Удаление селезенки при гепатите с

Обновлено: 18.04.2024

Наиболее обширную группу больных, нуждающихся в хирургическом удалении селезенки - спленэктомии, в плановой хирургии составляют пациенты с заболеваниями крови.

Показаниями к спленэктомии при гематологических заболеваниях служат также абдоминальный болевой синдром, вызванный периспленитом, спленомегалией, компрессией и дисфункцией органов брюшной полости, частые инфаркты селезенки, блуждающая селезенка. Рассматриваемое вмешательство в сочетании с биопсией лимфатических узлов брюшной полости, печени выполняется с целью определения типа и распространенности лимфопролиферативных заболеваний, выбора оптимальной лечебной программы. В случае неэффективности консервативных мероприятий при апластических анемиях, спленэктомия может применяться, как операция отчаяния перед трансплантацией костного мозга.

В гематологии показания к спленэктомии могут быть как экстренными, так и плановыми. Экстренную операцию производят у больных с тромбоцитопенической пурпурой при угрозе кровоизлияния и кровотечения, гемобластозах в случае угроза разрыва селезенки; плановую – при аутоиммунной гемолитической анемии, микросфероцитозе, талласэмии, протекающей со спленомегалией и явлениями гиперспленизма, а также при неэффективности гемотрансфузионной терапии.

Как один из методов лечения спленэктомия используется для коррекции хронического миелолейкоза. При ее выполнении удаляется очаг наиболее интенсивного патологического кроветворения и уменьшается масса опухолевых клеток. Удаление селезенки позволяет замедлить развитие терминальной стадии миелолейкоза, повышает чувствительность к цитостатической терапии (М.А. Волкова, 1979).

Однако спленэктомия не является обязательным методом лечения хронического миелолейкоза и производится по определенным показаниям, сформулированным Ф.Д. Файнштейном (1992) и представленным ниже.

Срочные – разрыв и угрожающий разрыв селезенки.
Относительные – тяжелый абдоминальный дискомфорт, связанный с большим размером селезенки, повторные перисплениты с резко выраженным болевым синдромом, блуждающая селезенка с опасностью перекрута ножки, глубокая тромбоцитопения, обусловленная гиперспленизмом, значительно выраженные гемолитические кризы.

Существуют также определенные показания к спленэктомии при сублейкемическом миелозе:

выраженная гемолитическая анемия, как аутоиммунная, так и гиперспленическая, не поддающаяся консервативной терапии и требующая частых гемотрансфузий;
большая величина селезенки, рецидивирующие инфаркты селезенки, механические компрессионные явления;
наличие внепеченочного портального блока.

Противопоказаниями для спленэктомии при сублейкемическом миелозе являются:

ДВС – синдром;
одновременное значительное увеличение печени;
терминальная стадия заболевания, характеризующаяся быстрым ростом селезенки, внезапным развитием цитопении, лихорадкой, оссалгией;
формы заболевания с лейкоцитозом;
наличие тромбоцитоза.

Правильный отбор больных для спленэктомии при этой форме лейкоза позволяет получить значительный терапевтический эффект сроком более 5 лет.

При хроническом лимфолейкозе показаниями к спленэктомии являются:

спленомегалия, не поддающаяся влиянию лучевой и цитостатической терапии и создающая выраженный абдоминальный дискомфорт, вызывающая явления компрессии органов брюшной полости;

Удаление селезенки в последнее время рассматривается как способ лечения анемии при полицитемии (эритремии) в 3 стадии. Показанием к спленэктомии при этом заболевании являются:

гемолитическая анемия и тромбоцитопения, обусловленные как гиперспленизмом, так и аутоиммунным механизмом; о гемолитическом характере анемии свидетельствует ретикулоцитоз и уменьшение продолжительности жизни эритроцитов;
значительная величина селезенки, обуславливающая компрессионные осложнения, повторные инфаркты селезенки;
осложнения внутри- и внепеченочной гипертензии с клиническими проявлениями.

Противопоказаниями к спленэктомии могут быть:

ДВС-синдром,
высокий лейкоцитоз,
увеличение печени,
полиорганная недостаточность.

Предоперационная подготовка у гематологических больных имеет ряд специфических особенностей в связи с частым развитием геморрагического диатеза. Перед вмешательством необходимо добиться максимального уменьшения кровоточивости с помощью гемостатических растворов, переливания крови и кровезаменителей, сосудоукрепляющих средств.

Как метод лечения спленэктомия используется не только при онкологических, но и при других заболеваниях крови.

Гемолитические анемии – группа наследственных и приобретенных заболеваний, характеризующихся повышенным внутритканевым и внутри сосудистым разрушением эритроцитов.

Спленэктомия как метод лечения применяется при каждой из перечисленных форм гемолитических анемий.

Микросфероцитарная анемия (болезнь Минковского-Шоффара) – наследственное заболевания, обусловленное дефектом белков мембраны эритроцитов, приобретающих сферическую форму с последующим их раз-рушением макрофагами селезенки. Наиболее эффективным методом лечения данного заболевания является спленэктомия, приводящая к клиническому выздоровлению.

Ниже приведены показания к оперативному вмешательству, определенные как абсолютные и относительные.

выраженная анемия с клиническими проявлениями, гемолитическими кризами;
осложнения заболевания желчной коликой и камнем в желчном пузыре;
осложнения трофическими язвами голени;
упорная желтуха.

кризовое течение заболевания (гемолитические кризы сменяются периодами анемии);
большая величина селезенки и появление признаков гиперспленизма;
абсолютные показания, но при меньшей степени их выраженности.

Наличие камней в желчном пузыре требует одновременного удаления и желчного пузыря, и селезенки. При других наследственных гемолитических анемиях (серповидноклеточная анемия, талассемия) спленэктомия производится в случае значительного увеличения селезенки и развития лейкопении и тромбоцитопении.

Приобретенные аутоиммунные гемолитические анемии – это заболевания, обусловленные образованием антител к собственным антигенам эритроцитов, что ведет к их разрушению. Аутоиммунные гемолитические анемии могут быть идиопатическими (возникающие без известной причины) и симптоматическими (развивающиеся на фоне других известных заболеваний, чаще всего аутоиммуных – СКВ, гепатит, тиреоидит, хронический лимфолейкоз, СПИД). Препаратами выбора при лечении данного заболевания являются глюкокортикостероиды. Больным, у которых применение глюкокортикостероидов не дает ожидаемого эффекта или возникает необходимость в постоянном приеме препарата, а также в случае рецидива гемолиза после отмены преднизолона или развития осложнений в результате проводимой глюкокортикостероидной терапии, рекомендуется спленэктомия. Согласно Л.И. Идельсону (1985 г.), оперативное вмешательство можно рекомендовать при аутоиммунной гемолитической анемии пациентам, вынужденным более 4-5 месяцев постоянно принимать преднизолон или имевшим частые рецидивы в течение года, когда перерывы в лечении преднизолоном не превышают 2 месяца. Спленэктомия дает положительный эффект в 60% случаев. У больных гемолитической анемией, обусловленной гемолизом, операция не предотвращает гемолитические кризы, но они наблюдаются реже, чем до спленэктомии, и легче купируются глюкокортикостероидами; таким образом, и в данном случае положительный эффект от спленэктомии очевиден.

Апластическая анемия – заболевание кроветворной системы, характеризующееся депрессией кроветворения, развитием панцитопении и жировым перерождением костного мозга. Существует несколько этиологических форм апластической анемии – идиопатическая, конституциональная форма (анемия Фанкони), наследуемая по аутосомно-рециссивному типу; приобретенная, вызываемая физическими и химическими агентами; приобретенная, развивающаяся по механизму идиосинкразии после приема некоторых лекарственных препаратов (левомицетин, бутадион, препараты золота); приобретенная, вызываемая хроническим активным гепатитом; апластическая анемия при беременности; анемия, развивающаяся при других заболеваниях: цито-мегаловирусная инфекция, зоб Хашимото, туберкулез легких.

Лечебная программа при апластической анемии состоит из нескольких этапов.

1-й этап: лечение антилимфоцитарными глобулинами, циклоспорином.

2-й этап: пересадка костного мозга и лечение колониестимулирующими факторами.

3-й этап: выполнение спленэктомии.

4-й этап: трансфузия эритроцитов, десферанотерапия, трансфузии тромбоцитов, лечение иммуноглобулинами.

Как видно из вышеприведенной схемы, спленэктомия является одним из основных методов лечения. Л.И. Дворецкий и П.А. Воробьев (1994) считают, что данное вмешательство показано при отсутствии эффекта от глюкокортикоидов всем больным, если они не имеют септических осложнений, а также при подростковой форме парциальной клеточной аплазии. В день операции необходимо увеличить дозу преднизолона в 2-3 раза по сравнению с исходной. Для профилактики кровотечения вводится концентрат тромбоцитов (3-4 дозы от одного донора).

Положительный эффект спленэктомии наблюдается у 84% больных, он обусловлен уменьшением продукции антител против кроветворных клеток, а также снижением секвестрации крови. Но могут быть и противопоказания к спленэктомии (О.К. Гаврилов, 1987 г.), приводимые ниже.

Быстрый и стойкий положительный эффект, достигаемый другими методами лечения.
Выраженный геморрагический синдром.
Гипокоагуляция не обусловленная тромбоцитопенией (фибриногенопения, высокая активность фибринолиза и др.).
Высокий относительный лейкоцитоз (в периферической крови - 80% и более, в костном мозге - 50% и более), стойко удерживающийся несколько месяцев.
Пожилой возраст больного.

Показания к спленэктомии при ИТП приведены ниже.

Отсутствие эффекта после глюкокортикоидной терапии. По данным Ф.И. Гошарова и И.Н. Бокарева (1992), спленэктомия рекомендуется больным с длительностью заболевания более 1 года при наличии 2-3 обострений после глюкокортикоидной терапии.
Наличие серьезных осложнений глюкокортикоидной терапии, что делает невозможным лечение этими препаратами.
Рецидивы тромбоцитопении после отмены глюкокортикоидов.
Абсолютные показания к спленэктомии – тяжелый геморрагический и тромбоцитопенический синдромы с множественными или значительными геморрагиями в области лица, на языке и склерах, головная боль с менингеальными знаками (кровоизлияниями в мозг и его оболочки), геморрагии в сетчатку глаза, очень низкое содержание тромбоцитов в крови.

Механизм положительного действия спленэктомии заключается в уменьшении разрушения тромбоцитов, увеличении продолжительности их жизни. В день операции и в послеоперационном периоде дозу преднизолона увеличивают в 2 раза по сравнению с дозой, применявшейся в процессе лечения. Прием глюкокортикоидов после вмешательства продолжают до тех пор, пока не нормализуется число тромбоцитов, затем эти препараты постепенно отменяют. Обычно после спленэктомии наблюдается быстрый подъем тромбоцитов в крови, поэтому операция чрезвычайно эффективна для больных с угрожающим жизни кровотечением.

Полные и стойкие ремиссии у пациентов с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой наступают в 50-60% случаев; рецидивирование заболевания после оперативного вмешательства может быть обусловлено добавочной селезенкой, которую следует удалить, или повышенным разрушением тромбоцитов в печени. При остро протекающей тромбоцитопении с выраженным геморрагическим синдромом должна проводиться срочная спленэктомия на фоне интенсивной терапии глюкокортикоидами и трансфузий тромбоцитов.

Обострение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры во время беременности требует выполнения спленэктомии при любом сроке беременности.

Необходимо отметить, что показания к спленэктомии следует выставлять после обсуждения каждого конкретного случая консилиумом специалистов, и проводить данное вмешательство после тщательного обследования и предоперационной подготовки больного. Оптимальным видом оперативного доступа для выполнения спленэктомии является лапароскопический, однако следует учитывать ряд особенностей, таких, как ограничения к наложению пневмоперитонеума, анатомические условия (размеры органа, спаечный процесс, висцеральное ожирение), материально-техническая база клиники, квалификация и мануальные навыки хирургической бригады, определяющие исход оперативного вмешательства.

Полезные ссылки на различные разделы сайта по вопросам оперативного лечения болезней крови:

Очень часто задают вопрос, с чем связано увеличение селезенки, чем опасно такое нарушение. В организме человека нет ненужных органов. У каждого из них — свои важные функции. Селезенка нужна для того, чтобы правильно происходили обменные процессы, она регулирует кроветворение, очищает кровь от бактерий, отвечает за уровень ее свертываемости. Работает этот орган в тесной связи с другими, поэтому увеличивается селезенка, когда они функционируют неправильно. Особенно явно страдает селезенка от нарушений в работе печени, ее увеличение --- один из симптомов такого серьезного заболевания, как цирроз. Самые частые причины цирроза – вирусные гепатиты В и С, жировой гепатоз печени и алкогольная болезнь печени. При этих заболеваниях происходит замещение гепатоцитов жировыми клетками или соединительной тканью. Постепенно печень перестает выполнять свои функции, что приводит к очень тяжелым последствиям. Поэтому при обнаружении отклонений в размерах селезенки необходима не только консультация у врача-гепатолога, но и комплексное обследование, обязательно с применением элатостометрии печени.

Нормальный размер селезенки у взрослых:

длина — от 8 до 15 сантиметров;
ширина — от 6 до 9 сантиметров;
толщина — от 4 до 6 сантиметров;
вес — 140–200 граммов.

Симптомы

Увеличившись, этот орган может достигать даже 500 граммов, сдавливая соседние органы и являясь причиной проявления болей. Так как селезенка расположена рядом с желудком, то одним из симптомов ее аномально большого размера служит чувство тяжести в желудке после еды, появляющееся даже в том случае, если съедено очень мало. Иногда фиксируются боли в животе или сзади с левой стороны, это, скорее всего, означает, что какие-то части селезенки разрушаются из-за недостаточного поступления в них крови.

Последствия

В случае резкого уменьшения количества эритроцитов человек заболевает анемией. Уничтожение лейкоцитов разрушает иммунную систему организма, человек начинает очень часто болеть инфекционными заболеваниями. Недостаток тромбоцитов ведет к ухудшению свертываемости крови, что тоже очень опасно.

Лечение селезенки сводится к устранению причины ее увеличения, то есть необходимо вылечить болезнь, которая привела к сбоям. В крайних случаях орган удаляют, но это делать крайне нежелательно, так как значительно ухудшается иммунитет, потому что кровь остается без своего фильтра, а, следовательно, повышается опасность инфекционных заболеваний.

Риск хирургической операции при болезнях печени (шкала Чайлд-Пью)

Заболевания печени могут служить причиной развития основных колоректальных симптомов и оказывать влияние на течение сопутствующих колоректальных заболеваний. Компенсированная функция печени является не только обязательным условием поддержания гомеостаза, но и ключевым моментом в ситуациях, требующих сверхзатрат организма в интра- и послеоперационном периодах. Дисфункция печени развивается как вследствие первичных заболеваний печени (например, цирроза, гепатита), так и вторично, в результате заболеваний внепеченочной локализации (например, при замещении паренхимы печени метастазами, шоковая печень и т.д.). Соответствующая оценка течения колоректальных заболеваний, а также заболеваний печени важна для внесения поправок в программу ведения больных.

Анамнез и дополнительная информация (например, сведения о гепатите, злоупотреблении алкоголем, признаках дисфункции печени в прошлом, метастатическом поражении и т.д.), печеночные знаки при объективном осмотре и изменения биохимических параметров являются руководством к действию.

а) Проблемы:
• Рутинное исследование функции печени у больных без факторов риска: не рекомендовано, показатели функции печени обычно не отражают хронического характера течения заболевания.
• Если назначаемые препараты метаболизируются в печени, они обладают свойством накапливаться.
• Пониженный уровень мочевины и синтеза креатинина => ложное снижение серологических показателей и переоценка почечной функции => в случае необходимости лучше определять клубочковую фильтрацию (GFR).
• Портальная гипертензия:
- Несет значительный риск интраоперационного кровотечения, в частности, в сочетании со спаечным процессом после предыдущих операций.
- Может приводить к варикозу ректальных вен (внимание: геморрой не связан с заболеваниями печени!).
• Риск послеоперационной декомпенсации печени зависит от типа анестезии (например, галотановая), стабильности состояния во время операции, особенностей (например, плановая или ургентная) и типа вмешательства (например, абдоминальные и кардиоторакальные вмешательства значительно увеличивают риск).
• Кровотечение из ЖКТ (пред/послеоперационное) может вызвать декомпенсацию и энцефалопатию.

б) Параметры оценки риска операции при болезнях печени:
• Срочность и объем хирургической операции: плановая или экстренная, абдоминальная или аноректальная операция.
• Сопутствующие осложнения: сердечно-легочные, почечные.
• Тяжесть и прогноз колоректального заболевания.

• Тяжесть и прогноз болезни печени:
- Классификация Чайлд-Пью:
1) Естественное течение болезни и ожидаемая продолжительность жизни.
2) Летальность при абдоминальном хирургическом вмешательстве: Чайлд-Пью А - 5-10%; Чайлд-Пью В - 20-40%; Чайлд-Пью С - 70-80%.

- Подсчет MELD - модели для конечной стадии заболеваний печени:
1) Предиктор 3-х месячной летальности.
2) Предиктор хирургической летальности: < 10 =>благоприятно для операции; 10-15 => всесторонне взвешенное решение об операции; > 15 => операция противопоказана.

- Другие шкалы оценки: Классификация Американской Ассоциации Анестезиологов (ASA), APACHE II (пациенты ПИТ)
- Тесты синтетической функции печени: белок, факторы I (фибриноген), II (тромбопластин), V, VIII, IX, X, XII и XIII.
- Вторичные патологические изменения: тромбоцитопения (гиперспленизм), гепаторенальный синдром, энцефалопатия, портальная гипертензия (например, брюшной и ректальный варикоз).

в) Противопоказания к плановой операции при болезнях печени:
• Острый, особенно фульминантный гепатит.
• Манифестирующая печеночная недостаточность.
• Некорригируемая коагулопатия, тяжелая тромбоцитопения.
• Цирроз печени класса С по Чайлду-Пью, MELD > 15.
• Тяжелое внепеченочное осложнение: сердечно-легочная декомпенсация, заболевание почек.

г) Периоперационное ведение больного с заболеваниями печени

I. Предоперационый период:
• Профилактический трансюгулярный внутрипеченочный портальный шунт (TIPS): показан при портальной гипертензии, 25% риске энцефалопатии.
• Бета-блокаторы.
• Консервативное лечение асцита: диуретики (например, спиронолактон), ограничение жидкости.
• Коррекция коагулопатии: витамин К, свежезамороженная плазма, фактор VIIA.
• Оценка целесообразности нутритивной поддержки.
• Профилактика энцефалопатии: кишечные антибиотики, лактулоза.

II. Интраоперационный период:
• Мониторинг и коррекция коагулопатии: свежезамороженная плазма, фактор VIIA, переливание тромбоцитарной массы.
• Установка перитонеального дренажа (пассивное дренирование), даже если без операции необходимости в дренаже не было.
• Коррекция баланса жидкости: медикаментозное лечение асцита (диуретики, ограничение жидкости).
• Тщательный мониторинг функции печени: протромбиновое время, общий билирубин, электролиты, почечная функция.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Лечение наследственного сфероцитоза - спленэктомия

Профилактическое лечение наследственного сфероцитоза (микросфероцитоза). Генетический совет. При таком заболевании, равно как и при многих других наследственных болезнях, указания врача составляют социальную потребность, естественно в условиях правильного освоения и применения метода. Следует предполагать, что многие супружеские пары добровольно согласились бы устранить риск передачи подобного отягчения их возможному потомству.

Соблюдение супругами указаний врача имело бы больше шансов если у данных родителей уже имеется один страдающий ребенок. Следует считать грубой ошибкой врача непредупреждение родителей об отрицательных последствиях рождения аномальных детей.

Терапевтическое лечение наследственного сфероцитоза (микросфероцитоза). Спленэктомия. Это единственный эффективный метод, приводящий к улучшению здоровья, причем в отдельных случаях даже к клинической нормализации. Гейльмейер и Буш сообщили о случае, в котором соответствующий больной ежегодно праздновал день спленэктомии как дату повторного рождения, поскольку лишь после хирургического вмешательства он начал по существу жить.

В большинстве случаев полижительные результаты спленэктомии наблюдаются уже в первые дни после операции. Даже когда эффекты вмешательства более скромны, все же удаление селезенки следует считать целесообразным методом. За исключением отдельных случаев со слабо выраженной симптоматологией, спленэктомия показана для всех страдающих наследственным сфероцитозом.

С давних времен наблюдения выявили понижение анемии и желтухи после проведения спленэктомии. Недавно проведенные исследования на основе маркирования эритроцитов радиоактивными изотопами, доказали, во всех случаях, удлинение срока жизни эритроцитов, хотя внутрительцовый дефект не исправляется удалением селезенки.

Спленэктомия при наследственном сфероцитозе

По этой причине лабораторные исследования, отражающие недостаток эритроцита (сфероцитоз, понижение осмотической устойчивости и пр.) не изменяются после сленэктомии, в то время как клинические и биологические, выявляющие высокую степень разрушения эритроцитов, указывают на существенное улучшение (общее состояние здоровья, психосоматическое развитие, содержание гемоглобина в крови, билирубинемия, выделение уробилиновых телец и пр.).

Однако после удаления селезенки отмечается рост сидероцитов (примерно на 10%), пойкилоцитов, телец Jolly, лейкоцитов, тромбоцитов и пр. в результате упразднения физиологических функций этого органа.

Риск хиругрического вмешательства невелик; у опытного хирурга послеоперационная смертность не достигает 1%. При этом опасность операции прямо пропорциональна объему селезенки. Так, крупная селезенка нередко создает технические трудности операции в связи с воспалительными околоселезеночными процессами, ведущими к образованию спаек с соседними органами. Часть случаев летального исхода относится за счет реактивного тромбоза, способствующему развитию тромбоза в портальной или полой вены.

Хирургическому вмешательству должно предшествовать рентгенологическое обследование желчных путей. В процессе спленэктомии для хирурга важно выведать и удалить иногда небольшие но не редкие дополнительные селезенки, за счет которых относятся некоторые неудачи спленэктомии (Piguet и сотр.).

Тем не менее в связи с опасностью передачи эпидемического гепатита больным с повторными переливаниями, целесообразно исползьовать трансфузию лишь в случае понижения гемоглобина до менее 7—8%.

Назначение гормонов (кортикоидных, андрогенных), железа, витаминов, микроэлементов и пр. в принципе бессмысленно.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Значение гепатомегалии - увеличения печени и спленомегалии - увеличения селезенки

Для оценки динамики удобно заносить в дневник истории болезни измерения края печени из-под реберной дуги —по правой среднеаксиллярной, переднеаксиллярной, среднеключичной, парастернальной и срединной линиям.

При вирусном гепатите увеличение размеров печени умеренное, консистенция мягкая, край ровный, чувствительный, при пальпации создается впечатление напряжения, отека. Интенсивные абдоминальные боли, как правило, обусловлены панкреатитом или сопутствующими заболеваниями.

Гепатомегалия, резкая болезненность, плотная консистенция, фестончатый край, бугристая поверхность печени исключают острый процесс. В качестве примера в литературе сведения о ребенке, направленном с подозрением на вирусный гепатит.

Значение спленомегалии - увеличения селезенки

Билирубин — 15,0 мкмоль, непрямой, тимоловая проба — 4 ед, сулемовая — 2,0 мл, АЛТ — 0,2 мкмоль/л. Общий белок—77 г/л, альбумин — 63%, А/Г—1,7, фракции глобулинов: альфа 1 — 4,6, альфа 2 — 10,4, бета — 14,0, гамма — 8,0 %; глюкоза — 2,8 мкмоль бета-липопротеиды—5,7 г/л, холестерин — 6,0! мкмоль/л, альфа-амилаза — 26 ед. Со стороны периферической крови — анемия, гипохромия, НВ—107 г/л, Эр — 3 600 000, тромбоциты — 202000 л, 3400 э 4 п 3 с 29 л 62 м 2, СОЭ — 6 мм/час. При УЗИ выявлено увеличение печени, нарушение соотношения долей, повышение гистоп-лотности паренхимы до 22 ед, увеличение селезенки. Госпитализирована в хирургическую клинику НИИ педиатрии РАМН. После исключения портальной гипертензии переведена в гастроэнтерологическую клинику института.

Пункционная биопсия печени: гистологически умеренно выраженный склероз портальных трактов без воспалительной инфильтрации, незначительная белковая (зернистая) дистрофия гепатоцитов. нельзя исключить наличие у ребенка врожденного фиброза печени. Стернальная пункция: кроветворение в основном без особенностей. Встречаются единичные бластные клетки (2,2 %). Рекомендовано контрольное обследование в НИИ педиатрии через 2 месяца. Однако из-под наблюдения выбыла, поступила в диагностическое отделение ДИБ Тулы только в возрасте 11 лет, 4.04.2000 года, по направлению ВТЭК для верификации диагноза с жалобами на повышенную утомляемость, головные боли, боли в животе приступообразного характера. Объективно — пальмарная эритема, бледность, печень на 2—3—2 см выступает из подреберья, плотная, с фестончатым краем. Селезенка на 2—3—2 см выступает из подреберья, плотная. Со стороны функциональных проб печени — холестерин — 5,5 ммоль/л, бета-липопротеиды — 5,0 ммоль/л, диспротеинемия. Протеинограмма: общий белок—76 г/л, альбумин—37,5%!, А /Г— 0,6!! Глобулины (%): сх1— 2,8 а2 — 22,1, р—17, 6, у—19,6. Все маркеры вирусов гепатитов А, В, С, D отрицательны.

Направлена в НИИ педиатрии РАМН, где находилась с 6.06 по 14.06.2002 года, выписана с диагнозом: Врожденный фиброз печени с переходом в цирроз.

Спленомегалия может служить признаком врожденной аномалии развития портальной вены и показанием для направления на обследование в специализированное хирургическое отделение. В отделение гепатитов дети в основном направлялись после УЗ исследования органов брюшной полости по поводу выявленных спленомегалии, признаков портальной гипертензии и формирующегося цирроза печени. У пациентов, обследованных и оперированных по поводу врожденной аномалии развития портальной вены в отделении плановой абдоминальной хирургии НИИ педиатрии НЦЗД, благодаря адекватной хирургической помощи был предотвращен неблагоприятный исход. В дальнейшем дети стали соответствовать возрасту в физическом развитии, полностью адаптированы к обычной жизни.

Читайте также: