Вирусы головного мозга у новорожденных

Обновлено: 23.04.2024

Энцефалит у детей — это воспаление ткани головного мозга, вызванное инфекционными, аутоиммунными или паранеопластическими факторами. Заболевание проявляется очаговыми нарушениями, судорожным синдромом, менингеальными знаками. Неспецифические симптомы включают лихорадку, недомогание, респираторные и диспепсические расстройства. Диагностика представлена современными методами нейровизуализации (МРТ, КТ), вирусологическим и серологическим исследованием спинномозговой жидкости (СМЖ), биопсией мозговой ткани. Этиотропное лечение ацикловиром назначается при герпетическом энцефалите, в остальных случаях применяют поддерживающую терапию.

МКБ-10

Общие сведения

Среди всех инфекционных болезней у детей нейроинфекции, которые обычно проявляются энцефалитом, составляют 3-5%. Заболевание возникает у пациентов любого возраста, в современной неонатологии нередки случаи внутриутробного церебрального воспаления. Половых различий среди заболевших нет. Ситуация осложняется тем, что типичные детские инфекции, такие как ветрянка и корь, при неблагоприятных условиях дают осложнения в виде энцефалита.

Причины

Основной этиологический фактор болезни — заражение детей нейротропными вирусами (арбовирусами, энтеровирусами, герпесвирусами). У школьников среди причин энцефалита повышается удельный вес экзантематозных инфекций (краснухи, кори, ветряной оспы), что обусловлено тесным взаимодействием в коллективе и высокой контагиозностью этих возбудителей. Симптомы энцефалита могут возникать под влиянием таких факторов, как:

Бактериальная инфекция. Мозговые поражения встречаются при сифилисе (чаще врожденном), генерализованной стрептококковой или стафилококковой инфекции, что характернее для детей с отягощенной наследственностью или сниженным иммунитетом. Энцефалиты бывают при протозойных инфекциях: малярии, токсоплазмозе.
Вакцинация. Существует риск воспаления нервной ткани после проведения АКДС, введения антирабической вакцины. Состояние типично для детей в возрасте 3-7 лет. Оно появляется спустя 1-2 недели после прививки. В 70% случаев наблюдаются легкие формы с быстрым самостоятельным восстановлением неврологических функций.
Опухоли. Энцефалит иногда возникает при нарушениях работы иммунной системы и образовании аутоантител на фоне злокачественных новообразований. Состояние носит название паранеопластического процесса. Помимо повреждения мозга, у больных детей отмечаются полиорганные нарушения.

Патогенез

В пораженном отделе головного мозга у детей развивается острое или подострое воспаление, которое сопровождается отечностью тканей. Под токсическим влиянием продуктов распада вирусов и биологически активных веществ повышается проницаемость капилляров, в результате чего происходят петехиальные кровоизлияния. Такие патологические изменения вызывают общемозговые симптомы энцефалита.

Вирусы обладают прямым патогенным влиянием на нейроны, они провоцируют гибель клеток или появление в цитоплазме включений, которые нарушают образование нейромедиаторов и передачу импульсов. При этом определяются очаговые симптомы повреждения, которые зависят от локализации дефекта. В редких случаях болезнь заканчивается церебральным геморрагическим некрозом.

Классификация

С учетом распространенности поражения бывают полиоэнцефалиты (воспаление серого мозгового вещество), лейкоэнцефалиты (воспаление белого вещества) и панэнцефалиты (диффузный процесс). По локализации очага выделяют полушарные, стволовые, мозжечковые и другие виды. В клинической практике чаще всего используют классификацию по этиологическому фактору, согласно которой различают 2 формы:

Первичный. Вызван попаданием в организм ребенка нейротропных вирусов, бактерий и простейших. В таком случае болезнь начинается с воспалительного процесса в головном или спинном мозге. Сюда относят клещевой энцефалит, японский комариный энцефалит, эпидемический летаргический энцефалит.
Вторичный. Возникает как осложнение инфекций другой локализации либо развивается в асептических условиях под действием аутоиммунных процессов. Самые распространенные варианты: коревой, гриппозный, поствакцинальный.

Симптомы энцефалита у детей

Для энцефалита типична полиморфность клинических признаков, а его начальные этапы могут протекать в стертой форме, что затрудняет диагностику церебрального воспаления в практике современной педиатрии и детской неврологии. Патология в основном манифестирует общеинфекционными проявлениями: у детей повышается температура тела, беспокоят интенсивная головная боль, ломота в мышцах и суставах.

В зависимости от происхождения болезни, в продромальном периоде энцефалитов зачастую бывают симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта, дыхательных органов. Возможна заложенность носа и слизистые выделения, гнусавость голоса, покашливание. Среди пищеварительных признаков выделяют рвоту и диарею, что более характерно для поражения энтеровирусами.

На вовлечение в процесс мозговой ткани указывает очаговая неврологическая симптоматика: расстройства чувствительности отдельных частей тела, парезы и параличи, нарушения зрения и обоняния. При тяжелом течении патологии у детей возможен судорожный синдром. Менингеальные знаки выражены незначительно, они присоединяются в случаях вовлечения в процесс мозговых оболочек с развитием менингоэнцефалита.

Осложнения

При обширных церебральных поражениях у ребенка есть риск возникновения эпилептического статуса, который сопровождается непрекращающимися судорожными припадками и потерей сознания. Тяжелые энцефалиты иногда вызывают угнетение сознания вплоть до глубокой комы. Среди отдаленных последствий заболевания называют стойкий неврологический дефицит (до 32% от всех случаев патологии), обусловленный необратимым повреждением участка нервной ткани.

Диагностика

При первичном обследовании детский невролог обращает внимание на общее состояние ребенка, наличие общемозговых и очаговых проявлений. При физикальном осмотре оценивают деятельность сердечно-сосудистой и дыхательной системы, проверяют рефлексы, мышечный тонус и когнитивные функций. Симптомы не позволяют поставить окончательный диагноз, поэтому проводятся инструментальные и лабораторные методики:

МРТ головного мозга. Самый чувствительный метод для выявления воспаления на ранней стадии. О наличии патологии свидетельствует отечность отдельных областей мозговой коры, небольшие участки демиелинизации, изменения в зоне базальных ядер и таламуса.
КТ головного мозга. Менее информативный способ нейровизуализации, который рекомендуется при отсутствии оборудования для МРТ. Компьютерную томографию полезно делать детям перед люмбальной пункцией, чтобы исключить противопоказания к ней (мозговой отек, гидроцефалию, опухоли).
Биопсия головного мозга. Инвазивный метод диагностики применяется у детей в осложненных случаях, когда врачи не могут установить этиологию энцефалита либо при неэффективности стандартной интенсивной терапии. Биопсия производится целенаправленно после определения очага поражения на МРТ или КТ.
Исследование СМЖ. Микроскопический, бактериологический и вирусологический анализы выполняются, чтобы найти причину развития энцефалита. Для точной диагностики герпесвирусов и энтеровирусов показано ПЦР-исследование ликвора. Серологические реакции СМЖ используются для оценки динамики болезни.

Лечение энцефалита у детей

Консервативная терапия

При любой форме энцефалита назначается патогенетическое лечение, которое направлено на стабилизацию витальных функций и активизацию собственных защитных сил организма ребенка. На первом месте стоит коррекция обезвоживания и электролитных нарушений, борьба с отеком мозга, десенсибилизирующая терапия. В случае высокой лихорадки используются антипиретики и физические методы охлаждения.

Важно место в лечении занимает устранение гипоксии, для чего ребенку проводят оксигенотерапию с повышенным содержанием кислорода в смеси, по показаниям выполняют интубацию и ИВЛ. Внутривенно вводят антиоксиданты, которые нейтрализуют свободные радикалы и продукты анаэробного распада молекул. В целях коррекции иммунитета рекомендованы рекомбинантные интерфероны, другие иммуностимуляторы.

Этиотропная терапия энцефалита возможна только при инфицировании герпесвирусами. Поскольку симптомы этого вида заболевания неспецифичны, введение препаратов группы ацикловира практикуют всем детям до установления этиологического фактора. Если подтверждено заражение вирусами герпеса лечение продолжают минимум 14 дней в возрастных дозировках.

Реабилитация

После ликвидации острых инфекционных проявлений ребенку необходимо длительное поддерживающее лечение, чтобы устранить остаточные симптомы. Из медикаментов назначают нейрометаболические препараты, миорелаксанты, лекарства на основе леводопы. Восстановить двигательную активность помогает лечебная физкультура, массаж, механотерапия. Для коррекции когнитивных нарушений требуется помощь логопеда, психолога.

Прогноз и профилактика

Восстановление после перенесенного энцефалита занимает длительное время, но при правильном подборе лечения и реабилитации у большинства детей симптомы полностью исчезают. Стойкие нарушения двигательной функции или органов чувств бывают после тяжелых форм заболевания. С целью профилактики энцефалитов необходимо своевременно выявлять и лечить детские инфекционные заболевания, проводить иммунизацию против клещевого энцефалита в эпидемически неблагоприятных регионах.

2. Клещевой энцефалит у детей: диагностика, лечение профилактика/ Н.В. Скрипченко// Инфекционные болезни. — 2010.

3. Вирусные энцефалиты у детей: прогнозирование исходов/ Н.В. Скрипченко, М.В. Савина, В.Н. Команцев, Г.П. Иванова // Детские инфекции. — 2009.

Нейроинфекции – группа инфекционных патологий, которые вызываются бактериями, вирусами, грибками или простейшими, характеризуются преимущественной локализацией возбудителя в ЦНС и признаками поражения ее отделов. Клинические проявления представлены менингеальным, интоксикационным, ликвородинамическим синдромами, вегетососудистыми расстройствами. В процессе диагностики используются анамнестические данные, результаты физикального, общеклинического лабораторного, серологического, бактериологического или вирусологического исследования. В ходе лечения назначаются антибиотики или противовирусные препараты, патогенетические и симптоматические средства.

МКБ-10

Общие сведения

Нейроинфекции – сравнительно распространенная группа патологий. По данным статистики, инфекционные поражения ЦНС достигают 40% в структуре неврологической заболеваемости. Основную часть составляют бактериальные и вирусные менингиты, распространенность которых в различных географических регионах находится в пределах 5-12 случаев на 100 000 населения в год. Для большинства болезней, входящих в данную группу, характерна осенне-зимняя сезонность. Они могут встречаться среди всех возрастных категорий населения, но основную часть пациентов составляют дети до 10-12 лет и лица, не получившие вакцины согласно календарю прививок.

Причины нейроинфекций

Этиология инфекционного поражения структур центральной нервной системы зависит от вида заболевания. В большинстве эпизодов источником заражения становится больной или здоровый человек-носитель. Способствующими факторами являются постоянный контакт с большим количеством людей, ЧМТ, иммунодефицитные состояния, хронические соматические патологии, беспорядочная половая жизнь. Выделяют следующие механизмы инфицирования:

Воздушно-капельный. Реализуется при кашле, чихании, разговоре. Характерен для возбудителей бактериальных и вирусных менингитов, энцефалитов, полиомиелита, герпетической инфекции.
Контактно-бытовой. Подразумевает передачу инфекционного агента при прямом контакте с больным, носителем или инфицированными предметами быта. Это один из путей распространения герпес-вирусов, полиомиелита, сифилиса.
Фекально-оральный. Тип передачи, при котором возбудитель выделяется вместе с испражнениями, проникает в организм с продуктами питаниями или водой. Может реализовываться при герпес-инфекции, вирусах ЕСНО и Коксаки, ботулизме, полиомиелите.
Половой. При этом варианте заражение происходит во время полового акта через слизистые оболочки половых путей. Таким способом распространяется ВИЧ-инфекция, сифилис, реже – вирусы-возбудители менингитов, энцефалитов.

Патогенез

Для каждой формы нейроинфекции характерны свои патогенетические особенности, но механизмы развития большинства синдромов и симптомов, как правило, аналогичны при всех вариантах этой группы заболеваний. Инфекционный синдром обуславливают комплексы антиген-антитело и токсины возбудителей, которые оказывают деструктивное воздействие на ЦНС, провоцируя нарушения тонуса сосудов, метаболизма и гемодинамики в целом. Менингеальный синдром развивается при воспалительном поражении мозговых оболочек и повышении внутричерепного давления. Вегетативные расстройства вызываются как прямым контактом инфекционных агентов с центрами автономной нервной системы, так и опосредованным воздействием через внутричерепную гипертензию. Ликвородинамические изменения потенцируются усиленной продукцией спинномозговой жидкости на фоне раздражения сосудистых сплетений и блокадой пахионовых грануляций, усложняющей процесс ее резорбции.

Классификация

Использование систематизации обусловлено необходимостью объединить между собой большое количество разнородных инфекционных патологий с вовлечением нервной системы. В зависимости от характера морфологических изменений, клинических особенностей и конкретного возбудителя в неврологии различают несколько групп поражений ЦНС инфекционного происхождения. Основными вариантами нейроинфекций являются:

1. Энцефалиты. Заболевания с воспалением ткани головного мозга. Наиболее распространенными считаются клещевой, герпетический, ветряночный и краснушный энцефалиты. Проявления зависят от типа возбудителя, могут включать общемозговые, очаговые симптомы, системную интоксикацию разной степени выраженности.

2. Менингиты. Болезни, при которых наблюдается поражение мозговых оболочек. Характеризуются наличием менингеального и интоксикационного синдромов, с учетом особенностей воспалительного процесса подразделяются на:

Гнойные. Провоцируются бактериями, простейшими или грибами, могут быть первичными либо вторичными. К первичным относятся менингиты, вызванные менингококком, пневмококками, гемофильной палочкой. Вторичные поражения являются осложнением гнойных процессов других локализаций – околоносовых пазух, среднего уха и пр.
Серозные. Сопровождаются преимущественно лимфоцитарным плеоцитозом. В роли возбудителей выступают туберкулёзная палочка, вирус паротита, энтеровирусы Коксаки и ЕСНО.

3. Полиомиелит. Поражение ЦНС, вызванное РНК-содержащим вирусом полиомиелита. Может протекать в двух формах: непаралитической (менингеальной, абортивной, инаппарантной) и паралитической (спинальной, мостовой, бульбарной, энцефалитической).

4. Абсцесс головного мозга. Представляет собой ограниченное капсулой скопление гнойных масс в тканях мозга. Может иметь отогенное, риногенное, метастатическое или посттравматическое происхождение. Проявляется системной интоксикацией, очаговой неврологической симптоматикой, реже – эпилептическим и гипертензивным синдромами.

5. Опоясывающий лишай. Вариант хронической нейроинфекции, обусловленный герпесвирусом человека III типа – Варицелла-Зостер. Наблюдается персистенция возбудителя в спинномозговых ганглиях с активацией при снижении иммунитета или травмах. К основным симптомам относятся острая боль, герпетические высыпания в области 1-2 дерматомов.

6. Нейросифилис. Инфекционная патология, провоцируемая бледной трепонемой. На ранней стадии поражения ЦНС отмечаются общеинфекционные, общемозговые и очаговые симптомы с нарушением функций II, III, VI, VIII пар черепно-мозговых нервов. На поздних стадиях развивается прогрессирующая деменция, выявляются психические расстройства, инсультоподобная симптоматика.

7. Ботулизм. Инфекционное заболевание, вызываемое Clostridium botulinum и сопровождающееся прерыванием передачи нервных импульсов в холинэргических синапсах. Обнаруживаются признаки поражения двигательных ядер ствола мозга, передних рогов.

8. НейроСПИД. Обусловлено инфицированием вирусом иммунодефицита человека. Зачастую представлено первичными поражениями ЦНС: энцефалопатиями, рецидивирующими ВИЧ-менингитами, вакуолярной миелопатией. Проявления разнообразны, включают парезы, афазии, атаксию, мнестические расстройства, психопатологические нарушения.

Симптомы нейроинфекций

Менингальный синдром возникает при вовлечении в патологический процесс мозговых оболочек, состоит из общемозговой симптоматики, мышечно-тонических и корешковых симптомов. В первую группу входит интенсивная диффузная распирающая головная боль; фотофобия, повышенная чувствительность к звукам и свету, рвота без тошноты, не приносящая облегчения. Зачастую наблюдается нарушение сознания по типу галлюцинаций, бреда, оглушения, сопора. У детей возможны фебрильные судороги. Мышечно-тонические и радикулярные проявления включают в себя ригидность затылочных мышц, симптомы Кернига, Брудзинского, Лессажа, Гордона, Менделя, Бехтерева и др.

Вегетативно-сосудистые расстройства при нейроинфекциях могут носить симпатоадреналовый, вагоинсулярный или смешанный характер. В первом случае обнаруживается учащение сердечного ритма, повышение артериального давления, чрезмерная потливость и жажда, во втором – брадикардия, артериальная гипотония, обильное мочеиспускание. При смешанном варианте симптомы из разных групп сочетаются между собой. Нарушение нормальной циркуляции ликвора может протекать по гипертензивному и гипотензивному типу. Более характерной для нейроинфекций является внутричерепная гипертензия, сопровождающаяся угнетением сознания, судорожными и дислокационными синдромами.

Диагностика

Диагностическая программа при инфекциях ЦНС основывается на анамнезе, физикальном исследовании, общеклинических и специфических лабораторных тестах. Лучевые методы диагностики используются редко, зачастую – с целью дифференциации с объемными поражениями нервной системы. Программа обследования больного может включать следующие процедуры:

Выяснение анамнеза. При общении с пациентом или его родственниками лечащий инфекционист или невролог осуществляет детализацию имеющихся жалоб, выясняет динамику их развития. Важную роль играет эпидемиологический анамнез – контакт с инфекционными больными или выезд за границу на протяжении последних 21 дней.
Общий и неврологический статус. При осмотре врач определяет уровень сознания, изучает кожу и слизистые оболочки с целью поиска высыпаний, определяет частоту сердечных сокращений и артериальное давление. При установлении неврологического статуса специалист оценивает тонус затылочных мышц, выявляет специфические симптомы, характерные для различных неврологических синдромов.
Общеклинические лабораторные тесты. В общем анализе крови помимо повышения СОЭ отмечаются следующие изменения: при бактериальной инфекции – высокий нейтрофильный лейкоцитоз, при вирусной – лейкоцитоз со смещением лейкоцитарной формулы вправо, при ВИЧ-инфекции и тяжелых иммунодефицитах – лейкопения. Показатели биохимического анализа крови зависят от сопутствующих поражений внутренних органов.
Спинномозговая пункция. При нейроинфекциях существует два основных варианта изменений ликвора (белково-клеточных диссоциаций) – по гнойному и серозному типу. При первом типе СПЖ мутная, имеет определенный окрас (белый, желтоватый), наблюдается нейтрофильный плеоцитоз от 1 000, повышение уровня белка от 1,0 г/л. При серозной форме ликвор прозрачный, опалесцирует, при цитологическом исследовании обнаруживается лимфоцитарный плеоцитоз более 100, уровень белка составляет выше 0,4 г/л.
Серологическое исследование. Заключается в определении повышенного уровня антител в крови при помощи реакций подавления гемагглютинации, связывания комплемента или нейтрализации. Применяется ИФА, в ходе которого выявляется специфический IgM к возбудителю. Проводится ПЦР для уточнения ДНК или РНК инфекционного агента.
Вирусологическая или бактериологическая диагностика. Предполагает определение возбудителя заболевания в крови или спинномозговой жидкости пациента путем посева образцов на специфические питательные среды. После идентификации патогенного агента целесообразно уточнение чувствительности к основным антибактериальным препаратам.

Лечение нейроинфекций

Все нейроинфекции являются показанием к госпитализации больного в инфекционный или неврологический стационар. При тяжелом состоянии, необходимости непрерывного контроля жизненно важных функций (дыхание, сердцебиение), пациента транспортируют в отделение ОРИТ. Лечебная программа включает следующие мероприятия:

Этиотропная терапия. Основной целью является элиминация возбудителя из организма больного. Вначале используются препараты широкого спектра действия. После получения результатов серологического и бактериологического исследований медикаменты заменяют антибактериальными или противовирусными средствами, к которым выявленный возбудитель проявил наибольшую чувствительность.
Патогенетические препараты. Применяются для борьбы с системной интоксикацией, отеком головного мозга и нарушениями гомеостаза, для коррекции водно-электролитного баланса, десенсибилизации и стимуляции иммунитета. Назначаются плазмозаменители, диуретики, глюкокортикостероиды, антигистаминные средства, интерфероны, донорские и искусственные иммуноглобулины, антикоагулянты.
Симптоматические средства. К этой категории относятся медикаменты, купирующие отдельные симптомы и улучшающие общее состояние больного: анальгетики, жаропонижающие, противорвотные медикаменты, антиконвульсанты, нейролептики.
Хирургическое лечение. Характер оперативного вмешательства зависит от обнаруженных изменений. Операция может потребоваться в случае абсцесса, туберкуломы головного мозга, компрессии спинного мозга при туберкулезном спондилите, больших областях некроза при опоясывающем лишае.

Прогноз и профилактика

Исход нейроинфекции определяется типом заболевания, общим состоянием больного, своевременностью и полноценностью лечения. В большинстве случаев вовремя поставленный диагноз и адекватная терапия позволяют сохранить жизнь пациента, минимизировать риск развития осложнений. При некоторых формах нейроинфекций, например – энцефалитах, летальность достигает 50-80%. Специфическая профилактика представлена вакцинами против конкретных возбудителей: вирусов герпеса, ботулизма, клещевого энцефалита, кори, полиомиелита, менингококка и т. д. Неспецифические превентивные мероприятия направлены на укрепление иммунитета, своевременное лечение иммунодефицитных состояний и предотвращение контакта с потенциальными носителями инфекционных заболеваний.

1. Инфекционные поражения головного мозга: учебное пособие/ Гладкий П.А., Сергеева И.Г., Тулупов А.А. – 2015.

Аномалии развития головного мозга — это результат происходящих во внутриутробном периоде нарушений формирования отдельных церебральных структур или головного мозга в целом. Зачастую имеют неспецифическую клиническую симптоматику: преимущественно эпилептический синдром, задержку психического и умственного развития. Тяжесть клиники напрямую коррелирует со степенью поражения головного мозга. Диагностируются антенатально при проведении акушерского УЗИ, после рождения — при помощи ЭЭГ, нейросонографии и МРТ головного мозга. Лечение симптоматическое: противоэпилептическое, дегидратационное, метаболическое, психокоррегирующее.

МКБ-10

Общие сведения

Причины

Наиболее весомой причиной сбоев внутриутробного развития является влияние на организм беременной и на плод, различных вредоносных факторов, обладающих тератогенным действием. Возникновение аномалии в результате моногенного наследования встречается лишь в 1% случаев. Наиболее влиятельной причиной пороков головного мозга считается экзогенный фактор. Тератогенным эффектом обладают многие активные химические соединения, радиоактивное загрязнение, отдельные биологические факторы. Немаловажное значение здесь имеет проблема загрязнения среды обитания людей, обуславливающая поступление в организм беременной токсических химических веществ.

Различные эмбриотоксические воздействия могут быть связаны с образом жизни самой беременной: например, с курением, алкоголизмом, наркоманией. Дисметаболические нарушения у беременной, такие как сахарный диабет, гипертиреоз и пр., могут также стать причиной церебральных аномалий плода. Тератогенным действием обладают и многие медикаменты, которые может принимать женщина в ранние сроки беременность, не подозревая о происходящих в ее организме процессах. Мощный тератогенный эффект оказывают инфекции, перенесенные беременной, или внутриутробные инфекции плода. Наиболее опасны цитомегалия, листериоз, краснуха, токсоплазмоз.

Патогенез

Дифференцировка нейробластов (зародышевых нервных клеток) приводит к образованию нейронов, формирующих серое вещество, и глиальных клеток, составляющих белое вещество. Серое вещество отвечает за высшие процессы нервной деятельности. В белом веществе проходят различные проводящие пути, связывающие церебральные структуры в единый функционирующий механизм. Рожденный в срок новорожденный имеет такое же число нейронов, как и взрослый человек. Но развитие его мозга продолжается, особенно интенсивно в первые 3 мес. жизни. Происходит увеличение глиальных клеток, разветвление нейрональных отростков и их миелинизация.

Сбои могут произойти на различных этапах формирования головного мозга. Если они возникают в первые 6 мес. беременности, то способны приводить к снижению числа сформированных нейронов, различным нарушениям в дифференцировке, гипоплазии различных отделов мозга. В более поздние сроки может возникать поражение и гибель нормально сформировавшегося церебрального вещества.

Виды аномалий мозга

Анэнцефалия — отсутствие головного мозга и акрания (отсутствие костей черепа). Место головного мозга занято соединительнотканными разрастаниями и кистозными полостями. Может быть покрыто кожей или обнажено. Патология несовместима с жизнью.

Энцефалоцеле — пролабирование церебральных тканей и оболочек через дефект костей черепа, обусловленный его незаращением. Как правило, формируется по средней линии, но бывает и асимметричным. Небольшое энцефалоцеле может имитировать кефалогематому. В таких случаях определить диагноз помогает рентгенография черепа. Прогноз зависит от размеров и содержимого энцефалоцеле. При небольших размерах выпячивания и наличии в его полости эктопированной нервной ткани эффективно хирургическое удаление энцефалоцеле.

Микроцефалия — уменьшение объема и массы головного мозга, обусловленное задержкой его развития. Встречается с частотой 1 случай на 5 тыс. новорожденных. Сопровождается уменьшенной окружностью головы и диспропорциональным соотношением лицевого/мозгового черепа с преобладанием первого. На долю микроцефалии приходится около 11% всех случаев олигофрении. При выраженной микроцефалии возможна идиотия. Зачастую наблюдается не только ЗПР, но и отставание в физическом развитии.

Макроцефалия — увеличение объема головного мозга и его массы. Гораздо менее распространена, чем микроцефалия. Макроцефалия обычно сочетается с нарушениями архитектоники мозга, очаговой гетеротопией белого вещества. Основное клиническое проявление — умственная отсталость. Может наблюдаться судорожный синдром. Встречается частичная макроцефалия с увеличением лишь одного из полушарий. Как правило, она сопровождается асимметрией мозгового отдела черепа.

Кистозная церебральная дисплазия — характеризуется множественными кистозными полостями головного мозга, обычно соединенными с желудочковой системой. Кисты могут иметь различный размер. Иногда локализуются только в одном полушарии. Множественные кисты головного мозга проявляются эпилепсией, устойчивой к антиконвульсантной терапии. Единичные кисты в зависимости от размера могут иметь субклиническое течение или сопровождаться внутричерепной гипертензией; зачастую отмечается их постепенное рассасывание.

Голопрозэнцефалия — отсутствие разделения полушарий, в результате чего они представлены единой полусферой. Боковые желудочки сформированы в единую полость. Сопровождается грубыми дисплазиями лицевого черепа и соматическими пороками. Отмечается мертворождение или гибель в первые сутки.

Агирия (гладкий мозг, лиссэнцефалия) — отставание развития извилин и тяжелое нарушение архитектоники коры. Клинически проявляется выраженным расстройством психического и моторного развития, парезами и различными формами судорог (в т. ч. синдромом Веста и синдромом Леннокса-Гасто). Обычно заканчивается летальным исходом на первом году жизни.

Пахигирия — укрупнение основных извилин при отсутствии третичных и вторичных. Сопровождается укорочением и выпрямлением борозд, нарушением архитектоники церебральной коры.

Микрополигирия — поверхность коры мозга представлена множеством мелких извилин. Кора имеет до 4-х слоев, тогда как в норме кора насчитывает 6 слоев. Может быть локальной или диффузной. Последняя, полимикрогирия, характеризуется плегией мимических, жевательных и глоточных мышц, эпилепсией с дебютом на 1-ом году жизни, олигофренией.

Гипоплазия/аплазия мозолистого тела. Часто встречается в виде синдрома Айкарди, описанного только у девочек. Характерны миоклонические пароксизмы и сгибательные спазмы, врожденные офтальмические пороки (колобомы, эктазия склеры, микрофтальм), множественные хориоретинальные дистрофические очаги, обнаруживаемые при офтальмоскопии.

Фокальная корковая дисплазия (ФКД) — наличие в коре головного мозга патологических участков с гигантскими нейронами и аномальными астроцитами. Излюбленное расположение — височные и лобные зоны мозга. Отличительной особенностью эпиприступов при ФКД является наличие кратковременных сложных пароксизмов с быстрой генерализацией, сопровождающихся в своей начальной фазе демонстративными двигательными феноменами в виде жестов, топтания на одном месте и т. п.

Гетеротопии — скопления нейронов, на этапе нейронной миграции задержавшихся на пути своего следования к коре. Гетеротопионы могут быть единичными и множественными, иметь узловую и ленточную форму. Их главное отличие от туберозного склероза — отсутствие способности накапливать контраст. Эти аномалии развития головного мозга проявляются эписиндромом и олигофренией, выраженность которых прямо коррелирует с числом и размером гетеротопионов. При одиночной гетеротопии эпиприступы, как правило, дебютируют после 10-летнего возраста.

Диагностика

Тяжелые аномалии развития головного мозга зачастую могут быть диагностированы при визуальном осмотре. В остальных случаях заподозрить церебральную аномалию позволяет ЗПР, гипотония мышц в неонатальном периоде, возникновение судорожного синдрома у детей первого года жизни. Исключить травматический или гипоксический характер поражения головного мозга можно при отсутствии в анамнезе данных о родовой травме новорожденного, гипоксии плода или асфиксии новорожденного. Пренатальная диагностика пороков развития плода осуществляется путем скринингового УЗИ при беременности. УЗИ в I триместре беременности позволяет предупредить рождение ребенка с тяжелой церебральной аномалией.

Одним из методов выявления пороков головного мозга у грудничков является нейросонография через родничок. Намного более точные данные у детей любого возраста и у взрослых получают при помощи МРТ головного мозга. МРТ позволяет определить характер и локализацию аномалии, размеры кист, гетеротопий и других аномальных участков, провести дифференциальную диагностику с гипоксическими, травматическими, опухолевыми, инфекционными поражениями мозга. Диагностика судорожного синдрома и подбор антиконвульсантной терапии осуществляется при помощи ЭЭГ, а также пролонгированного ЭЭГ-видеомониторинга. При наличии семейных случаев церебральных аномалий может быть полезна консультация генетика с проведением генеалогического исследования и ДНК-анализа. С целью выявления сочетанных аномалий проводится обследование соматических органов: УЗИ сердца, УЗИ брюшной полости, рентгенография органов грудной полости, УЗИ почек и пр.

Лечение аномалий мозга

Терапия пороков развития головного мозга преимущественно симптоматическая, осуществляется детским неврологом, неонатологом, педиатром, эпилептологом. При наличии судорожного синдрома проводится антиконвульсантная терапия (карбамазепин, леветирацетам, вальпроаты, нитразепам, ламотриджин и др.). Поскольку эпилепсия у детей, сопровождающая аномалии развития головного мозга, обычно резистентна к противосудорожной монотерапии, назначают комбинацию из 2 препаратов (например, леветирацетам с ламотриджином). При гидроцефалии осуществляют дегидратационную терапию, по показаниям прибегают к шунтирующим операциям. С целью улучшения метаболизма нормально функционирующих мозговых тканей, в какой-то степени компенсирующих имеющийся врожденный дефект, возможно проведение курсового нейрометаболического лечения с назначением глицина, витаминов гр. В и пр. Ноотропные препараты используются в лечении только при отсутствии эписиндрома.

При умеренных и относительно легких церебральных аномалиях рекомендована нейропсихологическая коррекция, занятия ребенка с психологом, комплексное психологическое сопровождение ребенка, детская арт-терапия, обучение детей старшего возраста в специализированных школах. Указанные методики помогают привить навыки самообслуживания, уменьшить степень выраженности олигофрении и по возможности социально адаптировать детей с церебральными пороками.

Прогноз и профилактика

Прогноз во многом определяется тяжестью церебральной аномалии. Неблагоприятным симптомом выступает ранее начало эпилепсии и ее резистентность к осуществляемой терапии. Осложняет прогноз наличие сочетанной врожденной соматической патологии. Эффективной мерой профилактики служит исключение эмбриотоксических и тератогенных влияний на женщину в период беременности. При планировании беременности будущим родителям следует избавиться от вредных привычек, пройти генетическое консультирование, обследование на наличие хронических инфекций.

Инфекции, повреждения головного мозга у недоношенных новорожденных. Особенности

У недоношенных младенцев имеется более высокий риск инфекционных осложнений, поскольку IgG в основном переносится через плаценту в последнем триместре, a IgA и IgM вообще не переносятся. Кроме того, инфекция внутри или вокруг шейки матки часто является причиной преждевременных родов и может вызвать инфицирование сразу после рождения.

Большинство инфекционных осложнений у недоношенных младенцев развиваются через несколько дней после рождения и являются нозокомиальными (внутрибольничными); они часто связаны с установленными катетерами или ИВЛ.

Инфекции у недоношенных младенцев являются основной причиной смерти и способствуют развитию бронхопульмональной (бронхолёгочной) дисплазии (БПД) — хронического заболевания лёгких, повреждению белого вещества головного мозга и последующей инвалидности.

Повреждения головного мозга у недоношенных

Кровоизлияния в головной мозг происходят в 25% случаев у младенцев с ОНВР и легко распознаются при ультразвуковом сканировании черепа. В типичных случаях они происходят в зародышевом матриксе выше хвостатого ядра, которое содержит тонкую сеть кровеносных сосудов. Большинство кровоизлияний происходит в первые 72 ч жизни.

Они наиболее типичны вследствие перинатальной асфиксии и у младенцев с тяжёлым РДС. Пневмоторакс является значительным фактором риска. Небольшие кровоизлияния, ограниченные зародышевым матриксом, не увеличивают риск церебрального паралича. Кровоизлияние может происходить в желудочках; обширные внутрижелудочковые кровоизлияния обусловливают 25-30% риск церебрального паралича.

Наиболее тяжёлым кровоизлиянием является односторонний геморрагический инфаркт с вовлечением паренхимы мозга; это часто приводит к гемиплегии.

Обширное внутрижелудочковое кровоизлияние может привести к нарушению оттока и реабсорбции спинномозговой жидкости (СМЖ), приводя к тому, что СМЖ накапливается под давлением. Эта дилатация может разрешаться спонтанно или прогрессировать до гидроцефалии, которая может вызывать расхождение швов, быстрое увеличение окружности головы и напряжённость переднего родничка.

Иногда требуется вентрикулоперитонеальное шунтирование, однако первоначальное облегчение симптомов можно обеспечить удалением СМЖ с помощью люмбарной или желудочковой пункции. Около половины младенцев с прогрессирующей постгеморрагической дилатацией желудочков страдают церебральным параличом, также имеется более высокий процент паренхиматозных инфарктов.

При наличии двусторонних множественных кист, так называемой ПВЛ, существует 80-90% риск спастической диплегии при заднем расположении. Внутрижелудочковое кровоизлияние и ПВЛ могут происходить при отсутствии патологических клинических проявлений.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Читайте также: