В чем отличие рассеянного склероза от рассеянного энцефалита

Обновлено: 25.04.2024

5. Карпов С.М., Батурин В.А., Тельбух В.П., Францева А.П., Белякова Н.А., Чичановская Л.В. Аутоантитела к основному белку миелина и их роль при демиелинизирующих процессах // Клиническая неврологи. – 2013. – №3. – С. 16-19.

6. Шевченко П.П., Карпов С.М., Рзаева О.А., Янушкевич В.Е., Конева А.В. Рассеянный склероз: этиопатогенез с позиции современной науки // Успехи современного естествознания. – 2014. – №6. – С. 126-128.

В статье рассмотрена дифференциальная диагностика рассеянного склероза с острым рассеянным энцефаломиелитом. Так как рассеянный склероз является одной из наиболее значимых проблем современной неврологии. Повышенное внимание к проблемам рассеянного склероза связано не только с тем, что этим заболеванием страдают в большинстве своем молодые люди, ведущие активную трудовую деятельность и социальную жизнь, но и неуклонным увеличением числа пациентов с этой патологией.

Ключевые слова: рассеянный склероз, острый рассеянный энцефаломиелит, склеротические бляшки, множественные периваскулярные очаги демиелинизации.

Рассеянный склероз (РС) – хроническое аутоиммунное заболевание центральной нервной системы (ЦНС), для которого характерна многосимптомность, преимущественное вовлечение пирамидной и можечковой систем, прогрессирующее или ремиттирующее течени. Сходная клиническая картина и патогенез объединяет РС и ОРЭМ. При данных заболеваниях в неврологическом статусе констатируют парезы нижних конечностей, атаксию, поражения черепных нервов, расстройства координации движений, нарушение чувствительности и функций тазовых органов, эпилептические припадки. Кроме того, эти заболевания близки и тем, что они относятся к числу многоочаговых многосимптомных поражений, что в основе демиелинизирующего процесса лежит иммунное воспаление и они имеют схожие критерии ЦСЖ. Однако при РС рано или поздно выявляется триада Шарко, пентада Марбурга, диссоциация симптомов.

Говоря о различиях, следует начать с дебюта этих заболеваний. Так, РС начинается, как правило, постепенно, малозаметно для больных, среди полного здоровья или после острых инфекций, интоксикаций, травм. Проявляется в молодом и среднем возрасте (20-45 лет). Женщины болеют в 7 раз чаще, чем мужчины.

Один из патогномоничных симптомов – отсутствие брюшных рефлексов. Описаны характерные для РС комбинации симптомов. Сочетание нистагма, интенционного дрожания, скандированной речи, известно как триада Шарко (встречается у 30% больных). Нистагм, нижний спастический парапарез, интенционный тремор, отсутствие кожных брюшных рефлексов и битемпоральной деколорации дисков зрительных нервов называют пентадой Марбурга (встречается у 75% больных). Диссоциации характерные для РС: небольшая степень пареза и грубые пирамидные симптомы, низкий коленный рефлекс и клонусы стоп, патологические рефлексы и мышечная гипотония, различная выраженность симптомов в течение дня. К характерным признакам РС на МРТ являются склеротические бляшки и очаги микронекрозов со слабой воспалительно-сосудистой реакцией вокруг. Лечение направлено на установление продолжительной ремиссии, применяют симптоматическую терапию для улучшения качества жизни.

ОРЭМ является следствием перенесенного инфекционного заболевания (бактериального или вирусного – ветряная оспа, корь, краснуха, грипп) или вакцинации (чаще против бешенства, коклюша). Заболевание начинается остро, часто имитируя острую респираторную инфекцию. В некоторых случаях наблюдается подострое развитие в течение нескольких недель. Появляются общемозговые симптомы, лихорадка, очаговая неврологичекая симптоматика (парезы, поражения черепных нервов, атаксия, нарушения чувствительности и функций тазовых органов), психомоторное возбуждение, парестезии. Обычно имеются умеренные менингеальные знаки. На МРТ выявляются множественные, обширные, часто сливные очаговые изменения без смещения срединных структур мозга. В некоторых случаях доминируют симптомы поражения того или иного отдела ЦНС. Заболевание прогрессирует на протяжении нескольких дней, реже недель и в тяжелых случаях ведет к летальному исходу. При своевременной диагностике, заболевание поддается лечению, у больных начинается восстановление функций, которые продолжаются в течение нескольких месяцев. У 30-50% больных отмечается полное восстановление утраченных функций, в остальных случаях формируется более или менее выраженный остаточный дефект в виде парезов, атаксии, тазовых расстройств, нарушения памяти и речи, деменции и пр.

Болезнь Марбурга (БМ) представляет собой редкое демиелинизирующее заболевание, впервые описанное австрийским неврологом Otto Marburg в 1906 г. [3] (рис. 1).

Рис. 1. Отто Марбург (1874—1948).

Дифференциальная диагностика данной патологии является достаточно сложным процессом [4, 5]. В связи с этим нам представилось целесообразным в данном аспекте описать собственное наблюдение БМ.

В биохимическом анализе крови выявлено небольшое снижение уровня общего белка и альбумина, а также повышение уровня общего холестерина.

На ЭКГ от 14.10.15 выявлены неполная блокада правой ножки пучка Гиса, повышение электрической активности левого желудочка (ЛЖ), изменения миокарда Л.Ж. На ЭЭГ от 15.10.15 отмечены неспецифические изменения без эпилептиформной активности.

При осмотре офтальмологом 08.10.15 констатирована частичная атрофия зрительных нервов обоих глаз.

На МРТ головного мозга определялись грубые патологические субстраты, изменяющиеся со временем (рис. 2, 3, 4).

Рис. 2. МРТ в аксиальной, сагиттальной и коронарной плоскостях в режимах Т2-ВИ (а, б, в), Т2-FLAIR (г) и Т1-ВИ с контрастным усилением (д, е) от 18.04.15.

Рис. 3. МРТ пациенткиТ. в аксиальной, сагиттальной и коронарной плоскостях в режимах Т2-ВИ (а, б, в, г, д) и Т2-FLAIR (е, ж, з) от 11.08.15 и 23.08.15.

Рис. 4. МРТ пациентки Т. в аксиальной, сагиттальной и коронарной плоскостях в режимах нативных Т1-ВИ (а, б, в) и постконтрастных Т1-ВИ (г, д, е) от 11.08.15 и 23.08.15.

На сериях представленных изображений в пери- и суправентрикулярном белом веществе, а также в субкортикальном белом веществе полушарий большого мозга выявляются множественные патологические очаги с достаточно четкими контурами размером до 6 мм. Кроме того, на уровне заднего рога правого бокового желудочка, распространяясь на правые отделы валика мозолистого тела, определяется крупная зона патологического МР-сигнала, накапливающая контрастный препарат преимущественно в периферических ее отделах (см. рис. 2, д, е).

При МРТ-исследовании шейного и грудного отделов позвоночника от 19.10.15 данных, свидетельствующих об объемном процессе и очаговом поражении спинного мозга на уровне шейного и грудного отделов, не выявлено, определялись умеренно выраженные проявления остеохондроза, спондилеза. На полученных сканах без прицельного исследования головного мозга были выявлены признаки атрофии вещества головного мозга с диффузным патологическим МР-сигналом в перивентрикулярном белом веществе полушарий большого мозга.

Проведено лечение: витамины группы В, карбамазепин с наращиванием дозы (по рекомендации эпилептолога), глатирамера ацетат 20 мг подкожно, ципрофлоксацин 1000 мг/сут в течение 7 дней, метилпреднизолон 1000 мг внутривенно капельно 6 курсов хлорида калия 3 г в день перорально, плазмаферез 4 сеанса (объем 600 мл), физиотерапия, пассивная лечебная физкультура, акупрессура.

На фоне указанной терапии отмечена положительная динамика в виде появления активных движений в левых конечностях. С посторонней помощью могла кратковременно стоять. За время нахождения в стационаре судорожных приступов не отмечено. Показатель EDSS улучшился с 9 до 8,5 балла. Однако пациентка по-прежнему не способна себя обслуживать и нуждается в постороннем уходе.

БМ поражает лиц молодого возраста [6], характеризуется острым началом, быстро прогрессирующим течением [7, 8], отсутствием ремиссий. Иногда может дебютировать с развития симптомов, не связанных с поражением центральной нервной системы — ЦНС (например, с гастроинтестинальных нарушений или пневмонии). Встречается в 0,1—0,5% случаев РС.

Неврологические нарушения при БМ отличаются преимущественным поражением ствола мозга с выраженными двигательными расстройствами (тетраплегия, гемиплегия), бульбарным синдромом (дисфония, дисфагия, дизартрия) [9]. Кроме ствола, множественные очаги демиелинизации часто локализуются в зрительных нервах (снижение остроты зрения) [10], глазодвигательных нервах (диплопия, парез взора вверх), шейном отделе спинного мозга. Имеются выраженные общемозговые расстройства, эпилептические приступы [9], повышение внутричерепного давления. У этих больных также наблюдается быстрое снижение когнитивных функций, развиваются различные виды афазии. Впоследствии могут развиваться дефицитарные или продуктивные нарушения сознания, вплоть до комы и летального исхода [9].

Патоморфологически характерны опухолеподобные участки демиелинизации, расположенные чаще в полушариях мозга, позднее в стволе мозга и спинном мозге. Очаги демиелинизации носят множественный и массивный характер, сопровождаются выраженной инфильтрацией макрофагами, отеком, присутствием гипертрофированных гигантских астроцитов, некрозом, быстрой дегенерацией и гибелью аксонов [7, 8, 11]. Многие очаги демиелинизации одного и того же возраста имеют выраженную тенденцию к слиянию. По мере прогрессирования болезни в отличие от острого рассеянного энцефаломиелита (ОРЭМ) выявляются очаги различного возраста [12].

Биологическими маркерами БМ могут быть повышенный титр антител к аксональным антигенам, таким как нейронспецифическая энолаза, или нейрофиламентам [13]. В ликворе типичны повышение уровня белка, незначительный цитоз, умеренное повышение количества мононуклеарных клеток [13]. Олигоклональные IgG могут выявляться, но встречаются реже, чем при РС [11].

При проведении МРТ в режиме Т2 характерными для БМ нарушениями являются обширные зоны демиелинизации, локализованные преимущественно в белом веществе полушарий мозга и в некоторых случаях инфратенториально. Заболевание характеризуется быстрым появлением новых активных очагов, которые могут сопровождаться перифокальным отеком, накапливать контраст, напоминая опухоль головного мозга. На МРТ головного мозга при БМ выявляются макроочаги (в отличие от таковых при ОРЭМ) [14]. При выявлении одного псевдотуморозного очага (он может быть радиологически неотличим от опухоли или абсцесса головного мозга, лимфомы ЦНС) необходимо проводить его биопсию для дифференциальной диагностики [7].

В представленном случае присутствовали клинические и МРТ-признаки БМ (острое начало, быстро прогрессирующее течение, отсутствие ремиссий, двигательные расстройства, снижение остроты зрения, глазодвигательные расстройства, снижение когнитивных функций, эпилептические приступы, практически тотальное поражение головного мозга по данным нейровизуализации с четкими признаками прогрессирования в течение короткого отрезка времени).

Таким образом, МРТ-изменения у пациентки в большей степени соответствовали признакам БМ.

Основным дифференциальным признаком при анализе ликвора служит наличие олигоклональных антител, которые при обнаружении не должны долго сохраняться при ОРЭМ, но сохраняются или появляются со временем при БМ [11, 13]. Данный анализ не проводился, так как пациентке выполнялся плазмаферез.

Лечение БМ аналогично лечению обострений Р.С. Многие клиницисты рекомендуют раннее назначение высоких доз кортикостероидов [17, 19, 20].

В большинстве случаев оказывается эффективным метилпреднизолон в дозировке 1000 мг/сут в течение 5—7 дней. В ряде случаев БМ может реагировать на иммуномодулирующую (β-интерферон), иммуносупрессивную терапию (митоксантрон, циклофосфамид), плазмаферез и моноклональные антитела (натализумаб, алемтузумаб) [10, 17, 19, 21—23]. Также описаны случаи, когда трансплантация костного мозга и декомпрессивная гемикраниотомия изменили фульминантное течение БМ [24]. В то же время в драматических случаях пациентам не помогают все вышеуказанные средства [9]. На настоящий момент нет единого мнения по поводу наиболее перспективного метода лечения больных с БМ ввиду недостаточности данных рандомизированных, плацебо-контролируемых клинических исследований.

Рассеянный энцефаломиелит (РЭМ) — острый аутоиммунный воспалительный процесс, диффузно поражающий различные участки центральной и периферической нервной системы и приводящий к обратимой демиелинизации. Клинически рассеянный энцефаломиелит характеризуется быстро нарастающей вариабельной полиморфной неврологической симптоматикой (сенсорными и моторными нарушениями, расстройством функции ЧМН и тазовых органов, нарушением сознания и речи). Основу диагностики составляет сопоставление клинических данных и результатов МРТ головного мозга. Лечение рассеянного энцефаломиелита комплексное, осуществляется стационарно, в остром периоде может потребовать проведения реанимации.

Общие сведения

Рассеянный энцефаломиелит - острая аутоиммунная воспалительно-демиелинизирующая патология с диссеминированным поражением как центральной, так и периферической нервной системы. Отличием РЭМ от ряда других демиелинизирующих заболеваний является обратимый характер патологических изменений и возможность полного исчезновения образовавшегося неврологического дефицита под действием терапии. Впервые рассеянный энцефаломиелит был описан еще 250 лет назад английским терапевтом, наблюдавшим признаки энцефаломиелита у перенесших оспу пациентов. В современной неврологии это достаточно распространенное заболевание. Так, по данным 2011 года только среди взрослого населения Москвы было диагностировано 50 случаев РЭМ. Рассеянный энцефаломиелит может поражать людей различных возрастных групп, но у детей наблюдается чаще, чем у взрослых. В детском возрасте он имеет обычно более легкое течение.

Причины рассеянного энцефаломиелита

Первичный рассеянный энцефаломиелит, как правило, имеет вирусную этиологию. Попытки идентифицировать специфического возбудителя привели к тому, что отечественными учеными из крови и ликвора пациентов был выделен вирус, близкий к вирусу бешенства и не имеющий аналогов среди известных вирусов. Он получил название вирус ОРЭМ. Однако подобный вирус определяется далеко не у всех заболевших.

Зачастую рассеянный энцефаломиелит возникает после перенесенной ОРВИ: ветряной оспы, краснухи, гриппа, кори, инфекционного мононуклеоза, герпетической или энтеровирусной инфекции. Вторичный рассеянный энцефаломиелит может носить токсический, поствакцинальный или постинфекционный характер. Поствакцинальный РЭМ может развиваться после вакцинации против бешенства, коклюша, дифтерии, кори. Известны случаи энцефаломиелита после введения антигриппозной вакцины. В редких случаях РЭМ возникает через некоторое время после перенесенной бактериальной инфекции (микоплазменной пневмонии, токсоплазмоза, хламидиоза, риккетсиоза).

Помимо указанных этиофакторов, важное значение в возникновении рассеянного энцефаломиелита имеет неблагополучный преморбидный фон — истощение иммунной системы вследствие хронических стрессов, переохлаждения, перенесенной травмы, болезни или операции. Кроме того, исследователи полагают наличие наследственной предрасположенности, выражающейся в сходстве белков нервных тканей с белками некоторых инфекционных агентов или в особенностях функционирования иммунной системы.

Патогенез рассеянного энцефаломиелита

Основным патогенетическим субстратом РЭМ является аутоиммунная реакция. В результате сходства белковых антигенов, входящих в состав инфекционных агентов, с миелином и другими белками нервной ткани, иммунная система начинает продуцировать антитела к собственным структурным элементам нервной системы. Этот процесс имеет системный характер и приводит к разрушению миелина как в спинном и головном мозге, так в спинномозговых корешках и периферических нервных волокнах. В результате демиелинизации утрачивается функция пораженных нервных структур.

Морфологически отмечается периваскулярная инфильтрация макрофагами, лимфо- и моноцитами, диссеминированное воспаление, периваскулярная демиелинизация, дегенерация олигодендроцитов. Поражается преимущественно белое вещество церебральных и спинальных структур, но возможно вовлечение и серого мозгового вещества. Очаги демиелинизации в ЦНС могут быть визуализированы при помощи МРТ.

Следует отметить, практически полное патогенетическое сходство РЭМ и рассеянного склероза. Основное отличие между ними состоит в том, что первый является острым и преимущественно обратимым процессом, а второй — хроническим прогрессирующим заболеванием с периодами ремиссий и обострений. Однако дебют рассеянного склероза может полностью имитировать картину РЭМ. Рассеянный энцефаломиелит, в свою очередь, может приводить к хронизации демиелинизирующего процесса с исходом в рассеянный склероз.

Симптомы рассеянного энцефаломиелита

В типичных случаях рассеянный энцефаломиелит манифестирует тяжелой энцефалопатией. У 50-75% больных развиваются нарушения сознания, варьирующие от оглушенности до комы. Отмечается психомоторное возбуждение, головокружение, головная боль, тошнота, менингеальный синдром. Нередко развернутой клинической картине предшествует период продрома в виде миалгий, лихорадки, головной боли, общей разбитости. Характерно быстрое нарастание неврологической симптоматики, выраженность которой в течение нескольких дней достигает максимума.

Очаговая симптоматика рассеянного энцефаломиелита весьма вариабельна и зависит от топики очагов поражения. Может наблюдаться атаксия, гемиплегия, глазодвигательные расстройства и поражение других черепно-мозговых нервов, ограничения зрительных полей, афазия или дизартрия, сенсорные нарушения (гипестезия, парестезия), тазовые расстройства. Поражение зрительного нерва протекает по типу ретробульбарного неврита. По различным данным от 15% до 35% случаев РЭМ сопровождаются генерализованными или парциальными эпиприпадками. Примерно в четверти случаев отмечается спинальная симптоматика (периферические парезы, синдром Броун-Секара). Может возникать корешковый болевой синдром, полиневропатия, полирадикулопатия. При развитии тяжелых поражений ствола мозга с бульбарными нарушениями пациентам необходимо реанимационное пособие.

Помимо острого монофазного течения рассеянный энцефаломиелит может иметь возвратное и мультифазное течение. О возвратном рассеянном энцефаломиелите говорят, когда спустя 3 и более месяцев после первого эпизода РЭМ происходит возобновление его клиники без появления новой симптоматики и свежих очагов демиелинизации по данным МРТ. Мультифазный рассеянный энцефаломиелит характеризуется возникновением нового эпизода болезни не ранее, чем через 3 мес. после разрешения предыдущего и не ранее 1 мес. после окончания терапии стероидами, при условии выявления на МРТ новых очагов на фоне разрешения старых воспалительных участков.

Диагностика рассеянного энцефаломиелита

Яркая клиническая картина, острое течение, полиморфность и полисистемность симптомов, указания на предшествующую инфекцию или иммунизацию дают неврологу возможность предварительно диагностировать РЭМ. Дифференцировать рассеянный энцефаломиелит необходимо от энцефалита, вирусного менингита, миелита, внутримозговой опухоли, ОНМК, рассеянного склероза, концентрического склероза Бало, ревматических поражений ЦНС вследствие системного васкулита и др.

Дополнительно проводится консультация офтальмолога, офтальмоскопия, периметрия. Люмбальная пункция может выявить повышенное давление ликвора. Исследование цереброспинальной жидкости определяет повышение уровня белка, лимфоцитарный плеоцитоз. ПЦР-исследование ликвора, как правило, дает отрицательный результат. Примерно в 20% случаев цереброспинальная жидкость остается без изменений.

Наиболее достоверным методом, позволяющим диагностировать рассеянный энцефаломиелит, является МРТ головного мозга. В режимах Т2 и FLAIR определяются плохо очерченные асимметричные гиперинтенсивные очаги в белом, а нередко и в сером веществе мозга. Они могут иметь малый (менее 0,5 см), средний (0,5-1,5 см) и крупный (более 2 см) размер. В некоторых случаях регистрируются крупные сливные очаги с перифокальным отеком, вызывающие масс-эффект — смещение окружающих структур. Возможно дополнительное вовлечение зрительных бугров. В крупных воспалительных участках могут отмечаться кровоизлияния. Накопление контрастного вещества в очагах имеет различную интенсивность. В 10-30% случаев очаги выявляются в спинном мозге.

Лечение рассеянного энцефаломиелита

Базовая патогенетическая терапия РЭМ проводится противовоспалительными стероидными препаратами. В зависимости от тяжести состояния лечение начинают высокими или средними возрастными дозами преднизолона. По мере регресса симптоматики осуществляют постепенное снижение дозы. Лечение кортикостероидами продолжают от 2-х до 5-ти недель. Отрицательным эффектом стероидной терапии является иммуносупрессия. Для его нивелирования параллельно назначают внутривенное введение иммуноглобулинов. В тяжелых случаях необходим плазмаферез — аппаратное удаление из крови иммунных комплексов и антител.

Этиологическое лечение рассеянного энцефаломиелита проводят противовирусными препаратами (аналогами интерферона). В редких случаях доказанной бактериальной этиологии РЭМ назначают антибиотики (ампициллин+оксациллин, цефазолин, гентамицин и пр.). При развитии заболевания на фоне ревматизма проводят бициллинотерапию.

Симптоматическая терапия является жизненно необходимым элементом лечения. По показаниям осуществляют реанимационные мероприятия, ИВЛ, нормализацию гемодинамики. Если рассеянный энцефаломиелит сопровождается выраженными общемозговыми симптомами, то необходима профилактика отека мозга (введение магнезии, ацетазоламида или фуросемида). Выраженная дисфагия является показанием к зондовому питанию, задержка мочи — к катетеризации мочевого пузыря, парез кишечника — к клизмам, судороги — к назначению антиконвульсантов и т. п.

Терапия неврологических нарушений в острой фазе рассеянного энцефаломиелита включает введение витаминов гр. В, аскорбиновой к-ты, антихолинэстеразных средств (галантамина, неостигмина), при мышечной спастике — толперизона гидрохлорида. В период реконвалесценции применяют рассасывающие препараты (гиалуронидазу, экстракт алоэ), ноотропы (пиритинол, пирацетам, гинкго билобу), нейропротекторы (мельдоний, семакс, этилметилгидроксипиридина сукцинат). Для восстановления двигательной функции прибегают к массажу и ЛФК, транскраниальной магнитной стимуляции.

Прогноз рассеянного энцефаломиелита

Острый период РЭМ длится в среднем 1,5-2 недели. Примерно у 67% пациентов через несколько недель наступает полное клиническое выздоровление. У некоторых пациентов сохраняется в различной степени выраженная стойкая симптоматика — парезы, сенсорные нарушения, расстройства зрения. В отдельных случаях возможно тяжелое течение энцефаломиелита с развитием бульбарных нарушений, приводящих к летальному исходу. Прогноз осложняется, если отмечается рассеянный энцефаломиелит с возвратным и мультифазным течением, хронизация процесса демиелинизации с развитием рассеянного склероза. Причем признаки, позволяющие предсказать будущий переход РЭМ в рассеянный склероз, пока не определены.

Рассеянный энцефаломиелит — это воспалительное заболевание головного мозга и спинного мозга, обусловленное агрессией собственного иммунитета к белкам собственной нервной системы и приводящее к демиелинизации. Впрочем, заболевание может пройти бесследно. Демиелинизация — это синдром многоочагового поражения центральной нервной системы при многих инфекционных и инфекционно-аллергических заболеваниях.
Острый энцефаломиелит встречается как один из клинических вариантов при первичных энцефалитах, а также при общих инфекционных заболеваниях, особенно при острых детских инфекциях (корь, краснуха, ветряная оспа и др.) или после них.

Чем отличается рассеянный энцефаломиелит от рассеянного склероза

Симптомы, причины и механизмы демиелинизации при рассеянном энцефаломиелите и рассеянном склерозе сходные. Рассеянный энцефаломиелит — острое заболевание, без последующего хронического процесса. Рассеянный склероз — хроническое воспалительно-демиелизующее заболевание нервной системы, с обострениями и улучшениями. Рассеянный энцефаломиелит может быть началом рассеянного склероза.

Мишенью поражения нервной системы является миелин — изолирующий слой проводящих путей нервной системы. Агрессивные иммунные факторы (антитела, Т-лимфоциты, цитокины) распознают белки миелина как чужеродные и разрушают их, образуя очаги воспаления в веществе головного и спинного мозга, а в последующем — очаги демиелинизации. Функция разрушенных участков мозга приводит к характерным симптомам.

Причины рассеянного энцефаломиелита

Рассеянный энцефаломиелит чаще всего является следствием неудачного стечения нескольких факторов:
- наследственная особенность иммунной системы или наследственная особенность белков нервной системы, при которой они могут оказаться сходными по структуре с белками каких-либо микробов, вирусов, грибков;
- истощение иммунной системы стрессом (эмоциональный стресс, операция, травма, грипп, герпес и т.п.);
- инфицирование микробом, похожим по структуре своих белков на какой-то из белков нервной системы;
- воспаление микробное или аутоиммунное (например, щитовидной железы — аутоиммунный тиреоидит), когда разрушаемые белки дают аутоиммунный перекрёст с каким-то из белков нервной системы.

Симптомы рассеянного энцефаломиелита

В развитии энцефаломиелита большая роль придаётся аллергическим реакциям организма, возникающим в ответ на внедрение вируса или аутосенсибилизацию.
Острый рассеянный энцефаломиелит — вирусное заболевание с внезапным началом, высокой температурой, головной болью, головокружением, рвотой, снижением зрения, болями в конечностях. У больных развиваются парезы или параличи конечностей с повышением мышечного тонуса и рефлексов, расстройством координации, невозможностью совершать тонкие движения (писать, есть, удерживать посуду, застегивать одежду, причесываться, умываться). Нередко наблюдается скандированная, невнятная речь, поперхивание при еде, нарушения мочеиспускания. Спустя 2-3 месяца наступает регресс симптомов, однако нередко двигательные и координаторные нарушения сохраняются, но в меньшей степени.
Заболевание трудноотличимо от рассеянного склероза. Для последнего характерно волнообразное течение, увеличение количества очагов поражения нервной ткани, постепенное усугубление неврологических дефектов с каждым обострением болезни. Прогноз энцефаломиелита обычно благоприятный, но в большинстве случаев сохраняются стойкие остаточные явления.

Симптомы заболевания проявляются, как правило, внезапно, на фоне или сразу после перенесённого заболевания, физического стресса (например, хирургическая операция, переохлаждение) или эмоционального стресса, нервного истощения.
Воспалённые участки головного и спинного мозга теряют свою функцию. Например, если повреждены отделы мозга, обеспечивающие движения руки, то возникнет её слабость, если повреждена зрительная кора или зрительный нерв — расстройства зрения, и т.д.

Возможные симптомы (изолированно или в сочетании)
1. Онемение и снижение чувствительности конечностей, лица, туловища;
2. Повышение чувствительности (тактильной, температурной и др.) в различных отделах тела;
3. Слабость мышц, конечностей (паралич, парез, гемипарез, парапарез, монопарез);
4. Спастичность (чрезмерное напряжение мышц);
5. Нарушение зрения, слуха, обоняния;
6. Нарушение равновесия и координации, шаткость, головокружение;
7. Судороги;
8. Изменения психики;
9. Нарушение тазовых функций;

Диагностика рассеянного энцефаломиелита

Установить диагноз нам помогают лабораторные и инструментальные методы исследования.
На МР-томограммах хорошо видны очаги воспаления, отёка головного мозга. Подобные очаги демиелинизации могут быть и при других заболеваниях, например при ревматическом поражении нервной системы (системная красная волчанка, васкулит), после травмы.
Дифференциальная диагностика рассеянного энцефаломиелита с рассеянным склерозом и ревматическими заболеваниями ЦНС возможна по результатам МР-томографии (МРТ) с контрастом.
Анализы крови на антитела к различным инфекциям и ревматические показатели позволяют дифференцировать красную волчанку, васкулит (воспаление сосудов).
Данные биохимии крови помогут выявить возможные нарушений обмена, что позволит грамотно подобрать лекарственные препараты.
Подробная иммунограмма позволяет чётко оценить причину происходящего, и подобрать подходящее в данной ситуации лечение.

Лечение рассеянного энцефаломиелита

Лечение проводится в условиях стационара. Во всех случаях заболевания энцефаломиелитом (первичных и вторичных) рекомендуются витамины: группы В внутримышечно, аскорбиновая кислота (С), антиоксиданты, антигипоксанты.
На первом этапе важно немедленно остановить воспаление. Чем раньше будет начато лечение, тем оно эффективнее. Стероидная терапия (гормонотерапия) уменьшает воспаление. Её отрицательная сторона — подавляется иммунитет. Если в дебюте заболевания участвовали вирусы, то применение стероидных гормонов в чистом виде (без противовирусной и иммунокорригирущей терапии) малоэффективно. Поэтому используются иммуноглобулины и противовирусные препараты.

Следующий этап — восстановительный. Важно как можно скорее восстановить проводящие пути нервной системы, принять меры к ремиелинизации.
Применяется:
- антиоксиданты и ноотропы, особенно препараты пептидной природы;
- двигательная реабилитация. Не теряя времени, надо бороться с параличами и спастичностью. В этот же период необходимо начать массаж и гимнастику для восстановления функции пострадавших мышц.
На фоне ремиссии, при отсутствии активного аутоиммунного воспаления в очагах демиелинизации проводим профилактику хронических очагов воспаления (чаще всего это хронический тонзиллит и фарингит, дисбактериоз кишечника, цистит, простатит, фурункулёз), при необходимости выполняется профилактическое лечение.

Противопоказаны:
- недосыпания;
- переохлаждения;
- продолжительный стресс;
- физическое перенапряжение;
- различные инфекции.
Можно делать всё, что не запрещено, вести полноценный образ жизни, помнить об удовольствиях и радостях, избегая любого рода перегрузок и истощения. Очень важно сохранять психологическое равновесие. Стрессовые гормоны — стимуляторы опасных аутоиммунных процессов.
Физкультура по истечению острого периода должна присутствовать в жизни постоянно. Её объём нужно согласовать с врачом.

Любовь Михайловна, здравствуйте. У меня к Вам вопрос. Болит при ходьбе безымянный палец на правой ноге. Периодически нестерпимо увеличивается боль при ходьбе, бывает приутихает. Чувствую боль всегда. Буду признательна за Ваш ответ и совет.

Рассеянный склероз – неврологическая патология с прогредиентным течением, вызванная демиелинизацией проводящих путей с последующим формированием склеротических бляшек в очагах деструкции миелина. Среди симптомов рассеянного склероза преобладают двигательные нарушения, расстройства чувствительности, неврит зрительного нерва, нарушения функции тазовых органов, нейропсихические изменения. Диагноз подтверждается с помощью МРТ головного мозга, электрофизиологических исследований, неврологического и офтальмологического обследования. Медикаментозная патогенетическая терапия рассеянного склероза проводится глюкокортикоидами, иммуномодуляторами, иммунодепрессантами

МКБ-10

Общие сведения

Дебют заболевания обычно приходится на молодой, активный возраст (20-45 лет); в большинстве случаев рассеянный склероз развивается у лиц, занятых в интеллектуальной сфере. Рассеянным склерозом чаще страдают жители стран с умеренным климатом, где показатель заболеваемости может достигать 50-100 случаев на 100 тыс. населения.

Причины и патогенез

Развитие рассеянного склероза, относящегося к мультифокальным заболеваниям, обусловлено взаимодействием факторов внешней среды (географических, экологических, вирусов и иных микроорганизмов) и наследственной предрасположенности, которая реализуется полигенной системой, определяющей особенности иммунного ответа и метаболизма. Ведущую роль в патогенезе рассеянного склероза играют иммунопатологические реакции.

Одно из первых событий в патогенезе этого заболевания — активация анергичных аутореактивных по отношению к антигенам миелина CD4+ Т-клеток на периферии (вне ЦНС). Во время этого процесса происходит взаимодействие рецептора Т-клетки и антигена, связанного с молекулами II класса главного комплекса гистосовестимости на антиген-презентующих клетках, в качестве которых выступают дендритные клетки. При этом антигеном может быть персистирующий инфекционный агент.

В результате Т-клетки пролиферируют и дифференцируются преимущественно в Т-хелперы типа 1, которые продуцируют провоспалительные цитокины, что способствует активации других иммунных клеток. На следующем этапе Т-хелперы мигрируют через гематоэнцефалитичекий барьер. В ЦНС происходит реактивация Т-клеток антиген-презентирующими клетками (микроглия, макрофаги).

Развивается воспалительная реакция, вызванная повышением уровня провоспалительных цитокинов. Проницаемость гематоэнцефалитического барьера усиливается. Нарушается В-клеточная толерантность с возрастанием титров антител к различным структурам олигодендроглии и миелина. Повышается уровень активных форм кислорода, активность системы комплемента. В результате этих событий развивается демиелинизация с повреждением нервного волокна уже на ранних стадиях патологического процесса, гибель олигодендроглиоцитов и формирование бляшки.

Классификация

В настоящее время рассеянный склероз классифицируют по типу течения заболевания. Выделяют основные и редкие варианты развития болезни. К первым относятся: ремитирующее течение, вторично-прогрессирующее (с обострениями или без таковых), первично-прогрессирующие.

Ремитирующее течение рассеянного склероза наиболее типично (до 90% случаев). Выделяют период появления первых симптомов или существенного усиления существующих длительностью не менее суток (экзацербация) и период их регресса (ремиссия). Первая ремиссия чаще бывает более длительной относительно последующих, поэтому этот период обозначают как этап стабилизации.
Вторично-прогрессирующее течение рассеянного склероза наступает после ремитирующего течения, длительность которого индивидуальна для каждого пациента. Наступает стадия хронического прогрессирования с периодами обострения и стабилизации. Нарастание неврологического дефицита обусловлено прогрессирующей дегенерацией аксонов и снижением компенсаторных возможностей мозга.
При первично-прогрессирующем течении рассеянного склероза (12-15% случаев) отмечается неуклонное нарастание признаков поражения нервной системы без обострений и ремиссий на протяжении всей болезни. Такое течение заболевание обусловлено преимущественно нейродегенеративным характером развития патологического процесса. Спинальная форма рассеянного склероза встречается крайне редко, с возможным дебютом до 16 лет или после 50 лет.

Симптомы рассеянного склероза

Клиническая картина рассеянного склероза отличается чрезвычайным полиморфизмом, особенно в дебюте заболевания, которое может быть и поли-, и моносимптомным. Часто заболевание начинается со слабости в ногах, реже с чувствительных и зрительных нарушений. Расстройства чувствительности проявляются чувством онемения в различных частях тела, парестезиями, радикулярными болями, симптомом Лермитта, а зрительные — оптическим невритом с выраженным снижением зрения, которое позднее, как правило, восстанавливается.

В некоторых случаях рассеянный склероз дебютирует с шаткой походки, головокружения, рвоты, нистагма. Иногда в начале заболевания может быть нарушена функция тазовых органов в виде задержек или частых позывов на мочеиспускание. Для ранних этапов рассеянного склероза типична дробность появления отдельных симптомов.

С развитием рассеянного склероза в клинической картине чаще всего выявляют разной степени выраженности симптомы поражения пирамидных, мозжечковых и чувствительных путей, отдельных ЧН и нарушение функций тазовых органов. Выраженность отдельных симптомов может варьироваться не только в течение нескольких дней, но даже часов. Среди типичных клинических проявлений рассеянного склероза ведущее место занимают парезы. Особенно часто наблюдают нижний спастический парапарез, реже — тетрапарез. Выраженность спастичности зависит от позы пациента. Так, в положении лежа гипертонус мышц менее интенсивен, чем в вертикальной позе, что особенно заметно при ходьбе.

Признаки, обусловленные поражением мозжечка и его связей — динамическая и статическая атаксия, дисметрия, асинергия, интенционное дрожание, мегалография, скандированная речь. При поражении зубчато-красноядерных путей интенционный тремор принимает характер гиперкинеза, резко усиливающегося при перенаправлении движения, а в тяжелых случаях распространяется на голову и туловище. У большинства пациентов вызываются стопные патологические рефлексы сгибательного и разгибательного типов, в редких случаях кистевые патологические рефлексы, клонус стоп и надколенников. В 30% случаев выявляются рефлексы орального автоматизма. Нередко наблюдается патология ЧН в виде оптического неврита и межъядерной офтальмоплегии.

Диагностика

Существуют определенные критерии диагностирования рассеянного склероза:

наличие признаков многоочагового поражения ЦНС (преимущественно белого вещества головного и спинного мозга)
постепенное появление различных симптомов болезни
нестойкость некоторых симптомов
ремитирующее или прогрессирующее течение заболевания
данные дополнительных исследований

При вовлечении в процесс на субклиническом уровне соответствующих афферентных систем проводят исследования ССВП, ЗВП и слуховых вызванных потенциалов. Для регистрации клинически выраженных нарушений статики, а также слуха и нистагма проводят соответственно стабилографию и аудиометрию. На ранних стадиях рассеянного склероза для идентификации нарушений, типичных для оптического неврита, обязательно проводят офтальмологическое исследование.

МРТ головного мозга. Множественные гиперинтенсивные очаги в глубоком белом веществе (демиелинизирующее поражение)

Дифференциальный диагноз

Рассеянный склероз необходимо дифференцировать прежде всего от заболеваний, сопровождающихся многоочаговым поражением ЦНС — коллагенозов и системных васкулитов (синдром Шегрена и болезнь Бехчета, системная красная волчанка (СКВ), узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера) и инфекционных заболеваний с первичным мультисистемным поражением (ВИЧ-инфекция, бруцеллез, сифилис). Следует помнить, что для всех вышеуказанных заболеваний типично сочетание с патологией иных органов и систем. Кроме того, при рассеянном склерозе проводят дифференциальную диагностику с заболеваниями нервной системы — болезнь Вильсона, различные типы атаксий, семейный спастический паралич, которые отличаются от рассеянного склероза вялым прогрессированием или длительной стабилизацией патологического процесса.

Лечение рассеянного склероза

Пациентам с рассеянным склерозом следует постоянно находиться под постоянным наблюдением невролога. Цели лечение при рассеянном склерозе включают: купирование и профилактику обострений, замедление прогрессирования патологического процесса.

Для купирования обострений рассеянного склероза чаще всего используют пульс-терапию метилпреднизолоном в течение 4-7 дней. При малой эффективности данной пульс-терапии после ее завершения назначают метилпреднизолон перорально через день с постепенным снижением дозы в течение месяца. Перед началом лечения необходимо исключить противопоказания к использованию глюкокортикоидов, а в процессе лечения добавить и сопроводительную терапию (препараты калия, гастропротекторы). В случае обострения возможно проведение плазмофереза (от 3 до 5 сеансов) с последующим введением метилпреднизолона.

Препараты второй линии — иммуносупрессанты — блокируют многие иммунные реакции и препятствуют проникновению лимфоцитов через гематоэнцефалитический барьер. Клиническую эффективность иммуномодуляторов оценивают не реже одного раза в З месяца. Показано ежегодное проведение МРТ. При использовании интерферонов бета необходимо регулярное проведение анализов крови (тромбоциты, лейкоциты) и функциональных проб печени (АЛТ, АСТ, билирубин). Из группы иммунодепрессантов, помимо натализумаба и митоксантрона, в ряде случаев используют циклоспорин, азатиоприн.

Целью симптоматической терапии является купирование и ослабление основных проявлений рассеянного склероза. Для купирования хронической усталости применяют антидепрессанты (флуоксетин), амантадин и средства, стимулирующие ЦНС. При постуральном треморе применяют неселективные бета-адреноблокаторы (пропранолол) и барбитураты (фенобарбитал, примидон), при интенционном треморе — карбамазепин, клоназепам, при треморе покоя — препараты леводопы. Для купирования параксизмальных симптомов используют карбамазепин или иные антиконвульсанты и барбитураты.

Депрессия хорошо поддается лечению амитриптилином (трициклический антидепрессант). Однако следует помнить о способности амитриптилина к задержке мочеиспускания. Тазовые нарушения при рассеянном склерозе обусловлены изменение характера мочеиспускания. При недержании мочи используют антихолинергические препараты, антагонисты кальциевых каналов. В случае нарушения опорожнения мочевого пузыря применяют миорелаксанты, стимуляторы сократительной активности детрузора мочевого пузыря, холинергические средства и интермиттирующую катетеризацию.

Прогноз и профилактика

Методов первичной профилактики рассеянного склероза на сегодня не существует. Основной составляющей вторичной профилактики рассеянного склероза является продолжительная иммуномодулирующая терапия.

Читайте также: