Сонная болезнь история болезни

Обновлено: 22.04.2024

Танцевальная чума

14 июля 1518 года жительница Страсбурга по фамилии Троффеа вышла из своего фахверкового домика на узкую кривую улочку города и неожиданно для всех окружающих принялась танцевать. Без музыки и какого-либо повода — просто иступленный танец, продолжавшийся, несмотря на мольбы мужа одуматься, до самой ночи, когда усталость все же победила. На следующее утро необычный перформанс продолжился, и танцевала фрау Троффеа до полного изнеможения, отказываясь делать перерывы. Вокруг нее даже сформировалась аудитория, с удовольствием наблюдавшая за чужим безумием, — развлечений в те годы было немного. Спустя четыре (по другим данным, шесть) дней бургомистру города все это надоело, и он будто бы приказал отвезти несчастную женщину в соседний городок Саверн, где находилась часовня св. Вита, якобы исцелявшая в таких ситуациях. Выздоровела ли фрау, история умалчивает. Куда интереснее другое — у нее появились последователи. Через неделю после начала все этих событий в Страсбурге танцевало уже по крайней мере 30 человек, и их число все росло и росло.

Болезнь Экономо

Эпидемия смеха

В самом конце января 1962 года в богом забытой африканской деревне Кашаша на территории ныне не существующей республики Танганьика (сейчас часть Танзании) три ученицы местной школы начали безудержно смеяться и плакать, плакать и смеяться. Вскоре их примеру последовала бóльшая часть учащихся, и такое вот веселье продолжалось у некоторых больше двух недель: приступы заканчивались, затем начинались вновь. Учебный процесс был нарушен, и школу на всякий случай закрыли. Школьники разъехались по домам и заразили смехом окрестные деревни.

Английский пот

Кивательный синдром

Его обнаруживают до сих пор в труднодоступном регионе восточной Африки — на границах Уганды, Судана и Танзании. Носители — практически всегда дети, которые во время еды или при ощущении холода вдруг начинают часто кивать головой (отсюда и название синдрома). Приступ обычно заканчивается с приходом тепла или после прекращения приема пищи. Еще одно сопутствующее обстоятельство — задержка физического и умственного развития заболевших.

Причина этого недуга тоже не установлена: сказывается как труднодоступность очага, так и его небольшие размеры. Быстрое распространение болезни отрицает ее генетическое происхождение, поэтому большинство экспертов пока склоняются к версии, что возбудителем является паразит, червь-нематод Onchocerca volvulus, и аутоиммунная реакция организма на его присутствие. Правда, объяснить, почему заболевают практически исключительно дети и в столь небольшом регионе, хотя область распространения червя гораздо шире, уже гораздо сложнее. Вполне возможно, что в генезисе синдрома свою роль играет целый комплекс факторов.

Суши и роллы, чтобы негрустно и вкусно проводить апрель в изоляции. Есть в наличии

Африканский трипаносомоз человека, также известный как сонная болезнь, относится к трансмиссивным паразитарным заболеваниям. Его возбудителям являются паразитирующие простейшие, принадлежащие к роду трипаносом. Они передаются человеку при укусе мухи цеце (род Glossina), инфицированной от людей или животных, выступающих в роли хозяев этих патогенных для человека паразитов.

Муха цеце обитает только в Африке к югу от Сахары, и передавать болезнь могут лишь некоторые ее виды. По неизвестным на сегодняшний день причинам во многих районах ареала обитания мухи цеце случаи сонной болезни не отмечаются. Наиболее подвержены укусам мухи цеце и, следовательно, данной болезни жители эндемичных сельских районов, занимающиеся сельским хозяйством, рыболовством, животноводством и охотой. Случаи болезни могут отмечаться как на территории отдельных деревень, так и в целом регионе. В пределах отдельно взятого инфицированного района интенсивность распространения болезни может сильно варьироваться от одного сельского поселения к другому.

Формы африканского трипаносомоза человека

Африканский трипаносомоз человека имеет две формы в зависимости от вида возбудителя:

Существует еще одна форма трипаносомоза, которая встречается преимущественно в Латинской Америке. Она известна как американский трипаносомоз, или болезнь Шагаса. Возбудитель болезни Шагаса относится к другому подроду Trypanosoma, передается другими переносчиками и вызывает заболевание, клинические проявления которого отличаются от африканского трипаносомоза человека.

Трипаносомоз животных

Другие виды и подвиды паразитов рода Trypanosoma являются патогенными для животных и вызывают трипаносомоз у некоторых видов диких и домашних животных. Трипаносомоз крупного рогатого скота называют нагана. Трипаносомоз домашних животных, особенно крупного рогатого скота, серьезно подрывает экономическое развитие инфицированных сельских районов.

Животные могут быть носителями патогенных для человека паразитов, особенно T.b. rhodesiense, причем домашние и дикие животные являются важным резервуаром последнего. Животные могут быть также инфицированы T.b. gambiense и, вероятно, могут также выступать в качестве его резервуара, хотя и в меньшей степени. Тем не менее реальная роль животного резервуара в эпидемиологии гамбийской формы болезни до сих пор недостаточно изучена.

Крупные эпидемии

За последнее столетие в Африке произошло несколько эпидемий:

эпидемия 1896-1906 гг., преимущественно затронувшая Уганду и бассейн реки Конго;
эпидемия 1920 г., затронувшая ряд африканских стран; и
последняя по времени эпидемия, начавшаяся в 1970 г. и продолжавшаяся до конца 1990-х гг.

В 1920 г. борьба с эпидемией велась силами передвижных бригад, которые выполняли скрининг миллионов людей, проживающих в районах высокого риска. К середине 1960-х гг. распространение болезни было взято под контроль, и на всем континенте регистрировалось менее 5 000 случаев заболевания. После такого успеха эпиднадзор был ослаблен, в связи с чем болезнь вернулась, и к 1970 г. в нескольких регионах ее вспышки разрослись до эпидемии. В 1990-е гг. и в начале XXI века благодаря усилиям ВОЗ, осуществлению национальных программ по борьбе с болезнью, двустороннему сотрудничеству и деятельности неправительственных организаций (НПО) тенденция к росту заболеваемости была остановлена.

Поскольку число новых случаев заболевания африканским трипаносомозом человека за период с 2000 по 2012 г. значительно сократилось в результате международных координированных усилий, в Дорожной карте ВОЗ по борьбе с забытыми тропическими болезнями была поставлена цель по его элиминации как проблемы общественного здравоохранения к 2020 г. и ликвидации передачи инфекции (сведение числа случаев к нулю) к 2030 г.

Бремя болезни

Сонная болезнь угрожает здоровью миллионов людей в 36 странах Африки к югу от Сахары. Многие из них проживают в отдаленных районах с ограниченным доступом к необходимой медицинской помощи, что затрудняет эпиднадзор и, следовательно, диагностику и лечение больных. Кроме того, важными факторами, способствующими передаче инфекции, являются перемещение населения, вооруженные конфликты и нищета.

Текущий ареал распространения заболевания

Показатели распространенности болезни варьируются между странами, а также между районами на территории отдельно взятой страны.

Механизм передачи и симптомы

Болезнь передается главным образом при укусе инфицированной мухи цеце, однако известны и другие механизмы передачи инфекции:

передача инфекции от матери ребенку: трипаносомы могут проходить через плаценту и инфицировать плод;
возможна механическая передача через других кровососущих насекомых, однако эпидемиологическая значимость этого пути передачи инфекции неизвестна;
известны случаи случайного инфицирования персонала лабораторий в результате травмы зараженной иглой;
есть сведения о передаче паразита половым путем.

На первой стадии инфекции трипаносомы размножаются в подкожных тканях, крови и лимфе. Эта стадия известна как гемолимфатическая фаза болезни, для которой характерны приступы лихорадки, головная боль, увеличение лимфоузлов, боль в суставах и зуд.

На второй стадии паразиты проходят гематоэнцефалический барьер и инфицируют центральную нервную систему. Эта стадия известна как неврологическая, или менингоэнцефалитическая. В целом на этой стадии появляются наиболее очевидные признаки и симптомы болезни: изменение поведения, спутанность сознания, сенсорные расстройства и нарушение координации движений. Важным клиническим признаком на этой стадии является нарушение цикла сна, которое и дало название этой болезни. Без лечения сонная болезнь считается смертельной, хотя известны случаи здорового носительства инфекции.

Ведение болезни: постановка диагноза

Ведение болезни осуществляется в три этапа:

Скрининг на предмет выявления вероятной инфекции. Он включает серологическое исследование (возможно только в отношении T.b. gambiense) и проверку на наличие клинических признаков, в частности увеличения шейных лимфатических узлов.
Поиск паразита в биологических жидкостях.
Определение стадии болезни. Для этого выполняется клиническое обследование пациента и в некоторых случаях исследование спинномозговой жидкости, полученной путем люмбальной пункции.

Во избежание необходимости применения сложных и тяжелых методов лечения диагностика должна выполняться как можно раньше до развития неврологической стадии заболевания.

Ввиду длительного и бессимптомного течения первой стадии сонной болезни, вызванной T. b. gambiense, рекомендуется организация тщательного и активного скрининга групп риска с целью выявления пациентов на ранней стадии заболевания и ограничения дальнейшего распространения инфекции посредством их лечения, после которого они перестают выступать в качестве резервуара. Всесторонний скрининг населения требует серьезных финансовых вложений в кадровые и материальные ресурсы. В Африке, особенно в отдаленных районах с наибольшей распространенностью заболевания, этих ресурсов часто не хватает. В результате часть инфицированных умирает еще до постановки диагноза и получения лечения.

Лечение

Тип лечения зависит от формы и стадии заболевания. Раннее выявление болезни повышает шансы на успешное излечение. Ввиду того что паразит может сохранять жизнеспособность в течение длительного времени и вызывать рецидивы через много месяцев после окончания терапии, для оценки результатов лечения пациенты должны оставаться под наблюдением в течение периода продолжительностью до 24 месяцев, в рамках которого следует проводить клиническое обследование пациентов и выполнять лабораторные исследования физиологических жидкостей, в том числе в некоторых случаях спинномозговой жидкости, полученной путем люмбальной пункции.

Для успешного лечения болезни на второй стадии необходимо применение лекарственных препаратов, способных преодолевать гематоэнцефалический барьер и нейтрализовать паразита в центральной нервной системе.

Препараты для лечения болезни на первой стадии:

Пентамидин: впервые получен в 1940 г., используется для лечения сонной болезни, вызванной T.b. gambiense, на первой стадии. Несмотря на наличие серьезных побочных эффектов, препарат в целом хорошо переносится.
Сурамин: впервые получен в 1920 г., используется для лечения болезни, вызванной T.b. rhodesiense, на первой стадии. Препарат имеет ряд нежелательных побочных эффектов, включая нефротоксическое действие и аллергические реакции.

Препараты для лечения болезни на второй стадии:

Препараты для лечения заболевания на обеих стадиях:

Фексинидазол – пероральный препарат для лечения гамбийской формы африканского трипаносомоза человека. В 2019 г. препарат был включен в Перечень основных лекарственных средств ВОЗ и рекомендован в руководстве ВОЗ по лечению африканского трипаносомоза человека. Препарат показан в качестве терапии первой линии на первой и нетяжелой второй стадии заболевания. Он принимается в течение 10 дней через 30 минут после приема твердой пищи под наблюдением квалифицированного медицинского персонала. В настоящее время проводятся клинические испытания этого препарата для лечения родезийской формы трипаносомоза.

Частно-государственные партнерства

В 2000 и 2001 гг. ВОЗ учредила частно-государственное партнерство с компаниями Aventis Pharma (в настоящее время Sanofi) и Bayer HealthCare, в результате чего была создана программа по эпиднадзору и борьбе с данным заболеванием под руководством ВОЗ, в рамках которой эндемичным странам предоставляется поддержка в осуществлении противоэпидемических мероприятий и бесплатно поставляются лекарственные препараты.

Партнерство неоднократно продлевалось в 2006, 2011, 2016 и 2021 г. Успехи в сокращении числа случаев сонной болезни и появление реальной перспективы ее элиминации побудили ряд других партнеров из частного сектора поддержать инициативу ВОЗ по элиминации болезни как проблемы общественного здравоохранения и обеспечению ликвидации передачи инфекции к 2030 г.

Деятельность ВОЗ

ВОЗ оказывает содействие и техническую поддержку национальным программам по борьбе с сонной болезнью.

Для содействия разработке новых и недорогостоящих средств диагностики ВОЗ в 2009 г. создала банк образцов биоматериалов, которыми могут пользоваться исследователи. В банке, размещенном в Институте Пастера в Париже, хранятся образцы крови, сыворотки, спинномозговой жидкости, слюны и мочи, взятые у пациентов, инфицированных обеими формами болезни, а также образцы, взятые у неинфицированных людей из эндемичных районов.

В 2014 г. в целях активизации и поддержки усилий по элиминации болезни по инициативе ВОЗ была создана координационная сеть по африканскому трипаносомозу человека. В число партнеров этой сети вошли национальные программы по борьбе с сонной болезнью, организации, занимающиеся созданием новых лекарственных и диагностических средств, международные и неправительственные организации, а также организации-доноры.

Коротко. О чем пойдет речь

Первая треть прошлого века оказалась богатой на события, которые проверяли человечество на прочность. Войны и болезни накрывали разные регионы планеты волнами, как будто где-то прорывало плотину. 1918 год запомнился, кроме прочего, из-за эпидемии гриппа, который оказался более смертельным, нежели война: некоторые источники говорят о 100 млн погибших.

Наиболее характерным симптомом летаргического энцефалита стала, как следует из названия, неконтролируемая сонливость пациента (хотя в 10% случаев, напротив, фиксировалась бессонница). Во время острой фазы пациент мог спать сутки напролет на протяжении десятков дней, будучи неспособным выйти из этого состояния ни самостоятельно, ни с помощью извне. Засыпание могло случиться и при определенных условиях: например, присев в кресло, человек почти моментально проваливался в сон.

Звучит не слишком страшно (всего-то сон), однако среди других симптомов фиксировались состояние делирия с широким спектром галлюцинаций, паралич мышц (лицевых, отвечающих за движение глаз и других), боли в различных частях тела, рвота и множество других таких же неприятных проявлений, наблюдавшихся на протяжении от трех дней до трех недель.

После острой фазы выживший часто приходил в нормальное состояние, и казалось, что все позади. Однако затем практически у всех проявлялись осложнения, наступал следующий этап заболевания. В этот период пациент терял интерес к жизни, одновременно наблюдались проблемы с концентрацией внимания.

Эта женщина заснула в 1926 году и оставалась в таком состоянии до 1969-го, когда ненадолго очнулась. Для нее на дворе был все тот же 1926 год

В определенный момент у пациента появлялись симптомы, походившие на те, что фиксируются у страдающих паркинсонизмом (точнее, вторичным или постэнцефалитическим паркинсонизмом). Процесс являлся необратимым и чаще проявлялся у молодых — людей в возрасте от 15 до 35 лет.

Также фиксировались изменения в поведении, обычно в резко негативном ключе, которые в ряде случаев делали людей опасными для общества. Оказалось, что чем моложе пациент, тем заметнее трансформация с точки зрения психологического здоровья: примерно треть заболевших детей демонстрировали резкий переход от нормального поведения к делинквентному — проще говоря, вредному для общества. Поведение пытались корректировать в спецшколах и с помощью лоботомии, но без особого успеха.

В целом же врачи говорили о двух наиболее распространенных формах ЛЭ. Для одной были характерны сонливость и сложность контроля мышц лица и глаз. Постепенно симптомы усиливались, человек впадал в ступор или коматозное состояние. Лицо при этом походило на маску. Через пару недель либо симптомы сходили на нет, либо пациент впадал в кому. В последнем варианте смертность достигала 50%, но у выживших редко наблюдались неврологические проблемы.

Вторая форма была описана позже. У пациентов наблюдался гиперкинетический синдром — это непроизвольные движения, рассеянное внимание, гиперактивность. Данная форма могла трансформироваться в описанную выше, зато смертность была немного ниже — до 40%. К слову, она варьировалась в достаточно большом диапазоне, хотя специалисты того времени не смогли определить зависимость.

Вскоре после того, как начало фиксироваться все больше случаев ЛЭ, медики попытались найти причины его возникновения и изучить способы передачи. Специалисты отмечали, что передача от человека к человеку при контакте или воздушно-капельным путем — большая редкость. Одновременно фиксировались массовые заражения в закрытых сообществах (удаленных поселениях), заболевали целыми семьями, беременные передавали недуг новорожденным. При этом инкубационный период мог заметно отличаться, как и интенсивность симптомов. Снова сплошные загадки.

А что с причинами? Единого мнения на этот счет нет. Есть только осторожные предположения. Наиболее актуальной гипотезой является та, которая называет летаргический энцефалит аутоиммунным состоянием, сходным с ревматической хореей Сиденгама, которая чаще диагностируется у детей. Поэтому сложно объяснить, что ЛЭ могут заразиться взрослые. Ученые давно сошлись во мнении (точнее, согласились считать), что этимология возбудителя вирусная, однако на этом все.

Как-то ученые нынешнего времени подсчитали, что в Великобритании в период с 1918 по 1925 год сообщалось о 12 054 случаях, а после 1927-го многие заболевшие оказались вне поля зрения медиков из-за слабых проявлений ЛЭ. Во Франции инфицированных к 1920 году было около 10 тыс., в Италии — чуть менее 4 тыс. Это лишь небольшая выборка, так как зараза разошлась практически по всем континентам.

На протяжении как минимум десятка лет (тридцатые годы прошлого века) ученые пытались разработать вакцину против ЛЭ. Применялось несколько типов препаратов, которые были выбраны с учетом предположений о том, какой из возбудителей является причиной болезни. Однако медицинская сфера была недостаточно развита для того, чтобы определить эффективность вакцин.

Как бы ни старались Сакс и его коллеги десятилетия спустя, они лишь подтвердили, что коррекции поддаются только симптомы, избавиться от болезни нельзя, даже с новыми достижениями медицины. В случае мнимого успеха пациента в перспективе все равно настигнут неприятные последствия. Хотя паркинсонизм и купируется с помощью препаратов от болезни Паркинсона, его эффективность может оказаться нулевой или непродолжительной. Опять проигрыш.

Ближе к концу 1920-х годов эпидемия пошла на спад так же неожиданно, как появилась. Тем не менее инфицированные появлялись на протяжении последующих вот уже почти ста лет. Согласно одной из теорий, жертвой ЛЭ стал и Адольф Гитлер. В логической цепочке исследователей высказывается предположение о связи паркинсонизма, якобы диагностированного у лидера нацистов еще в 1934 году, с эпидемией летаргического энцефалита.

На это указывает замеченный у Гитлера окулогирный криз (непроизвольное одновременное отклонение глазных яблок) на встрече в Мюнхене в 1938 году. Также говорили о палилалии — болезненной потребности человека повторять некоторые слова или предложения.

Покупайте с оплатой онлайн по карте Visa и выигрывайте iPhone каждую неделю

инвертор, мощность охлаждения 2.7 кВт, мощность обогрева 2.8 кВт, обслуживаемая площадь 25 м², шум 24-41 дБ, Wi-Fi: поддерживается, модуль приобретается отдельно

Летаргический энцефалит — вирусный энцефалит, особенностью которого является двухфазное течение, наличие патологической сонливости в сочетании с глазодвигательными нарушениями и другой неврологической симптоматикой. В хронической фазе обычно преобладают экстрапирамидные расстройства. Диагностика проводится при помощи клинических анализов, ЭЭГ, УЗДГ, РЭГ, исследования цереброспинальной жидкости, МРТ головного мозга. Летаргический энцефалит плохо поддается лечению. Проводят дезинтоксикацию и дегидратацию, противовирусную и симптоматическую терапию, применяют кортикостероиды, психотропные и противопаркинсонические средства.

Общие сведения

Впервые летаргический энцефалит был подробно описан в 1917 г. австрийским неврологом Экономо, за что получил в практической неврологии свое второе название — энцефалит Экономо. Начиная с времен Первой Мировой войны и до 1926 г., летаргический энцефалит в виде эпидемических вспышек часто встречался в Западной Европе. Заболевание зачастую приводило к летальному исходу. В наше время энцефалит Экономо встречается редко и только в качестве отдельных клинических случаев.

В своем течении летаргический энцефалит проходит 2 этапа: острый и хронический. Первый протекает с признаками острого воспаления вещества мозга, второй — как прогрессирующее дегенеративное заболевание мозга с преимущественно экстрапирамидными нарушениями и изменениями психики. Промежуток времени, разделяющий острую и хроническую стадию энцефалита, варьирует в пределах от нескольких месяцев до 10 лет.

Причины

Летаргический энцефалит относят к вирусным энцефалитам. Однако его возбудитель до сих пор не выделен, что связывают с его слабой устойчивостью во внешней среде. Предположительно, передача вируса осуществляется по воздушно-капельному механизму. Попав в носоглотку, вирус с током крови и лимфы проникает в головной мозг, где вызывает выраженную воспалительную реакцию. Зоной поражения, как правило, являются ствол мозга и базальные ядра. В острой стадии микроскопия обнаруживает муфтообразную периваскулярную инфильтрацию, пролиферацию глиозных элементов, иногда в образованием узелков. В хронической стадии летаргический энцефалит характеризуется дегенерацией и гибелью ганглиозных клеток с формированием на их месте глиозных рубцов. Эти процессы наиболее выражены в бледном шаре и черной субстанции.

Симптомы летаргического энцефалита

Энцефалит Экономо дебютирует общеинфекционными симптомами: разбитостью, лихорадкой, миалгиями, головной болью. Период повышенной температуры тела занимает порядка 2-х недель. В это время манифестируют неврологические симптомы. Отмечается патологическая сонливость — гиперсомния. Пациенты склонны много спать, засыпают в любых ситуациях и в самых неудобных позах. При принудительном пробуждении больной засыпает снова. В отдельных случаях наблюдается инсомния (бессонница), чаще она чередуется с гиперсомнией. Нарушения сна могут быть представлены расстройством нормального ритма сон-бодрствование, при котором пациент спит днем и не может уснуть ночью.

Наряду с гиперсомнией, патогномоничным признаком, отличающим летаргический энцефалит, является поражение глазодвигательных нервов. Характерно частичное поражение, проявляющееся недостаточностью функции отдельных мышц, иннервируемых глазодвигательным нервом. Пациенты часто жалуются на ухудшение или затуманивание зрения, что связано с диплопией или расстройством аккомодации. Может наблюдаться анизокория, опущение верхнего века, вертикальный паралич взора. В ряде случаев поражается отводящий нерв, что приводит к появлению косоглазия.

Расстройства сна и глазодвигательные симптомы характеризуют летаргический энцефалит в его классическом варианте. Однако могут иметь место и другие неврологические нарушения: головокружение, вестибулярная атаксия, нистагм, тошнота и рвота, проявления вегетативной дисфункции (гипергидроз, вазомоторная лабильность, гиперсаливация и др.). Иногда в острой стадии наблюдаются экстрапирамидные нарушения, которые более свойственны хронической фазе энцефалита. Это могут быть как гиперкинезы (атетоз, судорога взора, миоклония, блефароспазм), так и симптомы вторичного паркинсонизма (амимия, гипокинез, ригидность). Возможно развитие гипоталамического синдрома, мозжечковой атаксии, гидроцефалии, психосенсорных расстройств (галлюцинаторный синдром, изменение восприятия формы). В тяжелых случаях летаргический энцефалит сопровождается нарушениями сердечной деятельности, дыхательного ритма, глубоким расстройством сознания (комой).

Острый этап может продолжаться до месяца. Последнее время клинические случаи острого энцефалита Экономо имеют в основном абортивную форму. Их клиника сходна с течением ОРВИ и включает лишь эпизоды гиперсомнии или других расстройств сна, преходящую диплопию, иногда — тики в лицевой и шейной мускулатуре или длящуюся несколько дней икоту, обусловленную миоклоническими судорогами диафрагмы.

Летаргический энцефалит хронической стадии развивается у 35-50% пациентов спустя различный промежуток времени после стихания симптомов острой фазы. Нередко он возникает без предшествующих симптомов острого энцефалита. Характеризуется прогрессивно нарастающими признаками поражения экстрапирамидной системы, преимущественно по типу акинетико-ригидного синдрома с клинической картиной вторичного паркинсонизма. Отмечается снижение и замедление двигательной активности, гипомимия, маловыразительная речь, заторможенность психики, потеря интереса к происходящим событиям. В неврологическом статусе преобладает генерализованное пластическое повышение мышечного тонуса. Возможен тремор рук и типичные для болезни Паркинсона секреторные расстройства. В редких случаях наблюдаются пароксизмы нарколепсии. Могут возникать эндокринные нарушения: гипертиреоз, адипозогенитальная дистрофия, несахарный диабет, ожирение, нарушения менструального цикла.

Диагностика

Диагностировать летаргический энцефалит не так просто, за исключением классических случаев с гиперсомнией и глазодвигательными расстройствами. В острой фазе необходимо проводить дифференциальную диагностику с серозным менингитом и клещевым энцефалитом, в хронической — с болезнью Паркинсона, внутримозговой опухолью, энцефалопатией, атеросклерозом сосудов головного мозга, лейкодистрофией.

С целью дифдиагностики и установления диагноза проводятся общеклинические анализы, ЭЭГ, УЗДГ сосудов головы или РЭГ, МРТ головного мозга, люмбальная пункция. В острую фазу в анализе крови определяются признаки воспалительного процесса, гипохромная анемия. Исследование цереброспинальной жидкости выявляет лимфоцитарный плеоцитоз, небольшое повышение концентрации сахара и белка. На ЭЭГ отмечаются диффузные изменения, преобладает медленная активность. МРТ позволяет визуализировать очаги дегенерации и глиозного рубцевания в базальных структурах и стволе.

Лечение летаргического энцефалита

Летаргический энцефалит с трудом поддается терапии в любой фазе. В остром периоде осуществляется дезинтоксикационная, противовирусная, дегидратационная, симптоматическая терапия; возможно назначение АКТГ и глюкокортикостероидов, сыворотки реконвалесцентов. Хронический энцефалит с паркинсоническим синдромом расценивается неврологом как показание к назначению противопаркинсонического лечения: леводопы, тригексифенидила. При психических расстройствах прибегают к психотропным средствам. Однако их назначение требует особой аккуратности, поскольку они могут усугубить экстрапирамидные нарушения.

Прогноз

В тяжелых случаях (около 30%) острая фаза летаргического энцефалита может привести к летальному исходу вследствие сердечной недостаточности или дыхательной дисфункции. Зачастую после перенесенного острого энцефалита отмечаются остаточные симптомы: головная боль, астения, инсомния, нарушения ритма сон-бодрствование, депрессия. У детей возможны изменения психики, гипоталамический синдром, олигофрения. Хронический летаргический энцефалит обычно имеет прогрессирующее течение, хотя в некоторых случаях происходит его стабилизация. В плане выздоровления прогноз неблагоприятный. Гибель больных происходит вследствие кахексии или инфекционных заболеваний.

На протяжении последнего столетия лучшие умы планеты бились над разгадкой тайны неизвестного вируса. Попытки определить причины жуткой болезни, а также найти лекарство не увенчались успехом, сонная болезнь так и осталась мистическим недугом в истории медицины.

Сонная болезнь поражает мозг. Она распространилась по планете одновременно испанским гриппом, унесшим жизни 50 млн человек. Возможно, именно поэтому о сонной болезни известно не так много, нанесенный ущерб человечеству оказался в количественном отношении меньше.

Эпидемия сонной болезни началась в 1915-1916 годы. Тогда ко врачам в Париже начали массово обращаться солдаты со специфическими симптомами. Вначале болезнь связывали с последствиями применения иприта, или горчичного газа, во время военных действий. Однако дальнейшие исследования доказали ошибочность этой теории.

Трактат о летаргическом энцефалите.

Ученый Константин фон Экономо посвятил жизнь изучению летаргического энцефалита.

Спустя несколько лет после того, как труд фон Экономо был опубликован, эпидемия стала забирать жизни сотен тысяч людей, миллионы были больны, становились беспомощными узниками собственных тел. Только одной трети заболевших удалось излечиться. Болезни были подвержены люди всех возрастов, однако чаще всего недуг встречался у молодежи в возрасте 15-35 лет. Первые симптомы напоминали простуду, поэтому пациенты упускали драгоценное время для лечения. Правильный диагноз ставили, как правило, тогда, когда мозг уже был поражен. По мнению ученого, смертельный исход был неизбежен, если у пациента фиксировалась опухоль гипоталамуса.

Пациент, пораженный сонной болезнью.

Примерно через 10 лет после того, как исследование фон Экономо было опубликовано, болезнь стала исчезать. Многие ученые были уверены, что сонная болезнь – это исключительно болезнь прошлого, однако в последующие годы были зафиксированы ее единичные случаи. Например, болезнь диагностировали в 1993 году у девушки по имени Беки Хоулс. На выздоровление ей потребовалось несколько лет.

Исследования показали, что у тех, кто заболел сонной болезнью, отмечалась боль в горле на начальном этапе, вызванная бактерией стрептококк. Иммунная система реагирует на бактерии специфически, атакуя мозг. Это открытие можно считать фундаментальным, однако оно не является доказательством того, что редкая форма стрептококка является возбудителем болезни. Исследования продолжаются, а летаргический энцефалит остается одной из загадок медицины.

Читайте также: