Волчанка красная системная эритематоз

Обновлено: 19.04.2024

Эритематозная (красная) волчанка. Диагностика и лечение эритематозной волчанки.

Этиология и патогенез красной волчанки окончательно не установлены. В настоящее время все большее признание получает аутоиммунная теория и большинство авторов рассматривают это заболевание как своеобразный коллагеноз. Красная волчанка встречается редко (0,25 — 1 % кожных заболеваний). Различают хроническую дискоидную, хроническую диссеминированную и системную красную волчанку.

Как правило, при хронической очаговой, или дискоидной, красной волчанке высыпания локализуются на открытых частях кожи, чаще на лице, а затем распространяются на красную кайму губ и слизистую. Изолированные поражения только слизистой наблюдаются относительно редко.

Различают три формы хронической красной волчанки, локализующейся на губе: 1) типичную; 2) без клинически выраженной атрофии и гиперкератоза; 3) эрозивно-язвенную. Типичная форма характеризуется тремя основными признаками: эритемой, гиперкератозом и атрофией. На красной кайме губ образуются очаги овальных очертаний. Поверхность поражения сухая, багрово-красного цвета, со стойко расширенными сосудами, ясно выраженным инфильтратом. Очаги покрыты плотным роговым налетом с чешуйками. При насильственном их удалении появляются кровотечение и значительная болезненность. Часто беловатые тяжи распространяются на слизистую оболочку губы, спускаясь перпендикулярно к линии губ.

Для красной волчанки без выраженной атрофии и гиперкератоза характерны диффузная эритема и весьма умеренный гиперкератоз.

При эрозивно-язвенной красной волчанке на фоне типичной формы эритематоза образуются эрозии, трещины, язвы, покрытые серозными и серозно-кровянистыми корками. Процесс часто сопровождается отеком, резкой гиперемией красной каймы. Больные обычно жалуются на зуд, жжение и болезненность. После заживления на месте очагов поражения остаются атрофические рубцы. Известны случаи, когда длительно существовавшие очаги красной волчанки, особенно на красной кайме губ, чаще подвергавшиеся раздражению, трансформировались в рак.

Различают также три формы красной волчанки на слизистой оболочке полости рта: типичную, экссудативно-гиперемическую и эрозивно-язвенную. При типичной форме развивается ограниченный слегка инфильтрированный очаг гиперемии с небольшим ороговением по периферии. Гиперкератоз имеет вид тонких белых тяжей, более резко выраженных по периферии и расположенных наподобие частокола. Атрофия хорошо заметна в центре очага.

При экссудативно-гиперемической форме слизистая оболочка в очаге поражения ярко-красного цвета, отечная, ороговение по периферии очага выражено слабо, атрофия клинически не определяется. При возникновении на этом фоне болезненных, легко кровоточащих, длительно не заживающих язв и эрозий диагностируют эрозивно-язвенную форму.

Красная волчанка — длительно протекающее заболевание, плохо поддающееся лечению. Требуется целый комплекс лечебных мероприятий, воздействующих на весь организм. Наилучшие результаты получены при использовании антималярийных и кортикостероидных препаратов. Витамины (B1, В2, В5, В6, РР, Р, С) в больших дозах следует назначать в течение всего периода лечения.

Специального лечения очагов красной волчанки в полости рта, как правило, не требуется. Необходимы только тщательная санация полости рта с излечением всех очагов фокальной инфекции, устранение местных раздражителей, предохранение очагов поражения от солнечных лучей, сильного тепла, холода, ветра, травм. Показано применение фотозащитных мазей и мазей с кортикостероидами (локакортен, оксикорт, синалар, гидрокортизон).

Что такое многоформная экссудативная эритема (МЭЭ)? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Фоминых С.Ю., дерматолога со стажем в 23 года.

Над статьей доктора Фоминых С.Ю. работали литературный редактор Маргарита Тихонова , научный редактор Сергей Федосов

Определение болезни. Причины заболевания

Многоформная экссудативная эритема (МЭЭ) — это острое аллергическое заболевание, при котором на коже и слизистых оболочках появляются различные по виду высыпания — пятнистые, папулёзные и пузырные.

МЭЭ обычно болеют люди молодого и среднего возраста. У пациентов мужского пола это заболевание встречается несколько чаще, чем у женщин.

Известны две основные разновидности МЭЭ:

инфекционно-аллергическая (идиопатическая или истинная) — составляет около 80 % всех случаев МЭЭ и является следствием аллергической реакции на хронический очаг инфекции в организме;
токсико-аллергическая — развивается, как правило, на фоне применения некоторых лекарственных средств, таких как амидопирин, барбитураты, сульфаниламиды и тетрациклины [7] .

Для инфекционно-аллергической МЭЭ характерна весенне-осенняя сезонность. Одного очага хронической инфекции недостаточно, чтобы данное заболевание развилось или обострилось. Для этого необходимо определённое сочетание триггерных, т. е. провоцирующих факторов, например:

иммунодефицит (обратимый, преходящий, циклический);
переохлаждение;
ультрафиолетовое облучение;
некоторые консерванты в составе пищевых продуктов (бензоаты, формальдегид и т. д.);
психоэмоциональный стресс;
патология пищеварительного тракта (хронический гастрит, дисбактериоз);
аутоиммунные заболевания и онкопатология; , ангина и другие заболевания.

Не исключается и наличие наследственной предрасположенности к ММЭ.

Причиной инфекционно-аллергической МЭЭ, которая приводит к развитию болезни, чаще всего является герпесвирус человека, вирус Эпштейна — Барр, цитомегаловирус, а также возбудители вирусных гепатитов, микобактерии, микоплазменная, стрептококковая и грибковые инфекции, паразиты. Наиболее распространённый вид инфекционно-аллергической МЭЭ — герпес-ассоциированная МЭЭ [4] [12] [13] .

Считается, что герпесвирусная инфекция [1] [2] [5] становится причиной подавляющего большинства случаев МЭЭ. Чаще всего обнаруживается связь с вирусом простого герпеса первого типа [8] [10] [11] , реже — второго.

В пользу инфекционно-аллергической формы МЭЭ свидетельствует наличие продромального периода (предшествующего болезни), склонности к сезонности высыпаний и хроническое рецидивирующее течение.

Эксперты ВОЗ отмечают, что рост заболеваемости простым герпесом в настоящий момент заставляет рассматривать его в числе первоочередных проблем, наряду с ВИЧ-инфекцией и гриппом.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы многоформной экссудативной эритемы

Для инфекционно-аллергической МЭЭ, включая герпес-ассоциированную [13] , характерно острое начало заболевания. Оно может проявляться повышением температуры, общей слабостью, ломотой в теле, головной болью, болезненными ощущениями в горле и другими симптомами.

Нередко за несколько дней до обострения МЭЭ у пациентов активируется герпетическая инфекция — проявляется герпес на губах или возникает рецидив генитального герпеса [8] .

Высыпания, характерные для МЭЭ, обычно начинают появляться через 1-2 дня после начала продромальных явлений. При этом общие симптомы обычно идут на спад.

Локализация сыпи весьма разнообразна. Она может появиться как на коже, так и на слизистых оболочках.

Кожные проявления

На коже обычно отмечаются чётко очерченные округлые красно-розовые пятна и плоские отёчные папулы, которые увеличиваются в размерах от 2-3 мм до 3 см в диаметре. При инфекционно-аллергической форме пятна обычно несколько мельче и не склонны к слиянию. Они могут доставлять зуд и жжение.

Преимущественная локализация высыпаний — на разгибательной стороне рук и ног, тыльной стороне стоп и кистей, на лице и в области гениталий. В основном они располагаются на теле симметрично, часто группами в виде дуг, гирлянд.

По мере роста папулы её центр начинает западать и менять окраску на более синюшную, по периферии остаётся красно-розовый ободок — таким образом элементы сыпи приобретают характерный вид "мишени" (иногда их сравнивают с "бычьим глазом" или "кокардой") [4] .

После в их центре образуются пузыри — везикулы и буллёзные элементы. Они содержат серозный или кровянистый экссудат. Лопаясь, пузыри формируют желтоватые или коричнево-бурые корочки, эрозированные поверхности.

В итоге на теле пациента одновременно присутствуют элементы разной степени развития — пятна, папулы и пузыри, переходящие в корочки и эрозии. Именно поэтому эритема именуется многоформной.

С интервалами в несколько дней могут образовываться новые группы высыпаний. Это может затянуть процесс. Но обычно окончательный регресс наступает приблизительно в течение двух недель.

Частота обострений может варьировать от 1-2 до 5-12 раз в год. В редких тяжёлых случаях одно обострение может переходить в другое, практически без светлого промежутка. За это время предыдущие высыпания полностью не разрешаются.

Высыпания на слизистых оболочках

Могут появляться единичные элементы на слизистой полости рта, который не причиняют особого беспокойства. В более тяжёлых случаях поражения бывают настолько обширными и болезненными. Они затрудняют речь и приём даже однородной и жидкой пищи [12] [13] .

Образующиеся пузыри лопаются довольно быстро, поэтому пациент не успевает их заметить — обычно обнаруживаются уже эрозии, на которых иногда можно увидеть плёнчатые фибринозные налёты светлого или бурого оттенка.

В области красной каймы губ могут возникнуть весьма болезненные, растрескивающиеся кровянистые корки, которые не позволяют больному полноценно открывать рот.

Реже высыпания обнаруживаются на слизистых глаз и половых органов. В осложнённых случаях возможно присоединение вторичной инфекции, образование рубцов и синехий (спаек).

Патогенез многоформной экссудативной эритемы

На современном этапе любая разновидность мультиформной экссудативной эритемы рассматривается как сдвиг адаптации защитных механизмов в сторону гиперчувствительности [4] .

МЭЭ — это смешанная аллергическая реакция, в которой просматриваются особенности, характерные для гиперчувствительности как немедленного, так и замедленного типа. Зачастую у пациента явно прослеживается так называемая общая атопическая предрасположенность — исходно у него могут отмечаться, к примеру, признаки пищевой аллергии, атопический ринит, бронхиальная астма и дерматит.

При герпес-ассоциированной МЭЭ у пациентов резко повышается уровень иммуноглобулинов класса Е (IgE) и снижается продукция иммуноглобулинов класса А (IgA), которые обеспечивают "первую линию" защиты кожи и слизистых оболочек. Также отмечается понижение выработки альфа- и гамма-интерферона и образование циркулирующих иммунных комплексов с вирусом простого герпеса.

Вирус повреждает генетический аппарат не только клеток эпидермиса, но и иммунокомпетентных клеток, изменяет состояние их рецепторов, выработку специфических ферментов и провоспалительных цитокинов. В то же время может наблюдаться Т-клеточный и нейтрофильный иммунодефицит, повышение количества В-лимфоцитов. Всё это нарушает связь между различными звеньями иммунитета, искажает нормальный иммунный ответ, заставляет организм проявлять агрессию к собственным тканям, в данном случае — к клеткам эпидермиса и эндотелия сосудов кожи.

Всё вышеперечисленное приводит к образованию лимфоцитарного инфильтрата вокруг кровеносных сосудов кожи, иногда с признаками геморрагии. В базальном слое эпидермиса развивается внутри- и внеклеточный отёк. Сам слой расслаивается, в нём возникают некротические изменения с образованием толстостенных булл.

Степень тяжести патологических проявлений при герпес-ассоциированной МЭЭ во многом зависит от выраженности имеющихся иммунных сдвигов, которые, в свою очередь, могут являться причиной наличия хронического инфекционного очага в организме.

Классификация и стадии развития многоформной экссудативной эритемы

В зависимости от степени выраженности симптомов [3] [12] выделяют две формы МЭЭ:

малая — поражений слизистых нет или они очень слабо выражены, почти нет общих симптомов;
большая — протекает с тяжёлым поражением слизистых оболочек, ярко выраженными общими симптомами.

По первичным элементам сыпи, преобладающим в клинической картине МЭЭ, различают пять форм заболевания:

эритематозная — ограниченное покраснение кожи;
папулёзная — появление красноватых плотных узелков;
эритематозно-папулёзная — образование папул с ярко-красными краями и потемневшим центом;
везикуло-буллёзная — формирование эритематозных бляшек с пузырьком в центре;
буллёзная — превращение пузырьков в эрозии, которые покрываются корочками.

Воспалительный процесс в зависимости от гистопатологической картины поражения кожи разделяют на три типа [3] :

эпидермальное воспаление — нарушается наружный слой кожи;
дермальное воспаление — изменяется толстый слой кожи под эпидермисом;
смешанное (эпидермо-дермальное) воспаление.

По степени тяжести МЭЭ может быть лёгкой, средней, среднетяжёлой и тяжёлой. В качестве критериев тяжести рассматривают количество и размер буллёзных элементов, наличие поражений слизистых оболочек полости рта и гениталий, температуру тела. Отдельно выделяют часто рецидивирующую форму.

Общепринятой классификации герпес-ассоциированной МЭЭ в настоящее время не существует. В её развитии, как и в развитии МЭЭ, различают два периода:

продромальный — период активации вирусного процесса;
буллёзный — период разгара заболевания.

Осложнения многоформной экссудативной эритемы

Осложнения чаще всего развиваются при тяжёлых формах заболевания, а также у людей, организм которых по различным причинам ослаблен [12] [13] .

При обширных поражениях слизистой полости рта резкая болезненность высыпаний затрудняет нормальный гигиенический уход. Когда во рту изначально присутствовали очаги инфекции, возможно развитие такого осложнения, как фузоспирохетоз. Это стоматологическое заболевание характеризуется образованием толстого желтоватого дурно пахнущего налёта на слизистой полости рта, языке и зубах.

Затруднённый приём пищи при генерализованном поражении слизистой полости рта может приводить к истощению пациента.

При локализации высыпаний на слизистой носа возможно развитие ринита с носовыми кровотечениями.

Эрозии на слизистой половых органов могут заживать с образованием синехий (спаек, сращений).

В 22% случаев через эрозивные дефекты покровов проникает вторичная бактериальная инфекция. Это чревато гнойно-септическими осложнениями, образованием более глубоких поражений, на месте которых в редких случаях могут образовываться рубцы.

Поражение слизистой оболочки глаз может осложняться конъюнктивитом и кератитом (кератоконъюнктивитом) [3] .

К числу редких и наиболее серьёзных осложнений можно также отнести постгерпетическую невралгию, пневмонию, почечную недостаточность.

Диагностика многоформной экссудативной эритемы

Для постановки диагноза "МЭЭ" в типичном случае врачу-дерматологу достаточно характерной клинической картины и данных опроса пациента. Имеют значение сведения о хронических очагах инфекции, недавних рецидивах герпетических высыпаний и провоцирующих факторах.

Лабораторные анализы (например, общий анализ крови) в нетяжёлых случаях могут не показать никаких отклонений. При тяжёлых формах отмечается повышение СОЭ и умеренный лейкоцитоз — небольшое повышение уровня лимфоцитов в крови.

Для уточнения диагноза нужно исключить другие, схожие по симптоматике заболевания — пузырчатку, узловатую эритему, системную красную волчанку, вторичный сифилис и другие. С этой целью выполняют цитологическое исследование мазков-отпечатков, взятых с поверхности высыпаний, а также изучение клеток поражённой ткани под микроскопом.

Наличие герпетической инфекции в организме при необходимости можно подтвердить несколькими способами:

ПЦР-диагностика на инфекции, передающиеся половым путём;
серологическое обследование на наличие антител к вирусу простого герпеса;
оценка иммунного статуса.

Дифференциальную диагностику герпес-ассоциированной МЭЭ необходимо проводить с узловатой и кольцевидной эритемой Дарье, токсидермиями, вторичным сифилисом, системной красной волчанкой, герпетическим стоматитом, болезнью Кавасаки, уртикарным васкулитом, красным плоским лишаем (эрозивной формой).

Лечение многоформной экссудативной эритемы

Основные задачи лечения:

уменьшить тяжесть общих проявлений и количество высыпаний во время обострений;
сократить длительность рецидивов;
предотвратить осложнения;
в межрецидивный период повысить сопротивляемость организма, сократить частоту рецидивов.

При любой форме МЭЭ используют десенсибилизирующую терапию и антигистаминные (противоаллергические) препараты.

При поражении слизистых оболочек рта и половых органов назначаются орошения и полоскания составами, успокаивающими воспаление и подавляющими инфекцию — "Ротокан", настой ромашки и т. п.

Ускорить очищение эрозий от налётов и некротических тканей помогают местные ферментные препараты. Также применяются кератопластические средства и препараты, способствующие регенерации и ускорению эпителизации повреждений.

Показаниями для госпитализации может послужить тяжёлое течение заболевания, а также неэффективность амбулаторного лечения. В нетяжёлых случаях вполне допустимо лечение в домашних условиях, без особых ограничений.

Изоляции больного не требуется, так как он не представляет опасности для здоровья окружающих. Пациенту рекомендуется гипоаллергенная диета, химически и термически щадящая, гомогенная пища (особенно при высыпаниях на слизистой рта), пить достаточное количество воды.

Лечение герпес-ассоциированной МЭЭ

Тактика лечения при герпес-ассоциированной МЭЭ зависит от степени выраженности тех или иных симптомов, стадии развития процесса, частоты и тяжести обострений [3] [4] . Например, если рецидивы возникают часто, высыпания обильны и им характерны некротические изменения, то нередко применяются глюкокортикоиды [14] .

Когда в возникновении заболевания очевидна роль герпесвируса, показан приём синтетических ациклических нуклеозидов — ацикловир, валацикловир [14] , фамцикловир.

В случае торпидного (вялого) течения герпес-ассоциированной МЭЭ рекомендовано профилактическое, противорецидивное и превентивное (предупреждающее) лечение. Для этого длительными курсами применяют препараты, содержащие ацикловир.

Применение антибиотиков в лечении герпес-ассоциированной МЭЭ оправдано лишь при наличии признаков вторичной бактериальной инфекции — нарастание интоксикации и появление гнойного отделяемого.

Чтобы предупредить присоединение вторичной инфекции, эрозированные участки и пузыри обрабатывают растворами антисептиков, например, фукорцином, фурацилином или хлоргексидином.

Прогноз. Профилактика

В большинстве случаев МЭЭ прогноз для жизни и здоровья благоприятный, за исключением редких особо тяжёлых форм болезни у людей с пониженной резистентностью организма.

Рубцы при заживлении повреждений не образуются, за редким исключением. Иногда на месте бывших элементов сыпи изменяется окрас кожи.

Рецидивировать МЭЭ может приблизительно в 30 % случаев. Особое внимание следует уделять тяжёлым поражениям слизистой оболочки и бактериальной суперинфекции [15] .

В качестве первичной профилактики рекомендуется минимизировать риск заражения герпетической инфекцией:

соблюдать нормы личной гигиены;
избегать случайных половых связей;
практиковать защищённый секс.

Чтобы сохранить сопротивляемость организма инфекциям в норме, нужно рационально питаться, соблюдать оптимальный режим труда и отдыха, полноценно спать, регулярно закаляться, отказаться от вредных пристрастий.

Меры неспецифической вторичной профилактики формируются с учётом возможных триггерных факторов. Целесообразно обратить внимание на следующие моменты:

регулярное прохождение профилактических осмотров и своевременная санация (очищение) хронических очагов инфекции, при ассоциации с герпесвирусной инфекцией — противовирусная терапия;
защита от избыточного облучения солнечным светом и ультрафиолетового облучения;
уменьшение вероятности переохлаждения;
исключение стрессовых воздействий и т. п.

Для предупреждения рецидивов герпес-ассоциированной МЭЭ применяется герпетическая поливакцина, которая вводится по особой схеме. Её эффективность достигает более 70 %: она в 2-4 раза уменьшает частоту рецидивов.

Сокращению числа рецидивов также способствует длительный превентивный приём синтетических ациклических нуклеозидов, препаратов интерферона [6] , его индукторов и целого ряда неспецифических иммуномодуляторов [9] .

а) Терминология:

1. Аббревиатура:
• Системная красная волчанка (СКВ)

2. Синонимы:
• Волчанка; красная волчанка

3. Определения:
• Аутоиммунное заболевание, характеризующееся воспалением многих систем органов
• Лекарственная волчанка: нечасто встречающееся осложнение при приеме нескольких, часто используемых лекарственных средств:
о Характеризуется развитием волчаночноподобного синдрома, появлением ANA в крови

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Неэрозивная исправимая деформация пальцев
о Остеопороз, высокая частота встречаемости остеонекроза (ОН)
• Локализация:
о Симметричное поражение
о Множество суставов
о Мелкие суставы кисти, колено, запястье, плечо

2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о МРТ для диагностики осложнений (ОН, септический артрит)

(Слева) Рентгенография в боковой проекции, укладка в положение лягушки: определяются множественные плотные кальцификаты мягких тканей шаровидной формы. В некоторых случаях у пациентов с СКВ, как и в этом случае, формируются кальцификаты мягких тканей; нижние конечности поражаются чаще, чем верхние.
(Справа) Рентгенография в боковой проекции, укладка в положение лягушки, этот же пациент: в области противоположного тазобедренного сустава определяется остеонекроз (ОН) головки бедренной кости в виде субхондрального перелома В Также наблюдается очаг кальцификации мягких тканей. Наличие ОН не является необычной находкой для пациентов с СКВ.

3. Рентгенография суставов при системной красной волчанке (СКВ):
• Подкожные ткани:
о Волчаночный васкулит с поражением кожи: изъязвление:
- Может наблюдаться сопутствующий остеолиз ногтевых бугорков
о Кальцификация (нечасто):
- Нижние конечности поражаются чаще, чем верхние
• Суставы:
о Наиболее часто: неэрозивные деформации суставов (5-40% случаев):
- Кисти, стопы
- Подвывих пястно-фаланговых и плюсне-фаланговых суставов
- Деформации пальцев по типу лебединой шеи или бутоньерки
- Деформации лучше всего визуализируются при рентгенографии кисти и стопы без опоры на кассету:
Рентгенография кисти выполняется в косой проекции по типу открытой книги, а не в ЗП проекции
- Деформации исправимы:
Редко прогрессируют в истинные контрактуры
- Подвывих атланто-аксиального сочленения отмечается в 10% случаев:
Более часто встречается у пациентов с неэрозивными деформациями суставов
о Артрит (часто развиваются симптомы полиартралгии; рентгенологические отклонения наблюдаются менее часто):
- Отек мягких тканей, околосуставная область
- Околосуставная остеопения
- В некоторых случаях встречаются истинные эрозии и сужение хряща
о ↑ риска септического артрита; выпот, деминерализация по ходу субхондральной кости
• Остеопороз:
о Остеопоротические переломы, особенно позвоночника
• Остеонекроз (6-40%):
о Остеонекроз часто развивается при СКВ, увеличивается частота встречаемости и появление очагов в менее характерной локализации:
- Не только головки бедренной и плечевой костей, но и мыщелки бедренной кости, верхняя суставная поверхность большеберцовой кости, ладьевидная кость, полулунная кость, таранная кость, плюсна
- Широкое распространение ОН в нехарактерной локализации говорит о том, что причиной является СКВ
о Аномальная плотность, субхондральный перелом
о Рано или поздно происходит коллапс и развитие остеоартрита

4. МРТ суставов при системной красной волчанке (СКВ):
• Подкожные ткани:
о Отек тканей: низкая интенсивность сигнала на Т1 ВИ, высокая на Т2 ВИ, контрастирование
о Редко наблюдаются кальцификаты, низкоинтенсивный или неоднородный сигнал при всех последовательностях, отек окружающих тканей при активном процессе
• Теносиновит (часто встречающееся поражение со стороны ОДА):
о Наиболее часто поражаются сухожилия сгибателей кисти
о Жидкость во влагалище сухожилия: усиление сигнала на Т2ВИ, контрастирование тканей вокруг жидкости
• Разрывы сухожилий:
о Могут быть связаны с терапией стероидными гормонами и/или волчаночным нефритом
о Часто поражаются крупные сухожилия (четырехглавая мышца, связка надколенника, ахиллово сухожилие)
о Признаки частичного разрыва по данным МРТ:
- Анормальная анатомия на поперечных срезах (утолщение или истончение)
- Аномально высокая интенсивность сигнала на Т2 ВИ в сухожилии
• Миозит (4%):
о Неспецифическая высокая интенсивность сигнала при использовании последовательностей, чувствительных к жидкости, особенно STIR с контрастированием
о Пациенты, страдающие СКВ с миозитом: ранняя диагностика, худший прогноз
о Может развиваться лекарственная миопатия
• Суставы:
о Артрит:
- Выпот
- Легкие эрозии, утрата хряща
о Септический артрит:
- Отек костного мозга
- Выпот; толстая, накапливающая контраст синовиальная оболочка, окружающая жидкость
- В суставе может наблюдаться детрит
• Остеонекроз:
о Инфаркты центрального отдела костного мозга и субхондральной области
о Ранняя стадия: отек костного мозга, выпот
о Поздняя стадия: типичный симптом двойной линии в области инфаркта кости
• Мозг: мелкие поражения белого вещества, атрофия

5. УЗИ суставов при системной красной волчанке (СКВ):
• Хорошо визуализируются признаки теносиновита
• Могут наблюдаться признаки синовита, эрозии на ранних стадиях

(Слева) МРТ Т1ВИ, корональный срез: в метафизах бедренной кости и субхондральной кости бедренной и большеберцовой костей определяются змеевидные рельефные аномалии с низкой интенсивностью сигнала. Инфаркт кости является часто встречающимся осложнением СКВ.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у пациента с СКВ в анамнезе определяется контрастирование кости, более выраженное по сравнению с ожидаемым при неинфекционном синовите. При пункции сустава подтверждено наличие инфекции. У пациентов с СКВ имеется более высокий риск развития септического артрита по сравнению со здоровыми лицами.

в) Дифференциальная диагностика изменений суставов при системной красной волчанке (СКВ):

1. Ревматоидный артрит (РА):
• Подвывих, деформации кисти могут быть идентичны картине при СКВ
• Обычно при РА наблюдаются намного более выраженные краевые эрозии и деструкция хряща по сравнению с СКВ
• Редко при СКВ развивается настолько значительное эрозивное поражение, что полностью имитирует РА при визуализации

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Аутоантитела взаимодействуют с компонентами клеточного ядра (ANA):
- Органы-мишени: отложение иммунных комплексов
о Лекарственная волчанка:
- Наиболее часто при использовании: прокаинамида, гидралазина, изониазида, квинидина, сульфалазина, хпорпромазина
• Генетика:
о Скорее всего возникает на фоне генетической предрасположенности:
- Монозиготные близнецы конкордантны по СКВ в 30% случаев; дизиготные - в 5%
- Скорее всего, играет роль влияние факторов среды (наиболее часто УФ-излучение)
о Некоторые аллели комплекса гистосовместимости (HLA-B8, DR2, DR3) связаны с ↑ риска СКВ

2. Классификационные критерии СКВ (ARC):
• Наличие в любой момент > 4 из ниже перечисленных критериев:
о Сыпь в виде бабочки
о Дискоидная сыпь
о Светочувствительность
о Язвы слизистой полости рта
о Артрит
о Серозит
о Почечная недостаточность [стойкая протеинурия (>0,5 г/д) или клеточные цилиндры]
о Неврологическая симптоматика (судороги или психоз)
о Гематологические расстройства (гемолитическая анемия, лейкопения, лимфопения, тромбоцитопения)
о Иммунологические расстройства (антитела к ДНК, анти-Sm антитела, наличие волчаночных клеток в препаратах)
о ANA

(Слева) Рентгенография в ЗП проекции: определяется конусообразное сужение и изъязвление по ходу дистальных отделов фаланг пальцев. Наблюдается ранняя стадия остеолиза ногтевых бугристостей, лучше всего видимая на пятом пальце. Такая картина характерна для васкулита, но в остальном неспецифична. У этот пациента выявлены волчаночный васкулит и сухая гангрена.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: во влагалище сухожилия визуализируется гипоинтенсивная жидкость, окруженная гиперинтенсивным ободком. Это типичная картина теносиновита и часто является первым визуализационным признаком СКВ.

д) Клинические особенности:

1. Проявления:

• Типичные признаки/симптомы:
о Поражение опорно-двигательного аппарата наблюдаются у 90% пациентов с СКВ:
- В большинстве случаев наблюдается артралгия (75-90%)
- Синовит встречается реже артралгий; нечасто возникают эрозии:
Антитела к ССР могут быть маркером более тяжелого поражения суставов при СКВ
- Миалгии (30-50%)
- Исправимые деформации суставов
- ОН при лечении стероидами высокими пролонгированными дозами; ОН, вероятно, связан и с самой СКВ
о Лекарственная волчанка: более легкая выраженность симптомов

• Другие признаки/симптомы:
о Аутоантитела:
- При лекарственной волчанке определяется меньшее число и другой набор антител
- ANA(+) определяются в одинаковых количествах и при СКВ, и при лекарственной волчанке
о Конституционные симптомы: лихорадка, недомогание, слабость, анорексия, потеря веса
о Плеврит и перикардит: как при СКВ, так и при лекарственной волчанке
о Нарушение функции почек, ЦНС при СКВ встречаются менее часто, чем при лекарственной волчанке:
- Часто встречается волчаночный нефрит; возможна значительная заболеваемость
- Часто встречаются разнообразные нейропсихиатрические проявления:
Аномалии мозга поданным МРТ наблюдаются у 25% пациентов с недавно диагностированной СКВ (очаговые образования или церебральная атрофия)
о Волчаночное поражение кожи:
- Сыпь по типу бабочки, язвы слизистой полости рта, светочувствительность, васкулитные поражения кожи
- При лекарственной волчанке встречаются нечасто
о Сосудистые поражения: встречаются часто:
- Гипертензия: предиктор ↓ выживаемости пациентов
- Атеросклероз сердечно-сосудистой системы

2. Демография:
• Возраст:
о Пик встречаемости: 15-40 лет
о Лекарственная волчанка: пациенты более старшего возраста
• Пол: Ж>М (10:1):
о Предрасположенность у лиц женского пола ↓ среди пациенток старшей возрастной группы
• Эпидемиология:
о 25-50 на 100000
о У пациентов африканского происхождения наблюдается более высокая встречаемость и более тяжелое течение
о ОН при СКВ может быть в некоторой степени связан с возрастом начала стероидной терапии:
- В одном исследовании при оценке пациентов на наличие ОН при СКВ с помощью МРТ в течение года было показано, что только у 6% пациентов детского возраста развивается ОН (у 49% подростков и 41% взрослых)

4. Лечение:
• Основывается на поражении специфического органа-мишени:
о Волчаночный нефрит: стероидные гормоны и цитотоксические вещества
о Артралгии: НПВС и гидроксихлорохин:
- При выраженных болях можно использовать схемы лечения РА
о Кортикостероиды широко используются при различных проявлениях СКВ
• Лекарственная волчанка: разрешается при отмене препарата, вызвавшего заболевания

е) Список использованной литературы:
1. Chiara Т et al: MRI pattern of arthritis in systemic lupus erythematosus: a comparative study with rheumatoid arthritis and healthy subjects. Skeletal Radiol. 44(2):261-6, 2015
2. Nakamura J et al: Age at time of corticosteroid administration is a risk factor for osteonecrosis in pediatric patients with systemic lupus erythematosus: A prospective magnetic resonance imaging study. Arthritis Rheum. 62(2):609-615, 2010

Дискоидная красная волчанка – это хроническое воспалительное аутоиммунное заболевание кожи, развивающееся на фоне фотосенсибилизации (повышенной чувствительности к свету). Клинические проявления включают эритему, рубцовую атрофию кожи, фолликулярный гиперкератоз, выпадение волос, поражение ногтей. Диагноз ставится на основании симптоматики, анамнестических данных, наличия волчаночных клеток в крови, иммунологических тестов и гистологического исследования биоптата кожи. В качестве лечения применяются синтетические противомалярийные препараты, топические глюкокортикоиды, системные ретиноиды, солнцезащитные средства.

МКБ-10

Общие сведения

Дискоидная красная волчанка (ДКВ), или рубцующийся эритематоз – заболевание, относящееся к диффузным болезням соединительной ткани (коллагенозам). Данная патология является наиболее частой формой кожной красной волчанки. Средняя распространенность рубцующегося эритематоза составляет 1:100 000 человек. Чаще страдают представители европеоидной расы. Начало болезни приходится на молодой возраст (от 20 до 40 лет). Заболеваемости дискоидной волчанкой больше подвержены лица женского пола (соотношение с мужчинами 3:1). В редких случаях (1-5%) ДКВ может перейти в системную красную волчанку (СКВ).

Причины ДКВ

Эритематоз протекает по типу аутоиммунной реакции, точная причина возникновения которой неизвестна. Важное значение в развитии заболевания имеет наследственная предрасположенность, о чем свидетельствует большая встречаемость дискоидной волчанки среди близких родственников. В ходе исследований была установлена ассоциация ДКВ с антигенами тканевой совместимости HLA A1, A3, A10, A11, A18, B7, B8. Наиболее серьезным провоцирующим действием обладает ультрафиолетовое излучение.

К факторам, способствующим возникновению дискоидной волчанки, относятся постоянная травматизация кожи, хронические инфекции в организме, наличие аллергических болезней, прием лекарственных препаратов, повышающих чувствительность кожи к ультрафиолету (сульфаниламидов, тетрациклина, фторхинолонов, гризеофульвина, нейролептиков). В группе повышенного риска находятся люди, чей род деятельности связан с длительным пребыванием на открытом воздухе (работники сельскохозяйственной промышленности, строители, рыбаки). Также в группу риска входят лица с 1 фототипом кожи (кельтским) – это люди с нежной, тонкой, иногда веснушчатой кожей, имеющие светлый или рыжий цвет волос.

Патогенез

При дискоидной красной волчанке наблюдается патогенетическое сходство с СКВ, однако патологические реакции ограничиваются кожными покровами. В основе заболевания лежит аутоиммунное воспаление. Под действием ультрафиолетовых лучей в совокупности с другими провоцирующими факторами в клетках кожи нарушаются процессы метилирования ДНК (механизма регуляции транскрипции генов). Это приводит к повышению экспрессии белков, индуцирующих апоптоз (запрограммированную клеточную гибель) - p53, Fas и Fas-лиганда и гамма-интерферона.

Т- и В-лимфоциты стимулируют синтез цитокинов и антител к компонентам клеточных ядер (нуклеиновым кислотам, нуклеосомам). Образующиеся иммунные комплексы оседают на эндотелии сосудов, вызывая их повреждение. Выработку аутоантител у генетически предрасположенных лиц также способны вызывать антигены некоторых вирусов (Эпштейна-Барр, цитомегаловирус, парвовирус 19), имеющие сходную молекулярную структуру с белками клеточных мембран. Дополнительным повреждающим агентом выступает индукция свободнорадикального окисления липидов. Результатом этих процессов является массивное воспаление и разрушение клеток кожи.

Классификация

Традиционно дискоидную красную волчанку подразделяют на очаговую и диссеминированную (распространенную) – эти формы различаются количеством очагов поражения кожи и их локализацией. Также при диссеминированной форме отмечается наличие общей симптоматики (слабости, повышения температуры тела, болей в суставах) и высокого риска трансформации в СКВ. Помимо перечисленных форм, в ревматологии выделяют следующие виды ДКВ:

Симптомы ДКВ

Дискоидная красная волчанка характеризуется хроническим течением, рецидивы возникают в основном летом или весной, когда длина солнечного дня максимальна. Чаще всего поражаются участки тела, подвергающиеся длительному солнечному излучению. Тремя наиболее типичными симптомами считаются эритема, фолликулярный гиперкератоз и рубцовая атрофия кожи.

При локализации очагов на волосистой части головы практически всегда возникает алопеция, которая оставляет после себя рубцы. При диссеминированной дискоидной волчанке очаги располагаются на груди, спине, локтях, ладонях, подошвах, обычно не имеют признаков шелушения и атрофии. Иногда поражаются ногтевые пластины. Ногти приобретают желтый цвет, становятся ломкими, деформируются. Очень редко в патологический процесс вовлекается слизистая оболочка полости рта. Очаги склонны к эрозированию, что вызывает жжение и боли во время приема пищи.

Осложнения

Серьезные осложнения дискоидной красной волчанки возникают редко. Иногда развивается вторичный гландулярный хейлит (воспаление мелких слюнных желез красной каймы губ). Диссеминированная форма ДКВ в некоторых случаях переходит в СКВ – тяжелое системное заболевание соединительной ткани, поражающее суставы и практически все внутренние органы (сердце, почки, легкие и центральную нервную систему). СКВ характеризуется упорным течением, трудно поддается терапии и имеет высокий риск летального исхода. Также может произойти трансформации стойких очагов дискоидной волчанки в плоскоклеточный рак кожи (сквамозно-клеточную карциному).

Диагностика

Пациентов с данной патологией курируют врачи ревматологи и дерматологи. При постановке диагноза дискоидной волчанки учитывается фототип кожи. На первичной консультации уточняется профессия пациента, прием фотосенсибилизирующих лекарственных средств, наличие инфекционных или аллергических заболеваний, близких родственников с ДКВ. Для диагностики проводят следующие методы исследования:

Общие лабораторные тесты. В клиническом анализе крови отмечается увеличение скорости оседания эритроцитов, снижение уровня лейкоцитов, тромбоцитов, при инфекционных и аллергических патологиях - высокий уровень нейтрофилов и эозинофилов. При диссеминированной ДКВ возможен ложноположительный результат анализа на сифилис.
Специальные ревматологические тесты. Примерно у 40% пациентов ДКВ обнаруживаются антинуклеарные антитела (ANA) и антитела к нуклеопротеинам (анти-Ro/SS-A, анти-La/SS-B). Волчаночные (LE) клетки встречаются у 5-7% пациентов. При реакции иммунной флюоресценции выявляются отложения иммуноглобулинов (IgG/IgM) и комплемента (положительный тест волчаночной полоски). Последний тест может быть положительным и при других заболеваниях, поэтому не является специфичным.
Гистологическое исследование биоптата кожи. Биопсия кожи - наиболее достоверный метод для постановки диагноза. Характерны следующие признаки – атрофия эпидермиса, утолщение рогового слоя эпидермиса в устьях волосяных фолликулов, разрушение волокон коллагена, отек дермы, отложения в ней гиалина, периваскулярный лимфоцитарный инфильтрат.

Важно отличать диссеминированную форму ДКВ от системной красной волчанки, требующей более агрессивной терапии. Помощь в диагностике СКВ оказывает определение антител к двуспиральной ДНК и экстрагируемым ядерным ангигенам в крови пациента. Также дискоидную красную волчанку дифференцируют с другими формами кожной волчанки (острая, подострая), ревматологическими (дерматомиозит), дерматологическими заболеваниями (красный плоский лишай, псориаз, себорейный дерматит, экзема, фотодерматозы, эозинофильная гранулема лица, ангиолюпоид Брока-Потрие).

Лечение ДКВ

В большинстве случаев пациенты проходят лечение амбулаторно, но при тяжелом течении может потребоваться госпитализация в отделение ревматологии или дерматологии. Важным моментом является исключение приема фотосенсибилизирующих медикаментов и лечение сопутствующих аллергических или инфекционных заболеваний. Рекомендуется носить закрытую одежду, применять солнцезащитные крема или мази, содержащие вещества, которые задерживают ультрафиолетовые лучи (мексорил, двуокись титана, оксид цинка).

Основное патогенетическое лечение включает антималярийные аминохинолиновые препараты (Гидроксихлорохин), топические глюкокортикостероиды (тГКС), производные витамина А - ретиноиды (Изотретиноин, Ацитретин). Ввиду частого развития ретинопатий на фоне приема гидроксихлорохина обязателен регулярный осмотр офтальмолога. В зависимости от локализации дискоидных очагов применяются тГКС разной активности. При расположении очагов только на коже лица используют тГКС слабой и средней степени активности (Гидрокортизона ацетат, Метилпреднизолон), при поражении кожи конечностей и туловища рекомендуются тГКС сильной активности (Бетаметазон, Триамцинолон). Если дискоидные очаги имеются на ладонях и подошвах, назначаются тГКС сверхвысокой активности (Клобетазон).

Для подавления свободнорадикального повреждения клеток кожи эффективны антиоксиданты (альфа-токоферол). При неэффективности стандартного лечения прибегают к средствам, обладающим выраженным иммуносупрессивным действием – Такролимус, Метотрексат, Азатиоприн.

Прогноз и профилактика

В подавляющем большинстве случаев дискоидная волчанка имеет благоприятное течение. При грамотном подборе терапии и соблюдении всех рекомендаций наступает стойкая ремиссия. Основную проблему представляет трансформация ДКВ в более тяжелые заболевания, имеющие достаточно высокий процент летальности – СКВ и плоскоклеточную карциному. Профилактика рецидивов дискоидной волчанки заключается в ограничении времени пребывания на солнце, ношении закрытой одежды, применении солнцезащитных препаратов, исключении приема лекарств, повышающих чувствительность кожных покровов к ультрафиолетовому излучению.

1. Федеральные клинические рекомендации. Дерматовенерология 2015: Болезни кожи. Инфекции, передаваемые половым путем. 2016.

3. Федеральные клинические рекомендации по ведению больных с поражениями кожи при красной волчанке/ Самцов А.В., Чикин В.В. - 2015.

Системная красная волчанка – хроническое системное заболевание, с наиболее выраженными проявлениями на коже; этиология красной волчанки не известна, но ее патогенез связан с нарушением аутоиммунных процессов, в результате чего вырабатываются антитела к здоровым клеткам организма. Заболеванию в большей степени подвержены женщины среднего возраста. Заболеваемость красной волчанкой не велика – 2-3 случая на тысячу человек населения. Лечение и диагностика системной красной волчанки осуществляются совместными усилиями ревматолога и дерматолога. Диагноз СКВ устанавливается на основании типичных клинических признаков, результатов лабораторных анализов.

Общие сведения

Развитие и предполагаемые причины системной красной волчанки

Точная этиология красной волчанки не установлена, но у большей части пациентов обнаружены антитела к вирусу Эпштейна-Барр, что подтверждает возможную вирусную природу заболевания. Особенности организма, вследствие которых вырабатываются аутоантитела, также наблюдаются почти у всех больных.

Гормональная природа красной волчанки не подтверждена, но гормональные нарушения ухудшают течение заболевания, хотя спровоцировать его возникновение не могут. Женщинам с диагностированной красной волчанкой не рекомендован прием пероральных контрацептивов. У людей, имеющих генетическую предрасположенность и у однояйцевых близнецов заболеваемость красной волчанкой выше, чем в остальных группах.

В основе патогенеза системной красной волчанки лежит нарушение иммунорегуляции, когда в качестве аутоантигенов выступают белковые компоненты клетки, прежде всего ДНК и в результате адгезии мишенью становятся даже те клетки, которые изначально были свободны от иммунных комплексов.

Клиническая картина системной красной волчанки

При красной волчанке поражается соединительная ткань, кожа и эпителий. Важным диагностическим признаком является симметричное поражение крупных суставов, и, если возникает деформация суставов, то за счет вовлечения связок и сухожилий, а не вследствие поражений эрозивного характера. Наблюдаются миалгии, плевриты, пневмониты.

Но наиболее яркие симптомы красной волчанки отмечаются на коже и именно по этим проявлениям в первую очередь и ставят диагноз.

На начальных стадиях заболевания красная волчанка характеризуется непрерывным течением с периодическими ремиссиями, но почти всегда переходит в системную форму. Чаще отмечается эритематозный дерматит на лице по типу бабочки – эритема на щеках, скулах и обязательно на спинке носа. Появляется гиперчувствительность к солнечному излучению – фотодерматозы обычно округлой формы, носят множественный характер. При красной волчанке особенностью фотодерматозов является наличие гиперемированного венчика, участка атрофии в центре и депигментации пораженной области. Отрубевидные чешуйки, которыми покрывается поверхность эритемы, плотно спаяны с кожей и попытки их отделить, очень болезненны. На стадии атрофии пораженных кожных покровов наблюдается формирование гладкой нежной алебастрово-белой поверхности, которая постепенно замещает эритематозные участки, начиная с середины и двигаясь к периферии.

У некоторых пациентов с красной волчанкой поражения распространяются на волосистую часть головы, вызывая полную или частичную алопецию. Если поражения затрагивают красную кайму губ и слизистую оболочку рта, то очаги поражения представляют собой синюшно-красные плотные бляшки, иногда с отрубевидными чешуйками сверху, их контуры имеют четкие границы, бляшки склонны к изъязвлениям и причиняют боль во время еды.

Красная волчанка имеет сезонное течение, и в осенне-летние периоды состояние кожи резко ухудшается из-за более интенсивного воздействия солнечного излучения.

При подостром течении красной волчанки наблюдаются псориазоподобные очаги по всему телу, ярко выражены телеангиэктазии, на коже нижних конечностей появляется сетчатое ливедио (древоподобный рисунок). Генерализованная или очаговая алопеция, крапивница и кожный зуд наблюдаются у всех пациентов с системной красной волчанкой.

Во всех органах, где имеется соединительная ткань, со временем начинаются патологические изменения. При красной волчанке поражаются все оболочки сердца, лоханки почек, желудочно-кишечный тракт и центральная нервная система.

Если помимо кожных проявлений пациентов мучают периодические головные боли, суставные боли без связи с травмами и погодными условиями, наблюдаются нарушения со стороны работы сердца и почек, то уже на основании опроса можно предположить о более глубоких и системных нарушениях и обследовать пациента на наличие красной волчанки. Резкая смена настроения от эйфоричного состояния до состояния агрессии тоже является характерным проявлением красной волчанки.

У больных красной волчанкой пожилого возраста кожные проявления, почечный и артралгический синдромы менее выражены, но чаще наблюдается синдром Шегрена – это аутоиммунное поражение соединительной ткани, проявляющееся гипосекрецией слюнных желез, сухостью и резью в глазах, светобоязнью.

Дети, с неонатальной формой красной волчанки, родившиеся от больных матерей, уже в младенческом периоде имеют эритематозную сыпь и анемию, поэтому следует проводить дифференциальный диагноз с атопическим дерматитом.

Диагностика системной красной волчанки

Реакция Вассермана может быть ложноположительной, как и другие серологические исследования, что порой приводит к назначению неадекватного лечения. При развитии пневмонии проводят рентгенографию легких, при подозрении на плеврит - плевральную пункцию. Для диагностики состояния сердца - ЭКГ и эхокардиографию.

Лечение системной красной волчанки

Как правило, первоначальное лечение красной волчанки бывает неадекватным, так как ставятся ошибочные диагнозы фотодерматозов, экземы, себореи и сифилиса. И только при отсутствии эффективности назначенной терапии проводятся дополнительные обследования, в ходе которых и диагностируется красная волчанка. Полного излечения от этого заболевания добиться невозможно, но своевременная и корректно подобранная терапия позволяет добиться улучшения качества жизни пациента и избежать инвалидизации.

Пациентам с красной волчанкой нужно избегать прямых солнечных лучей, носить одежду, прикрывающую все тело, а на отрытые участки наносить крема с высоким защитным фильтром от ультрафиолета. На пораженные участки кожи наносят кортикостероидные мази, так как использование негормональных препаратов не приносит эффекта. Лечение необходимо проводить с перерывами, чтобы не развился гормонообусловленный дерматит.

В при неосложненных формах красной волчанки для устранения болевых ощущений в мышцах и суставах назначаются нестероидные противовоспалительные препараты, но с осторожностью следует принимать аспирин, так как он замедляет процесс свертывания крови. Обязателен прием глюкокортикостероидов, при этом дозы препаратов подбираются таким образом, чтобы при минимизации побочных эффектов защитить внутренние органы от поражений.

Метод, когда у пациента делают забор стволовых клеток, а потом проводят иммунодепрессивную терапию, после чего для восстановления иммунной системы вновь вводят стволовые клетки, эффективен даже в тяжелых и безнадежных формах красной волчанки. При такой терапии аутоиммунная агрессия в большинстве случаев прекращается, и состояние пациента с красной волчанкой улучшается.

Здоровый образ жизни, отказ от алкоголя и курения, адекватная физическая нагрузка, сбалансированное питание и психологический комфорт позволяют пациентам с красной волчанкой контролировать свое состояние и не допустить инвалидизации.

Читайте также: