Что такое пузырчатая волчанка

Обновлено: 25.04.2024

Эритематозная пузырчатка (себорейная пузырчатка, синдром Сенира-Ашера) — это клиническая форма пузырчатки, сочетающая в себе проявления истинной пузырчатки, себорейного дерматита и эритематозного варианта системной красной волчанки. Типичными симптомами эритематозной пузырчатки являются красные покрытые плотными корками участки поражения кожи лица в сочетании с себорейными очагами на волосистой части головы. Характерно длительное течение с ремиссиями. Диагностика эритематозной пузырчатки основана на исследовании мазков-отпечатков и биопсийного материала. Лечение проводится глюкокортикостероидами, методами экстракорпоральной гемокоррекции, местным введением триамцинолона и наложением глюкокортикоидных мазей.

МКБ-10

Общие сведения

По мнению большинства авторов, занимающихся исследованиями в области клинической дерматологии, эритематозная пузырчатка представляет собой клинический вариант истинной пузырчатки, что подтверждают случаи ее трансформации в листовидную или вульгарную пузырчатку. Однако другие исследователи считают заболевание разновидностью листовидной пузырчатки с легким течением. Локализация эритематозной пузырчатки и сходство ее проявлений на волосистой части головы с картиной себорейного дерматита послужили основанием для второго названия заболевания — себорейная пузырчатка.

Симптомы эритематозной пузырчатки

Начинается эритематозная пузырчатка с появления четко отграниченных участков покраснения кожи — эритематозных очагов. Они локализуются преимущественно в области щек и спинки носа. Эритематозные пятна покрыты рыхлыми и тонкими серовато-желтыми корочками, которые образуются вследствие подсыхания жидкости, выходящей из вскрывшихся пузырей. Сами пузыри, возникающие на поверхности пятен, тонкие и дряблые, настолько быстро вскрываются, что чаще всего остаются незаметными как для пациента, так и для врача.

Проявления эритематозной пузырчатки, локализующиеся на лице, сочетаются с поражением волосистой части головы в виде покрытых жирными чешуйками очагов красного цвета, напоминающих картину себорейного дерматита. На пораженных участках происходит рубцовая атрофия и выпадение волос, приводящее к алопеции.

Длительное время (в среднем 5-7 лет) проявления эритематозной пузырчатки затрагивают только кожу головы. В дальнейшем может происходить генерализация процесса с появление высыпаний на коже межлопаточной области, груди и спины. Расположенные на туловище эритематозные пятна покрыты плотными корками, снятие которых причиняет пациенту боль. При удалении корок с поверхности пятна под ними обнаруживаются открытые устья волосяных фолликулов, имеющие вид шипков.

Примерно у 33% пациентов с эритематозной пузырчаткой кожные проявления заболевания сопровождаются поражением слизистых оболочек. Отмечается положительный симптом Никольского. У некоторых пациентов типичные высыпания эритематозной пузырчатки комбинируются с покрытыми корками папулами или очагами с характерными для себореи жирными хорошо снимающимися чешуйками.

Диагностика

Предположить эритематозную форму пузырчатки врачу-дерматологу позволяют типичные клинические проявления и локализация очагов поражения. Подтверждают диагноз положительный симптом Никольского, выявление в мазках-отпечатках типичных для пузырчатки акантолитических клеток, результаты гистологического и иммунологического исследования взятого путем биопсии материала.

Дифференциальную диагностику эритематозной пузырчатки проводят с себорейной экземой, системной красной волчанкой, розацеа, актиническим дерматитом, другими формами пузырчатки, многоформной экссудативной эритемой.

Лечение эритематозной пузырчатки

Основная терапия эритематозной пузырчатки заключается в системном приеме глюкокортикоидов (преднизолон, триамцинолон, метилпреднизолон). При наличие у пациента язвы желудка или язвенной болезни 12п. кишки препараты вводятся внутримышечно. При генерализованной форме для очищения крови пациента от циркулирующих в ней иммунных комплексов показаны методы экстракорпоральной гемокоррекции:

Местное лечение эритематозной пузырчатки состоит в наложении окклюзионных повязок с глюкокортикоидными мазями и внутриочаговом введении триамцинолона.

Пузырчатка — хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся возникновением особого вида пузырей на поверхности ранее здоровой кожи и слизистой оболочки. Среди видов пузырчатки можно выделить: вульгарный, вегетирующий, эритематозный и листовидный.

Пузырчатку можно диагностировать в случае выявления акантолитических клеток, которые выявляют во взятом мазке или в составе пузырей в самом эпидермисе (при гистологическом исследовании). Для лечения пузырчатки первым делом применяют глюкокортикостероиды (назначают целый курс приема). Последнее всегда хорошо сочетается с экстракорпоральной гемокоррекцией (плазмофорез, криоафероз, гемосорбция).

Что это такое?

Пузырчатка – тяжёлая болезнь, поражающая кожный покров человека. В результате её прогрессирования на коже и слизистых оболочках формируются патологические пузыри, внутри наполненные экссудатом. Этот процесс начинается из-за расслоения эпителия. Патологические очаги могут сливаться и имеют тенденцию к стремительному росту.

Причины возникновения

Причины развития пузырчатки еще окончательно не изучены. Одной из основных причин возникновения пузырчатки является нарушение аутоиммунных процессов, тем самым для иммунной системы клетки становятся антителами.

Нарушение структуры клеток подпадает под воздействие внешних факторов, а также агрессивных условий окружающей среды. В итоге связь между клетками нарушается, что приводит к образованию пузырей. Процент заболеваемости у людей с наследственной предрасположенностью гораздо выше.

Механизм образования пузырей

Классификация

Разновидности неакантолитической пузырчатки:

Неакантолитическая пузырчатка доброкачественного характера. Патологические элементы формируются исключительно в ротовой полости человека. При осмотре можно выявить воспаление слизистой, а также её незначительное изъязвление.
Буллезная форма неакантолитической пузырчатки. Это доброкачественный недуг, который развивается как у взрослых, так и у детей. На коже формируются пузыри, но при этом не наблюдается признаков акантолиза. Данные патологические элементы могут самопроизвольно исчезать без рубцевания.
Рубцующаяся неакантолитическая пузырчатка. Данный пемфигоид именуют в медицинской литературе пузырчаткой глаз. Чаще всего она диагностируется у женщин, которые перешагнули 45-летний возрастной рубеж. Характерный симптом – поражение зрительного аппарата, кожного покрова и слизистой рта.

Классификация истинной пузырчатки:

Эритематозная форма. Данный патологический процесс сочетает в себе несколько заболеваний. Его симптоматика схожа с себорейным дерматитом, эритематозным вариантом системной волчанки, а также истинной пузырчатки. Эритематозная пузырчатка у взрослых и детей очень тяжело поддаётся лечению. Стоит отметить, что недуг диагностируется не только у людей, но и у некоторых животных. Характерный симптом – проявление на кожном покрове тела и лица красных пятен, сверху покрытых корками. Одновременно с этим признаком на волосистой части головы возникают себорейные проявления.
Пузырчатка обыкновенная. Этот типа патологии диагностируется у пациентов более часто. На коже формируются пузыри, но при этом признаков воспаления не наблюдается. Если не провести вовремя лечение пузырчатки, то патологические элементы могут распространиться по всему кожному покрову. Стоит отметить, что они могут сливаться и образовывать большие очаги поражения.
Листовидная пузырчатка. Название данная форма получила из-за особенностей патологических элементов. На кожном покрове человека формируются пузыри, которые практически не возвышаются над эпидермисом (не напряжены). Сверху на них формируются корочки, имеющие свойство наслаиваться друг на друга. Создаётся эффект листового материала, сложенного в стопки.
Бразильская пузырчатка. Не имеет ограничений касательно пола и возраста. Случаи её развития были зафиксированы и у детей раннего возраста, и у пожилых людей в возрасте от 70 до 80 лет. Также не исключено её прогрессирование у людей среднего возраста. Стоит отметить, что данная разновидность имеет эндемический характер, поэтому встречается только в Бразилии.

[spoiler title=’Смотреть фото’ style=’default’ collapse_link=’true’][/spoiler]

Симптомы

Учитывая, что специалисты выделили несколько различных типов данной патологии, то и симптомы у каждого из них будут весьма специфическими. Безусловно, существует и ряд общих тенденций и признаков, присущих всем типам заболевания. Сюда можно отнести, например, волнообразное течение патологического процесса.

Периоды обострения чередуются с переходом пузырчатки в более спокойную стадию, когда основные симптомы затихают или же совсем исчезают. Немаловажным фактором для пациента станет и то, что при отсутствии своевременной диагностики и назначения эффективного курса лечения, велик риск развития тяжелых состояний, отягощенных сопутствующими заболеваниями.

Наличие корочек, начиная от бледно-розовых мягких и до красных плотных, напоминающих лишай;
Происходит ухудшение общего состояния;
Снижение иммунного ответа организма;
Образование пузырей различной плотности;
Также при тяжелом течении отмечается отделение слоев эпидермиса, причем протекать оно может как в очаге поражения, так и вдали от него.
Повреждения и язвы слизистой оболочки рта, носоглотки или гениталий;
Боли при совершении акта глотания или же при приеме пищи;
Неприятный запах изо рта, свидетельствующий о поражении слизистых оболочек;
Гиперсаливация или, иными словами, повышенное слюноотделение;
При себорейной форме на волосистой коже головы проявляются характерные корочки желтоватого или же буро-коричневого цвета.
Пузыри различного внешнего вида, начиная от плоских и заканчивая тонкостенными, которые лопаются при незначительном прикосновении. На их месте образуются эрозии и, в дальнейшем, корки.
При тяжелом течении возможно образование эрозированной поверхности кожного покрова на месте пузырей. Их особенностью становится тенденция к периферическому росту. С течением времени такие эрозии занимают большую поверхность кожного покрова, причиняя пациенту боль и неудобства.
У детей проявления пузырчатки локализуются по всей поверхности кожного покрова, включая конечности.

Специалисты утверждают, что при данном заболевании может отмечаться как чистая форма патологического процесса, так и смешанные, плавно переходящие одна в другую. Следовательно, симптомы и признаки пузырчатки у конкретного человека могут варьировать и свидетельствовать о наличии нескольких типов болезни.

Как выглядит пузырчатка: фото

На фото ниже показано, как проявляется заболевание у человека.

[spoiler title=’Нажмите для просмотра’ style=’default’ collapse_link=’true’][/spoiler]

Диагностика

Специалисты говорят о том, что поставить верный диагноз можно на основании комплексного обследования пациента, включающего в себя несколько важных этапов:

Осмотр пациента на наличие клинической картины. В этот момент врач устанавливает характер поражений, их локализацию, степень развития заболевания и т.д.
Цитологического анализа, необходимого для установления присутствия акантолических клеток в мазках биоматериала.
Проведение пробы Никольского, позволяющей дифференцировать пузырчатку от сходных с ней патологических процессов.
Методику прямой иммунофлюоресценции. Данное исследование позволяет выявить наличие иммуноглобулина в межклеточной субстанции эпидермиса.
Гистологического исследования, в основу которого положена методика обнаружения щелей и других повреждений внутри эпидермиса.

Только совокупность всех результатов позволяет поставить точный диагноз и назначить эффективный курс лечения, приводящий к выздоровлению пациента.

Лечение вирусной пузырчатки

Лечение вирусной пузырчатки предполагает назначение следующих системных препаратов:

цитостатики останавливают деление иммунных клеток: Сандиммун, Азатиоприн, Метотрексат;
противовирусные: Виферон, Лаферон, Циклоферон;
глюкокортикостероиды: Дексаметазон, Преднизолон;
жаропонижающие: Ибупрофен, Парацетамол, Нимесил, Мефенаминовая кислота;
антигистамины снимают зуд: Цетрин, Диазолин, Фенистил.

Для наружной обработки поражённых участков кожи могут назначить:

противомикробно-местноанестезирующие средства для орошения полости рта, если вирусная пузырчатка поразила слизистые ребёнка: Фортеза, Орасепт;
антисептики: Хлоргексидин, Метиленовый синий, Мирамистин;
комбинированные препараты из антисептиков и анестетиков: Офлокаин, аптечные болтушки;
противозудные примочки из сока крапивы, алоэ, масла грецкого ореха.

Так как обычно детей с таким диагнозом лечат в стационарных условиях, для усиления терапевтического курса могут проводиться лечебные процедуры, направленные на очистку крови от антител:

плазмаферез — замена жидкой части крови похожими растворами без микробов, иммунных комплексов и антител;
гемосорбция с применением угольного фильтра.

Только врач может сказать, чем лечить вирусную пузырчатку, потому что в каждом отдельном случае она может приобретать какие-то особые черты. Что касается других форм пемфигуса, то терапевтический курс для них тоже определяется индивидуально.

Как лечить другие формы пузырчатки?

Процесс лечения пузырчатки довольно сложен. Поэтому самолечение данного вида заболевания ни в коем случае недопустимо. Болезнь быстро прогрессирует, поражая большие участки кожи, что приводит к нарушениям работы внутренних органов.

Лечение пузырчатки в обязательном порядке проводится в дерматологическом стационаре. В первую очередь назначаются кортикостероидные препараты, цитостатики и другие лекарства, предназначенные для облегчения течения болезни и продолжительности жизни больных.

Препараты нужно сначала принимать в больших дозах. При этом обращать внимание на уровень сахара в крови и моче, следить за артериальным давлением и соблюдать правила личной гигиены. При частой смене постельного, нательного белья предотвращается проявление вторичной инфекции.

[spoiler title=’Смотреть фото’ style=’default’ collapse_link=’true’][/spoiler]

Препараты для лечения пузырчатки

Больному показан прием глюкокортикоидов в высоких дозах. Для этого могут применяться следующие препараты:

Метипред;
Преднизолон;
Дексаметазон;
Полькортолон.

При начале регрессирования симптомов дозы этих препаратов постепенно снижают до минимально эффективных. Больным с патологиями органов желудочно-кишечного тракта назначают пролонгированные глюкокортикоиды:

Метипред-депо;
Дипроспан;
Депо-медрол.

Лечение гормональными средствами может вызывать ряд осложнений, но они не являются причиной для отмены кортикостероидов. Это объясняется тем, то отказ от их приема может приводить к рецидивам и прогрессированию пузырчатки.

Возможные осложнения при лечении:

острый психоз;
артериальная гипертензия;
депрессивные состояния;
бессонница;
повышенная возбудимость нервной системы;
стероидный диабет;
тромбоз;
ожирение;
ангиопатия;
эрозии или язвы желудка и/или кишечника.

При резком ухудшении состояния больного на фоне приема кортикостероидов могут рекомендоваться следующие мероприятия:

соблюдение диеты: ограничение жиров, углеводов и поваренной соли, введение в рацион большего количества белка и витаминов;
препараты для защиты слизистой желудка: Альмагель и др.

Параллельно с глюкокортикоидами для увеличения эффективности терапии и возможности снижения доз гормональных средств назначаются цитостатики и иммуносупрессоры.

Для этого могут применяться такие лекарственные средства:

Сандиммун;
Метотрексат;
Азатиоприн.

Для профилактики нарушений электролитного баланса больному рекомендуется прием препаратов кальция и калия. А при вторичном инфицировании эрозий – антибиотики или противогрибковые средства.

Окончательная цель медикаментозной терапии направлена на исчезновение высыпаний.

Профилактические меры

Специфических мер, позволяющих предупредить развитие патологии, не существует. Чем выше уровень иммунной защиты, тем меньше шансов для возникновения дерматологических заболеваний.

контролировать характер хронических болезней;
укреплять иммунитет;
соблюдать личную гигиену;
правильно питаться.

Меры профилактики пузырчатки новорождённых:

чаще меняйте бельё;
запрещён уход за новорождёнными лиц с гнойничковыми поражениями кожи;
регулярно ухаживайте за кожей ребёнка;
укрепляйте иммунную систему ослабленных детей;
нужна ежедневная влажная уборка, проветривание помещения.

При обнаружении любых высыпаний на коже, образовании гнойничков и волдырей немедленно обращайтесь к дерматологу.

Прогноз

Прогноз при акантолитической пузырчатке условно неблагоприятный. С одной стороны в случае отсутствия эффективного лечения высока вероятность развития осложнений и смертельного исхода.

С другой стороны больные пузырчаткой вынуждены принимать глюкортикостероиды длительно, а иногда и пожизненно, что чревато развитием побочных эффектов. Но поспешный отказ от препаратов приводит к незамедлительному рецидиву болезни. Глюкортикостероиды не устраняют причину болезни, но угнетают патологический процесс и не допускают его прогрессирования.

Пузырчатка вульгарная – тяжелый (потенциально летальный) буллёзный дерматоз, в основе которого лежит аутоиммунное поражение кожи и слизистых оболочек, проявляющееся супрабазальным акантолизом с образованием дряблых пузырей. Без лечения иммуносупрессантами заболевание часто заканчивается смертью.

Синонимы

pemphigus vulgaris, обыкновенная пузырчатка, акантолитическая пузырчатка.

Эпидемиология

Возраст больных: встречается во всех возрастных группах, но наиболее часто в 40-60 лет. Пол: мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Анамнез

Обыкновенная пузырчатка обычно начинается постепенно с поражения слизистой оболочки полости рта, а пузыри на коже появляется спустя несколько месяцев. Изолированное поражение слизистой полости рта нередко принимают за эрозивный стоматит и безуспешно лечат у стоматологов до тех пор, пока не появятся высыпания на коже. Сначала поражение кожи носит ограниченный характер и представлено вялыми пузырями, быстро вскрывающимися с образованием болезненных эрозий, спустя 6–12 месяцев высыпания становятся генерализованными. Гораздо реже вульгарная пузырчатка начинается сразу с распространенных высыпаний на коже и слизистых оболочках.

Течение

заболевание начинается постепенно, неуклонно прогрессирует и без лечения, как правило, заканчивается смертью. С внедрением в клиническую практику иммуносупрессантов (глюкокортикостероидов и цитостатиков) удалось значительно снизить летальность, при их назначении достигается стойкая ремиссия и даже излечение (в случае отсутствия рецидивов в течение 5 лет и более).

Этиология

Предрасполагающие факторы

приём медикаментов (ингибиторов АПФ (каптоприла, эналаприла, лизиноприла, периндоприла), пеницилламина и др.);
воздействие УФО (солнца);
время года: весна-лето;
принадлежность к выходцам из стран Южной Европы (Испания, Португалия, юг Франции, Италия, Греция, Болгария, западная часть Турции, Мальта);
принадлежность к выходцам из стран Юго-Западной Азии (Йемена, Саудовской Аравии, ОАЭ, Катара, Бахрейна, Омана, Кувейта, Сирии, Иордании, Ливана, Израиля);
механическая травматизация кожи и слизистых оболочек;

Жалобы

При поражении кожи – жжение и боль в месте высыпания пузырей, образование болезненных эрозий (после вскрытия пузырей), мокнутие очагов поражения (отделение серозного экссудата с поверхности эрозий). Повышенная ранимость кожи к действию механических факторов. Неприятный запах от тела. При поражении слизистой оболочки полости рта – из-за болезненных эрозий затруднен прием пищи (глотание), отмечается гиперсаливация (повышенное слюноотделение). Нередко изменяется общее самочувствие – отмечается общая слабость, недомогание, похудание (особенно при поражении слизистой оболочки полости рта). Нередко больные жалуются на носовые кровотечения, охриплость голоса, зуд и жжение при мочеиспускании.

Дерматологический статус

процесс поражения кожи и слизистых оболочек носит, как правило, распространенный характер, начинаясь сначала с локализованных изолированных высыпаний (чаще на слизистых) с последующей тенденцией к слиянию элементов сыпи и распространению их на другие участки кожи (слизистых оболочек) с образованием обширных очагов.

Элементы сыпи на коже

пузыри с дряблой покрышкой (на начальном этапе своего развития возможны и напряженные пузыри), с серозным содержимым, которые появляются на внешне неизменной коже. Размеры пузырей от 0,5 см и более, форма чаще всего округлая. Пузыри легко вскрываются с образованием болезненных эрозий, нередко обширных, отделяющих серозный экссудат и легко кровоточащих при травматизации. Периферический симптом Никольского (характеризуется отслойкой эпидермиса с образованием эрозии при трении здоровой кожи вблизи пузырей) – положительный. Краевой симптом Никольского (определяется при потягивании за обрывки покрышки пузыря в виде отслойки эпидермиса) – положительный. Симптом Асбо-Хансена (увеличение пузыря по площади при надавливании на него пальцем) –положительный. Симптом груши (свисание пузыря, по форме напоминающего грушу, под тяжестью содержимого при вертикальном положении тела) – положительный;
корки медово-желтого или желтовато-серого (реже – бурого) цвета, при удалении которых обнажаются эрозии;
болезненные эрозии на месте вскрывшихся пузырей размерами более 0,5 см в диаметре, имеющие тенденцию к периферическому росту и слиянию (положительный симптом периферического роста эрозий), расположенные на фоне неизменной, реже воспалительной кожи. Эрозии разрешаются без рубцевания, оставляя гипер- или гипопигментные пятна;
вторичные гипер- или гипопигментные пятна на месте разрешившихся высыпаний.

Элементы сыпи на слизистых

пузыри с дряблой покрышкой и серозным содержимым на фоне неизменной или воспалённой слизистой. Пузыри настолько быстро вскрываются с образованием эрозий, что их почти не удается увидеть.
болезненные эрозии на месте вскрывшихся пузырей размерами более 0,5 см в диаметре, имеющие тенденцию к периферическому росту (положительный симптом периферического роста эрозий), расположенные на фоне неизменной слизистой, реже воспалительного пятна. Эрозии разрешаются без рубцевания;
плёнчатые налёты серого или коричневого цвета на поверхности эрозий;
редко (только на губах) корки медово-желтого или бурого цвета, расположенные на поверхности эрозий.

Придатки кожи

Локализация

Излюбленная локализация на коже – волосистая часть головы, лицо, грудь, подмышечные впадины, паховая область, пупок. На слизистых оболочках – полость рта, носа, глотка, гортань, конъюнктива глаз, половые органы (влагалище, половой член).

Дифференциальный диагноз

С буллёзным пемфигоидом, буллёзной токсикодермией, герпетиформным дерматитом Дюринга, буллёзным импетиго.

Сопутствующие заболевания

анемия, лейкопения, кахексия, язвенная болезнь желудка и/или 12-ой кишки (на фоне приёма глюкокортикостероидов), остеопороз (на фоне приёма глюкокортикостероидов), артериальная гипертензия (на фоне приёма глюкокортикостероидов), синдром Кушинга (на фоне приёма глюкокортикостероидов), сахарный диабет (на фоне приёма глюкокортикостероидов), психоз (на фоне приёма глюкокортикостероидов), пиодермия, сепсис.

Диагноз

вульгарной пузырчатки основывается на сочетании клинической картины и результатов гистологического исследования, подтвержденных результатами прямой РИФ. При изолированном поражении слизистой полости рта постановка диагноза может оказаться сложной задачей. В этом случае необходимы гистологическое исследование слизистой, её иммунофлюоресцентное окрашивание (прямая РИФ) и определение пемфигус-антител в сыворотке крови.

Патогенез

Разрушение связей между клетками эпидермиса опосредуется IgG-аутоантителами. Они связываются с гликопротеидом клеточных мембран (десмоглеином 3 и десмоглеином 1) и вызывают акантолиз, по-видимому, за счет активации сериновых протеаз. При вульгарной пузырчатке сначала образуются антитела против десмоглеина 3, а при генерализации процесса и против десмоглеина 1. Поскольку эпителий слизистой оболочки полости рта содержит преимущественно десмоглеин 3, а кожа – десмоглеины 1 и 3, то повреждение аутоантителами десмоглеина 3 характеризуется появлением пузырей во рту раньше других симптомов вульгарной пузырчатки. В связи с этим в последние годы выделяют две иммунопатологические формы вульгарной пузырчатки. Первая характеризуется наличием аутоантител к десмоглеину 3 и изолированным поражением только слизистой оболочки полости рта, а вторая − наличием аутоантител к десмоглеинам 1 и 3 и поражением соответственно слизистой оболочки полости рта и кожи.

Эритематозная (себорейная) пузырчатка - разновидность листовидной пузырчатки, имеющая клинические признаки дискоидной красной волчанки и себорейного дерматита, с локализованным поражением лица (носа и щек), волосистой части головы, предгрудинной и межлопаточной областей.

Синонимы

pemphigus erythematosus, себорейная пузырчатка, синдром Сенира-Ашера.

Эпидемиология

Возраст больных: как правило, 40-60 лет.
Пол: женщины болеют чаще.

Анамнез

Заболевание начинается постепенно, локализуясь наиболее часто на носу и щеках, а также волосистой части головы, в области грудины и между лопатками. На этих участках образуются поверхностные пузыри, однако они настолько быстро ссыхаются в корки, что создается впечатление их первичности. Слизистая полости рта вовлекается в процесс редко. Заболевание протекает стойко длительно и относительно доброкачественно. В некоторых случаях отмечается трансформация в листовидную пузырчатку.

Течение

заболевание может начинаться остро, но наиболее часто – постепенно, в дальнейшем протекает стойко длительно или медленно прогрессирует. В некоторых случаях может трансформироваться в листовидную пузырчатку, в этом случае (при неблагоприятном стечении обстоятельств) возможен летальный исход.

Этиология

Предрасполагающие факторы

приём медикаментов (ингибиторов АПФ, β-блокаторов, пеницилламина и др.);
частое и длительное воздействие УФО (солнца); - пребывание в странах с жарким климатом (Южной Европе, Западной Азии, Юго-Западной Азии, Южной Азии, Юго-Восточной Азии, Восточной Азии, Средней Азии, Австралии и Океании, Северной и Южной Америке, Африке);
время года: весна-лето;
воздействие тепла (перегревание);
механическая травматизация кожи и слизистых оболочек;

Жалобы

На жжение и боль в месте высыпаний, эрозирование и мокнутие очагов поражения кожи. Часто пациенты отмечают повышенную чувствительность к УФО, а также повышенную ранимость кожи к действию механических факторов. Редко беспокоят высыпания во рту. Иногда может изменяться общее самочувствие – отмечается слабость, недомогание, похудание, повышается температура тела.

Дерматологический статус

высыпания носят распространенный или локализованный характер, располагаясь на коже головы, груди, верхней части спины, сливаясь друг с другом с образованием более крупных очагов поражения, имеющих полициклические очертания. На лице характерна группировка элементов сыпи по типу бабочки.

Элементы сыпи на коже

пузыри с дряблой покрышкой (субкорнеальные) и серозным содержимым, которые появляются на внешне неизменной или воспаленной коже. Размеры пузырей от 0,5 см и более, форма округлая. Пузыри чрезвычайно быстро вскрываются с образованием поверхностных эрозий, подсыхающих с образованием чешуйко-корок на поверхности. Периферический симптом Никольского (характеризуется отслойкой эпидермиса с образованием эрозии при трении пальцем здоровой кожи вблизи пузырей) – положительный. Краевой симптом Никольского (определяется при потягивании за обрывки покрышки пузыря в виде отслойки эпидермиса) – положительный. Симптом Асбо-Хансена (увеличение пузыря по площади при надавливании на него пальцем) – вследствие тонкой и поэтому ранимой покрышки пузырей не определяется. Симптом груши (свисание пузыря, по форме напоминающее грушу, под тяжестью его содержимого при вертикальном положении тела) – по этой же причине также не определяется.
воспалительные пятна красного цвета, имеющие тенденцию к периферическому росту и слиянию, на поверхности пятен имеются эрозии и корки или чешуйко-корки (подсохшие покрышки вялых пузырей);
корки или чешуйко-корки (включают в себя характеристики как чешуек, так и корок) желтовато-серого или серого (реже – бурого или желтовато-коричневого) цвета, нередко слоистые, характеризующиеся пластинчатым шелушением, при их удалении обнажаются поверхностные эрозии. Иногда на нижней поверхности чешуйко-корок обнаруживаются мягкие белые шипики;
поверхностные эрозии на месте вскрывшихся вялых пузырей размерами более 0,5 см в диаметре, имеющие тенденцию к периферическому росту (положительный симптом периферического роста эрозий), расположенные на фоне неизменной или воспалённой кожи. Эрозии разрешаются без рубцевания;
вторичные гиперпигментые пятна на месте эпителизирующихся эрозий, которые в дальнейшем бесследно исчезают;

Элементы сыпи на слизистых

пузыри с дряблой покрышкой и серозным содержимым, которые появляются на внешне неизменной или (реже) воспаленной слизистой, размеры пузырей от 0,5 см и более, форма округлая. Пузыри очень быстро вскрываются с образованием поверхностных эрозий;
болезненные эрозии на месте вскрывшихся вялых пузырей размерами более 0,5 см в диаметре, заживающие без образования рубцов;
плёнчатые налёты серого или коричневого цвета, определяемые на поверхности эрозий;
иногда – корки от желтовато-серого до буроватого цвета на поверхности красной каймы губ;

Придатки кожи

не изменены, однако при трансформации в листовидную пузырчатку могут выпадать ногтевые пластинки на пальцах кистей и стоп, а также возможно диффузное поредение волос на волосистой части головы, в области роста бороды и усов, в подмышечных впадинах и на лобке.

Локализация

волосистая часть головы, лицо (нос, щеки, скуловые области), верхняя часть груди (область декольте), живот, спина (надлопаточная и межлопаточная области), редко – верхние и нижние конечности, иногда – слизистая оболочка полости рта.

Дифференциальный диагноз

С импетиго, себорейным дерматитом, дискойдной и диссеминированной красной волчанкой.

Сопутствующие заболевания

диффузные болезни соединительной ткани (красная волчанка, дерматомиозит, склеродермия), миастения, тимома; На фоне приёма глюкокортикостероидов могут развиться: лейкопения, кахексия, язвенная болезнь желудка и/или 12-ой кишки, остеопороз, артериальная гипертензия, синдром Кушинга, сахарный диабет, психоз, пиодермия, сепсис.

Диагноз

эритематозной (себорейной) пузырчатки основывается на сочетании клинической картины и результатов гистологического исследования, подтвержденных результатами прямой РИФ.

Патогенез

Разрушение связей между клетками эпидермиса опосредуется IgG-аутоантителами. Они связываются с гликопротеидами клеточных мембран (десмоглеином 1) и вызывают акантолиз, по-видимому, за счет активации сериновых протеаз. У 30-80% больных в крови обнаруживают антинуклеарный фактор, что придаёт заболеванию (наряду с клинической картиной) определённое сходство с красной волчанкой.

Пузырчатка листовидная – тяжелый (потенциально летальный) буллёзный дерматоз, в основе которого лежит аутоиммунное поражение кожи, проявляющееся субкорнеальным акантолизом с образованием очень поверхностных пузырей. Без лечения иммуносупрессантами заболевание часто заканчивается смертью.

Синонимы

pemphigus foliaceus, эксфолиативная пузырчатка.

Эпидемиология

Возраст больных: как правило, 40-60 лет, но заболевание может развиться в любом возрасте. Пол: мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Анамнез

Сначала очень поверхностные пузыри локализуются на лице, волосистой части головы, в области груди и спины в так называемых себорейных местах, однако затем процесс быстро распространяется на весь кожный покров и заболевание принимает характер эксфолиативной эритродермии. Для листовидной пузырчатки является характерным: быстрая трансформация пузырей в корки (чешуйко-корки) и повторное образование пузырей под корками на месте прежних эрозий. В редких случаях заболевание в течение нескольких лет характеризуется локализованным поражением кожи. Слизистые оболочки, как правило, в патологический процесс не вовлекаются. Листовидная пузырчатка протекает более благоприятно, чем вульгарная, однако, также может закончиться летально.

Течение

заболевание может начинаться остро, но чаще – постепенно, в дальнейшем быстро и неуклонно прогрессирует и без лечения, как правило, заканчивается смертью. С внедрением в клиническую практику иммуносупрессантов (глюкокортикостероидов и цитостатиков) удалось значительно снизить летальность, при их назначении достигается стойкая ремиссия и даже излечение (в случае отсутствия рецидивов в течение 5 лет и более).

Этиология

Предрасполагающие факторы

приём медикаментов (ингибиторов АПФ, пеницилламина, нестероидных противовоспалительных средств (НПВС), антибактериальных препаратов и др.);
воздействие УФО (солнца);
воздействие тепла (перегревание);
время года: весна-лето;
механическая травматизация кожи и слизистых оболочек;

Жалобы

Жжение и боль в месте высыпания пузырей, образование болезненных эрозий, мокнутие (отделение серозного экссудата из очагов поражения). Повышенная ранимость кожи к действию механических факторов с образованием эрозий. Неприятный запах от тела. Часто изменяется общее самочувствие – отмечается слабость, вялость, недомогание, похудание, озноб. При длительном течении заболевания – похудание (кахексия).

Дерматологический статус

высыпания носят универсальный или распространенный характер, имеют тенденцию к слиянию.

Элементы сыпи на коже

пузыри с дряблой покрышкой (субкорнеальные) и с серозным содержимым, которые появляются на внешне неизменной или воспаленной коже. Размеры пузырей от 0,5 см и более, форма округлая. Пузыри очень быстро вскрываются с образованием поверхностных эрозий, подсыхающих с образованием корок (чешуйко-корок) на поверхности. Симптом Никольского (характеризуется отслойкой эпидермиса с образованием эрозии при трении здоровой кожи вблизи пузырей) – резко положительный. Краевой симптом Никольского (определяется при потягивании за обрывки покрышки пузыря в виде отслойки эпидермиса) – положительный. Симптом Асбо-Хансена (увеличение пузыря по площади при надавливании на него пальцем) – вследствие тонкой покрышки пузырей и кратковременности их существования не определяется. Симптом груши (свисание пузыря, по форме напоминающее грушу, под тяжестью его содержимого при вертикальном положении тела) – также не определяется;
воспалительные пятна красного или розового цвета, имеющие тенденцию к периферическому росту и слиянию с формированием эритродермии, на поверхности пятен появляются поверхностные пузыри, быстро подсыхающие в корки (чешуйко-корки);
корки или чешуйко-корки, которые включают в себя характеристики как чешуек, так и корок, желтовато-серого или серого (реже – бурого или желтовато-коричневого) цвета, нередко слоистые, характеризующиеся пластинчатым или крупнопластинчатым (эксфолиативным) шелушением, при их удалении обнажаются поверхностные эрозии;
поверхностные болезненные эрозии на месте вскрывшихся вялых пузырей размерами более 0,5 см в диаметре, имеющие тенденцию к быстрому периферическому росту (резкоположительный симптом периферического роста эрозий), расположенные на фоне неизменной или воспалительной кожи. Эрозии разрешаются без рубцевания.

Элементы сыпи на слизистых

Придатки кожи

Локализация

процесс поражения кожи носит универсальный (весь кожный покров) или распространенный характер, захватывая волосистую часть головы, лицо, грудь, живот, спину, верхние и нижние конечности. Слизистые оболочки при листовидной пузырчатке, как правило, не поражаются. Придатки кожи: как правило, не изменены, однако могут выпадать ногтевые пластинки на пальцах кистей и стоп, а также возможно диффузное поредение волос на волосистой части головы, в области роста бороды и усов, в подмышечных впадинах и на лобке.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика С эритродермиями различного генеза (псориатической, экзематозной и др.), герпетиформным дерматитом Дюринга, буллёзным импетиго, стафилококковым синдромом обваренной кожи.

Сопутствующие заболевания

Диагноз

листовидной пузырчатки основывается на сочетании клинической картины и результатов гистологического исследования, подтвержденных результатами прямой РИФ.

Патогенез

Разрушение связей между клетками эпидермиса опосредуется IgG-аутоантителами. Они связываются с гликопротеидом клеточных мембран (десмоглеином 1) и вызывают субкорнеальный акантолиз, по-видимому, за счет активации сериновых протеаз. Поскольку эпителий слизистой оболочки полости рта выделяет преимущественно десмоглеин 3, а кожа – десмоглеины 1 и 3; то повреждение аутоантителами десмоглеина 1 характеризуется появлением пузырей только на коже без поражения слизистой оболочки полости рта.

Читайте также: