоздавшей диагностикой. Это связано с многообразием клинических проявлений дерматоза и редкой встречаемостью данной патологии в практике детских гинекологов, дерматовенерологов и педиатров [8].

К этиопатогенетическим механизмам развития САЛ относят ряд эндогенных (наследственная предрасположенность, нейроэндокринные и дисгормональные нарушения, хронические воспалительные заболевания, стрессы) и экзогенных (переохлаждение, инфекции вирусной и бактериальной природы, механические повреждения) факторов. Описан случай локализованной буллезно-геморрагической формы САЛ у мальчика после проведения обряда ритуальной циркумцизии [9].

Для экстрагенитальной локализации характерны плоские папулы, которые могут возвышаться, несколько западать или находиться на уровне здоровой кожи, размером от нескольких миллиметров в диаметре, оттенком от розового до цвета слоновой кости. Папулы могут сливаться в поверхностные бляшки различных размеров, по периферии которых иногда наблюдается эритематозный или гиперпигментированный венчик. По мере прогрессирования процесса развивается атрофия, появляются коричневые фолликулярные роговые пробки.

Характерны полиморфные клинические формы склероатрофического лихена гениталий (САЛГ) у детей [1, 10].

1. Папулезный САЛГ — отдельные изолированные плоские папулы, оставляющие после своего разрешения белесоватые участки поверхностной атрофии. Высыпания у девочек, как правило, располагаются на внутренней поверхности больших половых губ, в области задней комиссуры, не распространяясь на перианальную область. Субъективные ощущения выражены слабо. Папулезная форма САЛГ наблюдается в более позднем возрасте по сравнению с другими вариантами, является более резистентной к проводимому лечению.

2. Эритематозно-отечный САЛГ характеризуется преобладанием воспалительных явлений в очаге: выраженной гиперемией, отечностью в области больших половых губ, препуции, а в ряде случаев и вокруг анального отверстия. На фоне выраженных воспалительных явлений имеются участки поверхностной атрофии белесоватого цвета. Эта форма САЛГ часто встречается у детей с отягощенным аллергологическим анамнезом. У девочек нередко сопровождается вульвовагинитом.

3. Витилигинозный САЛГ — распространенная форма, проявляющаяся очагами поверхностной атрофии, трещинами, депигментациями, локализующимися в области задней спайки, головки полового члена, крайней плоти. Субъективные ощущения обычно отсутствуют, а изменения на коже часто обнаруживаются случайно. Детские гинекологи и урологи наиболее часто расценивают эти изменения как лейкоплакию или витилиго.

4. Буллезный САЛГ характеризуется появлением пузырьков с серозным или геморрагическим содержимым, расположенных на фоне очагов атрофии и гиперемии. Буллезные элементы располагаются субэпидермально. После их вскрытия обнаруживаются эрозии, соответствующие очертаниям пузырей, с обрывками эпидермиса по периферии. Больных беспокоят зуд, жжение при мочеиспускании, болезненность. Буллезный вариант САЛГ отличается крайне упорным течением, резистентностью к проводимой терапии [9]. Наиболее часто описанные нарушения расцениваются детскими гинекологами и дерматологами как проявления герпеса. При локализации атрофического процесса в области полового члена развивается кольцевидное сужение крайней плоти, а уплотнение слизистой оболочки приводит к формированию фимоза. Появление пузырей является симптомом прогрессирования атрофического процесса.

6. Эрозивно-язвенный САЛГ характеризуется спонтанным образованием болезненных кровоточащих эрозий на фоне выраженной гиперемии и атрофии без предшествующего образования пузырей. Больных беспокоит зуд и болезненность в очагах поражения.

САЛГ независимо от клинической разновидности отличается длительным хроническим течением с повторяющимися обострениями вплоть до пубертатного периода. В пубертатный период часто происходит спонтанное разрешение САЛ или значительное улучшение (наступление периода половой зрелости, возрастные физиологические изменения гормонального фона), что в большинстве случаев и объясняет благоприятный исход САЛГ у детей.

Гистологически САЛ характеризуется атрофией эпидермиса, вакуольной дистрофией клеток базального слоя, отеком и полосовидным лимфоцитарным инфильтратом. В сосочковом слое дермы обнаруживается гомогенизация коллагеновых волокон. Наблюдается гиперкератоз, значительно превосходящий атрофичный мальпигиев слой, с образованием роговых кератотических пробок.

Диагноз основывается на данных клинической картины заболевания. В круг болезней для дифференциальной диагностики включают витилиго, красный плоский лишай, идиопатическую атрофию кожи, ксеротический облитерирующий баланит, синехии крайней плоти (рис. 1).

Рис. 1. Синехии крайней плоти у ребенка 4 лет.

Подход к лечению САЛ у детей неоднозначен. В основном используют средства, имеющие патогенетическую направленность. Однако главная цель терапии — замедлить прогрессирование болезни, достичь стабилизации процесса, а в дальнейшем — регресса клинической картины [1, 10, 11]. Лечение проводят повторными курсами (не менее 3) антибиотиков (пенициллин, тетрациклин и другие), сосудистыми препаратами, улучшающими трофику, микроциркуляцию (например, ксантиноланикотинат, никошпан, теоникол), экстрактом алоэ и плаценты, солкосерилом. Местно применяются мази, стимулирующие репаративные процессы, оказывающие противовоспалительное действие. Мальчикам с САЛГ при недостаточном эффекте терапии рекомендуют раннее обрезание.

Приводим клинические наблюдения пациентов.

Больная Ж., 8 лет, родилась от первой беременности с массой тела 3800 г. Развитие до года без особенностей. Наследственность не отягощена.

Перенесенные заболевания: ОРВИ, хронический тонзиллит с последующей тонзилэктомией в 6 лет, аденоиды II степени.

Больна в течение 1,5 лет, когда впервые возникли упорный зуд, краснота, трещины в области наружных половых органов, жжение при мочеиспускании. Детским гинекологом диагностирован вульвовагинит, лейкоплакия вульвы. Проведенное лечение было неэффективным. Со стороны внутренних органов и систем патологии не выявлено. Направлена на консультацию к дерматовенерологу.

При осмотре: большие половые губы развиты правильно. Патологический процесс локализуется в области передней и задней промежности, до ануса. На внутренней поверхности больших половых губ определяются участки поверхностной атрофии белесоватого цвета со сглаживанием рельефа слизистой и нечеткой дифференцировкой малых половых губ и клитора. В задней спайке трещины, мацерация (рис. 2).

Рис. 2. Больная Ж., 10 лет. Склероатрофический лихен вульвы до лечения.

Пациентке проведены три курса стационарного лечения в клинике им. В.Г. Короленко. Получала пенициллин, актовегин, трентал, витамин Е, наружную мазевую терапию. В результате проведенного лечения субъективные ощущения значительно уменьшились, трещины эпителизировались.

Больной М., 10 лет, родился от первой беременности. Масса тела при рождении 3500 г. Наследственность не отягощена.

Перенесенные заболевания: краснуха, ОРВИ, ветряная оспа. Сопутствующие: диффузный нетоксический зоб 0—I ст.

Болен около года, когда родителями впервые было замечено белесоватое пятно на головке полового члена. Обследован дерматологом и урологом. При обращении: общее состояние удовлетворительное, патологии внутренних органов и систем не выявлено.

При осмотре: патологический процесс локализован в области головки полового члена, а также наружного и внутреннего листка крайней плоти, представлен очагами атрофии и склероза. Кожа крайней плоти сужена, головка выводится с трудом. Определяется сужение переднего отверстия уретры.

Пациенту проведены пять курсов стационарного лечения в клинике им. В.Г. Короленко. Получал пенициллин, актовегин, трентал, ксантиноланикотинат, кокарбоксилазу, пиридоксин, аевит. Наружно: мазь актовегин. В результате проведенного лечения наблюдалось заметное улучшение: уменьшение очагов рубцовой атрофии, их размягчение, свободное открытие головки (рис. 3).

Рис. 3. Больной М., 12 лет. Склероатрофический лихен головки полового члена после лечения.

Таким образом, вышеизложенные сведения свидетельствуют об особенностях локализации, клиническом полиморфизме и подходах к лечению САЛ в детском возрасте. Систематизация клинических проявлений данного заболевания несомненно представляет интерес не только для практических дерматологов, но и детских гинекологов, урологов и педиатров.

Читайте также: