Вирусная пузырчатка полости рта и конечностей может быть у взрослых

Обновлено: 28.03.2024

Пузырчатка – хронический злокачественный аутоиммунный дерматоз, сопровождающийся развитием интраэпидермальных пузырей на коже и слизистых оболочках вследствие акантолиза, имеющих тенденцию к генерализации и слиянию между собой, характеризующийся отложением IgG в межклеточном пространстве эпидермиса [1,6] .

Категория пациентов: взрослые.

Пользователи протокола: дерматовенерологи, аллергологи, терапевты, врачи общей практики.

Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.

Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с не высоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.

Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++или+), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.

Классификация


Выделение различных клинических форм пузырчатки условно, так как клиническая картина одной формы может напоминать картину другой, кроме того возможен переход одной формы в другую.

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ


Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.


Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при плановой госпитализации проводятся диагностические обследования не проведенные на амбулаторном уровне):

- цитологическое исследование на наличие акантолитических клеток в мазках – отпечатках со дна эрозий.


Дополнительные (необязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при плановой госпитализации проводятся диагностические обследования непроведенные на амбулаторном уровне):

- гистологическое исследование биоптата – позволяет обнаружить внутриэпидермальное расположение щелей и пузырей;

- метод прямой иммунофлюоресценции – устанавливает наличие иммуноглобулинов класса G в межклеточном пространстве эпидермиса.

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: нет.

- кожные высыпания на слизистых оболочках полости рта, носа, глотки и/или красной кайме губ, вокруг естественных отверстий;

Наиболее частая форма заболевания, характеризующаяся наличием пузырей различных размеров с тонкой вялой покрышкой, с серозным содержимым, возникающих на видимо неизмененной коже и/или слизистых оболочках полости рта, носа, глотки, гениталий. Первые высыпания чаще всего появляются на слизистых оболочках полости рта, носа, глотки и/или красной кайме губ. Больных беспокоят боли при приеме пищи, разговоре, при проглатывании слюны. Характерный признак – гиперсаливация и специфический запах изо рта.

Через несколько месяцев процесс приобретает более распространенный характер с поражением кожного покрова. Пузыри сохраняются непродолжительное время (от нескольких часов до суток). На слизистых оболочках их появление иногда остается незамеченным, поскольку покрышки пузырей – тонкие, быстро вскрываются, образуя длительно незаживающие болезненные эрозии. Некоторые пузыри на коже могут ссыхаться в корки. Эрозии при пузырчатке обычно ярко-розового цвета с блестящей влажной поверхностью. Они имеют тенденцию к периферическому росту, возможна генерализация кожного процесса с формированием обширных очагов поражения, ухудшением общего состояния, присоединением вторичной инфекции, развитием интоксикации и смертельным исходом. Одним из наиболее характерных признаков акантолитической пузырчатки является симптом Никольского – клиническое проявление акантолиза, который при вульгарной пузырчатке может быть положительным как в очаге поражения, так и вблизи от него, а также на видимо здоровой коже вдали от очага поражения.

Пузырчатка полости рта и конечностей вируса Коксаки. Диагностика и лечение

Типичные плоские везикулезные очаги на кисти у четырехлетнего мальчика с пузырчаткой полости рта и конечностей Стопа мальчика, представленного на рисунке выше. Очаги развиваются на ладонях и подошвах, а также на пальцах кистей и стоп Очаги в полости рта у того же мальчика в виде маленьких язвочек на губах и слизистой оболочке полости рта

б) Распространенность (эпидемиология):

• Пузырчатка полости рта и конечностей - вирусное заболевание, которое может поражать людей и некоторых животных и проявляется характерной клинической картиной. Заболевание распространено во всем мире.

• В Соединенных Штатах эпидемии случаются каждые три года. В умеренном климате пик заболеваемости приходится на конец лета и начало осени.

• Пузырчатка полости рта и конечностей протекает легко, по у грудных детей и детей младшего возраста течение может быть более тяжелым.

• Расовых и половых различий не выявлено. Большинство случаев наблюдается у детей младше 10 лет.

в) Этиология (причины), патогенез (патология):

• Пузырчатка полости рта и конечностей обычно вызывается энтеровирусами, в частности вирусами коксаки. Эпидемические инфекции обусловлены вирусом коксаки А16 или энтеровирусом 712. Встречаются спорадические случаи, вызванные другими типами вируса коксаки.

• Инфекции, вызванные вирусом коксаки, острозаразные. Инфекция передается воздушно-капельным путем или при прямом контакте с калом больного. Во время эпидемий вирус передается от ребенка к ребенку и от матери к плоду.

• Инкубационный период составляет в среднем 3-6 дней. Вначале вирус имплантируется в слизистую желудочно-кишечного тракта, а затем в течение 24 часов попадает в лимфоузлы. Быстро развивается виремия с распространением на слизистую полости рта и кожу. Обычно к 7 дню формируется нейтрализующий ответ со стороны антител, и вирус устраняется из организма.

• Если пузырчатка полости рта и конечностей вызывается энтеровирусами, она может привести к миокардиту, пневмонии, менингоэнцефалиту и даже смерти.

• Инфекция в первом триместре беременности может вызвать спонтанный выкидыш или замедление роста плода.

Пузырчатка полости рта и конечностей вируса Коксаки Пузырчатка полости рта и конечностей вируса Коксаки

г) Клиника. Первым признаком пузырчатки полости рта и конечностей является продромальный период, который обычно длится от 12 до 36 часов и включает типичные общие симптомы вирусной инфекции с анорексией, болью в животе и в полости рта. Очаги присутствуют от 5 до 10 дней и спонтанно разрешаются через 5-7 дней. Каждый очаг вначале формируется как эритематозная папула диаметром 2-10 мм, из которой возникает серая овальная везикула, расположенная параллельно линиям натяжения кожи по продольной оси. Очаги в полости рта возникают в виде эритематозных пятен и развиваются в везикулы па эритематозном основании (диаметром 2-3 мм), а затем быстро изъязвляются. Везикулы болезненные и могут препятствовать приему пищи. В некоторых случаях увеличиваются шейные и поднижнечелюстные лимфоузлы.

д) Типичная локализация на теле. Кожные очаги возникают на кистях, стопах и/или ягодицах, а очаги в полости рта могут располагаться на твердом небе, слизистой щек, деснах и/или языке.

е) Анализы при заболевании. Лабораторные исследования не требуются.

ж) Дифференциальная диагностика пузырчатки:

• Афтозный стоматит проявляется в виде единичной или множественных язв в полости рта без высыпаний на коже.

• Ветряная оспа характеризуется скоплениями везикулезных очагов, распространенными по всему телу.

• Многоформная эритема проявляется мишеневидными очагами по всему телу, которые также поражают кожу ладоней и стоп.

• Простой герпес отличается болезненными рецидивирующими изъязвлениями губ или гениталий без одновременных очагов на кистях и стопах, за исключением герпетического панариция на кисти.

з) Лечение пузырчатки:

• Очаги в полости рта обычно не такие болезненные, как при герпетическом гингивостоматите. Если пациент все же испытывает сильную боль в полости рта, которая мешает ему принимать пищу, можно назначить местные анестетики, например, вязкий 2% лидокаин по рецепту или безрецептурный 20% местный бензокаин (Orabase) для лечения болезненных язв в полости рта. Помогает также комбинированный раствор в составе алюминия и магния гидроксида (жидкий антацид) и 2% вязкого лидокаина, который применяется несколько раз в день для полоскания полости рта по мере необходимости, чтобы уменьшить боль.

• Для купирования лихорадки применяются Ацетаминофен или нестероидные противовоспалительные/селективные ингибиторы циклооксигеназы 2, а для лечения артралгий — анальгетики. Аспирин не следует применять для предупреждения синдрома Рея при вирусных инфекциях у детей младше 12 лет.

и) Консультирование врачом пациента. Родителям маленьких детей необходимо следить за признаками обезвоживания вследствие нарушения поступления жидкости из-за боли в полости рта. При затухании симптомов пациент может посещать школу, однако необходимо обратить внимание на тщательное мытье рук, чтобы предотвратить передачу инфекции. При наличии каких либо неврологических симптомов следует немедленно обратиться к врачу.

Видео этиология, патогенез сыпи у детей - экзантем (кори, краснухи, инфекционной эритемы, розеоле, ветряной оспе)

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 31.3.2021

Вирусная пузырчатка полости рта и конечностей. Аллергические реакции. Анафилактическая реакция.

Вирусная пузырчатка полости рта и конечностей — малоконтагиозное заболевание, возбудителями которого служат вирусы Коксаки группыАи В. Обычно наблюдаютудетей, но могут болеть и молодые люди. Заболевают, как правило, весной и летом. Как подсказывает название, заболевание проявляется образованием мелких язв на слизистой оболочке полости рта в сочетании с эритематозной сыпью на тыльной и ладонной поверхностях кистей и пальцев и подошвенной поверхности стоп. Характерно появление множественных точечных везикул, окружённых красным пояском, которые изъязвляются с образованием корочек. Количество таких везикул может превышать 100.

Везикулы, образующиеся в полости рта, локализуются в основном на языке, твёрдом нёбе, слизистой оболочке щёк и губ. Везикулы, вскрываясь, образуют эрозии, которые сливаются в более крупные эрозированные участки. Количество эрозий обычно не превышает 20. Изменения на слизистой оболочке сопровождаются болью, повышением температуры тела, недомоганием, регионарным лимфаденитом. Выделение возбудителей в культуре клеток и выявление специфических антител в сыворотке крови подтверждают диагноз. Однако к этим исследованиям прибегают редко, так как классическая локализация элементов сыпи на коже ладоней и подошв и на слизистой оболочке полости рта в большинстве случаев позволяют поставить правильный диагноз. Заживление эрозий происходит в течение примерно 10 дней независимо от лечения.

Вирусная пузырчатка полости рта

Вирусная пузырчатка полости рта

Аллергические реакции.

Под аллергией понимают повышенную чувствительность к некоторым веществам, приобретённую в результате многократного контакта с ним. Аллергические реакции обычно сопровождаются повреждением тканей комплексом антиген—антитело. Аллергические реакции бывают генерализованными и локализованными, их наблюдают в любом возрасте. Часто у больных, страдаюших аллергией, отмечают генетическую предрасположенность к ней.

Аллергические реакции делят на несколько типов с учётом быстроты развития (немедленного типа и замедленного типа), клинической картины, клеточного и тканевого ответа (I тип — IgE-опосредованные реакции немедленного типа, II тип — цитотоксические. III тип — иммунокомплексные и IV тип — замедленного типа). В стоматологической практике наибольшее значение имеют реакции I (анафилактический шок, крапивница, ангионевротический отёк, аллергический стоматит) и IV (контактная аллергия) типа.

Локализованная аллергическая реакция.

Локализованная аллергическая реакция — реакция немедленного типа, опосредуемая IgE и гистамином и возникающая в течение нескольких минут после контакта с антигеном.

Она обычно проявляется крапивницей — зудящей сыпью, элементом которой является волдырь, и развивается при употреблении некоторых пищевых продуктов (цитрусы, моллюски, арахис, шоколад), а также приёме некоторых препаратов. В патогенезе крапивницы играют роль вазодилатация, повышение проницаемости капилляров, отёк тканей.

Анафилактическая реакция.

Анафилактическая реакция — генерализованная аллергическая реакция немедленного типа (I тип), представляющей угрозу для жизни. В основе анафилактической реакции лежит вызываемая комплексом антиген-антитело (IgE) дегрануляция тучных клеток с высвобождением вазоактивных аминов, в частности гистамина. Молниеносная анафилактическая реакция сопровождается генерализованным повышением проницаемости капилляров и спазмом гладких мышц, которые обусловливают развитие крапивницы, одышки, гипотен-зии, отёка гортани и сосудистого коллапса. При лёгкой форме анафилактической реакции можно ограничиться назначением антигистаминных препаратов. При тяжёлой форме подкожно вводят эпинефрин 0,1% 0,3—0,5 мл. Важно принять меры по удалению аллергена из организма.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Листовидная пузырчатка (эксфолиативная пузырчатка) — клиническая форма пузырчатки, для которой характерно образование плоских ненапряженных пузырей, повторное появление пузырей под корками на месте уже разрешившихся элементов и резко выраженное расслаивание эпидермиса. Течение заболевания хроническое, многолетнее, со склонность к генерализации и поражению обширных участков кожи. Точная диагностика и дифференцировка заболевания от других форм пузырчатки осуществляется в ходе гистологического исследования. При листовидной пузырчатке проводится терапия иммуносупрессивными препаратами (кортикостероидными гормонами, цитостатиками), местное лечение.

Листовидная пузырчатка

Общие сведения

Свое название листовидная пузырчатка получила за счет характерных слоистых корок, покрывающих образовавшиеся на месте пузырей эрозии. В структуре дерматозов заболеваемость листовидной пузырчаткой не превышает 1,5%. Листовидная пузырчатка является наиболее часто встречающейся формой пузырчатки у детей. У взрослых она преобладает над вегетирующей пузырчаткой. Как и другие виды пузырчатки, листовидная пузырчатка имеет аутоиммунный механизм развития с образованием аутоантител к клеткам эпидермиса. Без адекватной терапии больные могут погибнуть от присоединения вторичной инфекции, кахексии.

Листовидная пузырчатка

Симптомы листовидной пузырчатки

Листовидная пузырчатка начинается с появления покрасневших участков кожи с расположенными на них уплощенными дряблыми пузырями. В отдельных случаях начало заболевания протекает по типу вульгарной пузырчатки, дерматита Дюринга или напоминает эритематозные изменения при экземе, токсикодермии, себорейном дерматите. Иногда пузыри не выражены, а отслаивание эпидермиса определяется как участок с неровной поверхностью.

Пузыри имеют тонкую покрышку и быстро разрываются. Образуются ярко-красные эрозии с обильным отделяемым, которое подсыхает с образованием корок. Новые порции отделяемого формируют новые слои корок. В результате образуются характерные для листовидной пузырчатки элементы, покрытые слоистыми корками и напоминающие слоеное тесто.

Основной отличительной особенностью листовидной формы пузырчатки является ослабление связи зернистого и рогового слоев эпидермиса, которое проявляется даже на внешне здоровых участках кожного покрова. Это обуславливает резко положительный симптом Никольского — отслоение эпидермиса на значительное расстояние при потягивании за остатки покрышки разорвавшегося пузыря. По этой же причине даже незначительное поверхностное повреждение неизмененных участков кожи приводит к расслаиванию эпидермиса с образованием пузырей.

Эрозии заживают медленно. Часто под корками образуются новые пузыри и этот процесс может продолжаться постоянно, что также является клинической особенностью листовидной пузырчатки. При прогрессировании заболевания отдельные рядом расположенные пузыри склонны сливаться с образованием обширных участков поражения.

Общее состояние пациентов с листовидной пузырчаткой в начале заболевания может быть нормальным. По мере увеличения площади пораженных участков кожи оно ухудшается. Даже незначительные движения начинают причинять пациенту боль, из-за чего страдает психика и возникают нарушения сна. Отмечаются подъемы температуры, пациенты теряют аппетит и худеют, развивается кахексия. При распространении процесса на кожу головы, происходит выпадение волос. Ногти тускнеют, утолщаются и могут выпадать. Поражение слизистой полости рта наблюдается крайне редко.

Диагностика листовидной пузырчатки

Часто диагноз листовидной пузырчатки можно поставить на основании описанных выше клинических особенностей заболевания. В мазках-отпечатках с поверхности эрозий обнаруживаются характерные для всех видов пузырчатки акантолитические клетки, то есть клетки с нарушенными межклеточными связями. Гистологическое исследование обнаруживает наличие щелей или пузырей между роговым и зернистым слоем эпидермиса, разрыв связей между клетками (акантолиз). В старых очагах отмечается паракератоз и гиперкератоз, дегенерация клеток зернистого слоя кожи.

Из дополнительных методов диагностики применяют иммунологические исследования, подтверждающие аутоиммунный механизм развития заболевания. Однако реакции прямой и непрямой иммунофлуорисценции (РИФ) не позволяют точно отличить листовидную пузырчатку от вульгарной.

Листовидную пузырчатку дифференцируют от других форм пузырчатки, а также от дерматита Дюринга, эритродермии, синдрома Лайелла и других заболеваний.

Лечение и прогноз листовидной пузырчатки

Лечение проводится под наблюдением дерматолога в основном глюкокортикостероидами: дексаметазон, преднизолон, метилпреднизолон, триамцинолон и др. В тяжелых случаях терапию дополняют иммуносупрессорами (азатиоприн, метотрексат). Отмечен положительный эффект при комбинации кортикостероидных препаратов с синтетическими противомалярийными средствами (гидроксихлорохин, хлорохин и др.). Местно рекомендованы ванны с противовоспалительными, дезинфицирующими средствами или вяжущими добавками (например, отвар коры дуба).

Прогноз неблагоприятный. На фоне лечения заболевание может протекать длительное время. Но в итоге пациент погибает от кахексии, присоединившихся инфекций или осложнений постоянной глюкокортикоидной терапии.

Чаще всего вызывается вирусом Коксаки А16, реже другими Коксаки - вирусами (А4, А5, А6, А7, А9, А10, В2 , В5) и энтеровирусом EVA71.Заболевание имеет высокую степень контагиозности и распространяется через мокроту, назальные, пероральные выделения или через кал.Вспышки инфекции обычно происходят с июня по октябрь.Обычно заболевают дети до 10 лет, реже - взрослые.

Вирус проникает в организм человека через через слизистую щек и подвздошной кишки и сначала попадает в регионарные лимфоузлы.Спустя 72 ч развивается виремия с поражением слизистой рта и кожи конечностей.


Инкубационный период короткий, от 3 до 6 дней. Болезнь начинается с легкой лихорадки, болей в горле, кашля, головной боли, общего недомогания, диареи, а иногда и артралгии. Через один - два дня после начала лихорадки на слизистой рта, небе, деснах.языке, задней стенки глотки появляются эритематозные пятна, на поверхности которых возникают небольшие, быстро изъязвляющиеся везикулы овальной или эллиптической формы.

Позже, эритематозные пятна диаметром от 2 до 8 мм с везикулами на поверхности появляются на ладонях и подошвах, боковых и дорсальных поверхностях пальцев рук и ног, иногда на ягодицах и на боковых поверхностях туловища паралелльно линиям кожи.У взрослых наблюдаюся периоральные высыпания, шелушение ладоней и подошв, редко онихомадезис.Отмечается увеличение шейных и подчелюстных лимфоузлов.В течении 7-10 дней высыпания самостоятельно регрессируют.

Осложнения - энцефалит, интерстициальная пневмония, миокардит, менингоэнцефалит и спонтанный аборт. Осложнения возникают чаще, когда заболевание вызвано энтеровирусом EVA71.

Обычно является клиническим диагнозом, и, как правило, никаких тестов не требуется.Вирус можно культивировать из содержимого везикул или мазков с поверхностей слизистой оболочки или из образцов стула.Антитела могут быть обнаружены во уже время острой фазы заболевания.

  • Ветряная оспа
  • Дисгидротический дерматит
  • Эритема мультиформная
  • Герпетический стоматит
  • Афтозные язвы
  • Стрептококковая инфекция
  • Кандидоз
  • Герпетическая ангина
  • Диссеминированная форма простого герпеса или опоясывающего герпеса
  • Менингококцемия
  • Скалистая горная лихорадка
  • Подострый бактериальный эндокардит

Симптоматическое.Несколько вакцин для EV71 - особенно вирулентного штамма энтеровируса, находятся на завершающих стадиях клинических испытаний и, как ожидается, будут внедрены в ближайшем будущем.При болезненных язвах слизистой рта - оральные анестетики (растворы диклонина и лидокаина).

Читайте также: