У свекрови красная волчанка

Обновлено: 17.04.2024

Московский научно-практический Центр дерматовенерологии и косметологии Департамента здравоохранения

МНПЦДК Департамент здравоохранения Москвы;
Первый МГМУ им. И.М. Сеченова

ГУ МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского

Красная волчанка, системная и дискоидная: имитация различных дерматозов (клинические наблюдения)

Журнал: Клиническая дерматология и венерология. 2014;12(1): 81‑85

Потекаев Н.Н., Минкина О.В., Вавилов В.В., Бобров М.А. Красная волчанка, системная и дискоидная: имитация различных дерматозов (клинические наблюдения). Клиническая дерматология и венерология. 2014;12(1):81‑85.
Potekaev NN, Minkina OV, Vavilov VV, Bobrov MA. Systemic lupus erythematosus and discoid lupus erytematosus imitating different dermatoses. Case reports. Klinicheskaya Dermatologiya i Venerologiya. 2014;12(1):81‑85. (In Russ.).

Совершенствование и современная доступность лабораторных методов исследования существенно изменяют скорость диагностического процесса, но не всегда позволяют своевременно решить проблему дифференциальной диагностики дерматологической патологии. Кожный покров - один из органов, наиболее часто вовлекаемых в волчаночный процесс. Дерматологическая симптоматика играет важную роль не только в диагностике кожных форм, но и системной патологии. Внешние проявления аутоиммунных процессов не всегда укладываются в классическую клиническую картину, что при несвоевременной и неполной диагностике может привести к неверной интерпретации и, как следствие, врачебной ошибке. На примере нескольких клинических наблюдений из амбулаторной дерматологической практики рассмотрены сложности постановки диагноза как при системном, так и кожном волчаночных процессах.

Московский научно-практический Центр дерматовенерологии и косметологии Департамента здравоохранения

МНПЦДК Департамент здравоохранения Москвы;
Первый МГМУ им. И.М. Сеченова

ГУ МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского

Постоянно увеличивающийся интерес к проблемам нарушения иммунологической реактивности определяется существенным ростом патологий, ассоциированных с нарушениями деятельности иммунной системы человека. Аутоиммунные заболевания включают в свою группу более 80 нозологических форм и относятся к числу наиболее распространенных и тяжелых болезней человека, частота которых в популяции составляет 5-8% [1]. По-видимому, не существует такой медицинской специальности, представителю которой не приходилось бы сталкиваться с аутоиммунными болезнями и их проявлениями. Увеличение частоты встречаемости проявлений аутоиммунной патологии в дерматологической практике, теоретические и практические сложности создания алгоритмов диагностики, преимущественное поражение лиц трудоспособного возраста, нередко инвалидизирующее течение патологических процессов, и несвоевременное назначение таргетной и эффективной терапии ставят эту проблему в ряд наиболее актуальных.

Несмотря на то что патогенез КВ до конца не ясен, согласно наиболее распространенной классификации, различают две основные формы этого заболевания - кожную (или интегументную; ККВ) с длительным, но относительно доброкачественным течением, и системную (СКВ). В настоящее время сложилась четкая дифференцированная система наблюдения и лечения пациентов с указанными формами КВ, предусматривающая ведение пациентов только с кожными проявлениями заболевания специалистами-дерматологами, оставляя в компетенции специалистов-ревматологов пациентов с системным процессом. Однако нет единодушного профессионального мнения по поводу единства и различия кожной и системной форм заболевания. Некоторые специалисты придерживаются точки зрения, согласно которой две формы КВ - это два разных самостоятельных заболевания, и аргументируют свою позицию низкой частотой трансформации кожной формы в системную (всего у 3-5% больных), разным уровнем нарушения иммуногенеза [6] и степенью выраженности лабораторных изменений (нуклеиновый обмен в циркулирующих нейтрофилах и моноцитах, титр антител к нуклеарным антигенам), отличающимся характером течения заболевания и прогнозом для жизни, разными алгоритмами терапии. К числу аргументов сторонников этой точки зрения также относятся диффузность и обратимость алопеции при СКВ и рубцовый, а следовательно, необратимый характер алопеции при интегументных формах КВ [7, 8].

Однако существует и противоположная точка зрения, согласно которой разделение кожной и системной форм условно, и рассматривать КВ необходимо в рамках теории единого заболевания с вариабельностью проявлений при разной иммунологической реактивности. Действительно, при обеих формах заболевания больными преимущественно являются женщины [9], имеется повышенная чувствительность к солнечному облучению, обе формы, как правило, сопровождаются поражениями кожного покрова, наблюдается общность гистологических и гистохимических признаков.

Кожный покров традиционно является одним из органов, наиболее часто вовлекаемых в воспалительный процесс при КВ 12. Дерматологическая симптоматика имеет определяющее значение в диагностике не только кожной формы заболевания, но и СКВ. По данным литературы [13], примерно у 20-25% больных кожный синдром является начальным проявлением системного заболевания, у 60-70% высыпания на коже появляются на разных этапах болезни. Закономерна высокая первичная обращаемость больных с жалобами на высыпания на коже в специализированные дерматологические клиники, а это, в свою очередь, обусловливает необходимость знания и использование диагностического алгоритма клинико-лабораторного обследования пациентов для исключения или своевременного определения волчаночного процесса.

В связи с этим представляют интерес два клинических наблюдения.

Клинический случай 1

Клиническое наблюдение 2

Для диагностики заболеваний волосистой части головы визуальная оценка патологического процесса не всегда полноценна и недостаточно объективна. Дифференциальную диагностику следует проводить между нутриционными нарушениями, побочными эффектами лекарственных препаратов, нарушением поведения (трихотилломания), микотическим инфицированием, эндокринными, инфекционными, воспалительными и аутоиммунными заболеваниями, одним из которых является КВ [9, 13-16]. С целью верификации клинических вариантов алопеций, особенно рубцующих форм, важнейшее значение традиционно придается гистологическому исследованию кожи скальпа [17, 18]. У обследуемого пациента произведена биопсия двух образцов кожи с разных участков головы.

Гистологическое описание первого образца:

Разбор клинических ситуаций - это минимизация вероятностного характера диагностического процесса, профилактика возможных последующих неблагоприятных исходов оказания медицинской помощи и выявление потенциально новых подходов к работе с каждым конкретным пациентом. Представленные нами клинические наблюдения наглядно иллюстрируют такой подход.

В заключение хотелось бы отметить, что при оперативной диагностике системных и нетипично протекающих форм аутоиммунных заболеваний предполагается максимально раннее начало базисной терапии, повышается эффективность последующей поддерживающей терапии и качество жизни пациентов, а риск развития вторичных изменений и прогноз течения болезни улучшаются.

Новость

Автор

Редакторы

Системная красная волчанка — это мультифакторное заболевание, развивающееся на основе генетического несовершенства иммунной системы и характеризующееся выработкой широкого спектра аутоантител к компонентам клеточного ядра. Молекулярно-генетические основы болезни изучены довольно плохо, в связи с чем специфического лечения до сих пор не создано, а в основе проводимой в клинике патогенетической терапии лежат иммунодепрессанты — глюкокортикостероиды и цитостатики. И вот, после более чем 50 лет попыток разработать специфическое лечение волчанки, произошел сдвиг: Управление по контролю за качеством пищевых продуктов и лекарств США официально утвердило в качестве лекарства от волчанки препарат Бенлиста (Benlysta) на основе моноклональных антител, специфически блокирующих B-лимфоцит-стимулирующий белок (BLyS).

Системная красная волчанка (СКВ) — одно из самых распространённых аутоиммуных заболеваний, в основе которого лежит генетически обусловленное комплексное нарушение иммунорегуляторных механизмов. При заболевании происходит образование широкого спектра аутоантител к различным компонентам ядра клеток и формирование иммунных комплексов. Развивающееся в различных органах и тканях иммунное воспаление приводит к обширным поражениям микроциркуляторного кровяного русла и системной дезорганизации соединительной ткани [1], [2].

Патогенез СКВ

Рисунок 1. Патогенез СКВ

Волчанка во многом связана с нарушениями на уровне пролиферации различных клонов В-клеток, активируемых многочисленными антигенами, в роли которых могут выступать медицинские препараты, бактериальная или вирусная ДНК и даже фосфолипиды мембраны митохондрий. Взаимодействие антигенов с лейкоцитами связано либо с поглощением антигенов антиген-презентирующими клетками (АПК), либо с взаимодействием антигена с антителом на поверхности В-клетки.

В результате поочередной активации то T-, то B-клеток увеличивается продукция антител (в том числе, аутоантител), наступает гипергаммаглобулинемия, образуются иммунные комплексы, чрезмерно и неконтролируемо дифференцируются Т-хелперы. Разнообразные дефекты иммунорегуляции, свойственные СКВ, связаны также с гиперпродукцией цитокинов Th2-типа (IL-2, IL-6, IL-4, IL-10 IL-12).

Одним из ключевых моментов в нарушении иммунной регуляции при СКВ является затрудненное расщепление (клиренс) иммунных комплексов, — возможно, вследствие их недостаточного фагоцитоза, связанного, в частности, с уменьшением экспрессии CR₁-рецепторов комплемента на фагоцитах и с функциональными рецепторными дефектами.

Распространённость СКВ колеблется в пределах 4–250 случаев на 100 000 населения; пик заболеваемости приходится на возраст 15–25 лет при соотношении заболевших женщин к мужчинам 18:1. Наиболее часто заболевание развивается у женщин репродуктивного возраста с увеличением риска обострения во время беременности, в послеродовом периоде, а также после инсоляции и вакцинации.

СКВ часто становится причиной инвалидности. В развитых странах в среднем через 3,5 года после постановки диагноза 40% больных СКВ полностью прекращают работать, — в основном, в связи с нейрокогнитивными дисфункциями и повышенной утомляемостью. К потере трудоспособности чаще всего приводят дискоидная волчанка и волчаночный нефрит.

Клинические проявления СКВ чрезвычайно разнообразны: поражение кожи, суставов, мышц, слизистых оболочек, лёгких, сердца, нервной системы и т.д. У одного пациента можно наблюдать различные, сменяющие друг друга варианты течения и активности заболевания; у большинства больных периоды обострения заболевания чередуются с ремиссией. Более чем у половины больных есть признаки поражения почек, сопровождающиеся ухудшением реологических свойств крови [4].

Поскольку молекулярные и генетические механизмы, лежащие в основе заболевания, до сих пор как следует не изучены, специфического лечения волчанки до недавнего времени не существовало. Базисная терапия основана на приёме противовоспалительных препаратов, действие которых направлено на подавление иммунокомплексного воспаления, как в период обострения, так и во время ремиссии. Основными препаратами для лечения СКВ являются:

глюкокортикоиды (преднизолон, метилпреднизолон);
цитостатические препараты (циклофосфамид, азатиоприн, метотрексат, мофетила микофенолат, циклоспорин).

Исследователи, желая специфически блокировать BLyS, сделали ставку на человеческое моноклональное антитело, разработанное совместно с английской биотехнологической фирмой Cambridge Antibody Technology, и названное белимумаб (belimumab). В начале марта 2011 года американское Управление по контролю за качеством пищевых продуктов и лекарственных препаратов (FDA) впервые за 56 лет одобрило препарат, предназначенный для специфического лечения системной красной волчанки. Эти препаратом стал Бенлиста — коммерческое название антитела белимумаба, производством которого уже занимается компания GlaxoSmithKline. До того FDA одобряла для терапии СКВ гидроксихлорохин — лекарство от малярии; было это в 1956 году.

Рисунок 2. Человек, больной системной красной волчанкой (акварель 1902 года кисти Мэйбл Грин). Свое название заболевание получило ещё в средневековье, когда людям казалось, что характерная волчаночная сыпь на переносице напоминает волчьи укусы.

Целенаправленная терапия

Следующие на очереди

Российский государственный медицинский университет

Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии Департамента здравоохранения

Диссеминированная красная волчанка в пожилом возрасте

Журнал: Клиническая дерматология и венерология. 2016;15(5): 21‑24

В пожилом возрасте могут наблюдаться различные формы красной волчанки. Дебют заболевания у лиц старше 50 лет происходит в 3—18% случаев. Фоточувствительность и высыпания в скуловых областях у пожилых пациентов менее выражены. Oчень важна дифференциальная диагностика. Интегументные формы красной волчанки следует дифференцировать с солнечной стойкой эритемой, розацеа, синдромом Сенир—Ашера, центробежной кольцевидной эритемой Дарье, узелковым хондродерматитом ушной раковины, бугорковым сифилидом, атрофическим красным плоским лишаем, различными поражениями с локализацией на волосистой части головы, эритемой Гаммела. Описан случай диссеминированной красной волчанки у пациентки 74 лет. Клинический диагноз подтвержден гистологически, а также был получен положительный результат при определении аутоантител класса IgG.

Российский государственный медицинский университет

Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии Департамента здравоохранения

Дебют системной красной волчанки у лиц старше 50 лет происходит в 3—18% случаев. Позднее начало заболевания приводит к значительным изменениям клинической картины, течения патологического процесса, терапевтического эффекта проводимого лечения, прогноза [1]. Среди пожилых пациентов с красной волчанкой преобладание женщин менее выражено, чем в других возрастных группах [2]. Результаты исследования, проведенного в Канаде, показали, что позднее начало красной волчанки гораздо чаще наблюдается у лиц европейского происхождения, в то время как у пациентов азиатского и африканского происхождения преобладает раннее начало заболевания [3]. Нередко отмечается позднее установление диагноза. В старшей возрастной группе отмечается более частое, по сравнению с молодыми пациентами, поражение легких и серозиты, в то время как сыпь в скуловой области, фоточувствительность, артрит, нефропатия у пожилых пациентов наблюдаются реже [1]. В целом у молодых пациентов выявлялось большее число диагностических критериев Американского колледжа ревматологии. Например, несмотря на увеличение антинуклеарных антител, сходное для молодых и пожилых пациентов, у молодых лиц чаще выявлялись анти-Sm антитела, рибонуклеопротеин, гипокомплементемия. Кроме того, у молодых больных чаще диагностировали нефрит, поражение кожи, цитопению [3]. Тяжелые проявления красной волчанки у пожилых пациентов наблюдаются реже, причина смерти чаще обусловлена инфекциями, сердечно-сосудистыми заболеваниями, злокачественными новообразованиями [1—3]. В некоторых случаях интеркуррентные заболевания также приобретают необычное течение. Так, описано развитие бластомы легких у 62-летнего пациента с дискоидной красной волчанкой. Как правило, бластома легких развивается в более молодом возрасте в отличие от немелкоклеточной карциномы легких [4].

С другой стороны, отмечено, что, несмотря на более доброкачественное течение красной волчанки, прогноз у пожилых пациентов всегда хуже, что обусловлено высокой частотой сопутствующих заболеваний, поражений различных органов в связи с возрастом и более длительным воздействием классических факторов риска сосудистых поражений у пожилых пациентов [3, 5, 6]. Необходимо учитывать и снижение терапевтического эффекта лекарственных препаратов в старших возрастных группах. Описано развитие асцита, вызванного люпус-перитонитом у 77-летней женщины. Назначение глюкокортикоидов было неэффективно. Несмотря на некоторое улучшение таких лабораторных показателей, как иммунологические маркеры в сыворотке крови, титры анти-ДНК антител, содержание иммунных комплексов в перитонеальной жидкости оставалось повышенным. Предполагается, что отсутствие эффекта терапии может быть связано с нарушением сосудистой циркуляции на фоне иммунологических изменений [7].

Клиническая картина интегументных форм красной волчанки также может значительно изменяться с возрастом, что предопределяет особую роль дифференциальной диагностики у пожилых пациентов. Совершенствование лабораторных методов диагностики красной волчанки существенно повышает ее качество, но наибольшие трудности вызывают клинические проявления [8].

Если отмечается фотосенсибилизация пациента, следует проводить дифференциальный диагноз с солнечной стойкой эритемой. Заболевание чаще отмечается у женщин 20—30 лет, поражает открытые участки кожного покрова. На поверхности очагов выявляют шелушение, мелкопапулезные высыпания, геморрагии и корочки [9].

При розацеа ведущими являются ангионевротические расстройства. Стойкая эритема обнаруживается на коже шеи, лба и носа. В зависимости от стадии заболевания на отечном гиперемированном фоне выявляются папулы, пустулы, телеангиэктазии, узлы [10]. Фолликулярный гиперкератоз, рубцовая атрофия отсутствуют [11].

Кожные поражения при различных формах красной волчанки имеют определенное сходство с синдромом Сенир—Ашера. В обоих случаях характерна локализация на лице, поражение в виде бабочки, эритематозно-сквамозные высыпания. Наибольшие трудности может вызывать изолированная локализация очага на волосистой части головы с развитием алопеции и рубцовой атрофии, но в отличие от красной волчанки при себорейной пузырчатке очаги поражения формируются вследствие образования быстро лопающихся дряблых плоских пузырей. Течение заболевания не зависит от периодов наибольшей инсоляции. При распространенной форме себорейной пузырчатки отсутствуют капилляриты. При красной волчанке симптом Никольского отрицательный [12].

Клиническая картина центробежной кольцевидной эритемы Дарье характеризуется появлением нешелушащихся желтовато-розовых отечных пятен, которые быстро превращаются в приподнятые плоские кольцевидные элементы со склонностью к эксцентрическому росту. Фолликулярный гиперкератоз, рубцовая атрофия отсутствуют [9].

При узелковом хондродерматите ушной раковины появляется плотный узелок полушаровидной формы, диаметром до 0,5 см цвета здоровой кожи или слегка синюшно-красноватого, покрытый плотноприлегающими чешуйками, после слияния которых может выявляться поверхностное изъязвление. Фолликулярный гиперкератоз, рубцовая атрофия, зависимость от инсоляции отсутствуют [9].

Бугорковый сифилид начинает развиваться в сетчатом слое дермы, не вызывая заметных изменений на поверхности кожи. Постепенно бугорок увеличивается в диаметре, выступает над поверхностью кожи, субъективные ощущения отсутствуют. Характерно образование рубца или рубцовой атрофии. В то время как при красной волчанке первичным морфологическим элементом является пятно, характерен фолликулярный гиперкератоз, зависимость от инсоляции [9].

При атрофическом красном плоском лишае развиваются атрофические изменения на месте регрессирующих узелковых элементов, чаще кольцевидные. Фолликулярный гиперкератоз, рубцовая атрофия, зависимость от периодов инсоляции отсутствуют [8].

Различные поражения на волосистой части головы (пиодермия, себорейный дерматит, фолликулит Гофмана и др.) также отличаются отсутствием зависимости от периодов инсоляции [8].

Гирляндообразная мигрирующая эритема Гаммела характеризуется множественными гирляндо-образными очагами, сопровождающимися отеком и зудом. Эритема Гаммела является паранеопластическим дерматозом — чаще у пациентов диагностируют аденокарциному молочной железы, хотя описаны и случаи сочетания эритемы Гаммела с раком желудка, лимфогранулематозом, болезнью Рустицкого—Каллера, опухолями мозга, половых органов, дыхательных путей [12, 13]. Описаны случаи заболевания у пациентов без онкологической патологии [14, 15].

Представляем собственное наблюдение.

Пациентка К., 74 лет, направлена на стационарное лечение с предположительным диагнозом: эритема Гаммела?

Сопутствующие заболевания. Ишемическая болезнь сердца. Стенокардия напряжения II функционального класса. Недостаточность кровообращения I степени. Гипертоническая болезнь II степени (АГ II, риск высокий), цереброваскулярная болезнь. Хроническая ишемия головного мозга. Язвенная болезнь желудка, вне обострения. Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь. Катаральный эзофагит. Постхолецистэктомический синдром (холецистэктомия в 2012 г.) Хронический панкреатит, вне обострения. Хронический колит. Дивертикулез толстого кишечника. Полип ректосигмоидального отдела. Кисты обеих почек. Очаговые образования обеих долей щитовидной железы. Варикозная болезнь нижних конечностей.

При поступлении пациентка предъявляла жалобы на высыпания на коже лица, шеи, туловища, верхних и нижних конечностей, сопровождающиеся умеренным зудом, усиливающимся в вечерние часы.

При поступлении на коже лица, ушных раковин, туловища, верхних и нижних конечностей визуализировались распространенные полиморфные высыпания островоспалительного характера, которые были представлены умеренно отечными очагами пятнистой эритемы с кольцевидными крупнофестончатыми очагами, с шелушащимся периферическим краем, местами серпигинозного характера, склонными к слиянию. На поверхности элементов имелись точечные и линейные экскориации, эрозивные дефекты диаметром 0,2—0,3 см (рис. 1, 2, 3).

Рис. 1. Очаги поражения на лице, ушной раковине, груди.

Рис.2.Очагипоражения на груди, животе, бедрах.

Рис. 3. Очаги поражения на спине.

Показатели общего анализа крови, мочи, биохимического анализа крови — в пределах нормы (включая уровень глюкозы — 6,3 ммоль/л).

Гликемический профиль: 8.00 — 6,2 ммоль/л, 11.30 — 7,1 ммоль/л.

Повторно гликемический профиль: 8.00 — 6,1 ммоль/л, 11.30 — 7,5 ммоль/л.

Патоморфологическое исследование биоптатов кожи: гистологические изменения соответствуют диагнозу: подострая красная волчанка.

Исследование на определение аутоантител к антигенам ядерным (суммарные антитела dsDNA, к гистонам, Sm, RNP/Sm, SS-A (Ro), SS-B (La), Scl-70, Jo-1, U1-NP-B): результат 120,3 усл. ед. — положительный.

К антигенам ядерным (суммарные антитела Sm, RNP/Sm, SS-A (Ro), SS-B (La), Scl-70, Jo-1): результат 54,8 — положительный.

LE клетки не обнаружены.

Данные инструментальных методов исследования

ЭКГ: ритм синусовый, частота сердечных сокращений — 60 ударов в минуту, горизонтальное положение электрической оси сердца. Умеренные изменения нижней стенки левого желудочка.

ЭГДС: дуоденит. Гастрит смешанного характера с очагами метаплазии. Дуодено-гастральный рефлюкс.

Ультразвуковое исследование щитовидной железы: эхографические признаки диффузных изменений паренхимы щитовидной железы, узловые включения справа.

Ультразвуковое исследование молочных желез: эхографические признаки фиброзно-жировой инволюции молочных желез.

Ультразвуковое исследование брюшной полости и почек: эхографические признаки стеатогепатоза. Диффузные изменения поджелудочной железы. Кисты обеих почек, микролиты обеих почек.

Консультация терапевта: ишемическая болезнь сердца. Стенокардия напряжения II функционального класса. Недостаточность кровообращения I степени. Гипертоническая болезнь II степени (АГ II, риск высокий), цереброваскулярная болезнь. Хроническая ишемия головного мозга. Язвенная болезнь желудка, вне обострения. Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь. Катаральный эзофагит. Постхолецистэктомический синдром (холецистэктомия в 2012 г.) Хронический панкреатит, вне обострения. Хронический колит. Дивертикулез толстого кишечника. Полип ректосигмоидального отдела. Кисты обеих почек. Очаговые образования обеих долей щитовидной железы. Варикозная болезнь нижних конечностей.

Консультация эндокринолога: многоузловой зоб, эутиреоз. Дисгликемия.

Повторная консультация эндокринолога: сахарный диабет 2-го типа, впервые выявленный. Многоузловой зоб. Эутиреоз.

Таким образом, в представленном нами наблюдении дебют красной волчанки отмечен в 72-летнем возрасте. Диагноз на протяжении предшествующих 2 лет не был поставлен, что могло быть в значительной степени связано с широко распространенным мнением о преимущественном дебюте болезней соединительной ткани у молодых лиц. При обследовании пациентов старше 60 лет существенная часть исследований бывает направлена на онкопоиск, о чем свидетельствует предположительный диагноз: эритема Гаммела? Приведенное нами наблюдение свидетельствует о возможности дебюта красной волчанки у пожилых лиц.

Дискоидная красная волчанка – это хроническое воспалительное аутоиммунное заболевание кожи, развивающееся на фоне фотосенсибилизации (повышенной чувствительности к свету). Клинические проявления включают эритему, рубцовую атрофию кожи, фолликулярный гиперкератоз, выпадение волос, поражение ногтей. Диагноз ставится на основании симптоматики, анамнестических данных, наличия волчаночных клеток в крови, иммунологических тестов и гистологического исследования биоптата кожи. В качестве лечения применяются синтетические противомалярийные препараты, топические глюкокортикоиды, системные ретиноиды, солнцезащитные средства.

МКБ-10

Общие сведения

Дискоидная красная волчанка (ДКВ), или рубцующийся эритематоз – заболевание, относящееся к диффузным болезням соединительной ткани (коллагенозам). Данная патология является наиболее частой формой кожной красной волчанки. Средняя распространенность рубцующегося эритематоза составляет 1:100 000 человек. Чаще страдают представители европеоидной расы. Начало болезни приходится на молодой возраст (от 20 до 40 лет). Заболеваемости дискоидной волчанкой больше подвержены лица женского пола (соотношение с мужчинами 3:1). В редких случаях (1-5%) ДКВ может перейти в системную красную волчанку (СКВ).

Причины ДКВ

Эритематоз протекает по типу аутоиммунной реакции, точная причина возникновения которой неизвестна. Важное значение в развитии заболевания имеет наследственная предрасположенность, о чем свидетельствует большая встречаемость дискоидной волчанки среди близких родственников. В ходе исследований была установлена ассоциация ДКВ с антигенами тканевой совместимости HLA A1, A3, A10, A11, A18, B7, B8. Наиболее серьезным провоцирующим действием обладает ультрафиолетовое излучение.

К факторам, способствующим возникновению дискоидной волчанки, относятся постоянная травматизация кожи, хронические инфекции в организме, наличие аллергических болезней, прием лекарственных препаратов, повышающих чувствительность кожи к ультрафиолету (сульфаниламидов, тетрациклина, фторхинолонов, гризеофульвина, нейролептиков). В группе повышенного риска находятся люди, чей род деятельности связан с длительным пребыванием на открытом воздухе (работники сельскохозяйственной промышленности, строители, рыбаки). Также в группу риска входят лица с 1 фототипом кожи (кельтским) – это люди с нежной, тонкой, иногда веснушчатой кожей, имеющие светлый или рыжий цвет волос.

Патогенез

При дискоидной красной волчанке наблюдается патогенетическое сходство с СКВ, однако патологические реакции ограничиваются кожными покровами. В основе заболевания лежит аутоиммунное воспаление. Под действием ультрафиолетовых лучей в совокупности с другими провоцирующими факторами в клетках кожи нарушаются процессы метилирования ДНК (механизма регуляции транскрипции генов). Это приводит к повышению экспрессии белков, индуцирующих апоптоз (запрограммированную клеточную гибель) - p53, Fas и Fas-лиганда и гамма-интерферона.

Т- и В-лимфоциты стимулируют синтез цитокинов и антител к компонентам клеточных ядер (нуклеиновым кислотам, нуклеосомам). Образующиеся иммунные комплексы оседают на эндотелии сосудов, вызывая их повреждение. Выработку аутоантител у генетически предрасположенных лиц также способны вызывать антигены некоторых вирусов (Эпштейна-Барр, цитомегаловирус, парвовирус 19), имеющие сходную молекулярную структуру с белками клеточных мембран. Дополнительным повреждающим агентом выступает индукция свободнорадикального окисления липидов. Результатом этих процессов является массивное воспаление и разрушение клеток кожи.

Классификация

Традиционно дискоидную красную волчанку подразделяют на очаговую и диссеминированную (распространенную) – эти формы различаются количеством очагов поражения кожи и их локализацией. Также при диссеминированной форме отмечается наличие общей симптоматики (слабости, повышения температуры тела, болей в суставах) и высокого риска трансформации в СКВ. Помимо перечисленных форм, в ревматологии выделяют следующие виды ДКВ:

Симптомы ДКВ

Дискоидная красная волчанка характеризуется хроническим течением, рецидивы возникают в основном летом или весной, когда длина солнечного дня максимальна. Чаще всего поражаются участки тела, подвергающиеся длительному солнечному излучению. Тремя наиболее типичными симптомами считаются эритема, фолликулярный гиперкератоз и рубцовая атрофия кожи.

При локализации очагов на волосистой части головы практически всегда возникает алопеция, которая оставляет после себя рубцы. При диссеминированной дискоидной волчанке очаги располагаются на груди, спине, локтях, ладонях, подошвах, обычно не имеют признаков шелушения и атрофии. Иногда поражаются ногтевые пластины. Ногти приобретают желтый цвет, становятся ломкими, деформируются. Очень редко в патологический процесс вовлекается слизистая оболочка полости рта. Очаги склонны к эрозированию, что вызывает жжение и боли во время приема пищи.

Осложнения

Серьезные осложнения дискоидной красной волчанки возникают редко. Иногда развивается вторичный гландулярный хейлит (воспаление мелких слюнных желез красной каймы губ). Диссеминированная форма ДКВ в некоторых случаях переходит в СКВ – тяжелое системное заболевание соединительной ткани, поражающее суставы и практически все внутренние органы (сердце, почки, легкие и центральную нервную систему). СКВ характеризуется упорным течением, трудно поддается терапии и имеет высокий риск летального исхода. Также может произойти трансформации стойких очагов дискоидной волчанки в плоскоклеточный рак кожи (сквамозно-клеточную карциному).

Диагностика

Пациентов с данной патологией курируют врачи ревматологи и дерматологи. При постановке диагноза дискоидной волчанки учитывается фототип кожи. На первичной консультации уточняется профессия пациента, прием фотосенсибилизирующих лекарственных средств, наличие инфекционных или аллергических заболеваний, близких родственников с ДКВ. Для диагностики проводят следующие методы исследования:

Общие лабораторные тесты. В клиническом анализе крови отмечается увеличение скорости оседания эритроцитов, снижение уровня лейкоцитов, тромбоцитов, при инфекционных и аллергических патологиях - высокий уровень нейтрофилов и эозинофилов. При диссеминированной ДКВ возможен ложноположительный результат анализа на сифилис.
Специальные ревматологические тесты. Примерно у 40% пациентов ДКВ обнаруживаются антинуклеарные антитела (ANA) и антитела к нуклеопротеинам (анти-Ro/SS-A, анти-La/SS-B). Волчаночные (LE) клетки встречаются у 5-7% пациентов. При реакции иммунной флюоресценции выявляются отложения иммуноглобулинов (IgG/IgM) и комплемента (положительный тест волчаночной полоски). Последний тест может быть положительным и при других заболеваниях, поэтому не является специфичным.
Гистологическое исследование биоптата кожи. Биопсия кожи - наиболее достоверный метод для постановки диагноза. Характерны следующие признаки – атрофия эпидермиса, утолщение рогового слоя эпидермиса в устьях волосяных фолликулов, разрушение волокон коллагена, отек дермы, отложения в ней гиалина, периваскулярный лимфоцитарный инфильтрат.

Важно отличать диссеминированную форму ДКВ от системной красной волчанки, требующей более агрессивной терапии. Помощь в диагностике СКВ оказывает определение антител к двуспиральной ДНК и экстрагируемым ядерным ангигенам в крови пациента. Также дискоидную красную волчанку дифференцируют с другими формами кожной волчанки (острая, подострая), ревматологическими (дерматомиозит), дерматологическими заболеваниями (красный плоский лишай, псориаз, себорейный дерматит, экзема, фотодерматозы, эозинофильная гранулема лица, ангиолюпоид Брока-Потрие).

Лечение ДКВ

В большинстве случаев пациенты проходят лечение амбулаторно, но при тяжелом течении может потребоваться госпитализация в отделение ревматологии или дерматологии. Важным моментом является исключение приема фотосенсибилизирующих медикаментов и лечение сопутствующих аллергических или инфекционных заболеваний. Рекомендуется носить закрытую одежду, применять солнцезащитные крема или мази, содержащие вещества, которые задерживают ультрафиолетовые лучи (мексорил, двуокись титана, оксид цинка).

Основное патогенетическое лечение включает антималярийные аминохинолиновые препараты (Гидроксихлорохин), топические глюкокортикостероиды (тГКС), производные витамина А - ретиноиды (Изотретиноин, Ацитретин). Ввиду частого развития ретинопатий на фоне приема гидроксихлорохина обязателен регулярный осмотр офтальмолога. В зависимости от локализации дискоидных очагов применяются тГКС разной активности. При расположении очагов только на коже лица используют тГКС слабой и средней степени активности (Гидрокортизона ацетат, Метилпреднизолон), при поражении кожи конечностей и туловища рекомендуются тГКС сильной активности (Бетаметазон, Триамцинолон). Если дискоидные очаги имеются на ладонях и подошвах, назначаются тГКС сверхвысокой активности (Клобетазон).

Для подавления свободнорадикального повреждения клеток кожи эффективны антиоксиданты (альфа-токоферол). При неэффективности стандартного лечения прибегают к средствам, обладающим выраженным иммуносупрессивным действием – Такролимус, Метотрексат, Азатиоприн.

Прогноз и профилактика

В подавляющем большинстве случаев дискоидная волчанка имеет благоприятное течение. При грамотном подборе терапии и соблюдении всех рекомендаций наступает стойкая ремиссия. Основную проблему представляет трансформация ДКВ в более тяжелые заболевания, имеющие достаточно высокий процент летальности – СКВ и плоскоклеточную карциному. Профилактика рецидивов дискоидной волчанки заключается в ограничении времени пребывания на солнце, ношении закрытой одежды, применении солнцезащитных препаратов, исключении приема лекарств, повышающих чувствительность кожных покровов к ультрафиолетовому излучению.

1. Федеральные клинические рекомендации. Дерматовенерология 2015: Болезни кожи. Инфекции, передаваемые половым путем. 2016.

3. Федеральные клинические рекомендации по ведению больных с поражениями кожи при красной волчанке/ Самцов А.В., Чикин В.В. - 2015.

Читайте также: