Туберкулез легких это канцероматоз

Обновлено: 22.04.2024

а) Терминология:

1. Аббревиатура:
• Лимфогенный канцероматоз (ЛК)

2. Синонимы:
• Лимфогенное метастазирование
• Междольковый интерстиций = междольковые перегородки:
о Утолщение междолькового интерстиция = септальные линии = утолщение междольковых перегородок

3. Определение:
• Инфильтрация лимфатических каналов за счет опухолевой эмболии (чаще всего) или непосредственного ретроградного распространения опухоли из пораженных лимфоузлов ворот легкого
• ЛК возникает преимущественно на фоне аденокарциномы:
о Легкого
о Молочной железы
о Других органов: желудка, толстой кишки, поджелудочной железы, простаты
• Поражение лимфатических каналов в междольковом и субплевральном (периферическом) интерстиции и/или центральных каналов в бронховаскулярном и центрилобулярном (аксиальном) интерстиции

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический признак:
о Нодулярное или равномерное утолщение интерстиция
• Локализация:
о Односторонняя (50%), двухсторонняя, очаговая, диффузная, симметричная или асимметричная:
- Рак легкого чаще всего проявляется односторонним ЛК
• Размер:
о Утолщение интерстиция различной степени выраженности
• Морфология:
о Равномерное или нодулярное утолщение

2. Рентгенография легких при лимфогенном канцероматозе:
• Норма (50%)
• Вовлечение периферического интерстиция:
о Линии Керли В
о Утолщение междолевой плевры
• Вовлечение аксиального интерстиция:
о Диффузные ретикулярные или ретикулонодулярные изменения
о Утолщение перибронхиальных тканей
• Распределение:
о Одностороннее поражение: очаговая, диффузная форма
о Двухстороннее симметричное или асимметричное поражение
• Дополнительные находки:
о Плевральный выпот (50%)
о Лимфаденопатия средостения и/или корней легких (20-50%)

(Слева) На аксиальной КТ с КУ у мужчины 55 лет с запущенным раком желудка определяется диффузное нодулярное утолщение междольковых перегородок с обеих сторон, сопоставимое с лимфогенным канцероматозом. У пациентов с экстраторакальными злокачественными опухолями лимфогенный канцероматоз чаще носит двухсторонний и диффузный характер.
(Справа) На аксиальной ПЭТ/КТ у женщины 60 лет с лимфогенным канцероматозом определяется накопление ФДГ в утолщенном перибронховаскулярном интерстиции. Накопление ФДГ -типичное проявление лимфогенного канцероматоза.

4. Сцинтиграфия легких при лимфогенном канцероматозе:
• ПЭТ/КТ:
о ↑ накопление ФДГ в зонах ЛК:
- Варианты:
Сегментарный
Долевой
Диффузный
о Очаговый ЛК вблизи первичного рака легкого может быть пропущен на ПЭТ/КТ
• Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия:
о Дефекты перфузии, обусловленные ЛК или опухолевыми микроэмболами

5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о КТВР

(Слева) На рентгенограмме органов грудной клетки у женщины 57 лет с лимфогенным канцероматозом, страдающей раком молочной железы, определяются ретикулярные изменения в верхней доле правого легкого на фоне двухсторонней лимфаденопатии корней легких.
(Справа) На аксиальной КТ с КУ у этой же пациентки определяется утолщение перибронхиального (аксиального) интерстиция. Лимфогенный канцероматоз может быть сегментарным, долевым, или диффузным. Одностороннее лимфогенное метастазирование особенно часто встречается при запущенном раке легкого.

в) Дифференциальная диагностика лимфогенного канцероматоза:

1. Отек легких:
• Острое начало
• Кардиомегалия
• Равномерное утолщение междольковых перегородок, преимущественно в базальных отделах (линии Керли В)
• Утолщение перибронхиальных (перибронховаскулярных) тканей
• Снижение пневматизации воздушных пространств с преимущественной локализацией в гравитационно зависимых и центральных областях
• Двухсторонний плевральный выпот

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Часто встречающийся тип метастазирования опухолей, обнаруживаемый у 33-50% пациентов с солидными злокачественными опухолями при аутопсии
о Типичные первичные злокачественные опухоли:
- Рак легкого
- Рак молочной железы
- Рак желудка
- Рак поджелудочной железы
- Рак предстательной железы
о Большинство случаев ЛК обусловлены гематогенной диссеминацией опухоли в мелкие легочные артериолы с последующей инвазией интерстиция и лимфатических сосудов:
- Лимфаденопатия часто отсутствует
о Реже обнаруживается при экстраторакальных опухолях с метастазами в лимфоузлах средостения и корней легких и ретроградным распространением вдоль лимфатических каналов в легкие:
- Лимфаденопатия обычно присутствует
о Первичный рак легкого может напрямую прорастать в лимфатические каналы легких
о Типичная гистология: аденокарцинома

2. Стадирование, классификация лимфогенного канцероматоза:
• Вариабельное утолщение междолькового и перибронховаскулярного интерстиция:
о Причины утолщения перегородок:
- Десмопластическая реакция
- Отек
- Опухолевые клетки в интерстиции и лимфатических пространствах

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Оценка опухолевой инфильтрации центрального и периферического интерстиция
• Полигональные аркады: ВЛД, окруженные утолщенными междольковыми перегородками
• Утолщение бронховаскулярного и центрилобулярного интерстиция за счет опухолевой инфильтрации
• Биопсия легкого (трансбронхиальная или открытая)-предпочтительный метод диагностики

4. Диагностика:
• Характерные лучевые признаки у пациента со злокачественной опухолью
• Для подтверждения диагноза в отсутствие известной первичной опухоли требуется:
о Биопсия (трансбронхиальная или открытая)
о Дополнительные диагностические исследования:
- Цитологический анализ мокроты
- Цитологический анализ плевральной жидкости

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Диспноэ и кашель (чаще всего)
о Снижение веса
о Утомляемость
о Кровохарканье
о Клинические симптомы часто предшествуют лучевым

2. Демография:
• Заболеваемость ↑ с возрастом
• Совпадает с возрастом появления симптоматики первичной опухоли

3. Течение и прогноз:
• КЛ означает диссеминированное заболевание:
о Предиктор низкой выживаемости
• Шестимесячная выживаемость - 15%

4. Лечение:
• Системная химиотерапия
• Поддерживающая терапия

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• ЛК у пациентов с ретикулярными изменениями, нодулярным утолщением междольковых перегородок, внутрилегочными очагами, и лимфаденопатией

2. Советы по интерпретации изображений:
• Нодулярное утолщение перегородок во всех случаях подозрительно на КЛ
о Необходимо дифференцировать с саркоидозом
• Интра- или экстраторакальная аденокарцинома в анамнезе

Советы по оценке КТ легких при новообразованиях

Существует множество неопластических процессов, поражающих органы грудной клетки, в т.ч. легочную паренхиму и интерстиций. Во многих случаях новообразования легких проявляются неспецифической симптоматикой (болью в груди, кашлем, нарушением дыхания), что создает затруднения для лечащего врача. Большую часть необходимой информации можно получить, изучив анамнез заболевания и оценив имеющиеся симптомы.

Анамнез и симптоматика, соотнесенные с данными физикального исследования, лабораторных анализов, и лучевой картиной, позволяют врачу сформулировать предварительный диагноз. Стартовым методом диагностики новообразований органов грудной клетки является рентгенография. КТ, ПЭТ/КТ с ФДС и, в некоторых случаях, МРТ, применяются для уточнения диагноза и контроля терапии.

а) Визуализация. Большинство опухолей органов грудной клетки выявляются при помощи рентгенографии и компьютерной томографии. КТ может применяться для последующей оценки патологических изменений, обнаруженных на рентгенограммах, и планирования биопсии (открытой или под контролем лучевым методов). После установления диагноза злокачественного новообразования ПЭТ/КТ с ФДГ используется для стадирования и рестадирования опухоли.

МРТ также может применяться у пациентов с новообразованиями органов грудной клетки, но в первую очередь используется для визуализации опухолей сердца и перикарда, сосудов, грудной стенки. Также МРТ применяется у пациентов, которым противопоказана КТ с контрастным усилением из-за аллергии на контраст или нарушения функции почек.

б) Диагностические подходы. Новообразования легочной паренхимы и интерстиция могут проявляться разнообразными патологическими изменениями на рентгенограммах и КТ. Некоторые образования, такие как инвазивная муцинозная аденокарцинома (ИМА) и гематогенные метастазы, могут проявляться единичными или множественными солидными внутриле-гочными очагами или объемными образованиями. Другие неопластические процессы (лимфогенный канцероматоз) приводят к нодулярному утолщению междольковых перегородок и бронховаскулярных пучков.

в) Инвазивная муцинозная аденокарцинома. Обновленная классификация аденокарцином легких, опубликованная в 201 5 году Всемирной Организацией Здравоохранения (ВОЗ), включает в себя новое определение-инвазивная муцинозная аденокарцинома (ИМА). Ранее в классификации ВОЗ от 2004 г. ИМА рассматривалась как муцинозный бронхиолоальвеолярный рак. ИМА состоит из бокаловидных или цилиндрических клеток с большим количеством муцина в цитоплазме, характеризующихся стелющимся ростом с минимально выраженной инвазией.

г) Лимфогенный канцероматоз. Лимфогенный канцероматоз возникает в результате инфильтрации лимфатических каналов опухолевыми эмболами или при непосредственном распространении опухоли из пораженных лимфоузлов. Чаще всего лимфогенный канцероматоз осложняет рак легкого, молочной железы, желудка, поджелудочной железы, и простаты. Лимфогенным канцероматозом в большинстве случаев проявляется аденокарцинома. Описаны односторонний, двухсторонний, очаговый, диффузный, симметричный, асимметричный варианты поражения.

Характерное проявление лимфогенного канцероматоза на КТ-нодулярное или равномерное утолщение междолькового, перибронховаскулярного, и центрилобулярного интерстиция, с сохранением архитектуры вторичной легочной дольки. Лимфогенный канцероматоз может сочетаться с другими патологическими изменениями легких: внутрилегочными очагами, лимфаденопатией, плевральным выпотом, отдаленными метастазами, которые во многих случаях помогают рентгенологу сделать правильное заключение.

д) Саркома Капоши (СК). СК-мезенхимальная опухоль кровеносных и лимфатических сосудов низкой степени злокачественности, в основном поражающая кожу, которая также может приводить к поражению органов грудной клетки. Описаны несколько типов СК: классический (или спорадический), эндемический (или африканский), СПИД-ассоциированный (наиболее распространенный), и идиопатический.

е) Лимфангиолейомиоматоз (ЛАМ). ЛАМ обусловлен пролиферацией неопластических клеток, напоминающих гладкомышечные волокна. Выделяют спорадический ЛАМ (ЛАМ-С); ЛАМ, ассоциированный с туберозным склерозом (ЛАМ-ТС),-генетическим заболеванием саутосомно-доминантным типом наследования, проявляющимся мультиорганными гамартомами, судорогами, и когнитивными нарушениями.

К сопутствующим экстраторакальным изменениям относятся ангиомиолипомы почек, печени, селезенки, и другие нарушения.

Диссеминированный туберкулез легких – это клиническая форма туберкулезной инфекции, характеризующаяся формированием в легких многочисленных очагов специфического воспаления вследствие гематогенного или лимфогенного распространения микобактерий. Диссеминированный туберкулез легких протекает остро, подостро или хронически; с общим недомоганием, гипертермией, одышкой, влажным кашлем, кровохарканьем. Основными методами выявления диссеминированного туберкулеза легких служат рентгенодиагностика, туберкулинодиагностика, определение МБТ в мокроте и секрете бронхов. Лечение проводится специфическими противотуберкулезными препаратами по специальным схемам.

МКБ-10

Общие сведения

Причины

Диссеминированный туберкулез легких может представлять собой осложненный вариант первичного туберкулеза или носить вторичный характер и развиваться у пациентов, ранее перенесших первичную туберкулезную инфекцию. Возникновение диссеминированной формы связано с распространением микобактерий по кровеносным или лимфатическим путям из легочного очага или других органов (внутригрудных лимфатических узлов, костей, мочеполовой системы и т. д.). Для развития диссеминированного туберкулеза легких необходимо наличие следующих условий:

туберкулезной бактериемии (или бактериолимфии),
гиперсенсибилизации к туберкулезной инфекции,
резкого снижения общей резистентности.

Факторы риска

Рассеиванию МБТ по организму способствуют другие инфекционные заболевания (грипп, корь, ВИЧ), аллергические реакции и иммунодефициты различного генеза, гиповитаминоз, алкоголизм и наркомания, гиперинсоляция или переохлаждение и пр. Довольно часто диссеминированный туберкулез легких развивается у пациентов с эндокринными нарушениями (сахарным диабетом) или физиологическими гормональными изменениями (в период беременности и после родов, в пожилом и старческом возрасте).

К группе высокого риска относятся лица, находящиеся в тесном контакте с больными открытой формой туберкулеза (выделяющими микобактерии). Также диссеминированный туберкулез легких может развиваться у детей, не получавших вакцину БЦЖ.

Патогенез

В условиях снижения напряженности общего и противотуберкулезного иммунитета может возникнуть реверсия туберкулезной инфекции в остаточных очагах с выходом микобактерий в кровяное или лимфатическое русло. Оседанию МБТ в легких способствует густая сеть легочных капилляров, артериол и венул, относительно медленный кровоток. При поступлении значительного количества микобактерий в кровь и выраженном снижении противотуберкулезного иммунитета может развиться генерализованный диссеминированный туберкулез с очагами в различных органах или туберкулезный сепсис.

Классификация

В зависимости от путей распространения микобактерий по организму различают гематогенный, лимфогенный и лимфобронхогенный диссеминированный туберкулез. Все три варианта могут носить острое, подострое или хроническое течение, ограниченный или распространенный характер.

Симптомы

Различные клинические формы диссеминированного туберкулеза легких имеют свои специфические особенности течения. Примерно у трети больных поражение легких является случайно находкой и обнаруживается при прохождении массовой флюорографии. Остальные пациенты целенаправленно обращаются к врачу в связи с ухудшением самочувствия. Диссеминированный туберкулез легких может сочетаться с туберкулезом гортани, костей и суставов, почек, гениталий. В этом случае признакам поражения легких может предшествовать другая органная симптоматика (дисфония, боль в горле, суставах и позвоночнике, гематурия, бесплодие и т. д.).

Острая форма

Острый диссеминированный туберкулез легких в начальном периоде часто напоминает ОРВИ или внебольничную пневмонию. Он манифестирует внезапно, с резкого недомогания, повышения температуры до 38°С, диспепсических нарушений, головной боли. На фоне неспецифических симптомов возникают сухой кашель, одышка, цианоз. Симптоматика прогрессивно нарастает в течение 1-2 недель: температура может достигать 40°С; кашель становится продуктивным с выделением слизисто-гнойной мокроты; может возникать кровохарканье; выражены адинамия, тахикардия, ночная потливость.

При тифоидной форме преобладает интоксикационный синдром, могут иметь место нарушение сознания и бред. У больных с легочной формой, кроме токсикоза, тяжесть состояния усугубляется резко выраженной дыхательной недостаточностью. В случае перехода туберкулезного воспаления на мозговые оболочки развивается менингеальная форма с соответствующей симптоматикой (ригидностью мышц затылка, симптомами Брудзинского и Кернига).

Редко наблюдается острейшее течение диссеминированного туберкулеза легких - туберкулезный сепсис. Ему подвержены лица со сниженным иммунитетом (тяжелым сахарным диабетом, лейкемией и т. д.). Он протекает крайне тяжело с высокой лихорадкой, спутанностью сознания, гепатоспленомегаией, легочно-сердечной недостаточностью.

Подострая форма

Клиническая картина подострого диссеминированного туберкулеза легких маскируется под затяжной бронхит; отличается умеренно выраженными проявлениями: раздражительностью, снижением работоспособности, общей слабостью, потерей аппетита и похуданием, периодической гипертермией, несильным влажным кашлем, болью в боку. Нередко развитию симптоматики предшествует туберкулезный плеврит.

Хроническая форма

Хронический диссеминированный туберкулез легких вне обострения протекает бессимптомно. В период активизации специфического воспаления появляются умеренные симптомы интоксикации; при длительном течении туберкулезного процесса преобладают признаки дыхательной недостаточности. Вследствие редукции сосудистого русла и повышения давления в сосудах малого круга развивается легочное сердце.

Диагностика

Физикальное обследование выявляет ослабленное дыхание, влажные мелко- и среднепузырчатые хрипы. Подтвердить или опровергнуть диагноз помогают следующие диагностические данные:

Гемограмма на фоне диссеминированного туберкулеза легких претерпевает существенные сдвиги: лейкоцитоз сменяется лейкопенией, развивается лимфопения, эозинопения, нейтрофилез, тромбоцитопения, резко увеличивается СОЭ. В мокроте или смывах с бронхов микобактерии туберкулеза выявляются только у половины больных диссеминированным туберкулезом. При менингеальной форме с целью дифференциальной диагностики прибегают к люмбальной пункции и исследованию спинномозговой жидкости.
Рентгеносемиотика диссеминированного туберкулеза легких зависит от клинической формы заболевания. Признаками острого процесса служат наличие в обоих легочных полях множественных однотипных очагов, расположенных симметрично, в виде цепочки по ходу сосудов. При подострой диссеминации очаги имеют тенденцию к слиянию, возможно образование полостей распада. Для хронической диссеминации характерно асимметричное расположение очаговых теней, которые имеют разную форму, величину, очертания, интенсивность в зависимости от срока давности их возникновения. Рентгенография легких, как правило, дополняется линейной или компьютерной томографией.
В начале острой формы диссеминированного туберкулеза легких реакция Манту у больных бывает умеренно положительной или гиперергической, однако в дальнейшем угасает. При подостром и хроническом процессе выявляется слабоположительная или умеренно выраженная реакция на туберкулин.
При диагностической бронхоскопии на слизистой оболочке бронхов могут обнаруживаться туберкулезные бугорки. Эндоскопическое исследование позволяет произвести биопсию бронха, трансбронхиальную биопсию легкого или лимфатического узла, получить бронхоальвеолярный смыв для исследования на МБТ.
ИФА-диагностика проводится для верификации диагноза у лиц из групп риска. Широкое применение квантиферонового теста и T-SPOT-диагностики сдерживается высокой стоимостью анализов.

Дифференциальная диагностика диссеминированного туберкулеза легких проводится с саркоидозом, лимфогранулематозом, пневмокониозом, пневмомикозом, коллагенозами, очаговой пневмонией, альвеолитом, карциноматозом легких.

КТ ОГК. Множественные очаговые поражения верхней и средней доли правого легкого, верхней и нижней доли левого легкого у пациента с диссеминированным туберкулезом.

Лечение диссеминированного туберкулеза легких

Больные с диссеминированным туберкулезом легких госпитализируются в стационар противотуберкулезного профиля. Специфическая химиотерапия назначается и контролируется фтизиатром. При впервые выявленном диссеминированном туберкулезе легких, независимо от формы, назначается рифампицин, изониазид и этамбутол (или стрептомицин); при массивном бактериовыделении или тяжелом течении добавляется четвертый препарат - пиразинамид.

Активная терапия продолжается до рассасывания очагов диссеминации, прекращения выделения микобактерий и закрытия каверн. После этого, еще 6-9 месяцев, лечение осуществляется двумя противотуберкулезными антибиотиками (изониазид+этамбутол, изониазид+пиразинамид или изониазид+рифампицин). В схему лечения острого диссеминированного туберкулеза легких включают кортикостероиды (преднизолон) и иммуномодуляторы (препараты тимуса, альфа интерферон). В некоторых случаях (при сохранении полостей распада) прибегают к оперативной коллапсотерапии.

Прогноз и профилактика

Исход острого диссеминированного туберкулеза легких может быть благоприятным при условии своевременного выявления и проведения полноценного курса этиотропной терапии. Осложнение в виде туберкулезного менингита может привести к гибели больного. Подострое течение может подвергаться обратному развитию или переходить в хроническую форму. Хронический диссеминированный туберкулез имеет длительное, многолетнее течение, может осложняться появлением внелегочных очагов и прогрессированием в фиброзно-кавернозный туберкулез.

Профилактика диссеминированного туберкулеза легких заключается в предупреждении и лечении первичного туберкулезного процесса, своевременной БЦЖ-вакцинации детей, проведении профилактического рентгенологического скрининга среди взрослых. Пациенты, перенесшие туберкулез, должны в течение 2-х лет находиться под наблюдением фтизиатра. Снятие с диспансерного учета может быть осуществлено только при отсутствии рецидивов, остаточных изменений (туберкулом, кальцинатов, цирроза легких и пр.) и отягощающих факторов (иммунодефицитных состояний, хронических заболеваний, вредных зависимостей).

1. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению диссеминированного (милиарного) туберкулёза легких у детей/ под ред. проф. Аксеновой В.А. – 2013.

2. Туберкулез. Особенности течения, возможности фармакотерапии: Учебное пособие для врачей/ под ред. проф. Иванова А.К. – 2009.

3. Диагностика диссеминированного туберкулеза и других гранулематозных заболеваний легких (клинико-лабораторное исследование): Автореферат диссертации/ Николаева Г. М. – 2004.

Цирротический туберкулез легких – это финальная стадия туберкулезного процесса, для которой типично преобладанием пневмоцирроза над специфическим поражением легочной ткани. Цирротическая трансформация легкого сопровождается одышкой, кашлем с мокротой, кровохарканьем, дыхательной и сердечной недостаточностью. Цирротический туберкулез легких диагностируется с учетом рентгеносемиотики, функциональных данных, результатов лабораторного и бронхологического обследования. В зависимости от фазы течения цирротического туберкулеза легких назначается антибиотикотерапия, специфическая химиотерапия, коррекция легочно-сердечной недостаточности. При ограниченном пневмоциррозе производится хирургическое вмешательство.

МКБ-10

Общие сведения

Цирротический туберкулез легких – морфологический вариант течения туберкулезной инфекции, который характеризуют грубые рубцовые изменения в легочной паренхиме и плевре, сочетающиеся с минимальной активностью специфического воспаления. Развивается в исходе других форм туберкулеза органов дыхания; по наблюдениям разных авторов, встречается с частотой 0,1-8%.

Для формирования цирротического туберкулеза легких требуется длительный срок, исчисляемый годами. При данной форме туберкулезного процесса морфологическая перестройка легочной ткани является необратимой, а в запущенных случаях возможен летальный исход. Пациенты с цирротическим туберкулезом легких подлежат коллегиальному наблюдению со стороны специалистов в области фтизиатрии и пульмонологии.

Причины

Цирротический туберкулез легких обычно служит исходом других вторичных форм туберкулеза и редко возникает при первичном процессе. В большинстве наблюдений грубые цирротические изменения паренхимы формируются на фоне инфильтративного, фиброзно-кавернозного, диссеминированного туберкулеза легких или плеврита туберкулезной этиологии.

Цирротический туберкулез легких чаще диагностируется у пожилых пациентов, поскольку перестройка легочной ткани с возрастом протекает активнее. У детей пусковым фактором для развития пневмоцирроза становится своевременно нераспознанный первичный туберкулез, осложнившийся ателектазом легкого. С учетом площади поражения различают ограниченный (сегментарный, долевой) и диффузный; одно- и двухсторонний цирротический туберкулез легких.

Патогенез

При инфильтративном туберкулезе легких патоморфологической основой для разрастания соединительной ткани становится воспалительный инфильтрат, в котором происходит выпадение фибрина, коллагенизация альвеолярных мембран, фиброзирование участков ателектаза. При фиброзно-кавернозном туберкулезе грубая фиброзная трансформация затрагивает стенки каверны и перикавитарную зону. При инволюции диссеминированного туберкулеза происходит соединительнотканная трансформация патологических очагов; цирротический процесс носит, как правило, диффузный двухсторонний характер. Во всех этих случаях формируется так называемый пневмогенный цирроз легкого.

У пациентов, перенесших туберкулезный плеврит, лечение с помощью искусственного пневмоторакса или хирургической торакопластики, развивается плеврогенный цирроз: при этом соединительная ткань прорастает в легочную паренхиму из утолщенной плевры. Цирротическим туберкулезом легких может осложняться туберкулез ВГЛУ, первичный туберкулезный комплекс, туберкулез бронхов. При этих формах пневмофиброз развивается в результате обтурации бронха в ателектатическом участке (чаще в язычковых сегментах левого легкого, верхней или средней доле правого легкого). Такой механизм патогенеза носит название бронхогенного цирроза.

Замещение значительных участков паренхимы соединительной тканью, деформация бронхов, облитерация сосудов, ограничение подвижности легких вследствие плевральных шварт и эмфиземы приводит к недостаточности газообмена и кровообращения, формированию легочного сердца. На фоне рубцовой ткани определяются осумкованные очаги казеоза, а также участки продуктивного воспаления. При бронхогенном варианте циррозе специфическое воспаление обычно локализовано в лимфоузлах и бронхах.

Симптомы

Цирротический туберкулез легких протекает волнообразно, с периодами обострения неспецифического и туберкулезного воспаления. Тяжесть проявлений зависит от обширности и локализации цирротических изменений в легких. При сегментарном или верхнедолевом циррозе симптоматика обычно маловыраженная. Вне обострения имеет место незначительная одышка и периодически возникающий сухой кашель. Даже в случае активизации неспецифической бактериальной флоры, ввиду хорошего бронхиального дренажа, выраженная клиническая картина обычно не развивается.

Иное течение свойственно цирротическому туберкулезу легких с нижнедолевой локализацией или значительной площадью поражения. При нижнедолевом циррозе развивается клиника гнойного бронхита – беспокоит кашель с гнойной мокротой, нередко одышка астмоидного типа, периодически повторяется кровохарканье. Температура тела поднимается до 38°С и выше, возникает интоксикационный синдром, появляется множество влажных хрипов. В фазу обострения туберкулезного процесса присоединяются бацилловыдение и симптомы туберкулезной интоксикации. При тотальном одностороннем или двустороннем цирротическом туберкулезе легких на первый план выступает одышка, тахикардия, цианоз.

Осложнения

Гипертензия в малом круге кровообращения обусловливает возникновение легочных кровотечений. Аспирация крови может сопровождаться развитием аспирационной пневмонии. Постепенно усиливаются явления сердечной недостаточности: возникают периферические отеки, гепатомегалия, асцит. При длительной гнойной интоксикации развивается висцеральный амилоидоз, ХПН. Причинами смерти пациентов с цирротическим туберкулезом легких становятся массивные кровотечения, сердечно-легочная недостаточность и амилоидоз.

Диагностика

Комплекс диагностических мероприятий осуществляется пульмонологом или фтизиатром. При осмотре больных привлекает внимание деформация грудной клетки (ее уплощение, скошенность ребер, сужение межреберий, эмфизематозное расширение нижних отделов). При перкуссии над областью пневмоцирроза определяется укорочение легочного звука. Дыхание жесткое, иногда бронхиальное, постоянно выслушиваются сухие и влажные хрипы. Основную диагностическую информацию о специфике заболевания дают:

Рентгенография легких. На рентгенограммах обнаруживается затемнение пораженной доли или сегментов, патологически измененный участок легкого уменьшен в размерах. На фоне затемнения могут выделяться более светлые участки (бронхоэктазы, каверны). Плевра утолщена, тень средостения смещена в сторону поражения. Особенно четко описанные изменения видны на томограммах. Ранее для выявления изменений со стороны бронхов в зоне цирроза широко использовалась бронхография, однако в настоящее время ее успешно заменяет КТ легких.
Методы обнаружение возбудителя. МБТ в мокроте выявляются непостоянно, чаще при обострениях туберкулезного процесса. При бакпосеве мокроты, главным образом, выделяют неспецифическую микрофлору, указывающую на активность воспалительного процесса. Подтвердить тубинфицированность можно с помощью ИФА крови: интерферонового и Т-спот тестов. Проба Манту в диагностике цирротического туберкулеза не играет ведущей роли.
Дополнительные инструментальные методы. Бронхоскопия при помогает обнаружить поствоспалительные рубцовые стенозы бронхов, гнойный эндобронхит. При проведении спирометрии определяется резкое снижение дыхательных объемов, главным образом, ЖЁЛ.

Цирротический туберкулез легких дифференцируют с ХНЗЛ, саркоидозом легких, пневмокониозами, фиброзирующим альвеолитом.

Лечение цирротического туберкулеза

Терапевтическая тактика одновременно преследует несколько целей: купирование неспецифического воспаления, подавление активности специфического процесса, коррекцию легочно-сердечной недостаточности.

При обострении неспецифической микробной инфекции проводятся курсы антибиотикотерапии, санационные бронхоскопии. С целью улучшения бронхиальной проходимости назначаются бронхолитики, отхаркивающие средства, ингаляции. Вопрос о выборе схемы туберкулостатической терапии решается в индивидуальном порядке. Для уменьшения симптомов хронического легочного сердца используется оксигенотерапия, назначаются антиоксиданты, антиагреганты, возодилататоры. Наличие ограниченного одностороннего цирроза легкого является показанием к проведению резекции легкого (сегментэктомии, лобэктомии).

Прогноз и профилактика

Хирургическое лечение позволяет предупредить прогрессирование цирроза и возникновение осложнений (легочных кровотечений, сердечно-легочной недостаточности, амилоидоза). Переход цирротического туберкулеза в стадию осложнений делает прогноз неблагоприятным. Осложненное течение становится причиной смерти, по меньшей мере, 3% больных. Профилактика цирротического туберкулеза легких сводится к своевременному лечению более ранних его форм.

Читайте также: