Атаксия после вирусной инфекции

Обновлено: 25.04.2024

Атаксии у детей. Причины

Двигательные расстройства включают непроизвольные движения и/или нарушения позы, тонуса, равновесия и мелкой моторики. Характер двигательных расстройств помогает локализовать патологический процесс, в то время как особенности дебюта, возраст и выраженность двигательных нарушений и ассоциированные неврологические симптомы помогает определить характер заболевания и назначить обследование.

Атаксия — нарушение плавности, точности и координации движений — обычно возникает при поражении мозжечка и/или чувствительных путей в задних канатиках спинного мозга. Атаксия может быть генерализованной или с преимущественным нарушением походки, в других случаях нарушение координации движений наблюдается в кистях рук и верхних конечностях. Атаксия выражена при врожденных аномалиях задней черепной ямки, включая синдром Денди-Уокера, аномалию Киари и энцефалоцеле, так как для этих заболеваний характерна деструкция или смещение мозжечка.

Агенезия червя мозжечка проявляется в младенческом возрасте генерализованной гипотонией и снижением глубоких сухожильных рефлексов. К типичным симптомам относится задержка двигательного развития и туловищная атаксия. Семейный вариант заболевания (болезнь Джубера) передается по аутосомно-рецессивному типу. В младенческом возрасте обычно выявляются дыхательные нарушения, характеризующиеся чередованием периодов гиперпноэ и апноэ. Кроме атаксии при этом заболевании описаны умственная отсталость и глазодвигательные нарушения. МРТ — метод выбора для выявления врожденных аномалий мозжечка, его червя и ассоциированных структур.

Основные инфекционные причины атаксии — абсцесс мозжечка, острый лабиринтит и острая мозжечковая атаксия. Острая мозжечковая атаксия выявляется у детей преимущественно в возрасте 1-3 лет и служит диагнозом исключения. Заболевание часто развивается через 2-3 нед. после вирусной инфекции, например вызванной вирусом ветряной оспы, энтеровирусами (Коксаки или ECHO) и, вероятно, представляет аутоиммунный ответ на вирус, поражающий мозжечок.

Заболевание начинается остро, туловищная атаксия может быть настолько выраженной, что ребенок не может стоять или сидеть. В начале заболевания бывает рвота, но лихорадка и ригидность затылочных мышц отсутствуют. Горизонтальный нистагм выявляется примерно в 50 % случаев, и, если ребенок может говорить, может определяться атаксия. Исследование СМЖ, как правило, без отклонения от нормы в дебюте атаксии, однако нередко встречается небольшой лимфоцитарный плеоцитоз (10-30 в 1 мкл).

По мере развития заболевания в СМЖ умеренно повышается уровень белка. Атаксия может уменьшиться через несколько недель, однако возможно ее сохранение до 2 мес. Прогноз благоприятный, полное выздоровление наблюдается в большинстве случаев.

У небольшой части пациентов бывают отдаленные последствия, включая поведенческие и речевые нарушения, атаксию и нарушение координации движений. Острый лабиринтит трудно дифференцировать с острой мозжечковой атаксией у детей первых лет жизни. Заболевание представляет собой осложнение среднего отита и проявляется в виде сильного головокружения, рвоты и нарушения функции лабиринта, особенно при проведении калорической пробы с холодной водой.

Токсические причины атаксии включают интоксикацию алкоголем, таллием (который иногда применяется в домашних условиях как пестицид) и токсическое действие антиконвульсантов, особенно фенитоина, если уровень препарата в крови достигает или превышает 30 мкг/мл (120 мкмоль/л).

Опухоли мозга, включая опухоли мозжечка, лобной доли и нейробластому, также могут проявляться атаксией. Опухоли лобной доли могут вызывать атаксию в результате поражения волокон, соединяющих лобную долю с мозжечком. Нейробла-стома может ассоциироваться с энцефалопатией, характеризующейся прогрессирующей атаксией, миоклониями и опсоклонусом (неритмичные горизонтальные и вертикальные колебания глазных яблок).

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Мозжечковая атаксия — координаторное нарушение моторики, обусловленное патологией мозжечка. Ее основные проявления включают расстройство походки, несоразмерность и асинергию движений, дисдиадохокинез, изменение почерка по типу размашистой макрографии. Обычно мозжечковая атаксия сопровождается скандированной речью, интенционным дрожанием, постуральным тремором головы и туловища, мышечной гипотонией. Диагностика осуществляется с применением МРТ, КТ, МСКТ, МАГ головного мозга, допплерографии, анализа цереброспинальной жидкости; при необходимости — генетических исследований. Лечение и прогноз зависят от причинного заболевания, вызвавшего развитие мозжечковой симптоматики.

Общие сведения

Мозжечковая атаксия представляет собой симптомокомплекс, включающий специфические нарушения статической и динамической моторики человека и являющийся патогномоничным для любых заболеваний мозжечка. Однотипные расстройства координации движений возникают как при врожденных дефектах мозжечка, так и при самых различных патологических процессах в мозжечке: опухолях, рассеянном склерозе, инсультах, воспалительных и дегенеративных изменениях, токсическом или метаболическом поражении, сдавлении извне и пр. Степень их выраженности значительно варьирует в зависимости от локализации и размеров пораженной области мозжечка.

О характере заболевания можно судить по сопутствующим атаксии симптомам, а также особенностям возникновения и течения патологических изменений. Последнее было положено в основу классификации, которую используют в своей практике многие специалисты в области неврологии. Согласно ей выделяется мозжечковая атаксия с острым началом, с подострым началом (от 7 дней до нескольких недель), хронически прогрессирующая (развивающаяся на протяжении нескольких месяцев или лет) и эпизодическая (пароксизмальная).

Причины мозжечковой атаксии

Наиболее частой причиной острой атаксии мозжечкового типа является ишемический инсульт, обусловленный эмболией или атеросклеротической окклюзией церебральных артерий, питающих в т. ч. и ткани мозжечка. Возможен также геморрагический инсульт, травматическое повреждение мозжечка в результате ЧМТ или его сдавление образовавшейся внутримозговой гематомой. Острая мозжечковая атаксия может развиваться при рассеянном склерозе, синдроме Гийена, постинфекционных церебеллитах и энцефалитах, обструктивной гидроцефалии, различных острых интоксикациях и метаболических нарушениях.

Подострая мозжечковая атаксия чаще всего возникает как симптом внутримозговой опухоли (астроцитомы, гемангиобластомы, медуллобластомы, эпендимомы), располагающейся в области мозжечка, или менингиомы мосто-мозжечкового угла. Ее причиной может быть нормотензивная гидроцефалия вследствие субарахноидального кровоизлияния, перенесенного менингита или операции на головном мозге. Мозжечковая атаксия с подострым началом возможна при передозировке антиконвульсантов, витаминной недостаточности, эндокринных расстройствах (гиперпаратиреозе, гипотиреозе). Она также может выступать в качестве паранеопластического синдрома при злокачественных опухолевых процессах внецеребральной локализации (например, раке легких, раке яичников, неходжкинских лимфомах и пр.).

Хронически прогрессирующая мозжечковая атаксия зачастую является следствием алкоголизма и др. хронических интоксикаций (в т. ч. токсикомании и полинаркомании), медленно растущих опухолей мозжечка, генетически обусловленных церебральных дегенеративных и атрофических процессов с поражением тканей мозжечка или его проводящих путей, тяжелой формы аномалии Киари. Среди генетически детерминированных прогрессирующих атаксий мозжечкового типа наиболее известны атаксия Фридрейха, нефридрейховская спиноцеребеллярная атаксия, атаксия Пьера-Мари, атрофия мозжечка Холмса, оливопонтоцеребеллярная дегенерация (ОПЦД).

Мозжечковая атаксия с пароксизмальным течением может быть наследственной и приобретенной. Среди причин последней указывают ТИА, рассеянный склероз, интермиттирующую обструкцию ликворных путей, преходящую компрессию в области затылочного отверстия.

Симптомы мозжечковой атаксии

Атаксия мозжечкового типа проявляется размашистыми неуверенными асинергичными движениями и характерной шаткой походкой, во время которой пациент для большей устойчивости широко расставляет ноги. При попытке пройти по одной линии наблюдается значительное раскачивание в стороны. Атаксические расстройства нарастают при резком изменении направления движения или быстром начале ходьбы после вставания со стула. Размашистые движения являются следствием нарушения их соразмерности (дисметрии). Возможна как непроизвольная остановка двигательного акта ранее, чем достигнута его цель (гипометрия), так и чрезмерная амплитуда движений (гиперметрия). Наблюдается дисдиадохокинез — неспособность пациента быстро выполнить противоположные двигательные акты (например, супинацию и пронацию). Вследствие нарушений координации и дисметрии происходит патогномоничное для атаксии мозжечкового типа изменение почерка: макрография, неравномерность и размашистость.

Статическая атаксия наиболее наглядна при попытке пациента стать в позу Ромберга. Для патологии полушария мозжечка типично отклонение, и даже падение, в сторону поражения, при изменениях в его срединных структурах (черве) падение возможно в любую сторону или назад. Проведение пальце-носовой пробы выявляет не только промахивание, но и сопутствующий атаксии интенционный тремор — дрожание кончика пальца, усиливающееся при его приближении к носу. Тестирование пациента в позе Ромберга с открытыми и закрытыми глазами, показывает, что зрительный контроль не особо влияет на результаты проведения проб. Эта особенность мозжечковой атаксии помогает отдифференцировать ее от сенситивной и вестибулярной атаксий, при которых отсутствие зрительного контроля приводит к значительному усугублению нарушении координации.

Диагностика мозжечковой атаксии

Поскольку патология мозжечка может иметь самую разнообразную этиологию, к ее диагностике привлекаются специалисты различных направлений: травматологи, нейрохирурги, онкологи, генетики, эндокринологи. Тщательное проведенное неврологом исследование неврологического статуса дает возможность определить не только мозжечковый характер атаксии, но и примерную область поражения. Так, о патологии в полушарии мозжечка свидетельствует гемиатаксия, односторонний характер расстройств координации и снижения мышечного тонуса; о патологическом процессе в черве мозжечка — преобладание нарушений ходьбы и равновесия, их сочетание с мозжечковой дизартрией и нистагмом.

С целью исключения вестибулярных расстройств проводится исследование вестибулярного анализатора: стабилография, вестибулометрия, электронистагмография. При подозрении на инфекционное поражение головного мозга делают анализ крови на стерильность, проводят ПЦР-исследования. Люмбальная пункция с исследованием полученной цереброспинальной жидкости позволяет выявить признаки кровоизлияния, внутричерепной гипертензии, воспалительных или опухолевых процессов.

Основными способами диагностики заболеваний, лежащих в основе патологии мозжечка, выступают методы нейровизуализации: КТ, МСКТ и МРТ головного мозга. Они позволяют обнаружить опухоли мозжечка, посттравматические гематомы, врожденные аномалии и дегенеративные изменения мозжечка, его пролабирование в большое затылочное отверстие и сдавление при смещении соседних анатомических образований. В диагностике атаксии сосудистой природы применяется МРА и допплерография сосудов головного мозга.

Наследственная мозжечковая атаксия устанавливается по результатам ДНК-диагностики и генетического анализа. Также может быть просчитан риск рождения ребенка с патологией в семье, где отмечались случаи данного заболевания.

Лечение мозжечковой атаксии

Основополагающим является лечение причинного заболевания. Если мозжечковая атаксия имеет инфекционно-воспалительный генез, необходимо назначение антибактериальной или противовирусной терапии. Если причина кроется в сосудистых нарушениях, то проводятся мероприятия, направленные на нормализацию кровообращения или остановку церебрального кровотечения. С этой целью в соответствии с показаниями применяют ангиопротекторы, тромболитики, антиагреганты, сосудорасширяющие, антикоагулянты. При атаксии токсического происхождения производится дезинтоксикация: интенсивная инфузионная терапия в сочетании с назначением мочегонных средств; в тяжелых случаях — гемосорбция.

Атаксии наследственного характера пока не имеют радикального лечения. Осуществляется в основном метаболическая терапия: витамины В12, В6 и В1, АТФ, мельдоний, препараты гинко билоба, пирацетам и др. Для улучшения обмена веществ в скелетной мускулатуре, повышения ее тонуса и силы пациентам рекомендован массаж.

Опухоли мозжечка и задней черепной ямки зачастую требуют хирургического лечения. Удаление опухоли должно быть как можно более радикальным. При установлении злокачественного характера опухоли дополнительно назначают курс химио- или рентгенотерапевтического лечения. В отношении мозжечковых атаксий, обусловленных окклюзией ликворных путей и гидроцефалией, применяются шунтирующие операции.

Прогноз и профилактика

Прогноз всецело зависит от причины мозжечковой атаксии. Острые и подострые атаксии, обусловленные сосудистыми нарушениями, интоксикацией, воспалительными процессами, при своевременном устранении причинного фактора (окклюзии сосуда, токсического воздействия, инфекции) и адекватном лечении могут полностью регрессировать или частично сохраниться в виде остаточных явлений. Хронически прогрессирующие, наследственные атаксии характеризуются нарастающим усугублением симптоматики, приводящей к инвалидизации пациента. Самый неблагоприятный прогноз имеют атаксии, связанные с опухолевыми процессами.

Профилактический характер имеет предупреждение травматизма, развития сосудистых нарушений (атеросклероза, гипертонической болезни) и инфицирования; компенсация эндокринных и метаболических расстройств; генетическое консультирование при планировании беременности; своевременное лечение патологии ликворной системы, хронической ишемии головного мозга, синдрома Киари, процессов задней черепной ямки.

Вестибулярная атаксия — нарушения координации движений и способности поддерживать позу, связанные с поражением вестибулярного аппарата на любом его уровне. Вестибулярная атаксия проявляется шаткостью в положении стоя и сидя, а также при ходьбе. Она сопровождается системным головокружением и нистагмом; могут наблюдаться тошнота и рвота, вегетативные нарушения и симптомы, характерные для того патологического процесса, который послужил причиной развития вестибулярной атаксии. Диагностика последнего является главной целью обследования пациентов с вестибулярной атаксией. Лечение вестибулярной атаксии является симптоматическим. Основная терапия должна быть направлена на причинное заболевание.

МКБ-10

Общие сведения

Ориентацию тела в пространстве в организме человека обеспечивает вестибулярный анализатор. Он отвечает за определение положения и характера движения тела и отдельных его частей, обеспечивает восприятие силы тяжести. Любое изменение положения тела в пространстве воспринимается вестибулярными рецепторами — так называемыми волосковыми клетками, расположенными в лабиринте внутреннего уха. От рецепторов нервные импульсы идут по вестибулярному нерву, который вместе со слуховым нервом входит в VIII пару черепно-мозговых нервов. Далее импульсы поступают в вестибулярные ядра продолговатого мозга, где происходит синтез информации и осуществляется управление двигательными реакциями. Из вестибулярных ядер регулирующие нервные импульсы расходятся в различные отделы ЦНС: мозжечок, спинной мозг, ретикулярную формацию, вегетативные нервные узлы, глазодвигательные ядра и кору головного мозга. Они обеспечивают перераспределение мышечного тонуса и рефлекторные реакции по сохранению равновесия.

Причины

Вестибулярная атаксия связана с поражением любой структуры вестибулярного анализатора. Чаще всего она вызвана повреждением волосковых клеток в результате воспалительного процесса во внутреннем ухе — лабиринтита. В свою очередь лабиринтит может возникать в результате травмы уха или при переходе инфекции из полости среднего уха при остром среднем отите, хроническом гнойном среднем отите, осложненном аэроотите. Гибель волосковых клеток, приводящая к развитию вестибулярной атаксии, может произойти в результате инвазивного роста опухоли уха или токсического воздействия выделений холестеатомы уха. Приступообразная вестибулярная атаксия сопровождает болезнь Меньера.

Реже вестибулярная атаксия бывает вызвана поражением вестибулярного нерва, которое может иметь инфекционный, опухолевый (при невриноме слухового нерва) или токсический (при приеме ототоксических лекарственных средств) характер. Зачастую вестибулярный нейронит связан с вирусной инфекцией: ОРВИ, вирусом герпеса, гриппом и др.

Вестибулярная атаксия может возникнуть при поражении расположенных в продолговатом мозге вестибулярных ядер. Так, вестибулярная атаксия возникает в результате сдавления продолговатого мозга у лиц с краниовертебральными аномалиями (аномалией Киари, ассимиляцией атланта, платибазией), при опухолях ствола мозга, энцефалите и арахноидите задней черепной ямки, демиелинизирующих заболеваниях (рассеянном склерозе, остром энцефаломиелите). Вестибулярная атаксия является клиническим проявлением хронической ишемии ствола мозга, обусловленной нарушением вертебро-базилярного кровообращения в связи с синдромом позвоночной артерии, атеросклерозом, гипертонической болезнью, аневризмой сосудов головного мозга. При острых нарушениях кровообращения этой области (ТИА, ишемическом или геморрагическом инсульте) также наблюдается вестибулярная атаксия.

Вестибулярная атаксия зачастую наблюдается после перенесенной черепно-мозговой травмы. При этом она может быть вызвана как непосредственным воздействием травмирующего фактора на ядра и корешки вестибулярного нерва, так и с сопутствующими травме нарушениями кровообращения (посттравматический сосудистый спазм).

Симптомы вестибулярной атаксии

Вестибулярная атаксия проявляется как в движении (динамическая атаксия), так и в положении стоя (статическая атаксия). От других видов атаксии вестибулярная атаксия отличается зависимостью ее выраженности от поворотов головы и туловища. Усиление атаксии при поворотах головы, глаз и туловища заставляют пациентов избегать подобных движений или выполнять их плавно и медленно. Зрительный контроль движений частично компенсирует нарушения функции вестибулярного анализатора, поэтому с закрытыми глазами пациент чувствует себя более неуверенно и проявления вестибулярной атаксии нарастают.

Поражения вестибулярного анализатора чаще всего носят односторонний характер. В таких случаях вестибулярная атаксия проявляется шаткостью при ходьбе с отклонением тела постоянно в одну и ту же сторону — в сторону, где локализуется очаг поражения. В позе стоя или сидя пациент также отклоняется в пораженную сторону. Этот симптом легко выявляется в позе Ромберга и при попытке пациента пройти несколько шагов ровно с закрытыми глазами.

Характерным признаком вестибулярной атаксии является наличие системного головокружения, при котором пациент испытывает чувство вращения собственного тела или движения вокруг себя окружающих предметов. Головокружение может отмечаться даже в положении лежа с закрытыми глазами. В таких случаях оно обычно сопровождается нарушением сна с затруднениями при засыпании. Срабатывание вестибуло-висцеральных нервных связей приводит к тому, что головокружение при вестибулярной атаксии зачастую сопровождается тошнотой и рвотой. Вестибуло-вегетативные взаимодействия обуславливают появление вегетативных реакций: бледности или красноты лица, чувства страха, тахикардии, лабильности пульса, гипергидроза.

Во большинстве случаев вестибулярная атаксия сопровождается горизонтальным нистагмом, направление которого противоположно стороне поражения. Возможен билатеральный нистагм. При поражении вестибулярных ядер может отмечаться вертикальный нистагм с ротаторным компонентом. При нарушении на уровне периферического отдела вестибулярного анализатора нистагм усиливается при поворотах головы, однако при повторных поворотах нистагм может уменьшаться. При наличии краниовертебральной аномалии вестибулярная атаксия сопровождается нистагмом, который усиливается при наклонах головы.

Диагностика

Вестибулярная атаксия может быть выявлена по характерным жалобам пациента и в ходе его неврологического осмотра. Для дифференцировки вестибулярной атаксии от атаксий других видов (мозжечковой, сенсетивной, корковой), а также для установления уровня и характера поражения вестибулярного анализатора, неврологу необходимы результаты инструментальных методов обследования: РЭГ, Эхо-ЭГ, ЭЭГ, КТ и МРТ головного мозга, рентгенологические исследования. Поскольку вестибулярная атаксия как синдром встречается при многих заболеваниях ЦНС, важнейшим моментом в клинической неврологии является выявление причины ее развития.

РЭГ позволяет получить косвенные данные о состоянии кровообращения головного мозга. При необходимости она может быть дополнена ангиографией или МРТ ангиографией сосудов головного мозга. С помощью Эхо-ЭГ оценивают состояние ликворной системы головного мозга. Смещение Эхо свидетельствует о наличие объемного образования (опухоли, гематомы или абсцесса головного мозга), с наличием которого может быть связана вестибулярная атаксия. ЭЭГ используют для анализа биоэлектрической активности мозга. КТ и МРТ позволяют диагностировать объемные образования и демиелинизирующие процессы, которые также могут быть причиной вестибулярной атаксии. При подозрении на краниовертебральную аномалию проводят рентгенографию позвоночника в шейном отделе и рентгенографию черепа.

Исследование вестибулярного анализатора у пациентов с вестибулярной атаксией проводит вестибулолог, а при его отсутствии невролог или отоларинголог. Обследование включает проведение вестибулометрии, стабилографии, видеоокулографии или электронистагмографии, а также калорической пробы. Поскольку вестибулярная атаксия зачастую сочетается с нарушениями слуха (тугоухостью), то проводится исследование слуха: пороговая аудиометрия, исследование камертоном, электрокохлеография, промонториальный тест и др.

Лечение вестибулярной атаксии

Терапия вестибулярной атаксии направлена в первую очередь на излечение вызвавшего ее заболевания. При наличии инфекционного поражения уха проводят антибиотикотерапию, промывание среднего уха, санирующую операцию, лабиринтотомию и пр. мероприятия, направленные на ликвидацию гнойного очага. Если вестибулярная атаксия обусловлена сосудистыми нарушениями, то применяют препараты, улучшающие кровоснабжение головного мозга. В тяжелых случаях краниовертебральных аномалий проводится их хирургическая коррекция. Соответствующая терапия необходима при наличии объемных образований, энцефалита, арахноидита.

Сама вестибулярная атаксия подлежит симптоматическому лечению, как правило заключающемуся в приеме препаратов, улучшающих метаболизм и функционирование нервных клеток: пирацетама, гамма-аминомасляной кислоты, гинкго билоба, витаминов группы В. Кроме того, пациентам рекомендован специальный комплекс ЛФК, направленный на тренировку координации движений и укрепление мышц.

Атаксия (от греч. ataxia — беспорядок) — расстройство координации движений; весьма часто встречающееся нарушение моторики. Сила в конечностях незначительно снижена или сохранена полностью. Движения становятся неточными, неловкими, расстраивается их преемственность и последовательность, нарушено равновесие в положении стоя и при ходьбе. Статическая атаксия — нарушение равновесия в положении стоя, динамическая атаксия — нарушение координации при движении. Диагностика атаксии включает неврологический осмотр, ЭЭГ, ЭМГ, МРТ головного мозга, при подозрении на наследственный характер заболевания - анализ ДНК. Терапия и прогноз развития атаксии зависят от причины ее возникновения.

МКБ-10

Общие сведения

Нормальная координация движений возможна только при высокоавтоматизированной и содружественной деятельности ряда отделов ЦНС — проводников глубокомышечной чувствительности, вестибулярного аппарата, коры височной и лобной областей и мозжечка — центрального орган координации движений.

Классификация атаксий

В клинической практике различают несколько видов атаксий:

сенситивная (или заднестолбовая) атаксия — нарушение проводников глубокомышечной чувствительности;
мозжечковая атаксия — поражение мозжечка;
вестибулярная атаксия — поражение вестибулярного аппарата;
корковая атаксия — поражение коры височно-затылочной или лобной области.

Симптомы атаксии

Возникновение сенситивной атаксии обусловлено поражением задних столбов (пучков Голля и Бурдаха), реже задних нервов, периферических узлов, коры теменной доли мозга, зрительного бугра (фуникулярный миелоз, спинная сухотка, опухоли, сосудистые нарушения). Возможно ее проявление, как во всех конечностях, так и в одной ноге или руке. Наиболее показательны явления сенситивной атаксии, возникающей в результате расстройства суставно-мышечного чувства в нижних конечностях. Пациент неустойчив, при ходьбе чрезмерно сгибает ноги в тазобедренных и коленных суставах, чересчур сильно ступает на пол (штампующая походка). Зачастую возникает ощущение ходьбы по вате или ковру. Пациенты стараются компенсировать расстройство двигательных функций с помощью зрения — при ходьбе постоянно смотрят себе под ноги. Это позволяет заметно уменьшить проявления атаксии, а закрытие глаз, наоборот, их усугубляет. Тяжелые поражения задних столбцов практически лишают возможности стоять и ходить.

Мозжечковая атаксия — следствие поражения червя мозжечка, его полушарий и ножек. В позе Ромберга и при ходьбе пациент заваливается (вплоть до падения) в сторону пораженного полушария мозжечка. В случае поражения червя мозжечка возможно падение в любую сторону или назад. Пациент пошатывается при ходьбе, широко ставит ноги. Фланговая походка резко нарушена. Движения размашисты, замедленны и неловки (в большей степени со стороны пораженного полушария мозжечка). Расстройство координации почти неизменно при контроле зрения (открытые и закрытые глаза). Наблюдается нарушение речи — она замедляется, становится растянутой, толчкообразной, нередко скандированной. Почерк становится размашистым, неравномерным, наблюдается макрография. Возможно понижение мышечного тонуса (в большей степени на стороне поражения), а также нарушение сухожильных рефлексов. Мозжечковая атаксия может быть симптомом энцефалита различной этиологии, рассеянного склероза, злокачественного новообразования, сосудистого очага в стволе или мозжечке мозга .

Вестибулярная атаксия развивается при поражении одного из разделов вестибулярного аппарата — лабиринта, вестибулярного нерва, ядер в стволе мозга и коркового центра в височной доле мозга. Основным признаком вестибулярной атаксии является системное головокружение (пациенту кажется, что все окружающие его предметы движутся в одном направлении), при поворотах головы головокружение усиливается. В связи с этим пациент беспорядочно шатается или падает, а движения головой совершает с заметной осторожностью. Кроме того, для вестибулярной атаксии характерны тошнота, рвота и горизонтальный нистагм. Вестибулярная атаксия наблюдается при стволовых энцефалитах, заболеваниях уха, опухолях IV желудочка мозга, а также при синдроме Меньера.

Развитие корковой атаксии (лобной) обусловлено поражением лобной доли мозга, вызванным дисфункцией лобно-мостомозжечковой системы. При лобной атаксии в максимальной степени страдает нога, контралатеральная пораженному полушарию мозжечка. При ходьбе наблюдается неустойчивость (в большей степени на поворотах), наклон или заваливание в сторону, ипсилатеральной пораженному полушарию. При тяжелых поражениях лобной доли пациенты вообще не могут ходить и стоять. Контроль зрения никак не сказывается на выраженности нарушений при ходьбе. Корковой атаксии свойственны и другие симптомы, характерные для поражения лобной доли — хватательный рефлекс, изменения психики, нарушение обоняния. Симптомокомплекс лобной атаксии весьма схож с мозжечковой атаксией. Основным отличием поражения мозжечка является доказательная гипотония в атактичной конечности. Причины лобной атаксии — абсцессы, опухоли, нарушения мозгового кровообращения.

Наследственная мозжечковая Пьера-Мари атаксия — наследственное заболевание хронического прогрессирующего характера. Передается по аутосомно-доминантному типу. Его основное проявление — мозжечковая атаксия. Патоген обладает высокой пенетрантностью, пропуск поколений встречается весьма редко. Характерным патологоанатомическим признаком атаксии Пьера-Мари является гипоплазия мозжечка, реже — атрофия нижних олив, моста мозга (варолиева моста). Зачастую данные признаки сочетаются с комбинированной дегенерацией спинальных систем (клиническая картина напоминает спиноцеребеллярную атаксию Фридрейха).

Средний возраст начала болезни — 35 лет, когда появляется нарушение походки. Впоследствии к нему присоединяется нарушение мимики, речи и атаксия в руках. Наблюдается статическая атаксия, адиадохокинез, дисметрия. Сухожильные рефлексы повышены (до патологических рефлексов). Возможны непроизвольные мышечные вздрагивания. Сила в мышцах конечностей снижена. Наблюдается прогрессирующие глазодвигательные нарушения — парез отводящего нерва, птоз, недостаточность конвенгерции, реже — симптом Аргайла Робертсона, атрофия зрительных нервов, снижение остроты зрения, сужение полей зрения. Психические нарушения проявляются в виде депрессий, снижения интеллекта.

Семейная Фридрейха атаксия — наследственное заболевание хронического прогрессирующего характера. Передается по аутосомно-доминантному типу. Его основное проявление — смешанная сенсетивно-мозжечковая атаксия, возникающая в результате комбинированного поражения спинальных систем. Среди родителей пациентов весьма часто встречаются кровные браки. Характерный патологоанатомический признак атаксии Фридрейха — нарастающая дегенерация боковых и задних столбов спинного мозга (до продолговатого мозга). В большей степени поражаются пучки Голля. Кроме того поражены клетки столбов Кларка, а вместе с ними и задний спиноцеребеллярный путь.

Основной симптом атаксии Фридрейха — атаксия, выражающаяся в неуверенной, неуклюжей походке. Пациент шагает размашисто, отклоняясь от центра в стороны и широко ставя ноги. Шарко обозначил такую походку, как табетически-мозжечковую. С развитием заболевания дискоординация распространяется на руки, мышцы грудной клетки и лицо. Меняется мимика, речь становится замедленной, толчкообразной. Сухожильные и надкостничные рефлексы значительно снижены или отсутствуют (в первую очередь на ногах, в дальнейшем и на верхних конечностях). В большинстве случаев снижен слух.

С развитием атаксии Фридрейха проявляются экстраневральные нарушения — поражения сердца и изменения скелета. На ЭКГ — деформация предсердного зубца, нарушение ритма. Наблюдается приступообразная боль в сердце, тахикардия, одышка (как результат физического напряжения). Изменения скелета выражаются в характерном изменении формы стопы — склонности к частым вывихам суставов, увеличению свода и экстензии пальцев, а также кифосколиоз. Среди эндокринных нарушений, сопровождающих атаксию Фридрейха, отмечаются диабет, гипогонадизм, инфантилизм.

Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар) — наследственное заболевание (группа факоматозов), передающееся по аутосомно-рецессивному типу. Очень часто сопровождается дисгаммаглобулинемией и гипоплазией вилочковой железы. Развитие болезни начинается в раннем детском возрасте, когда проявляются первые атаксические расстройства. В дальнейшем атаксия прогрессирует и уже к 10 годам ходьба практически невозможна. Нередко синдром Луи-Бар сопровождается экстрапирамидными симптомами (гиперкинезы миоклонического и атетоидного типа, гипокинезия), умственной отсталостью, поражением черепных нервов. Характерна наклонность к повторным инфекциям (риниты, синуситы, бронхиты, пневмонии), что в первую очередь связано с недостаточностью иммунологических реакций организма. В связи с дефицитом Т-зависимых лимфоцитов и иммуноглобулинов класса А, велик риск возникновения злокачественных новообразований.

Осложнения атаксии

Склонность к повторным инфекционным заболеваниям.
Хроническая сердечная недостаточность.
Все виды дыхательной недостаточности.

Диагностика атаксии

Диагностирование атаксии основано на идентификации заболеваний в семье пациента и наличии атаксий. ЭЭГ головного мозга при атаксии Пьера Мари и атаксии Фридрейха выявляет следующие нарушения: диффузная дельта- и тета-активность, редукция альфа-ритма. В лабораторных исследованиях наблюдается нарушение обмена аминокислот (концентрация лейцина и аланина снижена, также снижена их экскреция с мочой). На МРТ головного мозга обнаруживается атрофия стволов спинного и головного мозга, а также верхних отделов червя. С помощью электромиографии выявляют аксонально-демиелинизирующее поражение сенсорных волокон периферических нервов.

При дифференциации атаксии необходимо учитывать вариабельность клинической картины атаксии. В клинической практике наблюдаются рудиментарные разновидности атаксии и ее переходные формы, когда клинические проявления схожи с симптомами семейной параплегии (спастической), невральной амиотрофии и рассеянного склероза.

Для диагностирования наследственных атаксий необходимо проведение прямой или косвенной ДНК-диагностики. С помощью молекулярно-генетических методов диагностируют атаксию у пациента, после чего проводят косвенную ДНК-диагностику. С ее помощью устанавливают возможность наследования патогена атаксии другими детьми в семье. Возможно проведение комплексной ДНК-диагностики, для нее понадобится биоматериал всех членов семьи (биологические родители ребенка и все другие дети этой родительской пары). В редких случаях показана пренатальная ДНК-диагностика.

Лечение и прогноз атаксии

Лечение атаксии проводит невролог. Оно преимущественно симптоматическое и должно включать в себя: общеукрепляющую терапию (витамины группы В, АТФ, антихолинэстеразные средства); специальный комплекс гимнастических упражнений ЛФК, направленных на укрепление мышц и уменьшение дискоординация. При атаксии Фридрейха, учитывая патогенез заболевания, большую роль в лечении могут играть препараты, поддерживающие функции митохондрий (янтарная кислота, рибофлавин, коэнзим Q10, витамин Е).

Для лечения атаксии-телеангиэктазии, кроме вышеуказанных алгоритмов, необходима коррекция иммунодефицита. Для этого назначают курс лечения иммуноглобулином. Лучевая терапия в таких случаях противопоказана, кроме этого следует избегать чрезмерного рентгеновского излучения и продолжительного пребывания на солнце.

Прогноз геномных наследственных заболеваний малоблагоприятен. Отмечается медленное прогрессирование нервно-психических нарушений. Трудоспособность в большей части случаев снижена. Однако, благодаря симптоматическому лечению и предотвращению повторных инфекционных заболеваний, травм и интоксикаций пациенты имеют возможность дожить до преклонного возраста. С профилактической целью следует избегать рождения детей в семьях, где есть больные наследственной атаксией. Кроме этого, рекомендуется исключить возможность любых родственных браков.

Атаксия у ребенка. Причины атаксии у детей.

Атаксия — это нарушение баланса и координации произвольных движений. Сенсорная атаксия развивается при нарушении проводящих путей к каудальному червю мозжечка или сенсорных путей спинного мозга, соединяющих ствол головного мозга и мозжечок. Моторная атаксия наблюдается при поражении мозжечка или лобно-мосто-мозжечкового пути. В. Обследование

1. Анамнез. Первым шагом является оценка течения атаксии. Возможно первоначальное подразделение атаксий на остро начавшиеся, хронические прогрессирующие, хронические не прогрессирующие и перемежающиеся формы. В развитии острой атаксии имеют значение перенесенные инфекции и интоксикации. Основанием для установления хронической прогрессирующей атаксии могут быть симптомы повышенного внутричерепного давления и случаи атаксии у родственников. У пациентов с хронической не прогрессирующей атаксией в анамнезе может быть травма, менингит, отравление свинцом или гипогликемия.

2. Объективное обследование. Поражение полушария мозжечка приводит к атаксии конечностей на стороне поражения и развитию нистагма. Ростральное повреждение червя проявляется нарушением походки и атаксией туловища. Выявить поражение сенсорных путей спинного мозга можно при проведении пробы Ромберга.

3. Лабораторные исследования. КТ или МРТ должны быть выполнены в обязательном порядке при хронической атаксии, а также в большинстве случаев острой атаксии. Пациентам с острой атаксией должен быть произведен токсикологический скрининг, люмбальная пункция и определение содержания катехоламинов в моче. При хронических атаксиях могут быть информативными исследования метаболизма, включающие определение аминокислот в моче и уровень содержания в сыворотке крови аммиака, витаминов А и Е, холестерина, триглицеридов, липопротеинов, фитиновой кислоты и биотина. Тесты на ДНК целесообразно выполнять при атаксии Фридрейха и многих формах атаксии, связанной с поражениями спинного мозга и мозжечка. Детям с эпизодической атаксией следует выполнить ЭЭГ и определить в крови лактат и пируват, а также содержание аминокислот в моче во время приступа, если это вообще возможно.

Этиология атаксий у детей

1. Острые атаксии
Интоксикации. Атаксия может быть следствием приема алкоголя, седативных препаратов или противосудорожных средств.

Инфекции. Атаксия может наблюдаться при бактериальном менингите как во время болезни, так и в период реконвалесценции. Вирусное поражение мозжечка (вирусный церебеллит) возможно при эпидемическом паротите и энтеровирусной инфекции. Постинфекционная мозжечковая атаксия может быть следствием перенесенной ветряной оспы. Прогноз в большинстве случаев благоприятный. Атаксия может быть ведущим проявлением синдрома Фишера (вариант синдрома Гийена — Барре).

Паранеонластические нарушения. Атаксия с относительно острым началом может наблюдаться при нейробластоме. В этом случае у пациента наблюдают сочетание атаксии, опсоклонуса и миоклонуса. Опухоль может располагаться в брюшной полости или средостении.

2. Хроническая прогрессирующая атаксия
Опухоли. Наиболее часто у детей опухоли головного мозга локализуются в задней черепной ямке. Ребенок с медуллобластомой страдает от головной боли, тошноты, у него наблюдается атактическая походка. Астроцитома мозжечка обычно проявляется ипсилатеральной атаксией конечностей и протекает относительно благоприятно. При глиоме ствола головного мозга имеет место сочетание поражения черепных нервов, спастичности и атаксии. Гидроцефалия может быть причиной прогрессирующей нестабильности походки.
Дегенеративные расстройства. Существует большое количество наследственных атаксий. Во многих случаях для установления диагноза может потребоваться обследование в специализированном центре. Одна из наиболее часто встречающихся в этой группе атаксий — атаксия Фридрейха. Заболевание дебютирует к концу первого десятилетия жизни и проявляется сколиозом, грубой деформацией стоп (полая стопа), атаксией туловища, снижением рефлексов, расстройством вибрационной и глубокой чувствительности нижних конечностей. Атаксия-телеангиэктазия — аутосомно-рецессивное наследственное заболевание. Первоначально у ребенка развивается атаксия, а в возрасте 3—6 лет — телеангиэктазии. Пациент подвержен частым инфекционным заболеваниям. Характерно снижение содержания в крови IgA и IgE. с Метаболические нарушения. Атаксия, боль в животе и отклонения в развитии являются симптомами абеталипопротеинемии, возникающей вследствие мальабсорбции жиров. Болезнь Вильсона может проявляться атаксией, дистонией, нарушениями речи и поведения, нарушением функции печени. Атаксия может встречаться и при других метаболических расстройствах, включающих гиповитаминоз Е и нарушения цикла образования мочевины.

3. Хроническая не прогрессирующая атаксия
Врожденные пороки развития включают синдром Денди-Уокера (дилатация четвертого желудочка и гипоплазия червя мозжечка), I тип мальформации Киари (смещение книзу миндалин мозжечка), синдром Джоуберта (агенезия червя мозжечка, гипервентиляция легких, маятникообразные движения глаз).
Приобретенное повреждение мозжечка. Атаксия может быть последствием черепно-мозговой травмы или перенесенного менингита. Известны также случаи атаксии, возникшей на фоне выраженной гипогликемии или отравления свинцом. Кроме атаксии, атаксическая форма церебрального паралича обычно проявляется спастичностыо или дистонией.
Синдром детской неуклюжести, который также называют диспраксией развития, или, в соответствии с четвертым изданием Диагностического и статистического руководства по когнитивным расстройствам (DSM^FV), нарушением развития координации. У детей с данной патологией отмечается плохой почерк, а также имеются затруднения при надевании одежды. Такие дети неуклюже бегают и часто падают. Проблемы в занятиях спортом могут приводить к снижению у них самооценки.

4 Перемежающаяся атаксия
Мигрень. Базилярная мигрень наиболее часто встречается у девочек подросткового возраста. Атаксия, головокружение и рвота могут продолжаться от нескольких минут до нескольких часов. Больных обычно беспокоят головные боли в области затылка, связанные с атаксией.
Метаболические расстройства встречаются редко. Интермиттирующая форма кетоацидурии вызывает перемежающуюся атаксию, которая диагностируется путем обнаружения кетокислот в моче и поддается лечению тиамином. Другими примерами заболеваний данной группы могут служить поддающаяся лечению ацетазоламидом семейная периодическая атаксия, нарушения цикла образования мочевины, болезнь Хартнапа и нарушение транспорта аминокислот.
Эпилепсия. В редких случаях атаксия может быть ведущим признаком сложного парциального или генерализованного припадка, обычно сопровождающегося спутанностью сознания или клоническими судорогами.

Читайте также: