Вирусный паралич у человека

Обновлено: 27.03.2024

Клинические варианты церебрального паралича. Признаки

Спастические явления обычно обнаруживают рано и они могут наблюдаться даже в неонатальном периоде. Иногда сначала выявляют гипотонию, особенно в голове и туловище. Существует три основных типа спастического церебрального паралича.

• Гемиплегия — одностороннее вовлечение руки и ноги. Рука обычно поражена больше, чем нога, лицо интактно. Нарушения у детей часто встречаются в возрасте 4-12 мес в виде сжатой в кулак поражённой кисти, согнутой руки, пронации локтя, асимметрии движений или функций руки. Впоследствии может проявиться хождение на цыпочках (походка с носка на пятку) на стороне поражения.

Поражённые конечности вначале могут быть вялыми и гипотоничными, однако повышенный тонус вскоре становится основным симптомом.

Анамнез обычно нормальный, родовой анамнез также ничем не примечателен, данные о гипоксической ишемической энцефалопатии (ГИЭ) отсутствуют. Однако в некоторых случаях состояние бывает вызвано неонатальным инсультом.
• Тетраплегия — поражены все четыре конечности, часто грубо. Руки могут быть поражены больше, чем ноги. В туловище наблюдается разгибатель-ная поза, слабое удерживание головы и низкий общий тонус. Эта форма церебрального паралича часто связана с припадками, микроцефалией, умеренной или глубокой интеллектуальной недостаточностью. Здесь в послеродовом анамнезе возможна ГИЭ.

• Диплегия — вовлечены все четыре конечности, но ноги поражены в гораздо большей степени, чем руки, так что функции рук могут оказаться относительно сохранными. Затруднения движений в руках наиболее очевидны при их функционировании. Походка нарушена.

варианты церебрального паралича

Атаксический гипотонический церебральный паралич

Симптомы относительно симметричны. Выявляется ранняя гипотония туловища и конечностей, плохое равновесие и задержка двигательного развития. Некоординированные движения, интенционный тремор и атаксическая походка могут появиться позже вследствие дисфункции мозжечка или его связей.

Дискинетический церебральный паралич

Выявляется дискинезия (неустойчивый тонус), приводящая к частым непроизвольным движениям (обычно всех четырех конечностей), особенно очевидным в момент движения или стресса. Эти непроизвольные движения могут быть:
• хореическими — нерегулярными, внезапными и короткими, неповторяющимися;
• дистоническими и атетоидными — поддерживаемыми одновременными сокращениями мышц агонистов и антагонистов, с вовлечением туловища или проксимальных отделов конечностей (дистония) или их дистальных отделов (атетоз). Интеллект может быть относительно не нарушен.

Больные дети часто представляются вялыми, с плохим телесным контролем и задержанным двигательным развитием в период новорождённости, с отсутствием аномальных движений иногда вплоть до 1 года. Эти симптомы возникают вследствие поражения базальных ганглиев или связанных с ними путей (экстрапирамидальных). Раньше частой причиной этого расстройства становилась гипербилирубинемия как следствие резус-конфликта у новорождённых.

Следует как можно раньше сообщить родителям об особенностях диагноза, однако трудно давать прогноз, пока ребёнок мал, пока выраженность и последовательность возникновения симптомов, а также прогресс развития ребёнка не станут более отчётливыми в течение нескольких месяцев или лет жизни.

Дети с церебральным параличом чаще всего имеют широкий спектр связанных с ним медицинских, психологических и социальных проблем, что делает особенно важным использование мультидисциплинарного подхода к оценке и ведению.

Церебральный паралич:
• Имеет много причин, только около 10% случаев возникает вследствие ГИЭ.
• Обычно проявляется в младенчестве аномальным тонусом и позой, задержкой базовых моторных навыков и трудностями кормления.
• Может быть спастическим, атактически-гипотоническим, дискинетическим или смешанным.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Паралич: причины появления, при каких заболеваниях возникает, диагностика и способы лечения.

Определение

Паралич – полная утрата движений в одной или нескольких частях тела, потеря мышцей или группой мышц мышечной силы, неспособность к выполнению движений. В некоторых случаях термин используется для описания нарушений сократительной способности мышц. Паралич не является самостоятельным заболеванием, но лишь одним из симптомов многих органических патологий нервной системы.

Разновидности паралича

Любое повреждение нервной системы может привести к нарушению двигательной функции. Различают органические, функциональные и рефлекторные параличи.

Органические параличи формируются из-за того, что на нервную систему (на любом ее уровне) воздействуют опухоли, травмы, инфекции или какие-либо другие факторы.

Функциональные параличи в большинстве случаев возникают в результате образования так называемой застойной области торможения в головном мозге, из-за чего к мышцам не поступает команда, чтобы те сокращались. В процессе развития заболевания не возникает патологических изменений, рефлексы остаются в норме, мышечный тонус поддерживается на должном уровне.
Рефлекторные параличи обусловлены поражением периферического двигательного нейрона, могут быть вызваны поражением любого участка нервного проводящего пути.
С анатомической точки зрения различают параличи, вызванные поражением центральной нервной системы (головного или спинного мозга), и параличи, связанные с поражением периферических нервов.

Многообразие причин параличей отражается на патоморфологических изменениях, которые могут иметь самые разные характер и локализацию.

Паралич подразделяют по степени выраженности, стойкости и распространенности. Он может быть полным или частичным, необратимым или преходящим, локализованным или распространенным.

Ни один из этих клинических типов не является самостоятельной патологией, однако существуют отдельные виды паралича, представляющие самостоятельные заболевания. К ним относятся болезнь Паркинсона (дрожательный паралич), полиомиелит (детский паралич), паралич Белла, бульбарный паралич, псевдобульбарный паралич, семейный периодический паралич, паралич вследствие поражения плечевого сплетения, детский церебральный паралич и другие.

Разрушение, дегенерация, воспаление, образование очагов (бляшек), склероз, демиелинизация – наиболее типичные варианты патологических изменений нервной ткани, выявляющихся при параличе. По своему развитию различают острый и вялый паралич. В первом случае симптоматика нарастает очень быстро, во втором обездвиживание развивается постепенно.

Выделяют следующую классификацию паралича, основанную на распространенности процесса:

  • моноплегия – паралич одной конечности с одной стороны тела;
  • параплегия – паралич двух конечностей одного типа, например, обеих рук;
  • гемиплегия – паралич развивается в конечностях с одной стороны;
  • тетраплегия – одновременно поражаются все четыре конечности;
  • офтальмоплегия – паралич мышц, которые обеспечивают двигательную активность глаз.

При поражении периферических двигательных нейронов вместо повышения мышечного тонуса происходит его снижение. Поражаются отдельные мышцы, в которых выявляются атрофия и электрофизиологическая реакция перерождения. В парализованной конечности глубокие рефлексы снижаются или совсем пропадают, клонусы отсутствуют.

Психогенный паралич, не имеющий в своей основе органического поражения, может имитировать один из этих вариантов либо сочетать черты того и другого. Центральный паралич может проявляться в чистом виде или сочетаться с чертами периферического паралича. Как правило, ему сопутствуют сенсорные и трофические расстройства, а также изменения сосудистого тонуса.

Возможные причины паралича

Существуют разные причины паралича, но все они сводятся к поражению нервной системы, вызванному травмой, опухолью, абсцессом или воспалением. Кроме того, паралич может возникнуть как результат демиелинизирующих заболеваний, связанных с разрушением белка, который обеспечивает проведение нервного импульса по волокнам, – миелина. К таким заболеваниям относятся: рассеянный склероз, рассеянный энцефаломиелит и др.

Причинами паралича также могут являться:

Чтобы установить причину паралича, следует обратиться к врачу-терапевту , врачу общей практики или врачу-неврологу . При детском параличе необходимо срочно показать ребенка врачу-педиатру. Врач проведет необходимое обследование, консультации с профильными специалистами, назначит необходимое лечение.

Диагностика и обследования при параличах

Первым и самым частым проявлением паралича обычно является невозможность перемещаться и управлять опорно-двигательным аппаратом из-за отсутствия силы в мышцах или целой группе мышц, а именно:

  • полное отсутствие мышечной силы в мышцах верхних конечностей, в результате чего становится невозможным выполнить такие действия, как захват предмета, поднятие, сгибание и разгибание руки;
  • полное отсутствие мышечной силы в мышцах нижних конечностей, что сопровождается отсутствием активных движений в пораженной конечности;
  • свисание головы вперед, что наблюдается при параличе задних мышц шеи.

При некоторых параличах нарушается функция тазовых органов, что сопровождается автоматическим рефлекторным опорожнением мочевого пузыря и недержанием кала.

Симптоматика паралича зависит и от его разновидности:

После общего осмотра назначаются лабораторные и инструментальные методы исследования. Для обнаружения признаков отравления необходим токсикологический анализ крови. Общий анализ крови позволяет выявить признаки воспаления.

Синонимы: Общий анализ крови, ОАК. Full blood count, FBC, Complete blood count (CBC) with differential white blood cell count (CBC with diff), Hemogram. Краткое описание исследования Клинический анализ крови: общий анализ, лейкоформула, СОЭ См. также: Общий анализ – см. тест № 5, Лейкоцит.

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Менингит: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Менингит – это инфекционное воспаление мозговых оболочек головного и спинного мозга, сопровождающееся интоксикацией, лихорадкой, синдромом повышенного внутричерепного давления, менингеальным синдромом, а также воспалительными изменениями ликвора (спинномозговой жидкости).

Мозговые оболочки - это соединительнотканные пленчатые образования, покрывающие головной и спинной мозг. Различают твердую мозговую оболочку, паутинную и мягкую.

Твердая оболочка головного мозга имеет плотную консистенцию и толщину 0,2-1 мм, местами она срастается с костями черепа. Паутинная оболочка — тонкая, полупрозрачная, не имеющая сосудов соединительнотканная пластинка, которая окружает головной и спинной мозг. Мягкая оболочка — тонкая соединительнотканная пластинка, непосредственно прилежащая к головному мозгу, соответствует его рельефу и проникает во все его углубления. В ее толще располагается сосудистая сеть головного мозга.

Менингит.jpg

Причины появления менингита

Мозговые оболочки могут вовлекаться в воспалительный процесс первично и вторично. Менингит, возникший без предшествующей общей инфекции или заболевания какого-то другого органа, называется первичным. Вторичный менингит развивается как осложнение уже имеющегося инфекционного процесса. К вторичным относятся туберкулезный, стафилококковый, пневмококковый менингит. К первичным – менингококковый, первичный паротитный, энтеровирусные менингиты и другие.

Гнойное воспаление мозговых оболочек может быть вызвано различной бактериальной флорой (менингококками, пневмококками, реже - другими возбудителями). Причина серозных менингитов - вирусы, бактерии, грибы.

По прогнозу наиболее опасен туберкулезный менингит, который возникает при условии наличия в организме туберкулезного поражения. Развитие заболевания проходит в два этапа. На первом этапе возбудитель с током крови поражает сосудистые сплетения желудочков мозга с образованием в них специфической гранулемы. На втором – наблюдается воспаление паутинной и мягкой оболочек (как правило, поражаются оболочки основания головного мозга), которое вызывает острый менингиальный синдром.

Процесс развития менингококкового менингита также состоит из нескольких этапов:

  • попадание возбудителя на слизистую оболочку носоглотки;
  • попадание менингококка в кровь;
  • проникновение возбудителя через гематоликворный барьер, раздражение рецепторов мягкой мозговой оболочки токсичными факторами и воспаление.

Течение инфекционного процесса зависит от патогенных свойств возбудителя (способности вызывать заболевание) и состояния иммунной системы человека.

Предшествующие вирусные заболевания, резкая смена климата, переохлаждение, стресс, сопутствующие заболевания, терапия, подавляющая иммунитет, - могут иметь существенное значение для возникновения и течения менингита.

Классификация заболевания

По типу возбудителя:

  1. Вирусный менингит (гриппозный, парагриппозный, аденовирусный, герпетический, арбовирусный (клещевой), паротитный, энтеровирусные ЕСНО и Коксаки).
  2. Бактериальный менингит (менингококковый, туберкулезный, пневмококковый, стафилококковый, стрептококковый, сифилитический, бруцеллезный, лептоспирозный).
  3. Грибковый (криптококковый, кандидозный и др.).
  4. Протозойный (токсоплазмозный, малярийный).
  5. Смешанный.
  1. Первичный.
  2. Вторичный.
  1. Острый.
  2. Подострый.
  3. Молниеносный.
  4. Хронический.
  1. Легкая.
  2. Среднетяжелая.
  3. Тяжелая.
  1. Генерализованный.
  2. Ограниченный.
  1. Осложненный.
  2. Неосложненный.
  • менингеальный синдром – проявляется ригидностью (повышенным тонусом) затылочных мышц и длинных мышц спины, гиперстезией (повышенной чувствительностью) органов чувств, головной болью, рвотой, изменениями со стороны спинномозговой жидкости;
  • общемозговой синдром – проявляется сонливостью, нарушением сознания, тошнотой, рвотой, головокружением, психомоторным возбуждением, галлюцинациями;
  • астеновегетативный синдром – проявляется слабостью, снижением трудоспособности;
  • судорожный синдром;
  • общеинфекционный синдром - проявляется ознобом, повышением температуры.

Пневмококковый менингит, как правило, наблюдается у детей раннего возраста на фоне имеющегося пневмококкового процесса (пневмонии, синусита).

При стрептококковом менингите на первый план выступает гепатолиенальный синдром (увеличение печени и селезенки), почечная недостаточность, надпочечниковая недостаточность, петехиальная сыпь (кровоизлияния, вследствие повреждения капилляров, в результате чего, кровь, растекаясь под кожей, образует округлые пятна, размер которых не превышает 2 мм).

Гнойные менингиты, вызванные синегнойной палочкой, грибами встречаются редко. Диагноз устанавливается только после дополнительных лабораторных исследований.

Для серозного туберкулезного менингита характерно постепенное начало, хотя в редких случаях он может манифестировать остро. В дебюте заболевания больные жалуются на утомляемость, слабость, раздражительность, нарушение сна. Температура обычно не выше 38℃, отмечается непостоянная умеренная головная боль. На 5-6-й день болезни температура становится выше 38℃, усиливается головная боль, появляется тошнота, рвота, сонливость. Быстро развивается бессознательное состояние. Могут наблюдаться расходящееся косоглазие, низкое положение верхнего века по отношению к глазному яблоку, расширение зрачка.

Клинические проявления поражения мозговых оболочек могут развиваться еще до увеличения слюнных желез.

Для энтеровирусного менингита характерна двух- и трехволновая лихорадка с интервалами между волнами 1-2 и более дней. Почти всегда наблюдаются и другие проявления энтеровирусной инфекции (мышечные боли, кожная сыпь, герпангина).

Для диагностики коревого и краснушного менингитов большое значение имеет указание на контакт с больным этими заболеваниями, а также типичные клинические симптомы кори или краснухи.

Диагностика менингита

    клинический анализ крови с определением концентрации гемоглобина, количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, величины гематокрита и эритроцитарных индексов (MCV, RDW, MCH, MCHC), лейкоформула и СОЭ (с микроскопией мазка крови при наличии патологических сдвигов);

Синонимы: Общий анализ крови, ОАК. Full blood count, FBC, Complete blood count (CBC) with differential white blood cell count (CBC with diff), Hemogram. Краткое описание исследования Клинический анализ крови: общий анализ, лейкоформула, СОЭ См. также: Общий анализ – см. тест № 5, Лейкоцит.

Особенности вирусной инфекции нервной системы у детей в зависимости от возбудителя

а) Паралитический полиомиелит. С широким распространением вакцинации случаи полиомиелита стали крайне редкими, и повсеместное уничтожение вируса остается приоритетной задачей ВОЗ. Около 90-95% инфекций полиовируса являются субклиническими, 5% проявляются в виде легкой формы заболевания с фебрилитетом и 1-2% в основном дают симптоматику поражения ЦНС либо менингоэнцефалита, либо полиомиелита.

При полиомиелите в патологический процесс вовлекаются клетки передних рогов, двигательные и чувствительные черепные ядра продолговатого мозга, ретикулярная формация, червь мозжечка и в меньшей степени, таламус и III и V слои моторной зоны коры. Нейроны подвергаются дегенеративным изменениям, сопровождающимся вначале полиморфноядерной реакцией, которая позднее становится мононуклеарной.

Клинические проявления возникают после инкубационного периода, который длится 3-35 дней. Первоначальные симптомы включают головную боль, тошноту и лихорадку, а вслед за ними в течение 2-5 дней менингеальные симптомы раздражения и сильную боль в нижней части спины и конечностях. В серьезных случаях паралич появляется в течение первых двух дней.

Обычный спинальный полиомиелит характеризуется асимметричным вялым параличом, затрагивающим ноги, руки и/или туловище с отсутствием сухожильных рефлексов. Задержку мочи при начале заболевания демонстрируют 20-30% пациентов. Бульбарная форма редко бывает изолированной, распространяясь по меньшей мере на шейный отдел спинного мозга в 90% случаев. Могут поражаться все мышцы, иннервируемые черепными нервами. Кроме того, дыхательная недостаточность и гипертензия может быть результатом повреждения стволовой ретикулярной субстанции. Заболевание может сопровождаться энцефалитическими признаками, но они могут также вызываться и дыхательной недостаточностью из-за паралича диафрагмальных и межреберных мышц.

В анализе СМЖ обнаруживают 30-200 клеток/мм3. Изначально преобладают полиморфноядерные клетки, затем через 5-7 дней сменяющиеся лимфоцитарным плеоцитозом. Содержание белка повышается поздно, достигая максимальных значений примерно на 25 день заболевания.

По данным МРТ описано развитие отека спинного мозга с патологическим сигналом от центральной его части (Kibeetal., 1996). До начала клиники вирус может выделяться из кала и ротоглотки первые 19 дней и до трех месяцев после первых клинических проявлений (в среднем пять недель). При типировании вируса определяют один из трех типов полиовируса. Серологический диагноз ставится на основании повышения титра нейтрализующих или комплемент-связывающих антител.

Прогноз паралитического полиомиелита зависит от степени вовлечения. Восстановление поврежденных мышц часто происходит в течение года и более, но если через месяц мышцы все еще остаются парализованными, то обычно окончательно. Прогрессирующая болезнь моторных нейронов (постполиомиелитный синдром), напоминающий амиотрофический склероз, иногда наблюдается у взрослых через 20 и более лет после острого начала заболевания (Dalakas et al., 1986).

Случаи паралитического полиомиелита, связанного с живой вакциной, могут встречаться у пациентов с иммунодефицитом, получивших вакцину или контактировавших с вирусом (Nkowane et al., 1987; Sen et al., 1989; Groom et al., 1994). При этом возможны атипичные проявления. Поскольку редкие случаи полиомиелита могут также возникать у детей без иммунодефицита после живой вакцины (Dussaix et al., 1987), с уменьшением уровня заболеваемости во всем мире, в большинстве развитых стран сейчас используют убитую инъекционную полиовакцину при плановой вакцинации для предупреждения этого осложнения.

Постановка диагноза не представляет трудностей при условии, если не упускать из вида именно это заболевание. Синдром Гийена-Барре отличается от полиомиелита по характеру начала, симметричности распределения слабости и по данным ликвора. Регистрировались редкие случаи паралитического заболевания, связанного с другими вирусами (Kylleman et al., 1993). Вирус Западного Нила вызывал эпидемии заболеваний, напоминающих паралитический полиомиелит.

Случаи интоксикации химикатами или укусов насекомыми также могут имитировать сходную клиническую картину (Gear, 1984).

Лекарства при вирусных инфекциях нервной системы

б) Энтеровирусы. Первоначальная классификация энтеровирусов, до геномного анализа, была основана на цитопатическом эффекте различных культивируемых клеток и инфицированных животных. Были выделены три типа полиовирусов, 24 коксаки-вируса типа А и 6 коксаки-вирусов типа В вирусов и 34 типа ЕСНО-вирусов. Последующие выделенные энтеровирусы обозначались номером, начиная от энтеровируса 68 без дальнейшего подразделения. Позднее геномный анализ последовательности частично подтвердил первоначальную культуральную классификацию.

Эти вирусы внедряются в организм хозяина через желудочно-кишечный тракт, где реплицируются и вызывают виремию, способную привести к инфекции ЦНС. В большинстве случаев отмечается слабый желудочно-кишечный вирусный продром, а в анамнезе присутствуют данные о наличии у членов семьи схожих симптомов. Большая часть случаев протекает в легкой форме с быстрым выздоровлением. Микроорганизмы можно обнаружить с помощью ПЦР или выделить из ликвора, а также из крови, кала и ротоглотки. При экспресс-диагностике ПЦР результаты можно получить через несколько часов. Инфекция встречается в любом возрасте, включая первые недели жизни (Kaplan et al., 1983).

Энтеровирусы Коксаки В1-5 и Коксаки А7, 9 и 25, ЕСНО-вирусы 4,6,9,11,14,16,18,20 и 30, так же как полиовирусы обычно вызывают асептический менингит. Острый эпидемический конъюнктивит, связанный с энтеровирусом 70, может осложняться менингитом, параличом черепных нервов или поражением конечностей, изолированно или совместно. Характерны сильные боли и фасцикуляции (Wadia et al., 1983; Chopra et al., 1986).

Менингит, вызванный вирусом Коксаки группы А, может сопутствовать или предшествовать герпангине, респираторным инфекциям и паротиту. Среди заболеваний группы В могут встречаться плевродиния (болезнь Борнхольма или эпидемическая миалгия) или диарея. Осложнением менингита могут быть миокардит и энцефалит, особенно у детей раннего возраста (Kaplan et al., 1983). Инфекции ЕСНО-вирусов могут вызывать как спорадические случаи, так и эпидемии. Пятнистопапулезная сыпь особенно характерна при инфекциях вирусов ECHO 4, 9 и 16. Иногда сыпь появляется при Коксаки А9 и А23. Также может быть петехиальной.

В литературе сообщалось о последствиях энтеровирусных менингитов (Kaplan et al., 1983). Вероятней всего, они являются результатом развития энцефалита, сопутствующего менингиту. Они особенно характерны при неонатальном энтеровирусном менингите, который также представлен лихорадкой, плохим аппетитом, диареей, гепатомегалией и сыпью (Huang et al., 2003).

Энтеровирусы также могут быть причиной других проявлений заболеваний ЦНС, включая паралич нижних двигательных нейронов (вирус Коксаки А4, 7, 9, В5, вирус ECHO 70); синдром Гийена-Барре и поперечный миелит (Коксаки А9, В1, 4, ECHO 6, 70); церебральную атаксию (Коксаки А9, 4, 7, В3, 4, ECHO 6, 9, 71); периферический неврит (ECHO 9). Энтеровирусы обычно вызывают самопроходящие заболевания, которые, хотя и связаны с заболеваемостью, редко заканчиваются смертельным исходом. Однако в некоторых более уязвимых группах пациентов (например, у младенцев или детей с иммунодефицитом) энтеровирусы могут вызывать угрожающие жизни инфекции.

Плеконарил — антивирусный препарат, который встраивается в капсид пикорнавирусов, включая энтеровирусы, предупреждая прикрепление вирусов к клеточным рецепторам и высвобождение вирусной РНК в клетку. Клинические испытания плеконарила показали некоторую эффективность у пациентов с тяжелой формой заболевания (Rotbart и Webster, 2001); к сожалению, этот лекарственный препарат не выпускался в промышленном масштабе.

в) Вирус эпидемического паротита. Среди неиммунизированного населения свинка выявляется как наиболее частая причина вирусного асептического менингита. Классическая клиническая картина лептоменингита встречается у 0,5-2% пациентов, больных эпидемическим паротитом. Однако плеоцитоз наблюдался только у 56% таких пациентов с паротитом (Russell и Donald, 1958). Паротит в 30-40% случаев может отсутствовать (Levitt et al, 1970), и в таких случаях диагноз можно получить при ПЦР амплификации вирусного генома в СМЖ или серологическими методами. Симптомы менингита появляются с 8 по 20 день после начала паротита. Часто сопровождаются выраженной лихорадкой.

В ликворе наблюдается лимфоцитарный плеоцитоз, нередко значительный, с сотнями клеток/мм 3 . Содержание глюкозы может быть снижено (Wilfert, 1969). Хотя заболевание обычно протекает в легкой форме, плеоцитоз может присутствовать на протяжении нескольких месяцев с длительным сохранением специфических интратекальных олигоклональных IgG (Vandvik et al., 1978a).

состав ликвора (спинномозговой жидкости) в норме и при патологии

г) Вирусы герпеса. Некоторые представители семейства герпесвирусов могут вызывать лимфоцитарный менингит.

• Вирус простого герпеса. ВПГ 2 типа (Nahmias et al., 1982) чаще отвечающий за болезнь, чем 1 тип, который главным образом вызывает энцефалит. Менингит, вызванный ВПГ-2, может быть проявлением первичной инфекции у сексуально активных подростков. Иногда, легкие случаи ВПГ-1 инфекции могут проявляться только в виде раздражения мозговых оболочек (Whitley et al„ 1982а) с выздоровлением пациентов через 7-14 дней.

• Вирус опоясывающего герпеса. Вирус может вызывать асептический менингит, а также более сложное поражение ЦНС, описанное в следующем разделе. Могут встречаться пре-эруптивные неврологические проявления (Tsolia et al., 1995). В этом исследовании, у двоих детей с энцефалитом сопутствующей патологией была атаксия. Другие очаговые неврологические дефициты, кроме атаксии, развились у семи детей: у троих паралич лицевого нерва, у одного сопровождающая гемиплегия, двое имели парез верхних конечностей, у одного был радикулит, перешедший в парез ноги, и у одного ребенка паралич отводящего нерва. У двоих детей наблюдался изолированный менингит. В этой группе только двое детей переживали длительные последствия: у одного наблюдался стойкий паралич руки, у другого паралич отводящего нерва.

Другие синдромы ЦНС, связанные с вирусом ветряной оспы, включают вирусный миозит, радикулопатию, миелит и отсроченный гемипарез после ветряной оспы (Kamholz и Tremblay, 1985; Ichiyama et al., 1990; Rosenfeld et al., 1993; Herrold и Hahn, 1994; Gilden, 2004; Mariotti et al., 2006). Сообщалось также о поражении базальных ганглиев (Silverstein и Brunberg, 1995) и латеральном медуллярном синдроме (Kovacs et al., 1993). Сосудистые явления ишемического характера, часто поражающие крупные мозговые артерии, нередко отмечаются после ветряной оспы (Amlie-Lefond et al., 1995; Tsolia et al., 1995; Lanthier et al., 2005; Losurdo et al., 2006).

Острые артериопатии, приводящие к ишемическим инсультам, могут быть причиной четверти случаев тромбоза мозговых артерий в детском возрасте; в исследовании Guillot et al. (2005) наиболее вероятным этиологическим фактором в 60% случаев определена ветряная оспа (Guillot et al., 2005). Вероятно, при постинфекционных состояниях действует несколько механизмов, а в некоторых случаях важны воспалительные процессы в стенке артерий, так же как повышенная секреция прокоагулянтов, таких как антикардиолипин (Kurugol et al., 2000, 2001).

Кроме того, иммунная реакция хозяина на вирус ветряной оспы включает образование антител, способные на перекрестную реакцию и инактивацию белка S, важного фактора антикоагуляции хозяина. Это может привести к состоянию гиперкоагуляции и развитию молниеносной пурпуры, также как к ишемическому инсульту после Varicella zoster (Josephson et al., 2001).

• Вирус Эпштейна-Барр (ЭБВ). Большинство инфекций ЭБВ в раннем периоде жизни протекает бессимптомно, неврологические осложнения редки; они могут включать в себя асептический менингит, проявления энцефалита и некоторые другие осложнения ЦНС (Hung et al., 2000). Менингит может предвещать некоторые другие неврологические осложнения, такие как инфекционный полиневрит (синдром Гийена-Барре), энцефаломиелит или поражение черепных нервов (Hausler et al., 2002) или паркинсонизм (Hsieh et al., 2002). Примерно у трети пациентов с инфекционным мононуклеозом при исследовании СМЖ обнаруживают >5 клеток/мм 3 и такие показатели могут сохраняться месяцами, часто после полного клинического выздоровления (Pejme, 1964). Полное выздоровление может откладываться на несколько недель и месяцев.

• Вирус герпеса человека (ВГЧ) 6 и 7. ВГЧ-6 инфекция является причиной внезапной экзантемы (exanthema subitum), и в редких случаях вызывает менингоэнцефалит у здоровых прежде детей (Asano et al., 1992; Jones et al., 1994). Хотя большинство первичных инфекций ВПГ-6 (и тесно связанного ВПГ-7) протекают бессимптомно, оба вируса причастны к более 30% фебрильных судорог, встречающихся в первые два года жизни (Hall et al., 1994; Barone et al., 1995; Ward, 2005).

г) Аденовирусные инфекции нервной системы. Выделено множество типов аденовирусов; большинство вызывает легкие инфекции желудочно-кишечного тракта, дыхательной системы или почек и только в редких случаях они являются причиной синдромов поражения ЦНС. Проявления включают асептический менингит, миелит, подострый очаговый энцефалит, Рейе-подобный синдром и преходящую энцефалопатию (Linssen et al., 1991; Straussberg et al., 2001).

д) Парвовирус В19. Большинство инфекций парвовируса В19 имеют бессимптомное течение, но симптоматическая инфекция у детей обычно проявляется в виде лихорадки и сыпи, а у взрослых могут быть артропатии. Также сообщалось о редких случаях ЦНС инфекции с признаками менингоэнцефалита и определением вирусной ДНК в ликворе (Barah et al., 2001, 2003). Иммунный ответ хозяина к парво В19 в ЦНС считается предположительной причиной воспаления с подтверждением повышенного уровня цитокинов в ликворе, так же как специфического HLA-генома хозяина (Kerr et al., 2002).

е) Вирус лимфоцитарного хориоменингита (вирус ЛХМ). Вирус ЛХМ является человеческим зоонозом, вызываемым распространяемым грызунами ареновирусом, поражающим полевых мышей. Вирус передается человеку после контакта с выделениями зараженных мышей, морских свинок и хомяков. Внутриутробная инфекция у человека может привести к поражению плода (Barton и Mets, 2001; Barton et al., 2002), тогда как постнатальное инфицирование обычно протекает бессимптомно или как простудное заболевание, но может встречаться и синдром вовлечения ЦНС (Barton и Hyndman, 2000).

ж) Другие и неопределенные вирусы. Они, вероятно, являются причиной многих случаев заболеваний — в действительности большинства, в которых не могут быть выделены патогенные микроорганизмы. Понятно, что число возможных вирусных агентов велико, и поскольку заболевание обычно протекает в легкой форме, сложные исследования не проводятся.

Схема лечения паралича Белла (идиопатического паралича лицевого нерва)

Несмотря на то, что паралич Белла и является самой частой причиной лицевого паралича (около % всех случаев), с частотой 20 из 30 случаев на 100000 населения в год, все-таки он остается диагнозом исключения.

Паралич Белла — это острый односторонний периферический паралич лицевого нерва. Несмотря на то, что паралич называют идиопатическим, чаще всего речь идет о вирусной этиологии данного заболевания; многочисленные исследования свидетельствуют о вирусе простого герпеса 1-го типа (ВПГ-1) как о этиологическом факторе, также он был обнаружен у пациентов, подвергшихся декомпрессии по поводу паралича Белла.

В экспериментальных исследованиях на животных было продемонстрировано, что прививка ВПГ-1 может вызывать транзиторный лицевой паралич. С помощью полимеразной цепной реакции на свежеприготовленных и консервированных коленчатых узлах, полученных с образцов височных костей, были обнаружены ВПГ-1. (Сходным образом было продемонстрировано наличие вируса ветряной оспы у пациентов с ушным опоясывающим герпесом, который также называют синдром Рамзая-Ханта).

Паралич Белла одинаково часто встречается и у мужчин, и у женщин. Заболевание может возникнуть в любом возрасте, однако группой риска считаются пациенты в возрасти 40-60 лет. Возраст пациентов, несомненно, важен, так как у пожилых прогноз в отношении восстановления функции нерва хуже. Правосторонние и левосторонние поражения встречаются с одинаковой частотой, описаны случаи и двустороннего поражения (одновременные или следующие друг за другом). Рецидивы заболевания наблюдаются у 7-12% больных; в таких случаях всегда должно усилиться подозрение на наличие другой причины, в частности опухоли лицевого нерва.

Беременность и в особенности развитие преэклампсии во время беременности увеличивают риск развития острого лицевого паралича. Приблизительно у 10% пациентов имеется положительный наследственный анамнез в отношении паралича Белла. У большей части больных началу паралича (за 7-10 дней) предшествовало инфекционное заболевание верхних дыхательных путей, более того в некоторых эпидемиологических очагах была отмечена сезонная заболеваемость параличом Белла.

Дисфункция лицевого нерва при параличе Белла может наступить внезапно и прогрессировать до полного паралича в течение 1-7 дней. Важно помнить, что при параличе Белла не бывает медленно прогрессирующего нарушения функции нерва (в течение недель и месяцев), и данное течение более характерно для опухоли лицевого нерва или иного злокачественного процесса. Имеются и другие симптомы, исключающие паралич Белла; подергивание мышц лица, снижение слуха, вестибулярная дисфункция, оторея и выраженная оталгия.

Анатомия паралича Белла

Схема лабиринтного сегмента и отверстия слухового канала.
Этот специфический анатомический фактор предрасполагает к возникновению патофизиологического процесса (отека) при параличе Белла.

Патофизиология паралича Белла связана с отеком нерва внутри неэластичного фаллопиевого канала. Отечность и невозможность растягиваться в объеме за костные пределы канала приводят к блоку, и вследствие этого нарушению аксоплазматического тока. Местом нарушения проводимости нервного импульса является самая узкая часть фаллопиевого канала (0,68 мм).

Обыкновенно при истинном параличе Белла по истечении трех недель происходит самостоятельное восстановление функции лицевого нерва. Полное восстановление обычно занимает около шести месяцев. К сожалению, приблизительно у 15% пациентов наблюдается тяжелая деформация с минимальными признаками восстановления движения мышц лица. Другие 15% пациентов приобретают асимметрию при движениях мышц лица и/или синкинезию. Таким образом, несмотря на то что, у 70% пациентов исход заболевания носит благоприятный прогноз, каждый год в США приблизительно около 8000 человек приобретают постоянные обезображивающие проявления заболевания.

В течение первых двух недель от начала полного паралича необходимо выявить тех пациентов, которые имеют плохой прогноз в отношении восстановления функции нерва и отдать предпочтение хирургическому вмешательству.

Лечение пациентов с параличом Белла постоянно вызывает множество разногласий и споров. Центральной темой данных обсуждений является использование стероидов на ранних сроках заболевания, которые, по данным множества работ, дают хороший эффект. Однако по данным некоторых авторов, эффективность лечения стероидами ставится под сомнение, особенно у детей. Принципиально важно начать лечение в первые две недели с момента начала заболевания.

Данная группа авторов назначает пациентам с параличом Белла большие дозы кортикостероидов (преднизолон 1 мг/кг веса или 60-80 мг перорально, ежедневно) в течение 10 дней, с постепенным снижением дозы. У больных с сахарным диабетом или артериальной гипертонией, или с возможным риском возникновения кортикостеро-ид-индуцированных состояний, лечение кортикостероидами должно сопровождаться мониторингом уровня сахара в крови и артериального давления. Также перорально назначаются лекарственные средства, которые снижают вероятность образования желудочно-кишечных язв от приема кортикостероидов (к примеру, блокаторы Н2,-гистаминовых рецепторов или ингибиторы протоновой помпы).

По данным некоторых работ назначение противовирусных препаратов в сочетании со стероидами при параличе Белла превосходит по эффективности монотерапию стероидами. Данные работ авторов, которые назначали всем пациентам валацикловир (500 мг перорально, три раза в сутки), подчеркивают минимальные побочные эффекты от приема препаратов и значительную пользу. Валацикловир — это предшественник ацикловира, отличается от него более быстрой и интенсивной абсорбцией. При необходимости соблюдаются ранее оговоренные принципы защиты глаза.

Паралич Белла у ребенка

Паралич Белла у ребенка

Лечение (дополнительно к защите глаза) скорее всего не имеет необходимости при положительной динамике, и эти пациенты должны проходить осмотр через один месяц.

После того как пациенты уже осмотрены в острой фазе заболевания и лечение уже начато, каждые 2-3 суток необходимо проводить обследование для оценки развития полного лицевого паралича. В том случае, если паралич прогрессирует или имеются проявления полного паралича, должна быть выполнена ЭНОГ на третьи сутки его развития. При перерождении нервных волокон < 90% продолжается полный курс кортикостероидов и противовирусной терапии. Электроней-рографическое исследование проводится повторно каждые 1-3 суток, и при обнаружении перерождения нервных волокон >90% и отсутствии потенциалов произвольных движений на ЭМГ, хирургическая декомпрессия является методом выбора.

В том случае, если на протяжении двух недель процент перерождения нервных волокон > 90%, необходимости в хирургической декомпрессии нет. На 14 сутки паралича хирургическая декомпрессия уже не будет влиять на исход заболевания, и потенциальные риски будут выше потенциальной пользы. У пациентов с клиническими проявлениями в течение более трех недель от начала заболевания проводится именно электромиографическое исследование, а не ЭНОГ.

Хирургическое лечение паралича неотделимо от понимания патофизиологии заболевания. Позиция декомпрессии лицевого нерва была первые выдвинута в 1923 году, а применена в 1931 году. С того времени вопрос хирургической декомпрессии постоянно остается открытым. Мультицентровое перспективное исследование было опубликовано одним из ведущих авторов. По данным работы, декомпрессия средней черепной ямки (СЧЯ) увеличивает вероятность полного восстановления нерва в два раза (по шкале House-Brackmann (НВ) до I или II степени) в отличие от консервативного лечения.

Полученные данные имели высокую статистическую значимость (Р = 0,0002), поэтому в институте штата Айова всем пациентам с перерождением нервных волокон более чем на 90% в пределах двух недель от начала заболевания, в возрасте моложе 65 лет и без наличия противопоказаний рекомендовано выполнять хирургическую декомпрессию входного отверстия канала, лабиринтного сегмента, УК и проксимальной барабанной части. Следует иметь в виду, что техника декомпрессии нерва очень вариабельна, поэтому вмешательство должно проводиться в одном из учреждений, выполняющих доступ через СЧЯ.

Трансмастоидальная декомпрессия лицевого нерва при параличе Белла не имеет никакого смысла, так как не происходит адекватной декомпрессии в области входного отверстия и лабиринтного сегмента. Наш алгоритм лечения паралича Белла представлен на рисунке ниже.

Алгоритм действия при параличе Белла

Алгоритм действия при параличе Белла.
ЭНОГ, электронейрография; СМЖ, средняя черепная ямка.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Читайте также: