У новорожденного узи показало кровоизлияние инфекция лечиться
Обновлено: 24.04.2024
Кровоизлияния в герминативный матрикс (КГМ) и внутрижелудочковые кровоизлияния (ВЖК) у новорожденного - классификация, причины
Кровоизлияния в герминативный матрикс (КГМ) и внутрижелудочковые кровоизлияния (ВЖК) - это типы кровоизлияний особенно характерны для новорожденных с очень низкой массой при рождении. Возможен прорыв в боковые желудочки. ВЖК менее распространены среди доношенных детей, у которых с большей вероятностью кровоизлияния возникают в сосудистых сплетениях, чем в герминативном матриксе с практически полной инволюцией в соответствующем возрасте.
При рутинном использовании ультразвукового исследования проводится оценка распространенности, которая в начале 80-х годов составила около 40%, снизившись до 20% в 90-е годы (Papile et al„ 1978, Batton et al., 1994, Heuchan et al., 2002, Horbar et al., 2002). Менее зрелые новорожденные подвержены большему риску развития кровоизлияния: по данным Perlman и Volpe (1986) у 60% детей с массой тела при рождении
Большинство случаев кровоизлияния в герминативный матрикс (КГМ) и внутрижелудочковых кровоизлияний (ВЖК) у недоношенных детей возникают в субэпендимальном герминативном матриксе, высоко клеточной области, которая дает начало нейронам и глии на протяжении беременности и исчезает к моменту рождения. У младенцев до 28 недель гестации кровоизлияния чаще локализуются в той части матрикса, который располагается в зоне тела хвостатого ядра, тогда как после 28 недель гестации, очаги чаще залегают в области головки хвостатого ядра. Кровоизлияния возникают в области герминативного матрикса. ВЖК развивается в результате разрыва эпендимы.
Внутрижелудочковое кровоизлияние у новорожденного, родившегося на 27 гестационной неделе (с массой при рождении 940 г; умерший через 36 часов после рождения).
На сагиттальном срезе мозга (вверху слева) виден крупный сгусток, занимающий всю полость желудочка.
Ультрасонография другого ребенка: сгусток (гиперинтенсивный) в боковом желудочке (вверху справа).
Т2-взвешенное МРТ у третьего ребенка, выполненное на первой неделе жизни: крупное внутрижелудочковое кровоизлияние с расширением полости желудочка и кровью в обоих полушариях мозжечка (слева).
Сопутствующие поражения, в основном выявляемые посмертно, включают понтинный нейрональный некроз, встречающийся в 46% случаев и связанный с ним понтосубикулярный некроз в 20% (Armstrong et al., 1987).
Последствия кровоизлияний в герминативный матрикс (КГМ) и внутрижелудочковых кровоизлияний (ВЖК) включают постгеморрагическую вентрикулярную дилатацию (ПГВД) и инфантильную гидроцефалию. ПГВД возникает вследствие слипчивого арахноидита. Это состояние наиболее распространено среди детей с обширными кровоизлияниями, при которых кровь проникает через водопровод и через отверстия Лушка и Мажанди в базальные цистерны. Острая обструкция оттока менее характерна, но встречается и при закупорке водопровода тромбом.
При ограничении кровотечения областью герминативного матрикса (I степень) возможно развитие субэпиндемальных кист. Они в большинстве случаев разрешаются в следующие 3-6 месяцев и имеют незначительные клинические последствия. Однако деструкция нейронов и предшественников клеток глии может иметь неблагоприятные последствия для дальнейшего развития мозга.
Точная природа и происхождение КГМ-ВЖК остаются неопределенными. Некоторые исследовательские группы предположили, что капилляры герминативного матрикса не разрываются спонтанно, однако другие авторы возражают против этой точки зрения, указывая, что эти структуры являются незрелыми и имеют относительно большой диаметр (Grunnet, 1989). Pape и Wigglesworth (1979) на основании исследований с применением инъекций выдвинули предположение, что капиллярное кровотечение более значимо, чем разрыв терминальных вен. В недавнем анатомическом анализе развития мозговой сосудистой сети прекапиллярные артериоло-венозные шунты не выявлены (Anstrom et al., 2002).
По происхождению различают пренатальные, интранатальные и неонатальные факторы риска. По гистологическим данным амниотическая инфекция повышает риск развития КГМ-ВЖК. Обнаружена связь повышенного уровня интерлейкина 1β, IL-6 и IL-8 с тяжелыми ВЖК у недоношенных новорожденных с экстремально низкой массой тела (Yanowitz et al., 2002, Неер et al., 2003, Tauscher et al., 2003). До сих пор нет единого мнения о влиянии способа родоразрешения на развитие КГМ-ВЖК. Высказывается мнение, что плановое кесарево сечение выполняет защитную роль, однако у него есть и противники. В недавнем обследовании когорты пациентов, профилактический эффект кесарева сечения был выявлен только у самых незрелых новорожденных
Недоношенный новорожденный, гестационный возраст 29 недель.
Ультразвуковое исследование черепа, коронарная проекция во время первой недели (слева) и в срок зрелого возраста (справа):
внутрижелудочковое кровоизлияние сопровождающееся паренхиматозным кровоизлиянием (венозный инфаркт), которое разрешилось и привело к образованию кист, оставшихся отделенными от бокового желудочка.
Гемиплегия у ребенка отсутствовала.
Другим важным этиологическим фактором является асфиксия, т.е. гипоксия с гиперкапнией. Она усугубляет циркуляторные расстройства в связи с повышением давления крови и нарушением ауторегуляции. Низкая оценка по шкале Апгар на первой и пятой минутах жизни и низкое значение pH в пуповинной артериальной крови связано с последующим развитием КГМ-ВЖК (Perlman et al., 1996).
Кровоизлияние в герминативный матрикс (КГМ) и внутрижелудочковое кровоизлияние (ВЖК) в основном возникает в первые три дня после рождения и редко отмечается после первой недели жизни, в отличие от перивентрикулярной лейкомаляции (McDonald et al, 1984, Funato et al., 1992). В редких случаях могут встречаться в пренатальном периоде (de Vries et al., 1998).
Геморрагическая болезнь новорожденных (ГрБН) (код МКБ – Р53) или витамин-К-дефицитный геморрагический синдром – приобретенное или врожденное заболевание, проявляющееся повышенной кровоточивостью у новорожденных и детей первых месяцев жизни вследствие недостаточности факторов свертывания крови (II, VII, IX, X), активность которых зависит от витамина К [5, 7, 10, 26, 29, 41, 32].
Классификация
1. Ранняя форма - симптомы появляются в течение 24 часов после рождения. Ранняя форма часто связана с приемом матерью препаратов, нарушающих метаболизм витамина К. Эта форма болезни не может быть предупреждена путем назначения витамина К после родов. Характерны кровавая рвота, легочное кровотечение, мелена, кровоизлияние в органы брюшной полости, надпочечники [5, 10, 27, 35, 43, 44, 48].
2. Классическая форма проявляется кровоточивостью на 2-7 сутки жизни. Наиболее часто развивается у новорожденных при недостаточном поступлении молока и отсутствии профилактического применения витамина К сразу после рождения. Характерны желудочно-кишечные кровотечения, кожные геморрагии, кровотечения из пупочной ранки, кровотечения из носа и нарушение свертывания крови в местах инъекций. Внутричерепные кровоизлияния менее типичны для классической формы ГрБН [5, 10, 27, 35, 43, 44, 48].
3. Отсроченная или поздняя форма характеризуется появлением симптомов в период с 8 дня до 6 месяцев жизни [19, 41], хотя, как правило, манифестация приходится на возраст 2-12 недель [5, 27, 41, 46]. Заболевание встречается у детей, находящихся на исключительном грудном вскармливании и не получивших профилактику витамином К после рождения. В половине случаев поздняя форма ГрБН развивается на фоне заболеваний и состояний ребенка, способствующих нарушению синтеза и всасывания витамина К (холестаз, синдром мальабсорбции). При этой форме часто регистрируются внутричерепные кровоизлияния (50 – 75 %), кожные геморрагии, кровотечения из мест инъекций, пупочной ранки и желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) и т.д. [11, 35, 42, 43, 46].
Без профилактики частота ранней и классической ГрБН составляет 0,25 – 1,7%, поздней – 4,4 – 7,2 на 100 000 новорожденных [43]. В странах, где витамин К назначается парентерально непосредственно после рождения, частота ГрБН равна 0,01% и менее. Частота заболевания не зависит от пола и расы ребенка.
Этиология и патогенез
Биологическая роль витамина К состоит в активировании гамма-карбоксилирования остатков глутаминовой кислоты в протромбине (фактор II), проконвертине (фактор VII), антигемофильном глобулине В (фактор IX) и факторе Стюарта-Прауэра (фактор Х), а также в антипротеазах С и S плазмы, играющих важную роль в антисвертывающей системе [31, 51], а также остеокальцине и других белках. При недостатке витамина К в печени происходит синтез неактивных факторов II, VII, IX и X, неспособных связывать ионы кальция и полноценно участвовать в свертывании крови [5].
В природе встречается несколько типов витамина К. Витамин К1 или филохинон широко представлен в продуктах питания (зеленые овощи, растительные масла, молочные продукты). Витамин К2 или менахинон синтезируется кишечной микрофлорой и всасывается в крайне малых количествах. Одним из путей преобразования витаминов К1 и К2 в депонированную форму является их метаболизирирование в кишечнике в менадион (витамин К3). Из циркулирующего в крови менадиона затем во внепеченочных тканях синтезируется депонированная форма -менахинон-4.
Менадион – синтетический водорастворимый аналог витамина К, иногда называемый витамином К3, в настоящее время не используется для профилактики ГрБН в развитых зарубежных странах [45]. Менадион действует не сам, а пройдя метаболический путь превращения в печени в филлохинон (К1) и менахинон (К2), поэтому эффект его после поступления в организм развивается медленно [3].
Перенос витамина К через плаценту ограничен, поэтому его запасы в печени новорожденных, как и концентрация в крови пуповины очень низкие [43, 52]. Кроме того, витамин К относится к группе жирорастворимых, поэтому всасывание его в кишечнике возможно только при наличии солей желчных кислот. Возможности депонирования витамина К в организме очень низкие, а период полураспада витамин К-зависимых факторов свертывания очень короткий. Вследствие всего вышеперечисленного дефицит витамина К при недостаточном его поступлении развивается очень быстро.
У здоровых новорожденных содержание в плазме крови витамин К-зависимых факторов свертывания составляет 30-60% от уровня взрослых. Их концентрация увеличивается постепенно и достигает уровня взрослых к 6 неделе жизни. Практически у всех здоровых доношенных новорожденных в первые пять дней жизни отмечается сопряженное снижение уровня прокоагулянтов, физиологических антикоагулянтов и плазминогена [4].
Для новорожденного единственным источником витамина К является его экзогенное поступление: с женским молоком, искусственной питательной смесью или в виде лекарственного препарата. Количество витамина К, получаемого ребенком, зависит от характера вскармливания. Уровень витамина К1 в грудном молоке составляет от 1 до 10 мкг/л [21, 26], в среднем 2-2,5 мкг/л [22, 33], что существенно ниже чем в искусственных молочных смесях (около 50 мкг/л - в смесях для доношенных детей; 60-100 мкг/л - в смесях для недоношенных).
Таким образом, новорожденные дети в силу своих физиологических характеристик свертывающей системы и метаболизма витамина К, имеют предрасположенность к развитию витамин-К-дефицитного геморрагического синдрома. При этом значимыми факторами, способствующими развитию ГрБН, являются исключительное грудное вскармливание и отсутствие профилактического назначения витамина К сразу после рождения [25, 27].
Внутричерепное кровоизлияние у новорожденного - диагностика, лечение
Данная статья и последующие ближайшие посвящены процессам от начала родов, включая сопутствующие патологические отклонения, до завершения неонатального периода, условно ограниченного первыми 28 днями после рождения. Основная часть неврологических проблем этого периода приходится на первые 10 дней после рождения. В неврологии перинатального периода доминируют внутричерепные кровоизлияния и гипоксически-ишемические поражения ЦНС, однако они не исчерпывают весь спектр возможных неврологических проблем, поэтому не следует упускать из виду возможность присутствия и других важных нарушений, такие как метаболические или нервно-мышечные заболевания.
Пре- и перинатальный периоды в настоящее время все чаще рассматриваются как единое целое, а не два отдельных периода. В определении многих перинатальных нарушений немаловажную роль, безусловно, играют пренатальные факторы: задержка внутриутробного развития, пренатальная гипоксия любого рода, пренатальное воспаление и преждевременные роды. Не менее важна реакция ЦНС на стресс в процессе родов и адаптацию к внеутробным условиям.
Кровоизлияние и гипоксия-ишемия, два основных патологических состояния перинатального периода, не могут считаться совершенно изолированными явлениями. Нередко они сосуществуют, имея отчасти общие причины и провоцирующие факторы. Впрочем, определенные процессы, допустим, механическая травма или коагулопатии, иногда провоцируют кровоизлияние без гипоксии, кроме того, разница патологии и механизмов достаточна для отдельного объяснения.
Эпидемиология внутричерепных кровоизлияний значительно изменилась за последние три десятилетия. В результате прогресса акушерской практики значительно снизилась частота посттравматических кровоизлияний, главным образом субдуральных. В то же время относительная частота внутрижелудочковых кровоизлияний (ВЖК) увеличилась, потому что эта патология характерна для недоношенных, а в еще большей степени для очень незрелых новорожденных, ранее не выживавших. За последнее десятилетие отмечается заметное снижение количества ВЖК у недоношенных новорожденных, что в значительной степени связано с улучшением акушерского ухода, учащением использования стероидов в антенатальном периоде, а также лучшим неонатальным уходом с доступностью искусственного сурфактанта и совершенствованием стратегий поддержки дыхательной функции.
Современные методы визуализации, ультрасонография и МРТ, обеспечивают возможность диагностики ВЖК и субарахноидальных кровоизлияний in vivo с недоступной ранее точностью. Без этих исследований многие кровоизлияния такого рода не были бы выявлены.
Выделяют две основные группы неонатальных внутричерепных кровоизлияний. Субдуральные кровоизлияния в основном имеют травматическое происхождение и возникают у доношенных новорожденных часто с большой массой при рождении (Welch и Strand, 1986). Towner et al. (1999) изучали влияние родоразрешения у первородящих на неонатальное внутричерепное повреждение. Они обнаружили, что по сравнению с родившимися естественным путем частота внутричерепных кровоизлияний у младенцев выше после родов с использованием вакуум-экстрактора, щипцов или после кесарева сечения. При этом показатель после планового кесарева сечения не повышался, подтверждая, что основным фактором риска кровоизлияний являются патологические роды. Внутрипаренхиматозные кровоизлияния также могут быть травматическими у той же категории детей (Pierre-Kahn et al., 1986). Аналогичные кровоизлияния выявлялись и при антенатальном скрининге, в некоторых случаях в связи с аутоиммунной тромбоцитопенией. Sandberg et al. (2001) описали 11 случаев спонтанных паренхиматозных кровоизлияний.
В восьми случаях потребовалась хирургическая декомпрессия, а в четырех из 11 развился двигательный дефицит. ВЖК преобладает среди недоношенных детей (Volpe, 2008). Другие типы кровоизлияний, например субарахноидальные, часто сопровождают ВЖК, но нередко остаются недиагностированными, если обследование ограничивается ультрасонографическим исследованием. Паренхиматозные гематомы, особенно в области зрительного бугра, могут возникать в результате синус-тромбоза в сочетании с ВЖК (Wu et al, 2003).
Внутричерепные кровоизлияния, не связанные с внутрижелудочковым кровоизлиянием (ВЖК):
1. Субдуральное кровоизлияние. Субдуральные кровоизлияния могут возникать в результате разрыва твердой мозговой оболочки с повреждением синусов или вены Галена, или мелких приводящих вен; затылочного остеодиастаза с разрывом поперечного синуса или мозжечковых вен; разрыва серпа с распространением на нижний сагиттальный синус; или повреждения мостовых вен между полушариями мозга и нижним сагиттальным синусом или между по-перечным/сигмовидным синусом и основанием мозга (Govaert, 1993; Volpe, 2001). В первых двух ситуациях гематома возникает в задней черепной ямке, тогда как в других случаях расположение супратенториальное, близко к поверхности полушарий при повреждении мостовых вен, к межполушарной борозде при разрывах серпа и на основании мозга при разрыве вен, впадающих в латеральный синус.
Клинические проявления разнообразны и зависят от локализации и остроты кровотечения. При острых кровоизлияниях в заднюю черепную ямку возможно массивное кровотечение с компрессией жизненно важных структур ствола мозга, проявляющейся ступором или комой, ригидностью мышц шеи, опистотонусом, девиацией глаз, брадикардией и кратковременным апноэ. Судороги развиваются в 36% случаев (Govaert, 1993). Возможно напряжение родничка, генерализованная гипотония или гипертония, косоглазие, парез лицевого нерва, анизокория. Из 90 новорожденных, обследованных Govaert (1993), летальный исход наступил у 15 неоперированных и трех прооперированных младенцев. Среди последствий отмечают гидроцефалию, но затруднение оттока может быть временным и купируется с помощью введения подкожного резервуара в боковой желудочек.
В подострых случаях начало неврологических симптомов может быть отсрочено на 12 часов или более. Диагноз может подтверждаться возбудимостью, ступором, выбуханием родничка и дыхательными расстройствами (Menezes et al., 1983, Fenichel et al., 1984). Достаточно большие скопления можно выявить при ультразвуковом исследовании. При КТ, а особенно МРТ, определяют размер и точную локализацию гематомы (Menezes et al., 1983, Govaert, 1993, Sandberg et al., 2001). Хирургическое лечение эффективно, но могут развиться спайки, которые приводят к гидроцефалии с неизбежной установкой шунта. Vinchon et al. (2005) с помощью чрескожной тонкоигольной аспирации уменьшили объем субдуральной гематомы в пяти из семи случаев, требовавших хирургической декомпрессии.
Супратенториальная гематома по выпуклой верхнелатеральной поверхности полушарий, как правило, проявляется не сразу. В типичных случаях на 2-3 сутки жизни возникают фокальные эпилептические припадки и/или асимметрия мышечного тонуса (Deonna и Oberson, 1974, Sandberg, 2001). Характерно развитие паралича III пары черепных нервов, проявляющегося в виде расширенного нереагирующего зрачка на стороне поражения. Небольшие субдуральные гематомы по верхнелатеральной поверхности мозга могут давать только минимальные клинические проявления (Whitby et al, 2004).
В случаях субдурального кровоизлияния цереброспинальная жидкость (ЦСЖ) обычно становится кровянистой. С учетом доступных в настоящее время различных методов визуализации люмбальные пункции для диагностики внутримозговых кровоизлияний более не рекомендуются.
Базальные субдуральные гематомы, возникающие в результате латерального тенториального повреждения, приводят к скоплению крови под височной и/или затылочной долями. Govaert (1993) изучил 21 подтвержденный КТ случай полушарных гематом с аналогичным механизмом возникновения. Такие случаи иногда связаны с артериальными инсультами из-за компрессии средней мозговой артерии (Govaert et al., 1992b). Сходные наблюдения отмечены при вовлечении задней мозговой артерии (Deonna и Prod’hom, 1980).
2. Внутримозжечковое кровоизлияние. Внутримозжечковое кровоизлияние имеет много общих признаков с субдуральной гематомой задней черепной ямки. Однако механизм иной, более вероятно связанный с гипоксией и ишемией, чем с механической травмой, хотя кровоизлияние возможно и при затылочном остеодиастазе или травматическом повреждении мозжечка (Welch и Strand, 1986, De Campo, 1989). Часто ассоциируется с ВЖК. Внутримозжечковое кровоизлияние распространено среди недоношенных новорожденных с низкой массой тела, и в настоящее время все чаще распознается при рутинных МРТ у всех недоношенных младенцев с очень низкой массой тела в некоторых отделениях интенсивной терапии (Merrill et al., 1998, Limperopoulos et al, 2005). У двадцати пяти из 35 новорожденных в исследовании Limperopoulos имелись односторонние полушарные кровоизлияния. Они могут возникать в результате прорыва ВЖК в четвертый желудочек или проникновения крови из субарахноидального пространства в паренхиму мозжечка, кроме этого, проявляться в виде первичной внутримозжечковой гематомы или геморрагического инфаркта (Takashima и Becker, 1989).
Одна из прежних гипотез рассматривала роль фиксаторов дыхательных масок, однако она оказалась малоубедительной, потому что заболевание встречалось и в ситуациях, когда маска не применялась (Paneth et al., 1994). Эта разновидность кровоизлияний наиболее распространена среди очень незрелых недоношенных новорожденных с гестационным возрастом до 27 недель (Limperopoulos et al., 2005). Неврологические проявления, как правило, затмеваются симптомами и признаками гипоксии-ишемии или респираторного дистресса.
Мозжечковое кровоизлияние у ребенка, родившегося на 29 неделе гестационного возраста, с массой 1500 г.
Смертельный исход в возрасте пяти дней.
Частыми проявлениями являются приступы апноэ, брадикардия и сниженный гематокрит. Диагностика с помощью ультрасонографии возможна при больших размерах гематомы или исследовании с использованием заднебокового сегмента родничка в качестве акустического окна (Merrill et al., 1998). КТ и МРТ более эффективны для определения распространенности поражения. Обструктивная гидроцефалия характерна даже после хирургической эвакуации скоплений и может быть связана с развитием кисты мозжечка, сообщающейся с четвертым желудочком (Huang и Shen, 1991). Клинически в качестве остаточного явления может наблюдаться мозжечковый дефицит (Williamson et al., 1985). В качестве осложнения экстракорпоральной мембранной оксигенации (Bulas et al., 1991) и в некоторых случаях органической ацидурии (Fischer et al., 1981, Dave et al., 1984) наблюдалось мозжечковое кровоизлияние. Недавно были представлены данные о мозжечковой атрофии как о характерном последствии тяжелой недоношенности, которой предшествовало мозжечковое кровоизлияние в неонатальном периоде или повреждение супратенториального белого вещества (Bodensteiner и Johnsen, 2005, Johnsen et al., 2005, Messerschmidt et al., 2005, Srinivasan et al., 2006).
3. Внутрипаренхиматозное кровоизлияние. Внутрипаренхиматозное кровоизлияние фактически всегда сопровождается субарахноидальным кровоизлиянием. В большинстве случаев затрагивается одна доля в результате травмы или геморрагического инфаркта (Pierre-Kahn et al., 1986, Hayashi et al., 1987, Huang и Robertson, 2004). У пяти доношенных новорожденных, обследованных Pierre-Kahn et al. (1986), гематома сообщалась с субдуральным пространством и кровяной сгусток был окружен заметным массивным отеком паренхимы мозга. В качестве основного причинного фактора рассматривались роды в тазовом предлежании и сложные роды в целом, хотя о внутрипаренхиматозных кровоизлияниях сообщалось также в случаях неосложненных вагинальных родов (Sandberg et al., 2001). Дополнительную роль могут сыграть дефекты свертывающей системы, особенно при неонатальной алло- и изоиммун-ной тромбоцитопении (Hanigan et al., 1995, Berkowitz et al., 2006).
Симптоматика напоминает субдуральную гематому (Fenichel et al., 1984, Govaert, 1993) с бессимптомным периодом иногда на протяжении более 24 часов, после которого возникают очаговые признаки и симптомы повышенного внутричерепного давления. Разнообразие очаговых проявлений зависит от пораженной доли головного мозга и может включать судороги, ассиметричный мышечный тонус и глазную симптоматику.
Хирургическое удаление показано при симптомах повышенного внутричерепного давления, сопровождающегося смещением срединных структур, подтвержденным при нейровизуализации. Резидуальная полость в ткани мозга может не проявляться клинически, но может сопровождаться очаговым дефицитом (Pasternak et al., 1980). Сходная картина возможна при геморрагическом инфаркте мозга.
Доношенный новорожденный, с неосложненной вакуум-экстракцией в родах, (слева) КТ, первые сутки,
указывает на внутрипаренхиматозное кровоизлияние и субдуральную гематому со смещением срединных структур, (средний рисунок) МРТ (инверсия-восстановление),
конец первой недели после нейрохирургического вмешательства: все еще присутствуют крупное паренхиматозное кровоизлияние и незначительная асимметрия сигнала в заднем бедре внутренней капсулы (справа).
Повторное МРТ через три месяца указывает на дилатацию ex-vacuo и разрешение кровоизлияния. Имеется слабое замедление миелинизации переднего бедра внутренней капсулы.
Исход в течение 36 месяцев был благоприятным.
4. Кровоизлияние в таламус (зрительный бугор). Таламическое кровоизлияние представляет собой редкую форму неонатального внутримозгового кровоизлияния (Fenichel et al, 1984, Primhak и Smith, 1985, Trounce et al, 1985, Adams et al., 1988b, de Vries et al., 1992b). Кровоизлияние может быть ассоциировано с ВЖК (Roland et al., 1990, Govaert et al., 1992a, Govaert, 1993, Monteiro et al., 2001, Wu et al., 2003) или ограничиваться таламусом и окружающими структурами. Wu et al. (2003) недавно показали, что при сочетаниях таламического кровоизлияния с ВЖК есть основания для подозрения тромбоза венозных синусов. На стороне таламического кровоизлияния возможен некоторый венозный застой в перивентрикулярном белом веществе или даже венозный инфаркт. В настоящее время для подтверждения синус-тромбоза и решения о проведении антикоагулянтной терапии применяется допплеровское УЗИ через передний или задний родничок, а лучше КТ или МР венография. У новорожденных с таламическим кровоизлиянием, как правило, возникают судороги в промежутке между 2 и 14 сутками после нормальных родов.
Кровоизлияние в таламус, ассоциированное с синус-тромбозом.
В коронарной проекции в режиме инверсии-восстановления определяется небольшое внутрижелудочковое скопление крови и крупное кровоизлияние в области правого таламуса,
которое почти полностью разрешилось по данным повторной МРТ, выполненной через три месяца.
5. Первичное субарахноидальное кровоизлияние. Кровоизлияние в субарахноидальное пространство, не связанное с распространением крови при внутрижелудочковых, субдуральных или внутрипаренхиматозных кровоизлияниях, представляет собой вполне обычное явление, связанное с обнаружением кровянистого или ксантохромного ликвора при выполнении люмбальной пункции в первые дни после рождения. Значительное субарахноидальное кровоизлияние, также видимое на КТ, распространено в меньшей степени. Escobedo et al. (1975) обнаружили, что только 29% новорожденных с массой
Клинические проявления часто минимальны. В некоторых случаях отмечается раздражительность и судороги, иногда с периодическими приступами апноэ, обычно возникающими на второй день жизни у здоровых в остальных отношениях младенцев. Исход благоприятный, но может развиваться постгеморрагическая вентрикулярная дилятация. Диагноз с использованием УЗ затруднен, если только исследование не выполняется через заднелатеральный родничок, но лучше применять КТ или МРТ, позволяющие выявить кровь в задней межполушарной щели, в области вены Галена и на намете мозжечка (Govaert etal., 1990, Panethetal., 1994).
Геморрагическая болезнь новорожденных уже давно не выявляется в связи с профилактическим назначением витамина К, однако по-прежнему описывается в странах, где профилактика не стала рутинной, или среди детей со специфическими проблемами, такими как дефицит альфа-1 -антитрипсина, синдром Алажилля и другие проблемы, приводящие к мальабсорбции перорально назначаемых препаратов витамина К (Vorstman et al., 2003, Danielsson et al., 2004, Ijland et al., 2008).
Тяжелые внутричерепные кровоизлияния неонатального периода могут быть вызваны другими расстройствами свертывающей системы крови. Гемофилия может способствовать субдуральному внутрипаренхиматозному, субгалеальному кровоизлиянию или ВЖК (Kletzel et al., 1989, Chalmers, 2004). Тромбоцитопения будет рассмотрена в отдельной статье на сайте.
6. Эпидуральная гематома и редкие типы неонатальных внутричерепных кровоизлияний. Эпидуральная гематома редко встречается у новорожденных, обычно возникая в результате механической травмы во время родов или иногда в послеродовом периоде из-за падения дома или из кувеза (Choux et al., 1975, Gama и Fenichel, 1985, Negishi et al., 1989).
Кефалогематома обычно представляет собой сопутствующее явление и связана с экстрадуральными скоплениями крови из-за переломов костей черепа. Признаки прогрессирующей дисфункции ЦНС обычно отсрочены и могут даже отсутствовать. Ультрасонография не очень эффективна, диагноз чаще устанавливают при помощи КТ или МРТ. Обычно показано хирургическое удаление. Скопления имеют тенденцию к разжижению, благодаря чему быстро появляются участки различной плотности в пределах образования (Aoki, 1990). Консервативная терапия возможна при бессимптомном течении или минимальных проявлениях (Pozzati и Tognetti, 1986).
Другие редкие формы кровоизлияний у новорожденных детей включают субгалеальное кровоизлияние с массивной кровопогерей (Kilani и Wetmore, 2006), и варианты, связанные с сосудистыми мальформациями Ослера-Вебера-Рандю (Morgan et al., 2002) и вены Галена, а также с некоторыми врожденными опухолями.
УЗИ, МРТ при внутричерепном кровоизлиянии у плода
а) Определения:
• Кровоизлияние внутри черепа плода
б) Лучевая диагностика:
1. Общие сведения:
• Самый четкий диагностический критерий:
о Внутричерепные новообразования, характеризующиеся различной эхогенностью и отсутствием перфузии
• Локализация:
о Классификация по анатомическому расположению:
- Субэпендимальные (встречаются часто):
Кровоизлияния в зародышевый матрикс
- Внутрижелудочковые (встречаются часто)
- Интрапаренхиматозные:
- Чаще всего - супратенториальные
- Субдуральные
- Субарахноидальные
- Эпидуральные (очень редко)
(Слева) У плода в начале III триместра визуализируется опухолевидный сгусток крови, дающий сигнал низкой интенсивности и распространяющийся от стенки желудочка до прилежащей паренхимы. На стенке желудочка виден гемосидерин наблюдается вентрикуломегалия.
(Справа) При МРТ на Т2-ВИ во фронтальной плоскости подтверждается наличие внутрипаренхиматозного расширения. Сгусток, напоминающий новообразование, расположен у средней линии переднего рога Данная локализация патологического очага характерна именно для внутричерепного кровоизлияния в зародышевый матрикс, однако результаты диагностики все же не позволяют полностью исключить возможность наличия солидного новообразования.
2. УЗИ при внутричерепном кровоизлиянии у плода:
• Чаще всего обширные кровоизлияния выявляются внутриутробно:
о Внутричерепные ориентиры, видимые в норме, часто не визуализируются
о Изначально большинство кровоизлияний гиперэхогенны:
- Со временем они становятся изоэхогенными → гипоэхогенными
• Кровоизлияние в зародышевый матрикс в неонатальном периоде выглядит аналогично
• Внутрижелудочковое кровоизлияние может выглядеть по-разному:
о Внутрижелудочковый сгусток крови
о Неровное объемное сосудистое сплетение
о Гиперэхогенная, неравномерно утолщенная эпендима
о Часто сочетается с гидроцефалией
• В области интрапаренхиматозного кровоизлияния может развиться порэнцефалия:
о Как правило, анэхогенные паренхиматозные кисты соединяются с прилежащими желудочками
• Субдуральное кровоизлияние отделяет сильвиеву борозду от свода черепа:
о Кора окружена гиперэхогенным (острое кровоизлияние) или гипоэхогенным (подострое или хроническое) веществом
о В норме расстояние от коры до свода черепа
3. МРТ при внутричерепном кровоизлиянии у плода:
• Продукты распада крови:
о На Т1-ВИ кровоизлияние дает сигнал высокой интенсивности (за счет метгемоглобина)
о На Т2-ВИ кровоизлияние характеризуется сигналом низкой интенсивности
• Положение сгустка подтверждают сканированием в нескольких плоскостях
• Не стоит путать его с артефактами потока:
о Турбулентный ток ЦСЖ в области расширения:
- Хуже распознаваемый вихревой сигнал, не характерный для новообразований
о Его расположение меняется на разных последовательностях
• Выявление перегородок в полостях/желудочках, содержащих ЦСЖ, связано с инфекцией или кровоизлиянием
• Уровни крови/ЦСЖ:
о Прерывающийся кровоток на Т2-ВИ = питающие/дренирующие сосуды при аномалии развития сосудов
• Плод исследуют на наличие перивентрикулярной лейкомаляции/порэнцефалии
4. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Плод исследуют на наличие водянки:
о Анемия, вызванная кровотечением, повышает риск неиммунной водянки плода
• Постарайтесь выявить пороки развития сосудов, которые могли быть причиной кровоизлияния:
о Тромбоз патологического сосуда → венозная гипертензия → кровотечение:
- Форма/расположение очага поражения может позволить предположить наличие АВГ
- Трубчатые новообразования вызывают подозрение на наличие тромбоза питающих или дренирующих сосудов
- Выполните допплеровское УЗИ
(Слева) При УЗИ головного мозга плода в III триместре беременности в аксиальной плоскости видны характерные признаки гидроцефалии и сгусток крови в полости III желудочка. Отмечаются утолщение и гиперэхогенность эпендимы, которые часто выявляются после кровоизлияния.
(Справа) При МРТ на Т1-ВИ в аксиальной плоскости у этого же плода в желудочках визуализируется новообразование, дающее сигнал высокой интенсивности, что подтверждает диагноз кровоизлияния. Получение Т2-ВИ наиболее полезно для исследования плода, так как позволяет собрать исчерпывающую информацию об анатомических структурах. Тем не менее для визуализации продуктов распада крови часто используют Т1-ВИ.
в) Дифференциальная диагностика внутричерепного кровоизлияния у плода:
1. Внутричерепная опухоль:
• Крупная, гетерогенная, отличается быстрым ростом
• Обратите внимание: источником кровотечения могут быть внутричерепные опухоли:
о Необходимо исследовать кровоток по краям новообразования при помощи ЦДК
• Часто наблюдается макроцефалия
• Папиллома сосудистого сплетения может напоминать внутрижелудочковый сгусток:
о Гиперэхогенное внутричерепное новообразование
2. Инфекция:
• Может быть причиной очагового разрушения тканей мозга
• Плод исследуют на наличие внутричерепных/печеночных кальцификатов, водянки
3. Ишемия:
• Перивентрикулярная лейкомаляция:
о Патологическая гиперэхогенность/патологический сигнал от белого вещества, расположенного вокруг желудочков
о Может прогрессировать, переходя в порэнцефалию
(Слева) У плода с аллоиммунной тромбоцитопенией на 34-й неделе гестации визуализируются аваскулярная киста и опухолевидное кровоизлияние в левой височной области. К моменту родов число тромбоцитов новорожденного равнялось 6*10 9 /л.
(Справа) При МРТ у этого же пациента в постнатальном периоде подтверждается наличие продуктов распада крови. Видна гематома с отложением гемосидерина по краю кровотечения и сосудистого сплетения. Высокая интенсивность сигнала на Т1-ВИ и отсутствие дальнейшего роста позволяют исключить наличие новообразования и подтвердить диагноз обширной гематомы.
г) Патологоанатомические особенности:
1. Общие сведения:
• Этиология:
о Изменение артериального давления матери и плода:
- Применение препаратов: кокаин, аспирин
- Преэклампсическая токсемия
- Гемолиз с повышением уровня печеночных ферментов (HELLP-синдром)
- Гибель одного из монохориальных близнецов:
Может вызывать тяжелую гипотонию плода или эмболию от умершего близнеца
Последующее кровоизлияние у выжившего близнеца сопровождается отеком мозга → закупоркой мелких кровеносных сосудов → инфарктом/кровотечением
о Травма:
- При дорожно-транспортных происшествиях или домашнем насилии:
Чаще всего служат причиной интрапаренхиматозных или субдуральных/эпидуральных кровотечений
о Тромбоцитопения матери/нарушения свертывания крови:
- Аллоиммунная тромбоцитопения плода или новорожденного:
Кровоизлияния у плода в 10-30% случаев
- Идиопатическая тромбоцитопения матери:
Кровоизлияния у плода - Дефицит факторов V или X
- Лечение кумарином или гепарином
о Бактериальная/вирусная инфекция:
- Инфаркт вследствие воспаления паренхимы:
Вызывает ишемию мелких кровеносных сосудов
о Патология пуповины:
- Тромбоз, узел, гематома
о Патология плаценты:
- Маточно-плацентарная недостаточность
- Разрыв/предлежание плаценты
о Артериовенозные пороки развития плода/фистулы
о Осложнение амниоцентеза:
- Его можно избежать при выполнении процедуры под контролем УЗИ
2. Стадирование, градация и классификация внутричерепного кровоизлияния у плода:
• Степень тяжести кровоизлияния в зародышевый матрикс в неонатальном периоде не влияет на прогноз и состояние плода:
о Отдельные небольшие кровоизлияния в зародышевый матрикс изредка обнаруживаются у плода:
- До 25% случаев кровоизлияний в неонатальном периоде связаны с зародышевым матриксом
• Классификация внутрижелудочковых кровоизлияний у плода зависит от их исходов:
о Благоприятный исход = легкие неврологические нарушения или нормальное развитие
о 1 степень: вероятность благоприятного исхода 100%:
- Отдельные небольшие внутрижелудочковые кровоизлияния, незначительная вентрикуломегалия → атриумы о II степень: вероятность благоприятного исхода 50%:
- Очаговое околожелудочковое кровоизлияние о III степень: вероятность благоприятного исхода 0%
- Вентрикуломегалия в сочетании с околожелудочковым кровоизлиянием >1 см
3. Гистологические особенности:
• Самые распространенные объяснения случайного кровоизлияния или инфаркта:
о Гипотония/гипоксия матери/плода → отек мозга
о В результате окклюзии или разрыва мелких кровеносных сосудов
• Субэпендимальное кровотечение:
о Клетки зародышевого матрикса появляются после 20-й недели гестации
о Кровотечение связано с хрупкостью капилляров зародышевого матрикса:
- Зародышевый матрикс более чувствительный на сроке - Недостаточный автономный контроль мозгового кровообращения плода
- Служит причиной разрыва капилляров → кровотечения, венозного инфаркта
о Обычно распространяется на желудочки
д) Клинические особенности внутричерепного кровоизлияния у плода:
1. Клиническая картина:
• Может быть бессимптомным
• Снижение подвижности плода
• Нереактивный нестрессовый тест плода (кардиотокография [КТГ])
• Регистрируют синусоидальный тип КТГ, связанный с гипоксией:
о Анемия плода → нарушение снабжения тканей кислородом
• Преждевременные роды:
о Особенно при многоводии:
- Связано с нарушением проглатывания у плода
2. Демографические особенности:
• Эпидемиология:
о Внутриутробно диагностируют нечасто
о Обычно выявляются между 26-й и 33-й неделями гестации
о В 6% случаев при аутопсии мертворожденного плода обнаруживается кровоизлияние
3. Естественное течение и прогноз:
• Долгосрочные осложнения:
о Отставание в развитии
о Гидроцефалия
о Детский церебральный паралич, судорожный синдром
о Гибель плода или новорожденного
• Исход зависит от тяжести и распространенности кровоизлияния:
о Неблагоприятный исход = гибель или тяжелые неврологические нарушения:
- В 92% случаев паренхиматозных кровотечений
- В 88% случаев субдуральных/субарахноидальных кровотечений
- В 45% случаев внутрижелудочковых кровотечений
о Изолированные кровоизлияния в зародышевый матрикс → благоприятный исход
4. Лечение внутричерепного кровоизлияния у плода:
• Исследование нарушений системы свертывания крови матери/выявление тромбоцитопатий:
о Плоду может потребоваться переливание тромбоцитарной массы или цельной крови
о Аллоиммунная тромбоцитопения плода или новорожденного: инфузии иммуноглобулинов ± стероидных гормонов:
- До появления данного метода лечения исходы были неблагоприятными
• Может потребоваться КС:
о Следует избегать механического воздействия и возможного повторения кровотечения при родах через естественные родовые пути
о Роды через естественные родовые пути возможны, если у плода уже обнаружены массивные поражения паренхимы:
- Неврологические нарушения связаны с разрушением тканей мозга, способ родоразрешения не влияет на исход
е) Особенности диагностики. Важно знать:
• МРТ плода помогает оценить прогноз кровоизлияния:
о Кровоизлияние может быть трудно различимым при УЗИ:
- МРТ плода необходимо пациентам с повышенным риском кровоизлияния
о МРТ используют для детального изучения патологических очагов, случайно выявленных при УЗИ:
- Распространенность кровотечения
- Интрапаренхиматозные поражения
- Зоны порэнцефалии
Видео УЗИ головного мозга плода в норме
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 21.9.2021
Читайте также: