Образование папиллома сосудистого сплетения в правом желудочке мозга
Обновлено: 25.04.2024
ГБУ НИИ нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко
ФГБУ "НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко" РАМН, Москва
Мигрирующая папиллома сосудистого сплетения бокового желудочка у ребенка грудного возраста - современные подходы к хирургическому лечению
ГБУ НИИ нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко
Папилломы сосудистого сплетения (ПСС) редки у взрослых и составляют всего 0,4-1% от всех интракраниальных опухолей, и хотя встречаются во всех возрастных группах, это опухоли прежде всего детского возраста - у детей первого года жизни их доля составляет 12-14% от числа всех новообразований головного мозга. Преимущественная локализация ПСС - до 50%, по данным разных серий исследований - боковые желудочки головного мозга. Описан редкий клинический случай ребенка грудного возраста с "мигрирующей" папилломой сосудистого сплетения бокового желудочка и рассмотрены современные подходы к хирургическому лечению.
ГБУ НИИ нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко
ФГБУ "НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко" РАМН, Москва
Папилломы сосудистого сплетения (ПСС) редки у взрослых и составляют всего 0,4—1% от всех интракраниальных опухолей. Хотя они встречаются во всех возрастных группах, прежде всего это опухоли детского возраста — у детей первого года жизни их доля составляет 12—14% от числа всех новообразований головного мозга [2, 8, 11]. Локализуются ПСС преимущественно в боковых желудочках головного мозга — до 50%, по данным разных серий исследований [7, 12, 19].
Планирование оптимального доступа к опухоли и хирургическая стратегия осуществляются традиционно на основании результатов дооперационных компьютерных и магнитно-резонансных томографий (КТ и МРТ).
Клиническое наблюдение
Девочка, 4 мес жизни. Ребенок от 2-й беременности, протекавшей без осложнений, роды в срок, родоразрешение посредством кесарева сечения. Первый ребенок из двойни. С рождения девочка была более сонлива, чем второй ребенок, что настораживало мать. Это явилось причиной проведения ультразвукового исследования (УЗИ) головного мозга в возрасте ребенка 3 нед. Обнаружено объемное образование в полости черепа, при МРТ подтвержден диагноз опухоли правого бокового желудочка (рис. 1, а).
Рисунок 1. МРТ с контрастным усилением в аксиальной (слева) и сагиттальной (справа) проекции: ПСС тела и переднего рога правого бокового желудочка. а — возраст ребенка 1 мес; б — возраст ребенка 2 мес: миграция ПСС в задний рог правого бокового желудочка; в — возраст ребенка 3 мес: миграция ПСС в тело и передний рог правого бокового желудочка.
Отсутствие клинической симптоматики, малый возраст ребенка послужили поводом для динамического наблюдения.
Контрольная МРТ головного мозга через 1 мес выявила миграцию опухоли в задний рог правого бокового желудочка, размер опухоли немного увеличился (см. рис. 1, б).
При совместном обсуждении с детскими анестезиологами, учитывая стабильное состояние ребенка, отсутствие клинических проявлений образования, малый возраст ребенка, высокий риск анестезиологического пособия, было принято решение от нейрохирургической операции воздержаться, рекомендовано динамическое наблюдение.
В возрасте 3 мес девочка стала хуже есть, наблюдалось отставание в моторном развитии: голову в вертикальном положении устойчиво не держала, в положении на животе голову поднимала с трудом и не удерживала. Окружность головы 43 см, большой родничок умеренно напряжен, чуть выбухает, усиления рисунка подкожной венозной сети головы нет. Таким образом, клиническая симптоматика была представлена гидроцефальным синдромом (окружность головы 43 см, напряжение большого родничка), задержкой моторного развития (не держит голову). Принято решение об оперативном лечении.
На контрольной МР-томограмме головного мозга выявлено значительное увеличение размеров опухоли и ее миграция в передний рог и тело бокового желудочка (см. рис. 1, в).
По результатам последних МРТ-исследований головного мозга решено было произвести удаление опухоли с применением транскаллезного доступа с эндоскопической ассистенцией. Учитывая мигрирующий характер опухоли и для уточнения локализации питающего опухоль сосуда непосредственно перед оперативным вмешательством проведена нейросонография в режиме допплерографии. Выявлен крупный питающий сосуд — проходящая в толще опухоли хориоидальная артерия, а также миграция опухоли в задний и нижний рог правого бокового желудочка (рис. 2).
Рисунок 2. Нейросонография в день операции. а — фронтальный срез в режиме допплерографии, видна ветвь хориоидальной артерии, ветвящейся в толще опухоли; б — сагиттальный срез: миграция ПСС в задний и нижний рог правого бокового желудочка (возраст ребенка 4 мес).
Данные нейросонографии изменили хирургическую тактику — доступ к опухоли был осуществлен транскортикально через теменную долю к области желудочкового треугольника с кортикотомией до 1 см. На глубине 2 см вскрылся правый боковой желудочек, в рану под давлением стал поступать ликвор, в правом боковом желудочке обнаружилось новообразование розового цвета, по виду типичная хориоидпапиллома (рис. 3).
Рисунок 3. ПСС — момент осмотра патологического образования и анатомических структур, прилежащих к нему. Эндоскоп 30°. Удаление образования начато с помощью биполярной коагуляции, отсоса и микроножниц.
Новообразование занимало большую часть тела правого бокового желудочка, исходным местом роста являлось сосудистое сплетение. Проведена инспекция тела правого бокового желудочка при помощи эндоскопа 30°, выявившая длинную сосудистую ножку, исходящую из задней хориоидальной артерии (рис. 4),
Рисунок 4. Питающая опухоль сосудистая ножка — вид через оптику эндоскопа 30°. которая прокоагулирована и отсечена при помощи микроножниц.
При эндоскопической инспекции височного рога обнаружены дополнительные артерии, подходящие к опухоли, которые также были прокоагулированы и отсечены при помощи микроножниц. После этого остаточные части опухоли, располагавшиеся в задней части правого бокового желудочка, были легко удалены. Опухоль не инфильтрировала окружающую мозговую ткань, и при эндоскопической инспекции желудочковой системы остатков опухоли обнаружено не было. Контроль гемостаза и наличия остатков опухоли произведен с помощью эндоскопической оптики 0, 30° (рис. 5).
Рисунок 5. Ложе удаленной опухоли — контроль гемостаза и радикальности удаления (область сосудистого треугольника). Эндоскоп 0°.
МРТ головного мозга с контрастным усилением показала радикальное удаление опухоли и отсутствие осложнений (рис. 6).
Рисунок 6. МРТ с контрастным усилением (аксиальный и сагиттальный срезы) — радикальное удаление опухоли. На аксиальном срезе виден узкий, фактически закрывшийся раневой ход. Признаков гидроцефалии и напряженных субдуральных скоплений нет.
В удовлетворительном состоянии ребенок был выписан домой. Катамнез 8 мес — признаков внутричерепной гипертензии нет.
В современных публикациях выделены две особенности опухолей сосудистого сплетения у детей грудного возраста, которые затрудняют удаление образования. Первая особенность — обильное кровоснабжение: питающий артериальный сосуд может ветвиться в опухоли, в связи с чем высок риск операционной кровопотери при удалении. Некоторые авторы [6, 20] рекомендуют суперселективную катетеризацию и эмболизацию афферентов хориоидпапиллом, однако технические сложности — малый калибр ветвей хориоидальной артерии у грудных детей — ограничивают широкое применение этой методики. К тому же удаление ПСС не сопровождается обильным кровотечением (до повреждения питающей опухоль сосудистой ножки), в отличие от карцином сосудистого сплетения.
Вторая особенность — большие размеры опухоли, в связи с чем хирургу приходится делать обширную кортикотомию, чтобы затем выделить и пересечь питающую опухоль сосудистую ножку с последующим удалением опухоли единым блоком [10]. Большая кортикотомия, высокая гидрофильность детского мозга повышают риск западения мозговой ткани и развития напряженных субдуральных скоплений [2]. Во избежание этого некоторые авторы [2] рекомендуют использование фибринового клея для закрытия дефекта коры, однако эффективность этой методики, на наш взгляд, неубедительна.
В настоящем наблюдении для уточнения кровоснабжения опухоли непосредственно перед операцией проведена нейросонография в режиме допплерографии, которая позволила не только оценить кровоток в опухоли, но и выявить ее миграцию в задний и нижний рог бокового желудочка, что дало возможность хирургу своевременно изменить доступ к опухоли. Эндоскопическая ассистенция позволила удалить опухоль из минимально инвазивного доступа и избежать осложнений, связанных с кровопотерей и тракцией детского мозга.
Заключение
Эндоскопическая ассистенция в хирургии опухолей желудочковой системы у грудных детей дает возможность обнаружить питающие сосуды на раннем этапе хирургического вмешательства, что позволяет снизить риск интраоперационного кровотечения и время операции, а также удалить опухоль из минимально возможного доступа (без широкой кортикотомии и значительной тракции мозга), осуществить надежный гемостаз и таким образом снизить риск образования напряженных субдуральных скоплений и прогрессирующей гидроцефалии.
Комментарий
Использование интраоперационной ультразвуковой нейровизуализации и эндоскопии позволило хирургу изменить хирургический подход к опухоли, тем самым уменьшить неизбежную хирургическую агрессию первичного запланированного доступа по данным предоперационного МРТ-обследования. Очень полезным является использование ультразвукового метода в режиме допплерографии.
Симультанное использование эндоскопического и микрохирургического методов значительно увеличивает степень радикальности операции, уменьшает ее травматичность. Авторы показали преимущества эндоскопической ассистенции при удалении папилломы сосудистого сплетения бокового желудочка (эндоскопическая инспекция остатков опухоли, микрохирургическая работа вне поля видимости микроскопа с сохранением малотравматичного микрохирургического доступа).
Опыт нашей работы также подчеркивает преимущества использования эндоскопической технологии в лечении и диагностики опухолей внутрижелудочковой локализации. Варианты использования могут быть самые разнообразные: монопортальной эндоскопической ассистенции в комбинации с микрохирургией как показано в представленной работе, так и в самых разных моно и/или мультипортального доступа путем чисто трансэндоскопической хирургии.
В период с 1996 г. нами были проперированы больше 35 пациентов с использованием эндоскопического доступа для удаления внутрижелудочковых опухолей головного мозга. При этом из 5 случаев с папилломой сосудистого сплетения в 4 использовался мультипортальный доступ, который позволил тотально трансэндоскопически без трепанации черепа удалить объемное образование с помощью нескольких эндоскопических портов.
Наш опыт позволяет высказаться о преимуществах мультипортального подхода в эндохирургии, особенно в тяжелых случаях. В такой ситуации мультипортальность позволяет использовать необходимое количество инструментов, визуально контролировать ситуацию практически во всех отделах желудочка головного мозга и под разными углами зрения (например, в противоположном желудочке), а также панорамно визуализировать кончик микроинструмента относительно структур головного мозга с любым увеличением и максимальной освещенностью. Например, это особенно важно при проведении эндоскопа через узкое отверстие Монро. Использование портов одинакового диаметра важно для обеспечения возможности проведения любого инструмента через любой порт. Все это значительно снижает риск и резко повышает возможности оперативного вмешательства. При отдельных благоприятных условиях (например, небольшие внутрижелудочковые опухоли) на некоторых этапах возможно даже бимануальное манипулирование. Эти наши данные согласуются с данными других авторов [1—3].
Заключение. Клинический случай приведенный авторами показывает, что рутинное использование ультразвуковой интраоперационной нейровизуализации, эндоскопической техники является необходимым условием проведения нейрохирургических операций при опухолях головного мозга, особенно в детском возрасте. Очень надеемся, что данное успешное наблюдение будет стимулировать дальнейший интерес современных российских нейрохирургов к использованию малоинвазивных и, в частности, эндоскопических методов лечения, у данной тяжелой категории пациентов.
Лучевые признаки папилломы сосудистого сплетения головного мозга у плода
а) Терминология:
• Доброкачественное внутрижелудочковое папиллярное новообразование, развивающееся из эпителия сосудистого сплетения
б) Лучевая диагностика:
• Четко очерченное дольчатое гиперэхогенное новообразование
• Чаще всего обнаруживается в боковом желудочке:
о Обычно возникает в атриуме
• При избыточной выработке ЦСЖ и/или обструкции опухолью может развиваться гидроцефалия:
о Зачастую тяжелая, приводящая к выраженной макроцефалии
о Иногда со стремительным началом
• При прорастании в паренхиму подозревают карциному сосудистого сплетения
(Слева) При УЗИ головки плода в парасагиттальной плоскости визуализируется четко очерченное, дольчатое гиперэхогенное новообразование внутри тела бокового желудочка. Отмечается гидроцефалия. Чаще всего папиллома сосудистого сплетения располагается в боковом желудочке, однако может развиваться и в любом другом участке сосудистого сплетения системы желудочков. Быстрое развитие гидроцефалии может быть связано с гиперпродукцией ЦСЖ.
(Справа) Фотография, сделанная при патологоанатомическом исследовании иссеченной опухоли. Опухоль имеет характерное дольчатое строение и очертания, напоминающие цветную капусту. (Слева) При МРТ головного мозга плода на Т2-ВИ во фронтальной плоскости визуализируется мягкотканное новообразование в III желудочке. Оно вызывает небольшое расширение боковых желудочков В Исследование в постнатальном периоде показало незначительное улучшение, что является признаком, характерным для папилломы сосудистого сплетения.
(Справа) При УЗИ головного мозга в поперечной плоскости у другого плода видно гиперэхогенное новообразование, заполняющее и растягивающее III желудочек. Отмечается тяжелая гидроцефалия с провисающим сосудистым сплетением. В данном случае гидроцефалия может быть вызвана сочетанием обструкции и гиперпродукции ЦСЖ.
в) Дифференциальная диагностика:
• Киста сосудистого сплетения:
о Небольшой комплекс кист может напоминать сложное новообразование
о Не приводит к развитию гидроцефалии
• Внутрижелудочковое кровотечение:
о Обычно имеет интрапаренхиматозный компонент
о Изолированные внутрижелудочковые кровоизлияния не характерны
• Внутрижелудочковая липома:
о Чаще всего развивается по средней линии, но может проникать внутрь желудочка
г) Клинические особенности:
• 5-10% врожденных опухолей головного мозга
• Чаще всего возможно полное хирургическое удаление:
о При полной резекции 5-летняя выживаемость составляет 100%
о В некоторых случаях отмечали тяжелые последствия со стороны нервной системы, включая задержку психомоторного развития, судороги и тетрапарез
• При быстро прогрессирующей гидроцефалии рассматривают возможность досрочного родоразрешения
д) Особенности диагностики:
• Прогноз осторожный, но более благоприятный, чем при опухолях другого типа
Видео УЗИ головного мозга плода в норме
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 25.9.2021
Диагностика типичной хориоидпапилломы головного мозга по КТ, МРТ, УЗИ, ангиограмме
а) Терминология:
1. Сокращения:
• Опухоль сосудистого сплетения (ОСС) о Выделяют три подтипа ОСС:
- Хориоидпапиллома (ХП)
- Атипичная хориоидпапиллома (аХП)
- Хориоидкарцинома (ХК)
2. Определения:
• Доброкачественная (I степень злокачественности по классификации ВОЗ [grade I]) папилломатозная опухоль, развивающаяся из эпителия сосудистого сплетения
б) Визуализация:
(а) На рисунке аксиального среза изображена хориоидпапиллома (ХП) развивающаяся из гломуса треугольника левого бокового желудочка.
Обратите внимание на то, что на поверхности образования определяются характерные листовидные выросты. Хориоидпапиллома (ХП) наиболее часто встречаются у детей, локализуясь в боковых желудочках.
(б) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: у ребенка с макроцефалией определяются гидроцефалия, а также объемное образование дольчатой структуры в преддверии левого бокового желудочка.
2. КТ при типичной хориоидпапилломе:
• Бесконтрастная КТ:
о Внутрижелудочковое дольчатое объемное образование
о В 75% случаев изо- или гиперденсное
о Са++ в 25%
о Гидроцефалия:
- Гиперсекреция СМЖ → обструкция
- Может достигать 800-1.500 мл/день
• КТ с контрастированием:
о Интенсивное гомогенное контрастирование:
- Гетерогенный характер накопления контраста является признаком хориоидкарциномы
о Инвазия мозговой ткани минимальна или отсутствует
4. УЗИ при типичной хориоидпапилломе:
• В-режим:
о Гиперэхогенное объемное образование с листовидными выростами
о Эхогенность образования схожа с нормальным сосудистым сплетением
о Гидроцефалия
6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ с контрастированием
• Советы по протоколу исследования:
о Перед операцией проведите контраст-расширенное МРТ-исследование всей центральной нервной системы
(а) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, корональный срез: у того же пациента определяется дольчатая структура образования с четкими контурами, интенсивно и гомогенно накапливающего контраст.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, сагиттальный срез: у ребенка с крупными размерами головы и отеком диска зрительного нерва в просвете III желудочка определяется образование с дольчатой структурой, четкими листообразными выростами, характеризующееся высокоинтенсивным характером контрастирования.
III желудочек является редкой локализацией опухолей сосудистого сплетения. Обратите внимание на краниальное распространение образования через отверстие Монро и ассоциированную гидроцефалию.
в) Дифференциальная диагностика типичной хориоидпапилломы:
1. Атипичная хориоидпапиллома:
• Невропатологическая диагностика:
о II степень злокачественности по классификации ВОЗ (grade II) присвоена на основании t пролиферации, клеточной атипии
- > двух митозов/10 полей при высоком увеличении
о Невозможно отличить от ХП только на основании визуализа-ционной картины
- ХП: аХП = 10:1
о Цитогенетический профиль схож с ХП
2. Хориоидкарцинома:
• Трудно отличить от ХП при визуализации
• ХП: ХК = 2:1
• Более гетерогенная структура, более характерна инвазия мозговой ткани
3. Физиологическая гиперплазия сосудистого сплетения:
• Коллатеральный венозный отток (синдром Стерджа-Вебера)
• Увеличение сосудистого сплетения после гемисферэктомии
4. Ворсинчатая гипертрофия (ВГ):
• Редко (во многих случаях предполагаемые ВГ могут быть двусторонними ХП)
• При диагностике полезен индекс пролиферации (MIB-1)
5. Менингиома:
• Взрослые пожилого возраста
• Внутрижелудочковое объемное образование с четкими границами, накапливающее контраст
• Предполагаемый нейрофиброматоз 2 типа
6. Внутрижелудочковое метастатическое поражение:
• Редко встречается у детей
• Наличие первичной опухоли в анамнезе
7. Медуллобластома:
• Гиперденсное объемное образование IV желудочка у детей
• Более сферическое по сравнению с ХП
8. Эпендимома:
• У детей более часто встречается в IV желудочке
• Объемное образование с гетерогенным характером накопления контраста
9. Субэпендимома:
• Внутрижелудочковое объемное образование, не накапливающее контраст
10. Ксантогранулема сосудистого сплетения:
• Многокамерные кисты в контрастируемом сосудистом сплетении преддверия
• Взрослые среднего и пожилого возраста
• Доброкачественный характер, обнаруживается случайно
• Обычно двусторонняя
(а) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у девушки 19 лет с жалобами на головные боли, тошноту и рвоту в височном роге правого бокового желудочка определяется объемное образование, интенсивно накапливающее контрастный препарат.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, корональный срез: у этой же пациентки определяется, что образование имеет дольчатое строение и четко отграничено от окружающих структур. Предоперационный диагноз был менингиома.
При патоморфологическом исследовании обнаружена типичная ХП. Хориоидпапиллома (ХП) редко располагается в височном роге, но в данном случае внешние признаки образования соответствуют окончательному диагнозу.
г) Патология:
1. Общие признаки типичной хориоидпапилломы:
• Генетика:
о Генетические изменения встречаются часто (> 90% ХП):
- Часто гипердиплоидия, фокальные увеличения участков хромосом
- Повышенная экспрессия TWIST1 (фактор транскрипции, ингибирующий р53)
- Сочетание с синдромами Айкарди, Ли-Фраумени
• Ассоциированные аномалии:
о Диффузная гидроцефалия, обусловленная:
- Гиперсекрецией СМЖ
- Механической обструкцией
- Нарушением резорбции СМЖ (вызванной кровоизлиянием)
2. Стадирование и классификация типичной хориоидпапилломы:
• I степень злокачественности по классификации ВОЗ (grade I)
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Хорошо отграниченное от окружающих структур дольчатое внутрижелудочковое объемное образование, накапливающее контраст:
о ± кистозные, некротический и геморрагический компоненты
4. Микроскопия:
• Фиброваскулярные листки соединительной ткани:
о Покрыты кубическим или циллиндрическим эпителием
• Митотическая активность, некроз и инвазия в ткани мозга обычно отсутствуют
• Схожи с таковыми в неопухолевом сосудистом сплетении (СС)
• Иммуногистохимическое исследование:
о Транстиретин может помочь в дифференциации ХП от нормального СС
о Реактивность на GFAP позволяет отличить ХП от нормального СС
о Реактивность на kir7.1 и станниокальцин-1 позволяет дифференцировать нормальное СС и ОСС от опухолей из клеток-источников других типов
д) Клиническая картина:
1. Проявления типичной хориоидпапилломы:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Макрокрания, выбухание родничка, рвота, головная боль, атаксия, судорожные приступы
• Клинический профиль:
о Ребенок < 2 лет с признаками и симптомами повышенного внутричерепного давления
2. Демография:
• Возраст:
о ХП бокового желудочка: 80% < 20 лет
о ХП IV желудочка: чаще встречается у взрослых
• Пол:
о Боковой желудочек: М: Ж = 1:1
о IV желудочек: М: Ж = 3:2
• Эпидемиология:
о < 1 % от всех опухолей мозга у взрослых
о 2-4% от всех опухолей мозга в педиатрической практике
о Одна из наиболее часто встречающихся опухолей у детей < 1 года:
- В 50% случаев манифестирует на первом десятилетии жизни
- 86% ХП манифестируют к пяти годам
- 13,1 % от всех опухолей мозга у детей на первом году жизни
- 7,9% от опухолей внутриутробного периода, диагностируемых при помощи УЗИ
3. Течение и прогноз:
• Доброкачественная опухоль с медленным типом роста:
о Прогрессия малигнизации наблюдается редко
• Пятилетняя выживаемость - 100%
4. Лечение:
• Тотальная хирургическая резекция (рецидивирование редко)
е) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• Предполагайте хориоидпапиллому (ХП) при наличии внутрижелудочкового объемного образования у ребенка младше двух лет
2. Советы по интерпретации изображений:
• ХП и ХК невозможно достоверно различить, основываясь только на данных визуализации:
о Окончательный диагноз основывается на данных гистологического исследования
• Дольчатое внутрижелудочковое объемное образование с интенсивным характером накоплением контраста у детей младшего возраста, наиболее вероятно, представляет собой ХП
Пациент П., 61 года, поступил в клинику нейрохирургии Военно-медицинской академии с жалобами на головокружение, поперхивание при глотании и изменение речи, появившиеся около 1 года назад. В течение последнего месяца отметил нарастание выраженности дисфагии и дисфонии. При неврологическом осмотре определялась умеренно выраженная дисфония, при фарингоскопии — незначительный двусторонний парез небной занавески, снижение глотательного и кашлевого рефлексов. По данным МРТ головного мозга с внутривенным контрастированием выявлено объемное образование IV желудочка округлой формы, с большим кистозным компонентом, с максимальным размером, достигающим 40 мм, с равномерным накоплением контрастного вещества солидной частью размером до 25 мм в диаметре. Опухоль компримировала прилежащие отделы ствола головного мозга (рис. 1). Рис. 1. Больной П. МРТ. а — сагиттальная проекция Т1-ВИ. Определяется кистозно-солидное образование IV желудочка, изоинтенсивное, компримирующее ствол головного мозга; б, в, г — МРТ с контрастным усилением: аксиальная, сагиттальная и фронтальная проекции соответственно. Определяется интенсивное и гомогенное накопление контрастного вещества стромой опухоли.
По данным селективной ЦАГ не выявлено сосудистой сети опухоли, но имелось значительное фузиформное расширение V4 сегмента левой позвоночной артерии и основной артерии, вносившее вклад в компрессию ствола головного мозга (рис. 2). Рис. 2. Больной П. Двусторонняя вертебральная ангиография. а, б, в — определяется фузиформное расширение основной артерии, V4 сегмента левой позвоночной артерии. Собственной сосудистой сети опухоли не выявлено.
Для удаления опухоли был выбран срединный доступ. Доступ к IV желудочку осуществлен через срединную апертуру, после чего выполнена диссекция опухоли по периферии, отсечение от ворсинчатого сплетения — места исходного роста образования. Не отмечено связи образования с дном IV желудочка. При контрольных исследованиях (КТ и МРТ головного мозга) подтверждено радикальное удаление опухоли (рис. 3). Рис. 3. Больной П. Послеоперационные МРТ. а, б, в — МРТ в аксиальной, сагиттальной и коронарной проекциях. Не получено данных за наличие объемного образования IV желудочка головного мозга.
Гистологическое заключение, подтвержденное в 2 независимых лабораториях: менинготелиоматозная менингиома (рис. 4). Рис. 4. Гистологическое исследование опухоли под различным увеличением. Опухолевая ткань состоит из однообразных клеток эндотелиального вида, средней величины. Клетки тесно прилегают друг к другу, границы отчетливы. Форма клеток овальная. Ядра округло-овальной формы, умеренно окрашены, с нежным рисунком хроматина. Строма скудна, представлена кровеносными сосудами и незначительным количеством соединительной ткани. Сосуды расширены и полнокровны. Заключение: менинготелиоматозная менингиома.
В послеоперационном периоде отмечены регресс неврологической симптоматики, восстановление кашлевого рефлекса. Выписан в удовлетворительном состоянии, которое соответствовало 1 баллу по модифицированной шкале Рэнкина.
Менингиомы являются самыми распространенными первичными опухолями ЦНС — заболеваемость ими составляет 8 случаев на 100 000 населения в год и значительно увеличивается с возрастом [1]. Они могут локализоваться в любых отделах головного мозга, где имеются арахноэнделиоциты, являющиеся источником роста опухоли. Достоверной статистики распределения менингиом по локализации нет, а имеющиеся данные варьируют среди различных клиник. В то же время не вызывает сомнения, что менингиомы внутрижелудочковой локализации встречаются редко, составляя примерно 0,5—3,0% всех менингиом и 9,8—14% всех внутрижелудочковых опухолей [2—4].
Первое описание внутрижелудочковой менингиомы принадлежит Shaw, обнаружившему образование во время аутопсии в 1854 г., а первое успешное удаление менингиомы внутрижелудочковой локализации выполнено H. Cushing [5] в 1916 г.
Наиболее частой локализацией внутрижелудочковых менингиом является треугольник боковых желудочков. Значительно реже встречаются менингиомы III и IV желудочков. По данным системного обзора, проведенного B. Pereira и соавт. [3, 6], менингиомы IV желудочка встречаются чаще, чем менингиомы III желудочка, однако многие авторы отмечают обратную зависимость.
Для написания настоящей статьи проводился анализ данных из источников, на которые в своем обзоре ссылаются B. Pereira и соавт. (2015). При этом были выявлены ошибки: в статьях Grujicic (2017) и Satyashiva Munjal (2016) описывались менингиомы боковых и III желудочка. Таким образом, данные о частоте встречаемости менингиом III и IV желудочков остаются противоречивыми. В табл. 1 представлены Таблица 1. Сравнительный анализ публикаций, посвященных внутрижелудочковым менингиомам головного мозга Примечание. а — 2 пациента, ранее оперированные в другом стационаре; б — число пациентов, рассчитанное по представленным данным о частоте внутрижелудочковых менингиом. обобщенные данные публикаций, посвященных частоте встречаемости внутрижелудочковых менингиом и их общему количеству в сериях за последние 15 лет [7—11]. По данным проведенного анализа, частота встречаемости внутрижелудочковых менингиом варьирует от 0,7 до 2,4%. При этом менингиомы IV желудочка выявлены только в 0,06—0,5% случаев.
Менингиомы IV желудочка следует дифференцировать с эпендимомами, медуллобластомами, хориодипапилломами, кавернозными ангиомами и метастазами в ворсинчатое сплетение [15].
В 1963 г. J. Abraham и J. Chandy [16] предложили классификацию менингиом ЗЧЯ, не связанных с ТМО, согласно которой менингиомы IV желудочка относятся к I типу:
I. Менингиомы, растущие из ворсинчатого сплетения IV желудочка и лежащие в его полости.
II. Менингиомы, растущие из задних отделов сосудистой основы и частично локализующиеся в IV желудочке, а частично — в полушарии мозжечка.
III. Менингиомы, локализующиеся в большой цистерне.
Проведенный анализ источников литературы выявил 54 публикации, содержащие данные о 73 случаях менингиом IV желудочка [6—12, 15—55]. При изучении опубликованных данных выяснилось, что только 32 публикации о 35 менингиомах соответствовали вышеуказанным критериям классификации Abraham и Chandy. Кроме того, в статьях, ссылающихся на предыдущие опубликованные случаи, имелись достаточно большие расхождения в данных.
H. Cushing [5] описал первую успешную резекцию менингиомы IV желудочка, выполненную Sachs в 1938 г. В последующем опубликовано 2 случая менингиом, обнаруженных в ходе аутопсии [28, 45]. В одном случае микроскопические данные аутопсийного материала не были представлены [45]. Два наблюдения, описанные Z. Bustamante и R. Londono [32], в большей степени соответствуют эпендимомам. В других случаях опубликованные данные содержали информацию о менингиомах ЗЧЯ, расположенных или частично в полости IV желудочка, или в полушарии мозжечка, что соответствует II типу менингиом ЗЧЯ [6, 7, 15, 16, 18—21, 41—46].
Таким образом, мы разделили ранее опубликованные данные о менингиомах ЗЧЯ, не связанных с ТМО, исходя из описания оперативного вмешательства и представленных в публикациях данных нейровизуализации, на менингиомы, полностью расположенные в полости IV желудочка, и менингиомы с частичным внутрижелудочковым компонентом. Отдельно выделены статьи, по данным которых невозможно отнести менингиомы к тому или иному типу. Стоит отметить, что мы не смогли отыскать и проанализировать публикации L. Kilisek [53], C. Magliocco и соавт. [54], D. Giromini и соавт. [42], M. Lima de Freitas и соавт. [33], M. Ferrara и соавт. [37].
В табл. 2 представлены Таблица 2. Данные публикаций, посвященных менингиомам IV желудочка опубликованные данные о менингиомах IV желудочка.
Таким образом, у 18 женщин и 17 мужчин выявлены менингиомы IV желудочка, расположенные исключительно в полости желудочка (I тип). Средний возраст больных составил 44,8 года. В одной публикации не указаны пол и возраст пациента [23]. Менингиомы, распространяющиеся за пределы IV желудочка (II тип), выявлены в 15 случаях: у 6 женщин и 9 мужчин. Средний возраст больных составил 45,4 года. В 21 наблюдении анализ публикаций не позволил выявить распространенность менингиом IV желудочка.
По имеющимся данным, опухоль растет медленно и достигает значительных размеров, прежде чем возникнут клинические проявления, которые, как правило, обусловлены нарушением ликвороциркуляции с развитием окклюзионной тривентрикулярной гидроцефалии или сдавлением ствола головного мозга с формированием очаговой неврологической симптоматики, представленной бульбарными расстройствами и поражением длинных проводящих путей.
Методом выбора лечения внутрижелудочковых менингиом остается микрохирургическое удаление. При этом прогноз у пациентов после хирургического удаления менингиом IV желудочка значительно лучше в сравнении с другими опухолями данной локализации. В ходе микрохирургического вмешательства возможно достаточно легко отделить опухоль от стенок желудочка, а отсечение ее от ворсинчатого сплетения позволяет ее удалить. В проанализированных публикациях только в 2 случаях не достигнуто радикальное удаление, причем в одном наблюдении это связано с размерами образования [39], а в другом — со сращением опухоли со стволом головного мозга [24]. В подавляющем большинстве случаев (n=58) гистологическая картина соответствовала менингиомам I градации по классификации ВОЗ (2017) [5, 6, 9, 15, 18—31, 34—36, 38, 39, 41, 45, 47—50, 52]. В 10 наблюдениях выявлены менингиомы, по своей гистологической структуре относящиеся ко II градации: атипичная и хордоидная [7, 8, 17, 53, 55]. Таким образом, частота встречаемости атипичных менингиом составила 14,7% от всех менингиом IV желудочка. Высокая частота встречаемости атипичных форм, возможно, связана с медленным ростом и соответственно более длительным периодом существования опухоли до момента диагностики.
Заключение
Менингиомы IV желудочка головного мозга встречаются редко, их частота не превышает 0,1% всех менингиом головного мозга. Несмотря на редкость этих опухолей, следует дифференцировать объемные образования IV желудочка, в том числе с менингиомами. По нашему мнению, представленный обзор литературы содержит наиболее полные данные, касающиеся менингиом этой локализации.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Комментарий
Представленный обзор содержит исчерпывающую информацию о состоянии проблемы диагностики и лечения менингиом IV желудочка. Включая описанный авторами случай, в мировой литературе сегодня представлено всего 74 наблюдения таких опухолей. Очевидно, что далеко не все нейрохирурги встречались с данной патологией, и рекомендации авторов по дифференциальной диагностике и тактике удаления менингиом IV желудочка могут оказаться полезными не только для начинающих, но и для вполне состоявшихся нейрохирургов. Единственное, что я дополнительно рекомендовал бы, — определять источники и степень кровоснабжения новообразования менее инвазивным способом, чем селективная ангиография, даже при предположении о солидно-кистозной гемангиобластоме, и обратил бы внимание на необходимость хорошей фиксации опухоли во время уменьшения ее объема с целью предупреждения повреждения дна IV желудочка. В целом статья производит очень хорошее впечатление, хочется поздравить авторов как с отличным клиническим результатом, так и с успешно выполненной большой работой по поиску и анализу всех доступных на сегодня публикаций по проблеме.
Читайте также: