Врожденный гепатит при краснухе

Обновлено: 23.04.2024

Краснуха - острая антропонозная инфекционная болезнь, передающаяся воздушно-капельным путём, проявляющаяся умеренной интоксикацией, лихорадкой, мелкопятнистой сыпью, полиаденопатией и высоким риском развития патологии плода у беременных.

Включая:
Краснуху беременных

Исключая:
P35.0 Синдром врожденной краснухи
B06.0+ Краснуха с неврологическими осложнениями
B06.8 Краснуха с другими осложнениями

Период протекания

Минимальный инкубационный период (дней): 10

Максимальный инкубационный период (дней): 25

В среднем длительность инкубационного периода принято оценивать как 16-21 день. Продромальный (катаральный) период 1-3 дня. Период высыпания 2-4 дня.

Классификация

Ощепринятая классификация отсутствует. Наиболее часто применяется следующая.

По типу:
1. Типичные.
2. Атипичные:
— с изолированным синдромом экзантемы;
— с изолированным синдромом лимфаденопатии;
3. Иннапарантная (субклиническая).Протекает бессимптомно. Диагностируется только лабораторно путем обнаружения нарастания титра противокраснушных антител.

По тяжести:
1. Легкая форма.
2. Среднетяжелая форма.
3. Тяжелая форма. Критерии тяжести:
— выраженность синдрома интоксикации;
— выраженность местных изменений.

По течению (по характеру):
1. Гладкое
2. Негладкое:
— с осложнениями;
— с наслоением вторичной инфекции;
— с обострением хронических заболеваний.

Этиология и патогенез

Возбудителем краснухи является РНК-геномный вирус рода Rubivirus семейства Togaviridae. Неустойчив к ультрафиолетовому излучению, погибает в течение 30 секунд. Неустойчив к нагреванию (погибает при температуре 56 град.С через 30 минут, при температуре 100 град С - через 2 минуты.) Неустойчив к дезинфектантам. Устойчив к замораживанию. Тератогенен.
Патогненез краснухи изучен недостаточно. Место первичной репликации неизвестно. Вирус через слизистые оболочки верхних дыхательных путей попадает в регионарные лимфатические узлы, где репродуцируется и накапливается, вызывая лимфаденопатию. Последующая вирусемия с гематогенным диссеминированием по всему организму возникает еще в инкубационный период. Вирус проникает через ГЭБ и плаценту. Вирус обладает тропностью к эпителию кожных покровов и лимфатической ткани, оседает на эпителии кожи и в лимфатических узлах.
Вирусемия обычно завершается с появлением экзантемы. В крови больных в это время уже обнаруживают вируснейтрализующие антитела. В последующем их концентрация возрастает, формируется иммунный ответ организма, приводящий к элиминации возбудителя из организма и выздоровлению. После перенесенного заболевания антитела сохраняются пожизненно, что обеспечивает стойкость постинфекционного иммунтета. Однако у беременных вирус может существовать в крови длительное время.

Эпидемиология

Факторы и группы риска

- Отсутствие вакцинации
- Пребывание в странах, в которых вакцинация против краснухи не является обязательной.
- Близкие и длительные контакты (особенно в скученных условиях) с лицами из среды эмигрантских и/или религиозных или иных закрытых сообществ, в которых высок процент неиммунизированных (по разным причинам) лиц.
- Длительные и близкие контакты с инфецированными или носителями вируса в семье, дошкольных, школьных учреждениях, казармах, кампусах и т.д.
- Иммунокомпроментированные пациенты (врождённая или приобретённая недостаточность)

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

лихорадка, бледнорозовая пятнисто-папулёзная сыпь на лице с распространением по телу, ринорея, лимфоаденопатия, умеренная интеоксикация

Cимптомы, течение

Типичная краснуха характеризуется чёткой сменой периодов заболевания.

Инкубационный период краснухи составляет 10-25 дней.

Период экзантемы характеризуется в первую очередь высыпаниями.
-Сыпь (кореподобная, иногда зудящая) развивается в течение 1-5 дней после появления симптомов, начиная с лица и лба и распространяется каудально на туловище и конечности. Сыпь состоит из розовых пятен и папул, которые могут сливаться, в результате чего на второй день напоминать скалатину (точечная сыпь на фоне красного румянца). Сыпь расположена на разгибательных поверхностях конечностей, ягодицах, спине. На других участках тела сыпь более скудная, на подошвах и ладонях сыпь отсутствует. Сыпь угасает в том же порядке, как и появляется, в течение 3-4 дней без остатка.На твердом небе и слизистой оболочке ротовой полости возможно появление энантемы в виде мелких единичных пятнышек (пятна Форхгеймера). Возможны гепатомегалия и спленомегалия.

-Отмечается синдром лимфаденопатии с преимущественным увеличением затылочных, околоушных и заднешейных лимфатических узлов. Лимфаденопатия сохраняется до 2-3 недель, но возможно и ее отсутствие.
- Возможны артралгии и атриты.

Осмотр.
В катаральном периоде при осмотре выявляется конъюнктивит и гиперемия слизистой оболочки зева. Лимфатические узлы затылочные, околоушные, заднешейные увеличены и болезненны при пальпации.
В период сыпи на кожных покровах выявляются розовые пятна круглой или овальной формы, не возвышающиеся над уровнем кожи, размером 2-5 мм. Расположены элементы сыпи на неизмененной коже, не сливаются между собой. Локализация экзантемы: разгибательные поверхности конечностей, ягодицы, спина, скудная на других участках тела. На подошвах и ладонях сыпь отсутствует. На мягком небе может выявляться энантема в виде красных пятен. Лимфаденопатия сохраняется. Со стороны органов дыхания характерных изменений нет.Со стороны сердечно-сосудистой системы в разгар заболевания возможны тахикардия, гипотония, ослабление и приглушение сердечных тонов, аритмия. Возможна спленомегалия.

Особенности течения краснухи у детей. Катаральный период, как правило, не выражен. Сыпь не склонна к слиянию. Часто инфекция протекает бессимптомно.
Особенности течения краснухи у взрослых. У взрослых заболевание протекает тяжелее, чем у детей. Выражен катаральный синдром, сыпь обильнее, склонна к слиянию с образованием эритематозных полей, возможны единичные геморрагии, в основном в подмышечной области. У девушек и женщин возможны признаки полиартрита в виде припухания и уплотнения в области суставов. Течение полиартрита благоприятное, продолжительность около 2 недель.
Особенности краснухи у беременных. Клинические проявления краснухи у беременной женщины отличия не имеют, но заболевание во время беременности приводит к инфицированию плода, что приводит к формированию врожденных пороков развития.

Диагностика

В большинстве случаев диагноз устанавливается на основании анаменза иклиники заболевания. При сборе эпидемиологического анамнеза устанавливают наличие контактов с больными детьми и взрослыми, перенесшими заболевание со сходными клиническими симптомами. Уточняются перенесенные детские инфекции, сделанные прививки от детских инфекций, в частности, если они были сделаны в ближайшие дни. Клиническая диагностика также может быть затруднительной потому что многие заболевания с высыпаниями могут имитировать краснуху. Кроме того, до 50% случаев краснухи могут протекать субклинически, поэтому, лабораторные исследования имеют важное значение в первую очередь
- при сомнительном диагнозе (стёртые, атипичные формы)
- у беременных женщин
- у иммунокомпроментированных пациентов

Дополнительные инструментальные обследования показаны лицам с клиникой осложнений краснухи.

Лабораторная диагностика

Диагностика краснухи у женщин, планирующих беременность.
Оптимально исследование крови женщин с помощью ИФА на наличие IgM-и IgG-антител к вирусу краснухи. При обнаружении IgG-антител (в том числе при обнаружении высокоавидных IgG-антител) и отсутствии антител класса IgM считается, что женщина перенесла краснуху или вакцинирована против нее и имеет иммунитет, напряженность которого в случае реинфицирования достаточна для предупреждения развитие плацентита и заражения плода вирусом краснухи. В этом варианте клинико-лабораторный мониторинг по краснухе во время беременности не проводится.

При отрицательном результате ИФА женщину необходимо вакцинировать против краснухи, после чего ей рекомендуют воздерживаться от беременности в течение 3 месяцев. При отказе от вакцинации или при невозможности ее проведения после наступлении беременности проводится обязательный клинико-лабораторный мониторинг. При этом кровь беременной исследуют на IgM- и IgG-антитела дважды — в первый и второй триместры беременности. После 20 недель беременности необходимость в мониторинге отпадает.

При возникновении у беременной женщины заболевания, сходного по клинике с краснухой, или при ее контакте с больным краснухой необходимо в кратчайшие сроки обследовать и беременную, и бывшего с ней в контакте больного. При этом возможны следующие ситуации:

1. Если в течение первых 10 дней от первого дня контакта или 4 дней от начала заболевания в сыворотке крови беременной обнаружены IgG-anti-Rubella (в том числе высокоавидные) и отсутствуют IgM-антитела, высока вероятность того, что она уже перенесла краснуху в прошлом или была против нее вакцинирована, соответственно, контакт с больным не представляет для нее угрозы, а текущее заболевание не является краснухой. И все же обследование в этом случае повторяют через 10-14 дней, чтобы избежать ошибки вследствие неправильно собранного эпиданамнеза о днях контакта и убедиться в действительном отсутствии реинфекции.

1.1. Если повторное исследование дало те же результаты, делается окончательный вывод об отсутствии у беременной краснухи.

1.2. Если при повторном исследовании обнаружены IgM-антитела и/или достоверное увеличение содержания IgG-антител, рекомендуется исследование сыворотки крови в ПЦР и еще одно исследование на IgM- и IgG-антитела через 10-14 дней после повторного.

Отрицательные результаты в ПЦР, отсутствие IgM-антител и по-прежнему высокий уровень IgG-антител позволяют сделать вывод о том, что настоящее заболевание не является краснухой (а у беременной, бывшей в контакте, — реинфекция).

2. Если в течение первых 10 дней от первого дня контакта или 4 дней от начала заболевания в сыворотке крови беременной не обнаружены ни IgG-, ни IgM-антитела, необходимо через 10-14 дней повторить обследование.

Если при первичном обследовании обнаружены IgM-антитела, необходимо сразу же исследовать сыворотку крови в ПЦР и повторить исследование на антитела через 10-14 дней.

2.1. Если в повторном обследовании также не обнаружены специфические антитела обоих классов, текущее заболевание у беременной не является краснухой. Здоровую беременную, имевшую контакт с соответствующим больным, через 10-14 дней вновь обследуют на наличие в крови специфических антител; при отрицательных результатах этого (третьего) обследования предположение о возможном инфицировании снимается.

2.2. Положительная ПЦР после первичного выявления IgM-антител, или подтверждение при повторном исследовании наличия IgM-антител, или выявление при повторном исследовании антител обоих классов к вирусу краснухи дает основания для вывода о том, что настоящее заболевание у беременной является краснухой (или контакт с больным закончился развитием краснухи у беременной).

Следует заметить, что если кровь беременной, имевшей контакт с больным краснухой, взята для исследования IgM-антител позже 6 недели с момента контакта, антитела этого класса уже могут не определяться, так как период обнаружения их в крови составляет 6-8 недель от инфицирования.
При заболевании краснухой после 28 недель беременная берется на особый учет в группу высокого риска. В дальнейшем проводятся профилактические мероприятия по защите плода, лечение фетоплацентарной недостаточности, профилактика и лечение внутриутробной гипоксии плода, невынашиваемости, септических осложнений общепринятыми методами.
Роды следует вести как угрожающие аномалиями родовой деятельности, кровотечением, септическими осложнениями, асфиксией новорожденного.Для диагностики краснухи у беременных используют реакцию бласттрансформации лимфоцитов. Первое исследование сыворотки беременной, контактировавшей с больным краснухой, проводят не позднее 12-го дня после контакта.

Для диагностики краснухи у беременных используют также реакцию бласттрансформации лимфоцитов. Первое исследование сыворотки беременной, контактировавшей с больным краснухой, проводят не позднее 12-го дня после контакта.

Врожденные гепатиты у детей – это группа гетерогенных заболеваний, возникающих в результате внутриутробного воздействия патогенных факторов на печень плода. Клинически такие патологии могут проявляться холестатическим синдромом, гепатоспленомегалией, отставанием в психофизическом развитии, неврологической симптоматикой. Лабораторная диагностика основывается на определении уровня АлАТ, АсАТ, билирубина, щелочной фосфатазы, HBs- HBe- HBc-антигенов, РСК, ПЦР, ИФА. Основное лечение – этиотропная терапия, коррекция рациона и водно-электролитного баланса. При необходимости проводится патогенетическая фармакотерапия, хирургическая коррекция или трансплантация печени.

Общие сведения

Врожденные гепатиты у детей – это полиэтиологическая группа острых или хронических воспалительных, дистрофических и пролиферативных заболеваний печени, возникающих во внутриутробном периоде либо во время родов. Суммарная распространенность всех форм составляет 1:5 000-10 000. Среди всех новорожденных порядка 15% инфицируются трансплацентарно и 10% – непосредственно во время родов. Вероятность развития врожденного гепатита у детей зависит от этиологического фактора. При остром вирусном гепатите В она составляет до 90%, при HCV-инфекции – около 5%. Прогностически благоприятными формами врожденных гепатитов у детей считаются холестатические, неблагоприятными – с выраженной гепатоцеллюлярной недостаточностью. Во втором случае летальность на первом году жизни достигает 40%.

Причины врожденных гепатитов у детей

Ведущую роль в этиологии врожденных гепатитов у детей играют вирусные инфекции из группы TORCH: цитомегаловирус, вирусы гепатита В и простого герпеса человека, вирусы Эпштейна-Барр, ECHO, краснухи. Также развитие этой группы патологий могут вызывать перенесенные во время беременности бактериальные и паразитарные заболевания: сифилис, листериоз, туберкулез, токсоплазмоз. К факторам риска со стороны матери относятся бесконтрольный прием медикаментов с гепатотоксическими свойствами, употребление алкоголя, табачных изделий, наркотических веществ. Со стороны ребенка спровоцировать развитие врожденного гепатита у детей могут наследственные ферментопатии: муковисцидоз, галактоземия, дефицит α1-антитрипсина и тирозина. Довольно часто точную этиологию определить не удается. В таком случае устанавливается диагноз идиопатический врожденный гепатит.

Механизм заражения при врожденных гепатитах у детей основывается на трансплацентарной (вертикальной) передаче вирусных или инфекционных агентов от матери к ребенку или их интранатальной аспирации вместе с околоплодными водами. Реже заражение происходит при контакте кожи и слизистых оболочек ребенка с инфицированными родовыми путями. Развитие врожденного гепатита во внутриутробном периоде обычно происходит в III триместре. Риск заражения ребенка в первой половине беременности при остром гепатите В или С составляет до 10%. Воздействие TORCH-инфекций на плод в I-II триместре может привести к спонтанному аборту.

В основе патогенеза врожденных гепатитов у детей помимо структурных изменений гепатоцитов (баллонной или вакуольной дистрофии и др.) лежит холестатический синдром. Его главное морфологическое проявление – имбибиция цитоплазмы желчными пигментами и образование желчных тромбов в начальных отделах внутрипеченочных ходов. Также при врожденных гепатитах у детей возможна гипо- или аплазия внепеченочных отделов желчевыводящих путей, что еще больше усугубляет холестаз.

Симптомы врожденных гепатитов у детей

Первые симптомы бактериальных врожденных гепатитов у детей возникают на 2-3 сутки после рождения. Как правило, отмечается субфебрильная или фебрильная температура тела, диарея, увеличение печени. Часто развиваются пневмонии и инфекционно-токсический шок, появляются признаки энцефалита. В зависимости от возбудителя наблюдаются характерные клинические особенности. Для ЦМВ характерны геморрагии, микроцефалия или гидроцефалия, поражения сетчатки, легких и почек. При краснухе отмечается незаращение артериальной протоки, поражение хрусталика и внутреннего уха. Токсоплазмозный врожденный гепатит у детей сопровождается кожными высыпаниями, гидро- и микроцефалией, хориоретинитом. При герпес-вирусном гепатите, помимо других симптомов, возникают высыпания на коже, слизистых оболочках рта и конъюнктивы, а также геморрагический синдром и ДВС-синдром. При заболевании сифилитической этиологии формируется специфическая сыпь на коже и слизистых, обнаруживается периостит.

Диагностика и лечение врожденных гепатитов у детей

Диагностика врожденных гепатитов у детей включает в себя сбор анамнеза, объективное обследование ребенка, лабораторные анализы и инструментальные методы исследования. Анамнестические данные дают возможность определить, в каком возрасте возникли первые признаки заболевания и какими они были. Также они могут указывать на потенциальные этиологические факторы. При физикальном обследовании педиатром внимательно осматриваются все кожные покровы и видимые слизистые оболочки на предмет желтухи и высыпаний. Оцениваются размеры печени и селезенки, размеры живота, определяются возможные неврологические расстройства.

При врожденных гепатитах у детей наблюдаются неспецифические изменения лабораторных анализов. Наиболее информативными являются печеночные трансаминазы – АлАТ и АсАТ, уровень которых значительно повышается. Также отмечается повышение уровня билирубина (как прямой, так и непрямой фракций), щелочной фосфатазы. При исследовании кала удается выявить отсутствие в нем желчи (ахолия), в моче определяется наличие уробилина. В диагностике врожденных гепатитов у детей крайне важными являются вирусологические и иммунологические исследования, которые позволяют установить этиологию заболевания. Среди них используются определение HBs- HBe- HBc-антигенов в крови, Ig M и G при ИФА, бактериальные посевы крови и ликвора, ПЦР и РСК.

Среди инструментальных методов исследования при врожденных гепатитах у детей информативными могут быть УЗИ и биопсия. При ультразвуковом исследовании определяются структурные изменения паренхимы печени, желчного пузыря и желчевыводящих путей. Пункционная биопсия печени используется с целью подтверждения диагноза на фоне нечеткости клинической картины и лабораторных результатов. По данным цитологического исследования тканей печени при врожденных гепатитах у детей может выявляться фиброз, склероз или некроз печеночных ацинусов, наличие гигантских клеток, лимфо- и плазмоцитарная инфильтрация, имбибиция цитоплазмы желчными пигментами.

Специфическое этиотропное лечение врожденных гепатитов у детей осуществляется в соответствии с их этиологией. При идиопатических формах применяется только патогенетическая и симптоматическая терапия. Проводится коррекция рациона ребенка, при подтверждении острой патологии у матери показан перевод на искусственные смеси, в других случаях – грудное вскармливание, нормализация водно-электролитного баланса. Смеси, применяемые у таких детей, должны быть богатыми на триглицериды, кальций, фосфор, цинк и водорастворимые витамины. При наличии холестатического синдрома в рацион ребенка также включают витамины A и E. Помимо коррекции питания могут назначаться гепатопротекторы, желчегонные, глюкокортикостероиды, интерфероны в зависимости от клинической ситуации. При наличии структурных аномалий или атрезии желчевыводящих путей выполняется их хирургическая коррекция. В тяжелых случаях врожденного гепатита у детей показана трансплантация печени.

Прогноз и профилактика врожденных гепатитов у детей

Прогноз при врожденном гепатите у детей зависит от этиологии, тяжести состояния ребенка и эффективности лечения. Показатель смертности на первом году жизни составляет 25-40%. Сюда преимущественно относятся формы, которые сопровождаются выраженной гепатоцеллюлярной недостаточностью. Еще у 35-40% детей формируются хронические заболевания печени и различные осложнения. Наиболее распространенными среди них являются холестатический синдром, синдромы недостаточности витаминов D, E и K, цирроз печени и фиброзирующий хронический гепатит, портальная гипертензия и острая печеночная недостаточность, энцефалопатия, задержка физического развития.

Специфическая профилактика врожденных гепатитов у детей проводится при выявлении у матери в крови HBs-антигенов или подтверждении диагноза острого гепатита. Таким детям уже в первый день жизни осуществляется вакцинация донорскими иммуноглобулинами и рекомбинантной вакциной. В 1 и 6 месяцев показана повторная вакцинация без иммуноглобулинов. Неспецифические профилактические меры включают в себя контроль над используемой донорской кровью и медицинским инструментарием, антенатальную охрану плода, регулярное посещение женской консультации и прохождение соответствующих обследований во время беременности.

Врожденная краснуха – вирусное заболевание, передающееся от инфицированной матери ребенку во внутриутробном периоде. Заражение женщины происходит во время беременности либо до нее. Болезнь проявляется множественными внутренними пороками и дефектами развития плода, преимущественно поражением органов зрения и слуха, а также сердечно-сосудистой и нервной системы. В большинстве случаев проявляется с первых дней жизни, но возможно и более позднее обнаружение симптомов. Диагностируется с момента рождения специальными лабораторными тестами и клинически (по вышеуказанной симптоматике). Специфическое лечение отсутствует, применяется интерферон и симптоматическая терапия.

Общие сведения

Врожденная краснуха – контагиозное заболевание. Это означает, что ребенок, которому педиатр поставил такой диагноз, может передавать вирус окружающим. Болезнь получила свое название в 1740 году по одному из распространенных симптомов – тромбоцитопенической пурпуре. Первым врачом, описавшим заболевание, был Ф. Хофман. Однако прошло более двухсот лет, прежде чем врожденная краснуха стала вызывать серьезные опасения, поскольку именно во второй половине ХХ века был выявлен возбудитель инфекции. Вместе с этим была обнаружена связь между заболеванием женщины во время беременности и патологиями новорожденного.

Из других особенностей следует отметить высокое распространение инфекции в странах с умеренным климатом и сезонность. Пик заболеваемости приходится на весну и осень. Крупные эпидемии случаются раз в 6-9 лет, причем среди непривитого населения частота заболеваемости выше. По этой причине педиатрия – первая и самая важная клиническая дисциплина в вопросах профилактики врожденной краснухи. Именно в первые годы жизни дети получают вакцину против краснухи, что и позволяет избежать заражения во взрослом возрасте, в частности, во время беременности у женщин.

Статистика показывает, что врожденная краснуха составляет до 10% среди всех врожденных патологий. При заражении женщины и плода в первые недели беременности самопроизвольный аборт случается в 40% случаев. В 75% случаев отмечаются множественные поражения органов (два и более дефекта). Последние статистические данные свидетельствуют о том, что заболеваемость неуклонно возрастает.

Причины врожденной краснухи

Единственной причиной инфекции является вирус краснухи, выделенный американскими учеными в 1961 году. Это РНК-вирус, относится к семейству тогавирусов. Заражение происходит во внутриутробном периоде, когда возбудитель от инфицированной матери проходит через сосуды плаценты, попадая в кровь плода. Риск заражения зависит от того, когда именно заболела будущая мать. Если женщина переносит инфекцию в первом триместре беременности, то в 60-90% случаев у ребенка будет диагностирована врожденная краснуха. Во втором триместре риск уменьшается до 10-20% случаев. К концу беременности риск заражения плода снова повышается из-за ослабления плацентарного барьера. Большей опасности подвержены женщины, не вакцинированные ранее.

Проходя через сосуды плаценты, возбудитель врожденной краснухи попадает в кровь плода, где оказывает тератогенное действие. Он воздействует непосредственно на генетический аппарат клетки (хромосомы), замедляя рост и развитие органов, с чем и связаны множественные пороки развития. Попутно вирус разрушает мелкие сосуды плаценты, что приводит к ухудшению плацентарного кровотока. Отсутствие должного питания и хроническая гипоксия плода также способствуют замедлению развития ребенка. В хрусталике глаза и улитке внутреннего уха вирус оказывает непосредственное цитодекструктивное действие, то есть разрушает клетки. Чем раньше произошло заражение, тем более серьезными будут симптомы врожденной краснухи, поскольку именно на первых неделях беременности происходит закладка основных систем: сначала органов зрения, затем – органов слуха, сердечно-сосудистой и нервной системы и т. д.

Симптомы врожденной краснухи

Еще в 1942 году Н. Грегг выделил три основных признака врожденной краснухи: поражение органов зрения (чаще всего врожденная катаракта), глухота и пороки сердца. Симптоматика обычно наблюдается сразу после рождения ребенка, реже врожденная краснуха проявляет себя через несколько лет. Речь идет об отставании в умственном развитии. Выраженность клинических проявлений зависит от срока беременности, на котором произошло заражение. Поэтому на практике не всегда имеет место классическая триада симптомов Н. Грегга, а если они и представлены в совокупности, то нарушения могут быть не настолько грубыми.

Среди врожденных пороков сердца часто встречается поражение клапана аорты, стеноз аорты, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородки. Это вызывает серьезную недостаточность кровообращения, из-за чего все внутренние органы оказываются недоразвиты в той или иной степени. Поражение нервной системы может проявляться микроцефалией, гидроцефалией, встречаются случаи менингоэнцефалита, параличей и судорог, нарушений сознания. Катаракта, глаукома, микроофтальмия наиболее вероятны, когда заражение происходит на первых неделях беременности. Также часто выявляются пороки развития скелета, такие как остеопороз, дисплазия тазобедренных суставов, синдактилия. Реже встречаются пороки развития мочеполовой и пищеварительной систем.

К основным симптомам врожденной краснухи относится также тромбоцитопеническая пурпура, причина которой – сосудистые нарушения и изменения в крови больного ребенка. Визуально пурпура выглядит, как ярко-красная сыпь по всему телу малыша. Как правило, сыпь проходит без лечения через пару недель после рождения. Неспецифическим симптомом является длительная желтуха новорожденного, связанная с недостаточным развитием внутренних органов и неспособностью утилизировать избыточный билирубин в крови, как это происходит в норме. Внешне новорожденный обычно выглядит слегка заторможенным. В первую очередь это обусловлено поражением зрительного и слухового аппарата, но здесь играют роль и неврологические нарушения.

Исход заболевания напрямую зависит от его тяжести. В тяжелых случаях продолжительность жизни больных детей составляет несколько лет. К смертельному исходу приводят, как правило, пороки сердца и сосудов (стеноз аорты и легочной артерии, открытый артериальный проток), микроцефалия, гидроцефалия, менингоэнфефалиты, гепатит, заболевания костей, тяжелая тромбоцитопения, присоединение различных инфекций вследствие низкого иммунитета и др. Врожденная краснуха считается полностью излеченной, когда вирус перестает обнаруживаться в крови. После заболевания формируется стойкий иммунитет.

Диагностика врожденной краснухи

Первый этап – ранняя пренатальная диагностика, то есть выявление заболевания у беременной женщины. Этим занимаются инфекционист и акушер-гинеколог, наблюдающий женщину на протяжении беременности. Когда диагноз подтвержден, можно оценить вероятность развития врожденной краснухи у ребенка. Будущая мать имеет возможность принять осознанное решение о вынашивании ребенка либо искусственном прерывании беременности с учетом всех медицинских показаний. Риск развития болезни у ребенка зависит от срока беременности и достигает 60-90% в первом триместре.

После родов врожденная краснуха предварительно диагностируется клинически, то есть по основным симптомам. Врачи обращают внимание на одновременное поражение органов зрения и слуха. Во-первых, в процессе физикального осмотра неонатолог обнаружит, что ребенок не реагирует на яркий свет в родовом зале и не поворачивает голову в сторону источника звука. Также сразу можно заподозрить и пороки сердца. Иногда внешне отмечаются неврологические признаки: нарушения мышечного тонуса, микроцефалия, гидроцефалия, симптомы менингизма и др. Ярко-красная сыпь заметна с первых дней жизни.

Врожденная краснуха подтверждается лабораторными тестами. Диагноз считается достоверным после обнаружения специфических IgM-антител в жидкостях организма: моче, крови, спинномозговой жидкости. Чаще всего проводят анализ мочи и мазка из носоглотки. Выявить антитела позволяет ИФА-диагностика. Лабораторные исследования помогают отличить врожденную краснуху от многих заболеваний с похожей симптоматикой, таких как цитомегаловирусная инфекция, токсоплазмоз, вирус Эпштейна-Барр и некоторых других.

Для диагностики пороков сердца проводят ЭКГ и ЭхоКГ, нарушения слуха и зрения уточняют и подтверждают узкие специалисты – офтальмолог и оториноларинолог. Обязательно наблюдение у детского невролога с самого рождения. Даже если с первых дней жизни не обнаружено неврологических нарушений, они очень часто проявляются позже, даже через несколько лет. Тогда же к терапии может подключиться психиатр, поскольку отставание в умственном развитии неизбежно - от легких когнитивных расстройств до олигофрении разной степени тяжести.

Лечение врожденной краснухи

Терапия проводится исключительно в условиях стационара. Поскольку врожденная краснуха имеет вирусную природу, в лечении задействованы препараты, повышающие противовирусный иммунитет, а именно – интерферон. Все остальное – борьба с симптомами заболевания.

Реабилитационные меры направлены на компенсацию или устранение сопутствующих заболеваний внутренних органов. Пороки сердца чаще всего операбельны и корректируются. Нарушения слуха и зрения устраняются настолько, насколько это возможно. Внутриутробное поражение головного мозга не поддается лечению, врач может лишь корректировать внутричерепное давление, судороги, если они имеются, но полное излечение невозможно. Перечисленные меры могут значительно повысить качество жизни больного ребенка. Одновременно проводится и социальная адаптация, поскольку перенесенная врожденная краснуха делает ребенка инвалидом, а также влияет на его умственное развитие.

Прогноз и профилактика врожденной краснухи

Прогноз полностью зависит от степени тяжести заболевания, которая определяется сроком инфицирования плода и имеющейся симптоматикой. В тяжелых случаях продолжительность жизни составляет несколько лет. Если органы зрения и слуха мало пострадали, в дальнейшем врожденная краснуха будет проявляться только отставанием в развитии и неврологическими нарушениями.

Профилактика тесно связана с ранней диагностикой краснухи у беременной женщины. В первом триместре рекомендуется прервать беременность в связи с высоким риском инфицирования плода и наиболее тяжелыми клиническими проявлениями в случае заражения. Смертность среди таких детей остается высокой. Еще одним эффективным способом профилактики врожденной краснухи является вакцинация. У детей она проводится в первые годы жизни. Вакцинация против краснухи является обязательной в Национальном календаре прививок. Взрослым, особенно женщинам репродуктивного возраста, повторная иммунизация рекомендована каждые 10 лет.

Врожденная краснуха является антропонозной инфекцией и встречается повсеместно. Вызывается РНК-вирусом, относящимся к семейству Togaviridae, роду Rubivirus.

Синдром врожденной краснухи характеризуется широким спектром клинических форм и отличается длительным периодом активности с выделением возбудителя. При поражении плода вирусом краснухи наблюдается классическая триада Грегга - врожденные катаракты, пороки сердца, глухота.
Для врожденной краснухи характерна хроническая форма инфекции, сопровождающаяся длительной персистенцией вируса.

Специфического лечения врожденной краснухи нет, используется симптоматическая терапия.

Классификация

Общепринятой классификации клинических форм краснухи нет. Врожденная краснушная инфекция включает синдром врожденной краснухи, клинические особенности которого зависят от срока беременности и от того, когда произошло инфицирование матери.

Этиология и патогенез

Врожденная краснуха вызывается РНК-вирусом, относящимся к семейству Togaviridae, роду Rubivirus. Относится к антропонозным инфекциям, встречается повсеместно.

Первостепенное значение в патогенезе врожденной краснухи имеет вирусемия у матери и инфицирование плаценты, которое приводит к ее некротическим изменениям и способствует проникновению вируса в плод. Широкая диссеминация вируса выражена на ранних сроках беременности.
Прямое действие вируса краснухи обусловлено его цитолитической активностью в некоторых тканях, свойством повреждать хромосомы и угнетать митотическую активность инфицированных клеток.
При инфицировании эмбриона или плода вирус краснухи оказывает иммунодепрессивное действие, приводящее к угнетению продукции интерферона и ингибиции клеточного иммунитета.

При врожденной краснухе иммунный ответ характеризуется рядом закономерностей.
Если мать переболела краснухой в период беременности, но плод не был инфицирован, то материнские IgG антитела передаются плоду уже с 12-16 недели, тогда как материнские IgM антитела обычно не проходят через плаценту. В течение 6-10 месяцев после рождения пассивные IgG антитела у ребенка исчезают.
Если произошло внутриутробное инфицирование, у зараженного плода, наряду с появлением материнских IgG антител, на 16-24 неделях развития начинают вырабатываться собственные вирусспецифические IgM антитела. Эти антитела могут персистировать у ребенка с врожденной краснухой в течение до 6 месяцев после рождения (иногда - до года и дольше). Со второй половины первого года жизни у детей с врожденной краснухой начинают продуцироваться специфические IgG антитела, имеющие низкую авидность.

Эпидемиология

Для краснухи характерна выраженная сезонность. Эпидемии регулярно сменяются периодами с низкой заболеваемостью.
На территориях с умеренным климатом сезонные пики заболеваемости наблюдаются весной; небольшие эпидемии возникают каждые 3-4 года, более крупные – раз в 6-9 лет.

Во время эпидемий краснухи в странах, где программы иммунизации против этой инфекции не проводятся, показатель заболеваемости синдромом врожденной краснухи составляет 0,6-2,2 случая на 1000 новорожденных.

Годовые показатели заболеваемости по Российской Федерации, регистрируемой с 1978 года, варьировали до 2009 года в пределах от 98,2 до 407,1 на 100 тысяч населения.

Факторы и группы риска

Врожденная краснуха может развиться если женщина, восприимчивая к вирусу краснухи, заболела ею в какой-либо период беременности. Наибольший риск возникновения пороков развития плода отмечается на ранних этапах беременности. Риск врожденной краснухи повышается также в конце беременности, когда ослабляется плацентарный барьер.

Существенно снижает риск возникновения синдрома врожденной краснухи своевременная иммунизация женщин фертильного возраста.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Данные о поражениях плода в зависимости от сроков инфицирования матери (Николов З. и Гетев Г., 1983):

Сроки инфицирования матери	Последствия для плода
3 – 7 недель	Смерть плода и аборт
2 – 6 недель	Катаракта , микрофтальмия , ретинопатия
5 – 7 недель	Пороки сердца
5 – 12 недель	Поражение внутреннего уха и слуха
8 – 9 недель	Пороки развития молочных зубов

При врожденной краснухе могут наблюдаться разнообразные поражения центральной нервной системы, тяжелые гормональные изменения (сахарный диабет, болезнь Аддисона, недостаток гормона роста).

У большинства инфицированных детей в период новорожденности отмечается бессимптомное течение болезни. У 70% из них впоследствии появляются признаки врожденной краснухи.

Диагностика

Диагноз врожденной краснухи ставят на основании анализа данных клинико-эпидемиологических и лабораторных исследований.

Клинический диагноз синдрома врожденной краснухи (при отсутствии лабораторного подтверждения) основывается на выявлении двух любых основных симптомов или сочетания одного из основных симптомов и еще одного из дополнительного симптома.

Основные симптомы:

- катаракта или врожденная глаукома;
- врожденный порок сердца;
- глухота;
- пигментная ретинопатия.

Дополнительные симптомы:
- пурпура;
- спленомегалия;
- желтуха;
- микроцефалия;
- менингоэнцефалит;
- изменения костей;
- отставание в умственном развитии.

Лабораторная диагностика

Лабораторная диагностика заключается в определении IgM-антител к вирусу краснухи в сыворотке крови ребенка, обнаружении вируса краснухи в эпителии слизистых, для чего исследуются носоглоточные мазки и моча.

В основе лабораторной диагностики заболевания лежат выделение и идентификация вируса:

Лабораторным подтверждением диагноза является:
- в первом полугодии жизни ребенка - обнаружение вируса краснухи, высокий уровень антител к вирусу, специфические IgM;
- во втором полугодии - обнаружение высоких уровней вирусспецифических антител и низкоавидных IgG антител к вирусу краснухи.

У детей с синдромом врожденной краснухи (СВК) при рождении или вскоре после него и, как минимум, в течение первых трех месяцев жизни обнаруживаются специфические для краснухи IgM.
Если тест на IgM антитела при рождении отрицательный, но присутствует подозрение на краснуху, следует в ближайшее время повторить тест.
При наличии СВК результат теста на IgM антитела будет положительным не менее чем у 85% младенцев в период между 3 и 6 месяцами жизни, а иногда в течение периода до 18 месяцев.

Для определения низких уровней IgM антител метод иммобилизированных IgM антител (capture) является более надежными, по сравнению с непрямым методом иммуноферментного анализа (в особенности у детей с врожденной краснухой в возрасте старше трех месяцев).

Лабораторное подтверждение возможной врожденной краснухи у ребенка в возрасте старше 6 месяцев не ограничивается только тестом на IgM антитела и должно также включать несколько последовательных тестов на IgG антитела, которые позволят оценить устойчивость их уровня на протяжении нескольких месяцев. Наличие IgG антител было обнаружено в 95% случаев у детей с СВК в возрасте от 6 до 11 месяцев, ранее не вакцинированных против краснухи.
Следует иметь в виду, что все дети с СВК, могут выделять вирус в постепенно снижающихся количествах, по крайней мере, на протяжении всего первого года жизни.

Дифференциальный диагноз

Инфекция врожденной краснухи по своим клиническим проявлениям и их многобразию сходна с такими врожденными инфекциями, как токсоплазмоз, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, вирус простого герпеса. Основным элементом дифференциальной диагностики являются лабораторные методы исследования.

Читайте также: