Губчатая энцефалопатия это вирус

Обновлено: 25.04.2024

Губкообразная энцефалопатия крупного рогатого скота (ГЭ КРС) -медленно развивающаяся инфекционная прионная трансмиссивная болезнь взрослого крупного рогатого скота, характеризующаяся длительным, до 2.5-8 лет, инкубационным периодом и проявляющаяся поражением центральной нервной системы со 100% летальностью.

Историческая справка.

Практически почти одновременно данную болезнь установили в Ирландии.

В последующие 10 лет произошло распространение ГЭ КРС на другие страны — Франция, Португалия, Швейцария, Германия, Нидерланды, Италия, Дания, Словакия, Финляндия и др. В результате завоза инфицированного скота имели место случае заболевания ГЭ КРС в Канаде, Израиле,Омане, Японии, Австралия.

На сегодняшний день установлено, что ГЭ КРС появилась в результате экс-позирования на крупном рогатом скоте скрейпи (скрепи) — подобного агента (возбудителя скрейпи овец), находившегося в мясо-костной муке, которая и входила в рацион крупного рогатого скота.

В России болезнь не регистрировалась.

Экономический ущерб. ГЭ КРС нанесла европейским странам громадный экономический ущерб, ввиду того, что было уничтожено около 4миллионов голов крупного рогатого скота. Только одна Великобритания понесла экономический ущерб в сумме 7миллиардов фунтов стерлингов. В результате ГЭ КРС, произошло разорение большого числа фермеров, сократился рынок мясной продукции. Болезнь несла дополнительно социальную напряженность, ввиду того, что от нее в мире умерло около 200 человек и около 70 тысяч человек по этой причине могли заболеть болезнью Крейтцфельда -Якоба.

Сам возбудитель представлен только белком без нуклеиновой кислоты и поэтому выдерживает кипячение, многократное замораживание и оттаивание, не гибнет при температуре 115° С в течении 30минут, при 90° С в течении 1часа. Автоклавированием (18 минут при 134-138° С или при при том же режиме 6 циклов по 3 минуты). Возбудитель выдерживает несколько месяцев действие 12%-го формалина и рН от 2 до 10,5. В 20%-ном растворе формалина инфекционность не утрачивается 18 часов при 37° С.

В качестве дезинфицирующего средства используют 8%-й раствор гидрооксида натрия, с воздействием на возбудителя в течении 1 часа при температуре + 20°С.Относительно эффективен 2%-й гипохлорит натрия при воздействии в течение 2 часов при температуре +20°С.

Эпизоотологические данные. В естественных условиях к ГЭ КРС восприимчив крупный рогатый скот, особенно в 4-х летнем возрасте, а также парнокопытные шести видов (антилопа южно-африканская, куду, и ньяла, сернобык, аравийский орикса и др.) и кошачьи 4 видов. Экспериментально можно заразить овец, свиней, норок, крыс, мышей, хомяков и обезьян. Болезни в большей степени подвержен молочный скот. Заболевают ГЭ КРС в основном коровы, реже племенные быки. При употребление продуктов убоя больных ГЭ КРС могут заболеть люди болезнью Крейтцфельда-Якоба. При этом особенно опасны в употреблении головной и спинной мозг убитых животных. Мясо и молоко от больных животных в принципе не являются опасными, ввиду того, что прионы в них содержатся в незначительных количествах.

Источником возбудителя инфекции являются больные и находящиеся в инкубационном периоде животные. Факторами передачи возбудителя инфекции являются продукты убоя овец, больных скрейпи, и крупного рогатого скота больного ГЭ, в том числе находящихся в инкубационном периоде заболевания.

Возбудитель болезни передается от больного животного здоровому алиментарным путем, при поедании зараженного корма(мясо -костная мука) Возможна (до 10-20%) вертикальная передача, но она существенно не влияет на распространение эпизоотии.

В Великобритании распространению болезни способствовали следующие причины:

Увеличение поголовья овец и возросшие объемы переработки (включая головы) на мясокостную муку.
Изменение с середины 70-х годов 20века на утильзаводах страны режимов стерилизации сырья животного происхождения (замена термообработки сушкой с органическими растворителями).
Увеличение производства молока, требовавшего более раннего отъема телят и интенсивного их откорма с использованием мясокостной муки.

В итоге все это привело к более массовому применению в пищевой цепи мясокостной муки, которая оказалась контаминированной прионами.

Патогенез. Патогенез недостаточно изучен. Предполагается, что патогенный прион, попав в организм, обычно алиментарным путем в начале реплицируется в селезенке и других органах системы мононуклеарных фагоцитов (лимфоидных органах), а затем и мозгу.

При попадании инфекционного прионного белка в здоровый организм животного в результате соединения одной молекулы инфекционного прионного белка PrPsrc одной молекулой клеточного (нормального) прионного белка PrPc в молекуле последнего происходят пространственные изменения: две из четырех спирально завитых структур в молекуле клеточного прионного белка вытягиваются и т.д. Под действием приона, излюбленным местом локализации которого является головной мозг, у животного развивается энцефалопатия т.е. в мозжечке, стволовой части головного мозга происходит какуолизация нейронов и серого мозгового вещества, имеет место пролиферация астроцитов. При этом воспалительной реакции нет. В мозгу больной ГЭ КРС накапливается около миллиона инфекционных единиц на грамм, в то время как в мышцах и молоке не обнаруживают инфекционных частиц. В костях (за исключением черепа и позвонков, в которых могут присутствовать остатки мозга) и коже КРС, больного ГЭ, возбудителя болезни нет. Это является очень важным, поскольку они используются для приготовления желатина и коллагена. Патоморфологические изменения в головном мозге приводят к развитию соответствующих симптомов болезни, сопровождающихся нервным синдромом.

Течение и симптомы болезни. Инкубационный период составляет от 2,5 до 8 лет, в отдельных случаях он может растягиваться до 25-30лет. Чаще болеют животные в возрасте от 2-х лет. Течение болезни прогрессирующее, без ремиссий. Болезнь протекает без повышения температуры тела животного, при сохраняющемся аппетите. Несмотря на нормальный аппетит, у коров снижается молочная продуктивность. Клиническое проявление болезни наблюдается у животных старше 2 лет и характеризуется признаками поражения центральной нервной системы. При ГЭ выявляем три типа нервных явлений.

Первый тип нервных явлений сопровождается развитием у животных чувства страха, нервозности, особенно когда животное входит в помещение, боязнь дверных проемов, агрессивности (которая является лишь следствием нервного состояния животного), скрежета зубами, беспокойства, боязливости, перемены иерархического места в стаде, стремления отделится от остальных животных стада, возбудимости, дрожания отдельных участков тела или всего тела, нераспознавания препятствий, ляганием при нормальном к ним обращении, атаксии задних конечностей (корова поднимается с пола как лошадь), частых движений ушами, облизывание носа, почесывание головы ногой, и о различные предметы. Вышеперечисленные симптомы встречаются у 98% больных животных.

При третьем типе нервных явлений происходит нарушение чувствительности, когда у больных животных отмечаем гиперстезию при шуме, прикосновении и свете.

Продолжительность болезни от нескольких недель до 12 месяцев и больше. Болезнь всегда заканчивается смертью животного.

Патологоанатомические изменения. При вскрытии павших животных характерные патологоанатомические изменения либо отсутствуют, либо слабо выражены. Отмечаем признаки истощения, может быть отек головного мозга. При проведении гистологического исследования в головном и спинном мозге обнаруживают вакуолизацию нейронов, срез ткани мозга имеет вид губки (спонгиоз) и некоторые другие изменения, свойственные губкообразной энцефалопатии (гиперплазия и пролиферация астроцитов, формирование амилоидных бляшек).

Диагноз. Диагноз на ГЭ КРС ставится комплексно с учетом:

эпизоотологических данных;
характерных клинических признаков болезни;
патогистологических исследований.

Прижизненная лабораторная диагностика не разработана. Из-за отсутствия у животных иммунного ответа антитела при ГЭ КРС не вырабатываются, из-за чего серологическая диагностика не осуществима.

В лабораторию посылают головной мозг погибших или вынужденно убитых животных.

Основные методы исследования:

гистопатологический метод (обнаружение губчатого перерождения нейронов с образованием вакуолей, в основном в сером веществе продолговатого и среднего отделов мозга) ;
выявление скрепиподобных миофибрилл при негативном контрастировании (электронная микроскопия + гистология) ;
иммунногистохимические методы (определение прионного белка методом иммунноблот-тинга, метод флуоресцирующих зондов в иммуноблоттинге) ;
иммуноферментный метод;
биопроба на белых мышах при заражении их гомогенатом мозга;

Дифференциальная диагностика.

ГЭ КРС необходимо в первую очередь дифференцировать от следующих групп заболеваний:

болезней, проявляющихся нервными явлениями (бешенство, болезнь Ауески, листериоз, нервная форма инфекционного ринотрахеита, злокачественная катаральная горячка, энцефалиты различного происхождения);
неконтагиозные токсикоинфекции (столбняк, ботулизм);
метаболические заболевания (кетоз, гипокальцемия, гипомагнезия, пастбищная тетания и др.);
отравления (свинец, мышьяк, ртуть, ФОСы, карбаматы).

Иммунитет.

Иммунитет при ГЭ КРС не формируется.

Специфическая профилактика.

При ГЭ КРС не вырабатывается ни клеточного, ни гуморального иммунитета, поэтому до сегодняшнего дня в мире не создано никакой вакцины. В этом направлении проводятся исследования.

Лечение.

Лечение неэффективно, так как оно начинается при появлении клинических признаков, когда в головном мозге развились необратимые патоморфологические изменения. Прогноз при заболевании неблагоприятный.

Профилактика.

Основой профилактики для благополучных стран являются:

недопущение завоза из неблагополучных зон или стран племенного скота, мяса, консервов, субпродуктов и полуфабрикатов, мясокостной муки, спермы, эмбрионов, технического жира, кишечного сырья и других продуктов и кормов животного происхождения от жвачных;
тщательный контроль за закупками племенного скота и биологических тканей, особенно из неблагополучных стран;
запрет скармливания жвачным животным мясокостной и костной муки от крупного рогатого скота и овец;
запрет на использование кормов и кормовых добавок любого неизвестного происхождения;
тщательная диагностика при любом подозрительном случае и лабораторный мониторинг проб мозга убойного крупного рогатого скота, особенно от животных старше 3 лет.

Меры борьбы.

В неблагополучных странах запрещено добавлять животные белки в корм жвачным, биоткани — в рацион животных, использовать бычьи субпродукты в биологической и пищевой промышленности и так далее. Проводят диагностику ГЭ КРС больных животных и уничтожение туш.

Применяют жесткие методы стерилизации и дезинфекции.

Патологический материал, посуду, инструменты, спецодежду обеззараживают одним из следующих методов: автоклавированием при избыточном давлении (134°С) не менее 20минут; выдерживанием в течение 12 часов в одном из растворов-4%-ном гидроксида натрия, 2%-ном гипохлорите натрия, 5%-ном хлорной извести; сжиганием в упакованном виде одноразового инструментария и посуды.

Проведение подобных строгих мер в Великобритании позволили в свое время резко снизить заболеваемость и оздоровить ряд районов страны от ГЭ КРС.

заболеванием, чаще всего она являются симптомом того, что в организме происходит что-то неладное.

Кожа человека может начать приобретать определенный цвет в одночасье, но может и постепенно его менять. Причины таких изменений обычно

связаны с заболеваниями, поэтому их не следует недооценивать. Узнайте, что может означать внезапное или постепенное изменение цвета кожи.

Пожелтение кожи

Изменение окраски кожи в желтый цвет происходит из-за повышенной концентрации билирубина в крови. Это желчный пигмент, выделяемый печенью,

костным мозгом и селезенкой. Пожелтение кожи – это симптом, который может указывать на:

• Предпеченочная желтуха
• Внутрипеченочная желтуха
• Внепеченочная желтуха
• Цирроз
• Вирус гепатита А, В или С
• Повреждение печени в результате отравления
• Синдром Жильбера

Однако если желтый оттенок кожи не связан с работой печени, причина может быть в этом:

• Синдром Криглера-Найяра
• Гормональные нарушения
• Краснуха
• Цитомегаловирус
• Инфекционный мононуклеоз

Желтая окраска кожи также может не иметь под собой никакой болезнетворной основы и быть результатом курения, реакцией кожи на

использование косметики для загара, большим поступлением каротина в организм.

Коричнево-желтый цвет

Если кожа приобретает коричнево-желтый цвет, необходимо проверить состояние почек. Такой оттенок кожи может указывать на недостаточность

этого органа и развитие уремии.

Покраснение кожи

Если кожа начинает краснеть и сопровождается зудом по всему телу, головными болями и головокружением, покалыванием в ногах и руках или

шумом в ушах, возможно, вы имеете дело с началом полицитемии. Причина ее неизвестна. Это приобретенное, редко наследуемое заболевание,

характеризующееся увеличением количества эритроцитов (красных кровяных телец).

Синюшность кожи

Синюшность, называемая цианозом, обычно связана со снижением циркуляции крови. Это может произойти на следующей стадии полицитемии,

когда количество эритроцитов настолько велико, что кровоток уменьшается и нарушается кровообращение. Голубая окраска кожи также возникает

при пороках сердца, заболеваниях легких и снижении кровяного давления. Синюшность кожи также может возникать при отравлении организма

аномальным гемоглобином. Если синяки на коже исчезают при надавливании, это может указывать на присутствие в коже тяжелых металлов, таких

как серебро или золото, а также может быть реакцией на некоторые лекарства. В свою очередь, локальные синяки на коже (руки, ноги, рот, нос) могут

быть причиной переохлаждения, сердечной недостаточности, атеросклероза, артериальной эмболии, диабета, тромбоза, воспаления вен.

Бледная кожа

Заболевание, которое чаще всего проявляется в виде бледной кожи, – это анемия. При этом заболевании снижается уровень эритроцитов или концентрация

гемоглобина в крови, оно сопровождается слабостью, утомляемостью, головокружением, сухостью кожи, сонливостью, бледностью конъюнктив и слизистых

оболочек. Бледная кожа также может быть симптомом гипогликемии, или низкого уровня сахара в крови. Симптомы гипогликемии включают изменение голоса,

тошноту и рвоту, беспокойство, нервозность, холодный пот и расширенные зрачки. Еще одно заболевание, проявляющееся бледностью кожи, – гипотиреоз,

который сопровождается холодным потом, раздражительностью, голодом, проблемами с концентрацией внимания, ощущением холода, болями в суставах и

вялостью. Бледность кожи может также указывать на нарушение питания, кардиогенный или гипогликемический шок, овариоз, лейкемию. К менее серьезным

причинам бледности кожи относятся реакция на эмоции, недостаток сна, а также предвестник приступа мигрени.

Красноярский государственнвый медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого Минздрава России

История трансмиссивных спонгиоформных энцефалопатий человека: от куру до нового варианта болезни Крейтцфельдта-Якоба

Журнал: Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2014;114(1): 58‑70

Шнайдер Н.А. История трансмиссивных спонгиоформных энцефалопатий человека: от куру до нового варианта болезни Крейтцфельдта-Якоба. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2014;114(1):58‑70.
Shnaĭder NA. Hystory of humam transmissible spongioform encephalopaties from kuru to new variant of Creutzfeldt-Jakob disease. Zhurnal Nevrologii i Psikhiatrii imeni S.S. Korsakova. 2014;114(1):58‑70. (In Russ.).

Красноярский государственнвый медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого Минздрава России

История изучения трансмиссивных спонгиоформных (губчатых) энцефалопатий (ТСЭ) человека полна загадок, даже к настоящему времени далеких от разрешения. Интерес к ТСЭ не ослабевает как среди ученых-исследователей, эпидемиологов, так и среди практикующих врачей 4. В 2013 г. исполняется 90-летний юбилей лауреата Нобелевской премии, ученого и практикующего врача Д.К. Гайдушека (D.C. Gajdusek), внесшего существенный вклад в изучение ТСЭ у человека на примере эпидемии болезни куру у папуасов племени Южного Форе на островах Папуа Новая Гвинея. Эпидемия бычьей спонгиоформной энцефалопатии (БСЭ) в Великобритании, начавшаяся в 1986 г. и затронувшая более 200 000 голов крупного рогатого скота, оставляет после себя вспышки нового варианта болезни Крейтцфельдта-Якоба (нвБКЯ) вследствие инфицирования аномальным прионом тканей центральной нервной системы (ЦНС) и лимфоидной ткани. В настоящее время убедительно показаны параллели между поражением головного мозга человека при куру и нвБКЯ, включая длительный инкубационный период, высокую чувствительность к необычному инфекционному агенту (аномальному приону) детей и людей молодого возраста, непрерывно прогрессирующий тип течения с момента дебюта клинических симптомов и фатальный исход [2].

Хотя в среднем регистрируется только 10-15 случаев заболевания в год с момента первого появления нвБКЯ в 1994 г., его будущие эпидемиологические показатели и географическое распределение (особенно в странах, куда импортируют инфицированных животных или продукты из тканей инфицированного крупного рогатого скота, включая лекарственные препараты) пока не могут быть предсказаны. Возможность того, что большое число практически здоровых лиц могут быть инфицированы, и в настоящее заболевание находится на стадии инкубационного периода, вызывает обеспокоенность по поводу ятрогенной передачи через медицинские инструменты при хирургических вмешательствах, медицинских диагностических процедурах, подборе контактных линз, использовании донорских тканей, крови, лекарственных средств из крови и органов крупного рогатого скота. Правительственные учреждения во многих странах продолжают внедрять новые меры по минимизации этого риска, что объясняет актуальность рассматриваемой проблемы здравоохранения в течение многих лет [7].

Скрепи

В 1961 г. в Кэмптоне R. Chandler удалось приспособить другую животную модель к исследованию скрепи - лабораторную мышь [17]. Это достижение сразу же открыло дверь к проведению крупных экспериментальных исследований, которые были бы непомерно дорогостоящими, если бы ограничивались только использованием биопроб от овец, а позже стало основой для использования генной инженерии, которая набирает темпы развития в настоящее время.

Во время ритуального аутоканнибализма папуасы племени форе употребляли в пищу органы и ткани умерших родственников (в том числе головной мозг). Мозг умерших папуасов, страдавших куру, был наиболее заразен. В связи с тем что мозг умерших в основном употребляли в пищу во время ритуала дети и беременные женщины (считалось, что при поедании головного мозга дети получат храбрость, силу и мужество погибших мужчин), наиболее часто заражение происходило среди женской и детской части населения Папуа Новая Гвинея (рис. 3). Рисунок 3. Болезнь куру. а - D. Gajdusek (слева) и V. Zigas (справа) впервые описали куру как самостоятельное заболевание у больного ребенка племени Северное Форе в 1957 г.; б - женщины и дети племени форе, страдающие болезнью куру [48]. Кроме того, в ритуальном аутоканнибализме принимали участие пожилые папуасы племени форе. Помимо ритуального аутоканнибализма (оральный или пищевой путь передачи патогена), куру передавалась при контакте с зараженными тканями открытых раневых поверхностей или язв (контактный путь передачи патогена). Болезнь носила массовый характер. Симптомы куру были сходны с симптомами БКЯ и состояли в прогрессирующей деменции, сопровождавшейся беспричинным смехом, и мозжечковой атаксии. При этом так же, как в случае скрепи или БКЯ, в мозгу заболевших происходила массовая гибель клеток, накапливались отложения агрегированных белков и образовывались вакуоли, вследствие чего мозг приобретал губчатую структуру.

Как и для других ТСЭ, для куру характерен длительный инкубационный период, составляющий годы и даже десятилетия, прежде чем у инфицированного человека появятся развернутые клинические симптомы. В связи с тем что преимущественно поражается мозжечок, обычно первыми симптомами заболевания являются неустойчивая походка (мозжечковая атаксия), тремор и невнятная речь (дизартрия). В отличие от других ТСЭ явления деменции негрубые, но в качестве характерного симптома выделяется неустойчивость настроения с беспричинным смехом. По мере прогрессирования болезни у пациентов развиваются грубые расстройства координации движений с невозможностью самостоятельного передвижения, вставания, нарушениями глотания. Больные папуасы умирали в коматозном состоянии через 6-12 мес от появления первых клинических симптомов куру [18, 19].

Эпидемия болезни куру достигла своего пика в 1960 г. В 1957-1968 гг. более 1100 жителей Южного Форе умерли от этого заболевания. Подавляющее большинство умерших были женщинами - в 8 раз больше, чем мужчин [20]. Только 2% случаев заболевания описано среди мужчин племени форе в период пика эпидемии (1957-1958 гг.). Позже отмечен высокий рост числа пострадавших маленьких детей и пожилых людей. Этого следовало ожидать, поскольку женщины были главными участниками ритуального аутоканнибализма - в случае смерти соплеменника именно женщины отвечали за расчленение трупа (женщины расчленяли руки и ноги умерших, разделывали мясо, выделяли головной мозг, вскрывали грудную клетку, удаляли внутренние органы). S. Lindenbaum утверждал, что жертвы болезни куру высоко ценятся в качестве источника питания среди племени форе, так как прослойки жира в мышцах умершего делают мясо жертвы напоминающим свинину [21, 22].

В последние годы высказана гипотеза, что восприимчивость к куру может быть связана с гомозиготностью по метионину в кодоне 129 гена белка приона - PRNP. Гетерозиготность по этому кодону выполняет защитную функцию. Полиморфный аллельный вариант G129V гена PRNP на 20-й хромосоме (рис. 4) признан позже как определяющий коэффициент сопротивления во время эпидемии куру [28], но пока не найдено доказательств вертикальной передачи (от матери к ребенку) куру, а также внутриутробного инфицирования или инфицирования ребенка через грудное молоко больной женщины [29]. Рисунок 4. Ген белка приона. а - локализация гена белка приона PRNP на коротком плече 20-й хромосомы в позиции 20p13; б - молекулярно-генетическое исследование гомогенатов лобной коры мужчины, умершего от болезни куру, и контрольных образцов спорадической БКЯ с известным типом мутаций PrP Sc [30]: исследование проведено с помощью метода усиленной хемилюминесценции с использованием анти-PrP моноклональных антител 3F4. Происхождение каждого образца мозга показано над каждой полосой (бандом) с указанием генотипа PrP Sc , обнаруженного в каждом образце, с использованием Лондонской классификации типов PrP Sc человека. Генотип кодона 129 гена PRNP пациента (M - метионин, V - валин) указан ниже.

В 2008 г. S. Brandner и соавт. [30] сравнили морфологию бляшек PrP Sc при куру и других прионных болезнях человека, включая мозг описанного выше умершего мужчины, и описанные ранее случаи спорадической БКЯ, ятрогенной БКЯ и нвБКЯ (см. рис. 5). Частота встречаемости 3 типа PrP Sc (генотип кодона 129 М/В) при спорадической БКЯ, ятрогенной БКЯ и куру в имеющихся фундаментальных гистопатологических образцах свидетельствовали о склонности PrP Sc агрегировать в бляшки различных размеров, начиная от небольших гранул до среднего размера твердых бляшек. Не найдено особых различий в реакции мозговой ткани вокруг этих бляшек, они в основном заключались в характере (витиеватости) самих бляшек PrP Sc , что является отличительной чертой нейропатологических изменений при нвБКЯ [32].

Сравнения и параллели симптоматики между куру и БКЯ очевидны, что убедительно показало клиническое наблюдение БКЯ из Массачусетта (США) [33]. Так, 47-летняя женщина обратилась за медицинской помощью в связи с тем, что она стала малоподвижной, заметила нарушение краткосрочной памяти и появление недержания мочи. В течение нескольких месяцев присоединились расстройства равновесия и неустойчивая походка. На момент обращения в госпиталь женщине была проведена КТ головного мозга, визуализирована негрубая мозговая атрофия. В течение последующих 3 лет (к 50-летнему возрасту) состояние черепно-мозговых нервов было в норме, не отмечалось нарушения мышечной силы и сухожильных рефлексов. Следующие появившиеся симптомы - насильственный смех, неуместные и неправильные ответы на вопросы, тремор конечностей. Повторно была проведена КТ мозга, но клинически значимой динамики не выявлено. Через 1 нед у женщины было отмечено нарастание выраженности насильственного смеха и появление насильственного плача, но сухожильные рефлексы были в норме. К возрасту 51 года развилась грубая дизартрия. Повторная КТ продемонстрировала атрофию больших полушарий и мозжечка. Заболевание имело прогрессирующий характер вплоть до смерти пациентки (она не дожила 4 мес до своего 54-летия).

Прион

По данным отчета Европейской комиссии (European Commission Health and Consumers Directorate-General, 2009), в 2008 г. в общей сложности были исследованы в рамках мониторинга БСЭ 10 051 735 голов крупного рогатого скота, 465 278 овец и 152 037 коз, положительные тесты получены у 125 коров, 1936 овец и 1214 коз; 1 557 871 голов крупного рогатого скота составили группу риска по БСЭ. Кроме того, 1105 животных были протестированы в рамках выбраковки животных с эпидемиологическим заключением по БСЭ, 93% положительных случаев по БСЭ были обнаружены во время проведения активного мониторинга крупного рогатого скота (тестирование риска БСЭ у здоровых забитых животных), и 7% случаев БСЭ были обнаружены при пассивном наблюдении за животными. Инфицированные животные и животные из группы риска ежегодно забиваются, их мясо уничтожается с целью минимизации распространенности БСЭ среди животных и снижения риска нвБКЯ среди людей. Проспективная целевая программа мониторинга БСЭ среди животных позволила снизить число инфицированных людей к 2008 г. К сожалению, в Российской Федерации подобного рода исследования, мониторинг животных и целевые профилактические мероприятия не проводятся глобально, а сведения о выявлении новых случаев БСЭ не предоставляются в единый всемирный регистр ВОЗ. Это в свою очередь не позволяет оценить реальную эпидемиологическую обстано

Прионные болезни - группа нейродегенеративных заболеваний человека и животных, этиологически связанных с особым инфекционным белком - прионом. Эти заболевания характеризуются тяжелым прогрессирующим течением и неизбежным смертельным исходом.

А теперь немного истории.
Впервые термин "спонгиозная (губкообразная, губчатая) энцефалопатия" был применен в 1957 году исландским ученым Б. Сигурдссоном при описании заболеваний овец на острове Исландия, которые отличались от всех известных заболеваний четырьмя признаками: необычно продолжительным (до нескольких лет) инкубационным периодом; медленно прогрессирующим (месяцы и годы) характером течения; необычностью поражения органов и тканей; неизбежным смертельным исходом. Б. Сигурдссон объединил такие заболевания под общим названием "медленные инфекции".

Три года спустя впервые было описано куру - неизвестное ранее заболевание, встречающееся у дикарей с привычками ритуального каннибализма на острове Новая Гвинея, проявляющееся нарушением координации движений и дрожанием. Клиническая и патологоанатомическая симптоматика куру у людей была сходна с таковой при болезни овец, известной с 1700 года - скрепи. В 1966 году Гайдушеком на обезьянах (шимпанзе) была доказана инфекционная природа куру. В 1967 году исследователями были опубликовали данные, согласно которым в мозге зараженных вирусом куру шимпанзе были обнаружены: "губчатость" серого вещества головного мозга, увеличение числа вспомогательных клеток (астроглии), гибель нейронов в ряде отделов мозга.Эти морфологические признаки (с определенными вариациями) характерны для всех прионных болезней человека и животных.

В дальнейшем губкообразная энцефалопатия была обнаружена у людей, страдающих болезнью Крейтцфельда-Якоба, синдромом Герстманна-Штреусслера, фатальной семейной бессонницей. В конце прошлого столетия эксперты ВОЗ прогнозировали возможность значительной эпидемии нового варианта болезни Крейтцфельда-Якоба в ближайшие 10 лет. Но в последние 5 лет, к счастью, наметилась явная тенденция к снижению прироста заболевания.

Большую загадку и, соответственно, интерес представляет тот факт, что некоторые варианты прионных болезней могут иметь инфекционную природу (например, вызываются пересадкой твердой мозговой оболочки или применением экстрактов тканей, содержащих гормон роста и гонадотропин), другие - имеют наследственный характер, а третьи никак не связаны ни с наследственностью, ни с инфекционной передачей.

Во всех случаях виновником заболеваний является собственный дефектный белок - прионный белок, который превращается в инфекционный аналог - прион. Прион как бы "заставляет" окружающие его нормальные молекулы прионного белка принимать патологическую форму, и этот процесс носит характер цепной реакции. По меткому выражению профессора Стэнли Прузинера, "доктор Джекил превращается в мистера Хайда". Дефектный прионный белок обладает аномальными свойствами, он контагиозен и фатален для любых близлежащих нейронов.

Профессор С. Прузинер получил в 1997 году Нобелевскую премию по физиологии и медицине за доказательство существования нового биологического инфекционного агента - приона, не содержащего ДНК или РНК, способного переносить информацию и преодолевать видовой барьер.

В настоящее время унифицированы диагностические критерии прионных болезней, ведется работа по их выявлению и изучению. Достижения молекулярной биологии последних лет дают надежду глубже понять причину болезни и механизмы патологической трансформации прионного белка и, главное, - найти эффективные средства для лечения этих смертельных заболеваний. Предварительные результаты экспериментальных исследований на клеточных культурах весьма обнадеживающи, и не исключено, что некоторые "антиприонные" соединения могут в ближайшие 5 лет стать объектом первых клинических испытаний.

Что такое энцефалопатия Вернике? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Абдусаламовой Саиды Мусаевны, невролога со стажем в 8 лет.

Над статьей доктора Абдусаламовой Саиды Мусаевны работали литературный редактор Вера Васина , научный редактор Роман Люкманов и шеф-редактор Маргарита Тихонова

Определение болезни. Причины заболевания

Энцефалопатия Вернике (Wernicke encephalopathy) — это неврологическое заболевание, вызванное дефицитом тиамина, или витамина В1. При болезни нарушается память, зрение, равновесие и походка [1] . В эмоциональном плане может преобладать эйфория или, наоборот, безразличие и вялость.

Энцефалопатию Вернике и синдром Корсакова объединяют в синдром Вернике — Корсакова. Эти патологии представляют собой различные стадии заболевания:

энцефалопатия Вернике — острый синдром, требующий экстренного лечения;
синдром Корсакова — хроническое неврологическое состояние, которое обычно возникает как следствие энцефалопатии Вернике.

Острая энцефалопатия была описана немецким психоневропатологом Карлом Вернике в 1881 году. Он отмечал спутанность сознания, паралич глазных мышц и нарушение походки у пациентов. Эти симптомы Вернике связал с результатами вскрытия, обнаружив точечные кровоизлияния в головном мозге. Одновременно с ним это состояние описал французский офтальмолог Шарль Гайе, поэтому заболевание ещё называют синдромом Гайе — Вернике.

Несколько лет спустя русский психиатр Сергей Корсаков описал хронический амнестический синдром, при котором пациенты не запоминали текущие события, но могли помнить прошлый опыт, осознанно воспринимать новые ситуации и обучаться на базе полученных когда-то знаний, т. е. их интеллект был почти в норме.

Распространённость

Среди людей в возрасте 30–70 лет синдром Вернике — Корсакова встречается примерно в 2 % случаев. В группу риска входят пожилые пациенты, бездомные и психические больные [19] [20] . Среди тех, кто умер от употребления алкоголя, признаки заболевания выявляют у 29–59 % пациентов [5] [6] .

Факторы риска энцефалопатии Вернике

тяжёлый токсикоз беременных[10][11] ;
операции на желудочно-кишечном тракте, особенно для лечения ожирения[12][15] ;
рак с метастазами и химиотерапия [19] ;
трансплантация органов;
гемодиализ или перитонеальный диализ;
СПИД;
наследственная предрасположенность [20] .

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы энцефалопатии Вернике

Самый распространённый признак энцефалопатии Вернике — это нарушение памяти. Особенно страдает кратковременная память, из-за чего пациенты не могут запомнить ничего нового. Иногда пропадает долговременная память, и в редких случаях пробелы в воспоминаниях заполняются событиями, которые на самом деле не происходили. Также появляется безразличие и невнимательность, становится сложно концентрироваться и нарушается ориентация в пространстве [1] [20] . У некоторых пациентов из-за прекращения приёма алкоголя развивается делирий. Сознание при энцефалопатии угнетено меньше чем у 5 % пациентов, но без лечения болезнь может прогрессировать до ступора, комы и смерти [1] .

Другой типичный симптом энцефалопатии Вернике — это нарушение осанки, равновесия и походки. При тяжёлом течении пациенты не могут ходить совсем. В более лёгких случаях они передвигаются медленно короткими шагами.

Третий характерный симптом — это нарушение движения глаз. Может возникать нистагм и паралич мышц глаза. Нистагм — это неконтролируемые ритмичные движения глаз. Обычно при энцефалопатии он возникает при взгляде вправо, влево или наверх [1] . Паралич глазных мышц практически всегда двусторонний, т. е пациент не может отвести глаза ни вправо, ни влево. Кроме того, зрачки либо не сразу сужаются от прямого потока света, либо один из них не сужается совсем. На тяжёлых стадиях болезни движение глаз и реакция зрачков утрачиваются полностью. В редких случаях возникает птоз века.

Симптомы могут появиться одновременно, но чаще сперва нарушается координация движений, а через несколько дней или недель развиваются остальные признаки болезни [1] . Также при энцефалопатии Вернике может снижаться вес и возникать слабость, боль и ощущение покалывания в ногах [1] .

К редким симптомам энцефалопатии Вернике относятся гипотензия, обморок и пониженная температура тела, при которой могут нарушаться реакция зрачков [12] .

Патогенез энцефалопатии Вернике

Основная причина синдрома Вернике — Корсакова — это дефицит тиамина.

К такому дефициту приводит:

Недостаточное потребление тиамина с пищей. Взрослому человеку в сутки требуется 1–2 мг этого витамина. Его запасы в организме составляют 30–50 мг, поэтому резервы могут истощиться за несколько недель. Люди, злоупотребляющие алкоголем, часто заменяют пищу спиртным, из-за чего не потребляют достаточно тиамина.
Нарушение кишечного всасывания тиамина. Алкоголь повреждает слизистую оболочку кишечника и подавляет механизм, ответственный за всасывание тиамина в кишечном тракте.
Ухудшение способности печени накапливать запасы витамина. Эта способность снижается при регулярном употреблении алкоголя [17] .
Угнетение процессов фосфорилирования — замещения атома водорода в молекулах химических соединений остатками кислот фосфора. Всасываясь из кишечника, тиамин фосфорилируется и превращается в тиаминпирофосфат — свою активную форму. Чрезмерное употребление алкоголя замедляет эти процессы.

Потребность в тиамине повышается при физической нагрузке, нервно-психическом напряжении, в холодном климате (нужно на 30–50 % больше тиамина) и при высоком содержании углеводов в рационе. Также больше тиамина требуется при беременности и кормлении грудью, желудочно-кишечных заболеваниях (особенно, если они сопровождаются поносом), лечении антибиотиками, сахарном диабете, острых и хронических инфекциях.

Недостаток тиамина приводит к поражению периферических нервов и различных мозговых структур: сосцевидного тела, таламуса, мозжечка, голубого пятна, центрального серого вещества среднего мозга, ядер глазодвигательных нервов и вестибулярных ядер. Реже повреждаются холмики, своды, области перегородки, гиппокамп и кора головного мозга [1] .

Примерно в половине случаев при вскрытии наблюдается потеря клеток Пуркинье — нейронов коры мозжечка. Последние изменения схожи с теми, которые обнаруживаются при алкогольном повреждении мозжечка. Они могут возникать и без других поражений Вернике. Таким образом, при алкоголизме в принципе повреждаются многие структуры головного мозга, а дефицит тиамина усугубляет это и приводит к развитию энцефалопатии Вернике.

Классификация и стадии развития энцефалопатии Вернике

Варианты дебюта острой энцефалопатии Вернике:

Заболевание начинается с психического расстройства — нарушается сон, появляются зрительные и слуховые галлюцинации, возникает психомоторное возбуждение и тревога.
Сперва появляются судороги — подёргивание языка, губ, глаз и мышц лица. Может возникать паралич глазных мышц, слабость мышц затылка и общее снижение мышечной силы.
Возникают соматические расстройства — симптомы воспаления поджелудочной железы, печени, желчного пузыря и пищевого отравления: сухость кожи и языка, вздутие живота, жидкий стул, тахикардия , гипотензия с частыми случаями резкого падения артериального давления и обмороками.
Развивается острое инфекционное заболевание — начинается как ОРЗ, может быть подозрение на менингит, температура повышается до 40–41 °C, пациент выглядит истощённым, появляется желтушность белков глаз, кожа бледная с синеватыми прожилками или синюшная, дыхание неглубокое и учащённое. Из-за нарушений иммунитета почти неизбежно развивается пневмония[2] .

Стадии развития энцефалопатии Верники

Появляется сонливость или возбуждение, тяжело засыпать, сон становится беспокойный, с ранними и частыми пробуждениями, снятся кошмары.
Снижается аппетит, появляется отвращение к жирной и богатой белками пище, возникает рвота, тошнота и астения.
Нарушается память, ухудшается восприятие информации, возникают бредовые расстройства и ложные воспоминания.
Появляются зрительные галлюцинации, которые сочетаются со сложными повторяющимися движениями.
Возникают эпилептические припадки.
Нарушается сознание — возникает оглушение (нарушение ориентации в пространстве, сильная сонливость, замедление речи и движений), сопор и кома [1] .

Осложнения энцефалопатии Вернике

Энцефалопатия Вернике может привести к смерти — на запущенных стадиях болезни погибает 10–20 % пациентов [20] . Чаще всего cмepть наступает из-за сопутствующих патологий, вызванных алкоголизмом: пневмонии, туберкулёза лёгких, печёночной недостаточности и септицемии (сепсиса без гнойных метастазов).

В части случаев может развиться корсаковской психоз, психоорганический или псевдопаралитический синдром. Для этих патологий характерно снижение памяти и сообразительности, ослабление воли, неустойчивость настроения, снижение трудоспособности, эйфорическое настроение и бред величия. Если заболевание не лечить, со временем развивается сопор, кома и пациент погибает.

Диагностика энцефалопатии Вернике

Лабораторные и инструментальные методы могут быть полезны для подтверждения энцефалопатии Вернике, но в первую очередь её диагностируют по симптомам.

Осмотр

При осмотре врач обращает внимание на следующие признаки:

нарушение питания, из-за чего снижается вес, эластичность кожи и деформируются ногти;
вегетативная дисфункция, при которой понижено давление, учащается сердцебиение и повышается потливость;
нарушение движений глаз;
расстройство сознания и координации движений.

Диагноз энцефалопатии Вернике среди пациентов, страдающих алкоголизмом, ставится при наличии двух признаков из четырёх.

Лабораторные исследования

Лабораторных исследований, которые позволяли бы достоверно определить энцефалопатию Вернике, не существует. Можно измерить уровень тиамина в крови, но по результатам анализов нельзя определить, сколько его содержится в мозге. Поэтому такой анализ необязателен, но он может играть вспомогательную роль для подтверждения диагноза.

Инструментальная диагностика

Может применяться компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ). С помощью КТ определяют участки пониженной плотности в центральном сером веществе среднего мозга и в части таламуса, но в большинстве случаев этот метод не выявляет очаговой патологии при острой энцефалопатии.

Наиболее эффективный метод диагностики энцефалопатии Вернике — это МРТ. Интерпретировать результаты МРТ сможет только врач.

Дифференциальная диагностика

Энцефалопатию Вернике следует отличать от следующих заболеваний:

гипоксической энцефалопатии, т. е. вызванной недостаточным снабжением мозга кислородом;
височной эпилепсии;
сотрясения мозга; с тельцами Леви (отложениями белка в областях мозга, связанных с памятью, движением и мышлением);
герпетического энцефалита;
транзиторной глобальной амнезии (внезапного временного эпизода потери памяти, не связанного с инсультом или судорогами);
опухоли третьего желудочка мозга; ; [19][20] .

При лихорадке или других признаках инфекции центральной нервной системы требуется люмбальная пункция. Во время процедуры врач извлекает небольшое количество жидкости из пространства вокруг позвоночника с помощью тонкой иглы. Затем этот образец исследуют в лаборатории.

При подозрении на бессудорожные припадки эпилепсии может быть назначена электроэнцефалография (ЭЭГ) [1] .

Лечение энцефалопатии Вернике

Пациентам с подозрением на энцефалопатию Вернике нужно немедленно ввести тиамин. Затем диагноз подтверждается с помощью лабораторных тестов или КТ/МРТ, заодно с их помощью отслеживается динамика.

Тиамин вводят инъекционно, поскольку при алкоголизме или истощении он плохо поглощается в желудочно-кишечном тракте. Инъекции делают три раза в сутки в течение двух дней, затем один раз в сутки в течение пяти дней [17] .

К возможным побочным реакциям относится анафилаксия и бронхоспазм, но они встречаются крайне редко.

После выписки из больницы нужно перестать употреблять алкоголь и продолжать приём тиамина в таблетках, также рекомендуется восполнять магний, дефицит других витаминов и питательных веществ.

Кроме того, пациентам будет полезно потреблять пищу, богатую тиамином: спаржу, говядину, свинину, печень, сухое молоко, орехи, овёс, апельсины, яйца, семена подсолнечника и льна, чечевицу, горох, дрожжи, брокколи, лук, зелёную фасоль, морковь, капусту, помидоры, зелёный горошек, зелень свёклы, брюссельскую капусту, шпинат, баклажаны. Некоторые продукты, такие как рис, макароны, хлеб, крупы, хлопья и мука, специально обогащают тиамином.

Прогноз. Профилактика

Без лечения энцефалопатия Вернике приводит к коме и смерти. Чем быстрее введён тиамин, тем лучше прогноз [1] . Большинство пациентов полностью избавляются от паралича глазных мышц, но в 60 % случаев сохраняется горизонтальный нистагм, т. е. глаз может отклоняться вправо или влево. Только у 40 % пациентов восстанавливается координация движений — дефициты могут варьировать от сохранения медленной шаркающей походки до неспособности ходить совсем. Также могут остаться трудности с обучением и нарушение памяти, которые становятся заметны по мере прояснения сознания.

Профилактика энцефалопатии Вернике

Чтобы предотвратить заболевание, людям из группы риска рекомендуется принимать тиамин в таблетках. В группу риска входят пожилые люди, беременные женщины, бездомные, пациенты с психическими заболеваниями, алкоголизмом, СПИДом, болезнями желудочно-кишечного тракта (синдромом мальабсорбции, болезнью Крона, хронической диареей и рвотой).

Энцефалопатия Вернике может быть вызвана внутривенным введением глюкозы, поэтому пациентам с дефицитом тиамина нужно ввести тиамин до или во время процедуры.

Читайте также: