Инфекционно токсическая кардиопатия что это такое

Обновлено: 25.04.2024

Кардиомиопатия у детей — это полиэтиологическое невоспалительное заболевание миокарда, которое проявляется структурными изменениями сердечной мышцы и нарушениями кровообращения. Патофизиологически различают гипертрофические, рестриктивные и дилатационные варианты болезни. Основные симптомы: одышка и синкопальные состояния, боль в сердце, отеки и другие признаки сердечной недостаточности. С диагностической целью применяются инструментальные методы (ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенография грудной клетки), общеклинические и биохимические анализы. План терапии кардиомиопатий состоит из лечебно-охранительного режима, кардиотропных медикаментов и кардиохирургической коррекции.

МКБ-10

Общие сведения

Кардиомиопатия (КМП) как проявление некоронарогенной патологии миокарда остается одной из наиболее сложных проблем в педиатрии и детской кардиологии. Частота встречаемости первичных форм составляет от 0,65 до 1,24 случаев на 100 тыс. детей. Такая неоднозначность эпидемиологических данных вызвана трудностями прижизненной и посмертной диагностики. Среди педиатрических пациентов, погибших от синдрома внезапной сердечной смерти, типичные для кардиомиопатий изменения в сердечной мышце находят у 20-40%.

Причины

Большое значение в этиологической структуре имеют наследственные факторы, поскольку до 60% случаев гипертрофических кардиомиопатий обусловлены генетическими мутациями с аутосомно-доминантным типом наследования. В отдельную группу выделяют первичные детские кардиомиопатии, причины которых пока не установлены. Вторичные формы патологии у детей имеют полиэтиологический характер. Они развиваются под влиянием следующих факторов:

Инфекции. Повреждения миокарда вызываются вирусными возбудителями (Коксаки, герпесвирусы, группа респираторных вирусов). Нередко проявления болезни манифестируют во время ОРВИ или пневмонии. Провоцирующими факторами могут стать бактериальные, грибковые и протозойные инвазии.
Метаболические нарушения. Патологии часто формируются у детей с эндокринными расстройствами: микседемой, тиреотоксикозом, сахарным диабетом и ожирением. Реже причиной кардиомиопатий выступают болезни накопления (амилоидоз, мукополисахаридоз, гликогеноз).
Дефицитные состояния. У детей частым этиологическим фактором является неадекватное поступление питательных веществ и витаминов, которое приводит к белково-энергетической недостаточности. Дефицит микроэлементов (калия, магния, кальция) усугубляет возникшие нарушения.
Коллагенозы. Аутоиммунные процессы при системных поражениях соединительной ткани сопровождаются структурными перестройками миокарда и формированием КМП. Это наблюдается при дерматомиозите, склеродермии, системной красной волчанке.
Нейромышечные заболевания. Кардиомиопатии — типичное проявление миастении, мышечных дистрофий Дюшенна, Беккера. Иногда миокардиальные патологии встречаются при атаксии Фридрейха, синдроме Нунана.
Токсины. Повреждающим влиянием на сердечную мышцу обладают соли тяжелых металлов, антрациклиновые антибиотики, ионизирующая радиация. У подростков провоцирующим фактором может выступать ранняя алкоголизация и прием наркотических соединений.

Патогенез

Кардиомиопатии являются некоронарогенными патологиями, их развитие не связано с нарушениями кровоснабжения миокарда. В формировании структурно-функциональных изменений мышечных волокон сердца играют роль нарушения иннервации тканей, расстройства образования и утилизации энергии в клетках. Снижение энергообразования сопровождается выбросом реактивных молекул, повреждением клеточных мембран и активацией свободнорадикального перекисного окисления.

Развитие первичных форм кардиомиопатии в первую очередь связывают с расстройствами на молекулярном уровне, нарушениями экспрессии генов, которые кодируют структурные белки миокарда или регулируют его сократительную функцию. Независимо от патогенетических особенностей, при прогрессировании заболевания миокард не способен к адекватному сокращению и сердечному выбросу, в результате чего у детей формируется систолическая или диастолическая дисфункция.

Патоморфологически для различных вариантов кардиомиопатий характерны специфические изменения. Гипертрофическая форма проявляется утолщением стенки левого желудочка, межжелудочковой перегородки, реже — правого желудочка с хаотическим расположением мускульных волокон. У страдающих дилатационной кардиомиопатией расширяются сердечные полости. При рестриктивной КМП поражаются эндокард и миокард, вследствие чего ограничивается подвижность стенок сердца.

Классификация

К детской кардиологии используется деление кардиомиопатий по патофизиологическому принципу на 3 формы: гипертрофическую, рестриктивную и дилатационную, которые отличаются по клиническим критериям и инструментальным данным. По времени развития бывают врожденные и приобретенные формы болезни. В 1996 г. ВОЗ была принята расширенная классификация по этиологическому принципу, в которой выделены следующие кардиомиопатии:

Идиопатические (неизвестного генеза) — включают вышеназванные 3 вида КМП, а также аритмогенную дисплазию правого желудочка.
Специфические (возникающие при соматических заболеваниях) — инфекционные, метаболические, кардиомиопатии при системных болезнях соединительной ткани и нейромышечных патологиях.
Неклассифицируемые повреждения миокарда — разнородная группа нозологических форм, которая включает фиброэластоз, идиопатический миокардит Фридлера.

Симптомы кардиомиопатии у детей

Дилатационная кардиомиопатия

Заболевание характеризуется бессимптомным началом. Постепенно у ребенка нарастают признаки астенизации: повышенная утомляемость, беспричинная слабость, склонность к дурноте и обморокам при нагрузках или в жарких помещениях. Пациент может жаловаться на перебои в работе сердца, ощущение замирания или сильного сердцебиения. При дилатационном варианте кардиомиопатии дети отстают в физическом и психическом развитии, у школьников снижается успеваемость.

При усугублении гемодинамических нарушений возникают симптомы сердечной недостаточности (СН). У детей появляется одышка, синюшность кожи пальцев рук и ног, возможны отеки нижних конечностей, усиливающиеся к вечеру. При декомпенсированной форме наблюдается увеличение живота из-за гепатомегалии и асцита, влажные хрипы в легких, сильные боли в области сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия

При этой форме патологии выделяют 2 варианта течения: бессимптомное, когда диагноз случайно устанавливается в ходе инструментального обследования, и манифестное. Во втором случае ребенок испытывает регулярные болевые ощущения в сердце, приступы головокружения и слабости, нередко заканчивающиеся синкопальным состоянием. О нарушениях кровообращения свидетельствуют одышка, отеки на ногах, акроцианоз.

Расстройства кровоснабжения органов ЖКТ сопровождаются диспепсическими симптомами, особенно у младенцев до года, что проявляется учащением стула до 10 раз в сутки. У детей любого возраста бывают поносы, боли в животе, рвота. При длительно недиагностированной болезни возможно появление запоров, которые вызваны ишемическим колитом.

Рестриктивная кардиомиопатия

Для этой формы заболевания характерна плохая переносимость физической активности, повышенная слабость и астенизация, которые проявляются с раннего возраста. Одышка беспокоит не только при активности, но и в покое. Отличительная особенность рестриктивной кардиомиопатии — отсутствие болей в сердце и обмороков, в отличие от других форм, для которых типичны синкопе. У детей рано определяются признаки право- и левожелудочковой недостаточности.

Осложнения

При любом виде кардиомиопатии у детей возникает тяжелая сердечная недостаточность, которая неуклонно прогрессирует без лечения. Гемодинамические расстройства ассоциированы с ишемией и поражением всех внутренних органов, нарушениями интеллектуального развития. Зачастую на фоне КМП формируются аритмии — пароксизмальная тахикардия, желудочковая экстрасистолия.

Кардиомиопатии относятся к жизнеугрожающим заболеваниям. Около 40% больных на протяжении 2 лет от момента подтверждения диагноза переживают декомпенсацию состояния, что требует от врачей неотложной хирургической коррекции патологии. При ранней антенатальной диагностике прерывают до 13% беременностей, если порок несовместим с жизнью. До 65% плодов с тяжелыми врожденными КМП погибают в перинатальном периоде.

Диагностика

Детский кардиолог получает ценную информацию при пальпации (изменение площади и силы верхушечного толчка), перкуссии (расширение границ сердечной тупости), аускультации (появление патологических шумов, акцентов тонов). По физикальным данным специалист не может поставить окончательный диагноз, поэтому назначается план комплексной диагностики, включающий:

ЭКГ. На кардиограмме заметны признаки гипертрофии одного или обоих желудочков, проявления субэндокардиальной ишемии, патологические расширения или инверсии зубцов. Характерна полиморфность данных ЭКГ у детей, что зависит от формы кардиомиопатии, степени ее тяжести.
УЗИ сердца. Ультразвуковая визуализация информативна для выявления утолщения стенки миокарда (при гипертрофической КМП), расширения камер сердца (при дилатационной форме), фиброза и ограничения подвижности (при рестриктивном варианте). ЭхоКГ используется для диагностики СН и степени нарушений гемодинамики.
Рентгенография ОГК. Рентгенограмма в двух проекциях необходима для визуализации размеров и конфигурации сердца, определения застойных явлений в легких. По показания проводится вентрикулография — инвазивное рентгенологическое исследование для детального осмотра анатомии полостей сердца.
Лабораторные анализы. В общеклиническом исследовании у детей могут быть признаки сгущения крови. В результатах биохимического анализа врач изучает протеинограмму, уровни основных электролитов, показатели печеночных проб (билирубин, АСТ и АЛТ, тимоловая проба) и количество азотсодержащих молекул.
Миокардиальные маркеры. Для исключения острой кардиопатологии необходимо измерить уровни КФК-МВ, миоглобина и тропонина, кардиоспецифических фракций ЛДГ. При подозрении на активный воспалительный процесс рекомендована оценка острофазовых показателей.

Лечение кардиомиопатии у детей

Консервативная терапия

Для стабилизации состояния ребенка с кардиомиопатией прежде всего необходимы немедикаментозные методы. В диету добавляют продукты с высоким содержанием кальция и калия, исключают жирные блюда и концентрированные бульоны. При недостаточности кровообращения IIA и выше необходимо ограничить употребление жидкости для уменьшения отеков. Грудным детям рекомендуют лечебные смеси, чтобы устранить расстройства пищеварения.

Объем двигательной активности подбирают с учетом состояния. При ухудшении клинической картины следует соблюдать постельный или полупостельный режим. После исчезновения отеков и других проявлений сердечной недостаточности двигательную активность расширяют до общего или палатного режима. Для снижения физических нагрузок грудничков могут временно переводить на кормление сцеженным молоком с ложечки или зондовое питание.

Медикаментозная терапия при кардиомиопатиях направлена на поддержание нормальной гемодинамики, ликвидацию симптомов, улучшение качества жизни ребенка. Этиотропное лечение не разработано. При вторичных формах важную роль играет диагностика и терапия основного заболевания. В протоколах лечения кардиомиопатии у детей используются:

при гипертрофической форме — бета-адреноблокаторы, антагонисты кальция, ингибиторы АПФ;
при дилатационной КМП — блокаторы рецепторов ангиотензина II, антиаритмические препараты, антиагреганты;
при рестриктивной кардиомиопатии — тиазидные диуретики, бета-адреноблокаторы, иногда назначаются сердечные гликозиды.

Хирургическое лечение

Кардиохирургические операции показаны при тяжелой степени сердечной недостаточности, выраженном аритмическом и тромбоэмболическом синдроме, отсутствии эффекта от назначенной медикаментозной терапии. Для устранения СН имплантируют электрокардиостимуляторы с функцией кардиовертера-дефибриллятора. Поддержание кровообращения проводят путем установки механического желудочка. Перспективным направлением является трансплантация сердца.

Прогноз и профилактика

Кардиомиопатия — тяжелая прогрессирующая болезнь, которая имеет высокий риск летального исхода в течение 5 лет от постановки диагноза. Однако современные лечебные схемы и развитие детской кардиохирургии значительно повышают шансы ребенка на продление жизни и улучшение ее качества. Меры по специфической профилактике кардиомиопатий не разработаны.

1. Кардиомиопатии у детей — клинические, генетические и морфологические аспекты/ О.П. Сарычева, Л.В. Кулида, Е.В. Проценко, М.В. Малышева //Российский медико-биологический вестник. — 2020.

4. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей/ И.В. Леонтьева, В.А. Макарова // Российский вестник перинатологии и педиатрии. — 2013.

Миокардит – воспаление мышечной оболочки сердца (миокарда), чаще ревматического, инфекционного или инфекционно-аллергического характера. Течение миокардита может быть острым или хроническим. Острый миокардит проявляется одышкой, цианозом, отеками на ногах, набуханием вен на шее, болями в сердце, сердцебиением, аритмиями. Часто развитию миокардита предшествует перенесенная инфекция (дифтерия, ангина, скарлатина, грипп и др.). В дальнейшем возможны рецидивы заболевания (при ревматическом миокардите), развитие сердечной недостаточности и тромбоэмболий сосудов различных органов.

Общие сведения

Частота заболеваемости миокардитом намного выше статистической из-за поздней диагностики и латентных форм, когда заболевание протекает стерто или в легкой форме. Признаки воспалительного процесса в миокарде в 4–9% случаев обнаруживаются только на аутопсии (по результатам патологоанатомических исследований). От острого миокардита умирает от 1 до 7% больных, у людей молодого возраста в 17-21% случаев он становится причиной внезапной смерти.

Миокардит приводит к развитию сердечной недостаточности и нарушению ритма сердца, что является ведущими причинами летального исхода. Миокардиты встречаются чаще у молодых людей (средний возраст пациентов 30 – 40 лет), хотя заболевание может возникнуть в любом возрасте. Мужчины заболевают миокардитом несколько реже женщин, но у них чаще развиваются тяжелые формы заболевания.

Причины миокардита

Миокардиты включают большую группу заболеваний сердечной мышцы воспалительного генеза, проявляющихся поражением и нарушением функции миокарда. Частой причиной миокардита являются различные инфекционные заболевания:

вирусные (вирусы Коксаки, гриппа, аденовирусы, герпеса, гепатита В и С);
бактериальные (коринеобактерии дифтерии, стафилококки, стрептококки, сальмонеллы, хламидии, риккетсии);
грибковые (аспергиллы, кандиды),;
паразитарные (трихинеллы, эхинококки) и др.

Тяжелая форма миокардита может возникать при дифтерии, скарлатине, сепсисе. Высокой кардиотропностью обладают вирусы, вызывающие миокардит в 50% случаев. Иногда миокардит развивается при системных заболеваниях соединительной ткани: системной красной волчанке, ревматизме, васкулитах, ревматоидном артрите, при аллергических заболеваниях. Также причиной миокардита может служить токсическое воздействие некоторых лекарственных препаратов, алкоголя, ионизирующее излучение. Тяжелое прогрессирующее течение отличает идиопатический миокардит невыясненной этиологии.

Провоцирующими моментами возникновения миокардита являются острые инфекции (чаще вирусные), очаги хронической инфекции; аллергозы, нарушенные иммунологические реакции; токсическое воздействие на организм (лекарств, алкоголя, наркотиков, ионизирующего излучения, при тиреотоксикозе, уремии и др.).

Патогенез

Миокардит в большинстве случаев сопровождается эндокардитом и перикардитом, реже воспалительный процесс затрагивает только миокард. Повреждение миокарда может возникать при прямом миокардиоцитолитическом действии инфекционного агента; под влиянием токсинов, циркулирующих в крови (в случае системной инфекции); и как результат аллергической или аутоиммунной реакции. Нередко встречаются инфекционно-аллергические миокардиты.

Иммунные нарушения, наблюдаемые при миокардите, проявляются расстройством всех звеньев иммунитета (клеточного, гуморального, фагоцитоза). Инфекционный антиген запускает механизм аутоиммунного повреждения кардиомиоцитов, приводящий к значительным изменениям миокарда: дистрофическим изменениям мышечных волокон, развитию экссудативных или пролиферативных реакций в интерстициальной ткани. Следствием воспалительных процессов при миокардите является разрастание соединительной ткани и развитие кардиосклероза. При миокардите заметно снижается насосная функция сердечной мышцы, что часто носит необратимый характер и приводит к тяжелому состоянию недостаточности кровообращения, нарушениям сердечного ритма и проводимости, служит причиной инвалидности и летального исхода в молодом возрасте.

Классификация

В зависимости от механизма возникновения и развития миокардита выделяют следующие формы:

инфекционные и инфекционно-токсические (при гриппе, вирусах группы Коксаки, дифтерии, скарлатине и др.);
аллергические (иммунные) (сывороточный, инфекционно-аллергический, трансплантационный, лекарственный, миокардиты при системных заболеваниях);
токсико-аллергические (при тиреотоксикозе, уремии и алкогольном поражении сердца);
идиопатические (невыясненной природы).

По распространенности воспалительного поражения миокардиты делятся на диффузные и очаговые. По течению различают острые, подострые, хронические (прогрессирующие, рецидивирующие) миокардиты. По степени тяжести - легкий, миокардит средней тяжести, тяжелый.

По характеру воспаления выделяют экссудативно-пролиферативный (воспалительно-инфильтративный, васкулярный, дистрофический, смешанный) и альтернативный (дистрофически-некробиотический) миокардиты. В развитии инфекционного миокардита (как наиболее часто встречающегося) выделяют 4 патогенетические стадии:

Инфекционно-токсическая
Иммунологическая
Дистрофическая
Миокардиосклеротическая

По клиническим вариантам (по преобладающим клиническим симптомам) различают миокардиты:

малосимптомный
болевой или псевдокоронарный
декомпенсационный (с нарушением кровообращения)
аритмический
тромбоэмболический
псевдоклапанный
смешанный

Симптомы миокардита

Клиническая симптоматика миокардита зависит от степени поражения миокарда, локализации, остроты и прогрессирования воспалительного процесса в сердечной мышце. Она включает проявления недостаточности сократительной функции миокарда и нарушения ритма сердца. Инфекционно-аллергический миокардит в отличие от ревматического начинается обычно на фоне инфекции или сразу после нее. Начало заболевания может протекать малосимптомно или латентно.

Основные жалобы пациентов - на сильную слабость и утомляемость, одышку при физической нагрузке, боли в области сердца (ноющие или приступообразные), нарушения ритма (сердцебиение, перебои), повышенную потливость, иногда боль в суставах. Температура тела обычно субфебрильная или нормальная. Характерными проявлениями миокардита являются увеличение размеров сердца, понижение артериального давления, недостаточность кровообращения.

Кожные покровы у больных миокардитом бледные, иногда с синюшным оттенком. Пульс учащенный (иногда уреженный), может быть аритмичным. При выраженной сердечной недостаточности наблюдается набухание шейных вен. Возникает нарушение внутрисердечной проводимости, которое даже при небольших очагах поражения может стать причиной аритмии и привести к летальному исходу. Нарушение сердечного ритма проявляется суправентрикулярной (наджелудочковой) экстрасистолией, реже приступами мерцательной аритмии, что заметно ухудшает гемодинамику, усиливает симптомы сердечной недостаточности.

В большинстве случаев в клинической картине миокардита преобладают лишь отдельные из перечисленных выше симптомов. Примерно у трети пациентов миокардит может протекать малосимптомно. При миокардитах, возникающих на фоне коллагеновых заболеваний, а также вирусной инфекции часто возникает сопутствующий перикардит. Идиопатический миокардит имеет тяжелое, иногда злокачественное течение, приводящее к кардиомегалии, тяжелым нарушениям ритма и проводимости сердца и сердечной недостаточности.

Осложнения

При длительно текущем миокардите развиваются склеротические поражения сердечной мышцы, возникает миокардитический кардиосклероз. В случае острого миокардита при тяжелых нарушениях работы сердца быстро прогрессирует сердечная недостаточность, аритмия, становящиеся причиной внезапной смерти.

Диагностика

Существенные трудности в диагностике миокардитов вызывает отсутствие специфических диагностических критериев. Мероприятия по выявлению воспалительного процесса в миокарде включают:

Сбор анамнеза
Физикальное обследование пациента - симптомы варьируют от умеренной тахикардии до декомпенсированной желудочковой недостаточности: отеки, набухание шейных вен, нарушение ритма сердца, застойный процесс в легких.
ЭКГ - нарушение сердечного ритма, возбудимости и проводимости. ЭКГ-изменения при миокардите не являются специфичными, так как сходны с изменениями при различных заболеваниях сердца.
ЭхоКГ - выявляется патология миокарда (расширение полостей сердца, снижение сократительной способности, нарушение диастолической функции) в разной степени в зависимости от тяжести заболевания.
Общий, биохимический, иммунологический анализы крови не являются столь специфичными при миокардите и показывают увеличение содержания α2 и γ - глобулинов, повышение титра антител к сердечной мышце, положительную РТМЛ (реакцию торможения миграции лимфоцитов), положительную пробу на С-реактивный белок, повышение сиаловых кислот, активности кардиоспецифичных ферментов. Исследование иммунологических показателей должно проводиться в динамике.
Рентгенография легких помогает обнаружить увеличение размеров сердца (кардиомегалию) и застойные процессы в легких.
Бакпосев крови для выявления возбудителя, или ПЦР диагностика.
Эндомиокардиальная биопсия при помощи зондирования полостей сердца, включающая гистологическое исследование биоптатов миокарда, подтверждает диагноз миокардита не более чем в 37% случаев в связи с тем, что может иметь место очаговое поражение миокарда. Результаты повторной биопсии миокарда дают возможность оценить динамику и исход воспалительного процесса.
Сцинтиграфия (радиоизотопное исследование) миокарда является физиологичным исследованием (прослеживается естественная миграция лейкоцитов в очаг воспаления и нагноения).
Магнитно-резонансная томография (МРТ сердца) с контрастированием дает визуализацию воспалительного процесса, отека в миокарде. Чувствительность данного метода составляет 70-75%.

Лечение миокардита

Острая стадия миокардита требует госпитализации в отделение кардиологии, ограничения физической активности, строгого постельного режима на 4 - 8 недель до достижения компенсации кровообращения и восстановления нормальных размеров сердца. Диета при миокардите предполагает ограниченное употребление поваренной соли и жидкости, обогащенное белковое и витаминизированное питание для нормализации метаболических процессов в миокарде.

Терапию миокардита проводят одновременно по четырем направлениям, осуществляя этиологическое, патогенетическое, метаболическое симптоматическое лечение. Этиологическое лечение направлено на подавление инфекционного процесса в организме. Терапию бактериальных инфекций проводят антибиотиками после выделения и определения чувствительности патогенного микроорганизма. При миокардитах вирусного генеза показано назначение противовирусных препаратов.

Необходимым условием успешного лечения миокардитов служит выявление и санация инфекционных очагов, поддерживающих патологический процесс: тонзиллита, отита, гайморита, периодонтита, аднексита, простатита и др. После осуществления санации очагов (хирургической или терапевтической), курса противовирусной или антибактериальной терапии необходимо проведение микробиологического контроля излеченности.

В патогенетическую терапию миокардитов включают противовоспалительные, антигистаминные и иммуносупрессивные препараты. Назначение нестероидных противовоспалительных средств осуществляется индивидуально, с подбором дозировок и длительности курса лечения; критерием отмены служит исчезновение лабораторных и клинических признаков воспаления в миокарде. При тяжелом, прогрессирующем течении миокардита назначаются глюкокортикоидные гормоны. Антигистаминные средства способствуют блокированию медиаторов воспаления.

Для улучшения метаболизма сердечной мышцы при миокардитах применяют препараты калия, инозин, витамины, АТФ, кокарбоксилазу. Симптоматическое лечение миокардитов направлено на устранение аритмий, артериальной гипертензии, симптомов сердечной недостаточности, профилактику тромбоэмболий. Длительность лечения миокардита определяется тяжестью заболевания и эффективностью комплексной терапии и составляет в среднем около полугода, а иногда и дольше.

Прогноз

При латентном малосимптомном течение миокардита возможно самопроизвольное клиническое излечение без отдаленных последствий. В более тяжелых случаях прогноз миокардитов определяется распространенностью поражения миокарда, особенностями воспалительного процесса и тяжестью фонового заболевания.

При развитии сердечной недостаточности у 50% пациентов отмечается улучшение по результатам лечения, у четверти наблюдается стабилизация сердечной деятельности, у оставшихся 25% состояние прогрессирующе ухудшается. Прогноз при миокардитах, осложненных сердечной недостаточностью, зависит от выраженности дисфункции левого желудочка.

Неудовлетворительный прогноз отмечается при некоторых формах миокардитов: гигантоклеточном (100%-ая смертность при консервативной терапии), дифтерийном (смертность составляет до 50–60%), миокардите, вызванном болезнью Шагаса (американским трипаносомозом) и др. У этих пациентов решается вопрос о трансплантации сердца, хотя и не исключается риск развития повторного миокардита и отторжения трансплантата.

Профилактика

Для снижения риска заболеваемости миокардитом рекомендуется соблюдать меры предосторожности при контакте с инфекционными больными, санировать очаги инфекции в организме, избегать укусов клещей, осуществлять вакцинацию против кори, краснухи, гриппа, свинки, полиомиелита.

Пациенты, перенесшие миокардит, проходят диспансерное наблюдение у кардиолога 1 раз в 3 месяца с постепенным восстановлением режима и активности.

Вторичная кардиомиопатия – структурные и функциональные изменения сердечной мышцы, возникающие вследствие основного первичного заболевания. К симптомам вторичной кардиомиопатии относятся одышка, головокружение, боли в грудной клетке, нарушения ритма, слабость. Диагностика вторичной кардиомиопатии включает проведение ЭКГ, эхокардиографии, рентгенографии органов грудной клетки, биохимического исследования крови. Патогенетическое лечение вторичной кардиомиопатии заключается в воздействии на метаболические процессы в миокарде; симптоматическое – в устранении нарушений ритма и проводимости, сердечной недостаточности.

Общие сведения

Первичные (идиопатические) кардиомиопатии объединяет преимущественное или изолированное поражение миокарда некоронарного и невоспалительного генеза, в основе которого лежит недостаточность сократительной функции сердечной мышцы в связи с ее дистрофией. Первичные кардиомиопатии могут иметь врожденное (генетическое, наследственное), приобретенное или смешанное происхождение. К первичным (идиопатическим) кардиомиопатиям относят гипертрофическую (констриктивную, субаортальный стеноз), дилатационную (конгестивную, застойную), рестриктивную (эндомиокардиальный фиброз) кардиомиопатии и аритмогенную дисплазию правого желудочка (болезнь Фонтана).

Причины вторичной кардиомиопатии

Причины вторичных кардиомиопатий могут быть разнообразны. Вторичные кардиомиопатии могут встречаться при уремии, интоксикациях алкоголем, лекарственными препаратами, этиленгликолем, солями тяжелых металлов и др. В некоторых случаях к развитию вторичной кардиомиопатии приводят инфекции: вирусные заболевания, тифы, трихинеллез, трипаносомоз; заболевания обмена - гиперпаратиреоз, тиреотоксикоз, сахарный диабет, подагра, амилоидоз, нарушения электролитного обмена, авитаминоз и пр. Встречаются вторичные кардиомиопатии, обусловленные патологией органов пищеварения (панкреатитом, циррозом печени, синдроме мальабсорбции).

Дистрофия миокарда может возникать при системных нервно-мышечных заболеваниях, таких, как миопатия, миастения. К вторичным кардиомиопатиям относятся такие редкие формы, как амилоидоз сердца, гемохроматоз сердца, ксантоматоз, гликогеноз.

При вторичной кардиомиопатии развивается диффузное равномерное поражение миокарда. Первичная роль в цепи изменений принадлежит поражению ферментных систем, участвующих во внутриклеточном метаболизме. Нарушение обменных процессов в сердечной мышце приводит к дисфункции внутриклеточных структур миофибрилл и ослаблению сократительной активности миокарда. На гистохимическом уровне при вторичной кардиомиопатии имеет место метаболическая нестабильность миокарда.

Классификация вторичной кардиомиопатии

С учетом повреждающих факторов выделяют следующие клинические формы вторичной кардиомиопатии:

алкогольная кардиомиопатия – обусловлена повреждающим воздействием этанола на клетки миокарда. Чаще встречается у мужчин, злоупотребляющих алкоголем. При вторичной алкогольной кардиомиопатии развивается жировая дистрофия миокарда, вследствие чего макроскопически сердечная мышца приобретает желтоватый оттенок;
токсические и медикаментозные кардиомиопатии – связаны с повреждением миокарда такими элементами, как кадмий, литий, мышьяк, кобальт, изопротиренол. Следствием токсического влияния являются возникающие в сердечной мышце микроинфаркты и последующая воспалительная реакция;
метаболические кардиомиопатии – возникают при нарушениях обменных процессов в миокарде, обусловленных гипертиреозом, гипотиреозом, гиперкалиемией (болезнь Аддисона, сахарный диабет), гипокалиемией (заболевания почек, болезнь Иценко-Кушинга, частые поносы и рвоты), гликогенозом, недостаточностью тиаминов и др. витаминов;
вторичные кардиомиопатии, ассоциированные с заболеваниями органов пищеварения (синдромом нарушенного всасывания, панкреатитом, циррозом печени и т. д.);
вторичные кардиомиопатии, ассоциированные с заболеваниями соединительной ткани (ревматоидным артритом, узелковым периартериитом, системной красной волчанкой, склеродермией, дерматомиозитом, псориазом и др.);
вторичные кардиомиопатии, ассоциированные с нервно-мышечными заболеваниями (миотонической дистрофией, мышечной дистрофией, атаксией Фридрейха и др.);
вторичные кардиомиопатии, ассоциированные с мукополисахаридозом и дислипидозом (синдром Хантера, болезнь Сандхоффа, болезнь Андерсона-Фабри);
вторичные кардиомиопатии, ассоциированные с вирусными, бактериальными, паразитарными инфекциями;
вторичные кардиомиопатии, ассоциированные с инфильтрацией миокарда при карциноматозе, лейкемии, саркоидозе;
климактерическая (дизовариальная) кардиомиопатия – развивается у женщин в период климакса.

Симптомы вторичной кардиомиопатии

Клинические проявления вторичной кардиомиопатии связаны с нарушением сократительной способности миокарда. При этом отмечаются разлитые ноющие боли в области сердца, не зависящие от физической нагрузки. Ангинозные боли не сопровождаются характерной для ИБС иррадиацией и проходят самостоятельно, без приема коронаролитиков. Со временем присоединяются и нарастают признаки сердечной недостаточности - одышка, периферические отеки. Характерны слабость, головокружение, тахикардия, нарушения ритма сердца (экстрасистолия, мерцательная аритмия).

Симптоматика вторичной кардиомиопатии развивается на фоне клинической картины основного заболевания. Осложнения вторичных кардиомиопатий включают хроническую сердечно-сосудистую недостаточность, тромбоэмболический синдром, внезапную смерть вследствие фибрилляции желудочков (при алкогольной кардиомиопатии).

Диагностика вторичной кардиомиопатии

Вторичная кардиомиопатия всегда является лишь дополнением к основному диагнозу. Распознавание вторичной кардиомиопатии осуществляется на основании данных электрокардиографии, ритмокардиографии, эхокардиографии, рентгенографии органов грудной клетки, биохимического анализа крови.

ЭКГ-признаки вторичной кардиомиопатии проявляются, главным образом, снижением, сглаживанием или отрицательным значением зубца Т. Отчетливая связь между изменениями ЭКГ с выраженностью кардиалгического синдрома не прослеживается. При проведении велоэргометрии толерантность к физической нагрузке снижена, однако признаки явной коронарной недостаточности также отсутствуют. Рентгенологическое и электрокардиографическое исследование обнаруживают увеличение границ и расширение полостей сердца.

Биохимические исследования крови могут включать определение содержания микроэлементов, уровня глюкозы, липопротеидов, электролитов, гормонов щитовидной железы, катехоламинов, маркеров некроза миокарда, и др. Для верификации диагноза вторичной кардиомиопатии также используются фонокардиография, ритмография, холтеровское мониторирование, МРТ, сцинтиграфия миокарда с таллием-201, биопсия миокарда и др.

Дифференциальная диагностика вторичной кардиомиопатии проводится с миокардитом, ишемической болезнью сердца, атеросклеротическим и миокардитическим кардиосклерозом.

Лечение вторичной кардиомиопатии

Ввиду полиэтиологичности патологии и многообразия клинических форм вторичной кардиомиопатии, к ее лечению целесообразно привлекать специалистов различных профилей – кардиологов, гинекологов, инфекционистов, ревматологов. Лечения вторичной кардиомиопатии направлено на улучшение метаболических процессов, максимальное увеличение сердечного выброса и предотвращение дальнейшего прогрессирования снижения сократительной способности сердечной мышцы.

С целью снижения нагрузки на сердце исключаются прием алкоголя, курение, интенсивные физические нагрузки. При ярко выраженных клинических проявлениях вторичной кардиомиопатии назначаются β-адреноблакаторы, антиаритмические средства, антикоагулянты, соли калия, витамины группы В, сердечные гликозиды. Целесообразно применение активаторов миокардиального метаболизма (инозина, АТФ). Улучшению функции миокарда и повышению толерантности к нагрузкам способствует бальнеотерапия, умеренные занятия лечебной физкультурой.

При жизнеугрожающих нарушениях ритма показана имплантация электрокардиостимулятора или кардиовертер-дефибриллятора. Тяжелые варианты вторичной кардиомиопатии, не поддающиеся медикаментозной коррекции, следует рассматривать как основание для трансплантации сердца.

Прогноз и профилактика вторичной кардиомиопатии

Трудоспособность больных с вторичной кардиомиопатией, как правило, нарушается в связи с основным заболеванием, а при развитии сердечной недостаточности – и вследствие поражения миокарда. Прогноз вторичной кардиомиопатии во многом определяется течением первичного заболевания и развитием осложнений со стороны сердца.

Профилактика вторичной кардиомиопатии заключается в предупреждении поражения миокарда при заболеваниях, часто сопровождающихся дистрофическими изменениями сердечной мышцы. Раннее и адекватное лечение данных заболеваний, применение средств, улучшающих метаболические процессы в миокарде, позволяют предупредить или отсрочить поражение сердца.

Что такое миокардиодистрофия? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Мадоян М. А., терапевта со стажем в 21 год.

Над статьей доктора Мадоян М. А. работали литературный редактор Маргарита Тихонова , научный редактор Сергей Федосов

Определение болезни. Причины заболевания

Миокардиодистрофия (МКД) — группа вторичных обратимых поражений мышечного слоя сердца (миокарда) невоспалительной и некоронарогенной природы, которые обусловлены нарушением обмена веществ в миокарде и проявляются нарушением его функций. [1] [3] [5]

Общие признаки миокардиодистрофий:

Нарушен обмен веществ в тканях сердца.
Возникает вторично, то есть является следствием или осложнением других патологий.
Первопричиной не может быть воспаление и поражение артерий сердца (они вызывают иные заболевания — миокардит, ишемическую болезнь сердца).
Обратимость на начальных этапах (при устранении причин).
Проявляются разнообразными неспецифическими нарушениями сердечной деятельности.

Заболевание поражает разные возрастные группы, но чаще встречается после 40 лет. [2] [3] [4] [6] [7]

К миокардиодистрофии могут приводить самые различные внутренние и внешние факторы, нарушающие обмен веществ и энергии в тканях сердца. [1] [3] [5] [6] [7]

Внутренние (эндогенные) факторы — патологические процессы в организме, осложнившиеся миокардиодистрофией. Эндогенные факторы можно разделить на две большие группы: сердечные и несердечные причины возникновения МКД.

К сердечным факторам относятся:

пороки сердца;
миокардиты;
ишемическая болезнь сердца (далее — ИБС);
изменения сердца вследствие гипертонической болезни;
изменения сердца вследствие лёгочной гипертензии;

болезни крови (анемии);
болезни эндокринной системы и обмена веществ (сахарный диабет, ожирение, голодание, подагра, нарушение функций щитовидной железы, патологический климакс и другие) [2][6][7] ;
болезни пищеварительной системы (тяжёлые поражения печени, поджелудочной железы или кишечника);
болезни мышечной системы (миастения, миотония);
эндогенные интоксикации (хроническая почечная недостаточность, хроническая печёночная недостаточность);
инфекции (острые и хронические, бактериальные и вирусные).

Внешние (экзогенные) факторы — патологические воздействия на организм внешней среды и образа жизни:

воздействие физических факторов (радиация, вибрация, экстремальные температуры) [7] ;
воздействие химических факторов (хронические и острые отравления химическими элементами и соединениями, алкоголем, наркотиками, некоторыми лекарственными средствами);
физическое и психоэмоциональное перенапряжение (хроническое и острое). [2][4]

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы миокардиодистрофии

Характеристика симптомов при миокардиодистрофии:

неспецифичны — могут наблюдаться и при других заболеваниях;
наслаиваются на симптомы заболевания (состояния), вызвавшего МКД;
обратимы — могут полностью исчезнуть при своевременном устранении причины МКД;
нарастают по мере развития МКД.

Виды симптомов при МКД:

Боли в сердце. В отличие от болей при ИБС, не связаны с физической нагрузкой, не носят жгущий и давящий характер, отличаются большей длительностью, не купируются (не прерываются) нитратами. В отличие от болей при поражении плевры (оболочки лёгких), не связаны с актом дыхания и кашлем. В отличие от болей при поражении позвоночника, не связаны с движениями в корпусе. Но могут, как плевральные и позвоночные боли, купироваться обезболивающими и противовоспалительными средствами.
Одышка — чувство нехватки воздуха. Как и при большинстве других заболеваний с одышкой, последняя обычно нарастает при нагрузке.
Отёки. Как и при большинстве других заболеваний сердца, отёки чаще локализуются на нижних конечностях и нарастают к вечеру.
Нарушения ритма сердца. Могут отмечаться приступы сердцебиений, неприятные чувства перебоев, остановки сердца, головокружения, редко — обмороки.

Патогенез миокардиодистрофии

В патогенезе миокардиодистрофии задействованы ткани сердца следующих видов:

Мышечная ткань (сердечная мышца, миокард). Функция — нормально сокращаться (при этом из камер сердца кровь выбрасывается) и расслабляться (при этом камеры сердца заполняются следующей порцией крови).
Нервная ткань (проводящая система сердца). Функция — генерировать нервные импульсы строго определённых характеристик (место возникновения, частота) и без задержек проводить их к миокарду. Именно нервный импульс заставляет сердечную мышцу сокращаться.

При нарушении обменных процессов (электролитного, белкового, энергетического) нарушаются и функции сердечных тканей [1] [2] [5] : мышечные клетки утрачивают способность к нормальным сокращениям, нервные — к генерированию и проведению нормальных импульсов.

Причём поражается не сразу вся ткань сердца. Сначала возникают одиночные очаги дистрофии из нескольких клеток, а соседние неповреждённые клетки пытаются восполнить потерю и усиливают свою функцию. Затем количество и размер поражённых очагов увеличиваются, происходит их слияние, здоровые участки теряют способность компенсировать ухудшение работы, появляется расширение сердечных камер и выраженное нарушение функций сердца. [3]

Далее при прекращении воздействия причинного фактора начинается медленное восстановление структуры и функции клеток. [7] При продолжающемся воздействии причинного фактора происходит гибель клеток и их замещение рубцовой (соединительной) тканью. Соединительная ткань не способна сокращаться и расслабляться, генерировать и проводить импульсы, заменяться здоровыми клетками. Процесс формирования соединительной ткани в сердце называется кардиосклероз, на этом этапе у болезни уже не может быть обратного развития. [3]

Классификация и стадии развития миокардиодистрофии

Миокардиодистрофии классифицируют по причинам возникновения, перечисленным выше, а также по скорости развития и стадиям заболевания. [1] [5]

По скорости развития миокардиодистрофий различают:

острую форму (при массивном воздействии внешних и внутренних факторов: например, при тромбоэмболии лёгочной артерии, гипертоническом кризе, остром физическом перенапряжении);
хроническую форму (при длительном воздействии умеренных по силе внешних и внутренних факторов: например, при хронической интоксикации, часто рецидивирующих острых инфекциях).

По стадиям миокардиодистрофий выделяют:

I стадию — компенсации. Обратима. Формируются очаги дистрофии. Изменения на микроскопическом уровне. Симптомы отсутствуют или минимальны.
II стадию — субкомпенсации. Обратима. Очаги дистрофии сливаются. Изменения на макроскопическом уровне, камеры сердца увеличиваются в размерах. Симптомы нарастают.
III стадию — декомпенсации. Необратима. Некроз клеток с замещением их соединительной тканью — кардиосклероз. Прогрессирующее нарушение структуры сердца и нарастание симптомов.

Осложнения миокардиодистрофии

Нарушения ритма и проводимости сердца — утрата способности проводящей системы сердца к генерации и проведению нормальных импульсов. Импульсы приобретают патологический характер (возникают не в тех местах, не с той частотой) или не могут достичь рабочего миокарда и вызвать его сокращение. Диапазон нарушений ритма и проводимости сердца чрезвычайно широк [2] : от незначительных (одиночная, редкая экстрасистолия (преждевременное сокращение сердца), некоторые виды блокад) до жизнеугрожающих (пароксизмальные нарушения ритма, мерцательная аритмия, тяжёлые блокады). Разными могут быть и проявления: от полного отсутствия симптомов до выраженных сердцебиений, болей в сердце, обмороков. Соответственно, предполагается разное лечение — от отсутствия необходимости специального лечения до экстренного хирургического.

Диагностика миокардиодистрофии

Задачи диагностического процесса:

исключение других, более опасных и необратимых заболеваний сердца;
выявление причин миокардиодистрофии;
определение эффективности получаемого лечения.

В диагностике миокардиодистрофий большое значение имеет грамотный расспрос и внимательный осмотр пациента. Также проводят электрокардиографию, УЗИ сердца, рентгенологичесское исследование органов грудной клетки, лабораторные исследование крови и мочи. [3] Специфических изменений результатов данных исследований для миокардиодистрофий нет, но они позволяют выявить заболевания — причины миокардиодистрофий. ЭКГ и УЗИ сердца могут проводить повторно для оценки положительной динамики функций сердца на фоне проводимого лечения.

Лечение миокардиодистрофии

Задачи лечебного процесса:

устранение причины миокардиодистрофии;
восстановление (улучшение) обмена веществ в сердечных тканях;
устранение (уменьшение) симптомов;
профилактика и лечение осложнений.

Своевременность и полнота устранения причины миокардиодистрофии определяет эффективность терапии и её сроки. На этапе устранения причины лечебный процесс сильно разнится у больных с разными причинами заболевания: [1] [2] [5] [6] [7]

женщин с патологическим климаксом лечат гинекологи при помощи гормональных препаратов;
пациенты с хроническим тонзиллитом, осложнившимся миокардиодистрофией, нуждаются в оперативном удалении миндалин ЛОР-врачом;
тиреотоксикоз, как причина миокардиодистрофии, лечится эндокринологом медикаментозно или удалением щитовидной железы или её части;
анемия лечится гематологом или терапевтом, в зависимости от выраженности заболевания — стационарно или амбулаторно;
для лечения алкогольной миокардиодистрофии необходимо исключить употребление алкоголя, поэтому здесь требуется помощь нарколога.
голодание, будучи причиной МКД, может быть устранено при помощи психиатра, если у пациента анорексия, и посредством привлечения к проблеме социальных служб, если у пациента нет возможности обеспечить себе регулярное питание;
тяжёлые психоэмоциональные реакции, вызвавшие миокардиодистрофию, лечатся психотерапевтом сеансами психотерапии или медикаментозно;
физическое перенапряжение, вызвавшее миокардиодистрофию, должно быть срочно прекращено и не должно возобновляться, в таком случае вне спорта роль врача играет сам пациент, а в спорте — тренер под руководством врачей спортивной медицины. [2][4] И так далее.

Однако не всякую выявленную причину миокардиодистрофии можно устранить. Например, сами заболевания (длительные или хронические) и токсические препараты, применяемые для их лечения, лучевая терапия онкологических больных, некупируемые зависимости и другое.

Параллельно лечению основного заболевания, вызвавшего миокардиодистрофию (независимо от того, можно его устранить или нет), всех больных наблюдает кардиолог, по его назначению применяются виды лечения, направленные на улучшение обмена веществ в сердечных тканях, уменьшение симптомов и профилактику осложнений. [3]

Немедикаментозное лечение — нормализация образа жизни и питания, отказ от вредных привычек. Важно, чтобы пациент придерживался определённого режима дня, полноценно отдыхал и питался, обязательно имел регулярные, адекватные именно для него физические нагрузки, ежедневно находился на свежем воздухе. Также очень важно, чтобы в жизни пациента было увлекающее его дело. Немедикаментозное лечение — это зона ответственности пациента. Врач может порекомендовать, но реализовывать должен сам пациент.

Медикаментозное лечение:

Улучшают обмен веществ в сердце препараты калия, витамины группы В, стимуляторы обменных процессов. Их обычно назначают курсами 3-4 раза в год.
Уменьшают симптомы нарушений ритма препараты с антиаритмической активностью. Нарушения проводимости и ритма могут потребовать и хирургического лечения.
Уменьшают симптомы хронической сердечной недостаточности и являются средством профилактики её развития такие препараты как ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, β-адреноблокаторы. [3]

Медикаментозное лечение — это зона ответственности врача. Ни в коем случае не надо пытаться лечиться самостоятельно. Каждый медикаментозный препарат (витамины и стимуляторы обменных процессов в том числе) может при определённых условиях нанести вред.

Прогноз. Профилактика

При I и II стадиях прогноз благоприятный. После устранения причинного фактора функции сердца могут полностью восстановиться. Длительность периода восстановления зависит от времени начала лечения (чем быстрее начата адекватная терапия, тем быстрее регрессируют патологические изменения) и от общего состояния организма (молодой возраст, отсутствие сопутствующих заболеваний способствуют быстрейшему восстановлению) и может составлять от года до многих лет. [7]

При III стадии прогноз зависит от выраженности изменений и наличия осложнений. Так как изменения в сердце уже необратимы, речь идёт не о восстановлении нормальных параметров сердца и хорошего самочувствия, а о замедлении прогрессирования хронической сердечной недостаточности и нарушений ритма. При III стадии необходимо пожизненное лечение, профессиональная деятельность ограничена либо невозможна, а при отсутствии лечения неблагоприятным становится и прогноз жизни.

Читайте также: