Известно что вирус гриппа нарушает синтез фермента

Обновлено: 25.04.2024

Здоровых крыс длительное время содержали на искусственной белковой диете, исключающей ТРИПТОФАН.Изменится ли азотистый баланс у этих животных? Если изменится то КАК и ПОЧЕМУ? Дайте характеристику азотистого баланса.

Ответ:ТРИПТОФАН является незаменимой аминокислотой. Азотистый баланс изменится, станет отрицательным, т.к. выводится азота будет больше чем поступать. Азотистый баланс –кол-венная разница между поступившим в орг-м азотом, свзя-ая с белками пищи и азотом, и вывед-ым из орг-ма в виде конечных прод-в азот-го обмена( мочевина, аммноийные соли). Определенное соотношение синтеза и распада белков в организме.

Задача 4

В африканских странах дети получают пищу преимущественно растительного происхождения, связанную с определенной культурой (монодиета). При этом часто наблюдается малокровие, мышечные дистрофии, отставание в росте и развитии, светлый цвет кожи. Объясните появление этих симптомов.

Ответ: Квашиокор – заболевание, которое развивается вследствие белковой недостаточности Данные симптомы появляются у детей вследствие того, что белки растительного происхождения не являются полноценными для человека, поскольку, в отличие от белков животного происхождения, не содержат всех незаменимых аминокислот, необходимых для построения собственных белков организма(если надо конкретно, то малокровие появляется из-за недостаточности белков для строительства мембран и прочих органелл клеток крови, мышечная дистрофия – из-за недостаточности питания мышц кислородом(белков мало, значит и гемоглобина мало), отеки – из-за снижения осмотического давления в сосудах и выхода плазмы крови в ткани).

Задача 5

У детей часто вирус гриппа нарушает синтез фермента карбомоилфосфатсинтетазы. При этом возникает рвота, головокружение, судороги, возможна потеря сознания. Укажите причину наблюдаемых симптомов. Для этого:

1. Напишите схему орнитинового цикла.

2. Укажите, концентрация какого вещества повышается в крови больного.

3. Объясните механизм его токсического действия на нервную систему.

4. Объясните, какую диету можно рекомендовать при данном нарушении.

Ответ:а) аммиак + угл.газ = крбомоил фосфат, орнитин + карбомоил-фосфат = цитрулин, Цитрулин + аспарагиновая кислота = аргинино-сукцинат, аргинино-сукцинат = аргинин и фумарат, аргинин= орнитин и мочевина, фумарат=малат=Щук=аспартат.

в) аммиак забирает из мозга альфакетоглутарат, ЦТК не происходит, не образуется энергея. Аммиак забирает Глутамат, следовательно нет ГАМКа(тормозного медиатора), повыш глутамина повышает внутричерепное давление.

г)ограничить потребление белка, не употреблять животные жиры

Задача 13

У пациента отсутствуют механизмы защиты от ультрафиолетовых лучей, он быстро получает солнечные ожоги, загар - не появляется. Укажите причины появления данных признаков (симптомов). Для этого:

1. Назовите синтез какого вещества нарушен в организме этих людей?

2. Напишите схему его образования.

3. Назовите фермент, дефект которого вызывает перечисленные симптомы.

Ответ:Альбинизм

а)меланина, тирозин преобразуется с потомшью гидроксилазы в ДОФА, ДОФА - циклизуется до ДОФА-хром, далее образуется меланин.

б) тирозин преобразуется с потомшью гидроксилазы в ДОФА, ДОФА - циклизуется до ДОФА-хром, далее образуется меланин.

Задача 14

При дефиците витамина В6 у грудных детей, находившихся на искусственном вскармливании, описаны поражения нервной системы. Объясните биохимические механизмы развития патологии, вспомнив роль этого витамина в обмене нейромедиаторов и аминокислот. Для этого:

1. Перечислите основные предшественники медиаторов и сами медиаторы, метаболизм которых связан с витамином В6,

2. Приведите примеры реакций образования некоторых биогенных аминов,

3. Укажите, как происходит их инактивация, написав соответствующие реакции.

Ответ: Негативные проявления дефицита пиридоксина связаны прежде всего с угнетением синтеза аминокислот.

б)аспарагин = альфа аланин + СО2( р-ия декарбоксилирования)

Пиридоксин– одна из форм витамина В6. Он используется в орагнизме для синтеза коферментов: пиридоксальфосфата и пиридоксаминфосфата. Коферменты образуются путём фосфорилирования по гидроксиметильной группе в пятом положении пиримидинового кольца при участии фермента пиридоксалькиназы и АТФ как источника фосфата.

Пиридоксалевые ферменты играют ключевую роль в обмене аминокислот: катализируют реакции трансаминирования и декарбоксилирования аминокислот, участвуют в специфических реакциях метаболизма отдельных аминокислот: серина, треонина, триптофана, серодержащих аминокислот, а также в синтезе гема.

Причиной паркинсонизма является недостаточность дофамина в чёрной субстанции мозга. Это вызвано снижением активности тирозингидроксилазы и ДОФА-декарбоксилазы. ДОФА-декарбоксилаза является ПФ-зависимой.

а) 1. Тирозингидроксилаза


Задача 17

У пациента с жалобами на боли в печени определяли активность аланинаминотрансферазы (АЛТ) и аспартатаминотрансферазы (АСТ) в крови. Активность какого фермента увеличится в большей степени при нарушении функции печени и почему?

Ответ: При поражениях печени наблюдается гипертрансаминоземия за счет приимущественного повышения уровня алата, она имеет более умеренный затяжной характер

Задача 26

1. Назовите причину данного заболевания;

2. Напишите реакцию, которая блокирована при данном заболевании;

3. Напишите схему альтернативного пути метаболизма субстрата

Такое нарушение сопровождается гиперфенилаланинемией и повышением в крови и моче содержания метаболитов альтернативного пути: фенилпирувата, фенилацетата, фениллактата и фенилацетилглу-тамина. Дефект фенилаланингидроксилазы приводит к заболеванию фенилкетонурия (ФКУ).

Альтернативные пути катаболизма фенилаланина. При дефекте фенилаланингидроксилазы накопившийся фенилалан и н подвергается трансаминированию с а-кетоглутаратом. Образовавшийся фенилпируват превращается либо в фениллактат, либо в фенилацетилглутамин, которые накапливаются в крови и выделяются с мочой. Эти соединения токсичны для клеток мозга.


Задача 28

У новорожденного ребенка в роддоме обнаружили на мокрых пеленках темные пятна. При обследовании в моче обнаружено большое количество гомогентизиновой кислоты. Объясните возможную причину наблюдаемого нарушения. Для ответа:

1. Назовите соединения, накапливающиеся в моче больного, укажите, при каком заболевании наблюдается такой симптом;

2. Напишите схему метаболического пути, в котором это соединение является промежуточным метаболитом; укажите ферменты и кофакторы;

3. Назовите фермент, отсутствие которого является причиной заболевания.

Заболевание –алкаптонурия.

Причина – дефект диоксигеназы гомогентизиновой кислоты.

Обмен тирозина.

Для этой болезни характерно выделение с мочой большого количества гомогентизиновой кислоты, которая, окисляясь на воздухе, образует тёмные пигменты алкаптоны.

Алькаптонурия – наследственное заболевание , связанное с нарушением обмена амино-к-ты тирозина , а именно дефект оксидазы гомогентизиновой к-ты. В рез-те этого дефекта не образуется фумарилацетоацетат , который идёт на образование конечных продуктов катаболизма тирозина – фумарат и ацетоацетат. Накапливается гомогентизиновая к-та, которая окисляется кислородом воздуха и образует тёмные пигменты – алькаптоны.

1 - реакция гидроксилирования фенилаланина

2 - реакция регенерации H4БП



Папиллярные узоры пальцев рук - маркер спортивных способностей: дерматоглифические признаки формируются на 3-5 месяце беременности, не изменяются в течение жизни.


Опора деревянной одностоечной и способы укрепление угловых опор: Опоры ВЛ - конструкции, предназначен­ные для поддерживания проводов на необходимой высоте над землей, водой.


Общие условия выбора системы дренажа: Система дренажа выбирается в зависимости от характера защищаемого.

© cyberpedia.su 2017-2020 - Не является автором материалов. Исключительное право сохранено за автором текста.
Если вы не хотите, чтобы данный материал был у нас на сайте, перейдите по ссылке: Нарушение авторских прав. Мы поможем в написании вашей работы!

Изменится ли азотистый баланс у этих животных? Если изменится то КАК и ПОЧЕМУ? Дайте характеристику азотистого баланса.

Исключение даже одной незаменимой аминокислоты из пищевого рациона ведёт к неполному усвоению других аминокислот и сопровождается развитием отрицательного азотистого баланса(выводится азота больше, чем поступает), истощением, остановкой роста и нарушениями функций нервной системы.

У детей часто вирус гриппа нарушает синтез фермента карбомаилфосфатсинтетазы. При этом возникает рвота, головокружение, судороги, возможна потеря сознания. Укажите причину наблюдаемых симптомов. Для этого:

а) Напишите схему орнитинового цикла.

б) Укажите, концентрация какого вещества повышается в крови больного.

в) Объясните механизм его токсического действия на нервную систему.

г) Объясните, какую диету можно рекомендовать при данном нарушении.

А) аммиак+со2=карбомоилфосфат

Карбомоилфосфат+орнитин=цитрулин

Цитрулин+аспартат=аргинино-сукцинат

Аргинино-сукцинат=аргинин+сукцинат

Аргинин+Н20=орнитин + мочевина

В)Аммиак легко проникает через мембраны в клетки и в митохондриях сдвигает реакцию, катализируемую глутаматдегидрогеназой, в сторону образования глугамата: α-Кетоглутарат + NADH + Н + + NH3 → Глутамат + NAD + .Уменьшение концентрации α-кетоглутарата вызывает:угнетение обмена аминокислот (реакции транса-минирования) и, следовательно, синтеза из них нейромедиаторов (ацетилхолина, дофамина и др.);гипоэнергетическое состояние в результате снижения скорости ЦТК.Высокие концентрации аммиака стимулируют синтез глутамина из глутамата в нервной ткани (при участии глутаминсинтетазы)

Г)Малобелковая диета, введение кетоаналогов аминокислот рацион и пищевой добавки фенилацетат в результате его конъюгации с глутамином образуется фенилацетилглутамин, который экскретируется почками.

У новорожденного ребенка наблюдается потемнение мочи при контакте с воздухом. Вспомнив энзимопатии обмена аминокислот, объясните, накоплением какого продукта обусловлен этот симптом. Обмен какой аминокислоты нарушен при данном заболевании? Назовите это заболевание, напишите схему соответствующего процесса.

Этот симпотм обусловлен накоплением гомогентизиновой кислоты. Заболевание – алкаптонурия. Тирозин должен превращаться в фенол, но этот процесс блокируется на уровне гомогентизиновой кислоты и она накапливается.

У пациента отсутствуют механизмы защиты от ультрафиолетовых лучей, он быстро получает солнечные ожоги, загар - не появляется.

Какое это заболевание? Укажите его причины. Для этого:

а) Назовите синтез какого вещества нарушен в организме этих людей.

б) Напишите схему его образования в норме.

в) Назовите фермент, дефект которого вызывает перечисленные симптомы.

б)Тирозин=> ДОФА=> Меланины

в)Дефект тирозиназы

При дефиците витамина В6 у грудных детей, находившихся на искусственном вскармливании, описаны поражения нервной системы.

Объясните биохимические механизмы развития патологии, вспомнив роль этого витамина в обмене нейромедиаторов и аминокислот. Для этого:

а) перечислите основные предшественники медиаторов и сами медиаторы, метаболизм которых связан с витамином В6,

б) приведите примеры реакций образования некоторых биогенных аминов,

в) укажите, как происходит их инактивация, написав соответствующие реакции.

а)ГАМК, глутамат

б) Тирозин=> ДОФА=> Дофамин

в)пошли нахер, говно а не задача!

У пациента с жалобами на боли в печени определяли активность аланинаминотрансферазы (АЛАТ) и аспартатаминотрансферазы (АСАТ) в крови. Активность какой трансферазы увеличится в большей степени при нарушении функции печени и почему?

Активность АЛАТ увеличится в большей степени, потому что её содержится в большей степени в печени, чем АСАТ. Боли в печени – скорее всего гепатит.

Больного беспокоят боли в области желудка после приема пищи, отрыжка с неприятным запахом тухлых яиц.

Предсердный натрийуретический фактор [ПНФ] действует по гуанилат-циклазному механизму на клетки-мишени; является белком, образуется в кардиомиоцитах предсердия при гипернатрийимии, гипервалимии и повышении АД [после действия вазопресина] происходит активация секреции и синтеза ПНФ в кардиомиоцитах предсердия.

ПНФ выходит в кровь, достигает клеток почечных канальцев и гладкомышечных клеток.

ПНФ + рецептор –> активация G-белка –>активация ГЦ –> синтез цГМФ из ГТФ.

цГМФ –> активирует ПК (протеинкиназа) –> активируются натриевые и калиевые каналы, Nа-К-АТФаза. Происходит выведение Na, Н2О и реадсорбция К, после чего в крови: повышается К, снижаются Na и Н2О.

Физиологические эффекты: снижены ОЦК и АД, повышен дюрез.

ГМК сосудов: ПНФ + рецептор –> активация G-белка –>активация ГЦ –> синтез цГМФ –> цГМФ активирует протеин-киназу –> ПК активирует Са-АТФазу: выведение Са из цитоплазмы в депо –> Са снижается в цитоплазме, клетка расслабляется, снижается АД.

Уровень цГМФ регулируется ферментами:

1. гуанилатциклаза — способствует образованию цГМФ

2. фосфодиэстераза — превращает цГМФ в ГТФ

Помимо мембраносвяз. ГЦ различают растворимую форму фермента, локализованного в цитоплазме, эта форма активируется радикалом NO, в результате образуется цГМФ –> ПК–> Са-АТФаза –> выведение Са из ЦП –> клетка расслабляется, АД снижается.

70. Гормон, регулирующий уровень кальция в крови

1)Кальцийтриол(активная форма витамина Д) - стероид ,воздействует на почечные канальца кл.тонкого кишечника ,где активируют реадсорбцию и адсорбцию Сa и Р, которые попадают в кровь – уровень Сa и Р повышается , в ответ на это активируется….

2) Кальцийтанин – образуется в клетках щитовидной железе, является белком, воздействует на костные ткани: кости, зубы, где происходит перемещение Сa и Р из крови в клетки костной ткани – минерализация.

3) Паратгармон –образуется в клетках паращитовидной ж-зы , является белком. реагирует а гипокальциемию воздейтвует на кл-ки почечных канальцев и кл-ки тонк.киш-ка , где происходит реабсорбция и адсорбция Сa: при этом Р экскретир. с мочой. В результате урвень кальция повышается в крови до нормы, что необходимо для предотвращения возбудимости в ЦНС . Кроме того, паратгормон воздействует на клетки костной ткани, откуда кальций выводится в кровь . в этих условиях , уровень кальция и фтора в костной ткани снижается –деминерализация костной ткани .

При мутации в гене а-цепи гемоглобина происходит появление в активном центре гемоглобина аминокислоты тирозина вместо аминокислоты гистидина. Какое производное гемоглобина при этом образуется? каковы последствия данной мутации?

Замена в гене а-цепи гемоглобина АК гистидина на тирозин. В результате Fe+2 ок-ся до +3 не способного к связыванию О2. Если изменение затрагивает 2 цепи, то гемоглобин может переносить только 2 молекулы О2 и развивается заболевание - цианоз; если все 4 цепи, то это приводит к летальному исходу.

Известно что вирус гриппа нарушает синтез фермента карбамоил-фосфат-синтетазы. При этом у детей возникают рвота, головокружение, судороги, возможные потери сознания Укажите причины симптомов

нарушен фермент орнитинового цикла, причина симптомов — гипераммониемия.

В крови больного повышается Аммиак, глутамин, аланин.

При больших концентрациях NH3 в клетках происходит его связывание в глутамин, при этом затрачивается большой уровень альфа-кетоглутарата и глутамата на связывание NH3.

В результате ↓возможность ок-ия альфа-кетоглутарата в ц.Кребса, значит ↓энергообразование; так же ↓декарбоксилирование глутамата в ГАМК. В результате нарушено торможение в ЦНС. Развиваются судороги.

У больных с повреждением почек часто встречаются остеодистрофии — рахитоподобные состояния, несмотря на сбалансированную диету. объясните почему

основной причиной при заболеваниях почек, развития остеодистрофии — снижение синтеза в канальцах активной формы вит Д, который учавствует в процессах всасывания кальция и фосфора в почечных канальцах

При гипертиреозе у больных наблюдается субфебрильная температура тела, повышенная влажность кожи, снижение массы Объясните

при гипертериозе ↑териоидные гормоны.

↓АТФ, процесс ок-ия усиливается, энергия выделяется, большая часть ее расходуется на тепло, пoэтому ↑t, ↑ок-ие липидов, белков, углеводов из-за этого ↓масса

метанол в организме быстро окисляются под действием алкогольдегидрогеназы печени до формальдегида, который обусловливает токсичность метанола Объясните почему приём больших количеств этилового спирта внутрь либо его внутривенное введение снижает токсичность метанола

Этанол имеет большее сродство к алкогольденидогеназе, поэтому будет расщеплятся этанол до ацетата, а метанол будет выводиться из организма через легкие.

у некоторых людей после приёма аспирина может развиваться приступ астмы Объясните возможную причину

аспирин блокирует метаболизм архедоновой кислоты по циклооксигеназному пути из-за этого не образуются простагландины, накапливается ликотриен, который вызывает бронхоспазм

для лечения инфекционного полиартрита больной получал Преднизолон, являющийся структурным аналогом кортизола. почувствовав улучшение, больной самовольно Прекратил прием преднизолона. В результате состояние больного резко ухудшилось при обследовании обнаружено снижение уровня глюкозы в крови снижение артериального давления в моче снизилась содержание 17-кетостероидов. Почему в результате отмены о состоянии больного резко ухудшилось

необходимо постепенно снижать дозировку

при приеме надпочечники перестают вырабатывать гормон кортизол. При прекращенииприема наступает гипогликемия — глюкоза не поступает в кровь, т. к. в печень не поступают АК и глицерол

снижен АКТГ = снижен кортизол — отрицательная обратная связь

Объясните механизм ожирения печени при алкоголизме

при поступлении алкоголя в организме нарушен синтез белков на ЭПР, синтез ↓ЛП ОНП, в результате нарушен транспорт липидов из клеток печени в другое клетки, в результате они накапливаются в печени, что приводит к ожирению.

АК — метионин в молочных продуктах, учавствуют в синтезе фосфолипидов → ↑ЛП ОНП → транспорт липидов из клеток печени

препараты контрикал, гордокс, трасилол по химической структуре являются полипептидами используются для лечения острых панкреатитов и других заболеваний сопровождающихся высокой протеолитическая активность и объясните механизм действия препаратов

при панкреатитах ферменты попадают в кровь, оттуда в клетки организма, где окисляют белки. Препараты являются белками по своей структуре, они связываются с ферментами, в результате чего активность ферментов снижается.

Мб развиваться аллергическая реакция

в клинику поступил 6-месячный ребёнок у которого отмечается диарея после кормления молоком для установления диагноза провели тест на толерантность к лактозе больному натощак 150 г лактозы растворенной в воде через 30 60 120 минут в крови определяли уровень глюкозы концентрация Глюкозы не увеличилась Приведите причины полученных результатов и аргументируйте

возможно нарушение переваривания лактозы или нарушение всасывания моносахаридов в эритроциты

Диарея развивается в следствии мальабсорбции. Сахара достигают дистальных отделов кишечника, изменения осматического давления + сахара разлагаются м/о кишечника → вода в кишечник → диарея

в больницу доставлен пациент без сознания с признаками алкогольного отравления при лабораторном исследовании в крови были следующие данные: алкоголь — 320 мг/дл (норма 1мг/дл), лактат — 28 мг/дл (норма 13мг/дл), глюкоза — 50мг/дл (норма 80-120мг/дл) Объясните причины результата

при увеличении алкоголя в крови идет метаболизм алкоголя, в результатеэтого образуется НАДН2 → востанавливается пируват → образуется лактат.

НАДН2 не используется в аэробном окислении, т. к. идет ингибирование ф-та ц.Кребса.

Есть ↓В, В1 → идет только анаэробное энергообразование.

Глю↓, т. к. пируват тратится только на образование лактата. Так не будет происходить, пока весь алкоголь не будет выведен;

глю поциенту нельзя вводить, т. к. будет образовываться лактат.

. при высоких концентрациях алкоголя в крови под действием алкогольдегидрогеназы а НАД+ → НАДН2 возрастает, пируват востанавливается с образованием лактата, истощается запас НАД+, тормозиться глюконеогенез, глю↓,так происходит пока весь спирт не ок-ся

рост бактерий подавляется при добавлении стрептоцида сульфаниламидных препаратов Объясните антибактериальные эффекты стрептоцидом

Пара-бензойной кислоты, которая необходима для синтеза фолиевой кислоты (синтез пуринов и пиримидинов). М/о растут и развиваютчя за счет захвата ПАБК.

Сульфаниламиды близки по строение к ПАБК, м/о захватывают их, поэтому снижается синтез фолиевой кислоты, которая клетками человека не вырабатываются, отсюда антибактериальный эффект

В крови больного обнаружены макроциты поставьте диагноз Укажите причины данной патологии

накапливаются незрелые эритроциты. Это происходит из-за дефицита фолиевой кислоты, фолат↓ из-за этого ↓синтез тимидина, пуринов, пиримидинов = ↓ДНК; нарушенно деление клеток костного мозга и в крови — макроциты. В этом случае применяют фолат.

Если лечение не дало результатов, то созревание↓ из-за дефицита пиримидиновых нуклеотидов: УМФ, ЦТФ, дезоксиТМФ. В результате ↓синтез НК, белков, энергии, значит ↓созревание эритроцитов. Лечение — уридином

при наследственной недостаточности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы прием лекарств являющиеся сильными окислителями: аспирин, сульфаниламиды, примахин вызывает гемолиз эритроцитов объяснитьпри наследственно недостаточности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы приём в лекарстве являющиеся сильными окислительными аспирин сульфаниламиды примахин вызывает гемолиз эритроцитов Объясните

фермент глю-6-ф-Дгза участвует в ПФП, где из глю образуется НАДФ Н2, необходимые для востановления глутатиона (который участвует в разложении Н2О2), т. к. уровень глю-6-ф-Дгзы снижет, то снижен НАДФ Н2, не происходит востановления глутатиона, накапливаются свободные радикалы, прием сильных окислителей (аспирин) усиливает процесс окисления и накопления свободных радикалов, которые нарушают структуру мембран эритроцитов, в результате происходит гемолиз.

при отравлении фторсодержащими органическими соединениями применяют Атропин аналог ацетилхолина Объясните механизм действия атропина как антидота

после попадания фос в организм, они связывают и блокируют холинэстеразу. Из-за недостатка данного фермента нарушается процесс уничтожения ацетилхолина, который в высокой концентрации вызывает симптомы интоксикации(к разным патологиям приводит). Атропин-аналог ацетилхолина блокирует действие ацетилхолина на мускариновых рецепторах, в результате восстанавливаетсся фермент и постепенно исчезают симптомы интокикации.

Больной проживающий в местности с дефицитом йода обратился к врачу с жалобами на повышенную чувствительность к холоду быструю утомляемость при физической работе объяснить

при недостатке йода нарушено иодирование тириоглобулина — нарушается синтез Т3, Т4, из-за этого плохо усваивается О2, энергия не вырабатывается, поэтому утомляемость, чувствительность к холоду

в эксперименте с изолированными митохондриями в качестве окисляемого субстрата использовали цитрат. Чему равен коэффициент Р/О для этой реакции? как повлияет на скорость реакции окисления и коэффициент Р/О добавление амитала натрия? как изменяется эти параметры при добавлении сукцината и аскорбиновой кислоты

амилат натрия окисление не идет, Р/О=0

сукцинат ок-ие↑, Р/О=1

аскорбиновая кислота ок-ие↑, Р/О=1

у пациента обнаружено стеаторея выведение непереваренных жиров с фекалиями Опишите причины и последствия

причины стеатореи: 1) нарушение поджелудочной железы приводит к дефициту гидрокарбонатов и дефициту липазы, следовательно нарушается расщепление липидов, их выведение происходит с калом

2)нарушение функций печени приводит к дефецита желчных кислот, нарушается эмульгирование липидов, нарушается расщепление липидов, стеаторея

3)желчный пузырь. Нарушено поступление желчных кислот, снижается синтез, нарушение расщепление липидов, выводятся с калом (стеаторея).

4)тонкий кишечник. Нарушено всасывание и т. д. = стеаторея.

некоторые лекарственные препараты кофеин теофиллин угнетают действие фермента фосфодиэстеразы как может измениться количество жирных кислот в крови при введении этих препаратов

Метионин используют для лечения жирового перерождения печени Объясните механизм действия метионина

при жировом перерождении печени нарушен синтез ЛП ОНП из-за недостатка фосфотидилхолина, который образуется из метионани. При достаточном уровне ЛП ОНП переносит липиды из печени в другие клетки и ожирения не происходит

для больных с тиаминовой недостаточности характерен ряд неврологических симптомов: утрата рефлексов, беспокойство, спутанность сознания Почему недостаточности тиамина отражается на функциях

Так же происходит накопление в мозге и миокарде мочевой кислоты и ПВК.

больным с артериальной гипертензией рекомендуют ограниченное употребление поваренной соли почему

соль является главным источником натрия, который усиливает приток жидкости в кровяное русло — ↑ОЦК, ↑АД

Бедная натрием пищи ↓АД, из-за ↓жидкости в крови резко ↓ОЦК, ↓Чувствительность сосудов к суживающим их в-вам, ↑действие применяемых лекарств

при беге на 400м в крови спортсмена происходит повышение лактата после бега уровень лактата снижается Объясните

при физ.нагрузке усиливается анаэробное окисление из-за недостатка О2. Окисляется глю-6-ф, образуется лактат, переходит в плазму, следовательно лактат повышается. Во время отдыха кислородный дефицит устраняется, лактат поступает в печень, в глюконеогенез (аэробное усил), образуется глю, лактат в крови снижается и весь лактат переходит в печень.

у мальчика 4 года снижена способность к выполнению физической работы при исследовании биоптата мышц обнаружено что концентрация карнитина в ткани меньше нормы в цитозоле клеток мышц обнаружены в кале жира Каковы Возможные причины этого

Нарушен перенос ЖК через мембрану митохондрий, следовательно замедляется бета-окисление ЖК.

Карнитин — переносчик ацильной группы через мембрану митохондрий. Транспортирует длинноцепочные ЖК в матрикс митохондрий, где происходит их бета-окисление. Поэтому при уменьшении концентрации карнитина снижается скорость поступления ЖК в матрикс митохондрий, следовательно замедляется бета-окисление ЖК, жир накапливается в мышечных клетках. Окисление ЖК важный источник энергии, поэтому способность к выполнению работы снижается.

. При снижении корнитина нарушается ок-ие ЖК, которые являются источниками энергии, поэтому снижается способность к работе.

Дефект корнитина может быть из-за: снижение АК лизина, метионина; дефекте ферментов; нарушение транспорта из-за нарушения ферментов корнитил-ацил-трансферацы 1,2; усил. Выведение корнитина при болезни почек, на фоне диализа; на фоне ацидоза; при приеме гипогликемическох припаратов — производных сульфанилмочевины.

Объясните механизм усиления кетогенеза при сахарном диабете

при сахарном диабете нарушена работа инсулина, поэтому нарушен транспорт глю из крови в клетки — гипергликемия, источником энергии ацетил-Ко-А, который образуется при распаде ЖК, но в этих условиях ацетил-Ко-А не связывается с оксало-ацетатом, т. к. оксало-ацетат учавствует в глюконеогенезе; Ацетил-ко-А тратится на образование кетоновых тел.

для лечения болезни Паркинсона применяют предшественники дофа витамины B6 и препарат ипрониазид ингибитор моноаминоксидазы обоснуйте

применяют препарат дофамин, дофа под действием ф-та дофадикарбоксилазы превращает дофамин в 6-ко-фермент декарбоксилазу, который необходим для превращения дофа в дофамин, уровень дофамина возрастает

Задача 1.Здоровых крыс длительное время содерждали на искусственной белковой диете, исключающей ТРИПТОФАН. Изменится ли азотистый баланс у этих животных? Если изменится то КАК и ПОЧЕМУ? Дайте характеристику азотистого баланса. Ответ: ТРИПТОФАН является незаменимой аминокислотой. Азотистый баланс изменится, станет отрицательным, т.к. выводится азота будет больше чем поступать. Азотистый баланс –кол-венная разница между поступившим в орг-м азотом, свзя-ая с белками пищи и азотом, и вывед-ым из орг-ма в виде конечных прод-в азот-го обмена( мочевина, аммноийные соли). Определенное соотношение синтеза и распада белков в организме.

Здоровых крыс длительное время содержали на искусственной белковой диете, исключающей АЛАНИН и АСПАРТАТ.Изменится ли азотистый баланс у этих животных? Если изменится, то КАК и ПОЧЕМУ? Дайте характеристику азотистого баланса.Ферменты, катализирующие подобные реакции – АСТ и АЛТ.

При гепатитах активность АЛТ в сыворотке крови увеличивается в ~8—10 раз по сравнению с нормой, aACT— в 2-4 раза. Коэффициент де Ритиса снижается до 0,6. Однако при цирро­зе печени этот коэффициент увеличивается, что свидетельствует о некрозе клеток, при котором в кровь выходят обе формы ACT.

После введения мышам аминокислоты СЕРИНА, содержащей меченый атом (N 15 ) в α-положении, обнаружили, что метка быстро появляется в α-аминогруппе других аминокислот печени.Объясните, почему это происходит, аргументируя ответ соответствующей схемой. после введеия мышам а. к серина,содержащей меченый атом азота в а-положении ,обнаружили,что метка быстро проявляется в а-аминогруппе других а. к в печени, т к а.к серин поступает в печень,он является одной из основных гликогенных аминокислот

Квашиокор – заболевание, которое развивается вследствие белковой недостаточности Данные симптомы появляются у детей вследствие того, что белки растительного происхождения не являются полноценными для человека, поскольку, в отличие от белков животного происхождения, не содержат всех незаменимых аминокислот, необходимых для построения собственных белков организма(если надо конкретно, то малокровие появляется из-за недостаточности белков для строительства мембран и прочих органелл клеток крови, мышечная дистрофия – из-за недостаточности питания мышц кислородом(белков мало, значит и гемоглобина мало), отеки – из-за снижения осмотического давления в сосудах и выхода плазмы крови в ткани).

Задача 5. У детей часто вирус гриппа нарушает синтез фермента карбомаилфосфатсинтетазы. При этом возникает рвота, головокружение, судороги, возможна потеря сознания. Укажите причину наблюдаемых симптомов. Для этого: а) Напишите схему орнитинового цикла. б) Укажите, концентрация какого вещества повышается в крови больного. в) Объясните механизм его токсического действия на нервную систему. г) Объясните, какую диету можно рекомендовать при данном нарушении. Ответ:а) аммиак + угл.газ = карбомоил фосфат, орнитин + карбомоил-фосфат = цитрулин, Цитрулин + аспарагиновая кислота = аргинино-сукцинат, аргинино-сукцинат = аргинин и фумарат, аргинин= орнитин и мочевина, фумарат=малат=Щук=аспартат. б) аммиака в) аммиак забирает из мозга альфакетоглутарат, ЦТК не происходит, не образуется энергея. Аммиак забирает Глутамат, следовательно нет ГАМКа(тормозного медиатора), повыш глутамина повышает внутричерепное давление. г)ограничить потребление белка, не употреблять животные жиры

Задача 6. Ответ:а) аммиак + угл.газ = карбомоил фосфат, орнитин + карбомоил-фосфат = цитрулин, Цитрулин + аспарагиновая кислота = аргинино-сукцинат, аргинино-сукцинат = аргинин и фумарат, аргинин= орнитин и мочевина, фумарат=малат=Щук=аспартат. б) аммиака в) аммиак забирает из мозга альфакетоглутарат, ЦТК не происходит, не образуется энергея. Аммиак забирает Глутамат, следовательно нет ГАМКа(тормозного медиатора), повыш глутамина повышает внутричерепное давление.

Задача 7 В норме в поджелудочной железе вырабатываются неактивные предшественники ферментов — их переход в активную форму происходит непосредственно в 12-перстной кишке, куда они поступают по протоку поджелудочной железы и общему желчному протоку. Под действием различных факторов (например, камень закупоривающий желчный проток) повышается давление в протоке поджелудочной железы, нарушается отток ее секрета, и происходит преждевременная активация ферментов. В результате вместо того, чтобы переваривать пищу, ферменты начинают переваривать саму поджелудочную железу. Развивается острое воспаление. в поджелудочной синтезируются проферменты трипсиноген,химотрипсиноген,проэластаза,прокарбоксипептидаза А и В, активация трипсиногена происходит под действием фермента кишечного эпителия-энтеропептидазы,образуется трипсин, все остальные ферменты запускаются трипсином по каскадному механизму.

Глутамат + пируват= альфакетоглутарат + аланин. Аланин с кровью переносится в печень, где превращается в пируват, а он превращается в глюкозу, судьба альфакетоглутарата – дальнейшее участие в ЦТК.

При дефиците витамина В6 у грудных детей, находившихся на искусственном вскармливании, описаны поражения нервной системы. Объясните биохимические механизмы развития патологии, вспомнив роль этого витамина в обмене нейромедиаторов и аминокислот. Для этого а) перечислите основные предшественники медиаторов и сами медиаторы, метаболизм которых связан с витамином В6, б) приведите примеры реакций образования некоторых биогенных аминов, в) укажите, как происходит их инактивация, написав соответствующие реакции. Ответ: а.Негативные проявления дефицита пиридоксина связаны прежде всего с угнетением синтеза аминокислот. б)аспарагин = альфа аланин + СО2( р-ия декарбоксилирования)

Болезнь Паркинсона развивается при недостатке дофамина, который является биогенным амином. МАО катализирует реакции распада биогенных аминов, в т.ч. и дофамина. Поэтому используют ингибитор МАО, чтобы дофамина стало больше.

Больного беспокоят боли в области желудка после приема пищи, отрыжка с неприятным запахом тухлых яиц. а) Чем вызваны такие нарушения? б) Какие процессы могут быть причиной появления такого запаха? в) Какие обследования требуются провести больному? г) Что рекомедовать больному для процесса нормализации пищеварения? Ответ: а,б) Отрыжка с запахом тухлых яиц возникает из-за сероводорода (H2S). Газ, образующийся из серосодержащихся белков, которые содержатся в некоторой пище, вследствие расщепления этих белков в тонком кишечнике или в желудке. в)обследование органов жкт, анализ на сальманелез г)диета, следует ограничить употребление серосодержащих продуктов.

Задача 24 Нарушение реакций обезвреживания аммиа­ка может вызвать повышение содержания аммиа­ка в крови — гипераммониемию, что оказывает токсическое действие на организм. Причинами гипераммониемии могут выступать как генети­ческий дефект ферментов орнитинового цикла в печени, так и вторичное поражение печени в результате цирроза, гепатита и других заболева­ний. Орнитиновый цикл Все симптомы гипераммониемии – проявление действия аммиака на ЦНС. Механизм токсического действия аммиака на мозг и организм в целом, очевидно, связан с действием его на несколько функциональных систем. • Аммиак легко проникает через мембраны в клетки и в митохондриях сдвигает реакцию, катализируемую глутаматдегидрогеназой, в сторону образования глутамата: а-Кетоглутарат + NADH+ Н++NH3→ Глутамат +NAD+. Уменьшение концентрации а-кетоглутарата вызывает: угнетение обмена аминокислот (реакции трансаминирования) и, следовательно, синтеза из них нейромедиаторов (ацетилхолина, дофа­мина и др.);гипоэнергетическое состояние в результате сни­жения скорости ЦТК. Недостаточность а-кетоглутарата приводит к снижению концентрации метаболитов ЦТК, что вызывает ускорение реакции синтеза оксалоацетата из пирувата, сопровождающейся интен­сивным потреблением СО2. Усиленное образо­вание и потребление диоксида углерода при гипераммониемии особенно характерны для кле­ток головного мозга. • Повышение концентрации аммиака в кро­ви сдвигает рН в щелочную сторону (вызывает алкалоз). Это, в свою очередь, увеличивает сродство гемоглобина к кислороду, что приводит к гипоксии тканей, накоплению СО2и гипоэнергетическому состоянию, от которого главным образом страдает го­ловной мозг. • Высокие концентрации аммиака стимули­руют синтез глутамина из глутамата в нервной ткани (при участии глутаминсинтетазы): Глутамат + NH3+ АТФ → Глутамин + АДФ + Н3РО4. Накопление глутамина в клетках нейроглии приводит к повышению осмотического дав­ления в них, набуханию астроцитов и в боль­ших концентрациях может вызвать отёк мозга. Снижение концентрации глутамата нарушает обмен аминокислот и нейромедиаторов, в частностисинтез γ-аминомасляннойкислоты (ГАМК), основного тормозного медиатора. При недостатке ГАМК и других медиаторов нарушается проведение нервного импульса, возникают судороги. • Ион NH4+практически не проникает в цитоплазматические и митохондриальные мембраны. Избыток иона аммония в крови способен нарушать трансмембранный перенос одновалентных катионовNa+и К+, конкурируя с ними за ионные каналы, что также влияет на проведение нервных импульса. Последствия гипераммониемии: 1. Тошнота, повторяющаяся рвота 2. Головокружение, судороги 3. Потеря сознания, отёк мозга 4. Отставание умственного развития (при хронической рождённой форме)

Задача 26 заболевание классическая фенилкетонурия,причиной заболевания является мутация в гене отвечающем за выработку фенилаланингидроксилазы, повышается концентрация фенилаланина,фенилпирувата, фениллактата

У новорожденного ребенка наблюдается потемнение мочи при контакте с воздухом. Вспомнив энзимопатии обмена аминокислот, объясните, накоплением какого продукта обусловлен этот симптом. Обмен какой аминокислоты нарушен при данном заболевании? Назовите это заболевание, напишите схему соответствующего процесса. Ответ:Алькаптонурия заболевание, связанное с врожденным нарушением метаболизма ароматических аминокислот тирозина и фенилаланина, в результате чего в организме накапливается промежуточный продукт обмена этих аминокислот — гомогентизиновая кислота (алькаптон). Так как алькаптон выделяется эпителием почечных канальцев с мочой, то при стоянии мочи на воздухе вследствие окисления алькаптона моча окрашивается в черный цвет Н-оксифенилпируват = со2 + гомогентизиновая кислота дефект диоксигеназы гомогентизиновой кислоты

Задача 29 у пациента установлено отсутствие соляной кислоты в желудочном соке. как это отразится на пищеварении? 1. роль соляной кислоты для переваривания белков. 2. происхождение соляной кислоты в желудочном соке. 1. Расщепление полимеров до мономеров, дезинфектция токсических вещ-в. 2. Соляную кислоту выделяют обкладочные клетки.

Задача 34 важная сигнальная молекула, активирующая гуанилатциклазу и стимулирующая быстрое образование цГМФ . Это вызывает снижение силы сердечных сокращений и регуляцию тонуса сосудов Нитроглицерин нужен для снижения артериальной гипертонии и купирования болей.Так как механизм болей связан с сужением коронаров,что вызывает гипоксию,а она и мышечные элементы сосудов сокращающиеся способствуют механизму болей.

ЗАДАЧА 24
Известно, что вирус гриппа нарушает синтез фермента карбамоилфосфатсинтетазы I. При этом у детей возникают рвота, головокружение, судороги, возможна потеря сознания. Укажите причину наблюдаемых симптомов. Для этого:
а) укажите, концентрация какого вещества повышается в крови больного;

б) объясните механизм его токсичного действия на нервную ткань;

в) объясните, какую диету можно рекомендовать при данном нарушении.
ОТВЕТ: причина – развившаяся гипераммониемия
а) повышается концентрация аммиака (карбамоилфосфатсинтетаза – первый фермент в орнитиновом цикле / цикле мочевины), глутамина, ионов аммония
б) Механизм токсического действия аммиака на мозг и организм в целом, очевидно, связан с действием его на несколько функциональных систем.
Аммиак легко проникает через мембраны в клетки и в митохондриях сдвигает реакцию, катализируемую глутаматдегидрогеназой, в сторону образования глутамата:
а-Кетоглутарат + NADH + Н+ + NH3 → Глутамат + NAD+.
Уменьшение концентрации а-кетоглутарата вызывает:


  • угнетение обмена аминокислот (реакции трансаминирования) и, следовательно, синтеза из них нейромедиаторов (ацетилхолина, дофамина и др.); гипоэнергетическое состояние в результате снижения скорости ЦТК.

  • снижение концентрации метаболитов ЦТК, что вызывает ускорение реакции синтеза оксалоацетата из пирувата, сопровождающейся интенсивным потреблением СО2.

  • Повышение концентрации аммиака в крови сдвигает рН в щелочную сторону (вызывает алкалоз). Это, в свою очередь, увеличивает сродство гемоглобина к кислороду, что приводит к гипоксии тканей, накоплению СО2 и гипоэнергетическому состоянию, от которого главным образом страдает головной мозг.

  • Высокие концентрации аммиака стимулируют синтез глутамина из глутамата в нервной ткани (при участии глутаминсинтетазы): Глутамат + NH3 + АТФ → Глутамин + АДФ + Н3РО4.

  • Накопление глутамина в клетках нейроглии приводит к повышению осмотического давления в них, в больших концентрациях может вызвать отёк мозга. Снижение концентрации глутамата нарушает обмен аминокислот и нейромедиаторов, в частности синтез γ-аминомаслянной кислоты (ГАМК), основного тормозного медиатора. При недостатке ГАМК и других медиаторов нарушается проведение нервного импульса, возникают судороги.

  • Избыток иона аммония в крови способен нарушать трансмембранный перенос одновалентных катионов Na+ и К+, конкурируя с ними за ионные каналы, что также влияет на проведение нервных импульса.

в) Рекомендована малобелковая диета и введение метаболитов орнитинового цикла. (карбамоилфосфат, орнитин, цитруллин, аргининосукцинат)

ЗАДАЧА 25
При биохимическом исследовании крови и мочи больного обнаружили, что количество мочевины в моче составляет 180 ммоль/сут (в норме 330-580 ммоль/сут), а ее концентрация в крови – 2,0 ммоль/л (соотнесите с нормой):
а) представьте схему метаболического пути, который нарушен в данном случае;

б) перечислите возможные причины и последствия его нарушения.
ОТВЕТ:
а) концентрация мочевины в крови в норме – 3.5 – 9 ммоль/л. Метаболический путь – орнитиновый цикл

1. свободный аммиак и СО2 при участии 2АТФ образует макроэргическое соединение карбамоилфосфат (фермент - карбамоилфосфатсинтетаза). Карбамоилфосфат включается в орнитиновый цикл.

2. Карбамоилфосфат отдает орнитину свою карбамоильную группу (фермент – орнитин-карбамоил-трансфераза) и образуется цитрулин и Н3РО4;

3. Цитрулин взаимодействует с аспарагиновой кислотой с образованием аргининсукцината, при этом АТФ переходит в АМФ. Катализирует реакцию аргининсукцинатсинтаза;

4. Аргининсукцинат расщепляется на фумарат и аргинин под действием аргининсукцинатлиазы;

5. Аргинин под действием аргиназы (кофактор – ионы Ca или Mn) расщепляется путем гидролиза на мочевину и орнитин. Образующийся орнитин взаимодействует с новой молекулой карбамоилфосфата, и цикл замыкается.
б) возможные причины:

Болезни печени, паренхиматозная желтуха, при которых происходит нарушение работы первых двух реакций – карбамоилфосфатсинтетазной или орнитин-карбамоил-трансферазной (реакции идут в гепатоцитах), дефекты ферментов орнитинового цикла, нарушение работы систем переноса аммиакка (глутаминовой, аспарагиновой, глюкозо-аланинового цикла)

Последствия: гипераммониемия, дыхательный алкалоз, нарушения деятельности ЦНС
ЗАДАЧА 26


  • а) перечислите его биологические функции;

  • б) напишите реакцию его активации;

  • в) укажите, в синтезе каких соединений, необходимых для формирования липопротеидов, он участвует.

а) При состояниях, сопровождающихся нарушениями синтеза фосфолипидов, эта аминокислота способствует выработке холина. Также метионин обеспечивает выработку таурина и цистеина, из которого вырабатывается глутатион. Это соединение эффективно выводит токсины, защищая печень, что особенно важно при отравлениях. Метионин также активирует гормоны, витамины и ферменты, обладающие свойством нейтрализации различных токсинов. Метионин улучшает пищеварение, укрепляет мышцы, снижает воздействие медикаментозного лечения ревматоидного артрита, облегчает течение токсикоза во время беременности. Важным свойством этого соединения является эффективная нейтрализация свободных радикалов, так как сера, содержащаяся в аминокислоте, имеет выраженное антиоксидантное действие.

б) Активной формой метионина является S-аденозилметионин (SAM) - сульфониевая форма аминокислоты, образующаяся в результате присоединения метионина к молекуле аденозина. Аденозин образуется при гидролизе АТФ. Эту реакцию катализирует фермент метионинаденозилтрансфераза, присутствующий во всех типах клеток. Отщепление метильной группы от SAM и перенос её на соединение-акцептор катализируют ферменты метилтрансферазы. SAM в ходе реакции превращается в S-аденозилгомоцистеин (SAT).

Реакции метилирования играют важную роль в организме и протекают очень интенсивно. Это вызывает большой расход метионина, так как он является незаменимой аминокислотой (в клетках метионин синтезироваться не может). В связи с этим большое значение приобретает возможность регенерации метионина с участием заменимых аминокислот (Сер, Гли). В результате отщепления метильной группы SAM превращается в S-аденозилгомоцистеин (SAT), который при действии гидролазы расщепляется на аденозин и гомоцистеин.

Гомоцистеин может снова превращаться в метионин под действием гомоцистеинметилтрансферазы. Донором метильной группы в этом случае служит N5-метил-Н4-фолат:

Промежуточным переносчиком метильной группы в этой реакции служит производное витамина В12 - метилкобаламин, выполняющий роль кофермента.

в) синтез фосфатидилхолина из фосфатидилэтаноламина (образуют липопротеиды), синтез карнитина (переносчик жирных кислот через мембрану митохондрий).

У новорожденного ребенка наблюдается потемнение мочи при контакте с воздухом. Вспомнив энзимопатии обмена аминокислот, объясните, накоплением каких веществ обусловлен этот симптом. Обмен какой аминокислоты нарушен при данном заболевании? Назовите это заболевание, напишите схему соответствующего процесса.

Дефект гомогентизинооксидазы = накопление гомогентизиновой кислоты. Заболевание – алкаптонурия.


  1. Фенилаланин – Тирозин (фенилаланингидроксилаза, кофермент Н4БП, необратима)

  2. Трансаминирование с кетоглутаратом = п-гидроксифенилпируват (тирозинаминотрансфераза (кофермент ПФ)

  3. п-гидроксифенилпируват = Гомогентизиновая кислота (окисление, п-гидроксифенилпируватдиоксигеназа, кофакторы витамин С и Fe2+ )

  4. Гомогентизиновая кислота = Фумарилацетоацетат (диоксигеназа гомогентизиновой кислоты, кофермент Fe2+)

  5. Фумарилацетоацетат = Фумарат + Ацетоацетат (фумарилацетоацетатгидролаза)

При дефиците витамина В6 у грудных детей, находящихся на искусственном вскармливании, могут возникнуть поражения нервной системы. Объясните биохимические механизмы развития патологии, вспомнив роль этого витамина в обмене нейромедиаторов и аминокислот. Для этого:

а) приведите примеры реакций образования известных вам биогенных аминов;

б) напишите реакции инактивации биогенных аминов.

При дефиците витамина В6 нарушается образование ГАМК, являющейся тормозным модулятором нервной системы

а) Серотонин – нейромедиатор проводящих путей. Образуется из 5-гидрокситриптофана (синтезируется из триптофана под действием фенилаланингидроксилазы).

Серин (сериндекарбоксилаза, ПФ) – этаноламин (этаноламинметилтрансфераза, САМ) – холин + АцетилКоА (ацетилхолинэстераза) - ацетилхолин

ГАМК: декарбоксилирование глутамата


  1. Тирозин + О2 = 3, 4-диоксифенилаланин (тирозингидроксилаза, кофермент – тетрагидробиоптерин)

  2. 3, 4-диоксифенилаланин – СО2 = Дофамин (ДОФА-декарбоксилаза, кофермент – пиридоксальфосфат)

  3. Дофамин + О2 = Норадреналин (дофамингидроксилаза, кофермент – аскорбиновая кислота)

  4. Норадреналин = Адреналин (фенилэтаноламин-N-метилтрансфераза, при участии S-аденозилметионина)

б) Метилирование с участием SAM под действием метилтрансфераз (гистамин, адреналин). окисление моноаминооксидазами с коферментом FAD (дофамин, норадреналин, серотонин, ГАМК) – окислительное дезаминирование с образованием альдегидов, а затем соответствующих кислот, которые выводятся почками.
ЗАДАЧА 29

Пациенту с болезнью Паркинсона назначили препарат препарат - ингибитор МАО. С какой целью для лечения этого заболевания назначаются ингибиторы МАО? Для обоснования ответа напишите:

а) схему синтеза медиатора, концентрация которого снижена при болезни Паркинсона;

б) схему реакции инактивации этого медиатора.

ОТВЕТ:
Болезнь Паркинсона развивается при недостатке дофамина, который образуется из аминокислоты тирозина. Фермент МАО участвует в инактивации катехоламинов. Ипраниазид тормозит этот процесс. Эффективным будет введение предшественника дофамина – ДОФА, который проникает через ГЭБ.
а) синтез дофамина:

1. Тирозин + О2 = 3, 4-диоксифенилаланин (тирозингидроксилаза, кофермент – тетрагидробиоптерин)

2. 3, 4-диоксифенилаланин – СО2 = Дофамин (ДОФА-декарбоксилаза, кофермент – пиридоксальфосфат)

б) инактивация – окисление МАО (моноаминооксидаза, кофермент ФАД) с образованием альдегидов.


  • а) объясните, почему аллопуринол облегчает состояние больного;

  • б) объясните механизм действия аллопуринола;

  • в) укажите вещество, образование которого снижается в результате действия аллопуринола.

а) Аллопуринол является ингибитором ксантиноксидазы, которая катализирует окисление гипоксантина в ксантин и в мочевую кислоту (кофактор ФАД, молибденоптерин и железосерные белки)

б) Является структурным аналогом гипоксантина, блокирует тем самым синтез мочевой кислоты. Это способствует растворению имеющихся уратных отложений и предотвращает их образование в тканях и почках. При приеме аллопуринола повышается выделение с мочой гипоксантина и ксантина.

в) мочевая кислота.
ЗАДАЧА 31

Метотрексат - структурный аналог фолиевой кислоты - является эффективным противоопухолевым препаратом и широко используется в клинике. Он снижает скорость синтеза пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов и тормозит рост и размножение быстрорастущих клеток:

а) напишите строение пуринового и пиримидинового оснований, отметив атомы, включение которых тормозится в присутствии метотрексата;


б) укажите, какие стадии синтеза нуклеотидов будут ингибированы при использовании этого лекарства.
ОТВЕТ:

а) пуриновые основания – С2, С8; пиримидиновые основания – ничего

б) десятистадийная реакция синтеза инозин-5`-монофосфата:

к аминогруппе 5-фосфорибозил-1-амина присоединяются остаток глицина, N5,N10-метенил-Н4-фолата ещё одна амидная группа глутамина, диоксид углерода, аминогруппа аспартата и формильный остаток N10-формил Н4-фолата.

Метотрексат - производное фолиевой кислоты, по конкурентному механизму ингибирующий дигидрофолатредуктазу (препятствует восстановлению дигидрофолата в активный тетрагидрофолат), активность которой поддерживает необходимую скорость синтеза пуриновых и тимидиновых нуклеотидов в клетках, а в конечном счёте - РНК и ДНК.


  • а) представьте схему катаболизма пуриновых нуклеотидов;

  • б) напишите схему реакций, протекание которых нарушено у больных при указанной патологии;

  • в) укажите лекарственный препарат, который может снизить содержание мочевой кислоты в крови этих детей, и механизм его действия.

а) 1. АМФ/аденозин = ИМФ/инозин (аденозиндезаминаза)

2. ИМФ/ГМФ = инозин/гуанозин (5´-нуклеотидаза)

3. Инозин/гуанозин = рибозо-1-фосфат + гипоксантин/гуанин (пуриннуклеозидфосфорилаза)

4. Гуанин = ксантин (дезаминаза)

5. Гипоксантин = ксантин (ксантиноксидаза)

6. Ксантин = мочевая кислота (ксантиноксидаза)

б) Дефектный фермент - гипоксантин-гуанин-фосфорибозилтрансферазы (катализирует реакцию превращения гуанина и гипоксантина в соответствующие нуклеотиды = ГМФ, ИМФ с использованием ФРДФ-фосфорибозилдифосфата, выходит пирофосфат), аденинфосфорибозилтрансфераза или ФРДФ-синтетаза

в) аллопуринол
ЗАДАЧА 33

У больного обнаружена глюкоза в моче, концентрация глюкозы в крови составляет 11 ммоль/л (укажите диапазон нормальных значений). Содержание С-пептида ниже нормы. Какому заболеванию могут соответствовать эти данные? Обоснуйте свое мнение, для этого ответьте на вопросы и выполните задания:

а) введение какого гормона может нормализовать состояние больного?

б) почему для подтверждения диагноза используют определение С-пептида?

в) какие другие биохимические показатели крови могут быть изменены у данного больного?

норма глюкозы в крови – 3.3 – 5.5 ммоль/л. Сахарный диабет 2 типа (инсулиннезависимый), нарушение превращения проинсулина в инсулин

б) т.к. при воздействии на проинсулин пептидаз отщепляется С-пептид и образуется инсулин, уровень С-пептида свидетельствует о выработке и количестве инсулина.

в) кетонемия (выше 5 мг/дл), гиперлипопротеинемия, азотемия (мочевина выше 8 ммоль/л), ацидоз

Пациенту с гипотиреозом врач назначил лечение, включающее прием тироксина. Спустя 3 мес после начала лечения уровень тиреотропина в крови снизился. Почему этому больному врач рекомендовал увеличить дозу тироксина? Для ответа:

а) представьте в виде схемы механизм регуляции синтеза и секреции тиреоидных гормонов;

б) используя схему, обоснуйте рекомендацию врача.


ОТВЕТ:

а) Синтез и секреция тиреоидных гормонов находятся под контролем гипоталамо-гипофизарной системы. Тиреотропин активирует аденилатциклазу, ускоряет активный транспорт йода, а также стимулирует рост эпителиальных клеток щитовидной железы. При повышении уровня Т3 и Т4 в крови подавляется секреция тиреолиберина и тиреотропина.

1 - тиреолиберин стимулирует освобождение ТТГ;

2 - ТТГ стимулирует синтез и секрецию йодтиронинов;

3, 4 - йодтиронины тормозят синтез и секрецию ТТГ и тиреолиберина.

б) по механизму обратной связи, при лечении гипотиреоза тироксином уменьшается образование ТТГ, а вследствие уменьшается образование Т3, Т4. Т4 является менее активным, чем Т3, вследствие этого для нормальной ответной реакции организма на терапию экзогенным тироксином врач повышает дозу данного препарата.
ЗАДАЧА 35

Некоторые формы порфирий не проявляются до периода полового созревания. Почему изменение гормонального статуса вызывает обострение болезни? Для ответа на вопрос укажите:

а) какие ферменты синтеза гема индуцируют половые гормоны?

б) симптомы, сопровождающие эти заболевания.

а) повышение образования β-стероидов вызывает индукцию синтеза аминолевулинатсинтазы.

б) повышение уровня порфириногенов, продуктов их окисления в тканях и крови и появление их в моче, снижение образования гема – гипоксия; при тяжёлых формах порфирии наблюдают нейропсихические расстройства, повреждения кожи вследствие фотосенсибилизации (тк порфириногены переходят в порфирины).

Читайте также: