Все о световой оспе

Обновлено: 25.04.2024

Синдром Ротмунда, Вернера, прогерия детей. Световая оспа и летняя почесуха

Имеется три различных, хотя и близких, генодерматоза, основным клиническим симптомом которых является атрофия кожи.
Синдром Ротмунда — семейное заболевание, (начинающееся в детстве с атрофии кожи. Наряду с атрофией имеются эритематозные изменения кожи, шелушение, телеангиэктазии и коричневатая пигментация. Клинически пораженная кожа напоминает картину атрофической сосудистой пойкилодермии. В детстве развивается катаракта.

Синдром Вернера (прогерия взрослых) также является семейным заболеванием, но начинается оно не раньше второго-третьего десятилетия жизни. Кожа, подкожный жировой слой и мускулатура конечностей подвергаются атрофии, приводящей к изъязвлениям. Катаракта развивается в юности.

Прогерия детей — не семейное заболевание. Она начинается в возрасте нескольких месяцев. Такие больные остаются карликами с большим черепом и птичьим выражением лица. Кожа атрофична и морщиниста.
Ни при одном из трех перечисленных заболеваний характерной гистологической картины нет. Отмечается атрофия эпидермиса, истончение коллагеновых пучков, а также атрофия или даже исчезновение придатко в кожи [Рид (Reed)].

В области очагов эритемы при синдроме Ротмунда, несмотря на их клиническое сходство с атрофической сосудистой пойкилодермией, воспалительный инфильтрат отсутствует, а имеются лишь явления атрофии с телеангиэктазиями [Танхаузер (Thannhauser)].

Световая оспа и летняя почесуха

Hydroa представляет собой рецидивирующие папуло-везикулезные высыпания, преимущественно в летние месяцы и чаще у мальчиков. Поражаются исключительно открытые участки кожного покрова.

Существуют две формы заболевания: 1) летняя почесуха (hydroa aestivalis) —более легкая форма, не оставляющая рубцов и подвергающаяся обратному развитию к периоду полового созревания и 2) световая оспа (hydroa vacciniformis), оставляющая рубцы и существующая в течение всей жизни больного.
Световая оспа часто комбинируется с врожденной порфинурией, т. е. с выделением мочой больших количеств уропорфирина и копропорфирина.

При световой оспе в верхней части дермы имеется ограниченный участок воспаления с последующим развитием некроза. В эпидермисе образуется внутриэпидермальный пузырь; вначале он многокамерный, а затем вследствие дегенерации эпителиальных клеток становится однокамерным.

Пузырь выполнен фибрином, лейкоцитами и остатками эпителиальных клеток. Внутри очага некроза в верхней части дермы отмечается тромбоз кровеносных сосудов и геморрагические фокусы. Некротический участок окружен валом хро-нического воспалительного инфильтрата. При рассасывании этого некротического участка развивается рубец. При летней почесухе изменения в дерме менее тяжелые, чем при световой оспе. Заживление происходит без образования рубца.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Редкий фотодерматоз, встречающийся 1:300 000 населения.Заболевание проявляется в детском возрасте, чаще у мальчиков, с первых дней пребывания на солнце или в возрасте 5-7 лет.В течении световой оспы четко выражена сезонность: обострение весной и исчезновение высыпаний осенью.

У инфицированных вирусом Epstein-Barr лиц иногда встречаются кожные высыпания, клинически напоминающие световую оспу , однако доказательств, что вирус вызывает заболевание нет.

Некоторые авторы считают эту форму проявлением порфирии, другие подчеркивают отсутствие нарушений порфиринового обмена при этом заболевании, обращая внимание на снижение содержания уроканиновой кислоты в коже.

По характеру течения световой оспы выделяют hydroa vacciniforme и более легкий вариант, не оставляющий рубцов, - hydroa aestivale.

Элементы сыпи локализуются на открытых участках кожного покрова и представляют собой мелкие и средние (до 1 см в диаметре) плотные пузыри с прозрачным, гнойным или геморрагическим содержимым и пупкообразным вдавлением в центре, напоминающих высыпания при оспе.Помимо кожи лица, шеи, ушных раковин, тыла кистей и области декольте высыпания возникают на красной кайме губ и на роговице. Пузыри покрываются корочкой, под которой, после отторжения некротических масс, образуется оспенновидный рубчик.

Пациентов беспокоят сильное жжение или зуд. Появление высыпаний иногда сопровождается общими явлениями в виде недомогания и повышения температуры тела.

Рубцевание может приводить к деформации и частичной мутиляции ушных раковин, помутнению хрусталика, образованию на губах болезненных эрозий, заполненных гнойным отделяемым.Во взрослом возрасте в подавляющем большинстве случаев проявления заболевания исчезают.

В сомнительных случаях прибегают к гистологическому исследованию, при котором обнаруживают спонгиоз, внутриэпидермальные пузыри, вакуолизацию клеток эпидермиса. В дерме наблюдается отек сосочкового слоя с развитием некроза тромбоза сосудов и лимфогистиоцитарная периваскулярная инфильтрация.

Заболевание следует дифференцировать от эритропоэтической протопорфирии, поздней кожной порфирии, полиморфного фотодерматоза, некротических угрей, ветряной оспы, солнечной почесухи.

Внутрь назначают а-токоферол 50 мг/сут, препараты хингаминового ряда (делагил, плаквинил), компламин, липамид, аевит, препараты никотиновой кислоты; наружно - кортикостероидные препараты. Для профилактики обострений перед выходом на улицу на кожу наносят фотозащитные кремы с высокой степенью защиты

Натуральная оспа (variola vera) — особо опасная вирусная инфекция, проявляющаяся интоксикацией, лихорадкой и пустулёзно-папулёзной сыпью.

Оспа одна из древнейших инфекционных болезней человека. Первые упоминания об натуральной оспе относятся к 3730-3710 гг. до н.э. (папирус Аменофиса I). В Европу возбудитель проник в VI веке, в Россию был занесён в XV-XVI веках, в Америку — в XVI веке.

До открытия Дженнером метода вакцинации европейские врачи были бессильны перед натуральной оспой. В отдельные годы смертность от оспы достигала 1,5 млн человек.

Возбудитель оспы — самый крупный вирус (220x300 нм), имеет кирпичеобразную форму с закруглёнными углами.

В состав вируса натуральной оспы входят 30 белков, более 10 из них — ферменты, катализирующие синтез нуклеиновых кислот. Вирус натуральной оспы проявляет гемагглютинирующие свойства; гемагглютинин состоит из трёх гликопротеинов.

Важнейшие Аг вируса оспы — нуклеопротеид NP (общий для всего семейства), термостабильный и термолабильный Аг, а также группа растворимых Аг. Размеры вирионов позволяют обнаружить их световой микроскопией в форме телец включений.

Внутриклеточные (точнее околоядерные) включения в клетках роговицы заражённого кролика впервые обнаружил итальянский патолог Д. Гварнери (1892). ЭТ возбудителя натуральной оспы в отделяемом везикул открыл немецкий бактериолог Э. Пашен (1906). Позднее было установлено наличие двух штаммов вируса натуральной оспы.

Первый вызывает классическую оспу (variola major) с летальностью, превышающей 50%, второй — алястрим (variola minor) с более лёгким течением и летальностью, не превышающей 1%. Возбудители идентичны по основным свойствам. Отличительные особенности — способность вируса алястрима размножаться в куриных эмбрионах при более низкой температуре (37,5 °С), образовывать бляшки и проявлять цитопатичес-кий эффект в культуре куриных фибробластов при температуре 37 °С.

К вирусу натуральной оспы чувствителен человек и приматы; экспериментальное внутримозговое заражение новорождённых мышат приводит к развитию генерализованной инфекции. Взрослые мыши нечувствительны к вирусу.

Диагностика вируса натуральной оспы. Лечение натуральной оспы. Профилактика натуральной оспы.

Диагностика вируса натуральной оспы включает вирусоскопические, вирусологические и серологические методы. Материал для исследований — содержимое пузырьков и отделяемое пустул.

• Наиболее эффективный метод диагностики вируса натуральной оспы — электронная микроскопия материала. При отсутствии соответствующего оборудования можно проводить световую микроскопию окрашенных мазков для выявления телец Пашена-Гварнери (ацидофильные овальные структуры, располагающиеся около ядра). Для экспресс-диагностики проводят определение вирусных Аг в мазках-отпечатках с помощью РНИФ. В отделяемом пузырьков и пустул вирусные Аг определяют в реакциях иммунодиффузии, РСК или ИФА.

• Выделение возбудителя натуральной оспы проводят заражением хорион-аллантоисной оболочки куриных эмбрионов, где вирус образует белёсые бляшки. Также можно использовать культуры фибробластов эмбриона человека или клеток почек обезьян и оценивать цитопатический эффект (изменение морфологии и гибель клеток). Характер повреждений, а также предельная температура размножения вируса помогают дифференцировать возбудителя натуральной оспы от вирусов оспы животных (обезьян, верблюдов, коров и т.д.).

• Идентификацию возбудителя натуральной оспы проводят в РН, РТГА и РПГА.

Лечение и профилактика натуральной оспы

Средство этиотропной химиотерапии натуральной оспы — метисазон. В большинстве случаев также проводят симптоматическое лечение, сочетая его с введением противооспенного овечьего или человеческого иммуноглобулина и обработкой антисептиками поражений на коже и слизистых оболочках.

Для иммунопрофилактики натуральной оспы использовали живые вакцины. Невосприимчивость развивается через 7-10 дней после вакцинации.

Вакцинопрофилактика натуральной оспы обеспечивает невосприимчивость к заболеванию в течение 3-5 лет. На эффективность вакцинации указывает факт ликвидации заболевания во всём мире. В связи с декларацией ВОЗ в настоящее время вакцинацию не проводят.

- Вернуться в оглавление раздела "Микробиология."

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Световая оспа Базена впервые была описана французским дерматологом Базеном в 1862 г.

Причины и патогенез световой оспы Базена. В основе заболевания лежит особая чувствительность к солнечным лучам, однако его механизм до сих пор неизвестен. По мнению некоторых авторов, световая оспа передается в рецессивной форме по наследству и встречается в семье в 15 % случаев, другие авторы считают, что наследственный и семейный характер этого заболевания не доказан.

У больных световой оспой Базена обмен порфиринов не нарушается и проявляется только эритематозно-пузырной сыпью. Однако у некоторых больных обмен порфиринов нарушается и его клиническое проявление похоже на эритропоэтическую порфирию, позднюю и на классифицированные порфирии.

Симптомы световой оспы Базена. Болезнь начинается у 2-5-летних мальчиков после сильной интоксикации. До появления сыпи наблюдаются общие продромальные признаки (уменьшение или отсутствие аппетита, рвота, тошнота, озноб, зуд, волнение и др.). Спустя один день после появления продромальных признаков на открытых участках (нос, щеки, уши, внешняя часть рук) высыпают эритематозные пятна величиной с ячмень, шаровидные пузырьки, содержащие серозную жидкость, которая затем мутнеет. В центральной части пузырька наблюдаются углубление и черпая некротическая корка, как при оспе. Эта корка спустя 2-3 недели отторгается и на ее месте появляется натянутый беловатый рубец.

Этот рубец очень похож на рубец, остающийся после оспы. Пузырьки располагаются отдельно, однако они могут плотно прилетать друг к другу и склонны к слиянию. При тяжелом течении заболевания поражаются рот, глаза (конъюнктивит, кератит, блефороспазм, слезоточивость, светобоязнь) и слизистые оболочки носа. Иногда у подростков встречаются легкая hydroa aestivalis Hutchinson или нерубцуемая форма.

Болезнь прогрессирует в весенние и летние i месяцы, осенью сыпь уменьшается, а зимой совсем исчезает.

Гистопатология. В эпидермисе наблюдаются многочисленные пузыри, под сосочковым слоем дермы - тромбоз сосудов, некроз и рубцовая атрофия тканей.

Дифференциальный диагноз. Заболевание следует отличить от ветряной оспы, поздней кожной порфирии, эритропоэтической порфирии и некротических угрей.

Лечение световой оспы Базена такое же, как и при лечении других фотодерматозов. Рекомендуются антигистаминные, гипосенсибилизирующие, противолихорадочные средства, витаминотерапия и кортикостероидные мази. Профилактика заболевания не отличается от профилактических мероприятий при других фотодерматозах.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Читайте также: