Пальцы как барабанные палочки гепатит

Обновлено: 22.04.2024

Причины утолщения ногтей (подногтевого гиперкератоза)

Подногтевой гиперкератоз — распространенное нарушение, которое наблюдается при многих состояниях, например при хронических воспалительных заболеваниях и хронической травме ногтевого ложа. Подногтевой гиперкератоз редко бывает специфичным, но в совокупности с другими признаками помогает при постановке диагноза. В составе подногтевого гиперкератоза часто содержатся различные компоненты сыворотки крови, воспалительные клетки и грибковые элементы.

Псориаз может вызывать подногтевой гиперкератоз разной степени. Гиперкератоз при псориазе обычно неплотный, с тенденцией к разрушению и явлениями онихолизиса. Через ноготь просвечивает желтоватый цвет. Фактически псориатический гиперкератоз дистального отдела ногтевого ложа сходен с таковым при симптоме масляного пятна. Выраженный подногтевой гиперкератоз, напоминающий врожденную пахионихию, редко встречается при псориазе. Биопсия из самой проксимальной части бывает весьма информативной и часто позволяет установить диагноз.

При псориазе в зоне гиперкератоза отмечается паракератоз, а также микроабсцессы Мунро. Это выраженный гистологический признак для дифференциальной диагностики псориаза с онихомикозами, так как некоторые микозы могут наблюдаться даже при псориатическом поражении ногтей.

а - Псориатический подногтевой гиперкератоз, поднимающий ногтевую пластинку.
б - Псориатический подногтевой гиперкератоз, поражающий все ногти.
Красновато-коричневый цвет проксимального края. а - Псориатический выраженный подногтевой гиперкератоз.
б - Псориатический подногтевой гиперкератоз с поражением кончика пальца.

Онихомикоз — самое распространенное заболевание ногтей. Дистальная форма онихомикоза часто приводит к реактивному подногтевому гиперкератозу, который при тяжелой грибковой инфекции может достичь матрикса. При гистологическом исследовании обычно выявляют грибы, но нейтрофилы и частички сыворотки крови часто могут имитировать псориаз ногтей. Установлено, что степень подногтевого гиперкератоза можетбыть прогностическим фактором влечении онихомикоза. Недавно был описан случай онихомикоза с массивным подногтевым гиперкератозом, в котором выявили книжную вошь (Liposcelis).

Онихомикоз, вызванный Malassezia furfur, проявляется подногтевым гиперкератозом с последующим онихолизисом.

Иногда при дистальном онихомикозе может развиться выраженный подногтевой гиперкератоз, а иногда и онихауксис.

При контактной аллергической экземе кончиков пальцев из-за сенсибилизации к адгезивному цианоакрилату отмечают значительный гиперкератоз ногтевого ложа на фоне онихолизиса и дистрофии ногтей. Подногтевой гиперкератоз часто встречается у людей, работающих с цементом или занятых в химической промышленности, особенно у тех, кто имеет дело с эпоксидной смолой.

Крустозная чесотка может проявляться гиперкератотическими псориазиформными скоплениями чешуек под ногтями. Такая дистрофия бывает наиболее важным маркером персистирующей инфекции.

Простые бородавки на гипонихиуме вызывают гиперкератоз и утолщение ногтевой пластинки. Они могут даже разрушать кость и вызывать боль. Описаны относительно плоские бородавки, формирующие обод вокруг гипонихиума обоих ногтей на больших пальцах ног, которые опухали после распаривания и становились белыми из-за воды. Гистологически был виден только легкий акантоз с несколькими койлоцитами и гранулами кератогиалина, но гибридизация in situ для диагностики папилломавируса человека типа III дала положительный результат.

Подногтевая кератоакантома часто начинается как мягкий, похожий на бородавки подногтевой гиперкератоз, который скоро становится характерно болезненным при давлении. Иногда встречается частично выраженная роговая пробка, заполняющая центральный кратер. Наблюдаются множественные поражения. Рентгеновский снимок может показать эрозию кончика кости дистальной фаланги.

Необычный тяжелый дистальный подногтевой гиперкератоз был описан в случае хронической дискоидной красной волчанки, которая позже трансформировалась в системную красную волчанку.

Подногтевой гиперкератоз, иногда в сочетании с онихолизисом, также наблюдается при красном плоском лишае.

Приобретенный буллезный эпидермолиз — аутоиммунный дерматоз с аутоантигенами против коллагена VII типа — редко может приводить к подногтевому гиперкератозу. При буллезном эпидермолизисе (дистрофичном, локальном или генерализованном) ногти бывают утолщены.

Подногтевой гиперкератоз часто встречается при изменениях ногтей, вызванных b-адреноблокаторами. В сочетании с коричневым цветом ногтей он также наблюдается при лечении высокими дозами клофазимина® при лепроматозной форме лепры.

Подногтевой гиперкератоз — типичный признак паранеопласгического акрокератоза Базекса. Он проявляется также при разных формах акропахии.

а - Дистально-латеральный онихомикоз (trichophyton rubrum).
б - Дистально-латеральный онихомикоз с гиперкератозом мягких тканей (trichophyton rubrum). а - Онихомикоз одной руки и обеих ног (trichophyton rubrum).
б - Дистально-латеральный подногтевой онихомикоз с сильным гиперкератозом (trichophyton rubrum). а - Контактный дерматит: подногтевой гиперкератоз из-за акриловых ногтей.
б - Ногти при работе с цементом.
в - Ногти при работе с химикатами.
г - Ногти при работе с эпоксидной смолой. Корковая чесотка а - Подногтевые бородавки.
б - Подногтевые бородавки, поднимающие ногтевую пластинку. Подногтевой гиперкератоз при красном плоском лишае. Ногти при дискоидной красной волчанке Ногти при буллезном эпидермолизисе Ногти при синдроме Сезари Паранеопластический акрокератоз

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Псевдосирингомиелитическая акропатия – редкое хроническое системное заболевание неясной этиологии, в основе кожных проявлений которого лежат дистрофические изменения. Обычно поражает нижние конечности. Клинически проявляется образованием язв на подошвенной поверхности стоп на фоне потери температурной чувствительности, гипергидроза, ониходистрофии, анкилозирования суставов и мутиляции. Болевая и тактильная чувствительность сохраняются. Заболевание диагностируется на основании анамнеза и полного клинико-лабораторного обследования пациента. Применяют вазоактивные препараты, назначают местные средства, используют гипербарическую оксигенацию и глубокую рентгенотерапию, осуществляют симпатэктомию. Отмечается низкая эффективность лечебных мероприятий.

Общие сведения

Псевдосирингомиелитическая акропатия – редко встречающийся патологический процесс системного характера, сопровождающийся образованием трофических язв на коже конечностей. Заболевание существует в двух формах: наследственной семейной патологии (синдром Перона-Дроке-Кулона), впервые описанной в 1942 году, и приобретённой несемейной патологии (акропатии Бюро-Барриера-Тома), первое описание которой было составлено в 1953 году. С клинической точки зрения язвенные дефекты семейной и несемейной акропатии протекают идентично.

Псевдосирингомиелитическая акропатия имеет яркую гендерную окраску, обычно страдают мужчины старше 40 лет. Болезнь возникает в любое время года, но обостряется в зимний период, не обладает эндемичностью. Данные о доле в структуре дерматологических заболеваний отсутствуют (вероятно – из-за редкости патологии). Актуальность проблемы определяется осложнениями псевдосирингомиелитической акропатии, которые существенно снижают качество жизни пациентов, высокой частотой диагностических ошибок, обусловленных спорадичным характером патологии, а также возможностью перерождения в плоскоклеточный рак кожи при длительном отсутствии терапии.

Причины и классификация

В современной дерматологии существует разделение псевдосирингомиелитической акропатии на два варианта. Различают:

Врождённую семейную форму – генодерматоз, который характеризуется расстройством всех видов чувствительности на ногах и трофическими нарушениями, обусловленными недоразвитием задних и боковых столбов нижней части спинного мозга.
Приобретённую несемейную форму, проявляющуюся трофическими язвами кожи нижних конечностей на фоне хронической алкогольной полиневропатии.

Этиология семейной формы заболевания ясна – это генодерматоз, наследуемый по рецессивному или доминантному типу и сочетающийся с другими врождёнными аномалиями. Причина развития и патогенез приобретённой формы заболевания до конца не выяснены. Большинство дерматологов, отдавая приоритет в развитии патологического процесса изменениям в вегетативной нервной системе и хронической алкогольной интоксикации нервных клеток, считают, что триггерами кожного процесса при данной патологии являются экзогенные факторы (переохлаждение кожи, травмы, ношение неудобной тесной обуви) на фоне постоянно существующих эндогенных причин (токсические заболевания печени, авитаминоз, нарушение метаболических процессов).

Механизм развития заключается в нарушении трофики кожных покровов в результате алкогольной полиневропатии. У пациентов, страдающих хроническим алкоголизмом, в результате токсического действия алкоголя на нервные окончания возникают обменные расстройства в периферической и центральной нервной системе, что приводит к сбоям в работе вегетативной нервной системы. При алкогольной нейропатии нарушается сенсорная функция периферических нервов, в результате пациент начинает извращённо ощущать температуру окружающей среды, травмы, потёртости на ногах от неудобной обуви и т. д.

Процесс усугубляет недостаток витамина В1, обусловленный патологическими изменениями в пищеварительном тракте. Поскольку В1 является антиоксидантом, участвующим в передаче нервных импульсов, его низкие показатели приводят к необратимым трофическим изменениям. Параллельно в организме пациентов, часто имеющих неблагоприятную наследственность по ряду ферментов, происходит накопление ацетальдегида – промежуточного продукта распада этанола, который окончательно разрушает нервные окончания.

Симптомы

При врождённой патологии преобладают уродства в виде деформации костей, уменьшения размера стопы и дефектов позвоночника. Возможна висцеральная патология при отсутствии вегетативных нарушений. Неврологически отмечается сохранение только глубокой чувствительности. Кожные и костные проявления врождённой и приобретённой патологии идентичны.

Из-за трофических нарушений и бактериальных поражений, обусловленных повышенной потливостью, на подошвах образуются эллипсовидные безболезненные глубокие изъязвления синюшного оттенка с плотными ровными краями и некротизированным дном. Отделяемое язв гнойное, при глубоком проникновении в кожу (до кости) – с костными секвестрами. Со временем к изъязвлению присоединяются отёк стопы в результате нарушения симпатической иннервации, цианоз и остеолиз дистальных отделов.

Стопа деформируется, движения в суставах ограничиваются. Нарушается корешковая чувствительность, исчезают ахилловы рефлексы. Температурная и болевая чувствительность сохранены, тонус мышц снижен. Таким образом, формируется характерная для псевдосирингомиелитической акропатии триада симптомов: вялое акроизъязвление, остеопороз и деструкция костей стоп, полинейропатия с частичной или полной потерей температурной чувствительности.

Диагностика

Лечение

Пациентов с псевдосирингомиелитической акропатией нужно лечить коллегиально, с участием не только дерматолога, но и невролога, хирурга, ортопеда, гастроэнтеролога, реабилитолога, физиотерапевта и радиолога. К сожалению, достаточно эффективных методов терапии на современном этапе не существует, патологический процесс отличается высокой резистентностью к проводимой симптоматической терапии. При обострениях показана госпитализация с иммобилизацией поражённой конечности.

В процессе терапии псевдосирингомиелитической акропатии используют антигипертензивные и антибактериальные средства, ганглиоблокаторы, симпатолитики, эндотелиопротекторы, антиоксиданты, препараты для улучшения микроциркуляции крови, адаптогены, витамины группы В, А и Е. Показаны новокаиновые паравертебральные блокады пояснично-крестцового отдела позвоночника, при необходимости – симпатэктомия, удаление секвестров. Отмечается положительный эффект гипербарической оксигенации.

Местно применяют антисептические повязки, растворы анилиновых красителей и противовоспалительные мази. Длительно незаживающие язвы с мутиляцией дистальных фаланг пальцев стоп подлежат хирургической ампутации. Неэффективность комплексной терапии является показанием к применению глубокой рентгенотерапии на область поясничных симпатических узлов. Многим пациентам рекомендуется пользоваться ортопедической обувью.

Пальцы – барабанные палочки чаще всего возникают при болезнях дыхательной системы. Выявляются при злокачественных опухолях, некоторых патологиях печени, кишечника, эндокринной, сердечно-сосудистой систем. Развиваются постепенно. Заболевание, спровоцировавшее изменения, устанавливают по данным опроса, внешнего осмотра, рентгенографии, КТ, спирографии, бронхоскопии, других визуализационных, функциональных и лабораторных исследований. Лечение может включать отхаркивающие, бронхолитики, антибиотики, немедикаментозную терапию.

Почему появляются пальцы – барабанные палочки

Характеристика симптома

Пальцы – барабанные палочки (пальцы Гиппократа) представляют собой характерную деформацию дистальных отделов пальцев. Ногтевые фаланги колбовидно расширяются, ногти приобретают вид часовых стекол, из-за изменения подногтевых тканей становятся подвижными при надавливании. Угол между задним ногтевым валиком и ногтевой пластинкой составляет более 180 градусов.

Симптом является наиболее очевидным признаком гипертрофической легочной остеоартропатии (болезни Мари-Бамбергера) – вторичного поражения костно-суставной системы под влиянием изменений в тканях легких, токсических опухолевых, воспалительных факторов. Наряду с деформацией пальцев отмечаются боли в костях. Типично симметричное вовлечение коленных, голеностопных, локтевых, лучезапястных, межфаланговых суставов с болями, покраснением, припухлостью, скованностью, уменьшением объема движений.

Опухоли органов дыхания

Наиболее частая причина деформации пальцев в виде барабанных палочек – бронхогенный рак легких (каждый третий случай). На ранних стадиях проявляется сухим надсадным кашлем. В последующем присоединяются боли в грудной клетке, кровохарканье, легочные кровотечения, обусловленные прорастанием окружающих тканей и распадом опухоли. Симптом также провоцируется следующими новообразованиями дыхательной системы:

Мелкоклеточный рак легких. Характеризуется высокой степенью злокачественности, неблагоприятным течением. Наблюдаются затяжной кашель с примесями крови в мокроте, одышка, боли, нарушения аппетита, потеря веса, слабость.
Метастазы в легких. Возникают при раке молочной железы, печени, простаты, желудка, мочевого пузыря, почек, кишечника, других органов. Манифестируют простудными заболеваниями, к которым присоединяются влажный кашель, кровохарканье, болевой синдром.
Мезотелиома плевры. Вначале выявляются неспецифические общие признаки: похудание, слабость, потливость, повышение температуры. Затем развивается опухолевый плеврит с соответствующей симптоматикой.

Новообразования других локализаций

Характерной особенностью злокачественных неоплазий является раннее появление и быстрое прогрессирование симптома. Зачастую пальцы приобретают форму барабанных палочек, а ногти деформируются в виде часовых стекол еще до возникновения других проявлений опухоли. Причиной изменений становятся:

лимфогранулематоз;
рак щитовидной железы;
рак пищевода;
саркома средостения;
метастазы в средостение.

В число доброкачественных опухолей, влияющих на форму пальцев, входит миксома предсердия. Симптом иногда выявляется при внеорганных новообразованиях забрюшинного пространства, особенно – высоко расположенных, нарушающих подвижность диафрагмы.

Воспаление легких и плевры

У пациентов с воспалительными заболеваниями пальцы начинают напоминать барабанные палочки через несколько месяцев, лет или даже десятков лет после появления первых признаков болезни. Временной период от возникновения симптомов до формирования деформации зависит от тяжести воспалительных и деструктивных изменений. У больных с гнойными поражениями симптоматика нарастает быстрее. Ногти – часовые стекла с расширением дистальных фаланг обнаруживаются при следующих патологиях:

Абсцесс легкого. Является осложнением бактериального воспаления с деструкцией легочной ткани. Боли, лихорадка, сухой кашель нарастают в течение нескольких дней либо недель. Затем абсцесс вскрывается в бронх, что сопровождается отхождением большого количества гнойной мокроты, улучшением общего состояния.
Эмпиема плевры. Гнойный плеврит, как правило, развивается при переходе воспаления с соседних органов. Накопление гноя в плевральной полости происходит на фоне гектической лихорадки, ознобов, проливных потов, нарастающей одышки, интенсивных колющих болей в груди.
Бронхоэктатическая болезнь. Необратимое расширение бронхов протекает с постоянным кашлем. По утрам, при расположении на больном боку гнойная мокрота отходит полным ртом. Патология хроническая с периодами обострений. Отмечаются истощение и интоксикация организма.
Хроническая пневмония. Пальцы напоминают барабанные палочки преимущественно при тяжелых формах. Обнаруживаются слабость, потливость, одышка, влажный кашель, гипертермия. Характерно волнообразное течение с полными или неполными ремиссиями.
Хронический бронхит. Как и в предыдущем случае, симптом появляется при тяжелом течении с формированием дыхательной недостаточности. Наблюдаются кашель со слизисто-гнойной мокротой, одышка, свистящие хрипы.
Бронхиальный свищ. Возникает при тяжелых инфекциях, после травм, операций. Может открываться на кожу, в плевральную полость, в соседние органы. Протекает с дыхательной недостаточностью, хронической интоксикацией.

Наряду с неспецифическими инфекционными и воспалительными процессами пальцы – барабанные палочки провоцируются туберкулезом, особенно при длительном течении патологии, деструктивных формах, возникновении осложнений.

Пневмокониозы

силикоз;
силикатозы (асбестоз, талькоз);
металлокониозы (алюминоз, бериллиоз, сидероз);
карбокониозы (антракоз, графитоз, сажевый пневмокониоз);
смешанные пневмокониозы (антракосиликоз, сидеросиликоз).

Наследственные и врожденные патологии

При синдроме Картагенера из-за неподвижности ресничек бронхиального эпителия у детей развиваются рецидивирующие пневмонии, уже к 2-3 годам диагностируется хронический бронхит, в 3-4 года формируются бронхоэктазы, которые являются очагами инфекции, вызывают развитие осложнений. У больных, страдающих распространенной гипоплазией легких, симптом обусловлен нарастающей дыхательной недостаточностью, присоединяющейся хронической пневмонией.

Другие болезни дыхательной системы

Болезни сердца

Деформация пальцев развивается при следующих врожденных пороках сердца, сопровождающихся выраженным цианозом вследствие массивного сброса венозной крови в большой круг кровообращения:

болезнь Фалло (триада, тетрада, пентада);
атрезия трехстворчатого клапана;
аномальный дренаж легочных вен;
транспозиция магистральных сосудов;
общий артериальный ствол.

Кроме того, симптом обнаруживается у детей с некоторыми белыми пороками сердца, например, комплексом Эйзенменгера или изолированным обширными дефектами межжелудочковой перегородки. Время появления деформации при белых и синих пороках определяется формой патологии.

Болезни пищеварительной системы

хронический гепатит;
циррозы печени (алкогольный, первичный билиарный, на фоне метаболических нарушений);
болезнь Крона;
неспецифический язвенный колит;
глютеновая энтеропатия (целиакия).

Другие причины

Эндокринные: гипертиреоз, диффузный токсический зоб.
Диффузные болезни соединительной ткани: системная склеродермия, СКВ.
Дерматологические: псевдосинигомиелическая акропатия.
Гематологические: полицитемия, гистиоцитоз Х, наследственно-семейный эритроцитоз.
Инфекции и паразитозы: ВИЧ, трихоцефалез.

Диагностика

Поскольку пальцы – барабанные палочки в большинстве случаев формируются при заболеваниях органов дыхания, обследованием пациента занимается врач-пульмонолог. Признаки сердечной патологии являются показанием для консультации кардиолога, симптомы болезней ЖКТ – для осмотра гастроэнтеролога. Для уточнения диагноза проводят опрос, внешний осмотр, перкуссию и аускультацию. При подозрении на болезни легких назначают:

Базовые рентгенологические методики. Обзорная рентгенография дает возможность обнаружить поражения легких, определить характер патологии. Рентгеноскопия осуществляется для выявления плеврального выпота, оценки подвижности диафрагмы.
Уточняющие рентгенологические методы. По показаниям базовые методики дополняют полипозиционной рентгенографией, рентгеноконтрастными исследованиями: бронхографией, бронхиальной артериографией, ангиопульмонографией.
КТ легких. Применяется в сложных диагностических случаях, выявляет даже небольшие патологические очаги, при введении контраста позволяет исследовать состояние сосудов малого круга кровообращения и бронхиальных артерий.
Спирография. Используется для оценки возможностей дыхательной системы, уточнения типа дыхательных нарушений. Включает определение объема форсированного выдоха, максимального объема легких, других показателей.
Фибробронхоскопия. Эффективно выявляет эндобронхиальную патологию, показана для определения типа бронхита, обнаружения косвенных признаков новообразований, воспалительных процессов.
Диагностические операции. При легочных кровотечениях, рецидивирующем плеврите, диссеминированных процессах возможно проведение торакоскопии, эксплоративной торакотомии для получения биоптата, устранения источника кровотечения.
Лабораторные анализы. Производят микроскопическое исследование, посев отделяемого, гистологические и цитологические анализы пунктатов и биоптатов. Для оценки выраженности воспаления, выявления анемии выполняют общий анализ крови. При дыхательной недостаточности определяют КЩС, исследуют газовый состав крови.

Пациентам с сердечной патологией назначают ЭКГ, ЭхоКГ, фонокардиографию. Осуществляют суточное мониторирование, ангиокардиографию, зондирование полостей сердца. Обследование больных с поражением системы пищеварения предполагает проведение биохимических анализов крови и кала, общего анализа кала. Могут быть рекомендованы рентгенография или УЗИ органов брюшной полости, ирригоскопия, КТ, МРТ, колоноскопия.

Лечение

Помощь на догоспитальном этапе

Срочная помощь до приезда врачей необходима при кровохаркании, легочном кровотечении, нарастании одышки. Пациенту помогают принять полусидячее положение. Для улучшения доступа воздуха расстегивают одежду, открывают окно. При кровотечении на грудь укладывают пузырь со льдом либо предлагают периодически проглатывать кусочки льда. При кашле разрешается прием противокашлевых препаратов, при перевозбуждении – седативных средств, при повышении давления – медикаментов с гипотензивным действием.

При заболеваниях дыхательной системы рекомендуется отказаться от курения, избегать переохлаждений и перегреваний, выбирать работу, не связанную с вдыханием пыли, контактом с парами воды и химикатов, аэрозолями, бытовой химией. Нарастающие затруднения дыхания, легочное кровотечение, повышение температуры, признаки общей интоксикации являются поводом для вызова бригады скорой помощи.

Консервативная терапия

Перечень консервативных мероприятий определяют индивидуально с учетом причины развития симптома. Медикаментозная терапия включает:

Отхаркивающие препараты. Показаны при заболеваниях, сопровождающихся отделением мокроты. Улучшают проходимость бронхов. Могут сочетаться с муколитиками.
Антибиотики. Рекомендованы при острых и хронических воспалительных процессах. Назначаются с учетом чувствительности возбудителя.
Бронходилататоры. Расширяют просвет бронхов. Облегчают дыхание при состояниях, сопровождающихся обструкцией. Применяются в виде небулайзеров, ингаляторов, спейсеров.
Кортикостероиды. Необходимы при тяжелых дыхательных нарушениях. Эффективны в виде ингаляционных форм.
Кардиотоники. При заболеваниях сердца, в том числе – сопровождающихся дыхательными нарушениями, вводят сердечные гликозиды, периферические вазодилалаторы, диуретики.
Цитостатики. Используются в лечении пациентов с онкологическими поражениями бронхолегочной системы и других органов. Могут назначаться самостоятельно или дополняться лучевой терапией.

В список немедикаментозных методов входят постуральный дренаж, оксигенация, электрофорез, УВЧ, масляные и щелочные ингаляции. По показаниям осуществляют лечебную бронхоскопию.

Хирургическое лечение

Первичный билиарный цирроз печени – хронический прогрессирующий деструктивно-воспалительный процесс аутоиммунного генеза, поражающий внутрипеченочные желчные протоки и приводящий к развитию холестаза и цирроза. Первичный билиарный цирроз печени проявляется слабостью, кожным зудом, болью в правом подреберье, гепатомегалией, ксантелазмами, желтухой. Диагностика включает исследование уровня печеночных ферментов, холестерина, антимитохондриальных антител (АМА), IgM, IgG, морфологическое исследование биоптата печени. Лечение первичного билиарного цирроза печени требует проведения иммуносупрессивной, противовоспалительной, антифибротической терапии, приема желчных кислот.

Общие сведения

Первичный билиарный цирроз печени развивается преимущественно у женщин (соотношение заболевших женщин и мужчин 10:6), средний возраст пациентов составляет 40-60 лет. В отличие от вторичного билиарного цирроза печени, при котором имеет место обструкция внепеченочных желчных протоков, первичный билиарный цирроз протекает с постепенным разрушением внутрипеченочных междольковых и септальных желчных протоков. Это сопровождается нарушением желчевыделения и задержкой токсических продуктов в печени, приводя к прогрессирующему снижению функциональных резервов органа, фиброзу, циррозу и печеночной недостаточности.

Причины первичного билиарного цирроза печени

Этиология первичного билиарного цирроза печени неясна. Заболевание часто носит семейный характер. Отмеченная связь между развитием первичного билиарного цирроза печени и антигенами гистосовместимости (DR2DR3, DR4, В8), характерными для патологии аутоиммунного характера. Данные факторы указывают на иммуногенетическую составляющую заболевания, обусловливающую наследственную предрасположенность.

Первичный билиарный цирроз печени протекает с системным поражением эндокринных и экзокринных желез, почек, сосудов и довольно часто сочетается с сахарным диабетом, гломерулонефритом, васкулитом, синдромом Шегрена, склеродермией, тиреоидитом Хашимото, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, дерматомиозитом, целиакией, миастенией, саркоидозом. Поэтому первичный билиарный цирроз печени находится в фокусе внимания не только гастроэнтерологии, но и ревматологии.

В развитии первичного билиарного цирроза печени не исключается пусковая роль бактериальных агентов и гормональных факторов, инициирующих иммунные реакции.

Стадии первичного билиарного цирроза печени

В соответствии с происходящими гистологическими изменениями выделяют 4 стадии первичного билиарного цирроза печени: дуктальную (стадию хронического негнойного деструктивного холангита), дуктуллярную (стадию пролиферации внутрипеченочных протоков и перидуктального фиброза), стадию фиброза стромы и стадию цирроза.

Дуктальная стадия перевичного билиарного цирроза печени протекает с явлениями воспаления и деструкции междольковых и септальных желчных протоков. Микроскопическая картина характеризуется расширением портальных трактов, их инфильтрацией лимфоцитами, макрофагами, эозинофилами. Поражение ограничено портальными трактами и не распространяется на паренхиму; признаки холестаза отсутствуют.

В дуктуллярной стадии, соответствующей пролиферации холангиол и перидуктальному фиброзу, отмечается распространение лимфоплазмоцитарной инфильтрации в окружающую паренхиму, снижение числа функционирующих внутрипеченочных протоков.

В стадии фиброза стромы на фоне воспаления и инфильтрации печеночной паренхимы отмечается появление соединительнотканных тяжей, соединяющих портальные тракты, прогрессирующая редукция желчных протоков, усиление холестаза. Происходит некроз гепатоцитов, нарастают явления фиброза в портальных трактах.

В четвертой стадии развивается развернутая морфологическая картина цирроза печени.

Симптомы первичного билиарного цирроза печени

Течение первичного билиарного цирроза печени может быть бессимптомным, медленным и быстропрогрессирующим. При бессимптомном течении заболевание обнаруживается на основании изменений лабораторных показателей – повышения активности щелочной фосфатазы, увеличения уровня холестерина, выявления АМА.

Наиболее типичным клиническим проявлением первичного билиарного цирроза печени служит кожный зуд, который предшествует появлению желтушного окрашивания склер и кожи. Кожный зуд может беспокоить в течение нескольких месяцев или лет, поэтому часто пациенты все это время безуспешно лечатся у дерматолога. Беспокоящий зуд приводит к множественным расчесам кожи спины, рук и ног. Желтуха обычно развивается спустя 6 месяцев-1,5 года после начала кожного зуда. У пациентов с первичным билиарным циррозом отмечаются боли в правом подреберье, гепатомегалия (селезенка чаще всего не увеличена).

В развернутой стадии первичного билиарного цирроза печени появляется субфебрилитет, нарастает желтуха, ухудшение самочувствия, истощение. Прогрессирующий холестаз вызывает диспепсические расстройства – диарею, стеаторею. Осложнениями первичного билиарного цирроза печени могут служить желчнокаменная болезнь, язвы 12-перстной кишки, холангиокарциномы.

В поздней стадии развивается остеопороз, остеомаляция, патологические переломы, геморрагический синдром, варикозное расширение вен пищевода. Гибель пациентов наступает от печеночноклеточной недостаточности, которая может провоцироваться портальной гипертензией, желудочно-кишечными кровотечениями, асицтом.

Диагностика первичного билиарного цирроза печени

Ранними диагностическими критериями первичного билиарного цирроза печени служат изменения биохимических показателей крови. При исследовании печеночных проб отмечается повышение активности щелочной фосфатазы, уровня билирубина, аминотрансфераз, рост концентрации желчных кислот. Характерно увеличение содержания меди и снижение уровня железа в сыворотке крови. Уже на ранних стадиях определяется гиперлипидемия – увеличение уровня холестерина, фосфолипидов, b-липопротеидов. Определяющее значение имеет выявление титра антимитохондриальных антител выше 1:40, повышение уровня IgM и IgG.

По данным УЗИ печени и МРТ печени внепеченочные желчные протоки не изменены. Для подтверждения первичного билиарного цирроза показано проведение биопсии печени с морфологическим исследованием биоптата.

Первичный билиарный цирроз печени дифференцируют от заболеваний, протекающих с обструкцией гепетобилиарного тракта и холестазом: стриктурами, опухолями печени, конкрементами, склерозирующим холангитом, аутоиммунным гепатитом, карциномой внутрипеченочных протоков, хроническим вирусным гепатитом С и др. В ряде случаев с целью дифференциальной диагностики прибегают к проведению ультрасонографии желчных путей, гепатобилисцинтиграфии, чрескожной чреспеченочной холангиографии, ретроградной холангиографии.

Лечение первичного билиарного цирроза печени

Терапия первичного билиарного цирроза печени включает назначение иммуносупрессивных, противовоспалительных, антифибротических препаратов, желчных кислот. Диета при первичном билиарном циррозе печени требует достаточного употребления белка, поддержания необходимой калорийности пищи, ограничения жиров.

К препаратам патогенетической терапии относятся глюкокортикостероиды (будесонид), цитостатики (метотрексат), колхицин, циклоспорин А, урсодезоксихолевая кислота. Длительный и комплексный прием препаратов позволяет улучшить биохимические показатели крови, замедлить прогрессирование морфологических изменений, развитие портальной гипертензии и цирроза.

Симптоматическая терапия первичного билиарного цирроза печени включает мероприятия, направленные на уменьшение кожного зуда (УФО, седативные препараты), потери костной массы (прим витамина D, препаратов кальция) и др. При рефрактерных к основной терапии формах первичного билиарного цирроза показана как можно более ранняя трансплантация печени.

Прогноз первичного билиарного цирроза печени

При бессимптомном течении первичного билиарного цирроза печени продолжительность жизни составляет 15-20 и более лет. Прогноз у пациентов с клиническими проявлениями значительно хуже – гибель от печеночной недостаточности наступает примерно в течение 7-8 лет. Значительно отягощает течение первичного билиарного цирроза печени развитие асцита, варикозного расширения вен пищевода, остеомаляции, геморрагического синдрома.

После трансплантации печени вероятность рецидива первичного билиарного цирроза достигает 15-30%.

Причины изменения форм пальцев (акростеолиза)

Примерно 7% пациентов с псориазом страдают артритом. У 3—5% больных с хроническим полиартритом наблюдают псориаз, в то время как изменения ногтей выявляют у 86,5% пациентов с артропатическим псориазом.

Около 15% периферических форм псориатического артрита представлено акроостеолизом, в основном его продольным типом, обусловленным дистальным межфаланговым артритом. Интересно, что проксимальные межфаланговые и метатарзальные суставы пальцев тоже могут поражаться аскроостеолизом. Дефект на пальцах ног встречается чаще, чем на пальцах рук. В исключительных случаях акроостеолиз может не затрагивать суставы.

Псориаз и артрит могут проявляться одновременно как взаимосвязанные поражения или в результате случайного совпадения.

Когда псориаз сопровождает классический ревматоидный артрит, у пациентов, как правило, отмечают положительный тест на ревматоидный фактор.

Если артрит представлен не классической ревматоидной формой, обычно обнаруживают склонность к вовлечению терминальных межфаланговых суставов.

Артрит, сочетающийся с псориазом, обычно протекает легче, чем обычные случаи ревматоидного артрита (поражается меньше суставов). Однако он может быть более деструктивным и эрозивным для костей и иногда превращается в уродующий артрит, что наблюдается менее чем у 5% пациентов с псориазом и артритом. Уродующий артрит обычно поражает руки и ноги. Это характерная асимметричная остеолитическая артропатия, которая начинается с суставной поверхности и разрушает сустав. В результате резорбции околосуставных костей наблюдается укорочение пальцев с выдвижением проксимальных и дистальных концов суставов (симптом театрального бинокля).

Артропатический псориаз с акроостеолизом (а).
Тот же пациент с остеолизом (б).

Псориаз обычно опережает артрит, но иногда может проявляться позже суставных симптомов или одновременно с ними.

Рентгеновское исследование показывает расширение сустава и деструкцию подлежащей кости, как и при ревматоидном артрите. Эти нарушения также наблюдаются в дистальных межфаланговых суставах и сочетаются с эрозией терминальных фаланг. Кистозные изменения и поражения костей дистальных фаланг прогрессируют вплоть до уничтожения кости, которая становится конической, что очень характерно для псориатического артрита. Остеолизис характерен для псориаза и может быть предшественником выраженной деструкции.

Пустулезный псориаз и пустулезный акродерматит Аллопо — классические состояния, которые могут привести только к продольному акроостеолизу.

Предполагается, что поражения костей могут быть представлены глубоким феноменом Кебнера.

При тяжелом пустулезном псориазе наблюдалась резорбция дистальной фаланги в отсутствие тяжелой деструкции проксимального сустава.

Диагностика псориатического артрита бывает сложной из-за симптомов, сходных с симптомами других артропатий, например ревматоидного артрита, остеоартрита и подагры.

а - Псориатический артрит с поражением терминальных межфаланговых суставов.
б - Псориатический артрит, напоминающий подагру.

Деформация по типу ущемленных ногтей проявляется после травматического акроостеолиза. В тяжелых случаях может разрушаться ногтевой аппарат. Деформация и деструкция пальцев обычно сопровождаются трофическими изменениями в мягких тканях и изъязвлением.

Функциональные симптомы, такие, как акропарестезия, тупая боль или вазоспастические изменения пальцев, бывают ранними проявлениями акроостеолиза. Акроостеолиз может быть идиопатическим (семейный или несемейный) либо вызванным метаболическими, нейропатическими или коллагеновыми нарушениями.

Боль — очевидный синдром семейного акроостеолиза. На рентгеновском снимке вариации акроостеолиза: поперечный и продольный — могут проявляться вместе или независимо друг от друга. При поперечном акроостеолизе на диафизе дистальной фаланги наблюдается поперечная литическая полоска. Фрагментация разделенного дистального эпифиза может привести к полной потере кончика пальца, т.е. к акронекрозу.

При продольном акроостеолизе терминальная резорбция дистального конца фаланги прогрессирует, приводя к симптому облизанной карамельки (licked candystick) в костях фаланг, в метакарпальных и метатарзальных костях. Поперечная радиологическая картина характерна для хронического отравления винилхлоридом, для почечной остеодистрофии, идиопатического несемейного акроостеолиза и семейного акроостеолиза.

При продольном акроостеолизе, который наблюдается при склеродермии, гиперпаратиреозе, хроническом гемодиализе, псориазе, неврологических нарушениях, обморожении, бактериальных инфекциях, кистозных изменениях и неровности дистальных эпифизов, может отмечаться выраженная резорбция костей. Прогрессирующая деструкция кости приводит к появлению конических фаланг.

Почечная остеодистрофия с укорочением дистальных фаланг
вследствие акроостеолиза. Пальцы кисти при сирингомиелии Пустулезный акродерматит. Обморожение пальцев кисти Ложный симптом барабанных палочек при хроническом отравлении винилхлоридом (а).
На рентгеновском снимке виден поперечный акроостеолиз (б). Приобретенный ракеткообразный палец. Болезнь Рейно (а).
Тот же пациент с вдавлением на подушечке пальца (б). Синдром карпального канала с акроостеолизом Склеродермия с поражением пальцев (а). Тот же пациент с акронекрозом (б). Акросклероз (а). Тот же пациент с коническими фалангами (б). а - Поперечный акроостеолиз, литические полоски.
б - Продольный акроостеолиз. Лепра с аномалией большого пальца ноги (а).
Тот же пациент с акронекрозом (б). а - Лепра с деструкцией дистальных фаланг.
б - Акронекроз при лепре. Артропатия с акроостеолизом при липогранулематозе Фарбера. Аньюм - дактиолиз спонтанный Акроостеолиз у гитариста.

Видео этиология, патогенез ревматоидного артрита

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Читайте также: