Олигофрения обусловленная вирусом гриппа

Обновлено: 18.04.2024

При олигофрении психическое развитие ребенка происходит на неполноценной, дефектной основе, но длительного течения заболевания нервной системы нет и ребенок считается практически здоровым.

Особенности психического развития детей-олигофренов во многих аспектах сходны, так как их мозг оказывается пораженным до начала развития речи.
Дети-олигофрены представляют однородную с психологической точки зрения группу, хотя они могут отличаться по этиологии заболевания.
Большинство авторов доказывают, что основной дефект, наблюдаемый при олигофрении, — это трудность обобщения (М.С. Певзнер) или, по-другому, слабость регулирующей роли речи.

Г.Е. Сухарева выделяет центральные дефекты. Их два: во-первых, дефицит любознательности, потребности в новых впечатлениях, дефицит познавательных интересов; во-вторых, плохая обучаемость, замедленное, затрудненное восприятие всего нового.

По мере того как ребенок растет, присоединяется бедность кругозора, поверхностность мышления, представления бедны, малы, слабость обобщения, незрелость эмоциональной сферы.

В предмете специальной психологии существуют две концепции психического развития умственно отсталого ребенка.
1. Теория потолка.
Умственно отсталый ребенок более или менее успешно усваивает все элементарное, простое, но все-таки не может достигнуть высшего уровня обобщения, абстрагирования, нравственные высоты также недоступны для него. Общепринятое положение об особенностях психического развития олигофренов говорит о том, что ведущий недостаток при умственной отсталости это слабость абстрагирования и обобщения.

2. Концепция развития, сформулированная Л.С. Выготским.
Процессы развития рассматриваются как единый процесс, каждый последующий этап зависит от предыдущего. Каждый последующий способ реагирования, действия зависит от достигнутого ранее. Л.С. Выготский говорит о необходимости отличать первичный дефект от вторичного, третичного осложнения. Неправильно было бы выводить все симптомы, все особенности психики умственно отсталого ребенка из основной причины его отсталости, т.е. из факта поражения коры головного мозга. Поступать подобным образом — это значило бы игнорировать сам процесс развития.

Ядерные причины (первичный дефект) умственной отсталости, по Л.С. Выготскому и Ж.И. Шиф, состоят в недостаточности замыкательной функции коры больших полушарий головного мозга, инертности, тугоподвижности основных нервных процессов (возбуждения, торможения), а также слабости ориентировочного дефекта.
Слабость ориентировочной деятельности лежит в основе пониженной активности ребенка и потребности в новых ощущениях, отсутствии интереса к окружающему миру.

Самым частым осложнением при умственной отсталости является недоразвитие высших психических функций. Это осложнение характеризуется как вторичный дефект. Если ребенок попадает в условия неадекватного воспитания, обучения, то возникают условия для отклонений третичного уровня. Подобные нарушения связаны с проявлениями в эмоционально-волевой сфере, поведении ребенка.

Наиболее поддающимися коррекционному воздействию, по мнению Л.С. Выготского, являются вторичные и третичные отклонения.
Теория Л.С. Выготского говорит о том, что умственно отсталый ребенок способен к культурному развитию. Он, в принципе, может выработать в себе высшие психические функции, но фактически остается недоразвитым в этом плане.

Культурное развитие умственно отсталого ребенка возможно, но оно ограничено ядерными признаками.
Недостаточность логического мышления проявляется в слабой способности к обобщению, олигофрены с трудом понимают любое явление в окружающем их мире. Переносный смысл слов и фраз понимается с трудом или не понимается совсем. Предметно-практическое мышление носит ограниченный характер. Олигофрены сравнивают явления и предметы по внешним признакам. Речь недостаточно развита, зависит от тяжести интеллектуального дефекта. Активный словарный запас ограничен. Грамматический строй речи страдает, характерны дефекты произношения различных степеней.

Для олигофрении характерна инертность психических процессов. Мышление замедлено по темпу, тугоподвижно. Переключаемость с одного вида деятельности на другой сильно затруднена. Произвольное внимание слабо выражено. Внимание отличается плохой фиксированностью на объекте, легко рассеивается.
Процессы запоминания и восприятия недостаточны. Новый материал запоминается медленно, требуется многократное повторение.

Характерно недоразвитие эмоционально-волевой сферы. Эмоции однообразны, мало дифференцированы, оттенки переживаний либо очень бедны, либо отсутствуют. Эмоциональные реакции в основном наблюдаются на раздражители, которые воздействуют непосредственно на человека. Психика косная, интерес к окружающему недостаточен. Инициатива и самостоятельность со стороны олигофренов отсутствуют. Одновременно с этим они неспособны подавлять аффект.

Часты сильные аффективные реакции по незначительному поводу.
Отмечается недоразвитие моторики. Движения бедные, однообразные, часто угловатые, бесцельные, замедленные. Может наблюдаться двигательное беспокойство, наличие содружественных движений (синкинезий).

Уровень развития деятельности больных напрямую связан со степенью интеллектуального дефекта и отличительными особенностями в эмоционально-волевой сфере. Больные с легкой степенью олигофрении способны к овладению простыми трудовыми навыками, имеют достаточный уровень адаптации к несложным жизненным ситуациям. При тяжелом поражении, о деятельности говорят только условно, имея в виду удовлетворение инстинктивных потребностей.

Признаком психического недоразвития является также иерархичность. Она выражается в недоразвитии высших форм мышления. Недостаточность памяти, восприятия, речи, эмоциональной сферы, моторики всегда выражена меньше, чем недостаточность мышления.

По степени выраженности интеллектуального дефекта олигофрения делится на 3 группы: дебильность, имбецильность, идиотия.

1. Дебильность — легкая степень слабоумия (IQ = 50-70). Мышление имеет наглядно-образный характер. Смысл прочитанного понимается с большим трудом. С интеллектуальным недоразвитием связана незрелость личности. При дебильности всегда можно отметить слабость самообладания, неспособность подавлять свои влечения, поступки обдумываются недостаточно, в поведении проявляется импульсивность, повышенная внушаемость. Однако к жизни лица с дебильностью приспосабливаются неплохо.

Речь косноязычна, содержит аграмматизмы. Словесные определения воспринимаются медленно. Отставания в развитии отчетливо видны на ранних этапах. С годами отставание становится менее выраженным и выступает не так явно. Хорошо развиты механическая память и подражательность. Дебилы способны к обучению. Они овладевают несколькими трудовыми процессами, возможно их социальное приспособление.

2. Имбецильность — средняя степень слабоумия (IQ = 20-50). Речь у имбецилов аграмматична и косноязычна. Словарный запас составляет иногда 200-300 слов, имбицилы могут произносить несложные фразы. Испытывают затруднения при запоминании букв, которые сходны по написанию или звучанию. Вследствие относительно хорошей механической памяти и пассивного внимания они могут усваивать элементарные знания, которыми пользуются как штампами. Имбецилы полностью неспособны к отвлечению от конкретной ситуации.

Развитие статических и локомоторных функций происходит при имбецильности с большой задержкой. Больные усваивают навыки опрятности, самостоятельно едят. Способны к самообслуживанию. Некоторые лица с имбецильностью владеют порядковым счетом, знают отдельные буквы. Но усваивают только простые трудовые процессы (уборка, стирка, мытье посуды, отдельные элементарные производственные функции). Отмечается крайняя несамостоятельность, плохая переключаемость.

Эмоции бедные, однообразные, все психические процессы тугоподвижные и инертные. При перемене привычной обстановки на новую дают негативную реакцию. Имбецилы обидчивы, стесняются своих недостатков, более или менее адекватно реагируют на порицание или одобрение.

Имбецилы нуждаются в постоянной опеке и контроле. Очень легко теряются в непривычных условиях, так как не обладают инициативой и самостоятельностью. Следует также учитывать тот факт, что имбецилы обладают повышенной внушаемостью и часто склонны к подражанию вслепую. При отсутствии осложненности, дети и подростки, страдающие имбецильностыо легкой и средней степеней, способны к овладению простыми видами физического труда (картонажные работы, работы, где подбираются по цвету и размеру простые детали для бытовых изделий и т.д.). Если имбецильность тяжелой степени (IQ = 20-34), обучение разным видам труда не представляется возможным.

Эмоции элементарны, связаны только с удовольствием или неудовольствием. Выражаются эмоции примитивным образом, в виде крика или двигательного возбуждения. Легко возникают приступы злобы, что проявляется в виде ярости и агрессивного поведения, которое направлено не только на окружающих, но и на самого себя (кусаются, царапаются, наносят удары). Довольно часто больные могут поедать свои экскременты, отбросы, жуют все, что попадает под руку. Глубокое недоразвитие психики сопровождается грубыми дефектами физического развития. Часто больные не могут жевать пищу, могут питаться только жидкой пищей.

Навыки самообслуживания сформированы быть не могут. Если больные предоставлены сами себе, то могут впадать в бессмысленное возбуждение с однообразными стереотипными действиями (хлопают в ладоши, размахивают руками, раскачиваются) или остаются неподвижны.

Олигофренопсихология – отрасль специальной психологии, изучающая закономерности психического развития и особенности психической деятельности лиц с интеллектуальной недостаточностью.
Олигофренопсихология связана с такими областями психологии, как детская, возрастная и педагогическая психология, психофизиология, нейропсихология и др. Она соприкасается с рядом разделов общей психологии.
В задачи олигофренопсихологии входит:

• изучение закономерностей и особенностей психического развития лиц с интеллектуальными нарушениями в разных условиях, и, прежде всего, в условиях специального обучения;
• создание методов и средств психологической диагностики интеллектуальных нарушений;
• разработка средств психологической коррекции недостатков развития;
• психологическое обоснование содержания и методов обучения и воспитания в системе специальных образовательных учреждений для детей с умственной отсталостью;
• психологическая оценка эффективности содержания и методов обучения детей с интеллектуальными нарушениями в разных условиях;
• психологическое изучение социальной адаптации лиц с интеллектуальной недостаточностью;
• психологическая коррекция дезадаптации лиц с нарушениями интеллектуальной деятельности.
В олигофренопсихологии отсутствуют какие-либо особые, специальные методы исследования. В ней, как и в общей, детской и педагогической психологии, применяются индивидуальный и групповой лабораторный психологический эксперимент, наблюдение, изучение продуктов деятельности, анкетирование, беседа, изучение анамнестических сведений, обучающий эксперимент и т.д.
Особое значение при изучении детей с умственной отсталостью приобретает наблюдение. Из-за ряда особенностей этих детей применение экспериментальных методик в раннем и дошкольном возрасте часто не дает значимых результатов. В то же время целенаправленное прослеживание поведенческих проявлений может дать очень многое.
Большое значение в олигофренопсихологии имеет метод анкетирования родителей, воспитателей, педагогов для оценки уровня и особенностей развития ребенка в раннем возрасте.
Все экспериментальные исследования обычно строятся как сравнительные. Чтобы результаты психологического эксперимента или наблюдения были полноценными и плодотворными, данные, полученные при изучении какой-то определенной группы детей с недостатками развития, обязательно должны сопоставляться с результатами выполнения точно таких же заданий группой нормально развивающихся сверстников, т.е. в исследованиях для сравнения всегда организуются контрольные группы.

Понятие умственной отсталости, ее структура

Классификации олигофрений М.С. Певзнер и Г.Е. Сухаревой

Особенности развития ребенка с нарушениями интеллекта

Задания для аудиторной работы студентов

Этиология и патогенез олигофрений

Олигофрения (от греч. oligos — малыш, рhren — ум) — особая форма психического недоразвития, выражающаяся в стойком снижении познавательной деятельности у детей вследствие физического поражения коры головного мозга в перинатальный (внутриутробный) и ранний постнатальный (до 2-3 лет) периоды.

Признаками олигофрении являются:

3) органическое происхождение дефекта;

4) непрогредиентность (не носит прогрессирующего характера).

Патогенез различных форм олигофрении неодинаков, но имеются и общие механизмы. Важную роль играет течение периода онтогенеза, во время которого происходит поражение развивающегося мозга ребенка.

Различные патогенные факторы, как эндогенные, экзогенные, так и смешанные могут вызывать изменения в головном мозге, которые характеризуются сходными клиническими проявлениями заболевания.

Одна из основных причин олигофрении — это время воздействия патогенного фактора, его локализация, обширность поражения и резистентность организма.

Этиологические факторы олигофрений:

1) эндогенные (наследственные);

2) экзогенные (воздействие различных химических препаратов, радиация и т.д.)

3) смешанный характер олигофрении.

Клинические формы олигофрении, установленные по признаку этиологии

Олигофрении, обусловленные наследственными факторами

Микроцефалия. Микроцефалия бывает истинная и ложная. Истинная (первичная), наследственно обусловленная микроцефалия встречается довольно редко.

Помимо малых размеров черепа, существуют диспропорции между небольшим черепом и нормальным ростом, резкое недоразвитие мозговой части черепа по сравнению с лицевой, низкий покатый лоб, чрезмерное развитие надбровных дуг, вытянутая форма головы.

Интеллектуальная недостаточность обычно соответствует идиотии или глубокой имбецильности. Несмотря на значительное слабоумие, отмечается эмоциональная живость, повышенная раздражительность и внушаемость. Микроцефалы эмоционально неустойчивы и подвержены аффекту гнева.

Ложная (вторичная), церебропатическая, микроцефалия обусловлена внутриутробным поражением зародыша. Наряду с признаками недоразвития часто встречаются очаговые неврологические симптомы и судорожные припадки; деформация черепа более грубая, чем при истинной микроцефалии, и сочетается с диспластичным телосложением; большая отсталость в росте и массе тела.

Слабоумие более тяжелое, больные апатичные, угрюмые, вялые. Однако провести четкую грань между истинной и ложной микроцефалией не представляется возможным.

Ксеродермическая форма (Синдром Рада) — редкая аномалия, сочетание ихтиоза с олигофренией. Наследуется по рецессивному типу. Кожа покрыта легко отходящими сухими чешуйками, напоминающими рыбью чешую. При тяжелых формах ихтиоза дети быстро умирают. Психическое недоразвитие часто сопровождается судорожными припадками.

Заболевания, обусловленные нарушениями обмена веществ

Фенилкетонурия (фенилпировиноградная олигофрения) связана с нарушением обмена фенилаланина; наследуется по рецессивному типу. Слабоумие сочетается с депигментацией (от альбинизма до светлого цвета волос и радужной оболочки глаз) и приблизительно в 30% случаев с судорожными припадками. Слабо развита мозговая часть черепа. Отмечается неловкая походка, координация движений плохая, много стереотипных действий, гиперкинезов. Мышечный тонус изменен. Резко выражено слабоумие. Обнаружить признак психического недоразвития представляется возможным даже в грудном возрасте. Весь первый год жизни ребенка обнаруживается тенденция к прогрессированию слабоумия, после 3-7 лет состояние стабилизируется.

Гомодистеинурия связана с нарушением обмена метионина, наследуется по рецессивному типу, проявляется судорогами, мышечной слабостью, иногда повышенной готовностью к мышечным спазмам. Наблюдается задержка психомоторного развития. Наблюдаются изменения со стороны глаз. К ним относят катаракту, дегенерацию сетчатки, эктопию хрусталика и т.д. Кожа вокруг глаз покрасневшая.

Галактоземия, фруктозурия, сукрозия наследуются по рецессивному типу. У детей наблюдается гипотрофия, поносы и другие тяжелые соматические расстройства, которые приводят к смертельному исходу. Психическое недоразвитие выражено сильно, сопровождается вялостью, судорогами.

Синдром Морфана — заболевание, обусловленное нарушением обмена полисахаридов. В основе этого наследственного заболевания лежит системное поражение соединительной ткани. Это заболевание одинаково встречается как у мужчин, так и у женщин. Симптомы проявляются с момента рождения. К ним относят:

1) аномалии развития глаз;

2) аномалии развития костно-мышечной системы;

3) аномалии развития, со стороны сердечно-сосудистой системы.

При данном заболевании не у всех детей наблюдается интеллектуальный дефект. У многих психическое развитие соответствует возрастной норме.

Гаргоилизм — наследственное заболевание, обусловленное нарушением обмена веществ, участвующих в формировании соединительной ткани. У мужчин это заболевание встречается чаще, чем у женщин. Клинические проявления становятся заметны на первом месяце жизни ребенка. К ним относят увеличение размеров черепа, деформацию ушных раковин, деформацию грудной клетки, толстые короткие пальцы, широкую ладонь, поражаются суставы. Психическое развитие резко задержано, дефицит интеллекта нарастает по прошествии времени, довольно часто дефект интеллектуального развития достигает степени идиотии.

Синдром Лоуренса — олигофрения, связанная с нарушением функции гипоталамуса. При этом заболевании проявляются признаки нарушений жирового, белкового обмена веществ. Проявляются вегетативные и эндокринные изменения. Психический дефект колеблется от слабовыраженной олигофрении до идиотии.

Олигофрении, вызванные хромосомными аберрациями

Болезнь Дауна обусловлена хромосомными аномалиями, связана с лишней 21-й хромосомой. Частота встречаемости данного заболевания находится в пределах от 1:600 до 1:900. Дети, у которых обнаружена эта болезнь, имеют небольшой рост, короткие конечности, короткие пальцы, небольшой череп с уплощенной переносицей, высокое нѐбо. Зубы неправильно растут, часто поражены кариесом. Наблюдается недоразвитие верхней челюсти, нижняя челюсть выступает. Язык толстый. Уши маленькие, волосы на голове редкие, кожа сухая. Половые органы недоразвиты. Часто эти признаки сочетаются с пороками сердца, гипотонией мышц. Лицо маловыразительное, рот полуоткрыт. Умственная отсталость в 5% достигает дебильности, в 75% случаях — имбецильности, в 20% — идиотии. Больные отличаются повышенной внушаемостью.

Синдром Шерешевского-Тернера наблюдается только у лиц женского пола. Обусловлен недостатком одной X-хромосомы. Половой хроматин отсутствует. Больным присущ половой инфантилизм, различные дисплазии, малый рост, уши деформированные, низко расположенные. Часто встречаются пороки развития со стороны сердечно-сосудистой системы. Умственная отсталость бывает различной степени, часто легкой. Синдром Клайнфелтера характерен только для лиц мужского пола. Увеличение общего числа хромосом. Слабо выражены первичные и вторичные половые признаки. Больные обладают высоким ростом. Часто бесплодны. Олигофрения в пределах легкой дебильности. К первой группе также относятся олигофрении, связанные с поражением генеративных клеток родителей вследствие воздействия химических веществ, ионизирующей радиации, повышенной запыленности и т.д.

II группа олигофрений

К этой группе относятся заболевания, вызванные поражением зародыша и плода. Причины нарушений развития зародыша могут быть различны.

Олигофрения инфекционного происхождения (краснуха, грипп, парагрипп и др.). Поражение эмбриона напрямую связано со сроками беременности (часто на 5-9-й неделе). Слабоумие сочетается с пороками развития глаз, слухового аппарата и с пороками развития со стороны сердечно-сосудистой системы. Часто встречаются пороки развития скелета, дефекты зубов, а также общее физическое недоразвитие. Психическое недоразвитие обычно в степени идиотии.

Врожденный сифилис. Признаки слабоумия проявляются рано. Бывают олигофрении различных степеней. Кроме психического недоразвития, наблюдаются психопатоподобные, астенические синдромы. Возможны проявления эпилепсии. Характерны общие физические дефекты.

Токсоплазмоз. У ребенка наблюдаются деформация черепа, неправильное строение костей, пороки развития внутренних органов. В основном поражаются головной мозг и глаза. Часто развивается эпилепсия. Психическое недоразвитие в степени имбецильности, идиотии.

Листериоз. Возникновение заболевания связано с внутренним поражением плода от больной матери. Психическое недоразвитие — в степени идиотии.

К развитию олигофрении могут привести и другие инфекции, воздействующие на зародыш; гормональные нарушения, а также иные эндогенные и экзогенные токсические факторы

Кретинизм или гипотиреоидная олигофрения — самая частая из всех форм слабоумия, которая возникает вследствие эндокринных нарушений. Выделяют врожденный гипотиреоз, вследствие недостаточного содержания йода в питьевой воде. Другая форма гипотиреоза — спорадический кретинизм. Он может наблюдаться в любой местности. Вызывается наследственным дефектом синтеза гормона, вырабатываемого щитовидной железой. От недостатка тиреоидина зависит степень проявления кретинизма. Психическое недоразвитие проявляется от степени дебильности до идиотии.

Олигофрении, развившиеся в результате воздействия вредных факторов перинатального периода и первых 3-х лет

При несовместимости плода и матери по резус-фактору или группам крови у новорожденного возникает гемолитическая болезнь.

Ведущим клиническим симптомом гемолитической болезни новорожденных является желтуха, возникающая в первые 36 часов жизни. Желтуха нарастает в последующие 2-3 дня. Дети становятся вялыми, сонливыми, перестают сосать, появляются глазодвигательные расстройства, судороги, мышечная гипотония. Безусловные рефлексы резко угнетены, печень и селезенка увеличены. При отсутствии оказания своевременных лечебных мероприятий появляются очаговые неврологические нарушения: мышечная дистония, гиперкинезы, косоглазие, снижение слуха, характерны задержка психического и моторного развития. Для данного типа олигофрений характерен интеллектуальный дефект легкой или средней степени, глубокое слабоумие развивается редко.

Атипичные олигофрении Олигофрения, вызванная гидроцефалией, наблюдается только при тяжелой водянке головного мозга. Слабоумие колеблется от легкой дебильности до идиотии. Речь развита гораздо лучше, чем мышление. У олигофренов возможен хороший музыкальный слух, способность к устному счету. Они благодушны, болтливы, эйфоричны, только некоторые из них раздражительны, угрюмы, склонны к аффективным вспышкам. Нередко у них наблюдаются судорожные припадки. Физические признаки выраженной врожденной гидроцефалии очень типичны: большой череп с выпуклым лбом и уплощенными орбитами, треугольное лицо — маленькое в сравнении с большим черепом. Роднички долго не зарастают и сильно выбухают. Почти у всех больных наблюдаются те или иные двигательные нарушения (парезы, параличи конечностей), атрофия зрительного нерва, поражение слуха и вестибулярного аппарата. Краниостеноз развивается вследствие раннего заращения черепных швов. Из-за этого происходит деформация черепа, могут отсутствовать один или несколько швов. У таких детей повышается внутричерепное давление, снижается острота зрения, бывает рвота, головная боль. Умственная отсталость различная по степени проявления.

Олигофрения, сочетающаяся с детским церебральным параличом. Данная олигофрения наблюдается приблизительно в 60% случаев этого заболевания. Выражается в различной степени, характеризуется неравномерностью и сложной структурой. Группа синдромов является следствием повреждений головного мозга, возникших во внутриутробном, интранатальном (во время родов) и раннем постнатальном периодах. Характерная особенность детских церебральных параличей — нарушение моторного развития ребенка, обусловленное прежде всего аномальным распределением мышечного тонуса и нарушением координации движений. Наблюдается задержка речевого развития. При церебральных параличах часто наблюдается дизартрия. Степень психических расстройств колеблется от легких нарушений в эмоционально-волевой сфере до тяжелого интеллектуального дефекта.

Олигофрении, вызванные асфиксией плода Асфиксия при рождении наблюдается у 4-6% новорожденных и является одной из причин перинатальной смертности. Кислородная недостаточность приводит к грубым обменным нарушениям в организме плода и новорожденного. В результате повреждаются нервные клетки. Степень их поражения зависит от тяжести и продолжительности внутриутробной гипоксии и асфиксии при рождении. Психический дефект колеблется от легкой дебильности до идиотии, сочетается с неврологическими симптомами.

Родовая травма. Возникновению способствуют различные виды акушерской патологий (стремительные, затяжные роды, узкий таз матери), неправильное ведение акушерских операций, наложение щипцов на головку ребенка. Наблюдаются неврологические симптомы.

Олигофрения, возникшая вследствие черепно-мозговой травмы, перенесенной в раннем детстве. Пороки физического развития, пороки развития отдельных органов отсутствуют. Наблюдается снижение работоспособности, психопатоподобный синдром. Психическое недоразвитие сочетается с симптомами органической деменции.

Несмотря на огромные достижения в исследованиях этиологии умственной отсталости, во множестве случаев она остается неизвестной. По разным данным, от 50% до 80% составляет так называемая идиопатическая олигофрения.

Недоразвитие интеллекта может быть следствием влияния многих факторов, нарушающих развитие и созревание мозга. Эти факторы многочисленны — как внешнесредовые, так и эндогенные, наследственно обусловленные. В большинстве случаев они выступают в сложном взаимодействии и единстве. Только среди экзогенных вредностей известно более 400 агентов, действие которых во время беременности способно нарушить процессы эмбриогенеза [Барашнев Ю. И., 1971]. В связи с тем что именно нервная ткань наиболее чувствительна к самым разнообразным тератогенным влия ниям, эти факторы могут быть причиной антенатально обусловленной умственной отсталости. Но существуют и патогенные факторы перинатального и раннего постнатального периодов — гипоксия, нейроинфекции, различные соматические заболевания (особенно первых месяцев жизни) и др Особенно важную роль в развитии умственной отсталости играют наследственные факторы, различные как по механизмам воздействия, так и по характеру проявления наследственной патологии. Наконец, на возникновение психического недоразвития влияет дефицит сенсорной стимуляции в раннем возрасте, т. е. психическая депривация [Проселкова М. О. и др., 1995; Коновалова В. В., 1996; Heber R., 1978].

Разнообразие патогенных факторов и неспецифичность умственной отсталости как признака затрудняют оценку причинно-следственных связей в патогенезе умственной отсталости. Это отражается даже на показателях распространенности наследственных форм олигофрении. Их доля в общей массе лиц с умственной отсталостью колеблется от 22 до 90 %.

В связи с приведенной гипотезой представляет интерес сопоставление умственной отсталости легкой и тяжелой степени (табл. 6).

Таблица 6. Клинико-биологические и социальные особенности умственной отсталости разной степени

Степень умственной отсталости

Клиническая оценка степени тяжести

Дебильность, пограничная умственная отсталость

Имбецильность, идиотия, тяжелая умственная отсталость

Обозначение в литературе

Семейная, недифференцированная, семейно-культуральная, семейная доклиническая

Биологическая, патологическая, клиническая

Частота в популяции

1—3 % (с большими колебаниями показателей в разных источниках)

Распределение по полу

Отсутствие различий или незначительное преобладание мужчин

Двигательная расторможенность, соматическая и неврологическая патология, эпилептиформный синдром

Нормальная или повышенная

Отсутствует или резко снижена

Родители и сибсы часто умственно отсталые или с низкой нормой интеллекта; алкоголизм; преступность

Родители, как правило, интеллектуально полноценны, сибсы могут быть умственно отсталыми

Мультифакториальное наследование заболевания; реже болезнь, обусловленная одним геном и хромосомными нарушениями; незначительная роль экзогенных факторов

Экзогенно обусловленное заболевание, редкие случаи наследования болезни по рецессивному типу и обусловленное хромосомными аномалиями

Цели и возможности медицинской и педагогической помощи больному и семье

Обучение и воспитание, трудоустройство

Медико-генетическое консультирование семьи; социальное устройство больного, патогенетическое лечение некоторых дефектов обмена

Приведенные в табл. 6 сведения позволяют понять некоторые хорошо известные клиницистам наблюдения, а именно: рождение детей с глубоким слабоумием у интеллектуально полноценных родителей; семейное накопление случаев легкой умственной отсталости, особенно в семьях, где родители и сибсы отличаются интеллектуальным уровнем ниже популяционного. Соматическая и неврологическая патология при легкой и умственной отсталости, как правило, отсутствует, при тяжелой — встречается весьма часто.

Большое значение в генезе недоразвития мозга и врожденного слабоумия придается интра- и перинатальной гипоксии, которая связана со многими причинами, вызывающими нарушение развития плода: тяжелые хронические заболевания матери во время беременности (сердечно-сосудистая недостаточность, болезни крови, почек, эндокринопатии), неправильное положение и предлежание плода, быстрые или затяжные роды, нарушение циркуляции крови в сосудах пуповины, аномальное строение плаценты, слабость родовой деятельности и др. Однако установление этих причин в каждом конкретном случае вызывает большие трудности и, как правило, является лишь предположительным.

С поражением мозга в пренатальном периоде связано подавляющее большинство случаев умственной отсталости, в то время как роль перинатальной патологии довольно скромна — 7—8 % (главным образом гипоксия) [Gustavson K. H., 1977; Blomquist H. K., 1982]. В постнатальном периоде в качестве этиологических факторов умственной отсталости чаще выступают нейроинфекции (энцефалиты, менингоэнцефалиты), дистрофические заболевания, тяжелые интоксикации, черепно-мозговые травмы, состояния клинической смерти, перенесенные в первые годы жизни [Сухарева Г. Е., 1965, и др.].

Особенно сложным является установление у больных причин возникновения легких, клинически неспецифичных форм интеллектуального недоразвития, которые наблюдаются у основной части умственно отсталых лиц. Эту умственную отсталость характеризуют корреляция с отрицательными микросоциальными условиями, с одной стороны, и семейное накопление случаев интеллектуального недоразвития, т. е. передача умственной отсталости из поколения в поколение, — с другой.

На основе изложенного можно сделать вывод о том, что генез легкой умственной отсталости с неспецифической клинической картиной может быть различным: 1) биологическое поражение мозга вследствие внутриутробных, пери- и постнатальных средовых воздействий; 2) специфическое биологическое поражение мозга вследствие неполного проявления одного из мутантных генов, а также у гетерозигот; 3) неспецифические генетические (конституционально-семейные) факторы; 4) социальные условия, препятствующие достижению ребенком оптимального психического развития в рамках его генетического потенциала. Последние две группы факторов выступают в большинстве случаев в тесном взаимодействии.

О патогенезе умственной отсталости в целом правильнее говорить как о патогенезе заболеваний, при которых одним из симптомов является нарушение развития мозга. Сложность этой проблемы очевидна, так как даже при таком изученном заболевании, как болезнь Дауна, патогенез собственно интеллектуального дефекта далеко не ясен.

Однако имеются и общие для всех форм интеллектуального недоразвития патогенетические звенья. Среди них важная роль принадлежит так называемому хроногенному фактору, т. е. периоду онтогенеза, в котором происходит поражение развивающегося мозга. Различные патогенные факторы (как генетические, так и экзогенные), действуя в один и тот же период онтогенеза, могут вызывать сходные изменения в мозге, которые характеризуются идентичными или сходными клиническими проявлениями, в то время как один и тот же этиологический фактор, воздействуя на различных этапах онтогенеза, может вызывать разные последствия [Светлов П. Г., 1962; Сухарева Г. Е., 1965, и др.].

Как уже отмечалось, большая часть (около 75 %) олигофрении обусловлена поражением развивающегося мозга во внутриутробном периоде. Особое значение при этом имеют критические периоды развития, характеризующиеся не только интенсивностью морфологических и физиологических процессов, но и повышенной чувствительностью эмбриона и плода к воздействию патогенных факторов. Именно в эти периоды под влиянием патогенных факторов может нарушаться морфологическая и химическая дифференциация структур и возникают различные аномалии развития [Дыбан А. П., 1959; Светлов П. Г., 1962, и др.]. Все внутриутробные аномалии развития подразделяют на бластопатии, обусловленные поражением зародыша в период бластогенеза — до 4 нед беременности, эмбриопатии — поражение в период эмбриогенеза — от 4 нед до 4 мес беременности, и фетопатии — аномалии, возникшие в результате поражения плода в сроки от 4 мес до конца беременности.

Поражение в период бластогенеза, как правило, обусловливает гибель зачатка или ведет к грубому нарушению развития всего организма. В период эмбрионального развития, характеризующегося интенсивным органогенезом, патогенные факторы (как генетические, так и средовые) вызывают пороки развития не только мозга, но и других органов, особенно тех, которые находятся в критической стадии развития. Поражение мозга во внутриутробном периоде не всегда возникает одновременно с нарушением формирования других органов и тканей: и при наследственных, и при экзогенных внутриутробных поражениях (в частности, при внутриутробных инфекциях) поражение мозга может относиться к другому временному периоду и, что очень важно, даже прогрессировать в постнатальном периоде.

Во второй половине беременности, когда закладка органов в основном закончена и идет интенсивная дифференциация и интеграция функциональных систем, явных аномалий развития не возникает, а дисплазии, если и имеются, то очень негрубые. Исключение представляет головной мозг, в котором в этом периоде происходит формирование наиболее сложных структур, а изменения могут быть различными, в том числе и очень тяжелыми. К концу беременности, в связи с развитием дифференцированной иннервации и васкуляризации ЦНС плода, а также в связи с созреванием иммунологических систем и совершенствованием других приспособительных механизмов в ответ на действие патогенных факторов могут возникать местные реакции мозга плода. Становится возможным появление локальных воспалительных процессов, очаговых некрозов, Рубцовых изменений и других ограниченных поражений головного мозга и мозговых оболочек. В фетальном периоде начинает проявляться тропизм многих патогенных агентов к определенным структурам мозга.

Все сказанное позволяет сделать вывод, что при клинико-патогенетической дифференциации умственной отсталости у детей целесообразно учитывать существование двух ее групп — грубых экзогенно обусловленных (в том числе этиологически неясных) и наследственных форм поражения мозга (не связанных первично с формированием анатомо-физиологической основы интеллекта), а также легких форм умственной отсталости, обусловленных генетической вариабельностью интеллекта в норме.

Гемолитическая болезнь

При несовместимости плода и матери по резус-фактору или группам крови у новорожденного возникает гемолитическая болезнь.
Ведущим клиническим симптомом гемолитической болезни новорожденных является желтуха, возникающая в первые 36 часов жизни. Желтуха нарастает в последующие 2-3 дня. Дети становятся вялыми, сонливыми, перестают сосать, появляются глазодвигательные расстройства, судороги, мышечная гипотония. Безусловные рефлексы резко угнетены, печень и селезенка увеличены. При отсутствии оказания своевременных лечебных мероприятий появляются очаговые неврологические нарушения: мышечная дистония, гиперкинезы, косоглазие, снижение слуха, характерны задержка психического и моторного развития. Для данного типа олигофрений характерен интеллектуальный дефект легкой или средней степени, глубокое слабоумие развивается редко.

Атипичные олигофрении

Олигофрения, вызванная гидроцефалией, наблюдается только при тяжелой водянке головного мозга. Слабоумие колеблется от легкой дебильности до идиотии. Речь развита гораздо лучше, чем мышление. У олигофренов возможен хороший музыкальный слух, способность к устному счету. Они благодушны, болтливы, эйфоричны, только некоторые из них раздражительны, угрюмы, склонны к аффективным вспышкам. Нередко у них наблюдаются судорожные припадки. Физические признаки выраженной врожденной гидроцефалии очень типичны: большой череп с выпуклым лбом и уплощенными орбитами, треугольное лицо — маленькое в сравнении с большим черепом. Роднички долго не зарастают и сильно выбухают. Почти у всех больных наблюдаются те или иные двигательные нарушения (парезы, параличи конечностей), атрофия зрительного нерва, поражение слуха и вестибулярного аппарата.

Краниостеноз развивается вследствие раннего заращения черепных швов. Из-за этого происходит деформация черепа, могут отсутствовать один или несколько швов. У таких детей повышается внутричерепное давление, снижается острота зрения, бывает рвота, головная боль. Умственная отсталость различная по степени проявления.

Олигофрения, сочетающаяся с детским церебральным параличом.

Данная олигофрения наблюдается приблизительно в 60% случаев этого заболевания. Выражается в различной степени, характеризуется неравномерностью и сложной структурой. Группа синдромов является следствием повреждений головного мозга, возникших во внутриутробном, интранатальном (во время родов) и раннем постнатальном периодах. Характерная особенность детских церебральных параличей — нарушение моторного развития ребенка, обусловленное прежде всего аномальным распределением мышечного тонуса и нарушением координации движений. Наблюдается задержка речевого развития. При церебральных параличах часто наблюдается дизартрия. Степень психических расстройств колеблется от легких нарушений в эмоционально-волевой сфере до тяжелого интеллектуального дефекта.

Олигофрении, вызванные асфиксией плода

Асфиксия при рождении наблюдается у 4-6% новорожденных и является одной из причин перинатальной смертности.
Кислородная недостаточность приводит к грубым обменным нарушениям в организме плода и новорожденного. В результате повреждаются нервные клетки. Степень их поражения зависит от тяжести и продолжительности внутриутробной гипоксии и асфиксии при рождении.

Психический дефект колеблется от легкой дебильности до идиотии, сочетается с неврологическими симптомами.
Родовая травма. Возникновению способствуют различные виды акушерской патологий (стремительные, затяжные роды, узкий таз матери), неправильное ведение акушерских операций, наложение щипцов на головку ребенка.
Наблюдаются неврологические симптомы.

Олигофрения, возникшая вследствие черепно-мозговой травмы, перенесенной в раннем детстве. Пороки физического развития, пороки развития отдельных органов отсутствуют. Наблюдается снижение работоспособности, психопатоподобный синдром.
Психическое недоразвитие сочетается с симптомами органической деменции.

Олигофрении, обусловленные ранними постнатальными инфекциями

К такого рода инфекциям относят различные энцефалиты (клещевой, комариный, коревой, энцефалит при ветряной оспе), менингит.
Психическое недоразвитие сочетается с симптомами физической деменции.
Несмотря на огромные достижения в исследованиях этиологии умственной отсталости, во множестве случаев она остается неизвестной. По разным данным, от 50% до 80% составляет так называемая идиопатическая олигофрения.

Читайте также: