Васкулиты ассоциированные с гепатитами

Обновлено: 23.04.2024

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Васкулиты: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Причины возникновения васкулитов

Причины развития васкулитов точно пока не известны. Выделяют первичные системные васкулиты, являющиеся самостоятельными заболеваниями, и вторичные, которые развиваются на фоне других болезней.

В основе формирования первичных васкулитов лежат генетические дефекты, а пусковыми факторами становятся латентные (скрыто протекающие) инфекционные процессы (гепатит В, парвовирус, стафилококк, микобактериоз, ОРВИ), иммунная гиперчувствительность к некоторым лекарственным препаратам (антибактериальным, противовирусным, ингибиторам АПФ, аминазину и др.), гиперсенсибилизация к некоторым соединениям, входящим в состав табака, и пр.

Вторичные системные васкулиты возникают как синдром при различных заболеваниях, например, при инфекционном эндокардите, ревматоидном артрите, при некоторых опухолевых процессах, инфекционных поражениях, при лекарственной болезни.

В основе развития системных васкулитов лежат различные патологические механизмы, например, повреждающее действие циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК). Иными словами, при попадании в организм антигена (им может быть любой микробный агент, лекарственное вещество, собственный измененный белок) к нему присоединяется соответствующий иммуноглобулин. Вместе они образуют иммунный комплекс. Эти комплексы начинают циркулировать по организму, осаждаются на внутренней стенке сосудов и вызывают воспаление. Чем больше этих комплексов и чем дольше они циркулируют в крови, тем сильнее повреждается сосудистая стенка. Способствует повреждению повышение внутрисосудистого давления, замедление тока крови, нарушения баланса в работе иммунной системы.

Другими патологическими механизмами, лежащими в основе васкулитов, является выработка тромбоцитами и клетками внутренней стенки сосудов (эндотелия) провоспалительных цитокинов и появление в крови аутоантител – белков, которые ведут себя агрессивно по отношению к собственным антигенам организма. Эти аутоантитела могут оказывать прямое повреждающее действие на эндотелий (антиэндотелиальные антитела), на цитоплазму нейтрофилов (АНЦА – антинейтрофильные цитоплазматические антитела), способствовать активации каскада свертывающей системы крови (антифосфолипидные аутоантитела).

Классификация васкулитов

Существует большое количество классификаций системных васкулитов, из которых основной на сегодняшний день является та, в основе которой лежит калибр пораженных сосудов и основные механизмы их поражения:

1. Васкулит с поражением сосудов крупного калибра:

артериит Такаясу (неспецифический аортоартериит),
гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона) и ревматическая полимиалгия.

узелковый полиартериит,
болезнь Кавасаки.

3.1. Васкулиты, ассоциированные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНЦА):

микроскопический полиангиит,
гранулематоз с полиангиитом (Вегенера),
эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Черджа- Строс).

заболевания, ассоциированные с антителами к базальной мембране клубочка почек (синдром Гудпасчера),
криоглобулинемический васкулит
IgA-ассоциированный васкулит (геморрагический васкулит, пурпура Шенлейна-Геноха),
гипокомплементемический уртикарный васкулит (анти-C1q васкулит).

кожный лейкоцитокластический ангиит,
кожный артериит,
первичный васкулит центральной нервной системы,
изолированный аортит,
другие.

васкулит при системной красной волчанке,
ревматоидный васкулит,
саркоидный васкулит,
другие.

криоглобулинемический васкулит, ассоциированный с вирусом гепатита С,
васкулит, ассоциированный с вирусом гепатита В,
аортит, ассоциированный с сифилисом,
лекарственный иммунокомплексный васкулит,
лекарственный АНЦА-ассоциированный васкулит,
паранеопластический васкулит,
другие.

Симптомы системного васкулита зависят от того, какие сосуды поражены. При вовлечении сосудов кожи появляются симметричные высыпания (в первую очередь на голенях), склонные к отеку, кровоизлияниям, некрозу. Может развиться гангрена.

На слизистых оболочках также могут появляться геморрагические высыпания, язвы и некрозы.
Ишемический синдром при васкулитах проявляется перемежающейся хромотой – болью в икроножных мышцах, возникающей при ходьбе и вынуждающей человека сделать остановку и подождать, пока боль утихнет (встречается также в других мышцах ног, сопровождается онемением и похолоданием конечностей, может наблюдаться и при поражении верхних конечностей). Кроме того, может развиваться ишемическая полинейропатия, ишемические поражения центральной нервной системы, асимметрия пульсации артерий.

Системные васкулиты характеризуются вовлечением в патологический процесс разных органов и систем. Поражения сосудов сердечно-сосудистой системы могут приводить к недостаточному кровоснабжению сердечной мышцы, миокардитам, поражению внутренней оболочки сердца – эндокарда, и околосердечной сумки – перикарда. Возникают различные нарушения ритма и проводимости, повышается риск развития острого инфаркта миокарда и сердечной недостаточности.

Поражение бронхолегочной системы включает появление в легких уплотнений (инфильтратов), развитие инфарктной пневмонии, бронхоспазма, плеврита.

Почечные васкулиты становятся следствием поражения почечных артерий. Например, при узелковом периартериите в почках возникают множественные безболевые инфаркты (гибель части почки в результате закупорки артерии), что приводит к почечной недостаточности. Поражение почечных артерий может закончиться стойкой злокачественной артериальной гипертензией. Некоторые васкулиты протекают с развитием тяжелого гломерулонефрита – воспалением почечных клубочков.

Абдоминальный синдром при васкулитах сопровождается болью в животе в сочетании с диспепсическими расстройствами (чувством распирания, вздутием), тошнотой, рвотой, язвами в желудке и кишечнике, может развиться опасное осложнение – тромбоз брыжеечных артерий, кровоснабжающих кишечник.

Поражение нервной системы проявляется множественными невритами, патологией центральной нервной системы с психозами, зрительными расстройствами, острыми нарушениями мозгового кровообращения.

Для геморрагического васкулита (пурпуры Шенлейна-Геноха) типично поражение кожи, кишечника, почек, суставов. Поражение кожи проявляется геморрагическим синдромом – множественными кровоизлияниями на стопах, голенях, бедрах, ягодицах, плечах, предплечьях, вокруг пораженных суставов. Но особенно они выражены на внутренней поверхности предплечий, бедер, голеней, в местах расположения ремня брюк, ремешка часов. О кровоизлияниях в кишечнике свидетельствуют колики, тошнота, рвота, стул с кровью.

Для криоглобулинемического васкулита характерно поражение кожи и клубочков почек. Появляется мелкоточечная или сливная геморрагическая пурпура чаще в области нижних конечностей, ягодиц, поясницы. Одновременно у больных возникают мигрирующие боли в мелких суставах кистей и в коленных суставах.

Гранулематоз Вегенера проходит с вовлечением дыхательных путей и тяжелым гломерулонефритом, приводящим к декомпенсированной почечной недостаточности и часто является причиной смерти больного.

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Черджа-Строс) протекает с поражением респираторного тракта, придаточных пазух носа, аллергией. Характерным признаком является развитие гиперэозинофильной бронхиальной астмы. Почки при этом васкулите, как правило, не страдают.

При узелковом периартериите поражаются в основном артерии среднего калибра – образуются аневризмы, тромбы, кровотечения из-за разрыва аневризм, велик риск инфаркта пораженных органов и тканей. Больные испытывают сильную боль в мышцах (чаще ног), мигрирующие боли в крупных суставах, наблюдается поражение кожи, желудочно-кишечного тракта и сердца.

При микроскопическом полиангиите страдают мелкие сосуды. Для заболевания характерны кожные проявления, полиневрит, воспалительные процессы в дыхательных путях, а также некротизирующий гломерулонефрит.

Болезнь/синдром Кавасаки часто встречается у детей и сопровождается лихорадкой, воспалением слизистых оболочек, кожи, лимфатических узлов и различных систем, прежде всего сердечно-сосудистой, что проявляется тахикардией, аритмией, могут возникать аневризмы и сужения коронарных артерий, миокардит, перикардит, поражение клапанного аппарата.

При болезни Такаясу, или неспецифическом аортоартериите страдают суставы (преимущественно верхних конечностей) и кожа с развитием язв. Характерным является синдром дуги аорты – он включает поражение подключичных артерий, которое проявляется болями, мышечной слабостью, зябкостью рук, резким уменьшением или полным отсутствием пульса на лучевых артериях, и стеноз сонных артерий. Кроме того, возникает симптоматическая артериальная гипертензия (из-за сужения почечных артерий), повышается давление в легочной артерии, сужаются артерии сердца вплоть до развития инфаркта, наблюдается перемежающаяся хромота.

При гигантоклеточном височном артериите страдает аорта и отходящие от нее крупные артерии. Характерным признаком является воспаление височной артерии, вызывающее постоянную, очень интенсивную головную боль, обычно с одной стороны головы.

Диагностика васкулита

Для большинства системных васкулитов нет специфических лабораторных тестов. Внимание уделяется клинической картине заболевания с выявлением характерных для того или иного васкулита симптомов.

Затем врач выясняет системность патологического процесса, на которую могут указывать такие симптомы как повышение температуры, снижение массы тела, боль в мышцах и суставах, анемия, увеличение СОЭ.

Потом определяется, первичный или вторичный характер носит заболевание, после чего требуется клиническое и инструментальное подтверждение поражения сосудов.

Для этой цели применяются методы инструментальной и рентген-диагностики:

Ультразвуковое сканирование артерий верхних конечностей в комплексной диагностике сердечно-сосудистых заболеваний.

Для цитирования: Баранов А.А. Cистемные васкулиты: современные стандарты диагностики и лечения. РМЖ. 2005;24:1577.

Системные васкулиты – группа болезней, при которых ишемия и некроз тканей возникают вследствие воспаления кровеносных сосудов (первичного или вторичного по отношению к основному заболеванию). Клинические проявления васкулитов зависят от типа, размера и локализации пораженных сосудов, а также активности системного воспаления.

Литература
1. Koldingsnes W., Nossent H. Epidemiology of Wegener’s granulomatosis in northern Norway. Arth.Rheum. 2000; 43: 2481–2487.
2. Watts R.A., Lane S.E., Bentham G., Scott D.G.I. Epidemiology of systemic vasculitis: a ten–year study in the United. Arth.Rheum. 2000; 43: 414–419.
3. Mahr A., Guillevin L., Poissonnet M., Ayme S. Prevalemces of polyarteritis nodosa, microscopic poliangiitis, Wegener’s granulomatosis and Churg–Strauss syndrome a French urban population in 2000: a capture–recapture estimate. Arth.Rheum. 2004; 51: 92–99.
4. Jennette J.C., Falk R.J., Andrassy K., et al. Nomenclature of systemic vasculitides: proposed of an international consensus conference. Arthritis Rheum, 1994;37:187–192.
5. Luqmani R.A., Bacon P.A., Moots RJ. et al. Birmingham vasculitis activity score (BVAS) in systemic necrotising vasculitis.Q.J.Med.,1994; 87: 671–678.
6. Jane D. Evidence–based treatment of systemic vasculitis. Rheumatology, 2000; 39:585–595.
7. Ling SM. Polymyalgia rheumatica and giant cell arteritis. Clinical Guidance from ACP. 2003.
8. Thomas–Golbanov C., Sridharan S. Novel therapies in vasculitis. Expert. Opin. Investig. Drugs. 2001; 10:1279–1289.
9. Savage CO., Harper L., Ady D. Primary systemic vasculitis. Lancet, 1997; 349:553–558.
10. Gross W.L. New concept in treatment protocols for severe systemic vasculitis. Curr Opin Rheumatol, 1999; 11: 41–46.
11. Sabbadini M.G., Bozzolo E., Baldissera E. Bellone M. Takayasu’s arteritis: therapeutic strategies. J.Nephrol. 2001; 14:525–531.
12. Groot Kd., Adu D., Savage C.O. The value of pulse cyclophosphamide in ANCA–associated vasculitis: meta–analysis and critical review. Nephrol Dial Transplant 2001; 16:2018–2027.
13. Westman K.W., Bygren P.G., Olsson H. et al. Relapse rate, renal survival, and cancer morbidity in patients with Wegener’s granulomatosis or microscopic polyangiitis with renal involvement. J Am Soc Nephrol 1998; 9:842–852.
14. Jayne D.R., Rasmussen N., Andrassy K. et al. A Randomized Trial of Maintenance Therapy for Vasculitis Associated with Antineutrophil Cytoplasmic Autoantibodies New.Ingl. J.Med. 2003; 349:36–44
15. Stone J.H., Tun W., Hellman D.B. Threatment of non–life threatening Wegener’s granulomatosis with methotrexate and daily prednisolone as the initial therapy of choice. J.Rheumatol. 1999; 26:1134–1139.
16. Sneller M.C., Hoffman G.S., Talar–Williams C. et al. An analysis of 42 Wegener’s granulomatosis patients treated with methotrexate and prednisone. Arthr.Rheum. 1995; 38: 608–613.
17. Langford C.A., Talar–Williams C., Barron K.S., Sneller M.C. Use of a cyclophosphamide–induction methotrexate–maintenance regimen for the treatment of Wegener’s granulomatosis: extended follow–up and rate of relapse. Am. J. Med. 2003; 114: 463–469.
18. Hoffman G.S., Leavitt R.Y., Kerr G.S. et al. Treatment of glucocorticoid–resistant or relapsing Takayasu arteritis with methotrexate // Arthr.Rheum. – 1994. – Vol. 37. – P.578 – 582.
19. Danieli M.G., Cappelli M., Malcangi G. et al. Long term effectiveness of intravenous immunoglobulin in Churg–Strauss syndrome. Ann.Rheum.Dis. 2004; 63: 1649–1654.
20. Cole E., Cattran D., Magil A. et al. A prospective randomized trial of plasma exchange as additive therapy in idiopathic crescentic glomerulonephritis. Am J Kidney Dis. 1992; 20:261–268.
21. Guillevin L., Fain O., Lhote F. et al. Lack of superiority of steroids plus plasma exchange to steroids alone in the treatment of polyarteritis nodosa and Churg – Strauss syndrome. A prospective, randomized trial in 76 patients // Arthr.Rheum. – 1992. – Vol. 35. – P.208 – 215.
22. Nowack R., Gobel U., Klooker P. et al. Mycophenolate mofetil for maintenance therapy of Wegener’s granulomatosis and microscopic polyangiitis: A pilot study in 11 patients with renal involvement. J.Am.Soc. Nephrol. 1999; 10:1965–1971.
23. Langford C.A., Talar–Williams C., Sneller M.C. Mycophenolate mofetil for remission maintenance in the therapy of Wegener’s granulomatosis. Athr.Rheum. 2004; 51:278–283.
24. Diaz–Llopis M., Cervera M., Menezo J.L. Cyclosporin A treatment of Behcet`s disease: a long–term study // Curr.Eye Res. – 1990. – Vol.9 (suppl.). – P.17 – 23.
25. Ozyazgan Y., Yurdakul S., Yazici H. et al. Low dose cyclosporin A versus pulsed cyclophosphamide in Behcet’s syndrome: A single masked trial. Br J Ophthalmol 1992; 76:241–247.
26. Metzler C., Low–Friedrich I., Reinold–Keller E. et al. Leflunomide a new promising agent in maintenance of remission in Wagener’s granulomatosis. Clin.Exp.Immunol. 1998; 112:56.
27. Stegeman C.A., Cohen Tervaert J.W., de Jong P.E., Kallenberg C.G. Trimethoprim–sulfamethoxazole (co–trimoxazole) for the prevention of relapses of Wegener’s granulomatosis. Dutch Co–Trimoxazole Wegener Study Group. N.Engl.J. Med. 1996; 335:16–20.
28. Reinhold–Keller E., De Groot K., Rudert H. et al. Response to trimethoprim/sulfamethoxazole in Wegener’s granulomatosis depends on the phase of disease. Q.J.M. 1996; 89:15–23.
29. Chung J.B., Armstrong K., Schwartz J.S., Albert D. Cost–effectiveness of prophylaxis against Pneumocystis carinii pneumonia in patients with Wegner’s granulomatosis undergoing immunosuppressive therapy. Arthr. Rheum. 2000; 43:1841–1847.
30. Masuda K., Nakajima A., Urayama A. et al. Double–masked trial of cyclosporin versus colchicne and long– term open study of cyclosporin in Behcet`s disease.Lancet. 1989; 1:1093 – 1096.
31. Guillevin L., Cohen P. Management of virus–induced systemic vasculitides. Cur.Rheumatol.Rep. 2002; 4:60–66.
32. Guillevin L., Mahr A., Cohen P. et al. Short–term corticosteroids then lamivudine and plasma exchanges to treat hepatitis B virus–related polyarteritis nodosa. Arthr.Rheum. 2004; 51: 482–487.
33. Tada Y. Surgical treatment of intractable vasculitis syndromes with special reference to Buerger disease, Takayasu arteritis, and so–called inflammatory abdominal aortic aneurysm. Nippon.Rinsho.1994; 52: 2191 – 2202.
34. Hoffman G.S., Thomas–Golbanov C.K., Chan J. et al. Treatment of subglottic stenosis, due to Wegener’s granulomatosis, with intralesional corticosteroids and dilation. J Rheumatol. 2003; 30:1017–1025.
35. Guillevin L., Lhote F., Cohen P. et al. Corticosteroids plus cyclophosphamide and plasma exchange versus corticosteroids plus cyclophosphamide alone in the treatment of polyarteritis nodosa and Churg – Strauss syndrome patients with factors predicting poor prognosis. Arthr.Rheum. – 1995. – Vol.38. – P.1638 – 1645.
36. Blanco R., Martinez–Taboada V.M., Rodriguez–Valverde V. et al. Henoch – Schonlein purpura in adulthood and childhood. Two different expression of the same syndrome. Arthr.Rheum. 1997; 40:859 – 864.
37. Salvarani C., Crowson C.S., O’Fallon W.M. et al. Reappraisal of the epidemiology of giant cell arteritis in Olmsted country, Minnesota, over a fifty–year period. Arth.Rheum. 2004; 51: 264–268.
38. Ishikawa K., Maetani S. Long–term outcome for 120 Japanese patients with Takayasu’s disease. Clinical and statistical analyses of related prognostic factors // Circulation. – 1994. – Vol.90. – Р.855 – 860.

ФГБУ "НИИ ревматологии им. В.А. Насоновой" РАМН, Москва

Современная классификация системных васкулитов

Журнал: Терапевтический архив. 2014;86(5): 94‑98

Бекетова Т.В. Современная классификация системных васкулитов. Терапевтический архив. 2014;86(5):94‑98.
Beketova TV. The current classification of systemic vasculitides. Terapevticheskii Arkhiv. 2014;86(5):94‑98. (In Russ.).

ФГБУ "НИИ ревматологии им. В.А. Насоновой" РАМН, Москва

Аннотация. Системные васкулиты (СВ) представляют собой тяжелые полиорганные заболевания, при которых ранняя диагностика и лечение существенно улучшают прогноз. Значительному снижению вероятности диагностических ошибок может способствовать совершенствование классификации СВ. Представленная статья посвящена итогам прошедшей в 2012 г. Международной согласительной конференции по номенклатуре СВ (Chapel Hill, США). Опираясь на текущие тенденции практического применения терминов, современные представления об особенностях проявлений заболеваний и достижения в изучении патогенеза, пересмотрены номенклатура и определение основных форм СВ, в новую классификацию включены дополнительные категории васкулита.

ФГБУ "НИИ ревматологии им. В.А. Насоновой" РАМН, Москва

Системные васкулиты (СВ) - гетерогенная группа заболеваний, основным морфологическим признаком которых является воспаление сосудистой стенки, а клинические проявления определяются типом, калибром, локализацией пораженных сосудов и тяжестью иммуновоспалительных изменений [1]. В настоящее время изучение СВ можно отнести к одной из наиболее динамично развивающихся областей ревматологии [2]. За последние 2 года произошли существенные изменения, касающиеся номенклатуры отдельных форм СВ, и предложена новая классификация.

Вопросы номенклатуры и классификации СВ традиционно рассматриваются ведущими экспертами мира на проводимых в Чэпел Хилл (Chapel Hill, США) согласительных конференциях (ЧХСК). Классификация, повсеместно использовавшаяся в последние 2 десятилетия, представлена на ЧХСК в 1994 г. [3]. В ее основу положены морфологические особенности наиболее часто встречающихся СВ, в первую очередь калибр преимущественно пораженных сосудов.

В последнее время некоторые ключевые аспекты терминологии и классификации стали восприниматься как устаревшие, и сформировалось единодушное мнение о необходимости пересмотра существующих определений, номенклатуры и разработки новых критериев. На протяжении 2010-2011 гг. ведущими экспертами активно обсуждались вопросы изменения классификации СВ [4] при участии более 50 медицинских центров Европы, Америки, Австралии, Китая и Японии подготовлена платформа для разработки новой классификации [5, 6].

Итогом масштабной подготовительной работы стала состоявшаяся в 2012 г. ЧХСК, на которой утверждена современная классификация СВ [7], заменившая классификацию 1994 г. Сохранился анатомический принцип подразделения заболеваний (см. рисунок), по возможности учтены особенности иммунных механизмов, включены дополнительные категории СВ. Рисунок 1. Основные группы СВ в зависимости от калибра вовлеченных сосудов [7].

Современная классификация системных васкулитов (ЧХСК, 2012 г.) [7]

Васкулит крупных сосудов:

Васкулит средних сосудов:

- узелковый полиартериит (УП)

Васкулит мелких сосудов

Васкулиты ассоциированные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНЦА-СВ):

- гранулематоз с полиангиитом (Вегенера)

- эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Черджа-Строс)

Иммунокомплексные васкулиты мелких сосудов:

- заболевания, ассоциированные с антителами к базальной мембране клубочков (анти-БМК)

- гипокомплементемический уртикарный васкулит (анти-C1q-васкулит)

Вариабельный васкулит:

Васкулит единственного органа:

- кожный лейкоцитокластический ангиит

- первичный васкулит центральной нервной системы (ЦНС)

Васкулит, ассоциированный с системными заболеваниями:

- васкулит, ассоциированный с саркоидозом

Васкулит, ассоциированный с определенной этиологией:

- криоглобулинемический васкулит, ассоциированный с вирусом гепатита С (HCV)

- васкулит, ассоциированный с вирусом гепатита В (HBV)

- аортит, ассоциированный с сифилисом

- лекарственный иммунокомплексный васкулит

- лекарственный АНЦА-ассоциированный васкулит

По-прежнему сохранена нозологическая самостоятельность артериита Такаясу и ГКА. Васкулит крупных сосудов характеризуется преимущественным поражением магистральных артерий (аорты и ее главных ветвей), но, как подчеркивается, может сопровождаться воспалением артерий и другого калибра, что в отдельных случаях определяет тяжесть клинического течения и прогноз. Так, по данным ангиографии, поражение глаз при ГКА может быть обусловлено патологией не только глазной артерии, но и центральной артерии сетчатки, разнообразных цилиарных артерий (артерии среднего калибра) и даже мелких ветвей цилиарных артерий (артерии мелкого калибра) [8]. К такому серьезному осложнению, как слепота, приводит не васкулит крупных артерий, но поражение именно мелких артерий. Как правило, ГКА развивается у пациентов старше 50 лет и часто сочетается с ревматической полимиалгией [9].

Васкулиты средних сосудов, к которым отнесены УП и болезнь Кавасаки, характеризуются преимущественным поражением артерий среднего калибра (главных висцеральных артерий и их ветвей), но возможно вовлечение артерий и другого калибра. Некротизирующее воспаление артерий при васкулите средних сосудов манифестирует более остро и тяжело, чем при васкулите крупных сосудов, типично формирование воспалительных аневризм и стеноза.

При УП некротизирующее поражение артерий среднего и мелкого калибра не сопровождается гиперпродукцией АНЦА, гломерулонефритом (ГН), васкулитом артериол, капилляров или венул.

Свойственная младшему детскому возрасту болезнь Кавасаки проявляется своеобразным поражением кожи, слизистых оболочек, лимфатических узлов и сочетается с артериитом преимущественно средних и мелких артерий (часто коронарных артерий), может сопровождаться поражением аорты и крупных артерий.

При МПА некротизирующий васкулит в отсутствие (или с небольшим количеством) иммунных депозитов преимущественно затрагивает мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы) и не сопровождается гранулематозным воспалением. Могут поражаться артерии мелкого и среднего калибра. Типично развитие некротизирующего ГН, часто присоединяется геморрагический альвеолит.

ГПА характеризуется некротизирующим гранулематозным воспалением в органах верхних и нижних дыхательных путей, сочетающимся с некротизирующим васкулитом преимущественно сосудов мелкого и среднего калибра (капилляров, венул, артериол, артерий и вен) и частым развитием некротизирующего ГН.

При ЭГПА эозинофильному и гранулематозному воспалению с типичным вовлечением респираторного тракта сопутствует некротизирующий васкулит преимущественно сосудов мелкого и среднего калибра. Заболевание ассоциируется с бронхиальной астмой и эозинофилией. АНЦА определяются не во всех случаях, наиболее часто при ГН.

Группа иммунокомплексных СВ представлена IgA-васкулитом (Шенлейна-Геноха), криоглобулинемическим васкулитом, заболеванием, ассоциированным с анти-БМК и гипокомплементемическим уртикарным васкулитом (анти-C1q). В доказанных случаях иммунокомплексный СВ может быть классифицирован как васкулит, ассоциированный с системными заболеваниями, или васкулит с определенной этиологией.

Пурпура Шенлейна-Геноха объединена с IgA-васкулитом, что обосновано убедительными свидетельствами ключевой патогенетической роли аномальных депозитов IgA в стенках сосудов. Установлено, что у пациентов с системным IgA-васкулитом и изолированной IgA-нефропатией молекулы IgA1 (в депозитах или циркулирующие в сыворотке крови) характеризуются весьма специфичным нарушением О-гликозилирования шарнирной области тяжелых цепей [12]. Такие молекулы IgA1 приобретают способность активировать комплемент по альтернативному пути и проявляют повышенную тропность к мезангиальному матриксу почечных клубочков. Кроме того, в сыворотке крови больных IgA-СВ и IgA-нефропатией имеются антитела класса IgG, направленные против аномально гликозилированных IgA1 и способные образовывать иммунные комплексы IgA1-IgG (анти-IgA1) [13].

Новая классификация дополнена категорией вариабельного васкулита с поражением сосудов любого калибра и типа. В связи с высокой частотой сосудистого повреждения болезнь Бехчета и синдром Когана классифицированы как вариабельные васкулиты, а не вторичные васкулиты при системных заболеваниях.

Болезнь Бехчета проявляется рецидивирующими афтозными изъязвлениями слизистой оболочки рта и/или половых органов, что сопровождается поражением кожи, глаз, суставов, желудочно-кишечного тракта, нервной системы [16]. Характеризуется васкулитом мелких сосудов, артериитом, аневризмами артерий, тромбангиитом, тромбозами.

Для синдрома Когана свойственно воспалительное поражение глаз и органа слуха (нейросенсорная тугоухость и вестибулярные нарушения). Поражение глаз в первую очередь обусловлено васкулитом мелких сосудов переднего отдела глазного яблока: конъюнктивы (конъюнктивит), склеры (эписклерит, склерит), сосудистого тракта (увеит). Распространение воспаления на мелкие сосуды глубоких слоев роговицы вызывает типичный для синдрома Когана интерстициальный кератит. Системный воспалительный процесс также может приводить к развитию артериита (с поражением мелких, средних или крупных артерий), аортита, аневризмы аорты, поражению митрального и аортального клапанов.

Выделена категория васкулита единственного органа, при котором отсутствуют любые признаки, указывающие на возможность ограниченного варианта системного поражения. К этой категории отнесены кожный лейкоцитокластический ангиит, кожный артериит, первичный васкулит ЦНС, изолированный аортит. В то же время отмечено, что возможна трансформация васкулита единственного органа в системную патологию с признаками одной из нозологических форм СВ, что требует пересмотра диагноза в пользу одной из форм СВ. Например, кожный артериит в отдельных случаях может прогрессировать в системный УП. В рамках васкулита единственного органа можно обсуждать такие патологические состояния, как АНЦА-ассоциированный ГН и IgA-нефропатию, которые фактически представляют собой васкулит единственного органа и могут трансформироваться в развернутое системное заболевание. Для разграничения васкулита единственного органа и локального проявления СВ требуется подробное клиническое, лабораторное и инструментальное обследование, но окончательное разрешение этого вопроса может быть затруднено. Так, в клинической практике порой сложно бывает разграничить изолированный васкулит ЦНС и поражение ЦНС при УП, АНЦА-СВ, системной красной волчанке, саркоидозе, особенно в дебюте этих заболеваний.

Перечень СВ расширен включением вторичных васкулитов. В префиксе указывают соответствующее системное заболевание (например, ревматоидный васкулит, люпус-васкулит, васкулит при саркоидозе, рецидивирующем полихондрите и т.д.). Завершает классификацию категория васкулита с определенной этиологией, в которой представлены HCV-криоглобулинемический васкулит, HBV-васкулит, аортит при сифилисе, лекарственный иммунокомплексный васкулит, лекарственный АНЦА-СВ, паранеопластический васкулит.

Обобщение на новом этапе представлений о СВ создает прочный фундамент для последующей разработки современных классификационных и диагностических критериев СВ, необходимых для дальнейшего развития этой области ревматологии.

В-НХЛ — В-клеточная неходжкинская лимфома

ЖКТ — желудочно-кишечный тракт

ИСТ — иммуносупрессивная терапия

КВ — криоглобулинемический васкулит

КВ HСV — КВ, ассоциированный с HСV

ОШ — отношение шансов

ПВТ — противовирусная терапия

ППВД — препараты прямого противовирусного действия

ПЦР — полимеразная цепная реакция

РФ — ревматоидный фактор

СКГ — смешанная криоглобулинемия

СКФ — скорость клубочковой фильтрации

СРБ — С-реактивный белок

УВО — устойчивый вирусологический ответ

ХГС — хронический гепатит С

ЦНС — центральная нервная система

ЦП — цирроз печени

BVAS — индекс активности васкулита

HСV — вирус гепатита С

Криоглобулинемический васкулит (КВ) — системный васкулит с поражением преимущественно мелких сосудов, характеризующийся наличием криоглобулинов (КГ) в сыворотке крови и клиническими проявлениями: триада Мельтцера (сосудистая пурпура, артралгии, слабость), поражение почек, периферической нервной системы, синдром Рейно; реже — поражение сосудов центральной нервной системы (ЦНС), желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), легких, сердца [1].

КГ — сывороточные иммуноглобулины (Ig), обладающие способностью к обратимой преципитации при температуре ниже 37 °C. Их разделяют на 3 основных типа. В состав КГ I типа входят только моноклональные Ig одного и того же класса. КГ II и III типов, или смешанные КГ (составляющие почти 90% всех КГ), представлены Ig разных классов, как правило, поликлональным IgG и IgM с активностью ревматоидного фактора (РФ). При этом тип II содержит моноклональный IgM РФ (имеющий легкие цепи каппа), тогда как при III типе все компоненты поликлональные.

После идентификации вируса гепатита С (HСV) доказано, что этот вирус является основным этиологическим фактором СКГ, выявляющимся более чем в 90% случаев СКГ II типа и в 40—70% при СКГ III типа. У больных хроническим гепатитом С (ХГС) установлена высокая частота развития СКГ (30—40%) и внепеченочных проявлений, среди которых преобладает васкулит [1—3]. При СКГ показана значительно более высокая, чем у больных ХГС без СКГ, частота не только проявлений, характерных для васкулита, но и В-клеточной неходжкинской лимфомы (В-НХЛ), ряда аутоиммунных синдромов и заболеваний [4, 5]. Клинические проявления васкулита развиваются чаще и протекают более тяжело при СКГ II типа. Наиболее подробно изучено поражение почек — криоглобулинемический мезангиокапиллярный гломерулонефрит, который, как правило, определяет прогноз КВ [6—8].

В последние годы в ряде зарубежных исследований, включавших от 24 до 231 больного [9—13], и в российском исследовании (21 больной) [14] дана клиническая характеристика КВ, ассоциированного с HСV (КВ HСV). Отмечается значительная вариабельность результатов исследований, касающихся как распространенности КВ среди больных ХГС со СКГ (от 5 до 30%), так и спектра клинических проявлений К.В. Это связано не только с истинными различиями (обусловленными генетическими и средовыми факторами), но и с отсутствием до последнего времени единых критериев диагностики К.В. Лишь в 2011 г. группой европейских экспертов предложены критерии диагностики КВ, которые валидизированы [15].

Установление роли HСV в качестве основного этиологического фактора СКГ радикально изменило подходы к лечению больных КВ, на протяжении многих лет сводившемуся к применению традиционных иммуносупрессоров — глюкокортикостероидов (ГКС) и циклофосфамида. Противовирусная терапия (ПВТ) стала наиболее важной составляющей лечения больных КВ HСV. Установлена также высокая эффективность CD-20 моноклональных антител — ритуксимаба (РТМ). Тем не менее больные КВ HСV представляют одну из наиболее трудных для лечения группу, что обусловлено иммуностимулирующими эффектами интерферона-α (ИФН-α), применяющегося в составе ПВТ, частотой рецидивов и резистентностью ряда проявлений КВ к терапии [16—18]. В отечественной литературе работы, посвященные проблеме лечения больных КВ HСV, ограничены анализом эффективности РТМ у 11 больных [19], а также описанием отдельных клинических наблюдений [20—23].

Цель исследования — дать клиническую характеристику КВ HСV, оценить прогноз заболевания и обобщить опыт многопрофильного терапевтического стационара в его лечении.

Материалы и методы

Работа основана на изучении 72 больных ХГС с КВ, наблюдавшихся в клинике им. Е.М. Тареева с 1995 по 2014 г. Диагноз К.В. устанавливали в соответствии с критериями заболевания, предложенными в 2011 г. [15]. У всех больных исключали другие этиологические факторы поражения печени, ВИЧ-инфекцию. Длительность наблюдения больных в клинике составила от 3 мес до 20 лет, в среднем — 2,8±3,6 года.

Проводили клинико-лабораторное и инструментальное обследование. Определяли содержание КГ методом преципитации, уровни Ig в сыворотке крови, общей гемолитической активности комплемента (СН50), активности РФ, С-реактивного белка (СРБ), антинуклеарных антител, α-фетопротеина, а также поверхностный антиген вируса гепатита В, антитела к ВИЧ и HСV методом иммуноферментного анализа. Выявление РНК HСV в плазме крови проводили методом полимеразной цепной реакции (ПЦР) в ФБУН ЦНИИЭ Роспотребнадзора М.З. РФ.

У 17 больных выполняли морфологическое исследование ткани печени, у 9 — других органов и тканей (почка, кожа, мышца). У 20 (27,8%) пациентов оценку стадии фиброза печени проводили методом ультразвуковой эластометрии на аппарате FibroScan.

У 28 больных выполнено иммунохимическое исследование белков сыворотки крови и мочи для выявления моноклональных белков. В целях диагностики В-НХЛ выполняли гистологическое исследование биоптатов костного мозга, лимфатических узлов, а также ткани селезенки и печени с последующим иммуногистохимическим исследованием (ФГБУ ГНЦ МЗ РФ).

У 60 из 72 больных оценивали эффективность иммуносупрессивной терапии (ИСТ) и/или ПВТ. Для объективной оценки активности васкулита до и после лечения определяли индекс активности BVAS (Birmingham vasculitis activity score) [24]. Активность считали высокой при оценка по BVAS ≥15 баллов.

Для статистической обработки данных использовали пакет программ SPSS. Рассчитывали среднее значение (М) и стандартное отклонение. Для сравнения групп применяли таблицы сопряженности (с расчетом χ 2 и точного критерия Фишера), критерий t, а также непараметрические методы (критерии Манна—Уитни, Вилкоксона). С целью выявления факторов, имеющих независимое значение, применяли многофакторный логистический регрессионный анализ. Для оценки выживаемости и влияющих на нее факторов использовали регрессионную модель Кокса, а также кривые Каплана—Майера. Статистически значимыми считали различия при р

Спектр и частота клинических проявлений КВ HCV у 72 обследованных больных

Результаты и обсуждение

Среди 1352 больных ХГС, госпитализированных с 1995 по 2014 г., СКГ диагностирована у 453 (33,5%), КВ — у 72 (5,3%). Частота развития КВ среди 453 больных ХГС со СКГ составила 15,9%.

Впервые среди отечественных работ дана клиническая характеристика значительной по численности (n=72) группы больных КВ, ассоциированным с HСV. Сравнительный анализ полученных данных проводили с результатами исследований последних лет [9—14], включавших больных КВ HСV и применявших критерии диагноза КВ, предложенные С. Ferri и соавт. [1] и более ранние системы критериев.

В нашей работе, как и в указанных исследованиях, среди больных преобладали женщины (68%). Возраст больных в период установления диагноза варьировал от 24 до 72 лет. Средний возраст, составивший 49,4±10,3 года, был несколько меньше, чем в других работах (от 53 до 60 лет). Средняя длительность инфекции до установления диагноза (19,3±8,6 года) соответствовала данным литературы (15—27 лет). У 33,4% больных при установлении диагноза имелась стадия цирроза печени (ЦП). Преобладал 1-й генотип HСV (65,3%).

Клиническая картина характеризовалась широким спектром проявлений (см. таблицу). Следует отметить более высокую, чем в других исследованиях, частоту поражения почек (61,1 и 30—38% соответственно), отсутствие редко описываемых поражений коронарных сосудов и ЦНС.

Тяжесть отдельных проявлений и течения КВ значительно варьировала — от наличия нераспространенной сосудистой пурпуры до генерализованного васкулита с развитием состояний угрожающих жизни. Оценки по BVAS до лечения колебались от 2 до 36 баллов, составив в среднем 11,9±7,2 балла, тяжелая форма васкулита (BVAS ≥15 баллов) наблюдалась у 30,6% больных. Тяжесть течения заболевания определялась поражением нескольких органов и систем, наличием тяжелого гломерулонефрита с нефротическим синдромом и нарушением функции почек, а также присоединением поражения легких, ЖКТ.

У 19 (26,3%) больных клинические проявления КВ сочетались с наличием ряда аутоиммунных синдромов (синдром Шегрена, иммунная тромбоцитопения, аутоиммунная гемолитическая анемия, фиброзирующий альвеолит, аутоиммунный тиреоидит), а у 7 (9,7%) — с В-НХЛ (селезеночной лимфомой маргинальной зоны, лимфоплазмоцитомой). Эти данные согласуются с современными представлениями об этиологической роли HСV в развитии В-НХЛ и наличии этиологической и патогенетической взаимосвязи между аутоиммунными синдромами и злокачественной В-клеточной лимфопролиферацией [5, 17, 25].

ИСТ и/или ПВТ получали 60 (83,3%) из 72 больных. Так как у отдельных пациентов за время наблюдения последовательно применялись различные виды лечения, эффективность традиционной ИСТ проанализирована в 31, селективной (РТМ) — в 15, а ПВТ — в 25 наблюдениях.

Клинический и иммунологический ответы оценивали через 6 мес после начала ИСТ или через 6 мес после окончания ПВТ. Сохранение авиремии в течение 6 мес после окончания ПВТ расценивали как устойчивый вирусологический ответ (УВО).

Полный клинический ответ (ремиссия) констатировали при снижении оценки по BVAS до 0, частичный — при снижении оценки по BVAS на 50% от исходной. Рецидив у больных с ремиссией регистрировали при возобновлении симптомов и увеличении оценки по BVAS более 0; у больных с частичным ответом — появлении новых симптомов, повышении оценки по BVAS на 50%. Полный иммунологический ответ констатировали при элиминации СКГ и нормализации уровней РФ и СН₅₀, частичный — при снижении криокрита, РФ и повышении СН₅₀.

Аналогичные результаты получены в некоторых зарубежных исследованиях, показавших более высокую частоту достижения ремиссии заболевания при лечении РТМ (58—83%), чем при применении традиционной терапии (8—16%) [12, 26, 27].

Оценка эффективности ПВТ проведена в 25 наблюдениях, в 18 из которых применялась комбинированная ПВТ препаратами пегилированного ИНФ-α и рибавирина, в 7 — монотерапия ИНФ-α. Изолированная ПВТ применялась, как правило, при низкой активности васкулита и в отсутствие других сопутствующих аутоиммунных синдромов. Оценки по BVAS до ПВТ колебались от 0 до 16 баллов, составив в среднем 6,4±4,5 балла.

Отсутствие клинического ответа (у 4 больных) или обострение васкулита, потребовавшие отмены ПВТ (у 4 больных), ассоциировались с исходно более высокой активностью васкулита (средняя оценка по BVAS у этих 8 больных статистически значимо выше, чем у больных, достигших клинического ответа: 10,38±6,5 балла против 4,82±3,7 балла; р=0,037) и/или монотерапии ИФН-α.

Эти данные согласуются с мировым опытом комбинированной терапии ИФН-α и рибавирином у больных КВ HСV, показавшим достижение ремиссии у 44—73% больных, а также зависимость клинического ответа на ПВТ от степени активности васкулита [10, 28, 29]. Хорошо известны иммуностимулирующие эффекты ИФН-α, которые обусловливают риск обострения КВ (чаще поражения почек, невропатии, язвенно-некротического кожного васкулита) и сочетаются с СКГ аутоиммунных синдромов, что ограничивает применение ПВТ, содержащей ИФН-α [10, 16, 17, 28, 29]. У больных с тяжелыми формами васкулита ПВТ, содержащая ИФН-α, может назначаться только после снижения активности васкулита в результате ИСТ [11, 16, 17].

У 6 из 25 больных, имевших до лечения оценки по BVAS 19,0±5,7 балла, ПВТ проводилась после курса лечения РТМ. Снижение оценок по BVAS до 2,6±0,8 балла в результате терапии РТМ позволило провести ПВТ в полном объеме и без развития обострений, а также добиться УВО у 3 (50%) и клинического ответа у 5 (83,3%) больных. У одного них достигнута ремиссия В-НХЛ.

В других работах также показано преимущество сочетанной терапии (РТМ + ПВТ) по сравнению с изолированной ПВТ. Преимущество заключается не только в снижении риска обострения при проведении ПВТ, содержащей ИФН-α, но и в более быстром достижении клинической ремиссии, в том числе поражения почек, В-НХЛ (исходно низкой степени злокачественности) и иммунологического ответа [11, 27, 30, 31].

Внедрение в клиническую практику новых схем ПВТ препаратами прямого противовирусного действия (ППВД) без включения ИФН-α позволит проводить безопасное лечение больных с активными формами васкулита и в случаях сочетания васкулита с другими аутоиммунными синдромами. Обнадеживающие результаты получены в первых работах, оценивающих эффективность терапии ППВД (изолированно и в сочетании с РТМ) [32].

Течение заболевания после ИСТ и/или ПВТ оценено в нашей работе у 37 из 60 больных, длительность наблюдения за которыми составила от 6 мес до 20 лет (в среднем 3,5±4,1 года). Отдаленные результаты лечения после ПВТ были лучше, чем после ИСТ: частота развития рецидива васкулита после ПВТ была более чем в 3 раза ниже, а длительность ремиссии значительно больше (рис. 2).

Рис. 2. Частота развития рецидива после достижения ремиссии васкулита (а) и длительность ремиссии (б) при проведении ПВТ (n=14) и ИСТ (n=23).

Различия по частоте развития рецидива и длительности ремиссии в группах лечения РТМ и ГКС (66,7% против 78,9% и 9,3±4,3 мес против 7,8±9,5 мес соответственно) статистически не значимы. Однако, как и в других исследованиях, при лечении ГКС ремиссия была, как правило, частичной, а рецидивы развивались на фоне продолжающейся терапии. При применении РТМ рецидивы наблюдаются после отмены лечения и достижения ремиссии. При этом повторные курсы терапии РТМ, согласно нашим наблюдениям и результатам зарубежных исследований [26, 27], способны вновь привести к ремиссии или предотвратить рецидив.

Длительное наблюдение за больными КВ HСV после достижения УВО и клинической ремиссии в результате ПВТ показало, что у отдельных больных сохраняется СКГ. У 3 больных мы наблюдали развитие рецидива васкулита и/или В-НХЛ, несмотря на авиремию (2 из этих наблюдений описаны нами ранее [21, 22]). В исследованиях с применением высокочувствительных и высокоспецифичных методов ПЦР не доказано наличие латентной HСV-инфекции в В-лимфоцитах после достижения УВО, в том числе при рецидивах СКГ и васкулита [33, 34]. В качестве причины таких рецидивов рассматривается отсутствие ответа на терапию на молекулярном уровне и сохранение индуцированной HСV олиго/моноклональной пролиферация В-лимфоцитов после элиминации вируса [10, 16]. Важной является информация, что некоторые тяжелые поражения (двигательная невропатия, почечная недостаточность, В-НХЛ) у ряда больных не исчезают полностью даже после успешной ПВТ [35]. Представленные данные обусловливают необходимость как можно более раннего лечения HСV-инфекции, а также пожизненного наблюдения всех больных КВ (независимо от стадии фиброза печени) после достижения элиминации HСV.

Умерли 16 из 60 больных; 5- и 10-летняя выживаемость 60 больных КВ составила 72,8 и 58,7% соответственно. Прогрессирующее поражение печени с развитием кровотечения из вен пищевода и/или печеночно-клеточной недостаточности служило причинной смерти 4 (25%) больных. Более частыми причинами смерти являлись осложнения васкулита (сердечно-сосудистые осложнения у больных с поражением почек, легочный васкулит, поражение ЖКТ) и инфекции, как правило, развившиеся в связи с применением ГКС (пневмония, сепсис) у 6 (37,5%) и 6 (37,5%) больных соответственно.

Оценено влияние ряда клинических факторов, а также вариантов лечения на частоту достижения ремиссии, риск рецидива и прогноз КВ HСV. По данным многофакторного регрессионного анализа, независимым фактором, отрицательно влияющим на достижение клинической ремиссии васкулита, являлось наличие тяжелых форм васкулита (BVAS ≥15 баллов) до лечения (отношение шансов — ОШ 0,090; р=0,005). Независимое положительное влияние на достижение ремиссии имела ПВТ (ОШ 7,173; р=0,003) и лечение РТМ (ОШ 14,014; р=0,004).

Независимыми факторами риска развития рецидива заболевания являются оценка по BVAS ≥15 баллов до лечения (ОШ 2,357; р=0,043) и применение терапии ГКС (ОШ 3,340; р=0,006). К факторам, негативно влияющим на прогноз, относятся возраст старше 55 лет (ОШ 4,485; р=0,01), ЦП (ОШ 3,678; р=0,035), почечная недостаточность (скорость клубочковой фильтрации — СКФ ≤70 мл/мин) (ОШ 4,662; р=0,015) и применение ГКС (ОШ 3,913; р=0,037). В единичных зарубежных работах также установлено независимое влияние данных факторов на прогноз заболевания. Помимо этого, показано повышение выживаемости больных в последнее десятилетие, что связывают с изменением подходов к лечению КВ HСV — с отказом от практики длительного применения ГКС, с применением РТМ и ПВТ, а также с повышением эффективности ПВТ в отношении элиминации HVС [13, 36].

Заключение

КВ-HСV, диагностированный у 5% больных ХГС, характеризуется высокой вариабельностью клинических проявлений и тяжести течения. Тяжесть васкулита (оценки по BVAS ≥15 баллов), а также отдельных его проявлений (язвенно-некротический кожный васкулит, двигательная полиневропатия, поражения почек c нефротическим синдромом и/или снижением СКФ ≤70 мл/мин) определяют эффективность лечения и прогноз.

Выбор адекватной и персонифицированной терапии обусловливает необходимость максимально полного обследования пациентов с целью оценки вовлеченности различных органов и систем, активности КВ, а также наличия В-НХЛ, других аутоиммунных синдромов и заболеваний.

Преимущество ПВТ в отношении отдаленных результатов лечения обосновывают ее применение в качестве терапии выбора у всех больных КВ HСV. Однако ПВТ, содержащая ИФН-α, может назначаться в качестве терапии первого ряда только больным с нетяжелыми формами васкулита (оценка по BVAS

У больных тяжелым васкулитом ПВТ, содержащая ИФН-α, может проводиться только после снижения активности заболевания в результате ИСТ. Наиболее эффективна сочетанная терапия — РТМ с последующей ПВТ. Терапия ГКС (± циклофосфамид) показана при угрожающих жизни состояниях в виде коротких курсов и может сочетаться с применением РТМ. Длительное применение ГКС нецелесообразно в связи с риском развития осложнений и ухудшением прогноза.

Внедрение в клиническую практику высокоэффективной и безопасной терапии ППВД и ее сочетание с РТМ у больных с тяжелыми формами КВ HСV позволит улучшить прогноз заболевания.

Обновлено: 01.11.2021

ЗАПИСАТЬСЯ НА ПРИЁМ

Бесплатная консультация или второе мнение врача-хирурга перед операцией в Клиническом госпитале на Яузе! подробнее

Получите консультацию ревматолога

Обслуживание на двух языках: русский, английский.
Оставьте свой номер телефона, и мы обязательно перезвоним вам.

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначить только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Статья проверена терапевтом-ревматологом Бородиным О.О., носит общий информационный характер, не заменяет консультацию специалиста.
Для рекомендаций по диагностике и лечению необходима консультация врача.

В Клиническом госпитале на Яузе для диагностики геморрагического васкулита (болезни Шенлейна-Геноха, пурпуры) применяются лабораторные (коагулограмма, повышение уровня фермента антистрептолизина-О, IgA) и инструментальные (биопсия) методы исследования.
По результатам обследования, а также с учетом клинической картины заболевания ревматолог разработает для пациента индивидуальную схему лечения, при необходимости с применением инновационных методов экстракорпоральной гемокоррекции.

140 случаев на 1 миллион населения — частота заболеваемости геморрагическим васкулитом
Более 60% случаев ГВ у взрослых сопровождаются вовлечением в процесс суставов, 50% — почек, 65% — пищеварительного тракта
В 95% случаев своевременное лечение болезни Шенелейн-Геноха способствует полному выздоровлению пациента

О развитии заболевания

Геморрагическим васкулитом или болезнью Шенелейн-Геноха называют заболевание, при котором происходит аутоиммунное поражение мелких артерий — они становятся хрупкими, повышается их проницаемость, что вызывает нарушение микроциркуляции, микротромбозы, множественные мелкие кровоизлияния (геморрагии) как в коже (геморрагические высыпания на коже и слизистых), так и во внутренних органах (желудочно-кишечном тракте, почках, суставах).

Чаще заболевание развивается в детском возрасте однако может поражать и взрослых. Мальчики болеют в 1,5 раза чаще, чем девочки.

Причины

Точная причина геморрагического васкулита (ГВ) до сих пор не выяснена, однако, большинство ученых склоняется к мультиэтиологической теории развития патологии. Ведущими факторами, провоцирующими развитие болезни, считаются:

вирусные и бактериальные инфекции,
хронические инфекции,
пищевая или медикаментозная аллергия,
вакцины.

Упомянутые причины провоцируют сбой в работе иммунной системы, которая начинает продуцировать патогенные иммунные комплексы (IgA), поражающие внутреннюю оболочку мелких сосудов и способствующие развитию её воспаления, микротромбозов.

Симптомы геморрагического васкулита

Различают несколько форм ГВ:

Кожная или простая: характеризуется появлением специфической зудящей сыпи на нижних конечностях и ягодицах (небольшие точечные кровоизлияния, возвышающиеся над кожей и не исчезающие при надавливании). Со временем красная сыпь темнеет и исчезает, оставляя очаги повышенной пигментации.
Суставная: пациенты жалуются на боли в области крупных суставов (коленных, локтевых, тазобедренных), их отек и дисфункцию.
Абдоминальная: тошнота и рвота, сильные боли в животе (зачастую схваткообразные), возможны кишечные кровотечения, развитие гангрены кишечника (из-за тромбозов).
Почечная: моча приобретает розовый или красный цвет из-за примеси эритроцитов, уменьшается ее количество, в анализах появляется белок, что является признаками развития гломерулонефрита и появлением угрозы развития хронической почечной недостаточности.
Молниеносная: характеризуется развитием ДВС-синдрома и высокой кровопотерей.

Диагностика геморрагического васкулита

В Клиническом госпитале на Яузе пациентам с подозрением на болезни Шенлейн-Геноха назначают следующий комплекс обследований:

общий анализ крови;
общий анализ мочи;
коагулограмму;
определение уровня антистрептолизина-О, IGA в периферической крови;
биопсию тканей пораженного органа или части тела с последующим гистологическим исследованием биоптата.

Для постановки диагноза геморрагического васкулита необходимо присутствие у пациента двух и более диагностических критериев:

специфические высыпания, не связанные с низким уровнем тромбоцитов;
манифест заболевания в возрасте до 20 лет;
распространенные боли в животе, которые усиливаются после приема пищи, кишечные кровотечения;
гранулоцитарная инфильтрация стенок сосудов микроциркуляторного русла, которая подтверждена гистологически.

Терапевтические мероприятия

В Клиническом госпитале на Яузе лечение геморрагического васкулита направлено на достижение следующих целей:

устранение клинических признаков патологии;
снижение риска развития осложнений;
предотвращение поражения жизненно важных органов;
полное выздоровление пациента или достижение устойчивой длительной ремиссии.

Для этого наш ревматолог разрабатывает для каждого пациента индивидуальную схему терапии, которая включает:

постельный режим сроком не менее 3 недель;
исключение контакта с аллергенами;
диетотерапию;
назначение энтеросорбентов, антигистаминных препаратов, спазмолитиков, кровоостанавливающих средств и антиаггрегантов;
в некоторых случаях оправдано использование гормонов и цитостатиков.

Чтобы уменьшить деструктивное влияние циркулирующих иммунных комплексов и усилить эффективность медикаментозной терапии, пациентам с ГВ проводят экстракорпоральную гемокоррекцию.

Преимущества методов ЭГ

ЭГ показана уже в самом начале клинических проявлений. Рано начатое лечение методами гемокоррекции эффективно профилактирует развитие серьезных осложнений и позволяет достигать быстрой и длительной ремиссии заболевания, что благоприятно сказывается на трудоспособности пациента и качестве его жизни.

Данный способ лечения позволяет:

уменьшить активность или быстро купировать патологический процесс и, тем самым, снизить риск развития осложнений при геморрагическом васкулите со стороны почек, суставов,
ускорить исчезновение клинических проявлений со стороны кожи, почек, ЖКТ, суставов и т.д.
улучшить кровоснабжение пораженных органов,
увеличить восприимчивость организма к лекарствам, включая гормональные препараты, позволяя снизить их дозировку (вплоть до отмены).

Для терапии ГВ показаны следующие методы экстракорпоральной гемокоррекции:

криоаферез;
каскадная фильтрация плазмы;
иммуносорбция;
высокообъемный плазмообмен;
экстракорпоральная фармакотерапия;
фотоферез.

Показаниями к ЭГ считаются: наличие поражения сосудов, подтвержденного биопсией, абдоминальный синдром, неэффективность медикаментозной терапии, побочное действие или осложнения при использовании лекарственных средств.

При подозрении или подтверждённом диагнозе геморрагического васкулита запишитесь на прием к ревматологу Клинического госпиталя на Яузе. Наши ревматологи проводят комплексную диагностику и лечение ГВ с применением самых эффективных инновационных методов, добиваясь лучших результатов.

Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.

Цены на услуги ревматолога

Стандартные консультации
Прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога первичный 3 900 руб.
Прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога повторный 3 600 руб.
Консультации экспертов
Прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога Бородина О.О. 7 000 руб.
Телеконсультации
Удаленная консультация врача-ревматолога первичная 2 500 руб.
Удаленная консультация врача-ревматолога повторная 2 500 руб.
Помощь на дому
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта с выездом на дом в пределах МКАД 10 500 руб.

Внимание! Цены на сайте могут отличаться.
Пожалуйста, уточняйте актуальную стоимость у администраторов по телефону.

Наши специалисты:

БородинОлег Олегович Врач-ревматолог
Прием пациентов с 16 лет
Стоимость приема: 7000 ₽

Читайте также: