Острая печеночная недостаточность при вирусных гепатитах

Обновлено: 22.04.2024

Острая печеночная недостаточность – патологический симптомокомплекс, развивающийся при изменениях паренхимы печени и сопровождающийся нарушением ее функций. Острая печеночная недостаточность характеризуется признаками печеночной энцефалопатии (немотивированной слабостью, сонливостью, адинамией, возбуждением), диспепсическими расстройствами, появлением и нарастанием желтухи, отеков, асцита, геморрагического диатеза; в тяжелых случаях – развитием печеночной комы. Диагностика острой печеночной недостаточности основывается на клинических данных, результатах исследования печеночных проб, КЩС, ЭЭГ. Лечение острой печеночной недостаточности требует проведения инфузионной терапии, витаминотерапии, гормонотерапии, плазмафереза, гемодиализа, гемосорбции, лимфосорбции, кислородных ингаляций, гипербарической оксигенации.

Общие сведения

Острая печеночная недостаточность – тяжелый синдром, в результате которого развиваются грубые метаболические нарушения, интоксикация организма продуктами белкового обмена, геморрагический синдром, нарушения деятельности ЦНС, печеночная кома. В гастроэнтерологии и гепатологии острой печеночной недостаточностью могут осложняться различные заболевания и патологические состояния. Смертность пациентов от печеночной недостаточности составляет 50-80%.

Причины острой печеночной недостаточности

Острая печеночная недостаточность является исходом целого ряда патологических процессов, приводящих к обширным дистрофическим, фиброзным или некротическим изменениям паренхимы печени. Она может развиваться при тяжелом течении гепатитов различной этиологии (вирусных, лекарственных, аутоиммунных), циррозе, гепатозе, обтурации желчных протоков, отравлениях гепатотропными токсичными веществами и ядами (соединениями фосфора, мышьяка, несъедобными грибами, фармакологическими препаратами), при инфузии крови, не совпадающей по групповой принадлежности и др. Иногда острая печеночная недостаточность возникает как следствие нарушения печеночного кровообращения, которое встречается при ожогах, сепсисе, массивном кровотечении, тромбозе воротной вены и т. д.

Непосредственными пусковыми факторами развития острой печеночной недостаточности могут выступать прием алкоголя или лекарственных препаратов с гепатотоксическим действием, наркоз при операциях, хирургические вмешательства (например, портокавальное шунтирование, лапароцентез при асците), желудочно-кишечное кровотечение, избыток белка в пище, почечная недостаточность, поносы. У пациентов с имеющимся поражением печени (гепатит, цирроз) острая печеночная недостаточность может быть спровоцирована интеркуррентными инфекциями, перитонитом, тромбофлебитом воротной вены и др. состояниями.

Патологические сдвиги, развивающиеся в организме при острой печеночной недостаточности, обусловлены накоплением в крови соединений (аммиака, аминокислот, фенолов), оказывающих церебротоксическое действие, нарушением водно-электролитного и кислотно-щелочного баланса, расстройствами кровообращения и др. факторами. При острой печеночной недостаточности в наибольшей степени нарушается детоксикационная функция печени, а также снижается участие печени в различных обменных процессах (белковом, углеводном, жировом, витаминном, электролитном и т. д.).

Классификация острой печеночной недостаточности

Выделяют три формы острой печеночной недостаточности: эндогенную (спонтанную), экзогенную (индуцированную) и смешанную. Функциональная недостаточность, развивающаяся при непосредственном поражении паренхимы печени, расценивается как эндогенная. В основе экзогенно обусловленной печеночной недостаточности лежит расстройство кровообращения в печени, что приводит к сбросу крови, насыщенной токсинами (в первую очередь, аммиаком), в общий круг кровообращения. При смешанной печеночной недостаточности имеют место оба патологических механизма – эндогенный и экзогенный.

По выраженности функциональных нарушений печени различают три степени гепатопатии. При гепатопатии легкой степени клинические проявления поражения печени отсутствуют. С помощью лабораторных тестов выявляются умеренные функциональные нарушения (повышение ферментов, билирубинемия, увеличение уровня трансаминаз и др.).

Гепатопатия средней степени характеризуется появлением клинических симптомов: гепатомегалии, болезненности печени, приступов печеночной колики, желтушности кожных покровов и склер, явлений геморрагического диатеза. В крови нарастает гипербилирубинемия, гипопротеинемия, диспротеинемия.

Тяжелая гепатопатия соответствует стадии острой печеночной недостаточности. К вышеназванным проявлениям присоединяются симптомы печеночной энцефалопатии и печеночной комы, развивающиеся на фоне грубого нарушения функций печени.

Симптомы острой печеночной недостаточности

Клиническая стадия острой печеночной недостаточности (печеночная энцефалопатия) характеризуется сонливостью, которая может сменяться возбуждением, адинамией, прогрессирующей слабостью. Отмечаются диспепсические расстройства: тошнота, потеря аппетита, рвота, поносы. Нарастают отеки, явления геморрагического диатеза, желтухи, интоксикации, асцита, лихорадка.

В прекоматозном периоде развиваются нервно-психические нарушения: головокружение, замедление речи и мышления, расстройства сна, слуховые и зрительные галлюцинации, спутанность сознания, тремор пальцев, двигательное возбуждение. Могут отмечаться кровотечения из носа, десен, варикозно-расширенных вен пищевода.

Диагностика острой печеночной недостаточности

Распознавание острой печеночной недостаточности проводится с учетом симптоматики, результатов исследования биохимических показателей (в т. ч. печеночных проб), КЩС, инструментальных исследований (электроэнцефалографии).

Лабораторными признаками острой печеночной недостаточности служат анемия, тромбоцитопения, гипербилирубинемия (уровень билирубина может повышаться в 5 и более раз), увеличение активности сывороточных трансаминаз. В терминальной стадии острой печеночной недостаточности выражены гипохолестеринемия, гипоальбуминемия, снижение ПТИ и др. факторов свертывания, гипогликемия, гипокалиемия, отмечается нарушение кислотно-основного состояния.

Исследование ЭЭГ в зависимости от стадии острой печеночной недостаточности выявляет нарушение (неравномерность, замедление или исчезновение) альфа-ритма, доминирование тета- и дельта-волн.

Лечение острой печеночной недостаточности

Центральное место в лечении острой печеночной недостаточности занимает инфузионная терапия, направленная на дезинтоксикацию, улучшение микроциркуляции, метаболизма, коррекцию электролитных нарушений, восстановление кислотно-щелочного равновесия. При острой печеночной недостаточности показано внутривенное введение растворов глюкозы, альбумина, декстрана, реополиглюкина, сорбита, маннита и др. При введении большого объема жидкости для профилактики отека головного мозга и легких применяются диуретики.

Производится назначение витаминов (аскорбиновой кислоты, тиамина, рибофлавина, пиридоксина гидрохлорида, цианокобаламина, никотинамида). При геморрагическом синдроме показано введение растворов викасола, аминокапроновой кислоты, этамзилата натрия; при дефиците факторов свертывания и признаках ДВС-синдрома осуществляется трансфузия больших объемов плазмы. Прогрессирование острой печеночной недостаточности требует применения глюкокортикоидных гормонов (преднизолона), антибиотиков (аминогликозидов, цефалоспоринов).

С дезинтоксикационной целью используют плазмаферез, гемосорбцию, лимфосорбцию, гемодиализ. Для стимуляции иммунологической активности применяют УФО крови, для борьбы с гипоксией - гипербарическую оксигенацию, кислородные ингаляции.

Прогноз и профилактика острой печеночной недостаточности

Своевременная интенсивная терапия острой печеночной недостаточности существенно улучшает прогноз. При глубокой печеночной коме развиваются необратимые изменения, приводящие к гибели пациента.

Профилактика острой печеночной недостаточности требует адекватного лечения первичных заболеваний печени, исключения действия гепатотоксических или церебротоксических веществ, провоцирующих факторов.

Острый вирусный гепатит В (ВГВ) – вирусная антропонозная инфекционная болезнь с преимущественным парентеральным и вертикальным механизмами передачи возбудителя; характеризуется циклически протекающим паренхиматозным гепатитом с возможной хронизацией.

Острый вирусный гепатит D (гепатит дельта, гепатит B с дельта-агентом) – вирусный гепатит с парентеральным механизмом передачи возбудителя, вызываемый дефектным вирусом, репликация которого возможна только при наличии в организме HBsAg, протекающий в виде ко- и суперинфекции.

Острый вирусный гепатит C (ВГС) – антропонозная инфекционная болезнь с парентеральным механизмом передачи возбудителя, характеризуемая лѐгким или субклиническим течением острого периода болезни, частым формированием хронического гепатита C, возможным развитием цирроза печени и гепато-целлюлярной карциномы.

Пользователи протокола: инфекционисты, терапевты, врачи общей практики, гастроэнтерологи, акушер-гинекологи, хирурги, невропатологи, врачи/фельдшеры скорой медицинской помощи, анестезиологи-реаниматологи, организаторы здравоохранения.

Класс I – польза и эффективность диагностического метода или лечебного воздействия доказана и и/или общепризнаны

Класс III – имеющиеся данные или общее мнение свидетельствует о том, что лечение неполезно/ неэффективно и в некоторых случаях может быть вредным.

Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+).

Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.

Классификация

Осложнения: острая и подострая дистрофия печени с развитием печѐночной энцефалопатии и печѐночной комы.

- Иннапарантная – нет клиники, нормальные показатели АЛТ, в крови специфические маркеры вирусных гепатитов.

- Субклиническая – нет клиники, в крови специфические маркеры вирусных гепатитов, в сочетании с изменениями в биохимических пробах печени.

- Типичная желтушная циклическая – желтуха с цитолитическим синдромом с четким разграничением 3-х периодов болезни, специфические маркеры вирусных гепатитов.

- Типичная желтушная с холестатическим компонентом – желтуха более интенсивная, высокая билирубинемия, незначительная трансаминаземия, имеется тенденция к повышению ЩФ, в крови специфические маркеры вирусных гепатитов. Более продолжителен желтушный период.

- Атипичная холестатическая – наблюдается редко, у больных пожилого возраста. Желтуха интенсивная с выраженным зудом кожи. Гипербилирубинемия, гиперхолестеринемия, повышение ЩФ и ГГТП. Тенденция к ускорению СОЭ и субфебрилитет в желтушном периоде, в крови специфические маркеры вирусных гепатитов.

- Атипичная безжелтушная – клинические симптомы, идентичные преджелтушному периоду, полное отсутствие желтухи, гепатомегалия. Специфические маркеры вирусных гепатитов в сочетании с повышенным уровнем АЛТ.

- Острая циклическая – в течение 1-1,5 месяцев прекращается репликация вируса, он элиминируется из организма и наступает полная санация (для ГА, ГЕ – типичная форма; ГВ, ГС и ГД – один из вариантов).

- Острая прогредиентная – фаза активной репликации вируса сохраняется 1,5-3 месяца. Завершение инфекции: либо санация, либо трансформация в хроническое течение (ГВ, ГС и ГД).

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне (исследования, необходимые для всех пациентов с ОВГ): не проводятся.

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.

- Биохимический профиль: АЛТ, АСТ, общий билирубин и фракции, тимоловая проба, общий белок, альбумин, холестерин, щелочная фосфатаза, ГГТП.

- серологические маркеры ВГ: (anti-HAV-IgM, anti-НЕV-IgМ, HBsAg (качественный тест), antiHBsAb, HBeAg, anti HBeAb, anti-HBc – IgM, total, anti-HCV-IgM, total, anti-HDV-IgM, total;

- биохимический профиль: (липопротеиды, триглицериды, белковые фракции, глюкоза, калий, натрий, хлориды, амилаза, остаточный азот, мочевина, креатинин);

- коагулограмма: ПВ, общий фибриноген, время рекальцификации плазмы, этаноловый тест, время свертывания крови;

- ПЦР: определение HBV-ДНК (качественный тест), при наличии anti-HDV и при тяжелых формах ОГВ – определение HDV-РНК (качественный тест), определение HCV- РНК (качественный тест);

Гепаторенальный синдром (ГРС) - тяжелая функциональная острая почечная недостаточность у больных, имеющих выраженную печеночную недостаточность в результате острого или хронического заболевания печени, причем другие причины почечной недостаточности (прием нефротоксических препаратов, обструкция Обструкция - непроходимость, закупорка
мочевыводящих путей, хронические заболевания почек и прочие) отсутствуют. Морфологически почки при гепаторенальном синдроме почти не изменены, отмечается сокращение количества мезангиальных клеток.

Примечания

Из данной подрубрики исключены:
- "Послеродовая острая почечная недостаточность" - O90.4

- "Другие нарушения органов пищеварения после медицинских процедур, не классифицированные в других рубриках" (K91.83 - "Гепаторенальный синдром после процедур и вмешательств" - K91.83 ) - K91.8.

Не является кодом основного заболевания. Используется как код осложнения или сопутствующего заболевания.

Классификация

Гепаторенальный синдром I типа:

1. Возникает у пациентов с острой печеночной недостаточностью или алкогольным циррозом печени.
Может диагностироваться:
- у больных спонтанным бактериальным перитонитом - 20-25%;

- у пациентов с желудочно-кишечными кровотечениями - в 10% случаев;
- при удалении большого количества жидкости при парацентезе (без введения альбумина) - в 15% случаев.

2. При гепаторенальном синдроме I типа почечная недостаточность развивается в течение 2 недель.

3. Диагностируется гепаторенальный синдром I типа, если содержание сывороточного креатинина становится выше 2,5 мг/дл (221 мкмоль/л); увеличиваются показатели остаточного азота в сыворотке крови и снижается скорость клубочковой фильтрации на 50% от исходной - до суточного уровня менее 20 мл/мин. Могут обнаруживаться гипонатриемия и другие электролитные нарушения.

4. Прогноз не благоприятный: без лечения смерть наступает в течение 10-14 дней.

Гепаторенальный синдром II типа:

1. Гепаторенальный синдром II типа в большинстве случаев возникает у пациентов с меньшей выраженностью поражения печени, чем при гепаторенальном синдроме I типа. Может быть следствием рефрактерного асцита.

2. Для гепаторенального синдрома II типа характерно более медленное развитие почечной недостаточности.

3. Средние сроки летальности составляют 3-6 месяцев.

Этиология и патогенез

Этиология
Гепаторенальный синдром чаще всего является осложнением заболеваний печени, протекающих с выраженными нарушениями функции печени. Гепаторенальный синдром наиболее часто возникает на фоне цирроза печени с печеночной недостаточностью, реже при фульминантной печеночной недостаточности.

У взрослых пациентов с циррозом печени, портальной гипертензией и асцитом к развитию гепаторенального синдрома могут приводить следующие явления:
- спонтанный бактериальный перитонит (в 20-25% случаев);
- удаление большого количества жидкости при парацентезе (без введения альбумина) - в 15% случаев;
- желудочно-кишечные кровотечения из варикозно расширенных вен - в 10% случаев.

Патофизиология
В генезе почечной недостаточности основное значение имеет снижение клубочкового кровотока вследствие констрикции сосудов почек в условиях дилатации сосудов органов брюшной полости.
При поражении печени системная вазодилатация со снижением артериального давления возникает вследствие повышения уровня вазодилататоров (оксид азота, простациклин, глюкагон) и снижения активации калиевых каналов.
При наличии осложнений цирроза печени возникает порочный круг, когда снижение артериального давления с дефицитом кровоснабжения вызывает выброс вазоконстрикторов, который ведет к стойкому спазму сосудов почек. Системная гипотензия приводит к активации ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, повышению уровня антидиуретического гормона с развитием спазма эфферентных артериол клубочков.

Предикторы развития гепаторенального синдрома:
- напряженный асцит;
- быстрый рецидив асцита после парацентеза;
- спонтанный бактериальный перитонит;
- интенсивная диуретическая терапия;
- снижение содержания натрия в моче при ее малом объеме;
- повышение уровня креатинина, азота и мочевины сыворотки при осмолярности крови ниже, чем мочи;
- прогрессирующее снижение клубочковой фильтрации;
- гипонатриемия, высокий уровень ренина плазмы крови и отсутствие гепатомегалии;
- инфекция.

Эпидемиология

Возраст: преимущественно взрослые

Признак распространенности: Редко

Данных о заболеваемости у детей в литературе не хватает, поэтому частота ГРС у них по существу на данный момент неизвестна.

Последние данные показывают существенное снижение частоты ГРС у пациентов с первым эпизодом асцита, которая оценивается как 11% за 5 лет (против 40% для пациентов с имеющимся длительное время асцитом).

Разницы по полу не выявлено.

Большинство пациентов находятся в возрасте 40-80 лет.

Факторы и группы риска

Хотя развитие гепаторенальный синдром описывается и при острой печеночной недостаточности, большинство случаев связано с хроническими заболеваниями печени.

Факторы риска развития гепаторенального синдрома:

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

слабость; асцит; желтуха; олигоурия; пальмарная эритема; расширение вен брюшной стенки; телеангтоэктазии; периферические отёки; нарушение сознания; желудочно-кишечные кровотечения

Cимптомы, течение

Анамнез. У взрослых - хронические заболевание печени. У детей - острый гепатит в 50% случаев.

Клиническая картина. Специфических клинических симптомов нет. Преобладает клиническая картина печеночной недостаточности; отмечаются систолическая артериальная гипотензия, признаки почечной недостаточности.

Объем суточной мочи может не превышать 500 мл/сут. и не показывает устойчивое увеличение количества на фоне применения диуретиков и инфузии.

При наличии асцита на передней поверхности брюшной стенки обнаруживается расширение поверхностных вен в виде "головы медузы". Могут возникать пупочные грыжи. Наблюдаются периферические отеки.

Диагностика

Общие положения и критерии

Диагностика гепаторенального синдрома осуществляется путем исключения патологии почек и основана на критериях International Ascites Club (1996):

Большие критерии:
1. Хроническое или острое заболевание печени с почечной недостаточностью и портальной гипертензией.
2. Низкая скорость клубочковой фильтрации: сывороточный креатинин более 225 мкмоль/л (1,5 мг/дл) или клубочковая фильтрация по эндогенному креатинину менее 40 мл/мин. в течение суток при отсутствии диуретической терапии.

3. Отсутствие шока, текущей бактериальной инфекции (мочевыводящих путей), потери жидкости (включая желудочно-кишечное кровотечение) или текущей терапии нефротоксическими препаратами.

4. Нет стойкого улучшения почечной функции (снижение сывороточного креатинина до 0,125 ммоль/л и менее или возрастание клубочковой фильтрации до 40 мл/мин. или более) вслед за прекращением диуретической терапии и внутривенным введением 1,5 л жидкости (например, изотонического раствора натрия хлорида).

5. Протеинурия менее 500 мг/сут.
6. Отсутствие признаков обструкции мочевыводящих путей или заболеваний почек по данным УЗИ.

Дополнительные критерии:
- суточный диурез менее 500 мл/сут.;

- осмолярность мочи выше, чем плазмы;
- при микроскопии мочи количество эритроцитов менее 50 в поле зрения;
- содержание натрия в сыворотке крови менее 130 ммоль/л(130 мэкв/л).

Для диагностики необходимо наличие всех больших критериев. Дополнительные критерии не являются необходимыми, но подтверждают диагноз.

Асцит почти всегда присутствует у пациентов с печеночной недостаточностью и циррозом печени. Механизм формирования асцита у этих пациентов, вероятно, является следствием сочетания повышенного синусоидального давления и печеночной недостаточности, а также снижения функции почек.

Желтуха, печеночная энцефалопатия и клинически значимая коагулопатия могут присутствовать в некоторой степени как часть печеночной недостаточности, особенно у пациентов с диабетом 1-го типа.

УЗИ. Необходимо для исключения причин острого повреждения почек и выявления других находок.

Биопсия почек. Как правило, не требуется и более того довольно плохо переносится пациентами с гепаторенальным синдромом. При исследовании биоптатов изменений в почках не обнаруживается.

Лабораторная диагностика

Общие положения
Никакие конкретные тесты не помогают в окончательной диагностике гепаторенального синдрома (ГРС). ГРС является диагнозом исключения и зависит главным образом от уровня креатинина сыворотки, а не показателей конкретных тестов. Хотя уровень креатинина сыворотки является плохим маркером функции почек у пациентов с циррозом печени, никаких других проверенных и надежных неинвазивных маркеров для мониторинга функции почек у этих пациентов не существует.

Определяются показатели, имеющие диагностическую ценность при оценке функции печени при циррозе (печеночные пробы, альбумин, МНО, билирубин).

При ГРС в сыворотке крови важно определить:
- содержание креатинина (>1,5 мг/дл (>133 мкмоль/л));
- натрия (

Липокалин, ассоциированный с желатиназой нейтрофилов, или липокалин-2 (NGAL- neutrophil gelatinase-associated lipocalin) рекомендуется определять как маркер острого повреждения почек с целью дифференциальной диагностики.

3. Анализ мочи
При ГРС важно определить:
- осмоляльность мочи;
- количество эритроцитов в моче ( - клиренс суточного креатинина ( - концентрация натрия в моче ( - степень протеинурии ( < 500 мг/сут.);
- объем суточной мочи (

Интерпретация результатов

ОАК
Лейкоцитоз может указывать на наличие сопутствующих инфекций, таких как спонтанный бактериальный перитонит (состояние, сопровождающееся обратимыми нарушениями функции почек). Тем не менее, многие пациенты со спонтанным бактериальным перитонитом не имеют лейкоцитоза.
Шок вследствие желудочно-кишечного кровотечения может вызвать острый некроз канальцев, что отражается на уровне гематокрита и количестве тромбоцитов.

Биохимия

1. Креатинин сыворотки обычно имеет хорошую специфичность при низкой скорости клубочковой фильтрации (СКФ). Однако у больных с печеночной недостаточностью и асцитом уровень креатинина может быть в пределах нормы или только слегка повышен, несмотря на сильно сниженную СКФ, которая вторична по отношению к низкой эндогенной продукции креатинина, вследствие плохого питания и снижения мышечной массы.
Уровень креатинина и клиренс креатинина являются критериями диагностики ГРС (см. раздел "Диагностика").

2. Уровень азота мочевины не является надежной оценкой низкой СКФ при ГРС. Уровень может быть аномально низкими из-за уменьшения синтеза в печени или низкого потребления белка. Помимо низкой СКФ, другие причины (такие как желудочно-кишечное кровотечение) могут способствовать повышению уровня азота мочевины в сыворотке.

4. Криоглобулины. Тест может оказаться полезным у пациентов с гепатитом В и/или С, у которых может развиться почечная недостаточность вследствие криоглобулинемии. Лечение основного заболевания, если оно проводится на ранней стадии патологического процесса, может полностью изменить течение почечной недостаточности.
Диагностика смешанной криоглобулинемии заключается в обнаружении криоглобулинов в сыворотке крови (уровень криокрита более 1%). Часто выявляют IgM-ревматоидный фактор в высоком титре.
Для криоглобулинемического васкулита характерно снижение общей гемолитической активности комплемента СН50, С4 и Clq-компонентов при нормальном содержании С3, снижение которого характерно для некриоглобулинемического мезангиокапиллярного гломерулонефрита.
Большое диагностическое значение имеет обнаружение в сыворотке крови маркеров гепатита С: HCV-антител и HCV-PHK.

5. Коагулограмма. Протромбиновое время. Хотя степень печеночной недостаточности не коррелирует с развитием ГРС, определение протромбинового времени необходимо для оценки пациентов по шкале Чайлд-Пью.

6. Посев крови. Иногда у пациентов со спонтанным бактериальным перитонитом могут выявляться грамотрицательные гемокультуры (20%).

Анализ мочи

1. Инфекции мочевых путей могут быть обнаружены по выявлению лейкоцитов и диагностического титра при бакпосеве.

2. Измерение натрия в моче и уровня креатинина используется в качестве скринингового теста для оценки степени задержки натрия. Пациенты с низким натрием в моче имеют больший риск развития ГРС.

Натрий мочи и уровень креатинина также используются для расчета фракционной экскреции натрия, которая может помочь в дифференциации ГРС и преренальной азотемии вследствие патологии почек. Однако некоторые пациенты имеют высокий экскреции натрия с мочой. Таким образом, этот маркер не является надежным в диагностике гепаторенального синдрома.

У пациентов с печеночной недостаточностью может также наблюдаться так называемая "гипонатриемия разведения" или "дилютационная гипонатриемия". Это, в частности является следствием увеличения выброса вазопрессина в ответ на снижение кровоснабжения почек.

Клинически значимая протеинурия (> 500 мг/дл) обычно указывает на почечную недостаточность, вызванную тубулярным некрозом или повреждением клубочков, а не на ГРС.
Микроскопическая гематурия делает диагноз ГРС сомнительным и предполагает клубочковую патологию.
Клетки почечных канальцев (кубический эпителий) и/или циллиндры предполагают острый тубулярный некроз.

Концентрационная способность почек сохраняется при ГРС, и осмолярность мочи, как правило, выше, чем плазмы. У некоторых пациентов, осмотическое давление может уменьшаться при прогрессировании почечной недостаточности.

Асцитичекая жидкость
При парацентезе необходимо провести бактериологическое исследование асцитической жидкости до начала антибактреиальной терапии. Также стандартно исследуются биохимические показатели и цитология (см. также " Другой и неуточненный цирроз печени" - K74.6).

Дифференциальный диагноз

- первичная хроническая патология почек;
- острый канальцевый некроз;
- преренальная острая почечная недостаточность (шок, обезвоживание, тромбоз почечной артерии);
- обструкция мочевыводящих путей.

В данную подрубрику включены:
- печеночная кома неуточненная;
- печеночная энцефалопатия неуточненная;
- гепатиты (острый, молниеносный, злокачественный), не классифицированные в других рубриках, с печеночной недостаточностью;
- некроз (клеток) печени с печеночной недостаточностью;
- желтая атрофия (дистрофия) печени с печеночной недостаточностью.

Из данной подрубрики исключены:
- "Алкогольная печеночная недостаточность" K70.4

- Печеночная недостаточность как осложнение абортов, эктопической или молярной беременности ("Беременность с абортивным исходом" - O00-O08)

- "Токсическое поражение печени с печеночным некрозом" - K71.1
- "Поражения печени во время беременности, родов и в послеродовом периоде" - O26.6

- "Неонатальная желтуха, обусловленная чрезмерным гемолизом" - P58.-
- "Неонатальная желтуха, обусловленная другими и неуточненными причинами" - P59.-
- "Вирусный гепатит" - B15-B19

Период протекания

Минимальный инкубационный период (дней): 7

Максимальный инкубационный период (дней): 84

Классификация

Классификация печеночной недостаточности по интервалу времени от начала желтухи до развития печеночной энцефалопатии (по O’Grady et al.):

1. Сверхострая, если она развивается в течение 7 дней.

2. Острая, если она развивается в сроки от 8 до 28 дней.

3. Подострая, если она развивается в период с 29 дней до 12 недель.

Примечание. Существует множество альтернативных классификаций, выделяющих такие формы как фульминантная, субфульминантная, отсроченная (Trey and Davidson, Bernuau et al., Gimson et al.).

Этиология и патогенез

I. Общие причины острой печеночной недостаточности (кодируются в других подрубриках):
- инфекции (вирусы гепатитов A, B, D, E, вирусы простого герпеса, вирус Эпштейна - Барр, цитомегаловирус, аденовирус, Ку-лихорадка, туберкулез, амёбы);
- лекарственные препараты (чаще всего - парацетамол);
- токсины (грибы рода Amanita, четыреххлористый углерод, афлатоксин, желтый фосфор, пирролизидиновые алкалоиды), алкоголь;
- гипоперфузия печени при хронической сердечной недостаточности, болезнях сосудов печени;
- другие причины (массивный опухолевый процесс, метаболические заболевания печени, болезнь Коновалова-Вильсона Болезнь Коновалова-Вильсона (син. гепато-церебральная дистрофия) - наследственное заболевание человека, характеризующееся сочетанием цирроза печени и дистрофических процессов в головном мозге; обусловлено нарушением обмена белков (гипопротеинемия) и меди; наследуется по аутосомно-рецессивному типу
, аутоиммунный гепатит, митохондриальные цитопатии, гипертермия и др.).

II. В 40% случаев фульминантной печеночной недостаточности этиологический фактор выявить не удается (кодируется в данной подрубрике).

III. Патофизиология.
Обычно возникает обширный гепатоцеллюлярный некроз, который чаще начинается из центральной зоны.
Причинами формирования печеночной энцефалопатии являются гипераммониемия, аминокислотный дисбаланс, метаболические нарушения. Повышение уровня аммиака и других токсичных веществ в крови приводит к их проникновению через гематоэнцефалический барьер в головной мозг, что сопровождается нейротоксическим действием и влиянием на процессы нейрорегуляции. Результатом является увеличение внутричерепного давления. Отек мозга обычно развивается при III-IV стадиях печеночной энцефалопатии и служит основной причиной смерти. Его развитие связано с сосудистым и цитотоксическим механизмами.

Коагулопатия - второй кардинальный элемент острой печеночной недостаточности. В результате гепатоцеллюлярного некроза снижается синтез факторов свертывающей и противосвертывающей систем крови, что ведет к уменьшению содержания их в крови. Параллельно развиваются тромбоцитопения и дисфункция тромбоцитов.
Возникают метаболические расстройства:
- гипонатриемия (связанная с изменением внутриклеточного транспорта натрия);
- гипогликемия (в связи с истощением запасов гликогена в печени и гиперинсулинемией);
- гипокалиемия;
- гипофосфатемия;
- нарушения КЩС.

Желтуха возникает вследствие некроза гепатоцитов и/или холестаза.

Эпидемиология

Возраст: исключая новорожденных

Признак распространенности: Крайне редко

Соотношение полов(м/ж): 0.4

Международные данные по заболеваемости неизвестны. Количество госпитализаций в США с этим диагнозом составляет приблизительно 34 на 1 000 000, а общее количество пациентов составляет около 2000 в год (в США).
В многоцентровом исследовании пациентов в США, острая печеночная недостаточность была отмечена чаще у женщин (73%), чем у мужчин. Средний возраст пациента для женщин с острой печеночной недостаточностью составлял 39 лет, для мужчин - 32,5 года.
В Европе заболеваемость оценивается как 1-6 случаев на 1 000 000 населения.

Факторы и группы риска

Факторы и группы риска однозначно не выявлены. К предполагаемым (для печеночной недостаточности различной этиологии) относятся:
- заболевания печени;
- врожденная или приобретенная ферментная недостаточность;
- нарушения питания;
- прием медицинских препаратов и использование средств народной медицины.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

желтуха; энцефалопатия; асцит; боль в правом подреберье; изменение размеров печени; боль в животе; рвота; гематохезия; слабость; вялость; спленомегалия; гепатомегалия; телеангиоэктазии; ладонная эритема

Cимптомы, течение

Общие положения
1. Диагноз печеночной недостаточности является комплексным.
2. Острая и хроническая формы в терминальной стадии протекают одинаково.

3. Наиболее общими критериями диагностики являются:
- желтуха;
- энцефалопатия;
- коагулопатия .

Анамнез:

- прием лекарственных препаратов (назначения врача, самолечение, прием незаконных наркотиков или психотропных препаратов);

- наличие факторов риска вирусных гепатитов (туризм, трансфузии, сексуальные контакты, род занятий, пирсинг);

Осмотр включает в себя тщательную оценку и документирование психического состояния и поиск признаков хронических заболеваний печени.

1. Симптомы печеночной энцефалопатии (изменения сознания, интеллекта, поведения и нейромышечные нарушения).

Стадии печеночной энцефалопатии

Стадия

Состояние сознания

Интеллектуальный

статус, поведение

Неврологический статус

Изменения
психометрических тестов

Сонливость, нарушение
ритма сна

Снижение внимания,
концентрации, забывчивость

Мелкоразмашистый тремор,
изменение почерка

Летаргия или апатия

Дезориентация, неадекватное
поведение

Дезориентация, агрессия,
глубокая амнезия

Астериксис , повышение
рефлексов, спастичность

Отсутствие сознания и
реакции на боль

Арефлексия,
потеря тонуса

Диагноз печеночной энцефалопатии устанавливается на основании клинических симптомов и клинико-лабораторных признаков нарушения функции печени. Необходимо оценить сознание, поведение, интеллект, неврологический статус (тремор, изменение почерка, психометрические тесты).

2. Желтуха. Выявляется часто, но не всегда.

3. Болезненность в правом верхнем квадранте живота (непостоянный признак).

4. Размер печени. Уменьшение размера свидетельствует о значительной потере объема органа вследствие некроза. Увеличение печени может быть связано также с сердечной недостаточностью, вирусным гепатитом или синдромом Бадда-Киари .

5. Развитие отека мозга в конечном счете, может привести к проявлению повышенного внутричерепного давления и, в том числе, к отеку диска зрительного нерва, гипертонии и брадикардии .

7. Как правило, у пациентов наблюдаются артериальная гипотензия и тахикардия в результате снижения общего периферического сосудистого сопротивления (при молниеносной форме алкогольной печеночной недостаточности). В этом случае следует дополнительно рассмотреть возможность наслоения инфекции (особенно спонтанного бактериального перитонита ), которое может вызвать сходные нарушения гемодинамики , вследствие развития септического шока.

Диагностика

КТ-сканирование (или МРТ) органов брюшной полости может потребоваться для диагностики поражений печени (анатомия, структура) и селезенки, а также чтобы помочь врачу исключить другие внутрибрюшные процессы, особенно если пациент имеет массивный асцит, страдает ожирением или если планируется трансплантация печени.

КТ головы может помочь диагностировать отек мозга (данные КТ не достаточно надежны, особенно на ранних стадиях). КТ также применяется для исключения других причин изменения психического состояния (например, гематом, которые могут имитировать отек мозга при молниеносной печеночной недостаточности). КТ может исключить субдуральные гематомы.

Примечание. Внутривенное контрастирование, зачастую применяемое при этих методиках, может нарушить функцию почек.

Чрескожная биопсия печени противопоказана в условиях коагулопатии. Тем не менее, трансюгулярная биопсия в этих условиях является полезным методом для дифференциальной диагностики, если подозревается иная причина печеночной недостаточности (аутоиммунный гепатит, метастазы в печени, лимфома Лимфома - общее название опухолей, исходящих из лимфоидной ткани
, вирусный гепатит и прочее). Результаты исследования биоптата могут быть неспецифическими или ошибочными, но в целом коррелируют с этиологией острой печеночной недостаточности.

При установленном диагнозе внутричерепной гипертензии (отека мозга), контроль внутричерепного давления часто бывает необходимой процедурой. Мониторинг также имеет значение в оценке ответа на проводимую по этому поводу терапию. Как правило, применение экстрадуральных катетеров считается более безопасным, но менее точным методом, чем использование интрадуральных. С другой стороны, в руках опытного нейрохирурга данные методы могут быть в равной степени безопасными.

6. ЭКГ: стандартно применяется ко всем пациентам с тахи- или брадикардией и нарушениями гемодинамики.

Лабораторная диагностика

Общие положения

1. Лабораторная диагностика направлена на выявление маркеров повреждения печени и дифференциальную диагностику с другими заболеваниями печени. Лабораторные тесты могут быть изменены у 1-4% здорового населения, у 6% населения изменения печеночных тестов не связаны с поражением печени. 11-13% пациентов с вирусным гепатитом С и стеатозом печени могут иметь нормальные показатели рутинных лабораторных печеночных тестов.

2. Факт лабораторной диагностики повреждения печени традиционно устанавливается на основании исследования уровней следующих показателей:
- билирубин;
- трансаминазы (АСТ, АЛТ);
- щелочная фосфатаза (ЩФ);
- гамма-глутамилтранспептидаза (ГГТП);
- лактадегидрогеназа (ЛДГ).

Функциональные возможности печени оцениваются на основании определения значений:
- альбумина;
- МНО (протромбина).

Более точно в количественном отношении функциональные возможности печени могут быть определены следующими методиками:
- клиренс кофеина и антипирина, синтез альбумина;
- радиоизотопные методы (см. выше).

3. Специфические биохимические тесты на определение токсического (лекарственного) вещества и/или его метаболитов в крови и/или моче. Применяются для ограниченного круга агентов.

Лабораторная диагностика типа поражения печени
Традиционно нарушения печеночных проб были сгруппированы по следующим моделям (см. раздел "Этиология и патогенез"):
- гепатоцеллюлярное повреждение (преобладают повышение АЛТ и АСТ);
- холестатическая форма (преобладает повышение ЩФ на высоте приступа);
- инфильтративный или смешанный тип.

Билирубин может быть повышен при любой форме заболевания печени, и это не помогает в определении типа поражения. Выявление повышения ГГТП настолько распространено и так часто бесполезно, что многие учреждения решили удалить этот тест на своей тестовой панели диагностики повреждений печени.

Лабораторные критерии типа поражения печени (применительно к некоторым лекарственным агентам)

Показатель	Гепатоцеллюлярный	Холестатический	Смешанный
АЛТ	≥ 200%	норма	≥ 200%
ЩФ	Норма	≥ 200%	≥ 200%
Соотношение АЛТ/ЩФ	≥ 5	≤2	2-5
Вероятные повреждающие лекарственные агенты	- Парацетамол - Аллопуринол - Амиодарон - НПВС - Препараты для лечения СПИД	- Анаболические стероиды - Клопидогрел - Хлорпромазин - Эритромицин - Гормональные контрацептивы	- Амитриптилин - Эланоприл - Кармазепин - Сульфонамид - Фенитоин

Рекомендуемые анализы:
- общий анализ крови (лейкоцитарная формула, СОЭ, тромбоциты);
- биохимический анализ: АЛТ, АСТ, ГГТП, ЩФ, КФ, общий белок, медь, железо, витамины, содержание натрия, калия, хлоридов, бикарбонатов, кальция, глюкозы, билирубина, креатинина, мочевины, магния, фосфата;
- коагулограмма, протромбиновое время, МНО;
- гистологическое исследование биоптата печени;
- иммунологические тесты (сифилис, ЦМВ, герпес, амёбиаз, туберкулез) и ПЦР (для исключения вирусного гепатита и прочих инфекций);
- определение уровня токсического агента в крови/моче (доступно не для всех агентов);
- группа крови;
- выявление инфекционных причин - серологическое исследование на анти-HAV, анти-HBc IgM, анти-HEV HBsAg, анти-HCV;
- выявление болезни Вильсона-Коновалова - церулоплазмин;
- тест на беременность;
- выявление аутоиммунного гепатита - аутоантитела ANA, ASMA, LKMA, определение иммуноглобулинов;
- содержание аммиака (в артериальной крови, если это возможно) плохо коррелирует с клинической стадией печеночной энцефалопатии;
- ВИЧ-статус (имеет последствия для трансплантации).

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика проводится с хроническими заболеваниями печени, структурными поражениями головного мозга, внутричерепными инфекциями, геморрагическими диатезами.

Осложнения

Бактериальные осложнения наблюдаются у 80%, а микотические - у 30% больных.

Нарушение функции почек (у 50%) происходит вследствие гепаторенального синдрома, острого тубулярного некроза или функциональной почечной недостаточности.

Желудочно-кишечные кровотечения развиваются у 30-50% больных.

Лечение

Специфическая терапия:
- отравление парацетамолом: энтеросорбенты в первые 4 часа, N-ацетилцистеин в первые 12-20 часов после отравления;
- отравление аманитотоксином: энтеросорбенты, силибинин 30-40 мг/кг в сутки внутривенно или перорально; пенициллин G 300 тыс. - 1 млн ЕД/кг в сутки внутривенно в первые 48 часов;
- противовирусная терапия (нуклеозидные аналоги при гепатите В, ацикловир при герпесе);
- аутоиммунный гепатит - глюкокортикостероиды;
- ишемическое повреждение - кардиоваскулярная поддержка.

Печеночная энцефалопатия
Избегают назначения седативных препаратов. При необходимости (судорожная активность) применяют препараты из группы бензодиазепинов короткого действия в низких дозах или фенитоин.
Гипоаммониемическая терапия: лактулоза, орнитин-аспартат (при уровне креатинина меньше 3 мг/дл), антибиотики (рифаксимин 1200 мг/сут.).

Отек мозга
Головной конец кровати должен быть поднят на 30 градусов. В начальных стадиях возможна гипервентиляция до достижения pCO₂ = 30 мм рт. ст. Рекомендуется ранняя эндотрахеальная интубация (при печеночной энцефалопатии II-III стадии).

Необходимо постоянное мониторирование внутричерепного давления (ВЧД). Рекомендуется установка эпидуральных датчиков (наиболее безопасны). Целевое ВЧД - 25 мм рт.ст. и выше, целевое церебральное перфузионное давление (ЦПД = АД _{среднее} - ВЧД) - 50 мм рт.ст. и выше.
Для снижения ВЧД используют раствор маннитола парентерально (при диурезе более 30 мл/ч). При рефрактерной внутричерепной гипертензии возможно применение барбитуратов короткого действия. Глюкортикостероиды неэффективны.

Коагулопатия
Переливание свежезамороженной плазмы при МНО > 7, либо при кровотечениях, либо при планировании инвазивных процедур.
Переливания тромбоцитарной массы при уровне тромбоцитов менее 10 000 в 1 мм 3 (или менее 50 000 в 1 мм 3 , если планируются инвазивные процедуры).
Инфузии рекомбинантного активированного фактора VII или плазмы, при планировании инвазивных процедур.
Витамин К парентерально.

Для профилактики гастроинтестинальных кровотечений - блокаторы Н2-рецепторов гистамина или ингибиторы протонной помпы парентерально.

Профилактика инфекционных осложнений (антибиотики широкого спектра, возможно применение колониестимулирующих факторов).

Коррекция водного и электролитного баланса. Коррекция гипогликемии (контроль гликемии каждые 1-4 ч.).

Коррекция артериальной гипотензии. Целевое АД _{среднее} - не менее 60 мм рт.ст. Введение коллоидных растворов, при необходимости - вазопрессоров.

Коррекция почечной недостаточности: гемодиафильтрация.

Фильтрация токсинов: высокообъемный плазмаферез, альбуминопосредованный метод гемодиафильтрации (система возвратной молекулярной адсорбции, MARS).

Трансплантация печени - единственный эффективный метод лечения при неблагоприятном жизненном прогнозе. Установление диагноза острой печеночной недостаточности с неблагоприятными прогностическими факторами предполагает немедленное извещение регионального трансплантационного центра.

Прогноз

Без трансплантации печени летальность превышает 80%. Наиболее неблагоприятный прогноз при острой форме (выживаемость - 7%), несколько лучшие прогнозы при подострой форме (выживаемость - 14%) и при сверхострой форме (выживаемость - 36%). При трансплантации печени общая краткосрочная выживаемость превышает 60%.

Прогностические критерии острой печеночной недостаточности

Печеночная недостаточность – острый или хронический синдром, развивающийся при нарушении одной или нескольких функций печени, сопровождающийся метаболическими расстройствами, интоксикацией, нарушениями деятельности ЦНС и развитием печеночной комы. Заболевание протекает с явлениями печеночноклеточной недостаточности (желтухой, геморрагическим, диспепсическим, отечно-асцитическим синдромами, лихорадкой, похуданием) и печеночной энцефалопатии (эмоциональной лабильностью, апатией, нарушениями речи, тремором рук, атаксией). Крайней степенью печеночной недостаточности служит развитие печеночной комы. Печеночную недостаточность выявляют на основании биохимических показателей крови, ЭЭГ, гепатосцинтиграфии. Лечение печеночной недостаточности направлено на устранение интоксикации, нормализацию электролитных нарушений, восстановление кислотно-щелочного равновесия.

Общие сведения

Печеночная недостаточность развивается при массивных дистрофических, фиброзных или некротических изменениях паренхимы печени различной этиологии. В гастроэнтерологии и гепатологии выделяют острое и хроническое течение печеночной недостаточности. Ведущим патогенетическим звеном печеночной недостаточности служит нарушение дезинтоксикационной функции органа, в связи с чем токсические продукты метаболизма (аммиак, γ-аминомасляная кислота, фенолы, меркаптан, жирные кислоты и др.) вызывают поражение ЦНС. Характерно развитие электролитных нарушений (гипокалиемии), метаболического ацидоза. Летальность при печеночной недостаточности достигает 50-80%.

Классификация печеночной недостаточности

По клиническому течению различают острую и хроническую печеночную недостаточность. Развитие острой печеночной недостаточности происходит не позднее 2-х месяцев от момента поражения печени. Чаще всего причиной острой недостаточности выступают фульминантные (молниеносные) формы вирусного гепатита, алкогольного, лекарственного или другого токсического поражения печени. Хроническая печеночная недостаточность обусловлена прогрессированием хронических заболеваний печени (опухолей, фиброза, цирроза и др.).

Печеночная недостаточность может развиваться по эндогенному, экзогенному или смешанному механизму. В основе эндогенной недостаточности лежит гибель гепатоцитов и выключение из функционирования свыше 80% печеночной паренхимы, что обычно наблюдается при острых вирусных гепатитах, токсическом поражении печени. Развитие экзогенной печеночной недостаточности связано с нарушением печеночного кровотока, что приводит к поступлению крови, насыщенной токсическими веществами, из воротной вены сразу в общий круг, минуя печень. Экзогенный механизм чаще имеет место при шунтирующих вмешательствах по поводу портальной гипертензии и циррозе печени. Смешанная печеночная недостаточность возникает при наличии обоих патогенетических механизмов – эндогенного и экзогенного.

В развитии печеночной недостаточности выделяют три стадии: начальную (компенсированную), выраженную (декомпенсированную), терминальную дистрофическую и печеночную кому. В свою очередь, печеночная кома также разворачивается последовательно и включает фазы прекомы, угрожающей комы и клинически выраженной комы.

Причины печеночной недостаточности

В возникновении печеночной недостаточности ведущую роль играют инфекционные поражения печени вирусами, бактериями, паразитами. Наиболее частой причиной печеночной недостаточности выступают вирусные гепатиты: гепатит В (47% случаев), гепатит А (5%), гепатиты С, D и Е. На фоне вирусных гепатитов печеночная недостаточность чаще развивается у пациентов старше 40 лет, имеющих заболевания печени, злоупотребляющих алкоголем и наркотическими веществами. Реже возникновение печеночной недостаточности связано с инфицированием вирусами Эпштейна-Барра, простого герпеса, аденовирусом, цитомегаловирусом и др.

Следующими по частоте этиологическими факторами печеночной недостаточности являются медикаменты и токсины. Так, массивное поражение печеночной паренхимы может вызывать передозировка парацетамола, анальгетиков, седативных препаратов, диуретиков. Сильнейшими токсинами, вызывающими явления печеночной недостаточности, служат яд бледной поганки (аманитоксин), микотоксин грибков рода аспергилл (афлатоксин), химические соединения (четыреххлористый углерод, желтый фосфор и др.).

В ряде случаев печеночная недостаточность может быть обусловлена гипоперфузией печени, возникающей в связи с веноокклюзионной болезнью, хронической сердечной недостаточностью (ХСН), синдромом Бадда-Киари, профузным кровотечением. Печеночная недостаточность может развиваться при массивной инфильтрации печени опухолевыми клетками лимфомы, метастазировании рака легких, рака поджелудочной железы.

К редким причинам печеночной недостаточности относят острую жировую дистрофию печени, аутоиммунный гепатит, эритропоэтическую протопорфирию, галактоземию, тирозинемию и др. В ряде случаев развитие печеночной недостаточности бывает связано с операционными вмешательствами (портокавальным шунтированием, трансъюгулярным внутрипеченочным портосистемным шунтированием, резекцией печени) или тупой травмой печени.

Факторами, провоцирующими срыв компенсаторных механизмов и развитие печеночной недостаточности, могут выступать нарушения электролитного баланса (гипокалиемия), рвота, понос, интеркуррентные инфекции, злоупотребление алкоголем, желудочно-кишечные кровотечения, лапароцентез, избыточное употребление белковой пищи и др.

Симптомы печеночной недостаточности

Клиническая картина печеночной недостаточности включает синдромы печеночноклеточной недостаточности, печеночной энцефалопатии и печеночную кому. В стадии печеночноклеточной недостаточности появляется и прогрессирует желтуха, телеангиоэктазии, отеки, асцит, явления геморрагического диатеза, диспепсия, боли в животе, лихорадка, похудание. При хронической печеночной недостаточности развиваются эндокринные нарушения, сопровождающиеся снижением либидо, бесплодием, тестикулярной атрофией, гинекомастией, алопецией, атрофией матки и молочных желез. Нарушение процессов метаболизма в печени характеризуется появлением печеночного запаха изо рта. Лабораторные тесты на данной стадии печеночной недостаточности выявляют нарастание уровня билирубина, аммиака и фенолов в сыворотке крови, гипохолестеринемию.

Терминальной стадией печеночной недостаточности служит печеночная кома. В фазу прекомы появляются сонливость, вялость, спутанность сознания, кратковременное возбуждение, мышечные подергивания, судороги, тремор, ригидность скелетной мускулатуры, патологические рефлексы, неконтролируемое мочеиспускание. Могут отмечаться кровоточивость десен, носовые кровотечения, геморрагии из пищеварительного тракта. Печеночная кома протекает с отсутствием сознания и реакции на болевые раздражители, угасанием рефлексов. Лицо пациента приобретает маскообразное выражение, зрачки расширяются и не реагируют на свет, снижается АД, появляется патологическое дыхание (Куссмауля, Чейна-Стокса). Как правило, в данной стадии печеночной недостаточности наступает гибель больных.

Диагностика печеночной недостаточности

При сборе анамнеза у пациентов с подозрением на печеночную недостаточность выясняют факты злоупотребления алкоголем, перенесенных вирусных гепатитов, имеющихся болезней обмена веществ, хронических заболеваний печени, злокачественных опухолей, приема лекарственных препаратов.

Исследование клинического анализа крови позволяет выявить анемию, лейкоцитоз. По данным коагулограммы определяются признаки коагулопатии: снижение ПТИ, тромбицитопения. У пациентов с печеночной недостаточностью необходимо динамическое исследование биохимических проб: трансаминаз, щелочной фосфотазы, гамма-глутамилтрансферазы, билирубина, альбумина, натрия, калия, креатинина, КОС.

При диагностике печеночной недостаточности учитывают данные УЗИ органов брюшной полости: с помощью эхографии оценивают размеры печени, состояние паренхимы и сосудов портальной системы, исключаются опухолевые процессы в брюшной полости. С помощью гепатосцинтиграфии диагностируются диффузные поражения печени (гепатиты, цирроз, жировой гепатоз), опухоли печени, оценивается скорость билиарной секреции. При необходимости обследование при печеночной недостаточности дополняется МРТ и МСКТ брюшной полости.

Электроэнцефалография служит главным способом выявления печеночной энцефалопатии и прогноза печеночной недостаточности. При развитии печеночной комы на ЭЭГ регистрируется замедление и уменьшение амплитуды волн ритмической активности Морфологические данные биопсии печени различаются в зависимости от заболевания, приведшего к печеночной недостаточности. Печеночную энцефалопатию дифференцируют с субдуральной гематомой, инсультом, абсцессом и опухолями головного мозга, энцефалитом, менингитом.

Лечение печеночной недостаточности

При печеночной недостаточности назначается диета со строгим ограничением или исключением белка; на стадии прекомы обеспечивается зондовое или парентеральное питание.

Лечение печеночной недостаточности включает мероприятия по дезинтоксикации, улучшению микроциркуляции, нормализации электролитных нарушений и кислотно-щелочного равновесия. С этой целью внутривенно вводят большие объемы 5% р-ра глюкозы, кокарбоксилазу, панангин, витамины В6, B12, эссенциале, липоевую кислоту. Для устранения аммиачной интоксикации и связывания образующегося в организме аммиака назначают раствор глутаминовой кислоты или орницетила.

Для уменьшения всасывания токсических веществ проводится очищение кишечника с помощью слабительных и клизм; назначают короткие курсы антибиотиков широкого спектра и лактулозы, подавляющие процессы гниения в кишечнике.

При развитии печеночноклеточной комы показано введение преднизолона; с целью борьбы с гипоксией целесообразно проведение кислородных ингаляций, гипербарической оксигенации.

Для комплексной терапии печеночной недостаточности применяется гемосорбция, плазмаферез, гемодиализ, УФО крови.

Прогноз и профилактика печеночной недостаточности

При своевременном интенсивном лечении печеночной недостаточности нарушения функции печени обратимы, прогноз благоприятный. Печеночная энцефалопатия в 80-90% переходит в терминальную стадию печеночной недостаточности – печеночную кому. При глубокой коме чаще всего наступает летальный исход.

Для предупреждения печеночной недостаточности необходима своевременная терапия заболеваний печени, исключение гепатотоксических воздействий, лекарственных передозировок, алкогольных отравлений.

Читайте также: