Сочетание анемического геморрагического синдромов интоксикации
Обновлено: 23.04.2024
Из диеты у детей, больных геморрагическим васкулитом, исключают:
Ответ: Выбор из вариантов ответа
1. животные жиры
2. белковое питание
Правильный вариант: 3. сенсибилизирующие продукты
4. глюкозу и другие сахара
Общее название злокачественных заболеваний крови у детей:
Ответ: Выбор из вариантов ответа
Правильный вариант: 4. лейкозы
Сочетание анемического, геморрагического синдромов, интоксикации, генерализованного увеличения лимфатических узлов, гепатоспленомегалии типично для детей с:
Ответ: Выбор из вариантов ответа
1. дефицитными анемиями
2. геморрагическим васкулитом
Правильный вариант: 3. острым лейкозом
4. тромбоцитопенической пурпурой
Спленэктомию проводят при тяжелом течении:
Ответ: Выбор из вариантов ответа
Правильный вариант: 1. тромбоцитопенической пурпуры
3. геморрагическом васкулите
При уходе за детьми с лейкозом особенно большое внимание уделяют:
Ответ: Выбор из вариантов ответа
1. лечебной физкультуре
Правильный вариант: 2. санитарно-эпидемиологическому режиму
Анатомические особенности евстахиевой трубы у ребенка, способствующие частому развитию отита:
Ответ: Выбор из вариантов ответа
Правильный вариант: 1. короткая и широкая
2. короткая и узкая
3. длинная и широкая
4. длинная и узкая
Кратковременная остановка дыхания у детей:
Ответ: Выбор из вариантов ответа
Правильный вариант: 1. апноэ
Наиболее частая причина острого бронхита у детей:
Ответ: Выбор из вариантов ответа
Правильный вариант: 2. вирусы
Ведущий клинический симптом обструктивного бронхита у детей:
Ответ: Выбор из вариантов ответа
1. боль в грудной клетке
Правильный вариант: 3. одышка слабость
Основной симптом острого бронхита у детей:
Ответ: Выбор из вариантов ответа
3. снижение аппетита
Правильный вариант: 4. кашель
При обструктивном бронхите у детей развивается:
Ответ: Выбор из вариантов ответа
1. инспираторная одышка
Правильный вариант: 2. экспираторная одышка
3. дыхание Куссмауля
4. дыхание Чейна-Стокса
Лихорадка, одышка, кашель, локальное укорочение перкуторного звука у детей характерны для:
Ответ: Выбор из вариантов ответа
1. острого бронхита
2. хронического бронхита
Правильный вариант: 3. острой пневмонии
4. бронхиальной астмы
Красновато-коричневый цвет мокроты у детей отмечается при пневмонии:
Ответ: Выбор из вариантов ответа
Правильный вариант: 4. крупозной
Решающее значение в диагностике пневмонии у детей имеет:
Ответ: Выбор из вариантов ответа
1. общий анализ крови
2. общий анализ мочи
Правильный вариант: 3. рентгенография легких
Для определения этиологического фактора пневмонии у ребенка следует провести:
Ответ: Выбор из вариантов ответа
1. общий анализ крови
2. общий анализ мочи
3. рентгенографию легких
Правильный вариант: 4. посев мокроты
Этиотропная терапия пневмонии у детей - применение препаратов:
Ответ: Выбор из вариантов ответа
Правильный вариант: 1. противомикробных
Бронхиальная астма у ребенка характеризуется:
Ответ: Выбор из вариантов ответа
Правильный вариант: 3. приступом удушья
Для купирования приступа бронхиальной астмы у детей используют (-адреномиметик:
Ответ: Выбор из вариантов ответа
Правильный вариант: 3. сальбутамол
Для профилактики приступов бронхиальной астмы у детей применяют:
Ответ: Выбор из вариантов ответа
Правильный вариант: 2. интал
Сестринское вмешательство при приступе бронхиальной астмы:
Ответ: Выбор из вариантов ответа
1. введение эуфиллина
Правильный вариант: 2. проведение отвлекающих процедур
3. введение антибиотиков
4. проведение оксигенотерапии
Воспаление слизистой оболочки полости носа и глотки у детей - это:
Ответ: Выбор из вариантов ответа
Правильный вариант: 2. назофарингит
Клинические симптомы назофарингита у детей:
Ответ: Выбор из вариантов ответа
Правильный вариант: 4. кашель
При назофарингите у детей применяется:
Ответ: Выбор из вариантов ответа
1. оксигенотерапия через пеногасители
Правильный вариант: 3. полоскание горла отваром ромашки
4. полоскание горла физраствором
Ответ: Выбор из вариантов ответа
Правильный вариант: 2. стеноз гортани
Причина затруднения дыхания при остром рините у детей:
Ответ: Выбор из вариантов ответа
Правильный вариант: 1. отек слизистой, гиперсекреция слизи
2. отек слизистой, гиперсекреция мокроты
3. атрофия слизистой, гиперсекреция слизи
4. атрофия слизистой, гиперсекреция мокроты
Возможное осложнение ринита у грудных детей:
Ответ: Выбор из вариантов ответа
Правильный вариант: 1. отит
При остром рините детям раннего возраста вводятся лекарственные препараты:
Ответ: Выбор из вариантов ответа
Правильный вариант: 3. сосудосуживающие
При остром рините действие сосудосуживающих препаратов направлено на:
Ответ: Выбор из вариантов ответа
Правильный вариант: 1. уменьшение отека слизистой носа
2. увеличение отека слизистой носа
3. уменьшение температуры тела
4. отхождение мокроты
Ведущим симптомом при остром отите у детей является:
Ответ: Выбор из вариантов ответа
3. боль в грудной клетке
Правильный вариант: 4. боль в ухе
При остром отите у детей применяют:
Ответ: Выбор из вариантов ответа
3. холодный компресс на область уха
Правильный вариант: 4. согревающий компресс на область уха
Стенотическое дыхание, изменение тембра голоса, грубый кашель наблюдается у детей при:
Ответ: Выбор из вариантов ответа
Правильный вариант: 1. ларингостенозе
При остром бронхите у детей применяют отхаркивающую микстуру с:
Ответ: Выбор из вариантов ответа
Правильный вариант: 1. термопсисом
При уходе за ребенком с острым бронхитом для лучшего отхождения мокроты медсестра осуществляет:
Ответ: Выбор из вариантов ответа
2. оксинотерапию через пеногасители
3. постановку горчичников на грудную клетку
Правильный вариант: 4. вибрационный массаж, постуральный дренаж
Причина относительно низкого АД у детей:
Ответ: Выбор из вариантов ответа
Правильный вариант: 1. малый объем левого желудочка, широкие артерии
2. малый объем левого желудочка, узкие артерии
3. большой объем левого желудочка, широкие артерии
4. большой объем левого желудочка, узкие артерии
При ревматизме у детей преимущественно поражается ткань:
Ответ: Выбор из вариантов ответа
Правильный вариант: 2. соединительная
Наиболее часто ревматизм развивается у детей в возрасте (лет):
Ответ: Выбор из вариантов ответа
Правильный вариант: 3. 7-15
При энтероколите детям назначают диету №:
Ответ: Выбор из вариантов ответа
Правильный вариант: 2. 94
Причина относительно низкого АД у детей:
Ответ: Выбор из вариантов ответа
Правильный вариант: 1. малый объем левого желудочка, широкие артерии
2. малый объем левого желудочка, узкие артерии
3. большой объем левого желудочка, широкие артерии
4. большой объем левого желудочка, узкие артерии
При ревматизме у детей преимущественно поражается ткань:
Ответ: Выбор из вариантов ответа
Правильный вариант: 2. соединительная
Наиболее часто ревматизм развивается у детей в возрасте (лет):
Ответ: Выбор из вариантов ответа
Правильный вариант: 3. 7-15
Причина относительно низкого АД у детей:
Ответ: Выбор из вариантов ответа
Правильный вариант: 1. малый объем левого желудочка, широкие артерии
2. малый объем левого желудочка, узкие артерии
3. большой объем левого желудочка, широкие артерии
4. большой объем левого желудочка, узкие артерии
При ревматизме у детей преимущественно поражается ткань:
Ответ: Выбор из вариантов ответа
Правильный вариант: 2. соединительная
Наиболее часто ревматизм развивается у детей в возрасте (лет):
Ответ: Выбор из вариантов ответа
Правильный вариант: 3. 7-15
Наиболее частый признак заболеваний органов пищеварения у детей:
Ответ: Выбор из вариантов ответа
Правильный вариант: 1. боль в животе
2. нарушение аппетита
4. потеря массы тела
Рвота у детей, возникающая натощак, имеющая кислый запах и слизистый характер, свойственна для:
Ответ: Выбор из вариантов ответа
1. острого гастрита
Правильный вариант: 2. хронического гастрита
3. язвенной болезни желудка
При остром гастрите рекомендуются:
Ответ: Выбор из вариантов ответа
Правильный вариант: 2. слизистые супы, нежирные бульоны
3. творог, сметана, молоко
Одной из наиболее частых причин гастрита у детей является:
Ответ: Выбор из вариантов ответа
1. длительный прием салицилатов
2. нерегулярное и неполноценное по составу питание
3. хронические заболевания печени и желчевыводящих путей
Правильный вариант: 4. пищевая аллергия
Ведущее значение в ранней диагностике заболеваний желудка и двенадцатиперстной кишки у детей принадлежит:
Ответ: Выбор из вариантов ответа
Правильный вариант: 2. ФГДС
3. лабораторным исследованиям
При лечении гастродуоденита у детей медсестра контролирует соблюдение диеты №::
Ответ: Выбор из вариантов ответа
Правильный вариант: 1. 1
Первостепенное значение в лечении детей с гастритом имеет:
Ответ: Выбор из вариантов ответа
Правильный вариант: 1. диетотерапия
2. назначение лекарственных средств
Язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки наиболее подвержены дети:
Ответ: Выбор из вариантов ответа
1. первого года жизни
2. раннего возраста
3. дошкольного возраста
Правильный вариант: 4. школьного возраста
Существенную роль в язвообразовании у детей отводят:
Ответ: Выбор из вариантов ответа
1. кишечной палочке
Правильный вариант: 3. хеликобактерным микроорганизмам
4. палочке молочнокислого брожения
Острой "кинжальной" болью в эпигастрии, напряжением мышц передней брюшной стенки характеризуется осложнение язвенной болезни у детей:
Ответ: Выбор из вариантов ответа
Правильный вариант: 2. перфорация язвы
3. пенетрация язвы
4. малигнизация язвы
Рвота "кофейной гущей" у детей возникает при:
Ответ: Выбор из вариантов ответа
Правильный вариант: 1. кровотечении из язвы
2. деформации луковицы двенадцатиперстной кишки
3. пенетрации язвы
4. перфорации язвы
Из питания ребенка с обострением язвенной болезни исключают:
Ответ: Выбор из вариантов ответа
Правильный вариант: 1. мясные и рыбные бульоны
2. молочные и слизистые супы
3. сливочное и оливковое масло
4. молоко и творог
Препарат, влияющий на хеликобактерные микроорганизмы, для лечения язвенной болезни у детей:
Ответ: Выбор из вариантов ответа
Правильный вариант: 2. де-нол
При явлениях тошноты, рвоты рекомендуют:
Ответ: Выбор из вариантов ответа
Правильный вариант: 4. церукал
Препаратом, блокирующим Н2-рецепторы, в лечении язвенной болезни у детей является:
Ответ: Выбор из вариантов ответа
Правильный вариант: 1. циметидин
При желудочно-кишечном кровотечении у ребенка медсестра в первую очередь обеспечит:
Ответ: Выбор из вариантов ответа
Правильный вариант: 1. экстренную транспортировку в стационар
2. промывание желудка раствором аминокапроновой кислоты
3. проведение гемостатической терапии
4. направление на ФГДС
Особое значение в развитии вторичных дискинезий желчевыводящих путей у детей придается:
Ответ: Выбор из вариантов ответа
1. перенесенной дизентерии
2. перенесенному сальмонеллезу
3. хроническому тонзиллиту
Правильный вариант: 4. лямблиозу кишечника
Для гипертонической формы дискинезий желчевыводящих путей у детей характерны боли в правом подреберье:
Ответ: Выбор из вариантов ответа
1. ноющие, распирающие
Правильный вариант: 2. схваткообразные, непродолжительные
3. постоянные тупого характера
4. усиливающиеся сразу после еды
Локализация боли при дискинезии желчевыводящих путей у детей :
Ответ: Выбор из вариантов ответа
Правильный вариант: 1. правое подреберье
2. правая подвздошная область
3. эпигастральная область
4. околопупочная область
Для установления формы дискинезии у детей широко применяется неинвазивный метод:
Ответ: Выбор из вариантов ответа
Правильный вариант: 1. эхография
2. дуоденальное зондирование
3. радиоизотопное исследование
4. обзорная рентгенография органов брюшной полости
При лечении ребенка с дискинезией желчевыводящих путей из диеты исключают:
Ответ: Выбор из вариантов ответа
Правильный вариант: 1. шоколад, цитрусовые
2. молоко, творог, неострый сыр
3. растительное масло (подсолнечное, оливковое)
Сочетанное воспалительное заболевание желчного пузыря и протоков у детей - это:
Ответ: Выбор из вариантов ответа
Правильный вариант: 2. холецистохолангит
3. дискинезия желчевыводящих путей
Возбудитель афтозного стоматита:
Ответ: Выбор из вариантов ответа
Правильный вариант: 2. вирус
При лечении кандидозного стоматита используют:
Ответ: Выбор из вариантов ответа
1. интерферон, оксолиновую мазь
2. масло шиповника, облепихи
Правильный вариант: 3. нистатин, 2% раствор соды
4. трипсин, химотрипсин
Санаторно-курортное лечение детям с заболеваниями органов пищеварения рекомендуют:
Ответ: Выбор из вариантов ответа
1. в период обострения
2. сразу после стихания обострения
Правильный вариант: 3. не ранее чем через 6 мес. после обострения
4. не ранее чем через 2 мес. после обострения
Фактором риска развития желчнокаменной болезни у детей является:
Ответ: Выбор из вариантов ответа
1. высококалорийное нерегулярное питание
2. наследственные факторы
3. ожирение, сахарный диабет
Правильный вариант: 4. дискинезия желчевыводящих путей
Наиболее частое осложнение язвенной болезни у детей:
Ответ: Выбор из вариантов ответа
Правильный вариант: 2. кровотечение
Метод исследования при подозрении на дискинизию желчевыводящих путей:
Ответ: Выбор из вариантов ответа
Правильный вариант: 1. УЗИ желчных протоков, холецистография
3. фракционно-желудочное зондирование
Болевой синдром при заболеваниях желчевыделительной системы у ребенка провоцирует:
Ответ: Выбор из вариантов ответа
1. перенесенное ОРВИ
3. погрешность в диете
Правильный вариант: 4. переутомление
При диспанцеризации хронического гастродуоденита противорецидивное лечение проводится:
Ответ: Выбор из вариантов ответа
1. круглогодично в течение 3 лет
Правильный вариант: 2. весной и осенью на протяжении месяца
3. летом и зимой
4. в зимний период
При хроническом гепатите ребенку назначают диету № 5:
Ответ: Выбор из вариантов ответа
1. с дополнительным введением растительного белка
2. с ограничением животного белка
3. с ограничением растительного белка
Правильный вариант: 4. с дополнительным введением животного белка
Перед подготовкой к УЗИ органов брюшной полости за три дня рекомендуют исключить продукты:
Ответ: Выбор из вариантов ответа
1. отварное мясо
Правильный вариант: 2. сдобу, молоко
Диета № 1а включает продукты:
Ответ: Выбор из вариантов ответа
1. паровые котлеты
2. свежую сметану
Правильный вариант: 4. протертые овощи
Копрологическое исследование проводится в лаборатории:
Ответ: Выбор из вариантов ответа
Правильный вариант: 2. клинической
Боли опоясывающего характера с иррадиацией в левую половину грудной клетки у ребенка характерны для:
Ответ: Выбор из вариантов ответа
Правильный вариант: 1. острого панкреатита
2. острого холецистохолангита
3. хронического активного гепатита
4. желчной колики
Исследование кала на дисбактериоз проводится в лаборатории :
Ответ: Выбор из вариантов ответа
Правильный вариант: 4. бактериологической
Ребенку с острым панкреатитом в первые дни назначается:
Ответ: Выбор из вариантов ответа
Правильный вариант: 1. голод
Реинвазии характерны при заражении :
Ответ: Выбор из вариантов ответа
2. карликовым цепнем
Правильный вариант: 3. острицами
К развитию сахарного диабета у детей приводит хронический:
Ответ: Выбор из вариантов ответа
Правильный вариант: 4. панкреатит
Воспалительно-дистрофическое заболевание, поражающее тонкую и толстую кишку у детей:
Ответ: Выбор из вариантов ответа
Тут вы можете оставить комментарий к выбранному абзацу или сообщить об ошибке.
Автор: Кунчукина Светлана Михайловна
Должность: преподаватель
Учебное заведение: СПБ ГБПОУ "Медицинский колледж N 2”
Населённый пункт: Санкт-Петербург
Наименование материала: Учебно- методическое пособие
Тема: "Заболевания органов кроветворения у детей"
Раздел: среднее профессиональное
САНКТ-ПЕТЕРБУРГСКОЕ ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ
ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ
СРЕДНЕГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ
Учебно-методическое пособие для студентов по внеаудиторной
ПМ 02. «Участие в лечебно-диагностическом и реабилитационном
МДК 02.01. «Сестринский уход при различных заболеваниях и
для специальности
Санкт-Петербург
Пояснительная записка
Учебно-методическое пособие предназначено для внеаудиторной работы
соответствии с программой и требованиями ФГОС. Данное пособие у
студентов формирует современное представление о причинах, проявлениях,
принципах ухода и профилактики заболеваний у детей: железодефицитная
анемия, тромбоцитопеническая пурпура, гемофилия, гемморагический
васкулит.. Пособие содержит тестовые задания, ситуационные задачи,
Данный методический материал поможет студентам закрепить и
систематизировать знания по предлагаемым темам.
Актуальность темы:
Данная тема вносит вклад в формирование следующих компетенций:
ПК 2.1 Представить информацию в понятном для пациента виде,
объяснить ему суть вмешательств
ПК 2.2 Осуществлять лечебно-диагностические вмешательства,
взаимодействуя с участниками лечебного процесса
ПК 2.5 Соблюдать правила пользования аппаратурой, оборудованием и
изделий медицинского назначения в ходе лечебно-диагностического процесса
ПК 2.6 Вести утвержденную медицинскую документацию
ОК 1 Понимать сущность и социальную значимость своей будущей
профессии, проявлять к ней устойчивый интерес
ОК 2 Организовывать собственную деятельность, выбирать типовые методы
и способы выполнения профессиональных задач, оценивать их
эффективность и качество
ОК 3 Принимать решения в стандартных и нестандартных ситуациях, нести
за них ответственность
ОК 6 Работать в коллективе и в команде, эффективно общаться с коллегами,
Цель: Закрепить знания об этиологии, патогенезе, диагностике, клинических
проявлениях, принципах лечения и профилактики заболеваний
железодефицитная анемия, тромбоцитопеническая пурпура, гемофилия,
Анемии широко распространены в детской популяции. Среди
всех анемий в детском возрасте наиболее часто встречается
железодефицитная ее форма. По оценке ВОЗ (2002), у 2 млрд. чел. — около
30% населения планеты — имеется железодефицитная анемия. В детской
популяции распространенность дефицита железа составляет от 17,5% у
школьников до 30—60% у детей раннего возраста, в период наиболее
интенсивных процессов окончательной дифференцировки тканей и
созревания различных органов и систем, формирования центральной нервной
Уменьшение количества железа в организме (в тканевых депо, в сыворотке
крови и костном мозге) приводит к нарушению образования гемоглобина и
снижению темпов его синтеза, накоплению свободных протопорфиринов в
эритроцитах, развитию гипохромной анемии и трофических расстройств в
различных органах и тканях. Клинически дефицит железа сопровождается
задержкой умственного и моторного развития, снижением активности
иммунной системы за счет нарушения синтеза ИЛ-2, Т-киллеров и др.
В связи с этим, разработка новых программ своевременной диагностики,
лечения и профилактики железодефицитных состояний с использованием
диетотерапии, как одного из вспомогательных компонентов терапии, и
современных препаратов железа, является чрезвычайно актуальной задачей.
Важное место расстройств гемостаза в общей патологии человека
определяется не только высокой частотой, разнообразием и потенциально
очень высокой опасностью геморрагических и тромбогеморрагических
заболеваний и синдромов, но еще и тем, что эти процессы являются
существенным звеном патогенеза чрезвычайно большого числа других
болезней. Они сопутствуют травмам, осложняют хирургические
вмешательства, лекарственную и трансфузионную терапию.
Несвоевременная диагностика геморрагических диатезов приводит больных
к длительным, нередко изнуряющим кровотечениям на протяжении многих
лет жизни, неоправданным оперативным вмешательствам, вызывающим
тяжелые кровотечения при плановых операциях и в родах. Проблема
геморрагических осложнений в центре внимания представителей различных
медицинских специалистов: кардиологов и хирургов, офтальмологов и
В последнее время у детей отмечается рост онкологической заболеваемости,
в том числе острым лейкозом (ОЛ), частота которого достигает 5 на 100 000
населения. В связи с отсутствием опухолевой настороженности у врачей, а
нередко — с поздней обращаемостью родителей за медицинской помощью
участились случаи поздней диагностики лейкоза. Своевременная диагностика
ОЛ повышает эффективность проведения противоопухолевой терапии и дает
шанс ребенку на полное излечение. Благодаря внедрению международных
протоколов лечения ОЛ выживаемость детей в возрасте до 18 лет достигла в
настоящее время 85 %.
Требования к результатам освоения темы « Заболевания кроветворной
Студент должен знать:
- АФО кроветворной системы у детей
- Основные причины и факторы риска, приводящие к развитию болезней системы
- Клинические проявления заболевания, методы диагностики и лабораторные
- Меры профилактики болезней системы крветворения
- Принципы ухода и лечения детей с данными заболеваниями
- Правила пользования аппаратурой применяемой для диагностики и лечения с
Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз – это клональное гемопоэтическое заболевание детского возраста, характеризующееся пролиферацией гранулоцитарной и моноцитарной клеточных линий. Также часто выявляются аномалии со стороны эритроидного и мегакариоцитарного ростков, что дает основание подтвердить тот факт, что ЮММЛ является заболеванием, исходящим из стволовых гемопоэтических клеток.
NB! Согласно современной классификации ВОЗ ЮММЛ относят к группе так называемых миелодиспластических/миелопролиферативных заболеваний – клональных гемопоэтических неоплазий, которые включают в себя заболевания, имеющие одновременно и диспластические и пролиферативные характеристики.
Частота заболеваемости составляет приблизительно 1,2 на 1млн детей от 1 года до 14 лет в год; среди них гематологических неоплазий детского возраста – приблизительно 1,6-2,4%.
Заболевание встречается преимущественно у детей младше 4 лет. Возраст на момент постановки диагноза варьирует от 1 месяца до раннего подросткового возраста, однако, в 75% случаев заболевание встречается у детей младше 3 лет. Медиана возраста, по разным данным, составляет от 1,1 до 2,5 лет, при этом 40% - дети до 1 года, а 26% пациентов с ЮММЛ – старше 3 лет. Отмечается четкое преобладание мальчиков; в среднем, соотношение мальчики/девочки превышает 2 (от 1,7 до 4,8).
Код(ы) МКБ-10:
| МКБ - 10 | |
| Код | Название |
| С92 | Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз |
Дата разработки/пересмотра протокола: 2017 год.
Пользователи протокола: ВОП, педиатры, детские онкологи, детские гематологи.
Категория пациентов: дети.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
Диагностика
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ
Европейская рабочая группа по МДС у детей выделила основные характерные признаки заболевания, позволяющие поставить диагноз ЮММЛ:
· Характерные клинические симптомы и относительная частота встречаемости:
- гепатоспленомегалия (свыше 97%);
- лимфаденопатия (76%);
- бледность (64%);
- лихорадка (54%);
- кожная сыпь (36%).
· Минимальные лабораторные критерии:
- отсутствие транслокации 9:22;
- бластные клетки (включая промоноциты) в к/м составляют менее 20%;
- моноцитоз в периферической крови более 1000/мкл;
· Дополнительные критерии (минимум два) для окончательного диагноза:
- спонтанный рост колоний гранулоцитарно-макрофагальных предшественников;
- повышение уровня фетального гемоглобина (больше возрастной нормы);
- наличие незрелых миелоидных предшественников в периферической крови;
- уровень лейкоцитов свыше 10 х 109/л;
- клональные хромосомные аномалии;
- гиперчувствительность миелоидных предшественников к GM-CSF.
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез:
· недостаточная прибавка массы тела;
· задержки в физическом развитии;
· анемия с характерной утомляемостью, чрезмерной слабостью, побледнением покровов кожи;
· гипертермия;
· частая кровоточивость десен и носа;
· частые инфекционные осложнения;
· увеличение селезенки и печени;
· припухание лимфоузлов, расположенных в периферии.
Жалобы на слабость, недомогание в течение нескольких месяцев, повышение температуры тела, боли в костях и/или суставах, бледность, кровоточивость слизистых полости рта, носа, другие виды кровотечений, увеличение периферических лимфатических узлов, увеличение размеров живота, боли в животе, затруднённое носовое дыхание, одышка.
Изучается подробный анамнез заболевания (возраст на момент начала заболевания, клиническая симптоматика).
Основные лабораторные исследования:
· ОАК – уровень гемоглобина, количество эритроцитов, лейкоцитов и их морфологические характеристики, ручной подсчет лейкоцитарной формулы, количество тромбоцитов и их морфологические характеристики, уровень ретикулоцитов;
· морфологическое исследование костного мозга – выполняется под общей анестезией. Проводится пункция костного мозга из четырех точек (передние и задние ости подвздошных костей). Из каждой точки изготавливается по 10 мазков. Три мазка из каждой точки окрашиваются азур-эозином по Романовскому-Гимзе. При анализе миелограммы необходимо оценить следующие показатели:
- клеточность костного мозга (нормоклеточный, гипоклеточный, гиперклеточный);
- соотношение основных ростков кроветворения: гранулоцитарный, эритроидный, мегакариоцитарный (сужение, расширение, нормальный уровень);
- клеточный состав, уровень бластных клеток, их морфологическая характеристика и принадлежность к определенной клеточной линии;
- относительное (%) содержание моноцитов и промоноцитов (промоноциты приравниваются к бластным клеткам);
- наличие диспоэза, морфологические характеристики диспоэза и степень вовлеченности ростков кроветворения.
· цитохимическое, цитогенетическое и молекулярногенетическое исследование костного мозга – выявление хромосомных нарушений (выполняются обязательно всем пациентам).
· трепанобиопсия костного мозга – не является обязательным исследованием при постановке диагноза. Однако трепанобиоптат костного мозга при ЮММЛ также имеет ряд особенностей: в большинстве случаев отмечается увеличение клеточности со значительным преобладанием миелоидного ростка и увеличением содержания клеток моноцитарного ряда. При специфической обработке трепанобиоптата обнаруживается атипичное расположение миелоидных предшественников (ALIP) в центральных отделах межбалочных пространств и выраженное периваскулярное скопление плазматических клеток.
Дополнительные лабораторные исследования:
· определение группы крови и резус-фактора;
· HLA-типирование пациента и сиблингов (при отсутствии родственного HLA-совместимого донора как можно раньше необходимо начать поиск HLA-совместимого неродственного донора).
· серологическое исследование маркеров гепатитов А, В, С, ВИЧ;
· биохимический анализ крови – обязательно исследуются уровни ЛДГ, АЛТ, АСТ, ЩФ, мочевина, креатинин, глюкоза, калий, натрий, кальций;
· коагулограмма – фибриноген, АЧТВ, ПТИ, МНО.
Основные инструментальные исследования:
· УЗИ органов брюшной полости, средостения, забрюшинного пространства, малого таза;
Дополнительные инструментальные исследования: по показаниям.
· КТ/МРТ органов брюшной полости – для верификации диагноза, исключения солидных образований
· электрокардиография;
· эхокардиография;
· определение уровня сывороточных иммуноглобулинов;
· проба Кумбса;
· рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях, при необходимости отдельных участков скелета;
· компьютерная томография грудной клетки.
Показания для консультации специалистов:
· консультация узких специалистов – онколог, гематолог и другие по показаниям.
Диагностический алгоритм:
Дифференциальный диагноз
| Диагноз | Обоснование для дифференциальной диагностики | Обследования | Критерии исключения диагноза |
| Острый лимфобластный лейкоз, острый миелобластный лейкоз | Гиперпластический, анемический, геморрагический синдромы, симптомы интоксикации | Цитохимическое исследование бластных клеток | При ОМЛ реакция на миелопероксидазу положительная |
| Иммунофенотипирование бластных клеток | Экспрессия антигенов, характерных для ОМЛ, ОЛЛ | ||
| Исследование миелограммы | При ОЛЛ/ОМЛ трансформация костного мозга бластными клетками > 20%. | ||
| Приобретенная апластическая анемия | Анемический, геморрагический синдромы, симптомы интоксикации. | Исследование миелограммы | При ЮММЛ костный мозг клеточный, бластная метаплазия до 20%. При ПАА костный мозг малоклеточный, ростки кроветворения угнетены, бластные клетки |
| Инфекционный мононуклеоз | Лимфопролиферативный синдром, лимфоцитоз, моноцитоз, атипичные клетки. | Исследование миелограммы. ИФА и ПЦР на вирус Эбштейн-Барра. | При ЮМЛЛ трансформация костного мозга на 20% бластными клетками. При инфекционном мононуклеозе позитивные IgM, IgG, DNA-EBV, бластные клетки |
| Солидные опухоли | Метастатическое поражение костного мозга | Исследование миелограммы | Наличие специфических раковых клеток при солидных опухолях. Наличие гистологического и иммуногистохимического подтверждения опухоли. |
Лечение
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Азитромицин (Azithromycin) |
| Амикацин (Amikacin) |
| Амоксициллин (Amoxicillin) |
| Амфотерицин B (Amphotericin B) |
| Антиингибиторный коагулянтный комплекс (Antiingibitorny coagulant complex) |
| Ацикловир (Acyclovir) |
| Валацикловир (Valacyclovir) |
| Ванкомицин (Vancomycin) |
| Вориконазол (Voriconazole) |
| Ганцикловир (Ganciclovir) |
| Гентамицин (Gentamicin) |
| Имипенем (Imipenem) |
| Иммуноглобулин G (Immunoglobulin G) |
| Каспофунгин (Caspofungin) |
| Клавулановая кислота (Clavulanic acid) |
| Левофлоксацин (Levofloxacin) |
| Линезолид (Linezolid) |
| Меркаптопурин (Mercaptopurine) |
| Меропенем (Meropenem) |
| Метронидазол (Metronidazole) |
| Микафунгин (Micafungin) |
| Офлоксацин (Ofloxacin) |
| Пиперациллин (Piperacillin) |
| Сульбактам (Sulbactam) |
| Сульфаметоксазол (Sulphamethoxazole) |
| Тазобактам (Tazobactam) |
| Триметоприм (Trimethoprim) |
| Флуконазол (Fluconazole) |
| Цефепим (Cefepime) |
| Цефоперазон (Cefoperazone) |
| Цефтазидим (Ceftazidime) |
| Цефтриаксон (Ceftriaxone) |
| Циластатин (Cilastatin) |
| Ципрофлоксацин (Ciprofloxacin) |
| Цитарабин (Cytarabine) |
| Эптаког альфа (активированный): рекомбинантный коагуляционный фактор VIIa (Eptakog alfa (activated, 1); recombinant coagulation factor VIIa) |
| Эритромицин (Erythromycin) |
| Эртапенем (Ertapenem) |
Лечение (амбулатория)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Немедикаментозное лечение:
Режим и уход за пациентом с целью минимализации риска инфекционных осложнений:
· изолированные (боксированные) палаты;
· ламинарный поток воздуха
Диета: Стол №11 (и другие по показаниям) (низко бактериальная пища; усиленное питание – высококалорийная диета с полуторным по сравнению с возрастными нормами количеством белков, витаминизированная, богатая минеральными веществами; при назначении глюкокортикоидов рацион обогащают продуктами, содержащими много солей калия и кальция);
· при агранулоцитозе туалет полости рта поролоновыми щетками, полоскания антисептиками;
· уход за центральным катетером (смена катетера по леске запрещается);
· личная гигиена (правильная обработка рук – мытье исключительно жидким мылом, дальнейшая обработка рук антисептическими растворами);
· изоляция инфекционных больных в палаты с отрицательным давлением.
Медикаментозное лечение: согласно принципам ИВБДВ (стратегия определенная программой ВОЗ по интегрированному ведению болезней детского возраста, утвержденная приказом Министра здравоохранения Республики Казахстан от 19 декабря 2008 года № 656).
Тактика лечения на амбулаторном уровне для первичных пациентов сводится к выявлению лимфопролиферативного заболевания и верификации диагноза (если позволяет соматический статус пациента). Для пациентов с подозрением на ЮММЛ амбулаторное лечение сводится к посиндромному лечению, с последующей госпитализацией в специализированный стационар.
Терапия на догоспитальном этапе зависит от наличия того или иного синдрома, имеющего место у конкретного больного.
· при анемическом синдроме, при снижении гемоглобина ниже 80г/л – заместительная терапия одногруппной лейкофильтрованной эритроциторной взвесью;
· при геморрагическом синдроме, при дефиците плазменных факторов свертывания и ДВС синдроме трансфузия СЗП – остановка кровотечения, заместительная терапия одногруппным лейкофильтрованным, вирусинактивированным тромбоконцентратом;
· при инфекционном осложнении – адекватная антибактериальная, противогрибковая терапия.
Алгоритм действий при неотложных ситуациях: согласно ИВБДВ – руководство ВОЗ по ведению наиболее распространенных заболеваний в стационарах первичного уровня, адаптированное к условиям РК (приказ Министра здравоохранения Республики Казахстан от 19 декабря 2008 года № 656).
Хирургическое вмешательство: нет.
Дальнейшее введение:
Профилактические мероприятия:
· онкопедиатрическая настороженность врачей;
· санитарно-просветительская работа с населением;
· профилактика послеоперационных, цитотоксических осложнений.
Мониторинг состояния пациента:
· диспансерный учет по месту проживания;
· наблюдение и лечение у специалистов по показаниям;
· контроль основных витальных функций;
· контроль показателей гемограммы (эритроциты, гемоглобин, лейкоциты, тромбоциты).
Индикаторы эффективности лечения:
· своевременная диагностика;
· ясное сознание;
· стабильная гемодинамика;
· отсутствие кровотечения;
· стабильные показатели гемограммы (гемоглобин>80г/л, тромбоциты ³30´10 9 /л);
· сохранный диурез.
Лечение (стационар)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Немедикаментозное лечение: Режим и уход за пациентом с целью минимализации риска инфекционных осложнений:
· Режим III – изолированные (боксированные) палаты;
· Диета: Стол №11 (и другие по показаниям) (низко бактериальная пища; усиленное питание – высококалорийная диета с полуторным по сравнению с возрастными нормами количеством белков, витаминизированная, богатая минеральными веществами; при назначении глюкокортикоидов рацион обогащают продуктами, содержащими много солей калия и кальция);
- при агранулоцитозе туалет полости рта поролоновыми щетками, полоскания антисептиками;
- уход за центральным катетером (смена катетера по леске запрещается);
- личная гигиена (правильная обработка рук – мытье исключительно жидким мылом, дальнейшая обработка рук антисептическими растворами);
- изоляция инфекционных больных в палаты с отрицательным давлением.
Сопроводительные мероприятия при лечении больных с ЮММЛ.
· сопроводительная антибактериальная, противогрибковая, противовирусная терапия, заместительная терапия, направленная на профилактику и лечение инфекционных осложнений. Лечение сопутствующих инфекционных и других осложнений осуществляется согласно Протоколам терапии соответствующих нозологий 15.
Перечень основных лекарственных средств (NB! * применять после регистрации на территории РК):
1. б 2. а 3. г 4. а 5. г 6. а 7. а 8. в 9. б 10. а 11. г 12. в 13. б 14. а 15. б 16. а 17. б 18. б 19. в 20. а 21. в 22. б 23. в 24. в 25. а 26. б 27. в 28. б 29. а 30. в 31. в 32. б 33. в 34. б 35. в
Болезни крови и кроветворных органов у детей
Хлороз у детей — это
а) своеобразная форма анемии у девочек в пубертатном периоде
б) проявление гемолитической болезни новорожденного
в) симптом железодефицитной анемии
г) симптом наследственной гемолитической анемии
Уровень гемоглобина у детей при среднетяжелой форме железодефицитной анемии ниже (г/л)
Уровень гемоглобина у детей при легкой форме железодефицитной анемии ниже (г/л)
Белководефицитные анемии у детей проявляются снижением уровня сывороточного белка менее (г/л)
Детям первого года жизни при анемиях легкой и среднетяжелой формы назначают железо в
а) инъекциях (феррумлек)
б) капсулах (эрифер)
в) драже (ферроплекс)
г) сиропе (актиферрин)
Благоприятный прогноз наблюдается у детей с анемией
а) железодефицитной
б) белководефицитной
в) витаминодефицитной
г) апластической
У детей с железодефицитной анемией отмечается стремление есть
а) глину, мел
б) молочные блюда
в) мясные блюда
г) фрукты, овощи
Заболевания крови с замедленной свертываемостью и повышенной кровоточивостью
а) гемолитическая анемия
б) тромбоцитопатия
в) тромбоцитопеническая пурпура
г) гемофилия
Гемофилия А у детей обусловлена недостаточностью в крови фактора
Самое характерное проявление гемофилии, являющееся наиболее частой причиной инвалидизации у детей
а) кровоизлияние в мозг
б) гемартрозы
в) гемоторакс
г) геморрагическая сыпь
Для какого заболевания характерны частые кровотечения у мальчиков
а) тромбоцитопенической пурпуры
б) тромбоцитопатии
в) гемолитической анемии
г) гемофилии
Гемофилия у детей чаще проявляется в возрасте (годы жизни)
При ранней диагностике гемофилии у детей младшего возраста обращают на себя внимание
а) синяки после травм, кровотечения после взятия крови на анализ
б) длительные кровотечения после минимальных повреждений
в) гемартрозы и обширные гематомы
г) спонтанно-возникающие кровотечения
С целью гемостаза при гемофилии А у детей внутривенно вводят
а) эритромассу
б) аминокапроновую кислоту
в) криопреципитат
С целью гемостаза при гемофилии у детей внутривенно применяют
а) консервированную донорскую кровь
в) концентраты факторов VIII и IX
г) контрикал
При лечении ребенка с гемофилией все препараты вводятся только
а) внутривенно
б) внутримышечно
г) внутрикожно
Ребенок с гемофилией должен постоянно наблюдаться
а) детским травматологом
б) гематологом специализированного центра
в) детским хирургом
г) главным врачом поликлиники
При простудных заболеваниях детям с гемофилией нельзя назначать
а) парацетамол
б) ацетилсалициловую кислоту
в) аскорбиновую кислоту
Инвалидность оформляют детям, больным
а) гемофилией
б) железодефицитной анемией
в) гемолитической анемией
г) тромбоцитопенической пурпурой
Для тромбоцитопенической пурпуры у детей характерны
а) асимметрично расположенные петехиально-пятнистые геморрагические элементы
б) симметрично расположенные петехиально-пятнистые геморрагические элементы
в) асимметрично расположенные пятнисто-папулезные элементы
г) симметрично расположенные пятнисто-папулезные элементы
Маточные кровотечения у девочек старшего возраста отмечаются при
а) алиментарных анемиях
б) гемофилии
в) тромбоцитопенической пурпуре
г) геморрагическом васкулите
Новорожденным с врожденными формами тромбоцитопенической пурпуры в течение 2-х недель назначают
а) искусственное вскармливание
б) донорское молоко, а затем грудное вскармливание
в) грудное вскармливание
г) сцеженное молоко, а затем грудное вскармливание
Для детей с тромбоцитопенической пурпурой типичны
а) носовые кровотечения
б) желудочно-кишечные кровотечения
в) легочные кровотечения
г) гематурия
Системное воспалительное заболевание капилляров, артериол и венул кожи, суставов, брюшной полости и почек с вовлечением в патологический процесс у детей системы крови — это
а) геморрагический васкулит
в) тромбоцитопатия
г) гемофилия
Симметрично расположенные пятнисто-папулезные высыпания на коже типичны для
а) тромбоцитопатии врожденной
б) тромбоцитопенической пурпуры
в) геморрагического васкулита
г) гемофилии
Из диеты у детей, больных геморрагическим васкулитом, исключают
а) животные жиры
б) белковое питание
в) сенсибилизирующие продукты
г) глюкозу и другие сахара
Общее название злокачественных заболеваний крови у детей
а) тромбоцитопатии
б) гемофилии
Сочетание анемического, геморрагического синдромов, интоксикации, генерализованного увеличения лимфатических узлов, гепатоспленомегалии типично для детей с
Читайте также: