Что является маркером системной красной волчанки

Обновлено: 11.05.2024

Системная красная волчанка (СКВ) — аутоиммунное ревматическое заболевание неизвестной этиологии, патогенез которого заключается в нарушениях иммунорегуляции, вызывающих гиперпродукцию широкого спектра органо-неспецифических аутоантител к различным компонентам ядра и иммунных комплексов, что приводит к иммуновоспалительному повреждению тканей и нарушению функции внутренних органов [2].

Наряду с верификацией достоверного диагноза, важное значение у больных СКВ имеет установление причины имеющихся проявлений, что в значительной степени определяет выбор тактики ведения больных.

Конституциональные нарушения (слабость, похудание, лихорадка) наблюдаются как в дебюте, так и на разных этапах заболевания, при обострении или присоединении сопутствующей патологии. Лихорадка при активной СКВ обычно сопровождается другими признаками (поражение кожи, серозит, артрит, цитопения), тогда как при повышении температуры вследствие сопутствующих инфекций наблюдаются озноб и соответствующие лабораторные нарушения (лейкоцитоз, палочкоядерный сдвиг) [26].

Поражение суставов — частый симптом СКВ, характеризующийся умеренной болью и воспалительными изменениями (преимущественно лучезапястных суставов, мелких суставов кисти и коленных), непродолжительной утренней скованностью и отсутствием эрозивных изменений на рентгенограммах. Синовиальная жидкость при СКВ прозрачная, вязкость нормальная, лейкоцитоз отсутствует, в мазке преобладают мононуклеарные клетки. Возможно обнаружение LE-клеток, антиядерных антител и снижение уровня компонентов комплемента, однако данные тесты не имеют диагностического и прогностического значения [23, 11].

Частота перикардита, по данным аутопсийных и эхокардиографических исследований, достигает 60-70%, однако клинически очевидное поражение перикарда встречается примерно у каждого 4-го больного, сопровождаясь, как правило, и другими признаками активности волчаночного процесса. Выпот представляет собой экссудат с высоким содержанием белка и низким содержанием глюкозы, клеточный состав — преимущественно полиморфно-ядерные лейкоциты. Может развиваться геморрагический выпот. По иммунологическим исследованиям обнаруживают АЯА, антитела к двуспиральной ДНК, LE-клетки, низкий уровень СЗ- и С4-компонента комплемента. Клиническую картину острого перикардита у больных СКВ могут имитировать и другие состояния: пневмония, тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА) или инфаркт легких, инфаркт миокарда, аневризма аорты [12].

Миокардит встречается на фоне высокой активности заболевания (в сочетании с поражением других структур ceрдца), артериальной гипертензии и ишемической болезни сердца (ИБС), но может быть и следствием высокой кумулятивной дозы ГК или токсического действия циклофосфамида и длительного использования аминохинолиновых препаратов. Миокардит проявляется различными нарушения сердечного ритма, наиболее часто регистрируются синусовая тахикардия или атриовентрикулярные блокады I—II степени. Характерным для СКВ клапанным поражением считается эндокардит Либмана—Сакса с наличием асептических вегетаций на клапанах сердца, папиллярных мышцах или эндокарде. Описаны тяжелые формы эндокардита с лихорадкой, выраженной тахикардией, грубым шумом при аускультации, тромбоэмболическими осложнениями и анемией [33].

Поражение легких - нередкое проявление СКВ, может быть связано с активностью заболевания, сопутствующей патологией и влиянием лекарств. Наиболее частым проявлением со стороны легких является развитие инфекционных осложнений вследствие неблагоприятного иммунного фона и применения иммуносупрессантов, при этом возбудителями могут оказаться как типичные, так и атипичные патогены, включая грибы и микобактерии. Вовлечение плевры в патологический процесс встречается у 41—56% больных СКВ, чаще у мужчин. Плевральная боль может оказаться предвестником обострения СКВ, появляется за несколько недель до другой органной симптоматики сопровождаться лихорадкой, одышкой и кашлем. Болевой плевральный синдром требует дифференциальной диагностики с ТЭЛА (особенно у больных с аФЛ), инфекцией, опухолью. Плевральный выпот небольшой по объему, двусторонний, представляет собой экссудат с содержанием глюкозы >70 мг/дл, лактатдегидрогеназы 7,2. Данные о специфичности определения АЯА в плевральной жидкости у больных СКВ противоречивы [16, 30, 25].

Острый волчаночный пневмонит встречается у 1-9% больных СКВ и по клинической картине практически не отличим от инфекционной пневмонии: лихорадка, кашель, одышка и гипоксемия, в некоторых случаях — кровохарканье, при рентгенологическом обследовании выявляются одно или двухсторонние альвеолярные инфильтраты, преимущественно в нижних отделах. Нередко острый волчаночный пневмонит является первым и единственным симптомом заболевания, ассоциируется с высокими показателями летальности, особенно в отсутствие четкого диагноза и адекватных методов лечения с применением высоких доз ГК, циклофосфамида, плазмафереза и генно-инженерных биологических препоратов (ритуксимаб). [8, 21].

Частота проявлений со стороны желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) значительно варьирует (от 1 до 30%), так как большинство исследователей связывают эти проявления не с СКВ а с развитием осложнений. Наиболее часто (до 50%) встречаются анорексия, тошнота и рвота, как при обострениях, так и на фоне осложнений болезни, например, и приема лекарств. Ряд симптомов имеет очень важное диагностическое значение: например, язвенный стоматит относится к диагностическим критериям заболевания и встречается главным образом в активной фазе СКВ, а васкулит кишечника ассоциируется с высокими показателями летальности. Следует помнить, что поражение слизистой оболочки, может не сопровождатся жалобами или они минимальны, поэтому тщательный осмотр полости рта для выявления поражения обязателен у всех больных. Поражение слизистой оболочки встречается и на фоне иммуносупрессивной терапии [29].

Поражение печени при СКВ приходится наблюдать нечасто; оно не относится к диагностическим критериям заболевания. Гепатомегалия и повышение уровня печеночных ферментов в большинстве случаев обусловлены либо ожирением, либо лекарственной терапией.

Гематологические нарушения входят в число диагностических критериев СКВ, а также являются маркерами тяжести и прогностическими предикторами болезни. Аутоиммунная гемолитическая анемия (АГА) и тромбоцитопения встречаются у 7—13 и 16—27% больных соответственно и в большинстве случаев являются тяжелыми проявлениями. Лейкопения (в основном лимфопения) регистрируется в 20-50% случаев при СКВ. Тромбоцитопения развивается главным образом при активном заболевании, сочетание тромбоцитопении и АГА получило название синдрома Эванса.

Определенных знаний требует трактовка острофазовых показателей у больных СКВ. СОЭ — высокочувствительный, но неспецифичный маркер системного воспаления, имеющий ограниченное значение для диагностики СКВ. Сведения о корреляции СОЭ с активностью волчаночного процесса противоречивы.

СРБ — основной острофазовый белок плазмы крови и наиболее чувствительный лабораторный маркер инфекции, воспаления и тканевого повреждения. У больных СКВ четкой корреляции между уровнем СРБ и активностью заболевания не выявлено.

АФС — невоспалительная аутоиммунная патология, характеризующаяся сочетанием рецидивирующих тромбозов, патологией беременности и повышенными уровнями аФЛ. При СКВ частота выявления положительных аФЛ составляет от 10 до 65%, вторичный АФС встречается примерно у каждого 3-го больного. Многие клинические и лабораторные признаки АФС могут имитировать как активные, так и неактивные проявления СКВ [3, 24, 34].

Курация больных СКВ — непростая задача. Данные литературы и собственный опыт указывают на нередкие затруднения при верификации диагноза, особенно при атипичных вариантах болезни. Огромное значение имеют пра- вильная оценка клинических и лабораторных проявлений у каждого больного, выявление обострения основного заболевания и сопутствующей патологии, оценка влияния проводимой терапии, поиск прогностических маркеров. Грамотный подход к мониторингу больных, знание возможных причин развития и особенностей симптоматики СКВ — залог своевременной адекватной терапии, увеличения продолжительности и качества жизни больного, минимизации побочных явлений иммуносупрессивной терапии.

1. Иванова М.М. Системная красная волчанка. В кн.: Диффузные болезни соединительной ткани. М.: Медицина,2004;253-41.

2. Клинические рекомендации по ревматологии. Под ред. акад. Е.Л. Насонова. 2-е зд. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010;429-81.

3. Насонов Е.Л. Антифосфолипидный синдром. М.: Литтерра, 2004;440 с.

4. Abraham S., Begum S., Isenberg D. Hepatic manifestations of autoimmune rheumatic diseases. Ann Rheum Dis 2004; 63:123-9.

5. Bastian H.M., Roseman J.M., McGwin Jr. G. et al. Systemic lupus erythematosus in three ethnic groups. XII. Risk factors for lupus nephritis after diagnosis. Lupus 2002; 1:152-60.

6. Bertsias G., Salmon J., Boumpas D. Therapeutic opportunites in systemic lupus erythematosus: state of the art and prospects for the new decade. Ann Rheum Dis 2010;69: 1603-11.

7. Calvo-Alen J., Bastian H., Straaton K. et al. Identification of patient subsets among Those presumptively diagnosed with, referred, md/or followed up for systemic lupus erythematosus at the large tertiary care center. Arthr Rheum 1995; 38:1475-84.

8. Carette S., Macher A.M., Nussbaum A. et al. Severe, acute pulmonary disease in patients with systemic lupus erythematosus: Ten years of experience at the National Institutes of Health. Sem Arthr Rheum 1984; 14:52-9.

9. Crowson A.N., Magro C. The cutaneous pathology of lupus erythematosus: a review. J Cutaneous Pathol 2001; 28:1-23.

10. Dvorkina O., Ginzler E.M. Corticosteroid and nonsteroid anti-inflammatory drug use in systemic lupus erythe-

matosus. In: Lahita R. Systemic lupus erythematosus. 5th ed. Elsevier, 2011; 1045-60.

11. Fernandez A., Quintana G., Matteson E.L.et al. Lupus arthropathy: Historical evolution from deforming arthritis to rhupus. Clin Rheumatol 2004; 23:523-6.

12. Giunta A., Picillo U., Maione S. et al. Spectrum of cardiac involvement in systemic

32. lupus erythematosus: Echocardiographic, echo-Doppler observations and immunologic investigations. Acta Cardiol 1993; 48: 183-97.

13. Hanly J.G., Su L., Farewell V. et al. Prospective study of neuropsychiatric events in systemic lupus erythematosus.

J Rheum 2009; 36:1449-59.

14. Hiramatsu N., Kuroiwa T, Ikeuchi H. et al. Revised classification of lupus nephritis is valuable in predicting renal outcome with an indication of the proportion of glomeruli affected by chronic lesions. Rheumatology (Oxford) 2008; 47:702-7.

15. Hochberg M.C. Updating the American College of Rheumatology revised criteria for: he classification of systemic lupus erythematosus. Arthr Rheum 1997; 40:1725.

16. Jain D., Halushka M.K. Cardiac pathology of systemic lupus erythematosus. J Clin Pathol 2009; 62:584-92.

17. Levey A.S., Bosch J., Lewis J.B. et al. A more accurate method to estimate glomerular filtration rate from serum creatinine: A new prediction equation. Modification of Diet in Renal Disease Study Group. Ann Int Med 1999; 130:461-70.

18. Makary R., Davis C, Shuja S. Medium-and small-vessel vasculitis with large bowel infarction in systemic lupus erythematosus: A case report. Am J Gastroenterol 2009; 9:1859-60.

19. Nguyen H., Niharika K. Intestinal pseudo-obstruction as a presenting manifestation of systemic lupus

erythematosus. South Med J 2004; 97:186-9.

20. Orellana C, Collado A., Hernandez M.V. et al. When does amyloidosis complicate systemic lupus erythematosus?

Lupus 1995; 4:415-7.

21. Pasoto S.G., Borba E.F., Bonfa E. et al. Lupus pleuritis: a relevant factor for pulmonary tuberculosis. Lupus 2010; 19:1585-90.

22. Petri M., Orbai A.-M., Alarcon G. et al. Derivation and validation of the Systemic Lupus International Collaborating Clinics Classification Criteria for systemic lupus erythematosus. Arthr Rheum 2012; 64(8):2677-86.

24. Piette J.-C, Wechsker В., Frances С et al. Systemic lupus erythematosus and the antiphospholipid syndrome:

reflection about the relevance of ARA criteria. J Rheum 1992; 20: 1835-7.

25. Quadrelli S., Alvarez C, Arce S. Pulmonary involvement of systemic lupus erythematosus: Analysis of 90 necropsies. Lupus 2009; 18:1053-60.

27. Runyon B.A., LaBreque D.R., Anuras S. The spectrum of liver disease in systemic lupus erythematosus. Am J Med 1980; 69:187-94.

28. Siedner M.J., Gelber A.C., Rovin B.H. et al. Diagnostic accuracy study of urine dipstick in relation to 24-hour measurement as a screening tool for proteinuria in lupus nephritis. J Rheumatol 2008; 35:84-90.

29. Sultan S.M., loannou Y, Isenberg D.A. A review of gastrointestinal manifestations of systemic lupus

erythematosus. Rheumatology 1999; 38:917-32.

30. Swigris J.J., Fischer A., Gillis J. et al. Pulmonary and thrombotic manifestations of systemic lupus erythematosus.

Chest 2008; 133:271-80.

31. Tan E.M., Cohen A.S., Fries J.F. et al. The 1982 revised criteria for the classification of uremic lupus erythematosus. Arthr Rheum 1982; 25: 1271-7.

32. Tektonidou M.G. Renal involvement in the antiphospholipid syndrome (APS)-APS nephropathy. Clin Rev Allergy Immunol 2009; 36:131-40.

33. Wang D.Y., Yan PC, Yu W.L. et al. Comparison of different diagnostic methods for lupus pleuritis and pericarditis: A prospective 3 year study. J Formos Med Assoc 2000; 99:375-80.

34. Weber M., Hayem G., Meyer O. et al. The Sapporo criteria for antiphospholipid syndrome. Arthr Rheum 2001; 44:1965-6.

35. Weening J.J., D'Agati V.D., Schwartz M.M. et al. The classification of glomerulonephritis in systemic lupus erythematosus revisited. J Am Soc Nephrol 2004; 5:241-50.

36. Werth Y, Keller C, Dutz J. Skin. In: R. Lahita. Systemic lupus erythematosus. 5th ed. Elsevier, 2011; 747-68.

37. Werth V.P. Clinical manifestations of cutaneous lupus erythematosus. Autoimmunity Rev 2005; 4:296-302.

Комплексное исследование аутоантител, относящихся к иммунологическим критериям системной красной волчанки (АНА, анти-dsDNAи антител к кардиолипину), которое используется для диагностики этого заболевания.

Синонимы русские

Серологическая диагностика СКВ;

аутоантитела при СКВ.

Синонимы английские

Serologic Tests, SLE;

Immunological Criteria, SLE.

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Как правильно подготовиться к исследованию?

Не курить в течение 30 минут до исследования.

Общая информация об исследовании

Системная красная волчанка (СКВ) – аутоиммунное заболевание, характеризующееся разнообразными клиническими проявлениями и широким спектром аутоантител. Наибольшее клиническое значение имеют следующие виды антител:

Антинуклеарный фактор (АНФ, другое название: антинуклеарные антитела, АНА) – это гетерогенная группа аутоантител, направленных против компонентов собственных ядер. АНА обнаруживаются у 98 % пациентов с СКВ. Такая высокая чувствительность означает, что отрицательный результат исследования исключает диагноз "СКВ". Эти антитела, однако, не специфичны для СКВ: они также выявляются в крови пациентов с другими заболеваниями (другие заболевания соединительной ткани, аутоиммунный панкреатит, первичный билиарный цирроз, некоторые злокачественные новообразования). Существует несколько способов определения АНА в крови. Метод непрямой реакции флюоресценции (РНИФ) с использованием человеческих эпителиальных клеток HEp-2 позволяет определить титр и тип свечения. Наиболее характерны для СКВ гомогенный, периферический (краевой) и крапчатый (гранулярный) типы свечения.
Анитела к двухцепочечной ДНК (анти-dsDNA) – аутоантитела, направленные против собственной двуспиральной ДНК. Они являются разновидностью АНА. Анти-dsDNA обнаруживаются приблизительно у 70 % пациентов с СКВ. Хотя чувствительность анти-dsDNAв отношении СКВ ниже, чем у АНА, их специфичность достигает 100 %. Такая высокая чувствительность означает, что положительный результат теста подтверждает диагноз "СКВ".
Антифосфолипидные антитела – это гетерогенная группа аутоантител, направленных против фосфолипидов и связанных с ними молекул. В эту группу входят антитела к кардиолипину, бета-2-гликопротеину, аннексину V, фосфатидил-протромбину и другие. 5-70 % пациентов с СКВ имеют антифосфолипидные антитела. Наиболее часто выявляемым видом антифосфолипидных антител являются антикардиолипиновые антитела (АКА). АКА направлены против одного из фосфолипидов мембраны митохондрий, называемого кардиолипином (известно, что АКА направлены не на сам фосфолипид, а на плазменный аполипопротеин, ассоциированный с кардиолипином).

Диагностика СКВ достаточно трудна и носит комплексный характер. Иммунологические нарушения – это характерная черта этого заболевания, и лабораторные исследования являются частью диагностического алгоритма. Во избежание ошибок врачу (и пациенту) необходимо понимать, какова роль лабораторных анализов в диагностике этого заболевания и как правильно интерпретировать их результаты.

Ранее к диагностическим критериям СКВ относили LE-клетки и стойкие ложноположительные серологические тесты на сифилис. С развитием методов лабораторной диагностики и более полным пониманием патогенеза СКВ диагностические критерии менялись. В настоящее время для диагностики СКВ наиболее часто ориентируются на классификационные критерии Американского колледжа ревматологии (ACR) 1997 г. Они включают в себя клинические признаки, показатели крови и иммунологические нарушения (всего 11 критериев). При выявлении у пациента 4 и более критериев ACR диагноз "СКВ" считается вероятным. К иммунологическим критериям ACRотносятся:

Наличие антител к двуспиральной ДНК (анти-dsDNA), антител к антигену Smith (анти-Sm) или антифосфолипидных антител (включая антикардиолипиновые антитела IgG и IgM, волчаночный антикоагулянт и ложноположительные реакции на сифилис) – 1 балл. Видно, что в классификации ACR все три вида аутоантител объединены в один критерий.
Наличие антинуклеарных антител АНА – 1 балл. Более высокий титр (более 1:160) более специфичен для СКВ.

В 2012 г. эти критерии были пересмотрены с учетом новых представлений о СКВ, результатом чего стали классификационные критерии СКВ SLICC. Интерпретация иммунологических нарушений при СКВ подверглась значительным изменениям.К иммунологическим критериям SLICCотносятся:

Наличие АНА в титре, превышающем референсное значение лаборатории – 1 балл;
Наличие анти-dsDNA в титре, превышающем референсное значение лаборатории, или при использовании ИФА (ELISA) – в два раза превышающем лабораторное значение – 1 балл;
Наличие анти-Sm – 1 балл;
Наличие антифосфолипидных антител, включая антикардиолипиновые антитела IgG, IgM и IgA в высоком и среднем титре, волчаночный антикоагулянт, ложноположительный результат антикардиолипинового теста/микрореакции преципитации на сифилис, антител к бета-2-гликопротеину IgG, IgM и IgA) – 1 балл;
Снижение уровня комплемента (C3,C4 или C50) – 1 балл;
Положительный результат прямого теста Кумбса (при отсутствии гемолитической анемии) – 1 балл.

При выявлении у пациента 4 и более критериев SLICC (при этом обязательно наличие одного клинического и одного иммунологического критерия) диагноз "СКВ" считается вероятным. Видно, что критерий АНА остался неизменным, в то время как анти-dsDNA, анти-Smи антифосфолипидные антитела были разделены на самостоятельные критерии. Кроме того:

(1) рекомендован более строгий подход к интерпретации результата анализа на анти-dsDNA при использовании метода ИФА (титр должен быть в два раза больше референсного значения);

(2) антикардиолипиновые антитела в низком титре более не принимаются во внимание;

(3) добавлен класс IgA антикардиолипиновых антител и антител к бета-2-гликопротеину;

(4) добавлены дополнительные критерии (снижение уровня комплемента, антител к бета-2-гликопротеину и пр.).

В данное комплексное исследование вошли наиболее частовстречающиеся аутоантитела при СКВ (АНА, анти-dsDNA и антикардиолипиновые антитела). Хотя эти три вида антител по-прежнему остаются важными критериями, появляются новые критерии, которые могут быть полезны для диагностики СКВ. Поэтому в некоторых случаях этот комплексный анализ дополняют другими лабораторными тестами. Следует еще раз подчеркнуть, что, хотя лабораторные тесты играют огромную роль в диагностике СКВ, их следует оценивать только в комплексе с клиническими данными.

Системная красная волчанка – заболевание аутоиммунной природы, характеризующееся поражением кожи, опорно-двигательного аппарата, сердца, почек и других внутренних органов.

В норме клетки иммунной системы обнаруживают и уничтожают различные чужеродные объекты в организме (например, возбудителей инфекций). При аутоиммунных процессах иммунная система агрессивно воздействует на собственные клетки и ткани организма, вызывая их воспаление и разрушение.

Точные причины развития данного заболевания неизвестны, хотя исследователи выделяют некоторые факторы риска: генетическая предрасположенность, воздействие на организм определенных инфекций (например, вируса Эпштейна – Барр), факторы окружающей среды (например, влияние солнечного света, курение).

Симптоматика при системной красной волчанке многообразна. Заболевание может иметь острое начало либо медленно протекать с маловыраженными клиническими проявлениями. Наиболее частым и характерным симптомом является поражение кожи и слизистых оболочек. При этом на лице образуются красные пятна в области носа, щек, по форме напоминающие бабочку.

Наряду с кожей в патологический процесс могут вовлекаться суставы, почки, легкие, сердце, нервная система с развитием соответствующей симптоматики.

Прогноз зависит от тяжести течения системной красной волчанки. В некоторых случаях на фоне проводимого лечения удается добиться длительных ремиссий (периодов полного отсутствия симптомов болезни). Десятилетняя выживаемость в развитых странах составляет около 90 %.

Синонимы русские

Болезнь Либмана – Сакса.

Синонимы английские

Systemic Lupus Erythematosus, Libman-Sacks Disease.

Симптомы

Повышение температуры тела;
общая слабость, утомляемость;
боль, отечность, ограничение подвижности в суставах;
эритема (интенсивное покраснение кожи) в области носа и щек;
эритематозные высыпания, которые могут слегка возвышаться над поверхностью кожи (очаги поражения на коже могут появляться или увеличиваться при воздействии солнечного света);
изъязвление слизистой оболочки полости носа, рта;
выпадение волос;
боль в груди;
одышка;
побледнение, похолодание, чувство онемения в пальцах рук и ног на холоде; ;
нарушение сознания;
снижение памяти;
судороги.

Общая информация о заболевании

Системная красная волчанка – аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением различных внутренних органов. В его основе лежат аутоиммунные механизмы. Клетки иммунной системы начинают разрушать структуры организма, ошибочно принимая их за чужеродные объекты. В крови образуются комплексы иммунных клеток (антител) и антигенов (клеток организма), которые распространяются по всему организму, вызывая воспаление в пораженных органах. Агрессивному воздействию иммунной системы подвергаются сосуды микроциркуляторного русла (микроскопические кровеносные сосуды: артериолы, венулы, капилляры).

Точные причины заболевания неизвестны. Выделяют ряд факторов, которые способствуют развитию системной красной волчанки.

Генетическая предрасположенность. По подсчетам исследователей, в случае заболевания матери риск развития системной красной волчанки у ребенка-девочки равен 1:40, а у ребенка-мальчика – 1:250.
Возбудители инфекций (например, вирус Эпштейна – Барр) могут провоцировать аутоиммунные реакции, протекающие при системной красной волчанке.
Лекарственные препараты (например, некоторые противосудорожные, гипотензивные) способны вызвать проявления системной красной волчанки. Как правило, симптомы проходят после отмены препаратов.
Воздействие солнечного света у лиц, предрасположенных к СКВ, может спровоцировать развитие заболевания.
Гормональные изменения у женщин. Учеными было установлено, что назначение эстрогенов в периоде постменопаузы может увеличивать риск СКВ.

Наиболее частый синдром при системной красной волчанке – это поражение кожи и слизистых оболочек. На лице в области носа и щек образуется эритема (интенсивное покраснение, образованное в результате воспалительного процесса в сосудах) в форме бабочки. На других участках тела могут возникать эритематозные пятна, которые слегка возвышаются над поверхностью кожи. На слизистых оболочках обнаруживаются изъязвления. Поражение мелких кровеносных сосудов вызывает трофические (обусловленные нарушением питания тканей) изменения в кожных покровах. Следствием этого является ломкость ногтей, выпадение волос.

Со стороны опорно-двигательного аппарата возникают боли в суставах, проявления артрита. Деформации в пораженных суставах формируются редко.

Вовлечение в патологический процесс легких может приводить к плевриту (воспалению оболочки, выстилающей грудную полость изнутри и легкие снаружи), воспалению легочных сосудов, образованию тромбов в сосудах легких, легочным кровоизлияниям.

Иногда развивается миокардит (воспаление сердечной мышцы), эндокардит (воспаление внутренней оболочки сердца с вовлечением клапанного аппарата). Серьезным осложнением является также васкулит коронарных артерий.

Поражение почек может возникнуть на любой стадии заболевания. Активность патологического процесса варьируется от бессимптомных до тяжелых, быстропрогрессирующих форм гломерулонефрита (воспаление почечных клубочков), которые приводят к почечной недостаточности.

В нервной системе формируются очаги поражения в результате вовлечения в патологический процесс различных ее отделов. Это сопровождается головными болями, судорогами, ухудшением памяти, мышления и другими неврологическими расстройствами. Следствием волчаночного васкулита сосудов головного мозга могут быть тяжелые осложнения в виде инсультов.

Системная красная волчанка протекает с периодами обострений и ремиссий (промежутков времени без признаков заболевания). Учитывая отсутствие методов терапии, позволяющих добиться полного излечения, главной задачей является уменьшение выраженности отдельных симптомов, замедление прогрессирования заболевания, достижение стойкой ремиссии.

Кто в группе риска?

Системная красная волчанка чаще встречается у женщин.
Лица в возрасте 15-45 лет.
Афроамериканцы, латиноамериканцы, азиаты.
Лица, близкие родственники которых страдают системной красной волчанкой.

Диагностика

Диагностика системной красной волчанки заключается в выявлении характерных симптомов заболевания, специфичных для него маркеров аутоиммунных реакций, проведения ряда исследований.

Антинуклеарные антитела, IgG (анти-Sm, RNP, SS-A, SS-B, Scl-70, PM-Scl, PCNA, CENT-B, Jo-1, гистонов, нуклеосом, Ribo P, AMA-M2), иммуноблот. Исследование позволяет обнаружить специфические антитела к различным компонентам клеточных ядер (антигенам) организма. Для системной красной волчанки специфичным является наличие антинуклеарных антител анти-Sm, SS-A, PCNA, антител к гистонам (разновидность белков).
Антинуклеарный фактор на HEp-2 клетках. Это один из основных методов выявления антинуклеарных антител – клеток иммунной системы, которые агрессивно воздействуют на компоненты клеточных ядер собственного организма. Их образование характерно для различных аутоиммунных заболеваний.
Антитела к двухцепочечной ДНК (анти-dsDNA), скрининг. Они обнаруживаются при таких аутоиммунных заболеваниях, как системная красная волчанка, склеродермия, синдром Шегрена. При СКВ их уровень коррелирует с тяжестью течения заболевания и вероятностью развития осложнений.
Антитела к кардиолипину, IgG и IgM. Данные антитела образуются к фосфолипидам клеток (один из компонентов клеточных мембран). Хотя их наличие более специфично для антифосфолипидного синдрома, в более низких концентрациях они могут наблюдаться при СКВ.
Общий анализ крови. Позволяет количественно оценить основные параметры крови. При СКВ снижен уровень эритроцитов,тромбоцитов, лейкоцитов.
Скорость оседания эритроцитов (СОЭ). Неспецифический показатель различных патологических процессов. При СКВ СОЭ повышена из-за аутоиммунного воспалительного процесса.
Микроскопия мазка крови. Исследование под микроскопом препарата, изготовленного из капли крови. При СКВ в нем обнаруживаются измененные нейтрофилы (разновидность лейкоцитов).
Общий анализ мочи с микроскопией. Оцениваются основные физико-химические свойства мочи, наличие в ней физиологических и патологических примесей. При поражении почек в моче обнаруживаются белок и эритроциты вследствие развития волчаночного гломерулонефрита.
С-реактивный белок, количественно (метод с нормальной чувствительностью). Чувствительный маркер активного воспаления и повреждения тканей. При СКВ его уровень повышен.

Поражение различных органов при СКВ требует комплексного лабораторного обследования для оценки различных жизненно важных показателей (например, определение параметров функционирования почек, печени).

Компьютерная томография (КТ). Позволяет получить высокоточные послойные изображения внутренних органов, что имеет большую диагностическую ценность при выявлении объема поражения внутренних органов при СКВ (например, при диагностике очагов поражения в головном мозге).
Рентгенография. Может быть использована при СКВ для выявления патологических изменений в легких, суставах.
Эхокардиография. Метод исследования сердечной мышцы, основанный на свойствах ультразвука. Данное исследование позволяет визуализировать работу клапанного аппарата сердца, выявить признаки миокардита, перикардита, что необходимо для диагностики кардиальных осложнений СКВ.

Лечение

Лечение направлено на уменьшение выраженности отдельных симптомов заболевания, замедление его прогрессирования. С этой целью назначают препараты из нескольких групп:

нестероидные противовоспалительные – обладают обезболивающим, противовоспалительным действием;
глюкокортикоиды – препараты гормонов коры надпочечников; имеют выраженное противовоспалительное действие;
иммунодепрессанты – снижают активность иммунной системы, за счет чего замедляются аутоиммунные процессы и прогрессирование заболевания;
антималярийные препараты – используются для терапии малярии, некоторые из них эффективны при лечении системной красной волчанки.

Профилактика

Специфических методов профилактики системной красной волчанки не существует.

Рекомендуемые анализы

Антинуклеарные антитела, IgG (анти-Sm, RNP, SS-A, SS-B, Scl-70, PM-Scl, PCNA, CENT-B, Jo-1, гистонов, нуклеосом, Ribo P, AMA-M2), иммуноблот
Антинуклеарный фактор на HEp-2 клетках
Антитела к двухцепочечной ДНК (анти-dsDNA), скрининг
Антитела к кардиолипину, IgG и IgM
Общий анализ крови
Скорость оседания эритроцитов (СОЭ)
Общий анализ мочи с микроскопией
С-реактивный белок, количественно (метод с нормальной чувствительностью)

Литература

Dan L. Longo, Dennis L. Kasper,J. Larry Jameson, Anthony S. Fauci, Harrison's principles of internal medicine (18th ed.). New York: McGraw-Hill Medical Publishing Division, 2011. Chapter 319. Systemic Lupus Erythematosus.

Антитела к SS-A (Ro) направлены на белки, связанные с РНК Y1-Y5 в составе сплайсосомы. Эти антитела наиболее часто обнаруживаются при синдроме Шегрена и системной красной волчанке. При СКВ их продукция ассоциируется с определенным набором клинических проявлений и лабораторных нарушений: светочувствительностью, синдромом Шегрена, гиперпродукцией ревматоидного фактора. Присутствие анти-SS-A-антител в крови беременной женщины связано с высоким риском развития неонатального волчаночного синдрома у ребенка.

Синонимы русские

Специфичные АНА, антитела к экстрагируемым ядерным (нуклеарным) антигенам, антитела к антигену SS-A(Ro), антитела при СКВ (системной красной волчанке), антитела при аутоиммунных заболеваниях соединительной ткани.

Синонимы английские

Antinuclear Antibodies (ANA) Comprehensive Profile, ANA-specific Antibodies, Extractable Nuclear Antigen Antibodies (ENA Panel), anti-Ro/SS-A, anti-Ro/SS-A.

Метод исследования

Иммуноферментный анализ (ИФА).

Единицы измерения

Ед/мл (единица на миллилитр).

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Как правильно подготовиться к исследованию?

Не курить в течение 30 минут до исследования.

Общая информация об исследовании

Антитела к цитоплазматическому антигену SS-A(RO) (Анти-Ro/SS-A) – это подвид антинуклеарных антител, которые направлены на рибонуклеопротеины, расположенные в клеточном ядре и цитоплазме. Эти антитела, как правило, являются маркером синдрома Шегрена. Данный синдром представляет собой аутоиммунное поражение соединительной ткани, главным образом входящей в состав желез внешней секреции, особенно слюнных и слезных. Также антитела SS-A(RO) наиболее часто обнаруживаются при системной красной волчанке в совокупности со специфическими клиническими симптомами и лабораторными маркерами. Кроме того, они выявляются в крови беременной женщины при высоком риске развития неонатальной волчанки новорожденных. Менее специфичны anti-SSA/Ro, но они также могут быть обнаружены - при склеродермии, полимиозите, синдроме Фелти, билиарном циррозе печени.

Некоторые разновидности АНА встречаются при одном заболевании или при перекрестных синдромах. Например, антитела к SS-A и SS-B или к RNP и Sm-антигенам часто выявляются совместно, поскольку входят в один белковый комплекс, выступающий антигеном для данных типов аутоантител.

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Системная красная волчанка: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Системная красная волчанка (СКВ) – это хроническое аутоиммунное заболевание неустановленной этиологии, при котором иммунная система организма становится гиперактивной и поражает здоровые ткани.

СКВ характеризуется генерализованным поражением микроциркуляторного русла и системной дезорганизацией соединительной ткани с кожными, суставными и висцеральными изменениями.

Заболеваемость СКВ составляет порядка 40-50 случаев на 100 000 населения в год. Заболевание наиболее часто развивается в течение второго и третьего десятилетий жизни у девушек и молодых женщин. Около 20% пациентов заболевают в возрасте до 16 лет.

Причины появления системной красной волчанки

Волчанка является аутоиммунным заболеванием, но точная причина возникновения болезни неясна.

Иммунная система защищает организм и борется с антигенами, такими как вирусы, бактерии и микробы. Это происходит благодаря синтезу белков, называемых антителами.

Когда человек страдает аутоиммунным заболеванием, таким как красная волчанка, иммунная система не может отличить чужеродные вещества (или антигены) от клеток собственного организма.

В результате иммунная система направляет антитела как против здоровой ткани, так и против антигенов. Это вызывает воспаление и повреждение тканей.

Поскольку точные причины возникновения системной красной волчанки до сих пор не обнаружены, ученые выдвигают теории и делают предположения. На первое место они ставят генетическую предрасположенность. Ученым удалось определить более 60 локусов (местоположений определенного гена на генетической или цитологической карте хромосомы) предрасположенности к СКВ, которые можно разделить на несколько групп. Интересно, что многие локусы риска являются общими для СКВ и других аутоиммунных заболеваний.

Одним из механизмов, запускающих аутоиммунный ответ, является ультрафиолетовое излучение, поскольку после воздействия солнечного света у пациентов на коже часто проявляются покраснения и сыпь.

Развитие болезни, по-видимому, может спровоцировать и вирусная инфекция. Нельзя исключать, что в этом случае аутоиммунные реакции возникают из-за молекулярной мимикрии вирусов — феномена сходства вирусных антигенов с собственными молекулами организма.

Гормональная теория развития СКВ может объяснить тот факт, что, во-первых, у женщин заболевание отмечается в 10 раз чаще, чем у мужчин, а во-вторых, симптомы обычно появляются в фертильном возрасте - от 15 до 45 лет и только 20% - после 50 лет.

Классификация заболевания

По характеру течения:

острое;
подострое;
хроническое.

высокая;
умеренная;
минимальная.

В классификации учитываются общие проявления, такие как лихорадка, поражение кожи, суставов, неврологические нарушения, воспаление оболочки сердца и легких, нарушения в кровеносной системе, поражение почек.

Симптомы системной красной волчанки

Симптомы системной красной волчанки могут быть весьма разнообразны, поэтому перечислим основные:

Диагностика системной красной волчанки

В первую очередь при постановке диагноза врач должен обращать внимание на жалобы и характерные симптомы заболевания. Для уточнения диагноза и оценки степени поражения потребуются следующие лабораторные и инструментальные обследования:

Синонимы: Общий анализ крови, ОАК. Full blood count, FBC, Complete blood count (CBC) with differential white blood cell count (CBC with diff), Hemogram. Краткое описание исследования Клинический анализ крови: общий анализ, лейкоформула, СОЭ См. также: Общий анализ – см. тест № 5, Лейкоцит.

Читайте также: