Васкулит уртикарный какие инфекции поражают организм
Обновлено: 24.04.2024
Согласно статистическим данным заболеваемость васкулитами кожи составляет в среднем 38 случаев на миллион, при этом преимущественно болеют женщины.
Васкулиты в настоящее время рассматривают как полиэтиологическое заболевание. Ведущей является теория иммунокомплексного генеза васкулитов. Наиболее частой причиной развития васкулитов, ограниченных кожей, являются различные острые или хронические инфекции: бактериальные (стафилококки, стрептококки, энтерококки, иерсинии, микобактерии), вирусные (вирус Эпштейна-Барр, вирусы гепатитов В и С, ВИЧ, парвовирус, цитомегаловирус, вирус простого герпеса, вирус гриппа) и грибковые. Микробные агенты играют роль антигенов, которые взаимодействуя с антителами, образуют иммунные комплексы, оседающие на стенках сосудов .
Среди экзогенных сенсибилизирующих факторов особое место отводят лекарственным средствам, с приемом которых связано развитие 10% случаев васкулитов кожи. Наиболее часто к поражению сосудов приводят антибактериальные препараты (пенициллины, тетрациклины, сульфаниламиды, цефалоспорины), диуретики (фуросемид, гипотиазид), антиконвульсанты (фенитоин), аллопуринол. Лекарственные вещества, находясь в составе иммунных комплексов, повреждают стенки сосудов, а также стимулируют продукцию антител к цитоплазме нейтрофилов.
В роли провоцирующего фактора также могут выступать новообразования. В результате продукции дефектных белков клетками опухоли происходит образование иммунных комплексов. Согласно другой теории сходство антигенного состава опухоли и клеток эндотелия может приводить к продукции аутоантител .
Существенную роль в развитии васкулитов, ограниченных кожей, могут играть хронические интоксикации, эндокринопатии, различные виды обменных нарушений, а также повторные охлаждения, психическое и физическое перенапряжение, фотосенсибилизация, венозный застой.
Васкулиты кожи часто выступают в качестве кожного синдрома при диффузных болезнях соединительной ткани (СКВ, ревматоидном артрите и др.), криоглобулинемии, болезнях крови.
Рабочая классификация васкулитов кожи (О.Л. Иванов, 1997 г.)
Геморра-
гический тип
Узловатая эритема (L52), ранее рассматривавшаяся как вариант васкулита, ограниченного кожей, в настоящее время относится к группе панникулитов
Современная классификация системных васкулитов (Chapel Hill, 2012 г.)
- Васкулит крупных сосудов:
- артериит Такаясу
- гигантоклеточный артериит
- узелковый полиартериит (УП)
- болезнь Кавасаки
- Васкулиты ассоциированные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНЦА-СВ):
- микроскопический полиангиит
- гранулематоз с полиангиитом (Вегенера)
- эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Черджа Строс)
- заболевания, ассоциированные с антителами к базальной мембране клубочков (анти-БМК)
- криоглобулинемический васкулит
- IgA-васкулит (ШенлейнаГеноха)
- гипокомплементемический уртикарный васкулит (антиC1q-васкулит)
- болезнь Бехчета
- синдром Когана
- кожный лейкоцитокластический ангиит
- кожный артериит
- первичный васкулит центральной нервной системы (ЦНС)
- изолированный аортит
- другие
- люпус-васкулит
- ревматоидный васкулит
- васкулит, ассоциированный с саркоидозом
- другие
- криоглобулинемический васкулит, ассоциированный с вирусом гепатита С (HCV)
- васкулит, ассоциированный с вирусом гепатита В (HBV)
- аортит, ассоциированный с сифилисом
- лекарственный иммунокомплексный васкулит
- лекарственный АНЦА-ассоциированный васкулит
- паранеопластический васкулит
- другие
Клинические проявления васкулитов кожи чрезвычайно многообразны. Однако существует ряд общих признаков, клинически объединяющих эту полиморфную группу дерматозов :
- воспалительный характер изменений кожи;
- склонность высыпаний к отеку, кровоизлиянию, некрозу;
- симметричность поражения;
- полиморфизм высыпных элементов (обычно эволюционный);
- первичная или преимущественная локализация на нижних конечностях (в первую очередь на голенях);
- наличие сопутствующих сосудистых, аллергических, ревматических, аутоиммунных и других системных заболеваний;
- нередкая связь с предшествующей инфекцией или лекарственной непереносимостью;
- острое или периодически обостряющееся течение.
Полиморфный дермальный васкулит
![]()
Заболевание имеет хроническое рецидивирующее течение и отличается разнообразными морфологическими проявлениями. Высыпания первоначально появляются на голенях, но могут возникать и на других участках кожного покрова, реже – на слизистых оболочках. Характерны волдыри, геморрагические пятна различной величины, воспалительные узелки и бляшки, поверхностные узлы, папулонекротические высыпания, пузырьки, пузыри, пустулы, эрозии, поверхностные некрозы, язвы, рубцы. Высыпаниям иногда сопутствуют лихорадка, общая слабость, артралгии, головная боль. Появившаяся сыпь обычно существует длительный период (от нескольких недель до нескольких месяцев), имеет тенденцию к рецидивам.
В зависимости от клинической картины заболевания выделяют различные типы полиморфного дермального васкулита:
Хроническая пигментная пурпура
![]()
Группа хронических дерматозов (хронических дермальных капилляритов, гемосидерозов), при которых поражаются сосочковые капилляры.Сходство клинической и гистологической картин этих заболеваний обусловлено отложением гемосидерина в результате диапедеза эритроцитов. Различают первичные и вторичные гемосидерозы. К первичным относят разновидности хронической пигментной пурпуры, болезнь Шамберга, пурпура телеангиэктатическая Майокки, ангиодермит пигментный, пурпурозный лихеноидный Гужеро– Блюма, пурпура экзематозная Дукаса–Капетанакиса, к вторичным – гемосидерозы, развивающиеся на фоне венозной недостаточности, на месте травм.
- Петехиальный тип (стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга) – основное заболевание данной группы, родоначальное для других его форм, характеризуется множественными мелкими (точечными) геморрагическими пятнами без отека (петехиями) с исходом в стойкие буровато-желтые различной величины и очертаний пятна гемосидероза; высыпания располагаются чаще на нижних конечностях, не сопровождаются субъективными ощущениями, возникают почти исключительно у мужчин.
- Телеангиэктатический тип (телеангиэктатическая пурпура Майокки) проявляется чаще своеобразными пятнами-медальонами, центральная зона которых состоит из мелких телеангиэктазий (на слегка атрофичной коже), а периферическая – из мелких петехий на фоне гемосидероза.
- Лихеноидный тип (пигментный пурпурозный лихеноидный ангиодермит Гужеро-Блюма) характеризуется диссеминированными мелкими лихеноидными блестящими, почти телесного цвета узелками, сочетающимися с петехиальными высыпаниями, пятнами гемосидероза и иногда мелкими телеангиэктазиями.
- Экзематоидный тип (экзематоидная пурпура Дукаса-Капетанакиса) отличается возникновением в очагах, помимо петехий и гемосидероза, явлений экзематизации (отечности, разлитого покраснения, папуловезикул, корочек), сопровождающихся зудом.
- Охрянный дерматит Фавра–Шэ (гравитационная пурпура) - вторичный капиллярит, который обычно развивается на фоне венозной недостаточности. Чаще встречаются у мужчин. Процесс локализуется в области голеней, стоп, бедер и характеризуется мелкими пурпурозными пятнами, сливающимися в очаги охряно-желтого цвета диаметром от 1 см и более. Иногда на их поверхности имеются участки атрофии или экзематизации.
- Лишай золотистый - ограниченный вариант капилляритов, характеризующийся локализованными пятнами и бляшками золотисто-коричневого цвета
Ливедо-ангиит
![]()
Этот тип дермо-гиподермального васкулита возникает почти исключительно у женщин обычно в период полового созревания. Первым его симптомом служит стойкое ливедо – синюшные пятна различной величины и очертаний, образующие причудливую петлистую сеть на нижних конечностях, реже на предплечьях, кистях, лице и туловище. Окраска пятен резко усиливается при охлаждении. С течением времени интенсивность ливедо становится более выраженной, на его фоне (преимущественно в области лодыжек и тыла стоп) возникают мелкие кровоизлияния и некрозы, образуются изъязвления. В тяжелых случаях на фоне крупных синюшно-багровых пятен ливедо формируются болезненные узловатые уплотнения, подвергающиеся обширному некрозу с последующим образованием глубоких, медленно заживающих язв. Больные ощущают зябкость, тянущие боли в конечностях, сильные пульсирующие боли в узлах и язвах. После заживления язв остаются белесоватые рубцы с зоной гиперпигментации.
Диагностика васкулитов кожи в типичных случаях не представляет существенных затруднений, она базируется на клинико-анамнестических данных (наличие предшествующей общей или очаговой инфекции, прием аллергенных медикаментов, воздействие механических, физических и химических агентов, длительное пребывание на ногах, переохлаждение и др.).
В клинической картине важно определить степень активности патологического процесса . Выделяют две степени активности кожного процесса при васкулитах:
- I степень. Поражение кожи носит ограниченный характер, отсутствие общей симптоматики (лихорадка, головная боль, общая слабость и др.), отсутствуют признаки вовлечения в патологический процесс других органов, лабораторные показатели – без существенных отклонений от нормальных величин.
- II степень. Процесс носит диссеминированный характер, отмечается общая симптоматика, выявляются признаки системного процесса (артралгии, миалгии, нейропатии и др.)
Для подтверждения диагноза при упорном течении заболевания или атипичной его разновидности необходимо проведение патогистологического исследования пораженного участка кожи.
Клиническая и лабораторная характеристика степени активности патологического процесса при васкулитах кожи
Примечание: * используется для определения ревматоидного фактора в сыворотке крови.
Дифференциальный диагноз васкулитов кожи проводят с туберкулезом кожи, экземой и пиодермиями.
Общие замечания по терапии
- При лечении той или иной формы кожного васкулита учитываются клинический диагноз, стадия процесса и степень его активности, а также сопутствующая патология.
- При обострении васкулита больным показан постельный режим, особенно при локализации очагов на нижних конечностях, который следует соблюдать до перехода в регрессирующую стадию.
- Необходимо проведение коррекции или радикального устранения выявленных сопутствующих заболеваний, которые могут поддерживать и ухудшать течение кожного васкулита (очаги хронической инфекции, например, хронический тонзиллит, гипертоническая болезнь, сахарный диабет, хроническая венозная недостаточность, фибромиома матки и т.п.). В тех случаях, когда васкулиты выступают в качестве синдрома какого-либо общего заболевания (системного васкулита, диффузного заболевания соединительной ткани, лейкоза, злокачественного новообразования и т.п.), в первую очередь должно быть обеспечено полноценное лечение основного процесса .
- Используемая медикаментозная терапия должна быть направлена на подавление воспалительной реакции, нормализацию микроциркуляции в коже и терапию имеющихся осложнений.
Цели лечения
Особые ситуации
Терапия больных васкулитами во время беременности назначается с учетом ограничений, прописанных в инструкции к лекарственным препаратам.
Показания к госпитализации
- Васкулиты, ограниченные кожей, II степени активности;
- Васкулиты, ограниченные кожей, I степени активности в прогрессирующую стадию с отсутствием эффекта от проводимого лечения в амбулаторных условиях;
- Наличие вторичной инфекции в очагах поражения, не купируемой в амбулаторных условиях
Требования к результатам лечения
Профилактика
- В качестве профилактических мер следует исключать факторы риска (переохлаждение, физическое и нервное перенапряжение, длительная ходьба, ушибы). Больным рекомендуют придерживаться здорового образа жизни.
- После проведенного лечения показано санаторно-курортное лечение с использованием серных, углекислых и радоновых ванн для закрепления полученных результатов.
Полиморфный дермальный васкулит
Степень активности I
Нестероидные противовоспалительные средства
- нимесулид 100 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2–3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы или
- мелоксикам 7, 5 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2–3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы или
- индометацин 25 мг перорально 3–4 раза в сутки в течение 2–3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы
- ципрофлоксацин 250 мг перорально 2 раза в сутки в течение 10–14 дней или
- доксициклин 100 мг перорально 2 раза в сутки в течение 10–14 дней или
- азитромицин 500 мг перорально 1 раз в сутки в течение 10–14 дней
- гидроксихлорохин 200 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2–3 месяцев, под контролем показателей клеточного состава крови 1 раз в месяц или
- хлорохин 250 мг перорально 2 раза в сутки в течение 1 месяца, затем по 250 мг 1 раз в день в течение 1–2 месяцев, под контролем показателей клеточного состава крови 1 раз в месяц
- левоцетиризин 5 мг перорально 1 раз в сутки в течение 14 дней или
- дезлоратадин 5 мг перорально 1 раз в сутки в течение 14 дней или
- фексофенадин 180 мг перорально 1 раз в сутки в течение 14 дней
- мометазона фуроат 0, 1% крем или мазь, наносить 1 раз в сутки на очаги поражения до наступления клинического улучшения или
- бетаметазона 0, 1 крем или мазь, наносить 2 раза в сутки на очаги поражения до наступления клинического улучшения или
- метилпреднизолона ацепонат 0, 1% крем или мазь, наносить 1 раз в сутки на очаги поражения, длительность применения не должна превышать 12 недель
Степень активности II
- преднизолон 30–50 мг/сутки перорально преимущественно в утренние часы в течение 2–3 недель, с дальнейшим постепенным снижением дозы по 1 таб. в неделю.или
- бетаметазон 2 мл внутримышечно 1 раз в неделю №3–5 с постепенным снижением дозы и увеличением интервала введения
Для уменьшения нежелательных явлений при проведении системной терапии глюкокортикостероидами назначают:
- Ингибиторы протонного насоса: омепразол 20 мг перорально 2 раза в сутки в течение 4-8 недель
- Макро- и микроэлементы в комбинациях: калия и магния аспарагинат по 1 таб. 3 раза в сутки перорально
- Корректоры метаболизма костной и хрящевой ткани в комбинациях: кальция карбонат + колекальцеферол по 1 таб. 3 раза в сутки перорально
Нестероидные противовоспалительные средства
- диклофенак 50 мг перорально 3 раза в сутки в течение 2–3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы или
- нимесулид 100 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2–3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы или
- мелоксикам 7, 5 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2–3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы
- азатиоприн 50 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2–3 месяцев, под контролем показателей крови (полный анализ крови, включая определение уровня тромбоцитов, а также определение активности сывороточных печеночных трансаминаз, щелочной фосфатазы и уровня билирубина) 1 раз в месяц
- офлоксацин 400 мг перорально 2 раза в сутки в течение 10–14 дней или
- амоксицилин + клавулановая кислота 875+125 мг перорально по 1 таб. 2 раза в сутки в течение 10–14 дней
Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции
- пентоксифиллин 100 мг 3 раза в сутки в течение 1–2 месяцев
- анавенол по 2 таб. 2 раза в сутки в течение 1–2 месяцев
Венотонизирующие и венопротекторные средства
- гесперидин+диосмин 500 мг перорально 2 раза в сутки в течение 1–2 месяцев
- эбастин 10 мг в сутки перорально в течение 14 дней или
- цетиризин 10 мг в сутки перорально в течение 14 дней или
- левоцетиризин 5 мг в сутки перорально в течение 14 дней
- надропарин кальция подкожно 0.3 мл 2 раза в сутки, в течение 2–4 недель
- декстран 200–400 мл в/в капельно 1 раз в сутки №7–10
на язвенные дефекты с обильным гнойным отделяемым и некротическими массами на поверхности:
Распространенность заболевания составляет 5 случаев на миллион в год.В 60-80% случаев заболевают женщины в возрасте 30-50 лет, реже мужчины и очень редко дети.Болезнь наблюдается у 5% пациентов с хронической крапивницей.Различают:
- Нормокомплиментарную форму, встречающуюся в 70-80% с доброкачественным течением.
- Гипокомплиментарную форму с системными осложнениями.
- Гипокомплиментарный синдром уртикарного васкулита (McDuffie syndrome), тесно связанный с красной волчанкой, встречающийся в 5% случаев.
Полагают, что уртикарный васкулит, подобно аллергическим васкулитам кожи, обусловлен формированием и отложением иммунных комплексов в стенках сосудов, активацией системы комплемента и дегрануляцией тучных клеток из-за действия анафилотоксинов С3а и С5а.Иммунокомплексные аллергические реакции возникают через 1-2 нед после контакта с антигеном.Отложение комплексов антиген- антитело (IgG и IgM) и C3 внутри и вокруг стенок преимущественно посткапиллярных венул в поверхностной дерме и на дермально-эпидермальном соединении ведет к активации комплемента и привлечению в очаг повреждения нейтрофилов, которые высвобождают коллагеназу и эластазу, разрушающих сосудистую стенку.Активация эндотелиальных клеток приводит к потере антикоагулянтных и фибринолитических свойств, что приводит к осаждению фибрина и фибриноидной дегенерации пораженных сосудов.
Появление аутоантител IgG, направленных против коллагеноподобной области C1q и активация комплемента через классический путь ведет к снижению уровня C1q.
Пока неизвестно является ли заболевание наследственным , но описан случай у идентичных близнецов, а недавнее исследовние двух случаев аутосомно-рецессивного гипокомплементарного васкулита выявило гомозиготные мутации в ДНКазе1L3, кодирующей эндонуклеазу
В большинстве случаев уртикарный васкулит носит идиопатический характер, но в ряде случаев выявлена связь с приемом медикаментов, инфекциями, факторами внешней среды и рядом заболеваний.Триггеры заболевания
- Инфекции (гепатит В и С, инфекционный мононуклеоз и болезнь Лайма)
- Медикаменты (циметидин, дилтиазем, прокарбазин, йодид калия, флуоксетин, прокаинамид, циметидин, этанерцепт, инфликсимаб, кокаин, метртрексат и нестероидные противовоспалительные препараты
- Сывороточная болезнь
- Физические факторы (физические нагрузки, воздействие тепла или холода)
Ассоциированные заболевания
- Аутоимунные заболевания (системная красная волчанка, синдром Шегреа)
- Гематологические заболевания ( плазмоклеточная дискразия (IgM, IgG, IgA), болезнь Кастельмана, криоглобулинемия и идиопатическая тромбоцитопения)
- Злокачественные заболевания (лимфома Ходжкина, острый нелимфоцитарный лейкоз, острый миелолейкоз, миелома (IgA), аденоокарцинома толстой кишки, рак почки)
![]()
Локализация сыпи преимущественно на туловище и проксимальных отделах конечностей, реже на лице.Элементы сыпи обычно сливаются, образуя кольцевидные, дугообразные или причудливые фигурные бляшки.В 30-40% случаев высыпания сопровождаются ангиоотеком.Изредка наблюдаются эритематозные пятна, феномен Рейно и высыпания пузырей.Субъективно пациентов беспокоит жжение, боль, напряжение и, реже, зуд в очагах поражения.
Системные поражения при уртикарном васкулите
Чаще наблюдаются при гипокомплиментарной форме заболевания
- Общие симптомы: лихорадка (10-15% ), недомогание и миалгия
- Суставы (60-70%): артралгия, полиартрит (коленные, голеностопные, локтевые, лучезапястные, пястно-фаланговые и межфаланговые суставы), синовит
- Абдоминальные симптомы (20-30%) : тошнота, рвота, абдоминальная боль, кишечные кровотечения или диарея.Спленомегалия или гепатомегалия
- Глаза (более 10%) : эписклерит, увеит, склерит, конъюнктивит
- Легкие (5-20%) : кашель, одышка или кровохарканье
- Почки (10-20%) : гломерулонефрит, кратковременная или стойкая микроскопическая гематурия и протеинурия
- Лимфаденит (5%)
- ЦНС (редко) : внутричерепная гипертензия, атрофия зрительного нерва
Гипокомплиментарный синдром уртикарного васкулита (в 50% случаев приводит к возникновению системной красной волчанки)
Течение.Нормокомплиментарная форма является доброкачественным и часто самоизлечивающимся состоянием с крайне редкими рецидивами.Гипокомплиментарная форма и гипокомплементарный синдром уртикарного васкулита являются хроническим процессом с частыми рецидивами и осложнениями.
Осложнения: гломерулонефрит, хроническая обструктивная болезнь легких, системная красная волчанка, ангиоотек гортани
Диагностические критерии уртикарного васкулита
Диагноз ставится на основании двух основного и двух или более второстепенных критериев
- крапивница в течение 6 месяцев
- гипокомплиментемия
- доказанный биопсией васкулит
- артралгия или артрит
- увеит или эписклерит
- гломерулонефрит
- периодические боли в животе
- снижение C1q или наличие анти-C1q аутоантител
- Общий анализ крови: часто повышение СОЭ
- Общий анализ мочи: в 10% случаев микрогематурия и протеинурия
- Биохимическое исследование крови: АСТ, АЛТ, билирубин, креатинин, остаточный азот
- Обследование уровня антинуклеарных антител, криоглобулинов, циркулирующих иммунных комплексов
- Исследование крови на ревматоидный фактор и СРБ
- Определение уровня C1q, C3, C4 и CH50 2 или 3 раза в течение нескольких месяцев наблюдения.
- ИФА на вирусы гепатита В и С, боррелиоз
- Рентгенография грудной клетки
- Консультация офтальмолога
Гистологическое исследование
![Волдырь, разрешающийся в центральной части с образованием слабо выраженного гиперпигментного пятна]()
Уртикарный васкулит – это системное аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением посткапиллярных венул, которое клинически проявляется образованием зудящих волдырей, существующих более суток, а гистологически – некротическим васкулитом с лейкоцитоклазией.
Синонимы
некротический уртикароподобный васкулит, vasculitis urticarius.
Эпидемиология
Возраст: чаще в возрасте 30-50 лет. Пол: приблизительно в 3 раза чаще болеют женщины.
Анамнез
Заболевание начинается с высыпаний распространённых красных волдырей, сопровождающихся чувством зуда и/или жжения, которые держатся более суток, не меняя своих очертаний. Одновременно могут присутствовать симптомы общей инфекционной интоксикации в виде повышения температуры тела, озноба, мигрирующих артралгий. Спустя 3-5 дней элементы разрешаются самостоятельно, оставляя после себя геморрагические пятна или незначительную гиперпигментацию, после чего может последовать новая волна высыпаний.
Течение
острое, реже постепенное, начало с последующим хроническим рецидивирующим течением, возможна трансформация в системную красную волчанку (СКВ). Пациенты могут погибать от инфаркта миокарда, сепсиса, заболеваний легких, почечной недостаточности.
Этиология
не установлена, встречается при СКВ, гепатите В, может быть связан с приёмом лекарственных препаратов.
Предрасполагающие факторы
Жалобы
На зуд (жжение) кожи в местах высыпаний волдырей, иногда в этих же местах возникают парестезии (чувство ползания мурашек). Могут присутствовать симптомы общей инфекционной интоксикации в виде повышения температуры тела, озноба, головной боли, мигрирующих артралгий в крупных и мелких суставах. Возможно наличие приступообразного кашля (с гнойно-кровянистой мокротой), одышки, болей в груди и в животе, тошноты (рвоты). Может развиться отёк лица и половых органов (отёк Квинке). Нередко увеличиваются регионарные лимфоузлы.
Дерматологический статус
процесс поражения кожи носит распространённый характер, элементы сыпи могут сливаться или группироваться с образованием очагов неправильных полицикличных очертаний.
Элементы сыпи на коже
- волдыри красного цвета, около 1 см в диаметре (нередко более 1 см в диаметре), которые существуют несколько суток, не меняя своих очертаний, в дальнейшем разрешаются с образованием геморрагического (пигментного) пятна;
- геморрагические пятна красно-коричневого или жёлто-красно-коричневого цвета, около 1 см в диаметре (нередко более 1 см в диаметре), при диаскопии они не исчезают, сохраняя свой красно-коричневый цвет, напоминающий ржавчину. В дальнейшем трансформируется во вторичные гиперпигментные пятна;
- вторичные гиперпигментные пятна около 1 см в диаметре, а нередко и более 1 см в диаметре, которые в дальнейшем бесследно разрешаются;
Элементы сыпи на слизистых
Придатки кожи
Локализация
любая, наиболее часто – лицо, шея, грудь, верхние и нижние конечности, спина и поясница.
Дифференциальный диагноз
Крапивница, СКВ, полиморфная экссудативная эритема, геморрагический васкулит, сывороточная болезнь.
Сопутствующие заболевания
гепатит, гепатоспленомегалия, рак желудка и других отделов желудочно-кишечного тракта, диффузные болезни соединительной ткани (красная волчанка, дерматомиозит, склеродермия), миеломная болезнь, васкулит, легочные инфильтраты, полицитемия, артрит(ы), конъюнктивит, лимфаденит (лимфаденопатия) регионарных лимфатических узлов, гломерулонефрит, почечная недостаточность (нахождение на гемодиализе).
Диагноз
Клиническая картина, подтверждённая результатами гистологического исследования.
Патогенез
Установлено, что поражение посткапиллярных венул при уртикарном васкулите обусловлено иммунными комплексами (комплексами антиген-антитело), которые образуются спустя 10-14 дней после контакта с аллергеном (лекарственным препаратом, вирусом и т.д.), в качестве антител выступают IgM и/или IgG. Отложение циркулирующих иммунных комплексов в стенке венул приводит к активации комплемента по классическому пути, что сопровождается снижением содержания его С3 и С4 компонентов, составляющих основу мембраноатакующего комплекса. Последний повреждает стенки сосудов, привлекая в очаг воспаления нейтрофилы, которые высвобождают свои протеолитические ферменты (коллагеназу, эластазу), разрушающие стенки венулы.
Лейкоцитокластический васкулит – это хроническое заболевание, характеризующееся воспалением мелких сосудов кожи. По своей природе часто имеет вторичную природу, развивается на фоне ревматологических болезней, вирусных инфекций, злокачественных новообразований. При первичной форме поражение изолированное, внутренние органы остаются интактными. Клинически болезнь проявляется различными кожными высыпаниями – крапивницей, петехиями, пальпируемой пурпурой. Диагноз ставится на основании гистологического исследования биоптата кожи. Для лечения применяются антигистаминные, противовоспалительные и иммуносупрессивные лекарственные препараты.
МКБ-10
![Лейкоцитокластический васкулит]()
Общие сведения
![Лейкоцитокластический васкулит]()
Причины лейкоцитокластического васкулита
Первичная форма считается идиопатической. Предполагается роль различных агентов, но ни одна теория не имеет убедительных доказательств. Вторичный ЛКВ является полиэтиологическим заболеванием, наиболее частыми причинами выступают:
- Инфекции. Воспаление дермальных сосудов происходит при различных бактериальных (риккетсиозах, инфекционном эндокардите, менингококцемии) и вирусных инфекциях (поражении вирусом Эпштейн-Барра, цитомегаловирусом).
- Онкологические заболевания. Лейкоцитокластический васкулит как проявление паранеопластического синдрома обычно встречается при гемобластозах (лейкозах и лимфомах).
- Ревматические патологии. Многие заболевания суставов и диффузные болезни соединительной ткани, такие как системная красная волчанка, ревматоидный артрит, синдром Шегрена иногда сопровождаются ЛКВ.
- Лекарственные средства. ЛКВ часто возникает как специфическая гиперчувствительная реакция на прием некоторых лекарственных средств – антибиотиков пенициллинового ряда, моноклональных антител, цитостатических препаратов.
- Криоглобулинемический васкулит. Эта патология развивается при хронической персистенции вируса гепатита С, характеризуется циркуляцией в крови сывороточных иммуноглобулинов, которые преципитируют при температуре ниже 37 °C. На фоне криоглобулинемического васкулита возможно появление вторичного ЛКВ.
Патогенез
Классификация
Выделяют 2 разновидности лейкоцитокластического васкулита:
- Первичный (идиопатический). В патологический процесс вовлекается только кожа.
- Вторичный. Развивается при ревматических, инфекционных, онкологических заболеваниях. Системность поражения определяется той нозологией, на фоне которой возник ЛКВ.
Симптомы лейкоцитокластического васкулита
Болезнь обычно манифестирует неспецифической общей симптоматикой – повышенной утомляемостью, субфебрилитетом, иногда ноющими болями в мышцах. Типичны артралгии, которые при первичном ЛКВ носят реактивный характер и не сопровождаются деструктивными изменениями. Затем появляются различные кожные высыпания. Часто вначале выступают небольшие красные пятна и волдыри, напоминающие крапивницу.
Основной элемент – пурпура, которая представляет собой багрово-красные пятна размером до 2-3 мм, возвышающиеся над кожей. Иногда наблюдаются мелкоточечные петехии красного цвета до 1 мм, по виду напоминающие рассыпанный на коже молотый перец. Элементы могут сливаться между собой, не сопровождаются болью или зудом. Редко пациенты испытывают умеренное чувство жжения. Преимущественная локализация – кожа нижних конечностей.
У больных с вторичным ЛКВ помимо кожных проявлений встречаются симптомы поражения внутренних органов. К ним относятся различные боли в животе, затруднение дыхания, отеки под глазами. Почти у всех пациентов с онкогематологическими болезнями наблюдается увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки.
Осложнения
Ввиду изолированности процесса первичная форма лейкоцитокластического васкулита для большинства пациентов представляет только косметическую проблему. Очень редко из-за выраженных нарушений микроциркуляции в мелких сосудах кожи возникает ишемия и некроз, в результате чего на месте пурпуры образуются эрозии и язвы, сопровождающиеся интенсивным болевым синдромом.
К этим дефектам может присоединиться бактериальная (стафилококковая, стрептококковая) инфекция. Осложнения вторичной формы лейкоцитокластического васкулита определяются основным заболеванием. Возможны массивное кровотечение, хроническая почечная недостаточность, грубая деформация суставов, полностью ограничивающая движения.
Диагностика
Пациентов с ЛКВ курируют врач-ревматологи и дерматологи. Обследование больного с данной патологией преследует две цели. Первая – подтверждение кожного васкулита и установление этиологического фактора для определения формы заболевания. Вторая – дифференциальная диагностика, так как по внешнему виду кожные высыпания при лейкоцитокластическом васкулите практически неотличимы от таковых при многих системных васкулитах и других ревматологических патологиях. Осуществляются:
С целью дифференциальной диагностики проводятся общие лабораторные исследования крови и мочи, осуществляется выявление антител к вирусу гепатита С (анти-HCV), различных аутоиммунных антител (ревматоидного и антинуклеарного фактора, АНЦА). Для исключения патологии со стороны внутренних органов назначаются рентгенография органов грудной клетки и УЗИ почек.
Лечение лейкоцитокластического васкулита
В большинстве случаев лечение первичной формы осуществляется амбулаторно. Нередко наблюдается самостоятельная регрессия элементов в течение нескольких недель без какого-либо медицинского вмешательства. В легких случаях достаточно общих рекомендаций, включающих избегание холода и попадания прямых солнечных лучей на пораженные участки кожи.
Лечение вторичной формы сводится к устранению этиологического фактора и терапии основного заболевания – прекращению приема лекарственного препарата, противовирусному лечению, антиревматической терапии. Для симптоматического и патогенетического лечения применяются следующие лекарственные средства:
- Антигистаминные ЛС. Данная группа медикаментов (лоратадин, цетиризин) используется при развитии ЛКВ как аллергической реакции на принимаемый пациентом медикамент.
- Анальгетики. Нестероидные противовоспалительные препараты назначают для облегчения болей, например, в случае развития эрозий и язв на коже.
- Противовоспалительные ЛС. При выраженных персистирующих высыпаниях и частых образованиях язвенных дефектов для уменьшения воспаления применяют колхицин, низкие дозы глюкокортикостероидов (преднизолон), гидроксихлорохин.
- Иммуносупрессанты. При неэффективности вышеперечисленных средств прибегают к цитостатическим ЛС – азатиоприну, метотрексату.
- Антисептики и антибиотики. Данные медикаменты необходимы для обработки язв и эрозий.
Прогноз и профилактика
Сам по себе лейкоцитокластический васкулит является доброкачественным заболеванием с благоприятным прогнозом. Он не влияет на продолжительность жизни и часто влечет за собой лишь косметическую проблему, беспокоящую пациента. У 10% больных после проведенного лечения или самостоятельной регрессии возможен рецидив высыпаний через несколько месяцев или лет.
Прогноз при вторичном ЛКВ напрямую зависит от патологии, которая послужила причиной его развития. Наименее неблагоприятный исход наблюдается при онкогематологических болезнях. Профилактики первичной формы не существует. Предупреждение вторичного лейкоцитокластического васкулита заключается в своевременном лечении основного заболевания.
1. Ангииты кожи (диагностика, лечение, профилактика). Методические указания/ Потекаев Н.С., Иванов О.Л. – 1983.
3. К вопросу о терминологии и клинике васкулитов (ангиитов) кожи/ Иванов О.Л., Бабаян Р.С., Потекаев Н.С.// Вестник дерматологии и венерологии – 1984 - №7.
Читайте также:
