Узелковый периартериит или системная красная волчанка

Обновлено: 19.04.2024

Что такое узловатая эритема? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Загидулина М. В., дерматолога со стажем в 13 лет.

Над статьей доктора Загидулина М. В. работали литературный редактор Юлия Липовская , научный редактор Сергей Федосов и шеф-редактор Лада Родчанина

Определение болезни. Причины заболевания

Узловатая эритема — это воспаление подкожно-жировой клетчатки, которое сопровождается появлением болезненных пальпируемых подкожных узелков красного или фиолетового цвета. Чаще всего они появляются на голенях, иногда в других областях.

Это заболевание обусловлено повышенной иммунной реакцией организма на возбудителя [1] [3] . Несмотря на многочисленные исследования данной патологии, причины возникновения узловатой эритемы и механизм её развития изучены недостаточно. Однако существует теория о том, что основной причиной узловатой эритемы могут быть различные инфекционные заболевания.

Таблица 1. Причины узловатой эритемы.

К факторам риска появления узловатой эритемы относятся грибковые заболевания, воспалительные заболевания желудочно-кишечного тракта, нарушения гормонального фона, туберкулёз, приём различных лекарственных средств [2]

Важную роль играют провоцирующие факторы, такие как смена климата, переходное время года, стрессы, перепады температуры (переохлаждение), варикоз нижних конечностей и др. Заболевание имеет сезонность, обычно появляется ранней весной и поздней осенью, что обусловлено частыми простудными заболеваниями, ангинами, снижением иммунитета.

Заболеваемость узловатой эритемой в разных странах может варьировать от 1 до 5 случаев на 100 000 населения в год [12] . Это зависит от распространённости болезней, которые могут вызвать узловатую эритему, в конкретной местности. В основном узловатая эритема выявляется у людей 20-30 лет [2] [12] . Именно в этом возрасте человек впервые встречается со многими инфекциями.

Женщины, которые имеют ген HLA В8, более подвержены возникновению узловатой эритемы, что может подтверждать факт наследственной предрасположенности к данному заболеванию [4] . HLA (Human Leukocyte Antigen — человеческий антиген лейкоцитов) отвечает за распознавание чужеродных клеток и активацию иммунного ответа на них. При запуске этого механизма мы видим клиническую картину воспаления, причиной которого является реакция иммунной системы.

Известно, что HLA В8 располагает к нескольким группам заболеваний, в том числе к узловатой эритеме. И так запрограммировано, что чаще он встречается у женщин [11] . Именно поэтому женщины болеют гораздо чаще, чем мужчины (примерно в 3-6 раз) [12] . Если не брать в расчёт изменение генома, то узловатая эритема встречается пропорционально одинаково у мужчин и женщин, так как стрептококковой инфекции и другим заболеваниям они подвержены одинаково.

Узловатая эритема чаще выявляется у населения Европы, в частности в Скандинавии, при этом у азиатов её диагностируют редко, так как ген HLA B8 у них почти не встречается [11] [13] .

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы узловатой эритемы

Узелки могут сливаться между собой, образуя красные уплотнения. В редких случаях они распространяются на кожу бёдер, задней поверхности рук, шеи и даже лица [6] . Узлы прощупываются нечётко, так как вокруг них имеется отёк [7] . По центру узлы имеют возвышение. Как правило, на 3-10 день узлы становятся плотными и болезненными, поэтому их часто принимают за абсцессы. Но уже на 10-14 день они постепенно размягчаются и спадают.

На 10-14 день узлы из красных превращаются в синие или сине-багровые, что визуально напоминает обычный синяк. Вся клиническая картина держится примерно 14-20 дней, после этого кожа на месте узлов и вокруг них начинает шелушиться [9] . Такой симптом довольно характерен для узловатой эритемы, что позволяет диагностировать её и на поздних стадиях. Язв не возникает, что также является диагностически важным признаком при постановке диагноза. Параллельно могут беспокоить боли в суставах и мышцах.

На месте узлов, как правило, ничего не остаётся, они исчезают бесследно. Повторное возникновение узловатой эритемы наблюдается нечасто [6] .

Для детей характерно более лёгкое течение болезни, узлов обычно немного. Боли в суставах бывают редко [7] .

Патогенез узловатой эритемы

Кожа — это показатель здоровья всего организма, поэтому любые изменения должны направлять врача и пациента на поиск их причины.

Узловатая эритема начинается с того, что бактерии, вирусы или другие агенты попадают в организм. Они могут проникнуть извне или из очага инфекции, который находится в организме, например в кишечнике, миндалинах и т. д. В ответ на их внедрение срабатывает иммунная система, начинают вырабатываться антитела — белки, которые связываются с антигенами (возбудителями), маркируют их или нейтрализуют самостоятельно. Комплексы, состоящие из антител и антигенов, называются циркулирующими иммунными комплексами (ЦИК). С током крови ЦИК разносятся по организму и задерживаются в различных органах и тканях. В том числе иммунные комплексы оседают в подкожно-жировой клетчатке, стенках сосудов и вокруг венул, находящихся в соединительнотканных перегородках подкожной клетчатки .

В результате возникает избыточная иммунная реакция местного характера, которая характеризуется воспалением и повреждением тканей. Это приводит к образованию узлов на коже.

Сочетание воспалительного процесса с расширением сосудов обусловливает красное окрашивание узлов в первые дни заболевания, а изменения в подкожно-жировой клетчатке приводит к образованию узлов, которые прощупываются под кожей [4] . По некоторым источникам инфекционные агенты параллельно могут вызывать развитие васкулита (воспаления стенок сосудов), что усугубляет течение узловатой эритемы [5] .

Можно сделать вывод, что большую роль в процессе развития узловатой эритемы играет чрезмерный иммунный ответ организма на внедрение инфекции, вируса или другого возбудителя. Как это происходит, до сих пор до конца не изучено. И почему организм реагирует так бурно, тоже точно неизвестно.

Классификация и стадии развития узловатой эритемы

По возникновению узловатая эритема бывает двух видов::

Первичная (идиопатическая) — узловатая эритема протекает самостоятельно, без наличия других заболеваний.
Вторичная — есть основное заболевание, на фоне которого возникла узловатая эритема.

Таблица 2. Узловатая эритема по течению и клиническим проявлениям.

Заболевание проходит три стадии:

Осложнения узловатой эритемы

Осложнения узловатой эритемы напрямую связаны с основным заболеванием. Нужно отметить, что и сама узловатая эритема является следствием запущенного процесса в организме.

Опасность острой узловатой эритемы заключается в её переходе в хроническую форму, так как при рецидивирующем характере заболевания возможно тяжёлое течение.

В единичных случаях осложнением патологии у детей может быть поражения глаз. В основном речь идёт о патологии переднего отрезка глаза: эписклерит (воспаление соединительного слоя между склерой и конъюнктивой), пигментная эпителиопатия (снижение остроты зрения вследствие появления множественных очагов сероватого или беловатого цвета) [9] .

Диагностика узловатой эритемы

Диагностика узловатой эритемы начинается со сбора анамнеза. При этом необходимо учитывать:

чем болел пациент в последнее время, не было ли заболевания, которое могло спровоцировать узловатую эритему.
приём лекарственных препаратов;
наследственность;
заболевания печени, поджелудочной железы;
поездки в другие страны, смена климата и т. д.

Минимальный перечень лабораторных исследований:

Общий анализ крови. Как правило, показывает повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), что отображает картину воспаления. Лейкоциты чаще остаются в пределах нормы.
Биохимический анализ крови: печёночные ферменты (АЛТ, АСТ), амилаза, липаза, трипсин, ферритин. Печень является индикатором очищения организма, изменения показателей печени показывают нарушение процессов в организме.
Иммунологическое обследование:
С-реактивный белок (СРБ) — белок острой фазы воспаления, повышается при развитии узловатой эритемы и при некоторых других заболеваниях. Одним из первых повышается в крови, говорит об общем процессе воспаления, не является специфичным, а лишь направляет врача в диагностике заболевания.
Антистрептолизин О (АСЛ-О). Повышение этого показателя говорит о наличии стрептококковой инфекции в организме, в частности гемолитического стрептококка, который вызывает ангины, тонзиллит, фарингит и другие инфекции, которые могут спровоцировать развитие узловатой эритемы. Увеличение АСЛ-О в крови можно увидеть через неделю от начала заболевания (например ангины). Для достоверности анализ сдают двукратно, с интервалом 2-4 недели. Если уровень значительно повышен, это подтверждает причину возникновения узловатой эритемы

Для исключения воспалительного процесса в организме выполняют следующие исследования:

Внутрикожный туберкулиновый тест. Реакция манту выполняется всем для исключения туберкулёза [7] .

Рентгенограмма или компьютерная томография органов грудной клетки. Данное обследование зависит от жалоб, от клиники, оснащения больницы др. В некоторых случаях могут провести рентгенограмму, а затем при необходимости компьютерную томографию. В других случаях сразу выполняют КТ внутренних органов для исключения и\или выявления саркоидоза [8] .
Биопсия узла (редко). Гистологический анализ показывает наличие или отсутствие характерных клеток для узловатой эритемы в материале [7] .

Дифференциальная диагностика проводится со следующими заболеваниями:

кольцевидная эритема;
клещевая мигрирующая эритема;
эритема Базена;
гранулематозный саркоидоз;
ревматологические заболевания;
рожа;
узелковый полиартериит;
спонтанный панникулит;
синдром Свита [7] .

Лечение узловатой эритемы

Как будет проходить лечение, амбулаторно или стационарно, зависит от жалоб пациента, клинической картины и тяжести заболевания.

Показания к госпитализации:

Неэффективное амбулаторное лечение.
Ухудшение клинической картины, распространённость кожного процесса, его усиление.
Наличие основного заболевания, которое обострилось и ухудшает самочувствие пациента [7] .

В остальных случаях лечение и необходимое дообследование проводят в амбулаторных условиях.

Лечение включает в себя:

Постельный режим. Он необходим, так как долгое хождение или сидение вызывает у пациента выраженную отёчность ног, которая усиливается, при этом нарастает боль в ногах. В связи с этим рекомендуется по возможности держать ноги в приподнятом положении, а при значительном дискомфорте бинтовать их обычными или эластическими бинтами или носить эластические чулки [8] .
Лекарственная терапия. Обычно проводится симптоматическое лечение, либо лечение, зависящее от основного заболевания, при его выявлении. Может включать:
Для обезболивания — НПВС (нестероидные противовоспалительные средства).
Одновременно назначаются сосудистые препараты ( пентоксифиллин ) для улучшения микроциркуляции, что способствует более быстрому разрешению процесса.
В случаях с выраженным отёчным синдромом к лечению добавляют мочегонные препараты.
При необходимости назначают антибактериальные, противовирусные препараты [7] .
В условиях стационара включают инфузионную терапию.
Назначаются витамины, препараты кальция для поддержания иммунитета и снижения реактивности организма.
Местно на узлы применяют:
раствор диметилсульфоксида 33 % (аппликации);
НПВС мази и гели;
клобетазола дипропионат 0,05 % (мазь);
ангиопротекторы для улучшения микроциркуляции ( "Троксевазин") .
Физиотерапевтические методы : электрофорез, фонофорез с гидрокортизоном 1 % (мазь) на узлы [7] .

При хроническом течении терапия направлена большей частью на лечение основного заболевания. Оно проводится по клиническим общепринятым рекомендациям. Следует разобраться в причине возникновения узловатой эритемы, выявить возбудителя, тогда врач сможет назначить лечение, которое будет направлено на профилактику рецидивов. В следующие 2-3 месяца после окончания терапии пациентам нужно беречь своё здоровье, так как процесс снова может активироваться.

Учитывая инфекционную природу заболевания, важным направлением в исследованиях, посвящённых узловатой эритеме, является разработка различных схем и методов антиинфекционной терапии в комплексном лечении рассматриваемой патологии [10] .

Прогноз. Профилактика

Прогноз для жизни при узловатой эритеме в большинстве случаев благоприятный. Как правило, при остром течении заболевание резко возникает и так же резко исчезает без последствий для организма. Рецидивы заболевания возникают редко. Иногда они наблюдаются при узловатой эритеме, связанной со стрептококковыми или нестрептококковыми инфекциями верхнего респираторного тракта. В некоторых случаях хроническое течение возможно у пациентов с заболеваниями сердечно-сосудистой системы [8] . В этом случае прогноз полностью зависит от особенностей заболевания, сил организма и эффективности лечения.

С целью профилактики узловатой эритемы при возникновении ангин, гайморитов и герпетических инфекций нужно обязательно обращаться к врачу, делать анализы для выявления возбудителя, проходить терапию, специфичную для данного возбудителя. Так можно обезопасить себя от возникновения узловатой эритемы и многих других процессов.

Профилактика рецидивов в первую очередь направлена на полноценное лечение основного заболевания, также важно избегать провоцирующих факторов. После основного лечения следует наблюдаться у дерматолога и необходимых специалистов, продолжать лечение с профилактической целью и проходить полное клиническое обследование до нормализации показателей анализов.

Рекомендуется защищаться от простудных заболеваний, повышать иммунитет, для этого сбалансированно питаться, заниматься физической активностью, особенно в течение года после болезни. При плохом самочувствии или ОРВИ обращаться к своему лечащему врачу для предотвращения рецидива. Врачам следует аккуратно назначать вакцинации и новые лекарственные средства [3] .

Узелковый периартериит – системный васкулит, характеризующийся воспалительно-некротическим поражением стенок мелких и средних висцеральных и периферических артерий. Клиника узелкового периартериита начинается с лихорадки, миалгии, артралгии, к которым присоединяются тромбангиитический, кожный, неврологический, абдоминальный, кардиальный, легочной, почечный синдромы. Для подтверждения диагноза узелкового периартериита проводится морфологическое исследование кожных биоптатов. В лечении используются кортикостероиды, иммунодепрессанты, цитостатики. Прогноз узелкового периартериита во многом определяется тяжестью поражения внутренних органов.

Общие сведения

Узелковый периартериит относится к патологиям с неясной этиологией. Рассматривается роль вирусной инфекции (в т. ч. гепатита В) в развитии узелкового периартериита; при этом пусковыми факторами могут являться вакцинация, введение сывороток, лекарств, инсоляция или переохлаждение. В ответ на этиофакторы развивается гиперергическая реакция с образованием иммунных комплексов, которые фиксируются в стенках сосудов и вызывают в них аутоиммунное воспаление. Эти процессы сопровождаются выделением эндотелием поврежденных сосудов факторов повышенного свертывания и тромбообразования. Узелковым периартериитом болеет преимущественно мужское население от 30 до 50 лет.

Классификация узелкового периартериита

Выделяют классический (с почечно-висцеральной либо почечно-полиневритической симптоматикой), астматический, кожно-тромбангиитический и моноорганный варианты клинического развития узелкового периартериита. Доброкачественное развитие узелкового периартериита отмечается при кожной форме без висцеропатий. Пациенты сохранны в соматическом и социальном плане; ремиссии стойкие, однако возможны обострения васкулита.

Медленное прогрессирование характерно для тромбангиитического варианта узелкового периартериита. При этом может отмечаться артериальная гипертензия, периферические невриты, микроциркуляторные нарушения в конечностях. Рецидивирующий узелковый периартериит провоцируется отменой или понижением дозировки цитостатиков, глюкокортикоидов, лекарственной аллергией, инфекцией, охлаждением.

Стремительное прогрессирование узелкового периартериита сопряжено с поражением почек и злокачественной формой артериальной гипертензии. В редких случаях болезнь развивается молниеносно, приводя к гибели пациента через 5-12 месяцев. В клинике узелкового периартериита выделяют активную, неактивную и склеротическую фазы.

Симптомы узелкового периартериита

При узелковом периартериите отмечается высокая волнообразная лихорадка, снижающаяся в ответ на прием глюкокортикоидов или аспирина, похудание вплоть до кахексии, адинамия, слабость. Для кожных покровов характерна бледность, мраморность оттенка, появление сетчатого ливедо, кожных сыпей (эритематозных, пятнисто-папулезных, геморрагических, некротических), подкожных узелков в области предплечий, голеней, бедер.

Мышечно-суставные проявления при узелковой периартериите включают миалгии, слабость, болезненность, атрофию мышц; полиартралгии, мигрирующие артриты крупных суставов. Почечный симптомокомплекс у 70-97% пациентов с узелковым периартериитом протекает с сосудистой нефропатией: микрогематурией, протеинурией, цилиндрурией, скорым развитием почечной недостаточности. Возможными исходами являются разрывы аневризмы сосудов почек, инфаркт почки.

Синдром кардио-васкулярной недостаточности включает развитие коронаритов, ведущих к стенокардии и инфаркту миокарда, миокардитов, кардиосклероза, нарушений проводимости, аритмий, недостаточности митрального клапана. Характерным кардио-васкулярным проявлением узелкового периартериита служит артериальная гипертензия. При поражении легких развиваются легочный васкулит и интерстициальная пневмония, проявляющиеся кашлем, одышкой, кровохарканьем, торакалгией, дыхательными шумами и хрипами, инфарктами легких.

Поражения ЖКТ при узелковом периартериите протекает с тошнотой, диареей, болями в эпигастрии. При осложненном варианте возможно развитие панкреонекроза, желтухи, прободных язв желудка и 12п. кишки, кровотечений. Вовлеченность нервной системы проявляется асимметричной полиневропатией: мышечной атрофией, болезненностью в проекции нервных стволов, парестезией, парезами, трофическими расстройствами. В случае тяжелых поражений вероятно возникновение инсультов, менингоэнцефалитов, эпилептиформных приступов.

Зрительные нарушения при узелковом периартериите выражаются злокачественной ретинопатией, аневризматическими расширениями сосудов глазного дна. Нарушения периферического кровоснабжения конечностей вызывают ишемию и гангрену пальцев. При поражениях эндокринного аппарата отмечаются орхиты и эпидидимиты, дисфункции надпочечников и щитовидной железы.

Вариант астматического узелкового периартериита протекает с упорными приступами бронхиальной астмы, кожными проявлениями, лихорадкой, артралгиями и миалгиями. Доминирующими проявлениями кожно-тромбангитической формы узелкового периартериита служат узелки, ливедо и геморрагическая пурпура. Для подкожных узелков характерно расположение вдоль сосудистых пучков конечностей. Эта симптоматика развивается на фоне миалгий, лихорадки, потливости, похудания. Узелковый периартериит, протекающий по моноорганному типу, характеризуется висцеропатиями и устанавливается после гистологического исследования биоптата или удаленного органа.

Осложненные формы узелкового периартериита могут сопровождаться развитием инфарктов и склероза органов, разрывом аневризм, прободением язв, гангреной кишечника, уремией, инсультом, энцефаломиелитом.

Диагностика узелкового периартериита

В общеклиническом анализе мочи определяется микрогематурия, протеинурия и цилиндрурия; в крови – признаки нейтрофильного лейкоцитоза, гипертромбоцитоза, анемии. Изменения биохимической картины крови при узелковом периартериите характеризуются увеличением фракций γ- и α2-глобулинов, сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, СРП.

Для уточнения диагноза при узелковом периартериите проводят биопсию. В кожно-мышечном биоптате брюшной стенки или голени выявляется воспалительная инфильтрация и некротические изменения сосудистых стенок. При узелковом периартериите в крови часто определяется HBsAg либо антитела к нему. При осмотре глазного дна обнаруживаются аневризматические изменения сосудов. УЗДГ сосудов почек определяет их стенозирование. При обзорной рентгенографии легких прослеживается усиление легочного рисунка и его деформация. Для диагностики кардиопатий проводится ЭКГ, УЗИ сердца.

К большим диагностическим критериям узелкового периартериита относится наличие поражений почек, абдоминального синдрома, коронарита, полиневрита, бронхиальной астмы с эозинофилией. Дополнительными (малыми) критериями служат миалгии, лихорадка, похудание. При диагностике узелкового периартериита учитываются три больших и два малых критерия.

Лечение узелкового периартериита

Терапия отличается непрерывностью и длительностью (до 2-3-х лет), комплексностью и индивидуальным подбором средств. С учетом формы болезни она проводится совместными усилиями ревматолога, кардиолога, нефролога, пульмонолога и других специалистов. Течение ранних и неосложненных форм узелкового периартериита может быть скорректировано кортикостероидной терапией преднизолоном с повтором курсов 2-3 раза в год. В перерыве между кортикостероидными курсами назначают препараты пиразолонового ряда (бутадион) или ацетилсалициловую к-ту.

При узелковом периартериите, осложненном злокачественной гипертензией или нефротическим синдромом, производят назначение иммунодепрессоров-цитостатиков (азатиоприна, циклофосфана). Коррекция синдрома ДВС и гипертромбоцитоза включает терапию гепарином, пентоксифиллином, дипиридамолом. Биопрепараты, блокирующие ФНО (инфликсимаб, этанерсепт), позволяют быстро добиться уменьшения воспаления.

При хроническом узелковом периартериите, протекающем с мышечной атрофией или невритами, проводятся ЛФК, гидротерапия, массаж. Методики экстракорпоральной гемокоррекции (плазмаферез, гемосорбция, криоаферез) снижают выраженность аутоиммунных реакций и вязкость крови благодаря удалению из кровотока ЦИК, аутоантител, излишних факторов тромбообразования.

Прогноз и профилактика узелкового периартериита

Течение узелкового периартериита неблагоприятно в плане прогноза. Тяжелые сосудистые поражения (синдром почечной недостаточности, артериальной гипертензии, церебральных расстройств, тромбозы, перфоративные осложнения и т. д.) могут приводить к летальному исходу. Ремиссия и остановка прогрессирования узелкового периартериита достигается у 50% пациентов.

В профилактические задачи входит учет лекарственной непереносимости, обоснованное и контролируемое проведение иммунизации, переливания препаратов крови, защита от инфекций.

Системная красная волчанка – хроническое системное заболевание, с наиболее выраженными проявлениями на коже; этиология красной волчанки не известна, но ее патогенез связан с нарушением аутоиммунных процессов, в результате чего вырабатываются антитела к здоровым клеткам организма. Заболеванию в большей степени подвержены женщины среднего возраста. Заболеваемость красной волчанкой не велика – 2-3 случая на тысячу человек населения. Лечение и диагностика системной красной волчанки осуществляются совместными усилиями ревматолога и дерматолога. Диагноз СКВ устанавливается на основании типичных клинических признаков, результатов лабораторных анализов.

Общие сведения

Развитие и предполагаемые причины системной красной волчанки

Точная этиология красной волчанки не установлена, но у большей части пациентов обнаружены антитела к вирусу Эпштейна-Барр, что подтверждает возможную вирусную природу заболевания. Особенности организма, вследствие которых вырабатываются аутоантитела, также наблюдаются почти у всех больных.

Гормональная природа красной волчанки не подтверждена, но гормональные нарушения ухудшают течение заболевания, хотя спровоцировать его возникновение не могут. Женщинам с диагностированной красной волчанкой не рекомендован прием пероральных контрацептивов. У людей, имеющих генетическую предрасположенность и у однояйцевых близнецов заболеваемость красной волчанкой выше, чем в остальных группах.

В основе патогенеза системной красной волчанки лежит нарушение иммунорегуляции, когда в качестве аутоантигенов выступают белковые компоненты клетки, прежде всего ДНК и в результате адгезии мишенью становятся даже те клетки, которые изначально были свободны от иммунных комплексов.

Клиническая картина системной красной волчанки

При красной волчанке поражается соединительная ткань, кожа и эпителий. Важным диагностическим признаком является симметричное поражение крупных суставов, и, если возникает деформация суставов, то за счет вовлечения связок и сухожилий, а не вследствие поражений эрозивного характера. Наблюдаются миалгии, плевриты, пневмониты.

Но наиболее яркие симптомы красной волчанки отмечаются на коже и именно по этим проявлениям в первую очередь и ставят диагноз.

На начальных стадиях заболевания красная волчанка характеризуется непрерывным течением с периодическими ремиссиями, но почти всегда переходит в системную форму. Чаще отмечается эритематозный дерматит на лице по типу бабочки – эритема на щеках, скулах и обязательно на спинке носа. Появляется гиперчувствительность к солнечному излучению – фотодерматозы обычно округлой формы, носят множественный характер. При красной волчанке особенностью фотодерматозов является наличие гиперемированного венчика, участка атрофии в центре и депигментации пораженной области. Отрубевидные чешуйки, которыми покрывается поверхность эритемы, плотно спаяны с кожей и попытки их отделить, очень болезненны. На стадии атрофии пораженных кожных покровов наблюдается формирование гладкой нежной алебастрово-белой поверхности, которая постепенно замещает эритематозные участки, начиная с середины и двигаясь к периферии.

У некоторых пациентов с красной волчанкой поражения распространяются на волосистую часть головы, вызывая полную или частичную алопецию. Если поражения затрагивают красную кайму губ и слизистую оболочку рта, то очаги поражения представляют собой синюшно-красные плотные бляшки, иногда с отрубевидными чешуйками сверху, их контуры имеют четкие границы, бляшки склонны к изъязвлениям и причиняют боль во время еды.

Красная волчанка имеет сезонное течение, и в осенне-летние периоды состояние кожи резко ухудшается из-за более интенсивного воздействия солнечного излучения.

При подостром течении красной волчанки наблюдаются псориазоподобные очаги по всему телу, ярко выражены телеангиэктазии, на коже нижних конечностей появляется сетчатое ливедио (древоподобный рисунок). Генерализованная или очаговая алопеция, крапивница и кожный зуд наблюдаются у всех пациентов с системной красной волчанкой.

Во всех органах, где имеется соединительная ткань, со временем начинаются патологические изменения. При красной волчанке поражаются все оболочки сердца, лоханки почек, желудочно-кишечный тракт и центральная нервная система.

Если помимо кожных проявлений пациентов мучают периодические головные боли, суставные боли без связи с травмами и погодными условиями, наблюдаются нарушения со стороны работы сердца и почек, то уже на основании опроса можно предположить о более глубоких и системных нарушениях и обследовать пациента на наличие красной волчанки. Резкая смена настроения от эйфоричного состояния до состояния агрессии тоже является характерным проявлением красной волчанки.

У больных красной волчанкой пожилого возраста кожные проявления, почечный и артралгический синдромы менее выражены, но чаще наблюдается синдром Шегрена – это аутоиммунное поражение соединительной ткани, проявляющееся гипосекрецией слюнных желез, сухостью и резью в глазах, светобоязнью.

Дети, с неонатальной формой красной волчанки, родившиеся от больных матерей, уже в младенческом периоде имеют эритематозную сыпь и анемию, поэтому следует проводить дифференциальный диагноз с атопическим дерматитом.

Диагностика системной красной волчанки

Реакция Вассермана может быть ложноположительной, как и другие серологические исследования, что порой приводит к назначению неадекватного лечения. При развитии пневмонии проводят рентгенографию легких, при подозрении на плеврит - плевральную пункцию. Для диагностики состояния сердца - ЭКГ и эхокардиографию.

Лечение системной красной волчанки

Как правило, первоначальное лечение красной волчанки бывает неадекватным, так как ставятся ошибочные диагнозы фотодерматозов, экземы, себореи и сифилиса. И только при отсутствии эффективности назначенной терапии проводятся дополнительные обследования, в ходе которых и диагностируется красная волчанка. Полного излечения от этого заболевания добиться невозможно, но своевременная и корректно подобранная терапия позволяет добиться улучшения качества жизни пациента и избежать инвалидизации.

Пациентам с красной волчанкой нужно избегать прямых солнечных лучей, носить одежду, прикрывающую все тело, а на отрытые участки наносить крема с высоким защитным фильтром от ультрафиолета. На пораженные участки кожи наносят кортикостероидные мази, так как использование негормональных препаратов не приносит эффекта. Лечение необходимо проводить с перерывами, чтобы не развился гормонообусловленный дерматит.

В при неосложненных формах красной волчанки для устранения болевых ощущений в мышцах и суставах назначаются нестероидные противовоспалительные препараты, но с осторожностью следует принимать аспирин, так как он замедляет процесс свертывания крови. Обязателен прием глюкокортикостероидов, при этом дозы препаратов подбираются таким образом, чтобы при минимизации побочных эффектов защитить внутренние органы от поражений.

Метод, когда у пациента делают забор стволовых клеток, а потом проводят иммунодепрессивную терапию, после чего для восстановления иммунной системы вновь вводят стволовые клетки, эффективен даже в тяжелых и безнадежных формах красной волчанки. При такой терапии аутоиммунная агрессия в большинстве случаев прекращается, и состояние пациента с красной волчанкой улучшается.

Здоровый образ жизни, отказ от алкоголя и курения, адекватная физическая нагрузка, сбалансированное питание и психологический комфорт позволяют пациентам с красной волчанкой контролировать свое состояние и не допустить инвалидизации.

Дискоидная красная волчанка – это хроническое воспалительное аутоиммунное заболевание кожи, развивающееся на фоне фотосенсибилизации (повышенной чувствительности к свету). Клинические проявления включают эритему, рубцовую атрофию кожи, фолликулярный гиперкератоз, выпадение волос, поражение ногтей. Диагноз ставится на основании симптоматики, анамнестических данных, наличия волчаночных клеток в крови, иммунологических тестов и гистологического исследования биоптата кожи. В качестве лечения применяются синтетические противомалярийные препараты, топические глюкокортикоиды, системные ретиноиды, солнцезащитные средства.

МКБ-10

Общие сведения

Дискоидная красная волчанка (ДКВ), или рубцующийся эритематоз – заболевание, относящееся к диффузным болезням соединительной ткани (коллагенозам). Данная патология является наиболее частой формой кожной красной волчанки. Средняя распространенность рубцующегося эритематоза составляет 1:100 000 человек. Чаще страдают представители европеоидной расы. Начало болезни приходится на молодой возраст (от 20 до 40 лет). Заболеваемости дискоидной волчанкой больше подвержены лица женского пола (соотношение с мужчинами 3:1). В редких случаях (1-5%) ДКВ может перейти в системную красную волчанку (СКВ).

Причины ДКВ

Эритематоз протекает по типу аутоиммунной реакции, точная причина возникновения которой неизвестна. Важное значение в развитии заболевания имеет наследственная предрасположенность, о чем свидетельствует большая встречаемость дискоидной волчанки среди близких родственников. В ходе исследований была установлена ассоциация ДКВ с антигенами тканевой совместимости HLA A1, A3, A10, A11, A18, B7, B8. Наиболее серьезным провоцирующим действием обладает ультрафиолетовое излучение.

К факторам, способствующим возникновению дискоидной волчанки, относятся постоянная травматизация кожи, хронические инфекции в организме, наличие аллергических болезней, прием лекарственных препаратов, повышающих чувствительность кожи к ультрафиолету (сульфаниламидов, тетрациклина, фторхинолонов, гризеофульвина, нейролептиков). В группе повышенного риска находятся люди, чей род деятельности связан с длительным пребыванием на открытом воздухе (работники сельскохозяйственной промышленности, строители, рыбаки). Также в группу риска входят лица с 1 фототипом кожи (кельтским) – это люди с нежной, тонкой, иногда веснушчатой кожей, имеющие светлый или рыжий цвет волос.

Патогенез

При дискоидной красной волчанке наблюдается патогенетическое сходство с СКВ, однако патологические реакции ограничиваются кожными покровами. В основе заболевания лежит аутоиммунное воспаление. Под действием ультрафиолетовых лучей в совокупности с другими провоцирующими факторами в клетках кожи нарушаются процессы метилирования ДНК (механизма регуляции транскрипции генов). Это приводит к повышению экспрессии белков, индуцирующих апоптоз (запрограммированную клеточную гибель) - p53, Fas и Fas-лиганда и гамма-интерферона.

Т- и В-лимфоциты стимулируют синтез цитокинов и антител к компонентам клеточных ядер (нуклеиновым кислотам, нуклеосомам). Образующиеся иммунные комплексы оседают на эндотелии сосудов, вызывая их повреждение. Выработку аутоантител у генетически предрасположенных лиц также способны вызывать антигены некоторых вирусов (Эпштейна-Барр, цитомегаловирус, парвовирус 19), имеющие сходную молекулярную структуру с белками клеточных мембран. Дополнительным повреждающим агентом выступает индукция свободнорадикального окисления липидов. Результатом этих процессов является массивное воспаление и разрушение клеток кожи.

Классификация

Традиционно дискоидную красную волчанку подразделяют на очаговую и диссеминированную (распространенную) – эти формы различаются количеством очагов поражения кожи и их локализацией. Также при диссеминированной форме отмечается наличие общей симптоматики (слабости, повышения температуры тела, болей в суставах) и высокого риска трансформации в СКВ. Помимо перечисленных форм, в ревматологии выделяют следующие виды ДКВ:

Симптомы ДКВ

Дискоидная красная волчанка характеризуется хроническим течением, рецидивы возникают в основном летом или весной, когда длина солнечного дня максимальна. Чаще всего поражаются участки тела, подвергающиеся длительному солнечному излучению. Тремя наиболее типичными симптомами считаются эритема, фолликулярный гиперкератоз и рубцовая атрофия кожи.

При локализации очагов на волосистой части головы практически всегда возникает алопеция, которая оставляет после себя рубцы. При диссеминированной дискоидной волчанке очаги располагаются на груди, спине, локтях, ладонях, подошвах, обычно не имеют признаков шелушения и атрофии. Иногда поражаются ногтевые пластины. Ногти приобретают желтый цвет, становятся ломкими, деформируются. Очень редко в патологический процесс вовлекается слизистая оболочка полости рта. Очаги склонны к эрозированию, что вызывает жжение и боли во время приема пищи.

Осложнения

Серьезные осложнения дискоидной красной волчанки возникают редко. Иногда развивается вторичный гландулярный хейлит (воспаление мелких слюнных желез красной каймы губ). Диссеминированная форма ДКВ в некоторых случаях переходит в СКВ – тяжелое системное заболевание соединительной ткани, поражающее суставы и практически все внутренние органы (сердце, почки, легкие и центральную нервную систему). СКВ характеризуется упорным течением, трудно поддается терапии и имеет высокий риск летального исхода. Также может произойти трансформации стойких очагов дискоидной волчанки в плоскоклеточный рак кожи (сквамозно-клеточную карциному).

Диагностика

Пациентов с данной патологией курируют врачи ревматологи и дерматологи. При постановке диагноза дискоидной волчанки учитывается фототип кожи. На первичной консультации уточняется профессия пациента, прием фотосенсибилизирующих лекарственных средств, наличие инфекционных или аллергических заболеваний, близких родственников с ДКВ. Для диагностики проводят следующие методы исследования:

Общие лабораторные тесты. В клиническом анализе крови отмечается увеличение скорости оседания эритроцитов, снижение уровня лейкоцитов, тромбоцитов, при инфекционных и аллергических патологиях - высокий уровень нейтрофилов и эозинофилов. При диссеминированной ДКВ возможен ложноположительный результат анализа на сифилис.
Специальные ревматологические тесты. Примерно у 40% пациентов ДКВ обнаруживаются антинуклеарные антитела (ANA) и антитела к нуклеопротеинам (анти-Ro/SS-A, анти-La/SS-B). Волчаночные (LE) клетки встречаются у 5-7% пациентов. При реакции иммунной флюоресценции выявляются отложения иммуноглобулинов (IgG/IgM) и комплемента (положительный тест волчаночной полоски). Последний тест может быть положительным и при других заболеваниях, поэтому не является специфичным.
Гистологическое исследование биоптата кожи. Биопсия кожи - наиболее достоверный метод для постановки диагноза. Характерны следующие признаки – атрофия эпидермиса, утолщение рогового слоя эпидермиса в устьях волосяных фолликулов, разрушение волокон коллагена, отек дермы, отложения в ней гиалина, периваскулярный лимфоцитарный инфильтрат.

Важно отличать диссеминированную форму ДКВ от системной красной волчанки, требующей более агрессивной терапии. Помощь в диагностике СКВ оказывает определение антител к двуспиральной ДНК и экстрагируемым ядерным ангигенам в крови пациента. Также дискоидную красную волчанку дифференцируют с другими формами кожной волчанки (острая, подострая), ревматологическими (дерматомиозит), дерматологическими заболеваниями (красный плоский лишай, псориаз, себорейный дерматит, экзема, фотодерматозы, эозинофильная гранулема лица, ангиолюпоид Брока-Потрие).

Лечение ДКВ

В большинстве случаев пациенты проходят лечение амбулаторно, но при тяжелом течении может потребоваться госпитализация в отделение ревматологии или дерматологии. Важным моментом является исключение приема фотосенсибилизирующих медикаментов и лечение сопутствующих аллергических или инфекционных заболеваний. Рекомендуется носить закрытую одежду, применять солнцезащитные крема или мази, содержащие вещества, которые задерживают ультрафиолетовые лучи (мексорил, двуокись титана, оксид цинка).

Основное патогенетическое лечение включает антималярийные аминохинолиновые препараты (Гидроксихлорохин), топические глюкокортикостероиды (тГКС), производные витамина А - ретиноиды (Изотретиноин, Ацитретин). Ввиду частого развития ретинопатий на фоне приема гидроксихлорохина обязателен регулярный осмотр офтальмолога. В зависимости от локализации дискоидных очагов применяются тГКС разной активности. При расположении очагов только на коже лица используют тГКС слабой и средней степени активности (Гидрокортизона ацетат, Метилпреднизолон), при поражении кожи конечностей и туловища рекомендуются тГКС сильной активности (Бетаметазон, Триамцинолон). Если дискоидные очаги имеются на ладонях и подошвах, назначаются тГКС сверхвысокой активности (Клобетазон).

Для подавления свободнорадикального повреждения клеток кожи эффективны антиоксиданты (альфа-токоферол). При неэффективности стандартного лечения прибегают к средствам, обладающим выраженным иммуносупрессивным действием – Такролимус, Метотрексат, Азатиоприн.

Прогноз и профилактика

В подавляющем большинстве случаев дискоидная волчанка имеет благоприятное течение. При грамотном подборе терапии и соблюдении всех рекомендаций наступает стойкая ремиссия. Основную проблему представляет трансформация ДКВ в более тяжелые заболевания, имеющие достаточно высокий процент летальности – СКВ и плоскоклеточную карциному. Профилактика рецидивов дискоидной волчанки заключается в ограничении времени пребывания на солнце, ношении закрытой одежды, применении солнцезащитных препаратов, исключении приема лекарств, повышающих чувствительность кожных покровов к ультрафиолетовому излучению.

1. Федеральные клинические рекомендации. Дерматовенерология 2015: Болезни кожи. Инфекции, передаваемые половым путем. 2016.

3. Федеральные клинические рекомендации по ведению больных с поражениями кожи при красной волчанке/ Самцов А.В., Чикин В.В. - 2015.

Ревматические болезни (ревматизм, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, дерматомиозит, узелковый периартериит, геморрагический васкулит)

Ревматические болезни (или т.н. системные коллагенозы) включают в себя ревматизм, ревматоидный артрит (это два разных заболевания), системную красную волчанку, а также дерматомиозит, узелковый периартериит, геморрагический васкулит. Общей чертой всех коллагенозов является диффузное поражение соединительной ткани.

Причины ревматизма, ревматоидного артрита, системной красной волчанки

В основе коллагенозов лежит аутоиммунный процесс. Суть его заключается в изначальной слабости, неадекватной реакции иммунной системы на внедрение инфекции – вирусов, бета-гемолитического стрептококка. В ответ на микробный токсин (антиген) иммунная система продуцирует антитела. Соединяясь между собой, антигены с антителами образуют иммунные комплексы, которые фиксируются на соединительной ткани. Иммунитет, стремясь уничтожить эти комплексы, повреждает свою же соединительную ткань.

Симптомы ревматоидного артрита, ревматизма, системной красной волчанки

Опорно-двигательный аппарат – артрит (воспаление суставов), тендовагинит (воспаление сухожилий и связок).
Сердце – воспаление всех трех оболочек сердца (миокарда, эндокарда и перикарда) с последующим поражением клапанов и развитием сердечной недостаточности.
Сосуды – повышение проницаемости сосудистой стенки, и, как следствие, - подкожные кровоизлияния.
Органы дыхания – поражение плевры и легких.
Кожа – нарушения пигментации и ороговения, узелковая или пятнистая сыпь.
Почки – поражение почечной ткани (нефрит)с нарушением концентрационной и выделительной функции почек
Нервная система – поражение нервных волокон (неврит) и функциональные нарушения (нейропатии).
Кровь – снижение уровня эритроцитов, нарушение соотношения различных видов лейкоцитов.

Лечение ревматизма, ревматоидного артрита, системной красной волчанки

В основе лечения коллагенозов лежит иммуносупрессия – подавление иммунитета для того чтобы прервать ход аутоиммунных реакций. С этой целью назначают средства базисной терапии или т.н. цитостатики – лекарства, угнетающие рост клеток. С помощью этих лекарств регулируется активность иммунной системы. Для борьбы с инфекционными осложнениями показаны антибиотики. Устранить воспалительные изменения в суставах, в сердце и в других органах и тканях можно с помощью нестероидных противовоспалительных средств, представителем которых является Ацетилсалициловая кислота.

Другие лекарства, стероидные гормоны, являются синтетическими аналогами гормонов коры надпочечников. Эти лекарства обладают противовоспалительной и иммуносупрессивной активностью. При скоплении жидкости (экссудата) в полости суставов производят пункцию, удаление экссудата с последующим введением в полость стероидных гормонов. В дополнение к этим основным лечебным мероприятиям назначают общеукрепляющие средства, тканевые ферменты, витамины.

Читайте также: