Вирус кавасаки у детей что это
Обновлено: 28.03.2024
Л.Н. Мазанкова 1 , д-р мед. наук, профессор, И.М. Османов 2 , д-р мед. наук, профессор, Э.Р. Самитова 1, 2 , канд. мед. наук, С.Р. Родионовская 2, 3 , канд. мед. наук, В.Г. Акимкин 4 , д-р мед. наук, профессор, A. А. Плоскирева 4 , д-р мед. наук, М.А. Анцупова 2 , Н.П. Котлукова 5 , д-р мед. наук, профессор, B. В. Попова 2 , А.Ю. Куницына 2 , Л.О. Таранов 5
Ключевые слова: COVID-19, дети, PIMS, MIS-C, PIMS-TS, детский мультисистемный воспалительный синдром, ассоциированный с SARS-CoV-2
Резюме. В статье на клиническом примере описаны особенности течения детского мультисистемного воспалительного синдрома у пациента с сочетанной патологией, что потребовало расширения алгоритма диагностики и применения междисциплинарного подхода к решению проблемы.
Для цитирования: Мазанкова Л.Н., Османов И.М., Самитова Э.Р. и др. Диагностика и лечение детского мультисистемного воспалительного синдрома, ассоциированного с COVID-19: клиническое наблюдение. Практика педиатра 2021;(2):4—9.
Keywords: COVID-19, children, PIMS, MIS-C, PIMS-TS, pediatric inflammatory multisystem syndrome, associated with SARS-CoV-2, multisystem inflammatory syndrome in children
Summary. The article presents the data of observation of the peculiarities of the course of pediatric inflammatory multisystem syndrome, describes a clinical case of this syndrome with comorbid pathology, which requires an extension of the diagnostic algorithm and an interdisciplinary approach to solving the problem.
For citation: Mazankova L.N., Osmanov I.M., Samitova E.R. et al. Diagnosis and treatment of pediatric inflammatory multisystem syndrome associated with COVID-19: clinical case. Pediatrician's Practice 2021;(2):4-9. (In Russ.)
Диагностические критерии PIMS-TS/MIS-C: детский возраст, стойкая лихорадка (≥24 ч по критериям Центров по контролю и профилактике заболеваний США и ≥3 сут по критериям Всемирной организации здравоохранения), полиорганное поражение, выявление лабораторных маркеров воспаления, исключение альтернативных диагнозов и указание на предшествующую перенесенную инфекцию, вызванную SARS-CoV-2. Согласно опубликованным обзорам, в реальной клинической практике наблюдается вариабельность клинических признаков и тяжести заболевания (от легких случаев до случаев с неблагоприятным исходом). Определенные диагностические трудности возникают при проведении дифференциальной диагностики и исключении синдрома Кавасаки, который имеет сходную клиническую картину (стойкая лихорадка и кожно-слизистый синдром). В отличие от синдрома Кавасаки, PIMS-TS чаще возникает у детей более старшего возраста (≥5 лет), чаще характеризуется полиорганной дисфунцией, вовлечением желудочно-кишечного тракта и сердечно-сосудистой системы (миокардит). Средний возраст пациентов варьирует от 7 до 10 лет (диапазон от 7 мес до 20 лет). Вопрос о роли сопутствующих патологических состояний, повышающих риск тяжелого течения PIMS-TS, остается спорным: в серии наблюдений, описанной L.R. Feldstein и соавт., не менее 73% пациентов были ранее здоровы, а наиболее частыми сопутствующими состояниями были избыточный вес и бронхиальная астма [6]; влияние герпесвирусных инфекций, в том числе цитомегаловирусной, на течение заболевания у детей не изучено.
Во всех наблюдениях и обзорах сообщалось о высокой частоте поражения сердца при PIMS-TS/MIS-C -о симптомах дисфункции миокарда, подтвержденных эхокардиографией (эхоКГ) и электрокардиографией (ЭКГ) и свидетельствовавших о снижении систолической функции левого желудочка у 31-100% пациентов [5, 6, 9]. M. Pouletty и соавт. наблюдали миокардит у 44% и перикардит у 25% пациентов [12]. Аналогичные данные (соответственно 53 и 32%) с преобладанием пациентов в возрасте 13-20 лет были получены E.M. Dufort и соавт [5].
Лабораторные маркеры воспаления, дисфункция миокарда и коагуляционные нарушения входят в диагностические критерии PIMS-TS/MIS-C. Согласно критериям уровень С-реактивного белка (СРБ), ферритина, прокальцитонина и сывороточного интерлейкина-6 (ИЛ-6) должен быть значительно повышен. L.R. Feldstein и соавт. выявили, что у 171 из 186 пациентов было отмечено повышение содержания по крайней мере 4 воспалительных биомаркеров, включая тропонин I и пронатрийуретический пептид, D-димер, фибриноген [6]. К лабораторным признакам PIMS-TS/ MIS-С относят также лимфопению, нейтрофилез, гипоальбуминемию, анемию и тромбоцитопению.
Несмотря на потенциально тяжелые клинические проявления, исход PIMS-TS/MIS-C в целом благоприятен. В большинстве случаев в течение первых дней на фоне лечения наблюдается тенденция к улучшению состояния пациентов. Средняя продолжительность пребывания в отделении интенсивной терапии и реанимации (ОРИТ) колеблется от 4 до 7 дней [5, 6]. Летальность относительно низка и составляет, по текущим оценкам, около 2% [5, 6, 9].
Приводим собственное клиническое наблюдение тяжелого течения PIMS-TS/MIS-C на фоне персистирующей цитомегаловирусной инфекции в стадии реактивации.
Клинический пример
Пациент К., 3 лет, поступил 17.11.2020 в инфекционное отделение Детской городской клинической больницы им. З.А. Башляевой по экстренным показаниям на 6-е сутки болезни. Пациент и родители предъявляли жалобы на повышение температуры тела до 39,5°С, боли в животе, рвоту, жидкий стул с примесью зелени, появление высыпаний на коже, задержку мочи в течение 16 ч.
Заболевание началось остро 12.11.2020 со стойкой фебрильной температуры тела (39,5-40°С). На 3-й день болезни (14.11.2020) присоединились боли в животе, была двукратная рвота. На 4-е сутки ребенок осмотрен участковым педиатром, который заподозрил инфекционный мононуклеоз, назначил кларитромицин в возрастной дозе, кипферон. На фоне терапии и применения антипиретиков (ибупрофена, парацетамола) лихорадка сохранялась; к вечеру 4-го дня отмечено снижение диуреза, появилась отечность век, жидкий стул до 3 раз в сутки с примесью зелени.
Из анамнеза жизни: ребенок от 5-й физиологично протекавшей беременности, роды третьи, срочные, самостоятельные. Масса тела при рождении 3150 г, длина 51 см. Вакцинирован по индивидуальному графику, в том числе от пневмококковой инфекции в сентябре 2019 г. Перенесенные заболевания: редкие ОРВИ. В течение последних 2 мес не болел. Эпидемиологический анамнез: в контакте с инфекционными больными не был, дошкольное учреждение не посещает.
Пневматизация легких неравномерная, снижена в задних отделах. В задних отделах S6 и 10 обоих легких - субплевральные уплотнения лентовидной формы толщиной до 6 мм с неровными контурами. В прилежащих отделах легочный рисунок обогащен за счет интерстициального компонента, сгущен и деформирован. Объем поражения легких около 10%.
Результаты лабораторно-инструментального обследования при поступлении представлены ниже.
Клинический анализ крови: уровень гемоглобина - 112 г/л, число лейкоцитов - 12,1 х 109/л, нейтрофилов - 81,6%, лимфоцитов - 12%, тромбоцитов -91 х 109/л (норма от 150 х 109/л до 350 х 109/л), скорость оседания эритроцитов (СОЭ) - 12 мм/ч.
Коагулограмма: D-димер - 3615 нг/мл (норма 0-500 нг/мл).
Серологическое исследование: антитела к SARS-CoV-2 класса IgM - 0,62 ед./мл (норма
Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости: эхопризнаки гепатоспленомегалии, инфильтративных и диффузных изменений стенок отдельных петель толстого кишечника, реактивной гиперплазии мезентериальных лимфатических узлов (мезаденита), динамических нарушений моторики кишечника, взвеси в мочевом пузыре.
УЗИ почек: эхопризнаков структурной патологии на момент исследования не выявлено.
ЭхоКГ: небольшое увеличение полостей сердца. Видимые сегменты коронарных артерий интактны. Незначительное снижение систолической функции левого желудочка (фракция выброса 57,09%). Поперечные трабекулы, эктопические хорды в левом желудочке. Клапанный аппарат без видимых изменений. Выпота в полости перикарда нет.
Мультиспиральная компьютерная томография органов грудной клетки: рентгенологическая картина течения двусторонней пневмонии, вероятно вирусной этиологии (КТ-1) (см. рисунок).
Рентгенологическая картина двусторонней пневмонии, вероятно вирусной этиологии (КТ-1)
УЗИ плевральных полостей: эхопризнаки свободной жидкости в плевральной полости справа.
В ОРИТ начато лечение: внутривенные инфузии иммуноглобулина (габриглобин № 3) в дозе 0,3 г/кг в течение 2 дней, терапия системными глюкокортикостероидами (пульс-терапия метилпреднизолоном в дозе 20 мг/кг); гепарином в дозе 10 ЕД/кг/ч, инфузии альбумина, коррекция водно-электролитного дисбаланса, антибактериальная терапия цефтриаксоном в дозе 80 мг/кг/сут, вазопрессорная и кардиотоническая терапия дофамином в дозе 10 мкг/кг/мин, норадреналином в дозе 0,2 мкг/кг/мин. Оксигенотерапия с 18.11.2020, скорость потока О2 максимальная - до 2,0 л/мин.
В связи с отсутствием положительной динамики на фоне трехдневной пульс-терапии метипредом в виде сохраняющейся фебрильной температуры (максимально до 40°G), выраженной пастозности век, миокардиальной дисфункции ребенку с 20.11.2020 была повышена доза иммуноглобулина до 2 г/кг, проведена смена антибактериальной терапии (назначен максик-там из расчета 100 мг/кг/сут, флуконазол 6 мг/кг/сут).
На 5-е сутки госпитализации стабилизировалась сердечно-легочная деятельность, уменьшились симптомы интоксикации, регрессировал кожно-слизистый синдром, снизился уровень СРБ до 10,3 мг/л, D-димера до 582 мкг/л, прокальцитонина до 0,31 нг/мл. Продолжена пероральная терапия преднизолоном в дозе 1,5 мг/кг/сут. В связи с получением результата бактериологического посева крови (Staphylococcus epidermidis) была произведена коррекция антибактериальной терапии с добавлением ванкомицина из расчета 10 мг/кг 4 раза в день.
Для уточнения причины изменений створок аортального клапана ребенок с 09.12.2020 по 15.12.2020 находился в отделении кардиологии, где был исключен инфекционный эндокардит и ввиду положительной динамики коагулограммы (D-димер - 510,0 нг/мл, активированное частичное тромбопластиновое время - 27,8 с) 11.12.2020 завершена гепаринотерапия, 14.12.2020 после нормализации уровня лейкоцитов (9,5 х 10 9 /л) и СОЭ (6 мм/ч) отменены антибиотики. Нормализовались биохимические маркеры системной воспалительной реакции: уровень прокальцитонина - 0,26 нг/мл, СРБ - 10,3 мг/л, ферритина - 117,4 нг/мл. Учитывая низкую вирусную нагрузку ЦМВ (по данным исследования крови методом ПЦР (количественный метод) - 2 х 10 2 копий/мл), ребенок не нуждался в назначении ганцикловира.
Таким образом, при эхоКГ, проведенной перед выпиской мальчика из стационара, не выявлено патологии сердца. Симптомы миокардиальной дисфункции купированы, показатели z-score коронарных артерий находились в пределах нормы, а транзиторное утолщение створок аортального клапана, которое появилось на пике заболевания, было обусловлено течением васкулита (аортальный вальвулит) в рамках основной патологии. В период нахождения в отделении кардиологии у мальчика наблюдалась тахикардия с ЧСС до 160 в минуту, что было обусловлено приемом преднизолона. Курс терапии преднизолоном продолжался 27 дней. После отмены преднизолона ЧСС снизилась до 115-147 в минуту.
Диагноз клинический при выписке:
Основной: U10. Детский воспалительный мультисистемный синдром (PIMS), ассоциированный с COVID-19, тяжелая форма. Двусторонняя вирусная пневмония, КТ-1, более 10%. Вальвулит аортального клапана.
Осложнения: сердечная недостаточность II-III ст. Острое почечное повреждение. Анемия средней степени тяжести.
Сопутствующий: персистирующая ЦМВ-инфекция в стадии реактивации. Астенический синдром. Кариес зубов распространенный.
По месту жительства рекомендовано продолжить терапию ЦМВ-инфекции вифероном, а также дезагрегантную, кардиотрофную терапию и терапию, направленную на восстановление кишечной микрофлоры.
Заключение
Данный клинический случай демонстрирует тяжелое течение детского воспалительного мультисистемного синдрома с полиорганной недостаточностью (дыхательной, сердечной, почечной) у ребенка 3 лет, перенесшего новую коронавирусную инфекцию в бессимптомной форме. К особенностям данного случая следует отнести длительное сохранение умеренной интоксикации и субфебрилитета на фоне адекватной терапии детского мультисистемного воспалительного синдрома (PIMS), ассоциированного с СOVID-19, что обусловлено реактивацией персистирующей ЦМВ-инфекции на фоне иммуносупрессивной терапии основного заболевания, а утолщение на створках аортального клапана носило транзиторный характер аортального вальвулита. Нельзя исключать возможности коморбидной патологии у пациентов с PIMS, требующей расширения алгоритма диагностики и междисциплинарного подхода к лечению.
Литература
Что такое синдром Кавасаки? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Похлебкиной А. А., педиатра со стажем в 6 лет.
Над статьей доктора Похлебкиной А. А. работали литературный редактор Вера Васина , научный редактор Сергей Федосов и шеф-редактор Лада Родчанина
Определение болезни. Причины заболевания
Болезнь или синдром Кавасаки — это острое воспаление сосудов, которое встречается в основном у младенцев и детей в возрасте до пяти лет. Сопровождается лихорадкой, шелушением кожи и симптомами острого воспаления: гиперемией слизистой оболочки глазного яблока, покраснением слизистой оболочки полости рта, сыпью, увеличением шейных лимфатических узлов, покраснением и отёками кистей и стоп.
Впервые болезнь описана в Японии в 1967 году доктором Томисаку Кавасаки и впоследствии была признана во всём мире как важнейшее заболевание детского возраста [1] [2] . Синдром Кавасаки является наиболее распространённой причиной болезней сердца у детей в развитых странах.
Причины возникновения болезни Кавасаки до конца не изучены, долгое время к ним относили инфекции. На это указывало увеличение числа заболевших в конце зимы и весны и волнообразное географическое распространение эпидемий. Болезнь Кавасаки редко встречается у детей младше четырёх месяцев. Это позволяет предположить, что материнские антитела могут обеспечивать пассивный иммунитет [3] . Подозреваемыми инфекционными агентами были стафилококки, стрептококки, микоплазмы или хламидии, вирусы, такие как аденовирус, парвовирус или вирус Эпштейна ― Барра. Однако в носоглотке, ротоглотке, на коже или в кале больных возбудители выявлены не были [4] [5] [6] . Также было выдвинуто предположение об аутовоспалительном происхождении болезни Кавасаки [7] .
От болезни Кавасаки страдают все этнические группы, но особенно высок уровень заболеваемости в азиатских странах, среди японцев и корейцев, а также при их миграции в другие страны. Частота встречаемости болезни выше среди братьев, сестёр и близнецов, что предполагает генетический вклад в развитие синдрома [8] [9] . По данным на 2008 год, заболеваемость болезнью Кавасаки в Японии составляет 219 случаев на 100 000 детей, на Тайване — 69, в США — 9–19, в Великобритании — 8 [15] . Исследования выявили несколько генов, повышающих восприимчивость к заболеванию и её последствиям в различных этнических популяциях. К ним относятся FCGR2A, CD40, ITPKC, FAM167A-BLK и CASP3, а также гены, влияющие на ответ после введения внутривенного иммуноглобулина и способствующие образованию аневризмы (выпячиванию стенки артерии). На сегодняшний день вопрос генетического вклада в болезнь Кавасаки интенсивно изучается во всём мире.
При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!
Симптомы синдрома Кавасаки
Большинство детей с болезнью Кавасаки нуждаются в медицинской помощи из-за продолжительной лихорадки. Основные симптомы заболевания [3] :
- Изменения со стороны кожи конечностей:
- эритема (покраснение) ладоней и подошв, иногда с болезненными отёками рук или ног, что может препятствовать движениям конечностей;
- чешуйчатое шелушение (отслаивание) эпителия пальцев рук и ног возникает в течение 2–3 недель после начала лихорадки;
- линии Бо (глубокие поперечные "канавки" на ногтях) могут появиться через 1–2 месяца после начала лихорадки.
- Полиморфная сыпь ― на покрасневшей коже появляются красные или фиолетовые бугорки, которые могут принимать различные формы.
- Изменения в ротоглотке:
- эритема, трещины, кровотечение и/или образование корок на губах;
- "клубничный язык" с выпуклыми грибовидными сосочками;
- рассеянное покраснение слизистой оболочки ротоглотки.
- Двусторонний, неэкссудативный (без появления эксудата — отделяемого), безболезненныйконъюнктивит наблюдается более чем у 90 % пациентов.
- Острая односторонняя негнойная шейная лимфаденопатия (увеличение лимфоузлов) с диаметром лимфатического узла не менее 1,5 см.
Немаловажный симптом ― высокая температура (часто 40 °C и выше) длительностью более пяти дней. Для постановки диагноза необходимы четыре диагностических критерия из пяти, указанных выше, плюс лихорадка. При аномалии коронарных артерий болезнь Кавасаки может быть диагностирована и при выявлении менее четырёх критериев [8] .
Раздражительность (беспокойство, плаксивость) является важным признаком, который почти всегда присутствует, хотя и не входит в диагностические критерии. Точный механизм раздражительности неясен, но это может быть связано с наличием неинфекционного менингита. Другие относительно распространённые состояния при болезни Кавасаки: артрит, пневмония, увеит, гастроэнтерит (заболевание желудочно-кишечного тракта), дизурия (расстройство мочеиспускания), отит (воспаление среднего уха).
Патогенез синдрома Кавасаки
Болезнь Кавасаки — это генерализованный системный васкулит, вовлекающий кровеносные сосуды по всему организму. Сосудистое воспаление наиболее выражено в коронарных артериях, но также может возникать в венах, капиллярах, мелких артериолах и крупных артериях. На ранних стадиях заболевания наблюдаются отёк эндотелия и субэндотелия сосуда. Отёки возникают из-за выраженной стимуляции цитокинового каскада и активацией эндотелиальных клеток, но внутренняя эластическая мембрана остается неповреждённой.
Цитокины — это белковые молекулы, вырабатываемые клетками для регуляции иммунного ответа. Они работают по принципу эстафеты: воздействие цитокина на клетку вызывает образование ею других цитокинов, этот процесс называется цитокиновым каскадом.
Воспалённые клетки вырабатывают различные цитокины и матриксные металлопротеиназы (ферменты, способные разрушать компоненты внеклеточного матрикса соединительных тканей), которые нацелены на эндотелиальные клетки. В результате происходит фрагментация внутренней эластической мембраны и повреждение сосудов.
Активное воспаление в течение нескольких недель или месяцев сменяется прогрессирующим фиброзом (разрастанием соединительной ткани) с образованием рубцов. В результате активного изменения сосудистой стенки и появления новых сосудов развивается стеноз (сужение просвета сосудов).
При повреждении мелких кровеносных сосудов к месту повреждения устремляются тромбоциты и образуют сгусток — тромб, закрывающий место дефекта сосуда.
Вследствие стеноза либо тромбоза просвет сосуда со временем сужается или закупоривается, что создаёт риск смерти от сердечно-сосудистых заболеваний, например от инфаркта миокарда.
Классификация и стадии развития синдрома Кавасаки
Существует две формы болезни Кавасаки:
- полная — наличие лихорадки не менее пяти дней и 4-5 клинических признаков, описанных выше;
- неполная ( "атипичная") — типичные клинические признаки заболевания отсутствуют; может наблюдаться, например, почечная недостаточность, которая не характерна для полной формы [3][10] .
Клинические проявления болезни Кавасаки меняются с течением времени. Условно выделяют три стадии заболевания: острую, подострую и выздоровление [3] [7] [10] . Некоторые авторы добавляют четвёртую хроническую стадию.
Острая стадия начинается с внезапного повышения температуры и длится примерно 7–14 дней. Лихорадка обычно сопровождается сильным всплеском и периодическими пиковыми температурами 39-40 °С и выше. Если лихорадка сохраняется, это может быть признаком рецидивирующей болезни Кавасаки. При таком течении заболевания высокая температура не снижается от приёма жаропонижающих препаратов и может сохраняться до 3–4 недель. После введения ВВИГ (внутривенного иммуноглобулина) лихорадка обычно проходит в течение 36 часов.
Подострая стадия начинается, когда лихорадка утихла, и продолжается до 4–6 недель. Отличительные признаки этой стадии: шелушение кожи пальцев, тромбоцитоз (количество тромбоцитов может превышать 1 млн/мкл) и развитие аневризмы. Если лихорадка держится более 2–3 недель возрастает риск сердечных осложнений. На этой стадии наиболее высок риск внезапной смерти.
Фаза выздоровления характеризуется полным исчезновением клинических признаков болезни, как правило, в течение трёх месяцев после начала заболевания. Эта стадия начинается с возврата к исходному уровню показателей: снижению количества тромбоцитов, лейкоцитов, СОЭ. На стадии выздоровления сердечные аномалии всё ещё могут быть выражены. Небольшие аневризмы в 60 % случаев разрешаются самостоятельно, но крупные могут расширяться, что создаёт риск инфаркта миокарда.
Хроническая стадия имеет клиническое значение только у тех пациентов, у которых развились сердечные осложнения. Она продолжается всю жизнь. В некоторых случаях недиагностированные разрывы аневризм во взрослом возрасте и эпизоды лихорадок неясного происхождения в детстве могут быть нераспознанными случаями болезни Кавасаки.
Осложнения синдрома Кавасаки
За последние пятьдесят лет болезнь Кавасаки стала одним из самых распространённых приобретённых пороков сердца у детей в мире.
Осложнения заболевания [11] :
- устойчивые формы болезни Кавасаки — постоянная или рецидивирующая лихорадка, невосприимчивая к терапии;
- сердечно-сосудистые патологии — расширение коронарных артерий, аневризмы, инфаркт миокарда;
- рецидивирующие формы болезни Кавасаки;
- другие системные осложнения болезни Кавасаки;
В последнее время появление аневризм коронарных артерий при болезни Кавасаки снизилось, благодаря лечению высокими дозами внутривенных иммуноглобулинов. Тем не менее в настоящее время в Японии около 0,2–0,3 % пациентов с болезнью Кавасаки имеют гигантские аневризмы коронарной артерии [12] . У пациентов с аневризмами более 8 мм в диаметре в течение первого года после начала болезни Кавасаки часто развивается острый инфаркт миокарда, что приводит к дисфункции левого желудочка или внезапной смерти [12] .
После болезни Кавасаки из-за длительного стеноза коронарной артерии может развиться ишемическая болезнь сердца. Тяжёлый локализованный стеноз из-за утолщения коронарной стенки после болезни Кавасаки может вызвать ишемию миокарда. Возникновение гигантской аневризмы часто свидетельствует о многососудистом поражении. Инфаркт миокарда у пациентов с гигантскими двусторонними аневризмами сильно влияет на исходы выживания на ранних и поздних стадиях после начала болезни Кавасаки.
К другим системным осложнениям болезни Кавасаки можно отнести анемию, гипоальбуминемию (снижение албуминов в крови), электролитные нарушения (особенно гипонатриемию — снижение натрия в крови), паралитический илеус (кишечную непроходимость), дисфункцию печени, холецистит, судороги, диарею, рвоту, дегидратацию и сердечную недостаточность, а также ятрогению, вызванную введением внутривенных иммуноглобулинов [11] .
Диагностика синдрома Кавасаки
Болезнь Кавасаки определяют на основании диагностических критериев, поскольку однозначных клинических признаков и специфических тестов не существует. При подозрении на болезнь Кавасаки важно рекомендовать госпитализацию, чтобы провести тщательную оценку и подтвердить диагноз [13] .
Типичная первоначальная лабораторная оценка может включать:
- общий анализ крови (ОАК);
- анализ электролитов;
- тестирование почечной функции;
- анализ ферментов печени, альбумина;
- определение скорости оседания эритроцитов (СОЭ);
- анализ крови на C-реактивный белок (CРБ);
- общий анализ мочи (ОАМ) [3] .
При острой стадии заболевания на ОАК часто выявляется анемия лёгкой и средней степени тяжести.
Во время подострой стадии распространён тромбоцитоз — повышение уровня тромбоцитов. Количество тромбоцитов начинает расти на второй неделе от начала заболевания и продолжает увеличиваться на третьей неделе. Повышение уровня маркеров воспаления, таких как СОЭ и СРБ, ― частое явление, но иногда они лишь незначительно возрастают.
Повышенные или умеренно высокие уровни сывороточных трансаминаз или гамма-глутамилтранспептидаз встречаются у 40–60 % пациентов, а лёгкая гипербилирубинемия (увеличение количества билирубина в крови) ― у 10 %. Гипоальбуминемия связана с более тяжёлым и длительным острым заболеванием. Анализ мочи может показывать пиурию (выделение гноя с мочой) у 80 % детей.
Для острой фазы болезни Кавасаки характерно нарушение липидного обмена, которое в конечном итоге приводит к снижению общего холестерина в сыворотке, особенно ЛПВП (липопротеинов высокой плотности), и увеличению триглицеридов.
При подозрении на болезнь Кавасаки выполняют эхокардиографию (ЭхоКГ). В дальнейшем исследование повторяют через 1–2 недели и через 5–6 недель после начала заболевания.
На электрокардиографии (ЭКГ) может определяться тахикардия, удлинённый интервал PR, изменение волны ST-T и снижение напряжения R-волн, указывающие на миокардит. Изменения волн Q или ST-T могут указывать на инфаркт миокарда.
Отдельной группе пациентов может потребоваться катетеризация сердца и ангиография. Ангиография сосудов позволяет детально исследовать артерии, но это может быть связано с большим риском осложнения во время манипуляции, особенно при выполнении в острой фазе заболевания. Коронарная компьютерная томографическая ангиография и магнитно-резонансная ангиография также будут полезны при оценке состояния и наблюдении за коронарными артериями.
Ультразвуковое исследование показано при дисфункции того или иного органа. Пациентам с клиническими признаками менингита проводят люмбальную пункцию (взятие пробы спинномозговой жидкости).
Лечение синдрома Кавасаки
Основные цели лечения — подавить воспалительную реакцию и минимизировать риски развития аневризм коронарных артерий и других сердечных осложнений.
Все пациенты с болезнью Кавасаки должны быть госпитализированы для введения внутривенных иммуноглобулинов (ВВИГ) и аспирина, проведения эхокардиографии и наблюдения до устранения лихорадки [3] [13] .
В качестве "первой линии" лечения детей с болезнью Кавасаки применяют ВВИГ (внутривенные иммуноглобулины). Препараты наиболее эффективны, если назначены в течение первых 10 дней после начала лихорадки. В современной практике доза составляет 2 г/кг внутривенно в течение 10–12 часов.
Если после введения ВВИГ лихорадка сохраняется или возникает в течение 36 часов и позднее, то во многих из этих случаев рекомендуется повторное лечение ВВИГ в исходной дозе. Некоторые пациенты могут быть резистентными к действию ВВИГ, в таких случаях Американская кардиологическая ассоциация рекомендует пульс-терапию метилпреднизолоном, приём инфликсимаба, циклоспорина А, метотрексата и плазмаферез.
Большинство врачей используют аспирин в средних и высоких дозах в течение всего периода лихорадки, затем лекарство применяется в более низких дозах. Высокие дозировки требуются в острой фазе болезни для достижения противовоспалительного эффекта, в то время как более низкие дозировки препятствуют тромбообразованию в подостром периоде, когда существует риск развития аневризмы.
Прогноз. Профилактика
Без лечения смертность достигает 1 % и, как правило, случается в течение шести недель от начала заболевания. Длительная лихорадка увеличивает риск сердечно-сосудистых осложнений, в результате которых возможна внезапная смерть [14] .
При отсутствии ишемической болезни сердца прогноз для полного выздоровления хороший. Примерно две трети коронарных аневризм подвергаются регрессу в течение первого года. Гигантские аневризмы исчезают реже и требуют более интенсивного наблюдения и лечения.
Специфической профилактики не существует. Важными моментами при диспансеризации являются тромбопрофилактика, тщательное эхокардиографическое наблюдение за стенозами, закупорками коронарных артерий и ишемией миокарда. Каждый шесть месяцев необходимо проходить ЭхоКГ [15] .
Пациентам с тяжёлыми сердечными осложнениями может потребоваться катетеризация, шунтирование коронарной артерии или даже пересадка сердца. Успешное лечение требует эффективной совместной работы педиатров и кардиологов. Частота посещения доктора и приём лекарств зависят от тяжести заболевания. Поскольку дети, перенёсшие болезнь Кавасаки, имеют высокий риск развития осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы, им может потребоваться наблюдение в течение жизни.
Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (синдром/болезнь Кавасаки) представляет собой остро протекающее системное заболевание, характеризующееся преимущественным поражением средних и мелких артерий (артериит), развитием деструктивно-пролиферативного васкулита. Иногда в процесс могут вовлекаться аорта и другие крупные артерии. Наиболее часто синдром Кавасаки встречается у детей грудного и раннего возраста.
Синдром Кавасаки (СК) - один из диагнозов, который должен обязательно рассматриваться в качестве причины фебрильной лихорадки у детей. СК у детей, являясь относительно редкой патологией, может вызывать развитие аневризм и стенозов коронарных артерий, особенно при поздней диагностике и несвоевременном и/или неадекватном лечении. Таким образом, СК - одна из причин приобретенных сердечно-сосудистых заболеваний.
Изменения коронарных артерий, представляющие собой фактор риска летального исхода и инфаркта миокарда в молодом возрасте, у подавляющего большинства больных можно предупредить при условии своевременного (до 10 дня заболевания) лечения большими дозами внутривенного иммуноглобулина человека (ВВИГ) в комбинации с ацетилсалициловой кислотой.
Классификация
• Болезнь Кавасаки, полная форма от 11.2014 года. Синдром дилатационной кардиомиопатии. Аневризмы левой и правой коронарной артерий. Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) IIа, функциональный класс (ФК) II по Ross.
• Болезнь Кавасаки, неполная форма от 05.2013 года. Окклюзия правой коронарной артерии. ХСН I, ФК I по NYHA.
Европейским обществом детских ревматологов (Paediatric Rheumatology European Society - PReS) и Европейской лигой по проблемам ревматизма (European League against Rheumatism - EULAR) в 2006 г. принята следующая классификация васкулитов у детей: [13].
• Гипокомплементемический уртикарный васкулит
• Вторичные васкулиты при инфекциях (в том числе узелковый полиартериит, ассоциированный с гепатитом В), опухолях и лекарственные, включая васкулит гиперчувствительности
Сердечно-сосудистые нарушения, возникающие вследствие СК, классифицируют в соответствии с размерами аневризм и тяжестью проявлений сердечно-сосудистых нарушений [14]
У детей ≥5 лет: внутренний диаметр измеряемого сегмента отличается от внутреннего диаметра примыкающего сегмента менее, чем в 1,5 раза.
У детей ≥5 лет: внутренний диаметр измеряемого сегмента отличается от внутреннего диаметра примыкающего сегмента в 1,5-4 раза
У детей ≥5 лет: внутренний диаметр измеряемого сегмента отличается от внутреннего диаметра примыкающего сегмента более, чем в 4 раза
B. В соответствии со степенью тяжести проявлений сердечно-сосудистых нарушений при СК выделяют группы от I до V.
Определение группы тяжести - на основании данных электрокардиографии (Эхо-КГ) и селективной ангиографии или других методов:
I. Нет дилатаций коронарных артерий: пациенты без дилатаций коронарных артерий, в том числе, в острую фазу болезни;
II. Транзиторная дилатация коронарных артерий в острую фазу болезни: пациенты со слабовыраженными и транзиторными дилатациями, исчезающими, как правило, в течение 30 дней от их появления;
III. Регрессия: пациенты, у которых еще определяются аневризмы коронарных артерий, соответствующие критериям дилатации или более выраженные изменения на 30 день после их появления, несмотря на полное исчезновение изменений в билатеральных системах коронарных артерий в течение первого года после их появления, а также пациенты, у которых изменения коронарных артерий не удовлетворяют критериям для включения в группу V;
IV. Сохраняющиеся аневризмы коронарных артерий: пациенты у которых определяются одно-или двусторонние аневризмы коронарных артерий по данным коронарной ангиографии на втором году после острой фазы СК или позже и пациенты, у которых изменения коронарных артерий не удовлетворяют критериям для включения в группу V;
V. Стеноз коронарных артерий: пациенты со стенозом коронарных артерий, подтвержденными коронарной ангиографией:
(a) Пациенты без признаков/симптомов ишемии, подтвержденной лабораторными тестами или другими методами;
(b) Пациенты с признаками/симптомами ишемии, подтвержденными лабораторными тестами или другими методами;
• если у пациентов имеются среднетяжелые или тяжелые поражения клапанов сердца, сердечная недостаточность, тяжелая аритмия или другие сердечно-сосудистые заболевания, эти состояния должны быть учтены при оценке тяжести СК.
Этиология и патогенез
Этиология синдрома Кавасаки до настоящего времени окончательно не установлена. Авторы большинства многочисленных эпидемиологических и иммунологических исследований склоняются к тому, что наиболее вероятным причинным фактором может служить инфекционный агент (предположительно вирус) [1]. Кроме того, немаловажными факторами в развитии синдрома Кавасаки могут быть аутоиммунные механизмы и генетическая предрасположенность [2,3,4]. На сегодняшний момент имеются данные о 6 генетических локусах, связанных с этим заболеванием [5].
Эпидемиология
СК описан впервые Т.Kawasaki в 1967 г. в Японии; там, как и в странах Азии, данная патология встречается наиболее часто, что указывает на наличие генетической предрасположенности. В Японии заболеваемость составляет 137,7 на 100 тыс. детского населения по данным на 2002 г. и 218,6 - в 2008г [6], в США – 9 – 19 [7], на Тайване - 69 [8], в Великобритании - 8 на 100 тыс. детского населения [9].
Примерно 90-95% заболевших – дети в возрасте до 10 лет, до 85-90% случаев приходится на пациентов младше 5 лет. Наиболее часто болеют младенцы 9-11 мес.
В России СК диагностируется все чаще, однако нередко в поздние сроки, вследствие чего лечение назначается несвоевременно и не всегда адекватно [10,11]. По данным эпидемиологического исследования, проведенного в Иркутской области с 2005 по 2009г, средний уровень заболеваемости составил 2,7 на 100 тыс. детей от 0–17 лет и 6,6 среди детей младше5 лет, при этом авторы признают, что эти цифры могут быть заниженными [12].
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Наиболее характерные проявления синдрома Кавасаки представлены в табл. 1.
Таблица 1 - Стадии синдрома Кавасаки [15]
В подостром периоде уже можно наблюдать расширение артерий – аневризмы, тромбозы, стеноз артерий среднего размера, панваскулит и отек сосудистой стенки; миокардит менее очевиден.
В дальнейшем воспалительные явления в сосудах уменьшаются, небольшие расширения подвергаются обратному развитию, но часть аневризм остается, угрожая тромбозом и инфарктом миокарда.
У 2,2% пациентов с СК обнаруженные с помощью ангиографии аневризмы не только в коронарных артериях, но и в подключичной, подмышечных, внутренней грудной артерии, почечной артерии, верхней брыжеечной артерии, общей подвздошной артерии, внутренней подвздошной артерии, бедренной артериях, имели гигантские размеры и множественный характер [19]. Аневризматическое расширение периферических сосудов иногда удается пальпировать.
Необычно начало СК с картины заглоточного абсцесса (лихорадка, болезненность при поворотах головы, тризм) с гипоэхогенным (нативная КТ плотность 20-30 ед) линзообразным, не накапливающим контраст скоплением в заглоточной области на КТ. Отсутствие гноя при вскрытии припухлости на задней стенке глотки и сохранение температуры несмотря на антибактериальную терапию, легкий склерит и эффект от введения 2 г/кг ВВИГ, а также шелушение кожи ладонной поверхности пальцев позволяют подтвердить диагноз СК [22].
Диагностика
1. Лихорадка, часто до 40 С˚ и выше, длительностью минимум 5 дней и наличие хотя бы четырех из приведенных ниже пяти признаков:
3. Изменения кожи кистей, стоп, (в том числе плотный отек, покраснение ладоней и подошв, часто – яркая эритема над мелкими суставами кистей и стоп) в ранней фазе, а также генерализованное или локализованное шелушение в паховых областях и на подушечках пальцев рук и ног на 14-21-й день от начала заболевания.
4. Изменение со стороны глаз, прежде всего двусторонняя инъекция сосудов склер и конъюнктивы, без слезотечения и изъязвления роговицы; при осмотре в проходящем свете может быть выявлен передний увеит.
5. Увеличение размеров лимфоузлов (в 50% случаев), особенно шейных, чаще возникает одиночный болезненный узел диаметром более 1,5 см.
6. Сыпь, которая появляется в первые несколько дней болезни и угасает через неделю; сыпь чаще диффузная, полиморфная - макулопапулезная, уртикарная, скарлатиноподобная или даже кореподобная без везикул или корочек.
Кроме вышеуказанных симптомов, рекомендуется также при наличии следующих симптомов и признаков рассмотреть вероятность синдрома Кавасаки у ребенка [24]:
1. Сердечно-сосудистая система: аускультация (сердечный шум, ритм галопа,), изменения на ЭКГ (удлинение интервалов PR/QT аномальная Q волна, низкий вольтаж комплекса QRS, изменения сегмента ST и T-зубца, аритмии), кардиомегалия по данным обзорной рентгенограммы органов грудной клетки, ЭхоКГ (жидкость в полости перикарда, аневризмы коронарных сосудов), аневризмы периферических артерий (например, аксиллярной), загрудинные боли (стенокардия) или инфаркт миокарда
2. Желудочно-кишечный тракт: диарея, рвота, боль в животе, водянка желчного пузыря, паралитический илеус, легкая желтушность кожи, небольшое кратковременное повышение сывороточных трансаминаз.
3. Кровь: лейкоцитоз со сдвигом влево, тромбоцитоз (до 1-1,2 млн), ускорение СОЭ, повышение уровня СРБ, гипоальбуминемия, повышение уровня α2-глобулина, небольшое повышение количества эритроцитов и уровня гемоглобина
5. Кожа: гиперемия и появление корки на месте введения БЦЖ вакцины мелкие пустулы, поперечные борозды на ногтях пальцев рук.
6. Органы дыхания: кашель, ринорея, затемнения легочных полей на обзорной ренгенограмме органов грудной клетки
8. Неврологические: плеоцитоз в цереброспинальной жидкости (с преобладанием мононуклеаров с нормальным уровнем белка и углеводов), судороги, потеря сознания, паралич лицевого нерва, паралич конечностей
Следует подчеркнуть важность выявления склерита для предположения о СК при скудности или необычности другой симптоматики. Обнаружение при ультразвуковом исследовании расширения или, хотя бы, изменений стенок коронарных артерий, позволяет подтвердить диагноз СК при наличии лишь 2 признаков из 6.
Характерный клинический признак для детей раннего возраста - покраснение и уплотнение места инъекции БЦЖ (этот признак не был внесен в список обязательных, т.к. в США нет массовой вакцинации БЦЖ).
Следует тщательно провести расспрос родителей (законных представителей) с целью выявления анамнестических данных о типичных и/или вероятных проявлениях СК.
Необходимо проведение стандартного осмотра ребенка. Обязательно обратить внимание на типичные признаки СК.
Клинически может выявляться тахикардия, аритмия (вследствие вовлечения в процесс проводящей системы сердца, вплоть до развития угрожающих жизни аритмий), выслушиваться шумы в сердце вследствие поражения клапанного аппарата (митральная, аортальная, трикуспидальная недостаточность, как правило, обратимые без формирования клапанных пороков), возможно развитие сердечной недостаточности.
Одна из проблем диагностики заключается в том, что проявления СК возникают последовательно, вследствие чего, ранние проявления, например, сыпь, может быть не зафиксирована врачом. А наиболее часто обнаруживаемый признак - шелушение кожи на ладонях и стопах, выявляется в более поздней, подострой стадии, когда уже могут иметь место осложнения со стороны сердца.
• Рекомендовано проведение следующих лабораторных тестов (Американская Ассоциация Кардиологов (American Heart Association - AHA) и Американская Академия Педиатрии (American Academy of Pediatrics - AAP)), особенно у пациентов с вероятным неполным синдромом Кавасаки [23,25]:
Болезнь Кавасаки у детей проявляется до 5 лет. Эта патология сопровождается серьезными нарушениями в работе иммунной системы, а также присоединением ряда инфекционных заболеваний. При синдроме Кавасаки поражаются мелкие и средние артерии. Это вызывает лихорадку, покраснение слизистых оболочек, кожи. Возможно также образование аневризм и тромбозов. Ввиду большого количества тяжелых симптомов и возможных осложнений, которыми характеризуется заболевание, для его лечения обязательно нужно обращаться к врачу.
Что это такое – синдром Кавасаки?
Болезнью, или синдромом, Кавасаки у детей называется состояние, при котором происходит повреждение коронарных артерий, а также изменение формы и размера сердечной мышцы. Заболевание открыто и описано в 1961 году педиатром Кавасаки из Японии.
Болезнь сопровождается повреждением как мелких, так и крупных кровеносных сосудов. При этом капилляры лопаются, и происходит кровоизлияние, из-за чего у больного на коже наблюдаются кровянистые сеточки. Особенно они заметны на лице и глазных белках. В крупных сосудах наблюдаются следующие процессы:
- растяжение сосудов, в результате которого их стенки становятся тонкими и легко повреждаются, провоцируя внутренние кровотечения. При наличии бактериальной инфекции в организме или в случае образовавшейся открытой раны существует риск развития гангрены или сепсиса;
- тромбозы;
- расширение вен с образованием узелков.
Основная причина возникновения патологии не обнаружена. Однако присутствие в организме антигенов стрептококков и стафилококков, которое сопровождается повышением уровня Т-лимфоцитов, может способствовать развитию болезни.
Более 70% заболевших – это дети младше 3 лет, патология в 1,5 раза чаще возникает у мальчиков. Одновременно с этим уровень зараженных малышей монголоидной расы среди всех больных составляет около 95%.
Предполагаемые возбудители синдрома
Этиология заболевания неизвестна. Предположительными возбудителями патологии считаются такие инфекции:
- стафилококк;
- спирохета;
- риккетсии;
- вирус Эпштейна-Барр;
- парвовирус;
- ретровирус.
Причиной возникновения заболевания также может являться герпетическая инфекция.
Симптомы заболевания
Болезнь Кавасаки имеет 3 последовательных стадии развития.
- Начальная, острая фебрильная. Она длится 1–1,5 недели.
- Подострая. Возникает спустя 2–3 недели со дня активного проявления болезни.
- Период выздоровления. Длительность этого этапа от 4 недель до нескольких лет.
Появление первых признаков заболевания всегда сопровождается длительной лихорадкой. Обычно фебрильная температура у ребенка держится более 5 дней. Если своевременно не выявлена причина лихорадки и не начато лечение болезни, высокая температура может наблюдаться у ребенка около 14 дней. Помимо этого, у малышей присутствуют такие симптомы:
- красные пятна, сыпь и волдыри на коже рук и ног. Наиболее заметны они в области ладоней и пяток;
- опухлость конечностей, сопровождающаяся снижением подвижности пальцев. Наиболее сильная отечность наблюдается на 3–5 день болезни;
- сильное шелушение кожи;
- конъюнктивит на обоих глазах. При болезни Кавасаки из глаз не появляется гной или иные патологические выделения;
- увеличенные шейные лимфоузлы. Диаметр каждого из них составляет более 15 мм;
- кровоточивость десен;
- покраснение глаз;
- кожа губ становится сухой и постоянно трескается;
- язвочки на внутренней стороне щеки;
- язык окрашивается в яркий малиновый цвет.
При наличии 4 и более симптомов заболевания у ребенка диагностируется синдром Кавасаки. В случае появления 3 и менее признаков заболевания врачом ставится диагноз болезни с неполной клинический картиной.
Со стороны работы внутренних органов и систем могут наблюдаться такие симптомы патологии:
- аневризмы сосудов;
- периодические боли в области грудной клетки;
- инфаркт миокарда;
- перикардит;
- сердечная недостаточность;
- миокардит;
- тахикардия;
- митральная недостаточность.
Помимо специфических признаков болезни Кавасаки, у ребенка могут наблюдаться тошнота и рвота, диарея, а также сильный дискомфорт в области желудка. В отдельных случаях синдром сопровождается уретритом или менингитом.
Методы диагностики
Диагностика заболевания производится на основании имеющихся симптомов патологии. Анализ крови используется только для общей оценки состояния организма. У детей с синдромом Кавасаки наблюдается высокий уровень тромбоцитов и лейкоцитов, анемия. При проведении биохимического анализа выявляются повышенные уровни трансаминаз, иммуноглобулинов и серомукоида. В моче больного ребенка присутствует белок, а также превышены нормы лейкоцитов.
Дополнительно врач может назначить такие диагностические процедуры:
- электрокардиограмму;
- рентгеновский снимок грудной клетки;
- ультразвуковое исследование сердца;
- ангиографию коронарных артерий.
Дифференциальную диагностику проводят с корью, скарлатиной, краснухой. Исследования включают в себя анализы крови на соответствующие болезням антитела.
В отдельных случаях для диагностики болезни ребенку назначается проведение люмбальной пункции.
Лечение
Радикальные методы терапии патологии не разработаны. Основное лечение заключается в одновременном проведении инъекций ацетилсалициловой кислоты и иммуноглобулина внутривенно. При этом ацетилсалициловая кислота улучшает реологические свойства крови, предотвращает появление тромбов и снимает воспаление. Иммуноглобулин препятствует появлению аневризм. При сочетании этих двух препаратов также понижается температура тела ребенка. Терапевтический курс длится 3 месяца.
В качестве дополнения к основной терапии больному назначают антикоагулянты. Они обеспечивают профилактику тромбоза. Часто применяются такие препараты:
Лечение патологии с помощью кортикостероидов недопустимо, поскольку препараты этой группы в данном случае только способствуют тромбозу коронарных сосудов.
Последствия и прогнозы
Появление осложнений заболевания возможно лишь при неправильном лечении патологии или его полном отсутствии. В таких случаях у ребенка могут развиться:
- артрит;
- гангрена;
- вальвулит;
- миокардит;
- асептический менингит;
- инфаркт миокарда;
- отит;
- аневризма коронарных артерий;
- водянка желчного пузыря.
Прогноз при адекватном лечении положительный. В среднем смертность больных с синдромом Кавасаки составляет 2% от всех больных этой болезнью. Наиболее частой причиной смерти становятся тромбоз и инфаркт миокарда.
Каждый 5 пациент после болезни имеет необратимые изменения стенок коронарных сосудов.
Профилактика и диспансерное наблюдение
Специфической профилактики заболевания на сегодняшний день не существует. Во избежание развития опасных последствий болезни при первых ее проявлениях нужно обращаться за врачебной помощью.
Дети, перенесшие болезнь, должны наблюдаться у кардиолога. Каждые 5 лет им рекомендуется проходить обследование сердца и коронарных сосудов.
Видео
Читайте в следующей статье: болезнь Крона у детей
* Представленная информация не может быть использована для самостоятельной постановки диагноза, определения лечения и не заменяет обращение к врачу!
Кроме коронарных артерий, воспалительный процесс может охватить околосердечную сумку (перикард), которая окружает сердце, а также эндокардиальную ткань (внутреннюю часть сердца), и даже саму сердечную мышцу.
Болезнь Кавасаки чаще всего поражает детей – обычно в возрасте до 5 лет. Редко ей подвергаются дети старшего возраста и взрослые. Пик заболеваемости попадает на возраст от 1 до 2 лет, причем чаще болеют мальчики.
Что это такое?
Синдром Кавасаки — острое лихорадочное заболевание детского возраста, характеризующееся поражением коронарных и других сосудов с возможным образованием аневризм, тромбозов и разрывов сосудистой стенки.
Причины возникновения
В настоящее время ревматология не имеет однозначных данных о причинах развития болезни Кавасаки.
Наиболее признанной теорией является предположение о том, что болезнь Кавасаки развивается на фоне наследственной предрасположенности под влиянием инфекционных агентов бактериальной (стрептококк, стафилококк, риккетсии) или вирусной (вирус Эпштейна-Барра, простого герпеса, парвовирусы, ретровирусы) природы.
Симптомы болезни Кавасаки
Самый яркий симптом синдрома-болезни Кавасаки у детей (см. фото) — лихорадка, продолжающаяся дольше 5 суток. Также при СК наблюдается:
- увеличение размера шейного лимфоузла;
- отёчность языка;
- приобретение языком алого оттенка;
- покраснение губ;
- трещины на губах;
- сыпь полиморфного характера, локализующаяся на любом участке тела;
Примерно через 2 недели после появления лихорадки у ребёнка могут появиться уплотнения с шелушащейся кожей на ладони или подошвах.
В течении патологии выделяют три стадии, циклично сменяющих друг друга:
- Острая стадия длится две недели и проявляется лихорадкой, симптомами астенизации и интоксикации. В миокарде развивается воспалительный процесс, он ослабевает и перестает функционировать.
- Подострая стадия проявляется тромбоцитозом в крови и симптомами сердечных расстройств — систолическим шумом, приглушенностью сердечных тонов, аритмией.
- Выздоровление наступает к концу второго месяца болезни: исчезают все симптомы патологии и нормализуются показатели общего анализа крови.
Синдром Кавасаки у взрослых характеризуется воспалением коронарных сосудов, которые перестают быть эластичными и набухают на некоторых участках. Болезнь приводит к раннему атеросклерозу, кальцинозу, тромбообразованию, дистрофии миокарда и инфаркту. У молодых людей аневризмы со временем становятся меньше и могут окончательно исчезнуть.
Пациенты жалуются на боль в сердце, тахикардию, артралгию, рвоту, понос. В более редких случаях отмечаются симптомы менингита, холецистита и уретрита, кардиомегалия, гепатомегалия.
Диагностика
Для постановки диагноза синдрома Кавасаки необходимо наличие лихорадки более 5 дней и любых 4 нижеперечисленных критерия
Если отсутствуют 2-3 из 4 обязательных признаков болезни, устанавливается диагноз неполной клинической картины заболевания.
Осложнения
Болезнь Кавасаки имеет очень тяжелое течения и часто осложняется развитием серьезных нарушений:
- Миокардита,
- Приобретенной аортальной и митральной недостаточностью,
- Гемоперикарда,
- Среднего отита,
- Инфаркта миокарда,
- Разрыва аневризмы,
- Перикардита,
- Вальвулита,
- Острой и хронической сердечной недостаточности.
Своевременная диагностика и лечение синдрома Кавасаки позволили резко сократить заболеваемость и детскую смертность.
Лечение болезни Кавасаки
Основная цель медикаментозной терапии заключается в том, чтобы защитить от поражения сердечно-сосудистую систему.
Хороший эффект при болезни Кавасаки дают следующие препараты:
При развитии осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы (стеноза, аневризм, инфаркта миокарда) детям, перенесшим острую и подострую стадию болезни Кавасаки могут быть назначены ангиопластика, аорто-коронарное шунтирование или стенирование.
Прогноз
Обычно, на 2-3 месяц течения заболевания симптоматика полностью сходит на нет. Спустя 4-8 недель после этого на ногтевых пластинах момента могут образоваться поперечные борозды белого цвета. Если заболевание не лечить, то в 25% случаев развивается разрыв аневризмы.
На данный момент случаи смертельного исхода составляют 0,1-0,5%, что позволяет говорить о положительном прогнозе. В редких случаях, примерно в 3%, заболевание может рецидивировать в течение года после излечения.
Читайте также: