Дифференциальная диагностика при полиомиелите
Обновлено: 13.05.2024
среди которых наиболее характерными являются паралитические формы с вялыми парезами нижних конечностей.
Этиология.Возбудители полиомиелита – РНК-содержащие полиовирусы 3-х серотипов (1, 2, 3). Относятся к семейству пикорнавирусов (Picornoviridae), роду Энтеровирусов (Enterovirus)
Дикий полиовирус, попадая в глотку, ЖКТ (кишечник), прикрепляется к рецепторам эпителиальных клеток, где происходит его первичное размножение (энтеральная фаза). Размножение вируса происходит в региональных лимфатических узлах кишечника, в пейеровых бляшках (лимфогенная фаза).
В последующем вирус попадает в кровь (фаза вирусемии), что приводит к диссеминации вируса и размножению его во многих органах и тканях: селезёнке, печени, лёгких, сердечной мышце.
С этой стадией патогенеза связано развитие латентных и абортивных форм болезни. Размножение вируса возможно в мышечной ткани, что определяет развитие миалгического синдрома до появления параличей. Следующим этапом развития болезни является проникновение вируса в ЦНС (невральная фаза) через гематоэнцефалический барьер (ГЭБ). Возможно и периневральное (или ретроаксональное) распространение вируса по вегетативным волокнам из ЖКТ в сегменты спинного мозга. Вирус поражает серое вещество спинного мозга и ствола, преимущественно мотонейроны передних рогов спинного мозга, двигательные клетки черепных нервов (языкоглоточного, блуждающего, лицевого и др.).
1. Полиомиелит без поражения ЦНС
б) инаппарантная (бессимптомная или асимптомная или латентная форма);
2. Полиомиелит с поражением ЦНС
а) паралитическая формы:
- спинальная (в зависимости от уровня поражения – поясничный, грудной, шейный
Отделы спинного мозга);
- бульбарная (поражение ядер краниальных нервов)
- понтинная (поражение ядер 7 пары);
- сочетанные формы (бульбоспинальная, понтоспинальная, бульбопонтоспинальная);
- церебральная форма (синдром полиоэнцефалита).
б) непаралитические формы (менингеальная форма или синдром серозного менингита).
3. С учетом осложнений
3.1. осложнения острого периода
- другие редкие осложнения (парез кишечника или мочевого пузыря и др.);
- вторичная бактериальная инфекция (локальная или системная, сепсис).
3.2 осложнения резидуального периода
- со стороны опорно-двигательного аппарата (деформации костей, отставание в росте
- со стороны других органов и систем (сердечной, вегетативной).
4. В зависимости от течения
- хроническое (постполиомиелитный синдром)
Клиническая картина
Инкубационный период варьирует от 4 до 35 дней, составляя в среднем 7-14 дней.
Вирусоносительство - форма, при которой наблюдается выделение вируса из кишечника, но отсутствуют как клинические, так и лабораторные признаки инфекции.
Инаппарантная форма (или асимптомная форма) характеризуется отсутствием
клинических проявлений. Данную форму диагностируют только в очагах инфекции на
основании выделения вируса из фекалий, ротоглотки и/или на основании серологических
реакций (увеличения титра антител). При отсутствии роста антител может быть
неспецифическое фебрильное заболевание продолжительностью 2-5 дней с катаральными
явлениями (гиперемия и болевой синдром в ротоглотке) и/или дисфункцией ЖКТ (рвота,
жидкий стул, боли в животе). Не сопровождается поражение нервной системы и
характеризуется благоприятными исходами.
Менингеальная форма (или непаралитическая форма) протекает в виде серозного
менингита с одно- (2/3 больных) или двухволновым (1/3 больных) течением. Клиническая
картина не отличается от серозного менингита энтеровирусной этиологии.
Характерна выраженность вегетативных проявлений в виде потливости, особенно головы,
лабильности пульса и АД (гипотония, тахикардия). Ликвор прозрачный, давление повышено, умеренный лимфоцитарный плеоцитоз – до 30-400 клеток в 1 мкл, нормальное илиповышенное до 1 г/л содержание белка.
Паралитическая форма
Спинальная форма – до 95% - параличи ног, рук
Бульбарная форма –до 4% нарушается глотание, речь, поражение дыхательного и сердечно-сосудистого центров
Понтинная форма – до 2% - паралич лицевых мышц
Смешанные формы – наиболее тяжелая бульбоспинальная
В течение паралитической формы полиомиелита различают 4 периода:
препаралитический (1-6 дней), паралитический (1-3 дня), восстановительный (до 2-3 лет),
резидуальный (свыше 3 лет).
Дифференциальная диагностика полиомиелита определяется его клинической формой.
При менингеальной форме проводят дифференциальный диагноз с другими серозными менингитами (энтеровирусным, паротитным, туберкулёзным), а в ранние сроки болезни при нейтрофильном плеоцитозе в СМЖ необходимо исключать и бактериальные гнойные менингиты. Для менингеальной формы полиомиелита характерна выраженность болевого синдрома, наличие симптомов натяжения нервных стволов и корешков спинномозговых нервов, болезненности нервных стволов при пальпации
Спинальная форма паралитического полиомиелита дифференцируется с болезнями опорно-двигательного аппарата, для которых характерна не паретическая, а щадящая походка, боль при пассивных движениях в суставах, сохранность мышечного тонуса, а также сохранение или повышение глубоких рефлексов. СМЖ при исследовании нормальная, а в крови отмечаются воспалительные изменения.
Лечение. Специфического лечения нет.
Абортивная форма полиомиелита не требует специального лечения, кроме
строгого постельного режима до нормализации температуры и симптоматических средств
(антипиретики и анальгетики).
При менингеальной форме применяются рекомбинантные интерфероны (виферон,
интераль, реаферон) или индукторы интерферона (анаферон детский, циклоферон),
ноотропы (пантогам, энцефабол, пикамилон, ноотропил, аминалон
При паралитических формах полиомиелита лечение зависит от периода болезни и
носит непрерывный, последовательный характер.
В первую неделю болезни необходим физический покой, исключение в/м инъекций,
купирование болевого синдрома и назначение противовирусных препаратов
(рекомбинантные интерфероны: виферон в свечах до 14 дней, интераль в/м, затем индуктор гамма-интерферона анаферон детский до 1 мес.), сосудистых препаратов (цитофлавин, актовегин,
трентал, сермион и др.).
Прогноз зависит от клинической формы и тяжести болезни. Наиболее
неблагоприятен при паралитической форме полиомиелита с нарушением дыхания.
Профилактика и мероприятия в очаге. Включает в себя обязательную
вакцинацию, преимущественно комбинированную схему: вакцинация 1 и 2 —
инактивированной полиовакциной, вакцинация 3 и все ревакцинации (всего 2) — оральной
живой полиовакциной Сейбина. Схема: 3-4,5-6 мес. R1-2-3 – 18 мес., 20 мес., 14 лет.
Тетраком, Пентаксим – включают Имовакс Полио.
Инфанрикс Пента, Гекса, Полио-Хиб – включают Полиорикс.
Правила выписки пациентов. Выписка проводится не ранее 14-16 дня при менингеальной форме полиомиелита и не ранее 30-35 дней — при паралитической форм.
Диспансеризация. Реконвалесценты полиомиелита должны состоять на диспансерном учете не менее 5 лет. Ежегодно не менее 2 раз в год осуществляется ЭНМГ мониторинг, реконвалесценты получают нейрореабилитационную терапию (2-3 курса в год), а 1 раз в год — санаторно-курортное лечение. Дети, перенесшие полиомиелит, подлежат вакцинации инактивированной вакциной по обычной схеме
Полиомиелит (болезнь Хайне–Медина, детский спинальный паралич) — острое вирусное инфекционное заболевание, характеризующееся в тяжёлых случаях поражением мотонейронов спинного мозга и ядер черепных нервов в стволе головного мозга с развитием периферических параличей. Заболеваемость: 0,01 на 100 000 населения в 2001 г.
Массовая вакцинация против полиомиелита привела к резкому снижению заболеваемости во многих странах мира. Спорадические случаи и локальные вспышки этого заболевания среди невакцинированных регистрируют до настоящего времени (в России — вспышка полиомиелита среди невакцинированных детей в Чеченской Республике в 1994–1996 гг.). ВОЗ планирует ликвидировать полиомиелит в течение первого десятилетия ХХI века.
Классификация • Непаралитические формы •• Абортивная (без поражения нервной системы) •• Менингеальная • Паралитические формы •• Спинальная •• Понтинная •• Бульбарная •• Бульбоспинальная форма •• Понтоспинальная форма •• Бульбопонтоспинальная форма.
Этиология. Возбудитель — РНК-содержащий вирус семейства Picornaviridae рода Enterovirus. Известны 3 серотипа вируса. Возбудитель поражает мотонейроны серого вещества спинного мозга и ядра двигательных черепных нервов. При разрушении 40–70% мотонейронов возникают парезы, свыше 75% — параличи. Возбудитель устойчив во внешней среде.
Эпидемиология. Единственный резервуар и источник инфекции — человек (больной и вирусоноситель). Наиболее опасны в эпидемическом отношении вирусоносители и больные со стёртыми и абортивными формами. Инфекция распространяется контактным и алиментарным путями. Заболевание регистрируют во всех возрастных группах, но чаще у детей до 5 лет. Наиболее подвержены риску развития паралитического полиомиелита: пациенты с иммунодефицитными состояниями (в большей мере В-дефицитные), истощенные и ослабленные дети, неиммунные беременные.
Анамнез: контакт с больным полиомиелитом за 3 нед до появления первых симптомов заболевания, пребывание в регионе, неблагополучном по заболеваемости полиомиелитом. Факт проведения вакцинации живой полиомиелитной вакциной за месяц до появления первых симптомов заболевания или контакт с вакцинированным в течение последних двух месяцев (ситуации, связанные с вакцинассоциированной формой болезни).
• Вакцинассоциированные случаи полиомиелита. Согласно определению ВОЗ, к ним следует относить паралитический полиомиелит (с развитием вялых парезов или параличей без нарушения чувствительности) со стойкими остаточными явлениями (сохраняющимися более 2 мес), развившийся в сроки с 4-го по 30-й день после проведения вакцинации у вакцинированного и с 4-го по 60-й день — у контактного с привитым. От таких больных выделяют вирус полиомиелита, сходный с вакцинным, и наблюдают нарастание титров типоспецифических АТ более чем в 4 раза. Вакцинассоциированный полиомиелит развивается у 1 из 6 млн вакцинированных детей, а у контактных с привитыми — в 2 раза реже.
• Постполиомиелитический синдром: мышечная утомляемость, фасцикуляции и атрофии различных групп мышц; наблюдают через много лет после перенесённой паралитической формы.
Методы исследования • Выделение возбудителя с первых дней болезни из слизи носоглотки, кала, ликвора • Обнаружение АТ к возбудителю и прироста их титра в динамике в реакциях нейтрализации и РСК.
ЛЕЧЕНИЕ • При паралитических формах — симптоматическая терапия: в остром периоде (первые 2 нед болезни) постельный режим, покой, тепло на поражённую конечность (укутывание, озокеритотерапия, парафиновые аппликации), ортопедический режим (вытянутые нижние конечности, под коленные суставы подкладывают валики, стопы упирают под углом 90° в ножной конец матраца; при поражении верхних конечностей их удерживают в слегка отведённом положении, матрац, на котором лежит больной, должен быть твёрдым и ровным, на кровать под матрац подкладывают фанерный щит) • В восстановительном периоде показаны массаж, физиотерапевтические реабилитационные мероприятия. Назначают антихолинэстеразные препараты, холиномиметики и витамины группы В. Больных паралитическим полиомиелитом лечат в стационаре не менее 40 дней, в периоде остаточных явлений показано санаторное лечение.
Осложнения • Пневмония • Паралич дыхательных мышц • Поражение бульбарных ядер • Постполиомиелитический синдром.
Профилактика • Иммунизацию проводят живой ослабленной вакциной Сейбина, начиная с 3 мес жизни, трёхкратно через 45 дней. Ревакцинацию проводят в 18, 20 мес и в 16 лет. В обычных условиях вакцинацию проводят одновременно с АКДС. Для вакцинации иммунодефицитных детей, а также лиц, их окружающих, используют парентеральную инактивированную (убитую) вакцину Солка. Дети до 15 лет, имевшие тесный контакт с больным полиомиелитом, подлежат немедленной однократной вакцинации живой пероральной поливалентной вакциной. При невозможности её проведения контактных по палате изолируют сроком на 20 дней • Высокая эффективность вакцинопрофилактики полиомиелита позволила ВОЗ в 1988 г. принять решение о возможности ликвидации этой инфекции в мире. В настоящее время принятая программа глобальной ликвидации полиомиелита успешно выполняется. В России разработали и внедряют аналогичную национальную программу. В соответствии с ней помимо плановой (рутинной) 3-кратной иммунизации детей с 3-месячного возраста и последующей 4-кратной ревакцинации также проводят дни туровой (национальной) иммунизации (2 раза в год всех детей до 3 лет независимо от прививочного анамнеза), а также дополнительную массовую иммунизацию в следующих случаях: на территориях с охватом вакцинацией менее 95% населения, по эпидемиологическим показаниям (в очагах инфекции), при отмечающейся циркуляции вируса среди населения.
Синонимы • Болезнь Хайне–Медина • Детский спинальный паралич • Острый передний полиомиелит • Острый боковой полиомиелит
МКБ-10 • A80 Острый полиомиелит
Примечание. Существуют генные дефекты, ведущие к предрасположенности к инфицированию полиовирусами (например, локус 19q13.2–q13.3, ген PVS).
Код вставки на сайт
Полиомиелит (болезнь Хайне–Медина, детский спинальный паралич) — острое вирусное инфекционное заболевание, характеризующееся в тяжёлых случаях поражением мотонейронов спинного мозга и ядер черепных нервов в стволе головного мозга с развитием периферических параличей. Заболеваемость: 0,01 на 100 000 населения в 2001 г.
Массовая вакцинация против полиомиелита привела к резкому снижению заболеваемости во многих странах мира. Спорадические случаи и локальные вспышки этого заболевания среди невакцинированных регистрируют до настоящего времени (в России — вспышка полиомиелита среди невакцинированных детей в Чеченской Республике в 1994–1996 гг.). ВОЗ планирует ликвидировать полиомиелит в течение первого десятилетия ХХI века.
Классификация • Непаралитические формы •• Абортивная (без поражения нервной системы) •• Менингеальная • Паралитические формы •• Спинальная •• Понтинная •• Бульбарная •• Бульбоспинальная форма •• Понтоспинальная форма •• Бульбопонтоспинальная форма.
Этиология. Возбудитель — РНК-содержащий вирус семейства Picornaviridae рода Enterovirus. Известны 3 серотипа вируса. Возбудитель поражает мотонейроны серого вещества спинного мозга и ядра двигательных черепных нервов. При разрушении 40–70% мотонейронов возникают парезы, свыше 75% — параличи. Возбудитель устойчив во внешней среде.
Эпидемиология. Единственный резервуар и источник инфекции — человек (больной и вирусоноситель). Наиболее опасны в эпидемическом отношении вирусоносители и больные со стёртыми и абортивными формами. Инфекция распространяется контактным и алиментарным путями. Заболевание регистрируют во всех возрастных группах, но чаще у детей до 5 лет. Наиболее подвержены риску развития паралитического полиомиелита: пациенты с иммунодефицитными состояниями (в большей мере В-дефицитные), истощенные и ослабленные дети, неиммунные беременные.
Анамнез: контакт с больным полиомиелитом за 3 нед до появления первых симптомов заболевания, пребывание в регионе, неблагополучном по заболеваемости полиомиелитом. Факт проведения вакцинации живой полиомиелитной вакциной за месяц до появления первых симптомов заболевания или контакт с вакцинированным в течение последних двух месяцев (ситуации, связанные с вакцинассоциированной формой болезни).
• Вакцинассоциированные случаи полиомиелита. Согласно определению ВОЗ, к ним следует относить паралитический полиомиелит (с развитием вялых парезов или параличей без нарушения чувствительности) со стойкими остаточными явлениями (сохраняющимися более 2 мес), развившийся в сроки с 4-го по 30-й день после проведения вакцинации у вакцинированного и с 4-го по 60-й день — у контактного с привитым. От таких больных выделяют вирус полиомиелита, сходный с вакцинным, и наблюдают нарастание титров типоспецифических АТ более чем в 4 раза. Вакцинассоциированный полиомиелит развивается у 1 из 6 млн вакцинированных детей, а у контактных с привитыми — в 2 раза реже.
• Постполиомиелитический синдром: мышечная утомляемость, фасцикуляции и атрофии различных групп мышц; наблюдают через много лет после перенесённой паралитической формы.
Методы исследования • Выделение возбудителя с первых дней болезни из слизи носоглотки, кала, ликвора • Обнаружение АТ к возбудителю и прироста их титра в динамике в реакциях нейтрализации и РСК.
ЛЕЧЕНИЕ • При паралитических формах — симптоматическая терапия: в остром периоде (первые 2 нед болезни) постельный режим, покой, тепло на поражённую конечность (укутывание, озокеритотерапия, парафиновые аппликации), ортопедический режим (вытянутые нижние конечности, под коленные суставы подкладывают валики, стопы упирают под углом 90° в ножной конец матраца; при поражении верхних конечностей их удерживают в слегка отведённом положении, матрац, на котором лежит больной, должен быть твёрдым и ровным, на кровать под матрац подкладывают фанерный щит) • В восстановительном периоде показаны массаж, физиотерапевтические реабилитационные мероприятия. Назначают антихолинэстеразные препараты, холиномиметики и витамины группы В. Больных паралитическим полиомиелитом лечат в стационаре не менее 40 дней, в периоде остаточных явлений показано санаторное лечение.
Осложнения • Пневмония • Паралич дыхательных мышц • Поражение бульбарных ядер • Постполиомиелитический синдром.
Профилактика • Иммунизацию проводят живой ослабленной вакциной Сейбина, начиная с 3 мес жизни, трёхкратно через 45 дней. Ревакцинацию проводят в 18, 20 мес и в 16 лет. В обычных условиях вакцинацию проводят одновременно с АКДС. Для вакцинации иммунодефицитных детей, а также лиц, их окружающих, используют парентеральную инактивированную (убитую) вакцину Солка. Дети до 15 лет, имевшие тесный контакт с больным полиомиелитом, подлежат немедленной однократной вакцинации живой пероральной поливалентной вакциной. При невозможности её проведения контактных по палате изолируют сроком на 20 дней • Высокая эффективность вакцинопрофилактики полиомиелита позволила ВОЗ в 1988 г. принять решение о возможности ликвидации этой инфекции в мире. В настоящее время принятая программа глобальной ликвидации полиомиелита успешно выполняется. В России разработали и внедряют аналогичную национальную программу. В соответствии с ней помимо плановой (рутинной) 3-кратной иммунизации детей с 3-месячного возраста и последующей 4-кратной ревакцинации также проводят дни туровой (национальной) иммунизации (2 раза в год всех детей до 3 лет независимо от прививочного анамнеза), а также дополнительную массовую иммунизацию в следующих случаях: на территориях с охватом вакцинацией менее 95% населения, по эпидемиологическим показаниям (в очагах инфекции), при отмечающейся циркуляции вируса среди населения.
Синонимы • Болезнь Хайне–Медина • Детский спинальный паралич • Острый передний полиомиелит • Острый боковой полиомиелит
МКБ-10 • A80 Острый полиомиелит
Примечание. Существуют генные дефекты, ведущие к предрасположенности к инфицированию полиовирусами (например, локус 19q13.2–q13.3, ген PVS).
Синдром Гийена–Барре — постинфекционная демиелинизирующая полиневропатия, наиболее частое демиелинизирующее поражение. Характеризуется периферическими параличами мышц конечностей и белково-клеточной диссоциацией в ликворе при сохранении поверхностной чувствительности. Может иметь восходящий характер с вовлечением мышц лица, глотки, гортани (восходящий паралич Ландри). Частота — 0,6–1,9 случаев на 100 000 населения. Преобладающий пол — мужской.
Этиология. Существует мнение об аутоиммунной природе заболевания. Развивается после или во время следующих состояний: • Инфекционные заболевания •• Инфекции верхних дыхательных путей •• Инфекционный мононуклеоз •• ЦМВ-инфекция •• Герпетическая инфекция •• Грипп А •• Микоплазменная инфекция •• Паротит •• ВИЧ-инфекция • Лимфома (особенно Ходжкена) • Вакцинация, сывороточная болезнь • Оперативное вмешательство.
Патогенез. Избирательная демиелинизация корешков спинного мозга, по-видимому, аутоиммунной природы. На фоне иммунных нарушений возникают отёк, воспалительноклеточная инфильтрация и диффузная первичная сегментарная демиелинизация в первую очередь в передних корешках и проксимальных отделах спинномозговых нервов, сплетениях, нервах конечностей и вегетативных узлах.
Патоморфология • Сегментарная демиелинизация периферических нервов, в тяжёлых случаях — дегенерация аксонов • Лимфоцитарная и моноцитарная инфильтрация миелиновой оболочки и периваскулярной области.
Клиническая картина • Как правило, приблизительно через 2 нед после вирусной инфекции или иммунизации внезапно развивается слабость мышц дистальных отделов нижних конечностей. В 65% случаев заболевание манифестирует в течение 3 нед после инфекционного заболевания • В дальнейшем мышечная слабость распространяется в восходящем направлении на мышцы рук, туловища, шеи, краниальную мускулатуру — формируется симметричный вялый тетрапарез. В некоторых случаях поражаются только нижние конечности или черепные нервы • Расстройства чувствительности минимальны, возможны боли, парастезии, гипоалгезия или гиперальгезия в дистальных отделах конечностей • Нередко возникают парез мимических мышц и бульбарные расстройства (двусторонний парез мышц ротоглотки) • Паралич дыхательных мышц (5–10% случаев) • Снижение, а затем утрата глубоких сухожильных рефлексов • Вегетативные расстройства •• Неадекватная секреция АДГ (задержка мочи) •• Аритмии •• Колебания АД.
Специальные исследования • Электромиография — значительное снижение амплитуды мышечного ответа при стимуляции дистальных отделов периферического нерва. Проведение нервного импульса замедлено • Поясничная пункция. Увеличение содержания белка, иногда значительное (>10 г/л), начинается через неделю после манифестации заболевания, максимально на 4–6 нед.
Дифференциальная диагностика • Интоксикации, приводящие к нарушению нервно-мышечной передачи •• Отравление тяжёлыми металлами (свинец, мышьяк) •• Отравление промышленными веществами (акриламид, дисульфид углерода, трихлорэтилен, рапсовое масло, фосфорорганические соединения) •• Интоксикация при приёме ЛС: препараты золота, гидралазин, дисульфирам, глютетимид, фенитоин, нитрофурантоин, дапсон, метронидазол, изониазид, пиридоксин при приёме более 2 г/сут •• Алкогольная интоксикация • Невропатии при СД, порфирии, узелковом полиартрите, ревматоидном артрите • Дефицит витамина В12 или фолиевой кислоты • Поражение нервов при онкологических заболеваниях • Инфекционные заболевания •• Острый полиомиелит •• Дифтерия (осложнённая параличами) •• Ботулизм.
Лечение • По показаниям — ИВЛ (в 10–23% случаев), трахеостомия • Внутривенное введение иммуноглобулина (0,4 г/кг/сут в течение 5 дней) • В тяжёлых случаях — плазмаферез • Достаточный приём жидкости для поддержания диуреза на уровне 1–1,5 л/сут под контролем концентрации электролитов сыворотки • Физиотерапия для предотвращения контрактур • Преднизолон до 80–120 мг/сут внутрь назначают только при хронической воспалительной димиелинизирующей полирадикулоневропатии • Посиндромная терапия • Гепарин по 5 000 ЕД п/к 2 р/сут — на весь период соблюдения постельного режима.
Осложнения • Во время заболевания: параличи, нарушение дыхания и аспирация, артериальная гипертензия или гипотензия, аритмии, задержка мочи, депрессия • Последствия развития хронической стадии: хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия.
Течение и прогноз • Характерны острое начало и прогрессирующее течение. Обычно прогрессирование процесса продолжается в течение 2–4 нед, затем постепенно, примерно в течение года, происходит восстановление функций • У 7–22% больных выявляют остаточный неврологический дефицит (слабость, снижение рефлексов) • У 10% происходит рецидив в течение одного года после выздоровления или развиваются тяжёлые осложнения • Смертность — около 3% • Прогноз при неясной этиологии примерно в 50% случаев благоприятный.
Синонимы • Синдром Гийена–Барре–Штроля • Полирадикулоневрит острый первичный идиопатический • Полиневропатия инфекционная идиопатическая • Радикулоганглионит • Синдром Ландри–Гийена–Барре • Полирадикулоневропатия острая демиелинизирующая Гийена–Барре
МКБ-10 • G61.0 Синдром Гийена–Барре
Приложение. Синдром Миллера Фишера — атипичный вариант синдрома Гийена–Барре, при котором вялый дистальный тетрапарез с арефлексией сочетается в двухсторонней наружной или тотальной офтальмоплегией и мозжечковой атаксией.
Код вставки на сайт
Синдром Гийена–Барре — постинфекционная демиелинизирующая полиневропатия, наиболее частое демиелинизирующее поражение. Характеризуется периферическими параличами мышц конечностей и белково-клеточной диссоциацией в ликворе при сохранении поверхностной чувствительности. Может иметь восходящий характер с вовлечением мышц лица, глотки, гортани (восходящий паралич Ландри). Частота — 0,6–1,9 случаев на 100 000 населения. Преобладающий пол — мужской.
Этиология. Существует мнение об аутоиммунной природе заболевания. Развивается после или во время следующих состояний: • Инфекционные заболевания •• Инфекции верхних дыхательных путей •• Инфекционный мононуклеоз •• ЦМВ-инфекция •• Герпетическая инфекция •• Грипп А •• Микоплазменная инфекция •• Паротит •• ВИЧ-инфекция • Лимфома (особенно Ходжкена) • Вакцинация, сывороточная болезнь • Оперативное вмешательство.
Патогенез. Избирательная демиелинизация корешков спинного мозга, по-видимому, аутоиммунной природы. На фоне иммунных нарушений возникают отёк, воспалительноклеточная инфильтрация и диффузная первичная сегментарная демиелинизация в первую очередь в передних корешках и проксимальных отделах спинномозговых нервов, сплетениях, нервах конечностей и вегетативных узлах.
Патоморфология • Сегментарная демиелинизация периферических нервов, в тяжёлых случаях — дегенерация аксонов • Лимфоцитарная и моноцитарная инфильтрация миелиновой оболочки и периваскулярной области.
Клиническая картина • Как правило, приблизительно через 2 нед после вирусной инфекции или иммунизации внезапно развивается слабость мышц дистальных отделов нижних конечностей. В 65% случаев заболевание манифестирует в течение 3 нед после инфекционного заболевания • В дальнейшем мышечная слабость распространяется в восходящем направлении на мышцы рук, туловища, шеи, краниальную мускулатуру — формируется симметричный вялый тетрапарез. В некоторых случаях поражаются только нижние конечности или черепные нервы • Расстройства чувствительности минимальны, возможны боли, парастезии, гипоалгезия или гиперальгезия в дистальных отделах конечностей • Нередко возникают парез мимических мышц и бульбарные расстройства (двусторонний парез мышц ротоглотки) • Паралич дыхательных мышц (5–10% случаев) • Снижение, а затем утрата глубоких сухожильных рефлексов • Вегетативные расстройства •• Неадекватная секреция АДГ (задержка мочи) •• Аритмии •• Колебания АД.
Специальные исследования • Электромиография — значительное снижение амплитуды мышечного ответа при стимуляции дистальных отделов периферического нерва. Проведение нервного импульса замедлено • Поясничная пункция. Увеличение содержания белка, иногда значительное (>10 г/л), начинается через неделю после манифестации заболевания, максимально на 4–6 нед.
Дифференциальная диагностика • Интоксикации, приводящие к нарушению нервно-мышечной передачи •• Отравление тяжёлыми металлами (свинец, мышьяк) •• Отравление промышленными веществами (акриламид, дисульфид углерода, трихлорэтилен, рапсовое масло, фосфорорганические соединения) •• Интоксикация при приёме ЛС: препараты золота, гидралазин, дисульфирам, глютетимид, фенитоин, нитрофурантоин, дапсон, метронидазол, изониазид, пиридоксин при приёме более 2 г/сут •• Алкогольная интоксикация • Невропатии при СД, порфирии, узелковом полиартрите, ревматоидном артрите • Дефицит витамина В12 или фолиевой кислоты • Поражение нервов при онкологических заболеваниях • Инфекционные заболевания •• Острый полиомиелит •• Дифтерия (осложнённая параличами) •• Ботулизм.
Лечение • По показаниям — ИВЛ (в 10–23% случаев), трахеостомия • Внутривенное введение иммуноглобулина (0,4 г/кг/сут в течение 5 дней) • В тяжёлых случаях — плазмаферез • Достаточный приём жидкости для поддержания диуреза на уровне 1–1,5 л/сут под контролем концентрации электролитов сыворотки • Физиотерапия для предотвращения контрактур • Преднизолон до 80–120 мг/сут внутрь назначают только при хронической воспалительной димиелинизирующей полирадикулоневропатии • Посиндромная терапия • Гепарин по 5 000 ЕД п/к 2 р/сут — на весь период соблюдения постельного режима.
Осложнения • Во время заболевания: параличи, нарушение дыхания и аспирация, артериальная гипертензия или гипотензия, аритмии, задержка мочи, депрессия • Последствия развития хронической стадии: хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия.
Течение и прогноз • Характерны острое начало и прогрессирующее течение. Обычно прогрессирование процесса продолжается в течение 2–4 нед, затем постепенно, примерно в течение года, происходит восстановление функций • У 7–22% больных выявляют остаточный неврологический дефицит (слабость, снижение рефлексов) • У 10% происходит рецидив в течение одного года после выздоровления или развиваются тяжёлые осложнения • Смертность — около 3% • Прогноз при неясной этиологии примерно в 50% случаев благоприятный.
Синонимы • Синдром Гийена–Барре–Штроля • Полирадикулоневрит острый первичный идиопатический • Полиневропатия инфекционная идиопатическая • Радикулоганглионит • Синдром Ландри–Гийена–Барре • Полирадикулоневропатия острая демиелинизирующая Гийена–Барре
МКБ-10 • G61.0 Синдром Гийена–Барре
Приложение. Синдром Миллера Фишера — атипичный вариант синдрома Гийена–Барре, при котором вялый дистальный тетрапарез с арефлексией сочетается в двухсторонней наружной или тотальной офтальмоплегией и мозжечковой атаксией.
В результате массовой вакцинации детей живой аттенуированной вакциной из штаммов Сэбина полиомиелит в Советском Союзе ликвидирован, хотя отдельные случаи еще наблюдаются.
Этиология. Возбудитель полиомиелита — вирус, относящийся вместе с вирусами Коксаки и ECHO к группе кишечных вирусов (энтеровирусы). Это наиболее мелкие вирусы, содержащие РНК в составе нуклеокапсида. Капсид их состоит из белка, не имеет липидов, поэтому вирусы не подвержены действию эфира, устойчивы при низких температурах, но чувствительны к высокой температуре (быстро погибают при кипячении), ультрафиолетовому облучению и высокочастотным ультразвукам, патогенны не точько для человека, но и для обезьян Различают три антигенных разновидности вируса полиомиелита I, II и III
Эпидемиология. Полиомиелит — антропонозная инфекция с фекально-оральным путем передачи, но возможен и капельный способ заражения, Восприимчивость к полиомиелиту невысока и значительная часть населе- ния приобретает иммунитет в результате бессимптомной инфекции Болеют чаще всего дети раннего возраста Заболевание протекает тяжело
Патогенез. Проникнув в кишки или носовую часть глотки, вирус размножается в лимфатических узлах кишечника, затем попадает в кровь, вызывая вирусемию, а из крови оседает в чувствительных к нему двигательных клетках передних рогов спинного мозга и в клетках ядер двигательных черепных нервов. По данным электронной микроскопии репродукция вируса происходит в цитоплазме нервных клеток, астроцитах, олигодендроглии, эпителии сосудов, а также в макрофагах. Наблюдаются деструктивно-дегенеративные изменения в виде побледнения клеток, исчезновения их, нейронофагии, чаще всего в поясничном и шейном утолщениях. Это сопровождается реакцией глии и сосудистых элементов, окружающих нервную ткань Функция мало поврежденных клеток может впоследствии восстановиться. По окончании острого периода болезни на месте погибших клеток образуется рубцовая ткань
Клиника. Инкубационный период длится 9—12 дней, иногда до 3 нед. Заболевание начинается остро, с ухудшения самочувствия и повышения температуры. Появляются слабость, беспокойство, боль во всем теле, головная боль, тошнота, иногда рвота Могут отмечаться потливость, особенно головы, желудочно-кишечные расстройства. Высокая температура до 40 °С, чаще кратковременная, возможен ее повторный подъем через два — три дня. Абортивное течение ограничивается вышеизложенной симптоматикой.
При поражении нервной системы различают апаралитическую и паралитическую формы полиомиелита. К апаралитической причисляют менин-геальную форму с поражением оболочек мозга по типу серозного менингита, который клинически не отличается от других видов вирусного менингита.
В таких случаях больные жалуются на сильную головную боль, иногда распирающего характера, тошноту, рвоту. Объективно выражены менингеальные симптомы: ригидность мышц затылка, симптомы Кернига, Брудзинского, Гийена. Иногда определяются асимметрия сухожильных рефлексов, гипотония мышц конечностей.
В развернутой картине паралитического полиомиелита различают препаралитическую, паралитическую, восстановительную и резидуальную стадии. Параличи возникают часто на фоне второй температурной волны, внезапно, иногда при пробуждении ребенка (утренние параличи) Характер их периферический или вялый, со снижением тонуса мышц, атрофия-ми, понижением или исчезновением сухожильных рефлексов. Иногда процесс протекает по так называемому восходящему типу, когда за параличами ног следуют параличи мышц туловища, рук, шеи, блуждающих нервов в продолговатом мозге (бульбо-спинальная форма) Такие распространенные формы грозят нарушениями глотания, дыхания, опасны для жизни больных. Чаще параличи ограничены, захватывают отдельные мышцы преимущественно в проксимальных отделах (четырехглавая мышца бедра, дельтовидная мышца плеча), несимметричны, мозаичны Сухожильные рефлексы снижаются только в области параличей, обычно исчезают и брюшные. Рано возникает атрофия мышц, прогрессирующая даже в период восстановления
К паралитической форме кроме спинальной относятся понтинная, бульбарная, понто-бульбарная, понто-спинальная, бульбо-спинальная (восходящий тип) и энцефалитическая с вовлечением соответствующих ядер черепных нервов (VI, VII, IX, X).
При спинальной форме в спинномозговой жидкости изменении вначале нет, однако на 3-й неделе заболевания появляется небольшая белково клеточная диссоциация. При менингеальной форме в спинномозговой жидкости определяется клеточно-белковая диссоциация, жидкость прозрачная, содержит чаще всего нормальное количество белка, лимфоцитарный плеоцитоз редко превышает 200—300 клеток в 1 мм 3 , содержание сахара может быть повышено, как и при других видах вирусного менингита. Изменения в спинномозговой жидкости сохраняются до 3 нед, потом наступает выздоровление. Картина крови и мочи без особенностей.
На 2—3-й неделе заболевания, иногда позже, в зависимости от глубины и распространенности поражения, начинается восстановление функции пораженных мышц При диффузных параличах (спинальная, бульбо-спинальная форма) полного выздоровления не наступает, остаются параличи мышц конечностей и туловища с атрофиями, деформациями, контрактурами, калечащими больного При небольших ограниченных параличах возможно полное выздоровление.
После введения обязательных прививок против полиомиелита исчезли классические паралитические формы. В клинической картине теперь отмечаются только гипотония и гипотрофия некоторых мышечных групп, снижение сухожильных рефлексов.
Дифференциальный диагноз основывается на типичной клинической картине, подтвержденной выделением вируса из фекалий или спинномозговой жидкости и четырехкратным повышением титра вируснейтрали-зующих или комплементсвязывающих антител в парных сыворотках.
Дифференцировать полиомиелит следует прежде всего с полирадику-лоневритом, поскольку оба заболевания проявляются вялыми параличами. При полиомиелите парализуются преимущественно мышцы прокси-мальных отделов конечностей, поражения мышц и изменения сухожильных рефлексов несимметричны. При полирадикулоневрите, напротив, параличи симметричны, локализованы в дистальных отделах конечностей Наряду с болевым синдромом возникают дистальные гипо- и гипералгезии, снижение мышечно-суставного чувства в пальцах конечностей и сухожильных рефлексов симметрично Атрофии мышц поздние и незначительные Для полирадикулоневрита характерны двусторонние поражения, при полно мгелите — чаще односторонние Для полирадикулоневрита типична ранняя значительная бел ко во-клеточная диссоциация в спинномозговой жидкости (0,66—3,3 г/л белка при цитозе до 10 лимфоцитов). При спинальной форме полиомиелита она не изменена, умеренная белково-клеточная диссоциация появляется через 3 нед заболевания.
Различают неврит лицевого нерва я парез мимической мускулатуры при понтинной форме полиомиелита, когда страдает само ядро лицевого нерва. В том и другом случае парезы мышц лица периферические, однако при поражении ядра лицевого нерва нет ни боли за ухом, ни слезотечения, ни гиперакузии, ни нарушения вкуса на передних ^/з языка, характерных для заболевания ствола его. При понтинной форме можно наблюдать асимметрию сухожильных и кожных рефлексов, появление патологических знаков вследствие вовлечения в процесс пирамидных путей в стволе головного мозга.
Дифференцировать полиомиелит приходится также с инфекционным миелитом, при котором возникают спастические параличи с повышением тонуса конечностей, сухожильной гиперрефлексией, исчезновением брюшных и появлением патологических рефлексов. Отмечаются расстройства поверхностной чувствительности по проводниковому типу книзу от места поражения, мышечно-суставного чувства, тазовые нарушения, пролежни.
Дифференциальная диагностика полиомиелита, полирадикулоневрита и миелита представлена в табл. 13.
Полиомиелит иногда приходится дифференцировать с поствакци-нальными осложнениями, протекающими по типу энцефаломиелита или менингоэнцефаломиелополирадикулоневрита в основном со спастическими параличами конечностей, тазовыми расстройствами, парезами и параличами черепных нервов. В анамнезе больного за 5—25 дней до начала заболевания указывается на профилактические прививки, чаще всего антирабические.
Основные дифференциально-диагностические различия полиомиелита и полиомиелитической формы клещевого энцефалита связаны с эпидемиологией последнего. Клещевой энцефалит наблюдается в весенне-летний период, в лесистой местности и всегда связан с укусами клещей или употреблением козьего молока. Течение клещевого энцефалита чрезвычайно бурное, с высокой температурой, резко выраженными менингоэнцефалитическими явлениями, парезами черепных нервов, затемнением или потерей сознания, судорогами, миалгиями. К этому синдрому присоединяются атрофиче-ские параличи мышц шеи, плечевого пояса, верхних конечностей, снижение, а затем угасание сухожильных рефлексов Наблюдаются спастические парезы нижних конечностей, патологические рефлексы. В спинномозговой жидкости умеренный, редко — значительный плеоцитоз. В крови юн-коцитоз, реже — лимфоцитоз, повышение СОЭ.
При полиомиелите атрофия верхних конечностей никогда не достигает такого диффузного характера, как при клещевом энцефалите, чаще страдают нижние конечности. Уточнить диагноз помогают вирусологичесю е и серологические исследования.
От детского церебрального паралича гемиплегические и другие паралитические формы полиомиелита отличаются спинальным или стволовым характером параличей, отсутствием рефлексов, гипотонией, атрофией мышц, изменением их электровозбудимости. При детском церебральном
Таблица 13 Дифференциальная диагностика полиомиелита, полираднкулоневрнта и миелита
Читайте также: