Может ли синдром жильбера перейти в гепатит

Обновлено: 18.04.2024

Желтухой называют синдром, при котором кожа, слизистые и белки глаз окрашиваются в желтый цвет. Это не самостоятельное заболевание, а только проявление какой-то патологии. Причины развития желтухи могут быть совершенно различными.

Что вызывает желтуху?

Желтуха возникает, когда в крови слишком много билирубина. Он может быть повышен из-за множества факторов: нарушений в работе печени, нарушения оттока желчи (сама желчь содержит билирубин) из желчного пузыря и желчных протоков, нарушений крови, в которой распадается слишком много эритроцитов, содержащих билирубин.

Билирубин – вещество желтого цвета, образующееся при расщеплении красных кровяных телец, переносящих кислород по телу. Когда эритроциты умирают, печень фильтрует продукты их распада из кровотока. Но при патологиях (болезни самой печени и желчевыводящих путей, повышенном разрушении эритроцитов) печень может не успевать за этим процессом, билирубин накапливается, и кожа, склеры глаз и слизистые приобретают желтый цвет.

Сдать анализы на билирубин в СИТИЛАБ

Виды желтухи

Существует несколько видов желтухи, и в зависимости от этого отличается механизм повреждений.

Симптомы желтухи

Из названия синдрома ясно, что представляет собой главный симптом. При желтухе желтеют белки глаз, кожа и другие ткани человеческого тела. Что интересно, по оттенку желтого можно предположить вид желтухи. При гемолитических желтухах кожа становится бледной и приобретает светло-желтый, лимонный оттенок. При печеночных – оранжевый. При механических желтухах кожа темнеет, становится землистого, зеленоватого цвета.

Желтуха, вызванная острым заболеванием, обычно сопровождается жаром, ознобом, болью в животе, гриппоподобными симптомами, темной мочой и светлым стулом.

Если желтуха развивается в результате хронической патологии, могут быть такие симптомы, как потеря веса или кожный зуд. Желтуха, вызванная онкологическим заболеванием поджелудочной железы или желчных путей, может сопровождаться болью в животе.

Желтуха у детей

Частое явление – желтуха новорожденных. Как и у взрослых, детская желтуха связана с повышенным уровнем билирубина в крови, однако в преобладающем большинстве случаев не несет серьезной угрозы для жизни или здоровья.

Желтуха – один из наиболее распространенных синдромов, с которыми сталкиваются новорожденные. По статистике, почти 60% доношенных детей и 80% рожденных раньше срока (до 37-й недели беременности) имеют при рождении желтуху различной степени. При этом 60-70% от этого числа сталкиваются с физиологической, а не патологической формой желтухи. И только у одного из 20 младенцев билирубин в крови настолько высок, что нуждается в лечении.

Симптомы желтухи новорожденных обычно развиваются через 2–3 дня после рождения и исчезают без лечения к 2-м неделям. В большинстве больниц проводится обследование детей на желтуху перед выпиской. Несмотря на то, что обычно желтуха у новорожденных проходит без медицинской помощи, при первых симптомах необходимо показать малыша врачу, чтобы специалист определил причину желтых склер или желтой кожи и дал индивидуальные рекомендации.

Желтуха часто встречается у новорожденных, потому что красные кровяные тельца младенцев быстрее разрушаются. Кроме того, печень новорожденного не полностью развита, поэтому она удаляет билирубин из крови не так эффективно, как у взрослого человека. Плюс – низкое содержание бактерий в кишечнике новорожденных также влияет на обмен билирубина, увеличивая его содержание в крови. Обычно к концу второй недели жизни малыша его печень начинает справляться с количеством билирубина, и показатель приходит в норму.

Лечение обычно рекомендуется только в том случае, если анализы показывают очень высокий уровень билирубина в крови ребенка. В особенно высоких количествах билирубин оказывает нейротоксическое действие – то есть может нанести вред мозгу ребенка. Степень повреждений зависит от продолжительности желтухи и степени, насколько повышен билирубин.

Чтобы снизить уровень билирубина у малыша, часто применяют фототерапию. Свет от специальной лампы падает на кожу и преобразует билирубин в форму, которая легче расщепляется печенью. В редких и тяжелых случаях применяется обменное переливание: кровь ребенка удаляется с помощью катетера и заменяется кровью от подходящего донора. Большинство младенцев хорошо реагируют на лечение, и уже через несколько дней их выписывают из больницы.

Желтуха у взрослых

Гепатит. Это воспалительное заболевание печени, часто вызванное вирусом. Гепатит может быть острым (полностью излечимым) или хроническим. Другие причины гепатита: лекарственные препараты, наркотические вещества, алкоголь, аутоиммунные заболевания. Такие повреждения печени в итоге приводят к желтухе.
Заблокированные желчные протоки. По этим тонким трубкам желчь поднимается из печени и желчного пузыря и попадает в тонкий кишечник. Камни в желчном пузыре и опухоли могут блокировать протоки.
Рак поджелудочной железы: это 10-ое по частоте онкологическое заболевание у мужчин и 9-ое - среди женщин.
Нарушения крови, из-за которых происходит быстрый распад эритроцитов.

Синдром Жильбера

Отдельно стоит выделить синдром Жильбера – распространенное наследственное заболевание, также известное как конституциональная дисфункция печени и семейная негемолитическая желтуха. Он не требует лечения, а многие врачи не считают его за заболевание и рассматривают как вариант нормы и индивидуальную особенность. Синдром Жильбера встречается у 1-5% населения, в зависимости от региона. Он связан с дефектом гена, который отвечает за выработку печеночного фермента. Благодаря этому ферменту связывается непрямой билирубин.

У трети носителей синдрома Жильбера патология не проявляет себя в течение всей жизни. Часто он переносится бессимптомно и обнаруживается только по результатам анализа крови на билирубин. Однако возможны и более выраженные симптомы: боль в правом подреберье, металлический привкус во рту, метеоризм, рвота, общая слабость и усталость, потеря аппетита, бессонница. Симптомы разнообразны, и часто пациенты с синдромом Жильбера сталкиваются со сниженным настроением, раздражительностью, тревожностью.

Специфическое лечение синдрома Жильбера обычно не проводится. Пациенту необходимо ограничивать количество жирных продуктов в рационе, придерживаться здорового образа жизни и посещать гастроэнтеролога – именно он занимается диагностикой и лечением данного заболевания.

Диагностика и лечение желтухи

Предварительный диагноз можно поставить уже по цвету кожи, однако повторим, что желтуха – не заболевание, а синдром. Поэтому вся дальнейшая диагностика после первичного осмотра будет направлена на выявление причины симптомов.

анализ мочи на билирубин общий и билирубин прямой;
кровь на антитела к вирусным гепатитам.

Лечение подбирается индивидуально, в зависимости от причин, вызвавших желтуху, состояния внутренних органов и результатов проведенных исследований. Желтуха имеет много видов и проявлений, и лечение ее также разнообразно.

Разными видами желтухи занимаются разные специалисты: терапевты, инфекционисты, гематологи, онкологи. Какой именно специалист станет основным лечащим врачом, будет понятно в результате обследования. Правильно начать обследование со сдачи лабораторных анализов и обращения к терапевту.

Синдром Жильбера – самая распространенная форма наследственного пигментного гепатоза, характеризующаяся нарушением обмена билирубина вследствие генетического дефекта микросомальных ферментов печени. Часто заболевание протекает бессимптомно многие годы, но под действием провоцирующих факторов могут возникать интермиттирующая желтуха, диспепсические и астеновегетативные расстройства.

Диагностика требует сбора семейного анамнеза, проведения лабораторных и инструментальных исследований. В лечении синдрома Жильбера применяются медикаментозные препараты разных групп.

Синдрому Жильбера по МКБ соответствует код E80.4. Мужчины страдают данным заболеванием в четыре раза чаще женщин. В целом же распространенность патологии в европейских и азиатских странах не превышает 5%.

Причины появления

В норме у человека при распаде эритроцитов образуется токсичное для организма вещество – непрямой билирубин. Он нейтрализуется клетками печени, которые обеспечивают его связывание с глюкуроновой кислотой и превращение в водорастворимый прямой билирубин. В дальнейшем происходит выведение данного соединения через органы билиарной системы с калом и мочой.

Причина возникновения врожденного синдрома Жильбера – генетическая мутация микросомального фермента УДФ-глюкуронилтрансферазы, ответственного за связывание глюкуроновой кислоты с непрямым билирубином. Вторым механизмом развития болезни считается нарушение захвата билирубина микросомами сосудистого полюса клетки печени и его транспорта глутатион-S-трансферазой. Таким образом, концентрация токсичных продуктов метаболизма в сыворотке крови растет. В результате неконъюгированный билирубин накапливается в тканях, окрашивая их в желтый цвет. Наследование патологии происходит по аутосомно-доминантному типу.

несбалансированное питание, строгая диета или голодание;
потеря жидкости организмом, обезвоживание;
стресс, физическое переутомление;
менструальное кровотечение;
инфекционные процессы;
операции;
прием алкоголя и некоторых лекарственных препаратов.

Симптомы синдрома Жильбера

Первые проявления синдрома Жильбера у детей начинаются в подростковом возрасте, после 11-12 лет, что связано с угнетающим влиянием половых гормонов на утилизацию билирубина. Однако дебют заболевания может случиться и намного позже, в срок до 30 лет.

Интермиттирующая желтуха. Локализация и степень выраженности могут быть различными – от изменения цвета только склер глазных яблок до яркой желтушности кожи и слизистых по всему телу. Появление желтухи носит всегда внезапный характер, возникает после воздействия провоцирующих факторов и самопроизвольно исчезает.
Ксантелазмы век. Единичные или множественные бляшки желтоватого цвета, возвышающиеся над кожей.
Ощущение тяжести в правом подреберье, чувство дискомфорта в брюшной полости. Данные симптомы связаны с увеличением печени, селезенки, развитием холецистита, дискинезии желчевыводящих путей, желчнокаменной болезни.
Астеновегетативные расстройства. Из-за интоксикации организма появляются быстрая утомляемость и подавленность, нарушение сна, избыточное потоотделение.
Диспепсические проявления. Потеря аппетита, привкус горечи во рту, тошнота, отрыжка, вздутие живота и избыточное газообразование, нарушения стула.

Осложнения

Даже при благоприятном течении заболевания пациенту важно знать, чем опасен синдром Жильбера. При его наличии возрастает риск развития желчнокаменной болезни, внутрипеченочного и внепеченочного холестаза, дискинезии желчевыводящих путей, а также существенно отягощается течение других патологий гепато-билиарной системы, например, лекарственных и токсических гепатитов. Кроме того, развитие желтухи сопровождается снижением иммунитета.

Диагностика синдрома Жильбера

Постановка диагноза включает анализ имеющихся жалоб и клинических проявлений заболевания, уточнение наличия эпизодов желтухи и патологии гепато-билиарной системы у близких родственников, применение лабораторных и инструментальных методов исследования.

Дифференциальная диагностика синдрома Жильбера проводится с вирусным и хроническим гепатитом, механической и гемолитической желтухой, синдромом Криглера – Найяра, синдромом Дабина – Джонсона и синдромом Ротора, первичной шунтовой гипербилирубинемией, врожденными циррозами печени, атрезией желчных ходов. Главная отличительная особенность данного нарушения – повышение фракции неконъюгированного билирубина в сыворотке крови, не связанное с гемолизом эритроцитов, и наследственная отягощенность.

. В ряде случаев отмечается повышение уровня гемоглобина или снижение числа тромбоцитов. . Основной признак заболевания – повышение концентрации общего билирубина до 34,2–85,5 мкмоль/л за счет его непрямой фракции. Показатели остальных печеночных ферментов крови, таких как АсАТ, АлАТ, ГГТП, ЩФ, как правило, находятся в пределах нормы. Возможно наличие диспротеинемии и повышение концентрации общего белка. . Проводится определение креатинина. . При синдроме Жильбера наличие Ig G к HBcAg, гепатиту А и С нехарактерно. . Анализ кала на стеркобилин при рассматриваемой патологии имеет отрицательный результат. В сложных случаях показано проведение функциональных лабораторных проб. Снижение уровня билирубина на фоне приема фенобарбитала и его повышение в 1,5-2 раза после голодания, низкокалорийной диеты или внутривенного введения никотиновой кислоты подтверждают диагноз.

Из инструментальных методов наиболее часто выполняется ультразвуковое исследование органов брюшной полости для исключения других патологий печени и желчнокаменной болезни. У детей можно пользоваться способом определения печеночно-селезеночного индекса по данным УЗИ.

Дополнительно возможно проведение дуоденального зондирования, тонкослойной хроматографии. Чрезкожная пункция печени с последующей морфологической оценкой полученного биоматериала выполняется при подозрении у пациента хронического гепатита или цирроза печени.

Лечение синдрома Жильбера

Само по себе наличие у детей и взрослых синдрома Жильбера еще не является показанием к медикаментозному лечению. Для предупреждения обострения заболевания и развития осложнений важны общие мероприятия: ограничение занятий тяжелыми видами спорта, продолжительного пребывания на солнце, употребления алкогольных напитков и гепатотоксических препаратов. Таким пациентам необходимо правильно питаться, избегать длительного голодания, а также продуктов, содержащих трудноусвояемые жиры – жирных сортов мяса, жареных и острых блюд, консервированной пищи.

прием индукторов микросомальных ферментов (фенобарбитал, зиксорин);
прием активированного угля;
фототерапию.

Прогноз и профилактика

Прогноз заболевания в любом возрасте благоприятный. Гипербилирубинемия при синдроме Жильбера сохраняется пожизненно, но носит доброкачественный характер, не сопровождается прогрессирующими изменениями в печени и не оказывает влияние на продолжительность жизни.

Галина, была авария.Черепно-мозговая травма,перелом челюсти с двух сторон.Ранее не наблюдал подобных симптомов

Здравствуйте, да, синдром Жильбера может давать желтушность, особенно после приёма алкоголя или нарушений диеты, например, мясной или жирной пищи. Это не критично, такие цифры билирубина не опасны. Сладж в желчном часто образуется при недостаточном питьевой режиме, сидящей работе, а также после приёма антибиотиков, особенно цефалрспоринов. По последним данным у вас все нормально с печенью

Александра,здравствуйте.Просто меня напугали,что при таком незначительном повышении билирубина(23) у меня не может быть симптомов проявления заболевания

Синдром Жильбера имеет место быть, продолжайте наблюдать за собой, контролируйте б/х каждые полгода, УЗИ ОБП 1 р/год.

Добрый день, Коля! Помню Ваш предыдущий вопрос))) По поводу желтушности доктор уже ответил, а вот по поводу телеангиоэктазий (звездочек) могу пояснить, что они могут быть при гормональных (эндокринных) нарушениях, при нехватке вит.С (увеличивается проницаемость сосудов), при нервном перенапряжении, редко- при патологии поджелудочной железы.

Виктория, здравствуйте!Спасибо за ответ!По узи у меня были выявлены незначительные дифузные изменения поджелудочной(писать не стал,т.к. сказали что это норма).Значить выходит звездочки могут быть и от нее?

Ну 23 это у вас натощак))) а вот если вы поедете шашлык и запьете пивом, он у вас будет куда больше, а потом придёт в норму

Тут у Вас все хорошо, не придерешься. Поджелудочная отпадает. Есть желание обследовать щитовидную железу? (УЗИ, гормоны)

Виктория, ттг-21.
Гормоны сдавал,пока результатов не видел.Но лечащий врач отписывал,что они пришли и все в норме,как и онкология

Тогда остаются, на мой взгляд, 2 основные возможные причины. Первая- проблема с сосудами и вит. С плюс во время травмы могла сбиться работа сосудодвигательного центра и оттого эти спонтанные локальные расширения или же печень, но для нее больно уж хороши анализы. Можете попробовать просто аскорбинку попринимать по 2 драже и понаблюдать.

Виктория, грешу на печень.Вдруг какой то скрытый цирротический процесс идет.Хотя, мой гастроэнтеролог говорит,что по анализам подобное исключено

Здравствуйте, Николай. У вас совершенно точно нет цирроза. При его наличии существенно меняются многие показатели как в анализах,так и по данным УЗИ и ФГС. Сосудистые звёздочки при циррозе обусловлены нарушением утилизации женских половых гормонов( они есть в норме и у мужчин), раз цирроза у вас нет, и цинги,я уверена,тоже,я бы советовал вам обследоваться у уролога на предмет простатита и заболеваний яичек.

Евген, здравствуйте.Все результаты обследований кратко изложены в посте с вопросом.Снимки результатов анализов прикреплены там же.

Николай, сосудистые звёздочки появляются при избытке эстрогенов-женских половых гормонов, они есть в мужском организме в норме, но в небольшом количестве. При циррозе печени она не выполняет свою функцию по переработке этих гормонов, и их количество увеличивается-появляются звёздочки. При патологии органов мужской половой сферы-яичек и простаты может или увеличиваться количество эстрогенов, потому что у мужчин они синтезируются там, или снижаться количество мужских половых гормонов, и снова возникает дисбаланс в пользу эстрогенов. Это самый частый вариант. Ещё эстрогены производятся в жировой ткани(тоже, кстати, вариант, помнится, вы писали, что резко похудели, а стало быть гормоны из жировой ткани высвободились), надпочечниках, но в этом случае были бы ещё заметные изменения, скачки давления, например. Но печень в вашем случае ни при чём.

Могут быть обострения при изменении обычного образа жизни, нагрузках на организм. Геппатита у вас точно нет, он либо есть либо нет.

Синдром Жильбера представляет собой хроническую патологию печени, в основе которой лежит генетически обусловленное стойкое повышение содержания в сыворотке крови непрямого билирубина. Протекает доброкачественно – не приводит к циррозу и раку печени. Повышает вероятность развития холестаза и желчнокаменной болезни, а при обострениях – ощутимо снижает качество жизни пациента.

О заболевании

Синдром Жильбера имеет и иные названия: негемолитическая семейная желтуха, семейная доброкачественная гипербилирубинемия, идиопатическая или конституциональная неконъюгированная гипербилирубинемия, простая семейная холемия. Встречается часто: до 7-10% населения нашей планеты страдают этой патологией, причем подавляющее большинство заболевших составляют представители мужского пола. Клинически дебютирует неконъюгированная гипербилирубинемия преимущественно в подростковом возрасте или у молодых людей до 30 лет.

По мнению некоторых специалистов, синдром Жильбера – вовсе не патология, а лишь конституциональная особенность, передаваемая наследственным путем.

Выделяют 2 варианта этой патологии:

Чаще встречается первый вариант.

Симптомы

Болезнь протекает волнообразно – клинические проявления ее то в той или иной степени определяются, то отсутствуют вовсе.

Впервые признаки этой патологии чаще возникают у лиц мужского пола возрастом от 12 до 30 лет. Ведущий симптом синдрома Жильбера – желтушный оттенок кожи, видимых слизистых оболочек, склер (от субиктеричности до насыщенного желтого цвета). Желтушность может возникать как в отдельных участках тела (например, на стопах и/или подошвах), так и диффузно, на фоне полного благополучия или в результате воздействия на организм неблагоприятных факторов. Проходит в большинстве случаев самостоятельно. Пациенты предъявляют и иные жалобы:

чувство дискомфорта, тяжесть в области правого подреберья;
отрыжка, тошнота;
вздутие кишечника;
снижение аппетита;
расстройства стула;
симптомы астении (слабость, утомляемость, раздражительность, нарушение сна, подавленное настроение);
жировые отложения на веках (ксантелазмы).

Треть пациентов вообще не предъявляют никаких жалоб – синдром Жильбера обнаруживается у них совершенно случайно при обследовании в связи с иной патологией.

Причины

Чтобы говорить о причинах синдрома Жильбера, стоит представлять, что такое билирубин, и основных процессах его обмена в организме. Так, билирубин представляет собой желчный пигмент, образующийся во время распада красных кровяных телец – эритроцитов. В плазме крови человека он определяется в двух вариантах – свободный, или непрямой, и конъюгированный (связанный, прямой). Непрямой билирубин токсичен для человеческого организма – высокие его концентрации причиняют непоправимый вред клеткам, прежде всего, головного мозга. Чтобы избежать такого сценария, организм нейтрализует непрямой билирубин – связывает его с глюкуроновой кислотой в печени, образуя прямой билирубин. В этом виде вещество и попадает в желчные пути, оттуда – в кишечник или через кровеносное русло в почки, и затем выводится с каловыми массами и мочой.

Из-за генной мутации снижается активность особого фермента – УДФ-глюкуронилтрансферазы – и весь описанный выше процесс нарушается, протекает менее активно. В результате повышается концентрация непрямого билирубина в крови, он откладывается в коже и других тканях.

Факторы, провоцирующие клиническую манифестацию синдрома Жильбера:

физическое или психоэмоциональное перенапряжение;
длительный период голодания;
обезвоживание;
острые респираторные инфекции;
вирусный гепатит;
острые или хронические кишечные инфекции;
операции;
у женщин – менструальные кровотечения;
употребление спиртного;
прием ряда медикаментов (глюкокортикостероидов, антибиотиков, парацетамола).

Получить консультацию

Если у Вас наблюдаются подобные симптомы, советуем записаться на прием к врачу. Своевременная консультация предупредит негативные последствия для вашего здоровья.

Узнать подробности о заболевании, цены на лечение и записаться на консультацию к специалисту Вы можете по телефону:

Читайте также: