Внутрипротоковая папиллома поджелудочной железы
Обновлено: 18.04.2024
Киста поджелудочной железы – полость, которая окружена капсулой и заполнена жидкостью. Самой распространённой морфологической формой кистозных поражений поджелудочной железы являются постнекротические кисты. В Юсуповской больнице врачи выявляют кисты в поджелудочной железе благодаря применению современных инструментальных методов диагностики: ультразвукового исследования (УЗИ), ретроградной холангиопанкреатографии, магнитно-резонансной томографии (МРТ), компьютерной томографии (КТ). Обследование пациентов проводят с помощью новейшей диагностической аппаратуры ведущих мировых производителей.
Увеличению количества пациентов с кистозными поражениями поджелудочной железы способствует неукротимый рост заболеваемости острым и хроническим панкреатитом, возрастание числа деструктивных и осложнённых форм заболеваний. Частота постнекротических кист поджелудочной железы увеличивается благодаря внедрению эффективных методик консервативной терапии острого и хронического панкреатита.
На фоне проведения интенсивной терапии терапевтам Юсуповской больницы всё чаще удаётся остановить процесс деструкции, снизить частоту гнойно-септических осложнений. Хирурги применяют инновационные методики лечения кист поджелудочной железы. Тяжёлые случаи заболевания обсуждаются на заседании Экспертного Совета с участием профессоров и врачей высшей категории. Ведущие хирурги коллегиально принимают решение о тактике ведения пациентов.
Врождённые (дизонтогенетические) кисты поджелудочной железы образуются в результате пороков развития ткани органа и его протоковой системы. Приобретенные кисты поджелудочной железы бывают следующими:
Ретенционными – развиваются в результате сужения выводных протоков железы, стойкой закупорки их просвета новообразованиями, камнями;
Дегенерационными – образуются вследствие повреждения ткани железы при панкреонекрозе, опухолевом процессе, кровоизлияниях;
Пролиферационными – полостные новообразования, к которым относятся цистаденомы и цистаденокарциномы;
Паразитарными – эхинококковыми, цистицеркозными.
В зависимости от причины заболевания выделяют кисты поджелудочной железы алкогольной природы и развивающиеся вследствие желчекаменной болезни. С увеличением количества участившихся террористических актов, дорожно-транспортных происшествий, природных и техногенных катастроф значение приобретает образование ложных кист поджелудочной железы при тяжёлых абдоминальных травмах. В зависимости от локализации кистозного образования различают кисту головки, тела или хвоста поджелудочной железы.
Истинные кисты составляют 20% кистозных образований поджелудочной железы. К истинным кистам относят:
Врождённые дизонтогенетические кисты железы;
Приобретенные ретенционные кисты;
Цистаденомы и цистаденокарциномы.
Отличительная особенность истинной кисты – наличие эпителиальной выстилки на внутренней её поверхности. Истинные кисты в отличие от ложных образований обычно не достигают больших размеров и нередко являются случайными находками во время операции.
Ложная киста наблюдается в 80% всех кист поджелудочной железы. Она образуется после травмы поджелудочной железы или острого деструктивного панкреатита, которые сопровождались очаговым некрозом ткани, разрушением стенок протоков, кровоизлияниями и выходом панкреатического сока за пределы железы. Стенки ложной кисты представляют собой уплотнённую брюшину и фиброзную ткань, изнутри не имеют эпителиальной выстилки, а представлены грануляционной тканью. Полость ложной кисты обычно заполнена некротическими тканями и жидкостью. Её содержимое – серозный или гнойный экссудат, который содержит большую примесь сгустков изменённой крови и излившегося панкреатического сока. Ложная киста может располагаться в головке, теле и хвосте поджелудочной железы и достигать больших размеров. В ней выявляют 1-2 литра содержимого.
Среди кистозных образований поджелудочной железы хирурги выделяют следующие основные разновидности, которые отличаются механизмами и причинами образования, особенностями клинической картины и морфологии, необходимой в применении хирургической тактикой:
Экстрапанкреатические ложные кисты возникают на почве панкреонекроза или травмы поджелудочной железы. Они могут занимать всю сальниковую сумку, левое и правое подреберья, иногда располагаются в других отделах грудной и брюшной полостей, забрюшинном пространстве;
Интрапанкреатические ложные кисты обычно являются осложнением рецидивирующего очагового панкреонекроза. Они имеют меньшие размеры, чаще располагаются в головке поджелудочной железы и нередко сообщаются с её протоковой системой;
Кистозное расширение панкреатических протоков по типу их водянки наиболее часто встречается при алкогольном калькулёзном панкреатите;
Ретенционные кисты чаще исходят из дистальных отделов поджелудочной железы, имеют тонкие стенки и не сращены с окружающими тканями;
Множественные тонкостенные кисты неизмененной в остальных отделах поджелудочной железы.
Стадии
Процесс формирования постекротической кисты поджелудочной железы проходит 4 стадии. На первой стадии возникновения кисты в сальниковой сумке образуется полость, заполненная экссудатом вследствие перенесенного острого панкреатита. Эта стадия продолжается 1,5-2 месяца. Вторая стадия – начало формирования капсулы. В окружности несформировавшейся псевдокисты появляется рыхлая капсула. На внутренней поверхности сохраняются некротические ткани с полинуклеарной инфильтрацией. Продолжительность второй стадии 2-3 месяца с момента возникновения.
На третьей стадии завершается формирование фиброзной капсулы псевдокисты, прочно сращенной с окружающими тканями. Интенсивно протекает воспалительный процесс. Он носит продуктивный характер. За счёт фагоцитоза завершается освобождение кисты от некротических тканей и продуктов распада. Продолжительность этой стадии варьируется от 6 до 12 месяцев.
Четвёртая стадия – обособление кисты. Только спустя год начинаются процессы разрушения сращений между стенкой псевдокисты и окружающими тканями. Этому способствует постоянное перистальтическое движение органов, которые сращены с неподвижной кистой, и длительное воздействие протеолитических ферментов на рубцовые сращения. Киста становится подвижной, легко выделяется из окружающей ткани.
Симптомы и диагностика
Клинические признаки кисты поджелудочной железы обусловлены основным заболеванием, на фоне которого она возникла, наличием самой кисты и возникшими осложнениями. Киста небольших размеров может протекать бессимптомно. При остром и хроническом панкреатите во время очередного рецидива болезни врачи Юсуповской больницы определяют в зоне проекции поджелудочной железы малоболезненное округлое образование, которое может навести на мысль о кисте железы. Наиболее часто бессимптомно протекают кисты врожденного характера, ретенционные кисты и цистаденомы небольших размеров.
Боли в зависимости от величины кисты и степени давления ее на соседние органы и нервные образования, на солнечное сплетение и нервные узлы по ходу крупных сосудов могут быть следующего характера:
Приступообразными, в виде колики;
При выраженном болевом синдроме пациент иногда принимает вынужденное коленно-локтевое положение, ложится на правый или левый бок, стоит, наклонившись вперёд. Боли, вызываемые кистой, часто оцениваются больными как чувство тяжести или давления в подложечной области, которые усиливаются после еды.
Более резкие боли сопровождают острую форму кисты в начальной фазе её формирования. Они – следствие панкреатита травматического или воспалительного происхождения и прогрессирующего протеолитического распада тканей железы. Опухолевидное образование, которое прощупывается в подложечной области, является наиболее достоверным признаком кисты поджелудочной железы. Иногда оно возникает и вновь исчезает. Это связано с периодическим опорожнением полости кисты в панкреатический проток.
К более редким признакам кисты поджелудочной железы относятся следующие симптомы:
Лучевая диагностика внутрипротоковой папиллярной муцинозной опухоли поджелудочной железы
а) Терминология:
1. Сокращения:
• Внутрипротоковая папиллярная муцинозная опухоль (intraductal papillary mucinous neoplasm-IPMN)
2. Синонимы:
• Внутрипротоковое папиллярное муцинозное новообразование, протоковая эктатическая муцинозная цистаденома, муцинозная гиперсекреторная опухоль, муцин-продуцирующая опухоль
3. Определения:
• Кистозное новообразование поджелудочной железы, развивающееся из муцин-продуцирующего эпителия главного протока поджелудочной железы и/или его боковых ветвей, характеризующаяся вариабельным злокачественным потенциалом
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Основные диагностические признаки:
о Резко расширенный главный проток поджелудочной железы при отсутствии обтурирующего объемного образования
о Кистозное новообразование головки или крючковидного отростка поджелудочной железы с мелкими кистозными полостями, сообщающееся с главным протоком поджелудочной железы
• Локализация:
о Как правило, в головке/крючковидном отростке железы
о Может быть множественным (21-40%); примерно в 20% случаев поражает всю поджелудочную железу
• Размеры:
о Кисты боковых ветвей обычно имеют размеры 0,5-2,0 см; могут вырастать > 3 см
• Морфология:
о Опухоли главного панкреатического протока: расширение главного протока (> 5 мм); отсутствует причина обструкции
о Опухоль боковой ветви протока: мультикистозное новообразование, сообщающееся с главным панкреатическим протоком
о Смешанный тип: признаки обоих типов опухолей
2. УЗИ при внутрипротоковой папиллярной муцинозной опухоли поджелудочной железы:
• Опухоль главного панкреатического протока: расширенный проток может содержать источники низкоинтенсивных эхосигналов (муцин или интрамуральные узлы)
• Опухоль боковой ветви протока: анэхогенное или гипоэхогенное кистозное образование ± перегородки; может определяться соустье с протоком железы и его расширение
(Левый) На поперечном косом УЗ срезе брюшной полости определяется расширенный главный проток поджелудочной железы. Также видна верхняя брыжеечная вена.
(Правый) У этого же пациента при УЗИ брюшной полости в головке поджелудочной железы в каудальном направлении от главного протока железы выявлено прилегающее к нему многокамерное кистозное новообразование. (Левый) У этого же пациента при Т2-ВИ МРТ на аналогичной томограмме визуализируется тонкостенное тубулярное кистозное новообразование с криволинейным соустьем с главным протоком поджелудочной железы, что соответствует картине внутрипротоковой папиллярной муцинозной опухоли боковой ветви главного протока.
(Правый) При МР холангиопанкреатографии в режиме 3D-реконструкции лучше визуализируется соустье между кистозным новообразованием и главным протоком поджелудочной железы, что соответствует картине внутрипротоковой папиллярной муцинозной опухоли боковой ветви главного протока. Случайно выявлен длинная сегментарная стриктура общего желчного протока. (Левый) При УЗИ брюшной полости в головке/теле поджелудочной железы определяются множественные овальные и удлиненные кистозные новообразования. Также заметна селезеночная вена.
(Правый) При МРТ в режиме Т2 HASTE на корональной томограмме в теле поджелудочной железы лучше визуализируется удлиненное кистозное расширение боковой ветви протока и изогнутое соустье с расширенным главным протоком поджелудочной железы.
3. Другие методы исследования:
• Эндоскопическое УЗИ:
о Более высокое пространственное разрешение по сравнению с традиционным УЗИ брюшной полости; могут определяться внутренние перегородки, интрамуральные узлы, утолщение стенки
о Используется в качестве метода контроля при аспирации кисты и биопсии мягкотканных компонентов:
- Содержимое кисты: при озлокачествлении высокие уровни ракового эмбрионального антигена; уровень
5. КТ при внутрипротоковой папиллярной муцинозной опухоли поджелудочной железы:
• Опухоль главного панкреатического протока: > 5 мм, извитой; сегментарное или диффузное поражение
• Опухоль боковой ветви протока: многокамерное кистозное новообразование, возможно, сообщающееся с главным протоком железы:
о Скопления мелких кист типа виноградной ветви или тубул и дуг; может быть многоочаговой
• При КТ с контрастным усилением может выявляться контрастное мягкотканное утолщение или узлы стенки
6. МРТ при внутрипротоковой папиллярной муцинозной опухоли поджелудочной железы:
• Т1-ВИ: гипоинтенсивна
• Т2-ВИ: опухоли как боковой ветви протока, так и желчно-панкреатического протока гиперинтенсивны:
о Опухоль боковой ветви протока: очаговое или мультифокальное дольчатое кистозное новообразование с тонкими внутренними перегородками:
- Скопление мелких Т2-ярких кист; ± криволинейное Т2-гиперинтенсивное соустье с главным протоком железы
• МР холангиопанкреатография:
о Т2-гиперинтенсивное соустье с протоком железы лучше всего выявляется в режимах тонких срезов и толстых блоков
о Могут выявляться внутрипротоковые узлы, вызывающие дефекты заполнения → усиливают опасения об озлокачествлении опухоли
о При наличии злокачественного новообразования применяется для диагностики обструкции
• Т1-ВИ с контрастным усилением:
о Обычно контрастируемые структуры отсутствуют
о Контрастное мягкотканное утолщение или узел в просвете протока или кистозного образования указывает на озлокачествление опухоли
7. Рекомендации по визуализации:
• Оптимальный метод визуализации:
о КТ или МРТ имеют большое значение при выявлении факторов риска злокачественного перерождения опухоли
о Эндоскопическое УЗИ: более точный метод диагностики по сравнению с КТ и МРТ:
- Инвазивная методика
- Наиболее точный метод оценки морфологии опухоли, может использоваться как метод контроля при выполнении аспирации кисты/биопсии
о МР холангиопанкреатография:
- Наиболее информативная методика выявления соустья с протоком железы
• Рекомендации по методике проведения исследования:
о Первичная диагностика и морфологическая характеристика кистозных новообразований поджелудочной железы размерами > 1 см:
- КТ с контрастным усилением с криволинейной плоскостной реконструкцией; или МРТ с контрастным усилением с МР холангиопанкреатографией (в плоскости главного протока поджелудочной железы)
- Оценка факторов высокого риска или тревожных признаков
о Наблюдение с выполнением контрольных МРТ с контрастным усилением/МР холангиопанкреатографии
в) Дифференциальная диагностика внутрипротоковой папиллярной муцинозной опухоли поджелудочной железы:
1. Муцинозная кистозная опухоль поджелудочной железы:
• Солитарная; не сообщается с главным протоком поджелудочной железы; могут выявляться периферические кальцинаты
• Обычно локализуется в теле/хвосте поджелудочной железы и выявляется у женщин среднего возраста
2. Серозная цистаденома поджелудочной железы:
• Солитарная; не сообщается с главным протоком поджелудочной железы; может наблюдаться кальциноз по типу колеса со спицами
• Обычно локализуется в теле/хвосте поджелудочной железы, диагностируется у женщин пожилого возраста
3. Хронический панкреатит:
• Атрофичнная поджелудочная железа, расширенные протоки, кальцинаты паренхимы
4. Псевдокиста поджелудочной железы:
• Возможно наличие соустья с главным протоком железы или его ветвью
• Картина и/или анамнестические данные об остром или хроническом панкреатите
5. Протоковая аденокарцинома поджелудочной железы:
• Солидное инфильтративное образование, вызывающее обструкцию главного панкреатического протока
(Левый) При КТ на аксиальной томограмме определяется выраженное диффузное расширение главного протока поджелудочной железы с мягкоткаными узлами в просвете протока.
(Правый) У этого же пациента при криволинейной плоскостной реконструкции наблюдается диффузное расширение главного протока поджелудочной железы, сообщающегося с кистозным образованием головки железы. Обратите внимание на неравномерное мягкотканное утолщение и узловатость на периферии. (Левый) У этого же пациента при эндоскопическом УЗИ лучше визуализируются узловатость стенки кистозного образования головки поджелудочной железы, сообщающегося с расширенным главным протоком железы (не показан).
(Правый) У другого пациента при эндоскопическом УЗИ визуализируется диффузно расширенный проток поджелудочной железы (обозначенный PD), сообщающийся с фокальным кистозным новообразованием (обозначено CYST), что соответствует картине внутрипротоковой папиллярной муцинозной опухоли главного протока. (Левый) При КТ с контрастным усилением на аксиальной томограмме определяются выраженное расширение протока поджелудочной железы и крупное инфильтративное мягкотканное образование что указывает на озлокачествление внутрипротоковой папиллярной муцинозной опухоли главного протока. Обратите внимание на кавернозную трансформацию воротной вены вследствие венозной окклюзии, вызванной объемным образованием.
(Правый) При эндоскопическом УЗИ той же зоны визуализируется значительно расширенный заполненный муцином проток, содержащий источники низкоинтенсивных эхосигналов, а позади протока — крупное мягкотканное объемное образование.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Кистозное расширение сегмента протока поджелудочной железы вследствие протрузии в просвет протока эпителиального папиллярного новообразования
2. Классификация внутрипротоковой папиллярной муцинозной опухоли поджелудочной железы:
• Опухоль главного протока: считается предшественником инвазивной карциномы протока поджелудочной железы
• Опухоль боковой ветви протока: обычно доброкачественная, риск озлокачествления низок
• Смешанный тип: ведет себя аналогично опухоли главного протока
• Критерии Tanaka (модифицированные в классификацию Sendai): в зависимости от результатов лучевых исследований внутри-протоковая папиллярная муцинозная опухоль подразделяется на опухоли высокого риска, подозрительные опухоли и опухоли низкого риска; на основании этой классификации принимается решение о тактике лечения:
о Признаки опухоли высокого риска: механическая желтуха при наличии кистозного новообразования головки поджелудочной железы, наличие у кисты контрастного солидного компонента или размеры главного протока поджелудочной железы > 10 мм
о Признаки подозрительной опухоли: размеры наиболее крупной кисты >3 см, утолщенная/контрастная стенки кисты, размеры главного протока поджелудочной железы 5-9 мм, неконтрастный интрамуральный узел или резкое изменение диаметра главного протока железы с атрофией паренхимы
о Признаки опухоли низкого риска: отсутствуют подозрительные опухоли, размеры наиболее крупной кисты о По результатам лучевых исследований принимается решение о дальнейших периодических исследованиях, выполнении эндоскопического УЗИ или хирургической резекции
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Опухоль главного протока поджелудочной железы: образование или узел в расширенном заполненном муцином протоке
• Опухоль боковой ветви протока: может быть мультифокальной, отсутствуют узлы, содержит застойный муцин; на макропрепаратах может не определяться соустье внутрипротоковой папиллярной муцинозной опухоли боковой ветви с главным протоком поджелудочной железы
4. Микроскопия:
• Эпителий гистологически аналогичен эпителию муцинозного типа, выстилающему муцинозные кистозные опухоли, но окружен стромой овариального типа
• При макроскопически определяемой инвазии отмечаются различные степени дисплазии:
о Опухоли главного протока поджелудочной железы: -40% содержат инвазивную карциному
о Опухоли боковой ветви протока: в большинстве из них дисплазия отсутствует или выявляется дисплазия низкой степени
• Может наблюдаться фиброзная атрофия окружающей паренхимы вследствие обструкции протока:
о Может приводить к развитию кальцифицирующего обструктивного панкреатита; однако обычно кальциноз не затрагивает саму опухоль
д) Клинические особенности внутрипротоковой папиллярной муцинозной опухоли поджелудочной железы:
1. Проявления:
• Наиболее частые жалобы/симптомы:
о >60% кистозных новообразований поджелудочной железы обнаруживаются случайно
о Может проявляться неспецифическими симптомами: тошнотой/рвотой, болями в животе, потерей веса, анорексией
• Другие жалобы/симптомы:
о Опухоль главного протока поджелудочной железы может вызывать развитие панкреатита вследствие обструкции протока из-за чрезмерной продукции муцина
• Сопутствующая патология:
о Внепанкреатические злокачественные опухоли, чаще всего карцинома желудка, ободочной или прямой кишки
о Возможно, обширная внутрипротоковая папиллярная муцинозная опухоль боковых ветвей протока чаще встречается после трансплантации органов и на фоне иммуносупрессии
2. Демография:
• Возраст:
о Средний возраст на момент постановки диагноза: 68 лет; в пределах 60-80 лет
• Пол:
о М>Ж
3. Естественное течение и прогноз:
• Общая пятилетняя выживаемость пациентов с внутрипротоковой папиллярной муцинозной опухолью - около 60%
• До 70% опухолей главного протока поджелудочной железы перерождаются в инвазивную карциному
• Опухоли боковых ветвей протока зачастую ведут себя гораздо менее агрессивно, при размерах опухоли • Опухли смешанного типа как правило протекают так же, как и опухоли главного протока поджелудочной железы
• Даже после резекции показано длительное наблюдение из-за риска синхронного или метахронного мультифокального поражения
4. Лечение внутрипротоковой папиллярной муцинозной опухоли поджелудочной железы:
• На основании результатов лучевых исследований в соответствии с критериями Tanaka принимается решение о хирургической резекции, выполнении эндоскопического УЗИ или наблюдения с периодическими контрольными обследованиями
• Во всех случаях внутрипротоковой папиллярной муцинозной опухоли при наличии факторов высокого риска выполняется хирургическая резекция опухоли:
о При отсутствии инвазивного компонента отмечается высокая пятилетняя выживаемость (94-100% по сравнению с 40-60%)
о При инвазивной опухоли частота рецидива составляет 50-65% по сравнению с • При наличии подозрительных признаков выполняется эндоскопическое УЗИ с биопсией и/или аспирацией
• При крупных кистах > 3 см при отсутствии подозрительных признаков также следует выполнять эндоскопическое УЗИ
• При отсутствии вызывающих беспокойство признаков периодичность обследований определяется размерами кисты:
о о 1-2 см: КТ/МРТ ежегодно в течение двух лет, затем, при отсутствии динамики, интервал увеличивается
о 2-3 см: эндоскопическое УЗИ раз в 3-6 месяцев, затем, при отсутствии изменений, интервал между исследованиями увеличивается, чередуются МРТ и эндоскопическое ультразвуковое исследование
е) Диагностическая памятка:
1. Советы по интерпретации изображений:
• Опухоль главного протока железы: дилатация главного протока поджелудочной железы (> 5 мм) при отсутствии вызывающего обструкцию объемного образования
• Опухоль ветви главного протока: скопление мелких кист, сообщающихся с главным панкреатическим протоком
2. Формулировка заключения:
• Описываются подозрительные признаки и факторы высокого риска, в том числе размеры кисты, контрастность стенки, расширение главного протока поджелудочной железы, интрамуральные узлы или резкое изменение ширины протока с атрофией паренхимы
• На основании сопутствующих изменений определяется тактика ведения: наблюдение, выполнение эндоскопического УЗИ или резекции
ж) Список использованной литературы:
1. Freeny PC et al: Moving beyond morphology: new insights into the characterization and management of cystic pancreatic lesions. Radiology. 272(2):345-63, 2014
2. Kim JH et al: Intraductal papillary mucinous neoplasms with associated invasive carcinoma of the pancreas: imaging findings and diagnostic performance of MDCT for prediction of prognostic factors. AJR Am J Roentgenol. 201 (3):565-72, 2013
3. Tanaka Metal: International consensus guidelines 2012 for the management of IPMN and MCN of the pancreas. Rancreatology. 12(3): 183-97, 2012
4. Gore RM et al: The incidental cystic pancreas mass: a practical approach. Cancer Imaging. 12:414-21, 2012
5. Remotti HE et al: Intraductal papillary mucinous neoplasms of the pancreas: clinical surveillance and malignant progression, multifocality and implications of a field-defect. JOP. 13(2):135-8, 2012
ЭРХПГ, КТ, МРТ, УЗИ при внутрипротоковой папиллярно-муцинозной опухоли (ВПМО) поджелудочной железы
а) Терминология:
1. Аббревиатура:
• Внутрипротоковая папиллярная муцинозная опухоль (ВПМО)
2. Определение:
• Муцинпродуцирующая папиллярная опухоль из эпителия ГППЖ или его боковых ветвей
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о ВПМО боковых ветвей: кистозное образование, непосредственно сообщающееся с ближайшей к нему частью ГППЖ на КТ с контрастным усилением или МРХПГ
о ВПМО ГППЖ: расширение протока с выбуханием дуоденального сосочка, наличие мягкотканного узла, накапливающего контраст, в просвете протока
• Локализация:
о ВПМО боковых ветвей: чаще располагаются в крючковидном отростке и головке поджелудочной железы, но могут обнаруживаться в любом ее отделе
о ВПМО ГППЖ: возможно диффузное или сегментарное поражение протока, чаще всего в области тела и хвоста
6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший диагностический метод:
о Лучшие первоначальные неинвазивные методы исследования - МРТ и КТ с контрастным усилением
(Слева) На корональной КТ с контрастным усилением определяется диффузное расширение главного панкреатического протока. Обратите внимание на наличие в протоке мягкотканного компонента, слабо накапливающего контраст.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением у этого же пациента в панкреатическом протоке выше зоны обструкции визуализируются многочисленные отдельно лежащие узлы, накапливающие контраст, наличие которых является крайне подозрительным признаком злокачественной опухоли. Была выполнена операция, подтвердилась ВПМО главного панкреатического протока с очагами инвазивного рака. (Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением визуализируются множественные кальцинаты в значительной степени расширенном панкреатическом протоке.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением (объемный рендеринг) у этого же пациента кроме кальцинатов в расширенном панкреатическом протоке визуализируются мягкотканные объемные образованияю Была выполнена операция, подтвердилась ВПМО главного панкреатического протока с очагами инвазивной муцинозной аденокарциномы. (Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением определяется расширение главного панкреатического протока на ограниченном участке в области хвоста поджелудочной железы.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением, выполненной на более каудальном уровне, у этого же пациента в сальниковой сумке определяется большое количество муцинозного содержимого. Была выполнена операция, подтвердился разрыв ВПМО с наличием муцинозного содержимого в сальниковой сумке.
в) Дифференциальная диагностика внутрипротоковой папиллярно-муцинозной опухоли (ВПМО) поджелудочной железы:
3. Псевдокиста поджелудочной железы:
• Кистозное образование, которое может сообщаться с ГППЖ и имитировать ВПМО этой локализации
• В анамнезе обычно имеются данные о панкреатите (или наличии факторов риска), обнаруживаются также воспалительные изменения тканей вокруг кисты
4. Муцинозная кистозная опухоль поджелудочной железы:
• Киста, возможно с толстой стенкой, чаще всего располагающаяся в теле или хвосте поджелудочной железы, обнаруживаемая у женщин среднего возраста
• Представляет собой однокамерное или олигокистозное образование, сообщающееся с ГППЖ
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением с реформатированием в плоскости главного панкреатического протока определяется его диффузное расширение и выбухание ампулы, что является типичным признаком ВПМО главного панкреатического протока.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением определяется выраженное расширение главного панкреатического протока с наличием в нем солидного компонента: изменения характерны для злокачественной ВПМО главного панкреатического протока. (Слева) На КТ с контрастным усилением в проекции минимальной интенсивности (MinIP) визуализируется кистозное образование, сообщающееся через боковую ветвь с главным панкреатическим протоком. Эти изменения позволяют сделать заключение о ВПМО боковой ветви.
(Справа) На рентгенограмме (ЭРХПГ) у этого же пациента определяется внутрипротоквая муцинозно-папиллярная опухоль боковой ветви, сообщающаяся с главным панкреатическим протоком. (Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением определяется выраженное расширение всего панкреатического протока в сочетании с диффузной атрофией паренхимы поджелудочной железы: сочетание признаков, характерное для ВПМО главного панкреатического протока.
(Справа) На фотографии, выполненной у этого же пациента во время эндоскопической процедуры, визуализируется зияющая ампула, из которой выделяется чистый муцин: классический признак ВПМО главного панкреатического протока, обусловленный гиперсекрецией муцина опухолью.
г) Патология:
2. Стадирование, градации и классификация внутрипротоковой папиллярно-муцинозной опухоли (ВПМО) поджелудочной железы:
• ВПМО подразделяется на три типа:
о ВПМО боковых ветвей: муцинпродуцирующая опухоль, локализованная в боковых ветвях панкреатического протока; отсутствие изменений со стороны ГППЖ:
- Характеризуется различным риском злокачественности: приблизительно в 25% случаев содержит очаги высокой степени дисплазии, в 17% случаев очаги инвазивного рака
о ВПМО ГППЖ: муцинпродуцирующая опухоль, расположенная в ГППЖ:
- Обладает высоким риском злокачественности: приблизительно в 62% случаев в опухоли обнаруживаются очаги высокой степени дисплазии, и в 58% случаев очаги инвазивного рака
• Классификация ВОЗ внутрипротоковой папиллярной муцинозной опухоли, четыре категории:
о ВПМО низкой степени дисплазии (ранее-аденома)
о ВПМО средней степени дисплазии (ранее - пограничная опухоль)
о ВПМО высокой степени дисплазии (ранее-рак in situ)
о ВПМО с очагами инвазивного рака
о Истинная злокачественная опухоль: дисплазия высокой степени или инвазивный рак
3. Микроскопия:
• Выделяют несколько гистологических вариантов опухоли в зависимости от того, какой слизистой они выстланы: желудочного, кишечного, панкреатобилиарного, онкоцитарного или тубулярного типа
д) Клинические особенности:
1. Проявления внутрипротоковой папиллярно-муцинозной опухоли (ВПМО) поджелудочной железы:
• Типичные признаки/симптомы:
о Симптомы чаще не специфичны: болью в животе, снижением веса тела, тошнота, рвота
о Обструкция ГППЖ муцином может приводить к эпизодам панкреатита или экзокринной/эндокринной недостаточности поджелудочной железы
• Лабораторные данные:
о Аспирация содержимого кисты под контролем ЭУС: повышение уровня ракового эмбрионального антигена в жидком содержимом кисты (свыше 192 нг/мл), положительная окраска на муцин
о Повышение уровня амилазы/липазы может быть обусловлено панкреатитом
о Повышение уровня ракового эмбрионального антигена и СА 19-9 позволяет заподозрить злокачественное новообразование
2. Демография:
• Возраст:
о ВПМО чаще всего возникает в возрасте 50-70 лет
• Пол:
о Немного чаще встречается у мужчин
• Эпидемиология:
о Истинная заболеваемость неизвестна, поскольку опухоли обычно (и все чаще) обнаруживаются случайно на КТ или МРТ:
- ВПМО составляют 20-50% всех кист ПЖ
о Чаще встречаются у пациентов с семейным раком ПЖ, синдромом Пейтца-Егерса, семейным аденоматозным полипозом
3. Течение и прогноз:
• Большинство опухолей никак себя не проявляют и являются случайной находкой; но могут обусловливать возникновение рецедивирующих приступов острого панкреатита или хронический панкреатит
• Риск злокачественной трансформации и развития инвазивного рака:
о Повышение риска развития инвазивного рака на удалении от первичной опухоли позволяет сделать вывод, что эпителий протоков целиком может быть предрасположен к возникновению атипии (теория опухолевого поля)
о Множественные ВПМО могут также быть ассоциированы с повышенным риском развития инвазивной карциномы
4. Лечение:
• Ведение пациентов с ВПМО регламентируется рекомендациями международной ассоциации панкреатологов от 2012 г.:
о При обнаружении крайне подозрительных изменений (расширение ГППЖ >1 см, наличие узлов в стенке, накапливающих контраст, признаки билиарной обструкции) предполагается выполнение резекции
о При обнаружении тревожных изменений (кисты размерами 3 см и больше, расширение ГППЖ в пределах 5-9 мм, наличие узлов в стенке, не накапливающих контраст, резкое изменение ширины ГППЖ на фоне атрофии дистальных отделов ПЖ) необходимо выполнение эндоскопической ультрасонографии:
- При отрицательных результатах ЭУС рекомендуется дальнейшее наблюдение с использованием КТ или МРТ, периодичность которого зависит от размеров кисты
о Оперативное лечение зависит от локализации кисты и распространенности поражения ППЖ: операция Уиппла, дистальная резекция ПЖ, панкреатэктомия:
- При наличии множественных кист наиболее подозрительные из них удаляются оперативно, остальные наблюдаются
е) Список использованной литературы:
1. Campbell N М et al: Imaging patterns of intraductal papillary mucinous neoplasms of the pancreas: An illustrated discussion of the International Consensus Guidelines for the Management of IPMN. Abdom Imaging. ePub, 2014
Методы обследования внутрипротоковой папиллярно-муцинозной опухоли (ВПМО) поджелудочной железы
а) Терминология:
• Муцинпродуцирующая папиллярная опухоль, возникающая в эпителии главного протока поджелудочной железы (ГППЖ) или его боковых ветвей
б) Визуализация:
• ВПМО главного протока поджелудочной железы:
о Выраженное расширение и деформация ГППЖ и выбухание ампулы, заполненной муцином
о Сегментарное/диффузное расширение протока
о Узловое полиповидное образование в ГППЖ является признаком, позволяющим заподозрить злокачественную опухоль
о В протоке могут обнаруживаться аморфные кальцинаты
о Часто выявляются атрофические изменения ПЖ вокруг расширенного протока
• Комбинированная ВПМО:
о Кистозное новообразование, прилежащее к расширенному ГППЖ, с признаками ВПМО как главного, так и боковых ветвей
(Слева) На рисунке показана ВПМО сочетанного типа с поражением главного панкреатического протока и его боковых ветвей: протоки в значительной степени расширены и заполнены муцином, который изливается в двенадцатиперстную кишку из растянутого дуоденального сосочка. Паренхима головки поджелудочной железы атрофически изменена.
(Справа) На корональной МРХПГ (MIP-реконструкция) отчетливо визуализируются две отдельно лежащие ВПМО боковых ветвей, сообщающиеся с нерасширенным панкреатическим протоком. (Слева) На корональной МРХПГ (MIP реконструкция) визуализируются многочисленные кисты ПЖ, сопоставимые с множественными ВПМО боковых ветвей. Мультифокальное поражение с наличием множественных дискретных кистозных образований является характерным признаком ВПМО.
(Справа) На корональной КТ с контрастным усилением визуализируются многочисленные кисты в поджелудочной железе, сопоставимые с множественными ВПМО боковых ветвей. Не определяется ни отдельных подозрительных кист, ни солидных объемных образований. Тем не менее, при эндоскопической ультрасонографии обнаружились подозрительные изменения, была выполнена операция, подтвердился инвазивный рак.
в) Клинические особенности:
• Исследование аспирата содержимого кисты под контролем эндоскопического УЗИ: ↑ уровня РЭА (>192 нг/мл)
• У большинства пациентов ВПМО протекает бессимптомно и случайно выявляется лучевыми методами исследования, но может также стать причиной рецидивирующего панкреатита
• Риск злокачественной трансформации опухоли с развитием инвазивного рака наиболее высокий в случае ВПМО ГППЖ
• Ведение пациентов с ВПМО осуществляется в соответствии с рекомендациями Международной ассоциации панкреатологов (IAP) от 2012 г.:
о Настораживающие изменения: размер кисты >3 см, расширение ГППЖ до 5-9 мм, утолщение стенки кисты, наличие узлов, не накапливающих контраст, атрофия ПЖ выше места обструкции
о Крайне подозрительные: ГППЖ > 1 см, наличие солидных узлов в стенке, накапливающих контраст, билиарная обструкция
Поджелудочная железа является паренхиматозным органом. Полипозные образования возникают в полых органах, к которым относится желудок, кишечник, мочевой и желчный пузырь. По этой причине полипы в поджелудочной железе не развиваются. Их иногда путают с доброкачественными новообразованиями протоков железы, к которым относится внутрипротоковая папиллярно-муцинозная опухоль. Это кистозное образование протоковой системы поджелудочной железы с высоким злокачественным потенциалом. В Юсуповской больнице гастроэнтерологи при выявлении в панкреатических протоках образований, напоминающих полипы, проводят комплексное обследование пациентов с помощью аппаратуры ведущих мировых производителей.
Пациентов консультируют онкологи. Все случаи образований в поджелудочной железе, которые напоминают полип, обсуждаются на заседании Экспертного Совета. В его работе принимают участие кандидаты и доктора медицинских наук, врачи высшей категории. После установки точного диагноза ведущие гастроэнтерологи и онкологи коллегиально составляют индивидуальную схему лечения пациентов.
Внутрипротоковая папиллярно-муцинозная опухоль
Согласно установленным Всемирной организацией здравоохранения диагностическим критериям, внутрипротоковая папиллярно-муцинозная опухоль, напоминающая полип поджелудочной железы, является внутрипротоковым муцинпродуцирующим новообразованием, которое поражает главный панкреатический проток или ветви органа. Его эпителиальная выстилка образована высоким цилиндрическим эпителием с сосочковыми выступами, или без них.
Опухоль растёт внутриэпителиально вдоль протоков поджелудочной железы. Новообразование характеризуется сегментарным или диффузным расширением протоковой системы органа. В нём отмечается пролиферация муцин-продуцирующих клеток, образующих сосочки на поверхности эпителиальной пластинки, которые внешне напоминают полип. Размеры сосочков могут колебаться от микроскопических форм до больших узловых масс. При достижении полипообразными сосочками-полипами размеров 4 мм и более в 88% случаев развивается рак поджелудочной железы.
Симптомы и диагностика заболевания
Симптомы новообразования в поджелудочной железе по типу полипа наблюдаются у 81% пациентов. Клиническая симптоматика скудна и неспецифична. В 27% случаев внутрипротоковую папиллярно-муцинозную опухоль выявляют случайно.
Основными клиническими симптомами являются:
- Боль в животе и спине;
- Похудание;
- Механическая желтуха;
- Тошнота и рвота.
У 13% пациентов развивается острый панкреатит, у 12% – сахарный диабет. Появление механической желтухи, сахарного диабета или усугубление его тяжести говорит в пользу злокачественного характера полипообразного образования. У 29% пациентов со злокачественной внутрипротоковым новообразование отсутствуют клинические симптомы.
Диагностика внутрипротоковой папиллярно-муцинозной опухоли, которую пациенты называют полипом поджелудочной железы, очень сложна. Обычные лабораторные исследования не несут диагностической ценности. В Юсуповской больнице образование выявляют с помощью современных инструментальных неинвазивных методов:
- Магнитно-резонансной томографии (МРТ);
- Магнитно-резонансной холангиопанкреатографии;
- Эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии.
Альтернативным методом диагностики внутрипротоковой папиллярно-муцинозной опухоли является эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография. С помощью этого диагностического метода врачи определяют сегментарное или диффузное расширение главного панкреатического протока, проводят забор панкреатического сока. Лаборанты выполняют его биохимический и молекулярный анализ на предмет содержания проонкогенов семейства K-ras. Во время исследования проводят прицельную биопсию эпителия протока железы с последующим его цитологическим исследованием.
Важная роль в дифференциальной диагностике доброкачественных и злокачественных форм внутрипротоковой папиллярно-муцинозной опухоли принадлежит эндоскопическому ультразвуковому исследованию с тонкоигольной пункцией кистозной опухоли, последующим проведением цитологического и биохимического исследования полученного материала.
Лечение внутрипротоковых образований поджелудочной железы
Если врачи Юсуповской больницы выявляют внутри протоков поджелудочной железы образование, формой напоминающее полип, они коллегиально определяют тактику лечения. Активное наблюдение с помощью неинвазивных методов диагностики проводят только ограниченной группе пациентов с внутрипротоковой папиллярно-муцинозной опухолью размером менее 3 см без клинических проявлений и отсутствием признаков злокачественной трансформации. При малейшем подозрении на малигнизацию новообразования пациентам предлагают оперативное вмешательство.
В зависимости от локализации и характера папиллярно-муцинозной опухоли выполняют различные виды резекции поджелудочной железы вплоть до панкреатэктомии (удаления всего органа). При выявлении доброкачественной внутрипротоковой папиллярно-муцинозной опухоли делают ограниченные резекции поджелудочной железы в зависимости от локализации новообразования:
- Иссечение головки поджелудочной железы с сохранением двенадцатиперстной кишки;
- Дистальную резекцию поджелудочной железы с сохранением селезёнки;
- Срединную резекцию железы.
При малейшем подозрении на злокачественный процесс во время операции хирурги отказываются от выполнения органосохраняющих операций и переходят к стандартным резекциям органа. Во время операции проводят срочное гистологическое исследование краёв резекции органа. При необходимости объём оперативного вмешательства расширяют до панкреатэктомии. Показанием к удалению поджелудочной железы является тотальное поражение протоковой системы органа.
Отдалённые результаты хирургического лечения больных с доброкачественной и пограничной формами внутрипротоковой папиллярно-муцинозной опухоли хорошие. Результаты лечения больных злокачественными формами заболевания хуже. В этой связи ранняя диагностика и своевременное хирургическое лечение позволят улучшить результаты лечения. При появлении первых признаков поражения поджелудочной железы записывайтесь на приём к гастроэнтерологу по телефону.
Читайте также: