Как проявляется сифилис у новорожденных

Обновлено: 26.04.2024

А50 Врожденный сифилис - является результатом трансплацентарной передачи возбудителя больной матерью плоду, характеризующееся разнообразными специфическими и неспецифическими проявлениями и возрастной периодичностью 3.

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола: Врожденный сифилис

Код(ы) МКБ-10 [1]

Код	Название
А50.0	Ранний врожденный сифилис с симптомами
А50.1	Ранний врожденный сифилис скрытый
А50.2	Ранний врожденный сифилис неуточненный
А50.3	Позднее врожденное сифилитическое поражение глаз
А50.4	Поздний врожденный нейросифилис (ювенильный нейросифилис
А50.5	Другие формы позднего врожденного сифилиса с симптомами
А50.6	Поздний врожденный сифилис скрытый
А50.7	Поздний врожденный сифилис неуточненный
А50.9	Врожденный сифилис неуточненный

Дата разработки/пересмотра протокола: 2018 год.

Сокращения, используемые в протоколе:

Пользователи протокола: дерматовенерологи, гинекологи, врачи общей практики, педиатры, неврологи, неонатологи, стоматологи, психиатры, оториноларингологи, офтальмологи.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:
доказательной базой для рекомендаций являются публикации, международные протоколы ВОЗ, СДС, Европейской и американской ассоциации дерматовенерологов, вошедшие в Кокрановскую библиотеку, базы данных EMBASE, PUBMED и MEDLINE

Уровни доказательств	Описание
1++	Мета-анализы высокого качества, систематические обзоры рандомизированных контролируемых исследований (РКИ) или РКИ с очень низким риском систематических ошибок
1+	Качественно проведенные мета-анализы, систематические, или РКИ с низким риском систематических ошибок
1-	Мета-анализы, систематические, или РКИ с высоким риском систематических ошибок
2++	Высококачественные систематические обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований. Высококачественные обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований с очень низким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
2+	Хорошо проведенные исследования случай-контроль или когортные исследования со средним риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
2-	Исследования случай-контроль или когортные исследования с высоким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
3	Неаналитические исследования (например: описания случаев, серий случаев)
4	Мнение экспертов

Сила	Описание
А	По меньшей мере, один мета-анализ, систематический обзор или РКИ, оцененные как 1++ , напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие устойчивость результатов или группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 1+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов
В	Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2++, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 1++ или 1+
С	Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов; или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2++
D	Доказательства уровня 3 или 4; или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2+

Классификация

Классификация 2:

А50.0 Ранний врожденный сифилис с симптомами
Любое врожденное сифилитическое состояние, уточненное как раннее или проявившееся в возрасте до двух лет.

кожи
кожи и слизистых оболочек
висцеральный

ларингит
окулопатия
остеохондропатия
фарингит
пневмония
ринит

А50.1 Ранний врожденный сифилис скрытый
Врожденный сифилис без клинических проявлений, с положительной серологической реакцией и отрицательным результатом при исследовании цереброспинальной жидкости, проявившийся в возрасте до двух лет.

А50.2 Ранний врожденный сифилис неуточненный
Врожденный сифилис БДУ (без дополнительных уточнений), проявившийся в возрасте до двух лет.

А50.3 Позднее врожденное сифилитическое поражение глаз
Поздний врожденный сифилитический интерстициальный кератит (Н19.2). Поздняя врожденная сифилитическая окулопатия (Н58.8).
Исключена триада Гетчинсона (А50.5).

А50.4 Поздний врожденный нейросифилис (ювенильный нейросифилис)

прогрессивный паралич
спинная сухотка
табопаралич

энцефалит (G05.0)
менингит (G01)
полиневропатия (G63.0)

А50.5 Другие формы позднего врожденного сифилиса с симптомами
Любое врожденное сифилитическое состояние, уточненное как позднее или проявившееся через два года или более с момента рождения.

кардиоваскулярный сифилис (198.)
сифилитическая:

А50.6 Поздний врожденный сифилис скрытый
Врожденный сифилис без клинических проявлений, с положительной серологической реакцией и отрицательным тестом цереброспинальной жидкости, проявившийся в возрасте двух и более лет.

А50.7 Поздний врожденный сифилис неуточненный
Врожденный сифилис БДУ, проявившийся в возрасте двух и более лет.
А50.9 Врожденный сифилис неуточненный

Ранний врожденный сифилис с симптомами (А50.0). Характеризуется 3 группами симптомов:

патогномоничные для врожденного сифилиса, и не встречающиеся при приобретенном сифилисе (сифилитическая пузырчатка, диффузная инфильтрация кожи Гохзингера, специфический ринит (сухая, катаральная и язвенная стадии) и остеохондрит длинных трубчатых костей Вегнера (I, II и III степени, выявляющиеся при рентгенологическом исследовании);
типичные проявления сифилиса, встречающиеся не только при раннем врожденном, но и при приобретенном сифилисе (папулезная сыпь на конечностях, ягодицах, лице, иногда по всему телу; в местах мацерации - эрозивные папулы и широкие кондиломы; розеолезная сыпь (встречается редко), алопеция, поражения костей в виде периостита, остеопороза и остеосклероза, костных гумм; поражения внутренних органов.
общие и локальные симптомы, встречающиеся и при других внутриутробных инфекциях.

По клинической картине больных принято подразделять на 3 группы

Дети с манифестными проявлениями врожденного сифилиса:

Дети с моносимптомной клиникой заболевания:

Дети со скрытым врожденным сифилисом. Клинических проявлений эта форма не имеет.

Ранний врожденный сифилис детей грудного возраста:

менингоэнцефалит,
гепатомегалия,
спленомегалия,
специфический гепатит,
сифилитическая пузырчатка,
диффузная папулезная инфильтрация Гохзингера,

Ранний врожденный сифилис детей раннего детского возраста (от 1 до 2 лет):

папулезная сыпь,
специфическая лейкодерма,
очаговая или диффузная алопеция,
специфический орхит,
периостит длинных трубчатых костей,
поражение печени, селезенки,
специфический эндартериит,
центральный гемипарез,
атрофия зрительного нерва.
Вышеперечисленные признаки раннего врожденного сифилиса детского возраста могут проявляться как манифестной картиной заболевания, так и моносимптомной. В каждом подозрительном случае необходимо уточнение семейного анамнеза и тщательное обследование больного ребенка.

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии

Жалобы: нет.

Физикальное обследование: высыпания на коже и слизистых, отставание в умственном и физическом развитии, насморк, изменение зубов, плаксивость, раздражительность, псевдопаралич, деформация костей.
Диагноз устанавливается на основании анамнеза матери, клинических проявлений, данных рентгенологического исследования и результатов серологических реакций (НТТ, ИФА, РПГА, РИФ).
Согласно критериям ВОЗ, случай врожденного сифилиса считается подтвержденным при обнаружении Treponema pallidum методом темнопольной микроскопии или ПЦР в материале, полученном из отделяемого высыпаний, амниотической жидкости, ткани плаценты, пуповины или в аутопсийных образцах 4.

Мертворождением по причине врожденного сифилиса считается смерть плода, наступившая после 20-й недели беременности или при массе тела более 500 граммов, при наличии нелеченного или неадекватно леченного сифилиса у матери.

мать новорожденного не получала лечения либо получила неадекватное лечение (после 32 недели беременности или антибактериальными препаратами резерва) во время беременности (независимо от наличия признаков заболевания у ребенка);
при положительном результате трепонемного теста у ребенка и наличии, по крайней мере, одного из следующих критериев:

При диагностике раннего врожденного сифилиса с симптомами следует иметь в виду, что остеохондрит I степени без других симптомов врожденного сифилиса не может служить признаком врожденного сифилиса, так как подобные изменения могут наблюдаться при других заболеваниях и даже у здоровых детей.

обнаружения у ребенка клинических проявлений заболевания;
обнаружения бледной трепонемы с помощью прямых лабораторных методов;
положительных результатов серологических реакций у ребенка (кровь берут параллельно с кровью матери, исследуют в одних и тех же НТТ и ТТ – в количественном варианте);
наличия патологических изменений ЦСЖ;

наличия рентгенологически установленных изменений длинных трубчатых костей;
выявления макроскопических и патоморфологических признаков изменения плаценты, пуповины, внутренних органов;
выявления у матери манифестного или скрытого сифилиса, подтвержденного результатами прямых и/или серологических методов диагностики.

клинических проявлений заболевания:

положительных результатов серологических реакций: НТТ позитивны у 70- 80% больных, ТТ – у 92-100%;
наличия у матери поздней формы сифилиса;
анамнеза матери, в том числе акушерского, а также результатов обследования отца, других детей в данной семье.

Критерии диагностики раннего висцерального сифилиса:

наличие у пациента серологически доказанного сифилиса;
наличие клинической симптоматики поражения соответствующего органа;
положительная динамика процесса на фоне специфической терапии.

Критерии диагностики позднего висцерального сифилиса:

наличие у пациента серологически доказанного сифилиса;
наличие клинической симптоматики поражения соответствующего органа;
обнаружение при патоморфологическом исследовании биоптата гранулематозного воспаления – доказательство специфической природы поражения;
положительная динамика процесса на фоне специфической терапии.

Лабораторные исследования

Для диагностики врожденного сифилиса используются следующие трепонемные тесты:
Прямая детекция Treponema pallidum - темнопольная микроскопия или ПЦР материал, полученного из отделяемого высыпаний, амниотической жидкости, ткани плаценты, пуповины или в аутопсийных образцах
РМП - реакция микропреципитации РПР – реакция плазменных реагинов ИФА – иммуноферментный анализ
РПГА – реакция пассивной гемагглютинации
IgM-РИФ-абс – реакция иммунофлуоресценции с иммуноглобулином М

Дополнительные:

При наличии клинических проявлений и отрицательных результатах первого этапа диагностики трепонемные тесты могут быть дополнены ИХЛА – иммуннохемолюминисцентный анализ. По показаниям – рентген, УЗИ, МРТ, КТ

Нетрепонемные (количественные, полуколичественные) тесты используются для контроля излеченности:

Показания для консультаций специалистов: Неонатолог – гидроцефалия, общая дистрофия Невролог - раздражительность, плаксивость Офтальмолог - снижение остроты зрение, светобоязнь
Оториноларинголог – ринит, лабиринтит, снижение слуха Стоматолог – деформация и дистрофия зубов
Педиатр – гепатит, артрит, нефрит Рентгенолог – деформация костей

Диагностический алгоритм: (схема)

Сифилис у детей – это системное венерическое заболевание, передающееся половым путем, вызываемое бактерией под названием спирохета (бледная трепонема), поражает кожу, слизистые оболочки, внутренние органы, костную и нервную системы. Передача сифилиса осуществляется при вагинальном, анальном и оральном сексе, хотя заразиться можно даже через поцелуй с человеком, имеющим язвы на губах и вокруг них, на слизистой рта, а также при соприкосновении поврежденной кожи со сифилитическими язвами, например при рукопожатии, объятиях. Детям заболевание передается во время беременности через плаценту либо при прохождение родовых путей. Данная болезнь осложняет течение беременности и развитие ребенка.

Что провоцирует / Причины Сифилиса у детей:

Возбудитель заболевания – Treponema pallidum (бледная трепонема). От матери к ребенку заболевание передается внутриутробно гематогенным (кроветворным) способом через сосуды пораженной плаценты. Инфицирование плода возможно с 10-й недели либо с 4-5 месяца беременности. Это формирует врожденный сифилис у ребенка.

В случае поражения спирохетой плода во время беременности на 5 месяце, у ребенка наблюдается поражение внутренних органов и костной системы. Для специфического повреждения внутренних органов характерна межклеточная инфильтрация и разрастание соединительной ткани.

Патогенез (что происходит?) во время Сифилиса у детей:

Ранний врожденный сифилис (до 1 года) проявляется в первые 3 мес. жизни у детей, матери которых перенесли вторичный активный сифилис. При врожденном сифилисе наблюдается общее поражение внутренних органов, прежде всего, ЦНС, изменения кожи и слизистых оболочек (сифилитическая пузырчатка, диффузная инфильтрация Гохзингера, сифилитический ринит). Заболевание сопровождается псевдопараличем Парро – образованием гумм (мягких опухолей) в эпиметафизах длинных трубчатых костей. Сифилитическое поражение нервной системы чаще представлено специфическим менингитом с судорожным синдромом, анизокорией и параличами. Сифилитический менингит развивается постепенно, без выраженной температурной реакции. В первые недели жизни отмечается синдром гипервозбудимости и судорожные припадки. Менингеальный синдром выражен слабо. Характерно вовлечение в процесс черепных нервов, так как патологический очаг локализуется на основании мозга. Частым осложнением является гидроцефалия. В ее возникновении ведущую роль играет гиперсекреция ликвора и окклюзия ликворных пространств, что связывают с сифилитическим поражением оболочек и эпендимы желудочков.

У детей с 3 мес. встречается дистальный периферический паралич верхних конечностей (паралич Пертеса).

Сифилис раннего детского возраста (от 1 года до 4 лет) сопровождается неврологическими нарушениями, представлен специфическим эндартериитом, с облитерацией сосудов и церебральной ишемией. Характерен центральный гемипарез, часто с фокальными или вторично-генерализованными судорожными приступами. При сосудистой форме возможны симптом Аргайла-Робертсона, анизокория, птоз, косоглазие и атрофия зрительных нервов. Данная форма характеризуется задержкой интеллектуального развития.

Признаки позднего врожденного сифилиса (с 4лет) делят на абсолютные (триада Хатчинсона – хатчинсоновские зубы, кератит, лабиринтная глухота) и относительные (сифилитический хориоретинит, саблевидные голени, рубцы Робинсона-Фурнье, сифилитический гонит, ягодицеобразный череп, седловидная деформация носа, дистрофия зубов – зуб Муна и щучий зуб Фурнье).

Характерными дефектами развития при врожденном сифилисе являются признак Авситидийского (утолщение грудинного конца ключицы), готическое нёбо, олимпийский лоб, инфантильный (укороченный) мизинец Дюбуа-Гиссара, широко расставленные верхние резцы, отсутствие мечевидного отростка грудины. Поздние (паренхиматозные) формы нейросифилиса (поражение головного и косного мозга) могут быть представлены джексоновской эпилепсией, атаксией, резким отставанием в психомоторном развитии. Сухотка спинного мозга встречается у детей крайне редко, в основном с 10 лет. Среди ранних симптомов необходимо отметить тазовые нарушения (императивные позывы с дальнейшим формированием недержания мочи).

Прогрессивный паралич у детей наблюдается с 12 лет и характеризуется медленным нарастанием неврологической симптоматики в виде отставания психического развития, поведенческих нарушений. При отсутствии терапии длительность заболевания составляет 5 лет.

Нелечение заболевания приводит к выкидышу, преждевременным родам, развитию патологий, мертворождению, или смерти в первые месяцы жизни.

Симптомы Сифилиса у детей:

Заболевание имеет несколько стадий развития, соответственно и проявляться может разными симптомами на разных стадиях. Иногда болезнь может протекать бессимптомно, и женщина может не знать, что заболела, и передать болезнь ребенку. На этапе планирования ребенка или во время беременности женщина должна обратить внимание на симптомы: возникновение язв, которые проявляются через три недели после контакта с носителем вируса, но если язвы находятся внутри влагалища или рта, женщина их может не заметить. Если не начать лечение, то язвы могут исчезнуть, но возбудитель (спирохета) будет продолжать размножаться внутри организма и распространяться через кровь. К симптомам относятся: увеличенные лимфоузлы, незудящая сыпь, поражающая в основном ладони и стопы, реже другие части тела.

У беременных женщин могут наблюдаться вышеперечисленные симптомы на любом сроке беременности, из-за чего возрастает риск передачи заболевания ребенку. У новорожденного после обследования могут обнаруживаться проявления врожденного сифилиса в виде сыпи, повреждений кожи на гениталиях, в области ануса, в выделениях из носа, увеличением лимфоузлов, пневмонии и анемии. У ребенка в редких случаях могут отсутствовать симптомы при рождение, но они проявятся через 1-2 месяца после. Заболевание может обнаружиться даже спустя годы неврологическими заболеваниями, деформацией костей и зубов, глухотой, слепотой. Именно поэтому важно выявить заболевание на ранних этапах.

Диагностика Сифилиса у детей:

На этапе планирования беременности необходимо пройти проверку на все заболевания передающиеся половым путем. В случае выявления до беременности или во время назначается курс лечения. Сифилис повышает риск заболевания ВИЧ, поэтому в случае положительного результата первого заболевания, необходимо провериться на наличие второго.

Возникшие поражения плода можно увидеть при помощи ультразвука. Патологиями считаются увеличение плаценты, скопление жидкости в брюшной полости ребенка и ее вздутие, увеличение печени и селезенки.

Клиническое обследование ребенка после рождения проводят педиатр, дерматовенеролог, невропатолог, окулист. Доктора оценивают общее состояние ребенка (оценка по шкале Апгар, недоношенность, гипотрофия и прочее), проводят осмотр кожи и слизистых оболочек, внутренних органов и центральной нервной системы, глазного дна.

В диагностике позднего врожденного сифилиса важную роль играет серологическое исследование ликвора (спинномозговой жидкости), а также реакция иммобилизации бледных трепонем. Серологическое исследование проводят на 7-8 день после рождения.

В диагностировании применяют рентгенографию трубчатых костей предплечий и голеней (остеохондриты, периоститы).

Лечение Сифилиса у детей:

Заболевание диагностируется, исходя из проявления симптомов и выявления спирохеты лабораторным способом. Во время беременности применяется пенициллин для лечения мамы и ребенка. Он считается безвредным. У большинства беременных наблюдается проходящая реакция на назначенное лечение, она сопровождается повышенной температурой, ознобом, головной болью, болью в мышцах и суставах. Терапия антибиотиками может влиять на сердцебиение и подвижность ребенка, может провоцировать схватки. При таких проявлениях женщине нужно срочно обращаться к врачу. Проходить лечение нужно не только матери, но и отцу. При лечение нужно исключить половую жизнь.

При раннем врожденном сифилисе назначают 3 курса пенициллина с перерывом в 2 нед. по 50-200 тыс ЕД в возрастных дозах через 4 ч в течение 30 дней.

При позднем врожденном сифилисе проводят 4 курса лечения. Курсовая доза пенициллина составляет 200-300 тыс ЕД на килограмм массы тела. Первый перерыв между курсами 2-3 нед., последующие по 1-1,5 мес. В качестве патогенетической терапии больных нейросифилисом назначают сосудистые препараты, дегидратационные средства, витамины. Применяют физиотерапевтические методы лечения. Альтернативные препараты – ампициллин, цефалоспорины. Антибактериальный препарат резерва – тетрациклин.

Следует учитывать, что за 7-14 дней до родов у беременных возможны неспецифические ложноположительные реакции. Таким женщинам не проводят превентивной терапии, но после родов обследуют мать и ребенка.

Профилактика Сифилиса у детей:

После прохождения лечения за новорожденным продолжается тщательное наблюдение и контроль со стороны кожно-венерологического диспансера. С целью профилактики врожденного сифилиса назначается клинико-серологическое обследование 1 раз в 3 месяца, пока ребенку не исполниться 1 год, а в дальнейшем до 3-х лет 1 раз в 6 месяцев.

Женщины должны помнить, что если они переболели сифилисом, то находятся в группе риска, поэтому их дети подлежат клиническому, серологическому и рентгенологическому обследованию в первые три месяца жизни.

Для профилактического лечения используется пенициллин. В случае непереносимости данного препарата назначаются полусинтетические антибиотики (оксациллин, ампициллин) или цефалоспориновые препараты в среднетерапевтических дозах.

Не назначается профилактическое лечение детям, которые родились от матерей, переболевших сифилисом, но получивших полное специфическое лечение до наступления беременности.

К детям женщин, больных сифилисом, которые не получили лечения, обязательно применяют профилактические меры лечения раннего врожденного сифилиса, даже если у детей нет клинических и серологических проявлений болезни.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Сифилис у детей:

Невролог
Дерматовенеролог
Педиатр
Инфекционист

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Сифилиса у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Врожденным называется сифилис, который передается будущему ребенку трансплацентарно через кровь матери.

Поздний врожденный сифилис выявляется обычно после 15-16 лет, а до тех пор никак не проявляет себя. Впрочем, иногда симптомы позднего врожденного сифилиса проявляются, начиная с третьего года жизни.

Что провоцирует / Причины Позднего врожденного сифилиса:

Врожденный сифилис развивается в случае попадания бледной трепонемы в организм плода через пупочную вену или по лимфатическим щелям от больной сифилисом матери. Плод может инфицироваться в случае болезни матери до беременности, а также на разных этапах своего развития. Патологические изменения в органах и тканях плода развиваются на V-VI месяцах беременности, т. е. во время развития плацентарного кровообращения.

Патогенез (что происходит?) во время Позднего врожденного сифилиса:

По мнению ряда ученых, сифилитическая инфекция может влиять и на хромосомный аппарат зародышевых клеток родителей. Различают сифилитические гаметопатии (дегенеративные изменения, возникшие в половых клетках до оплодотворения), бластопатии (поражение зародыша в период бластогенеза) и сифилитические эмбриопатии (патологические изменения плода в период от 4 нед. до 4-5 мес. беременности). У таких больных детей обнаруживают разнообразные дефекты физического, неврологического и психического, интеллектуального характера.
Врожденный сифилис возникает в результате попадания бледной трепонемы в плод через плаценту от болеющей сифилисом матери. Инфицирование плода может произойти как в случае заболевания матери до зачатия, так и позднее, на разных стадиях развития плода. Бледные трепонемы проникают в организм плода через пупочную вену или по лимфатическим щелям пупочных сосудов. Несмотря на раннее проникновение бледных трепонем в организм плода, патологические изменения в его органах и тканях развиваются только на V-VI месяцах беременности. Поэтому активное противосифилитическое лечение в ранние сроки беременности может обеспечить рождение здорового потомства. Поскольку вторичный сифилис протекает с явлениями спирохетемии, наиболее велик риск рождения больного ребенка у беременных, болеющих вторичным сифилисом. Кроме того, передача сифилиса потомству происходит в основном в первые годы после заражения матери; позднее эта способность постепенно ослабевает. Считается возможным рождение больных сифилисом детей от матери, страдающей врожденным сифилисом (сифилис второго и даже третьего поколения). Однако такие случаи наблюдаются очень редко. Исход беременности у больной сифилисом женщины бывает различным: она может закончиться поздним выкидышем, преждевременными родами, рождением больных детей с ранними или поздними проявлениями болезни или латентной инфекцией. Для женщин, болеющих сифилисом, характерен различный исход беременности на различных этапах течения процесса, так как степень инфицирования плода зависит от активности инфекции. Возможность заражения плода путем передачи инфекции через сперматозоид от отца до сих пор не доказана.

Симптомы Позднего врожденного сифилиса:

Поздний врожденный сифилис (syphilis congenita tarda)
Клинические симптомы возникают не раньше 4-5-летнего возраста, могут наблюдаться на 3-м году жизни, но чаще – в 14-15 лет, а иногда и позднее. У большинства детей ранний врожденный сифилис протекает без симптомов (ранний скрытый врожденный сифилис) или может отсутствовать даже ранний скрытый сифилис, у других обнаруживаются характерные для раннего врожденного сифилиса изменения (седловидный нос, рубцы Робинзона – Фурнье, деформация черепа). При позднем врожденном сифилисе на коже и слизистых оболочках появляются бугорки, гуммы, отмечаются многочисленные висцеропатии, заболевания центральной нервной системы, эндокринных желез. Клиническая картина позднего врожденного сифилиса не отличается от таковой третичного периода сифилиса. Отмечается диффузное уплотнение печени. Значительно реже могут появляться гуммозные узлы. Возможны поражения селезенки, а также нефрозы, нефрозонефриты. При вовлечении в патологический процесс сердечно-сосудистой системы выявляются недостаточность сердечных клапанов, эндокардит, миокардит. Имеются данные о поражениях легких, пищеварительного тракта. Типичным является поражение эндокринной системы (щитовидной железы, надпочечников, поджелудочной и половых желез).

Характерными особенностями клинической картины позднего врожденного сифилиса являются специфические симптомы, которые подразделяются на безусловные (достоверно указывают на врожденный сифилис) и вероятные (требуют дополнительного подтверждения диагноза врожденного сифилиса). Также имеется группа дистрофических изменений, наличие которых не подтверждает диагноз сифилиса, но которые следует исключить.

Безусловные симптомы
Паренхиматозный кератит (keratitis parenchymatosa). Как правило, первоначально в патологический процесс вовлекается один глаз, через 6-10 мес – второй. Независимо от лечения отмечаются признаки паренхиматозного кератита (диффузное помутнение роговицы, светобоязнь, слезотечение, блефароспазм). Помутнение роговицы проявляется более интенсивно в центре и нередко развивается не диффузно, а отдельными участками. Прикорнеальные сосуды и сосуды конъюнктивы расширены. Острота зрения снижается и нередко исчезает. Одновременно могут наблюдаться другие поражения глаз: ирит, хориоретинит, атрофия зрительного нерва. Прогноз относительно восстановления зрения неблагоприятный. Практически у 30% больных отмечается значительное снижение остроты зрения.

Специфический лабиринтит, лабиринтная глухота (surditas labyrinthicus). Наблюдается у 3-6% больных в возрасте от 5 до 15 лет (чаще у девочек). Вследствие воспалительных явлений, геморрагий во внутреннем ухе, дистрофических изменений слухового нерва внезапно наступает глухота, обусловленная поражением обоих нервов. В случае развития до 4-летнего возраста она сочетается с затрудненностью речи, вплоть до немоты. Костная проводимость нарушена. Отличается стойкостью к специфической терапии.

Следует отметить, что все три достоверных симптома позднего врожденного сифилиса – триада Гетчинсона – одновременно встречаются довольно редко.

Вероятные симптомы
Учитываются в диагностике при условии выявления других специфических проявлений, данных анамнеза и результатов обследования семьи пациента.

Специфический гонит, впервые описанный Клеттоном в 1886 г., протекает в виде хронического синовита коленных суставов. Клиническая картина поражения хрящей эпифизов отсутствует. При осмотре отмечают увеличение сустава, его отечность, ограничение подвижности, безболезненность. Возможно симметричное поражение другого сустава. Нередко в патологический процесс вовлекаются локтевые и голеностопные суставы.

Седловидный нос наблюдается у 15-20% больных с поздним ВС. Вследствие разрушения носовых костей и носовой перегородки ноздри выступают вперед.

Козлиный и лорнетовидный нос образуется в результате мелкоклеточной диффузной инфильтрации и атрофии слизистой оболочки носа, хряща.

Ягодицеобразный череп. Лобные бугры выстоят как бы разделенные бороздой, что происходит вследствие сифилитической гидроцефалии и остеопериостита костей черепа.

Дистрофические поражения зубов. На первом моляре отмечается атрофия контактной части и недоразвитие жевательной поверхности. По форме зуб напоминает кисет (зуб Moon). Жевательная поверхность может быть изменена также на 2 и 3 моляре (зубы Moser и Pfluger). Вместо нормального жевательного бугорка на поверхности клыка образуется тонкий конический отросток (щучий зуб Фурнье).

Радиальные рубцы Робинзона – Фурнье. Вокруг углов рта, губ, на подбородке располагаются радиальные рубцы, которые являются следствием перенесенного в грудном или раннем детском возрасте врожденного сифилиса – диффузной папулезной инфильтрации Гохзингера.

Поражение нервной системы наблюдается часто и проявляется умственной отсталостью, расстройством речи, гемиплегией, гемипарезами, спинной сухоткой, джексоновской эпилепсией (судорожные подергивания одной половины лица или конечности вследствие возникновения гуммы или ограниченного менингита).

Диагностика Позднего врожденного сифилиса:

При проведении дифференциального диагноза раннего скрытого врожденного сифилиса и пассивной передачи антител большое значение имеют количественные реакции. Титры антител у больного ребенка должны быть выше, чем у матери. У здоровых детей титры антител снижаются и в течение 4-5 мес происходит спонтанная негативация серологических реакций. При наличии инфекции титры антител стойкие или наблюдается их повышение. В первые дни жизни ребенка серологические реакции могут быть отрицательными, несмотря на наличие сифилиса, поэтому их не рекомендуется проводить в первые 10 дней после рождения ребенка.

При подозрении на врожденный сифилис необходимо соблюдать диагностическую тактику, которая заключается в следующем:
- проводить одномоментное обследование матери и ребенка;
- не рекомендуется забор крови для серологического исследования у женщины за 10-15 дней до и раньше 10-15 дней после родов;
- нецелесообразен забор крови для серологического исследования из пуповины ребенка в первые 10 дней после рождения, так как в этот период наблюдаются лабильность белков, неустойчивость коллоидов сыворотки, отсутствие комплемента и естественного гемолиза и др.;
- при серологическом исследовании матери и ребенка необходимо использовать комплекс серологических реакций (реакция Вассермана, РИФ, РИБТ);
- следует также помнить, что положительные серологические реакции у ребенка могут быть обусловлены пассивной передачей антител от матери, но постепенно, в течение 4-6 мес после рождения, антитела исчезают и результаты исследования становятся отрицательными.

Лечение Позднего врожденного сифилиса:

Бледная трепонема является фактически единственным микроорганизмом, сохранившим до настоящего времени, несмотря на десятилетия пенициллинотерапии, уникальную высокую чувствительность к пенициллину и его производным. Она не производит пенициллиназ и не имеет других механизмов антипенициллиновой защиты (вроде мутаций белков клеточной оболочки или гена поливалентной лекарственной устойчивости), давно выработанных другими микроорганизмами. Поэтому и сегодня главным методом современной противосифилитической терапии является длительное систематическое назначение производных пенициллина в достаточных дозах.
И лишь при аллергии больного на производные пенициллина или при подтверждённой устойчивости выделенного от больного штамма бледной трепонемы к производным пенициллина может быть рекомендован альтернативный режим лечения - эритромицин (другие макролиды, вероятно, тоже активны, но их эффективность не подтверждена документально инструкциями Минздрава, а потому они не рекомендуются), или производные тетрациклина, или цефалоспорины. Аминогликозиды подавляют размножение бледной трепонемы только в очень высоких дозах, оказывающих токсическое действие на организм хозяина, поэтому применение аминогликозидов в виде монотерапии при сифилисе не рекомендуется. Сульфаниламиды при сифилисе вообще не эффективны.

При нейросифилисе обязательно сочетание перорального или внутримышечного введения антибактериальных препаратов с их эндолюмбальным введением и с пиротерапией, повышающей проницаемость гемато-энцефалического барьера для антибиотиков.

При распространённом третичном сифилисе на фоне выраженной устойчивости бледной трепонемы к антибактериальным препаратам и при хорошем общем состоянии больного, допускающем определённую токсичность проводимой терапии, может быть рекомендовано добавление к антибиотикам производных висмута (бийохинол) или производных мышьяка (миарсенол, новарсенол). В настоящее время эти препараты не доступны в общей аптечной сети и поступают только в специализированные учреждения в ограниченных количествах, так как высокотоксичны и редко используются.

При сифилисе следует обязательно провести лечение всех половых партнеров больного. В случае больных с первичным сифилисом лечению подвергаются все лица, имевшие половые контакты с больным в течение последних 3 месяцев. В случае вторичного сифилиса - все лица, имевшие половые контакты с больным в течение последнего года.

Прогноз заболевания в основном определяется рациональным лечением матери и тяжестью заболевания ребенка. Как правило, раннее начало лечения, полноценное питание, тщательный уход, вскармливание грудным молоком способствуют достижению благоприятных результатов. Большое значение имеют сроки начала лечения, так как специфическая терапия, начатая после 6 мес, является менее эффективной.

В последние годы у детей грудного возраста с врожденным сифилисом вследствие проведения полноценного курса лечения стандартные серологические реакции становятся отрицательными к концу 1-го года жизни, при позднем врожденном сифилисе – значительно позже, а РИФ, РИБТ могут длительное время оставаться положительными.

Профилактика Позднего врожденного сифилиса:

К каким докторам следует обращаться если у Вас Поздний врожденный сифилис:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Позднего врожденного сифилиса, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Врожденный сифилис является мультисистемной инфекцией, вызывается Treponema pallidum и передается плоду через плаценту. К ранним симптомам относят: поражения кожи, лимфатических узлов, гепатоспленомегалию, задержку развития, кровянистые выделения из носа, трещины кожи в периоральной области, менингит, хориоидит, гидроцефалию, судороги, умственную отсталость, остеохондроз и псевдопаралич (атрофию Пэррота у новорожденных). Более поздние признаки: гуммозные язвы, периостальные поражения, парезы, сухотка спинного мозга, атрофия зрительного нерва, интерстициальный кератит, нейросенсорная глухота и деформация зубов. Диагноз устанавливают на основании клинических проявлений и подтверждают с помощью микроскопических или серологических методов. Лечением является терапия пенициллином.

Общие справочные материалы

1. Centers for Disease Control and Prevention (CDC): Sexually Transmitted Disease Surveillance 2018.

Клинические проявления

У многих пациентов заболевание протекает бессимптомно, и инфекция может клинически не проявляться на протяжении всей жизни.

Ранний врожденный сифилис обычно проявляется в течение первых 3 месяцев, жизни. Манифестация включает характерные везикуло-буллезные высыпания или пятнистую медно-красную сыпь на ладонях и подошвах и папулезные поражения вокруг носа и рта и в области подгузников, а также петехиальные высыпания. Часто развиваются генерализованная лимфаденопатия и гепатоспленомегалия. Ребенок может плохо расти и иметь характерные слизисто-гнойные или кровянистые выделения из носа, вызывающие заложенность носа. У некоторых младенцев развивается менингит, хориоидит, гидроцефалия или судороги, у других может развиваться умственная отсталость. В течение первых 8 месяцев, жизни остеохондроз (хондроэпифизит), особенно длинных костей и ребер, может привести к псевдопараличу конечности с характерными радиологическими изменениями в костях.

Остеопороз большеберцовой кости приводит к характерным саблевидным голеням у пациента с врожденным сифилисом.

Изображение предоставил Robert Sumpter via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.

Интерстициальный кератит проявляется помутнением роговицы разной степени и неоваскуляризацией. Неоваскуляризация проявляется в виде слабого порозовения участков периферической роговицы с позиции 11 часов до позиции 1 час.

Эта фотография показывает деформацию в форме треугольника правых верхних и левых нижних резцов, вызванную врожденным сифилисом.

Изображение предоставлено Robert E. Sumpter via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.

Диагностика

Ранний врожденный сифилис: клиническая оценка; темнопольная микроскопия поражений, плаценты или пуповины, серологическое обследование матери и новорожденного; возможен анализ цереброспинальной жидкости (ЦСЖ)

Поздний врожденный сифилис: клиническая оценка, серологическое исследование матери и ребенка

Ранний врожденный сифилис

Диагноз ранний врожденный сифилис обычно подозревают на основе серологического исследования крови матери, которое обычно проводят на ранних сроках беременности и часто повторяют в III триместре и в родах. Новорожденным от матерей с серологическими признаками сифилиса следует провести тщательное обследование, темнопольную микроскопию образцов или иммунофлюоресцентное окрашивание пораженной кожи или слизистых оболочек, количественные нетрепонемные исследования сыворотки крови (например, быстрый плазменный реагиновый тест [RPR-тест], тесты исследовательской лаборатории венерических болезней; при этом сыворотку пуповинной крови для тестирования не используют, поскольку она дает менее чувствительные и специфичные результаты. Плацента или пуповина должны быть исследованы с помощью темнопольной микроскопии или флуоресцентного окрашивания антителами, если есть возможность.

Младенцам и маленьким детям с клиническими признаками болезни или результатами серологических исследований, которые предполагают наличие заболевания, также следует провести спинномозговую пункцию с анализом ЦСЖ для подсчета клеток, отборочная реакция на сифилис (VDRL-тест) и белка; общий анализ крови (ОАК) с подсчетом количества тромбоцитов; печеночные пробы; рентген длинных трубчатых костей; и другие исследования в соответствии с клиническими показаниями (офтальмологическая оценка, рентгенография грудной клетки, нейровизуализация и слуховая реакция ствола головного мозга).

Сифилис может быть причиной множества различных рентгенологических аномалий длинных костей, включая:

диффузный или локализованый остит;

Значение флуоресцентных методов выявления антитрепонемных IgM, не передающихся через плаценту, является спорным, но такие анализы использовали для выявления неонатальной инфекции. Любой положительный нетрепонемный тест должен быть подтвержден конкретным трепонемным тестом, чтобы исключить ложноположительные результаты, однако проведение подтверждающих тестов не должно препятствовать лечению детей с клиническими симптомами заболевания или детей с высоким риском заражения.

Поздний врожденный сифилис

Диагноз позднего врожденного сифилиса ставится на основании клинического анамнеза, характерных физикальных проявлений и положительных серологических тестов ( Диагностические тесты на сифилис Диагностические тесты на сифилис Сифилис вызывается спирохетой Treponema pallidum и характеризуется 3 последовательными клиническими, симптоматическими стадиями, отделенными периодами бессимптомной скрытой инфекции. Общие проявления. Прочитайте дополнительные сведения ). Интерстициальный кератит, резцы Хатчинсона и глухоту, связанную с VIII черепным нервом, представляющие собой триаду Хатчисона, является диагностическим. Иногда результаты стандартных нетрепонемных серологических тестов на сифилис являются отрицательными, но трепонемный тест связывания флуоресцентных антител (FTA-ABS) при этом положительный. Этот диагноз следует рассмотреть в случаях необъяснимой глухоты, прогрессирующей умственной отсталости или наличия кератита.

Последующее ведение

Всем серопозитивным младенцам и детям, чьи матери были серопозитивными, нужно проводить тест на отборочную реакцию на сифилис (VDRL-тест) или антикардиолипиновые тесты [RPR тесты] каждые 2–3 месяца, пока тест не будет отрицательным или будет выявлено снижение титра антител в 4 раза. У неинфицированных и успешно излеченных младенцев нетрепонемные титры антител обычно инертны в течение 6 месяцев. Пассивно приобретенные антитрепонемные антитела могут присутствовать дольше, возможно, 15 месяцев. Это важно помнить, чтобы со временем использовать те же специфичные нетрепонемные тесты для контроля титров у матерей, новорожденных, младенцев или маленьких детей.

Если тест на отборочную реакцию на сифилис (VDRL-тест) или антикардиолипиновые тесты (RPR-тесты) остаются реактивными в течение последних 6–12 месяцев, или титры возрастают, ребенку должно быть проведено повторное исследование (включая люмбальную пункцию для анализа ЦСЖ и общего анализа крови (ОАК) с подсчетом числа тромбоцитов, рентгенографию длинных костей и другие тесты по клиническим показаниям).

Лечение

Парентеральное введение пенициллина

Беременные

Беременным с сифилисом на ранних стадиях вводят бензатин пенициллин G (по 2,4 млн единиц внутримышечно в одной дозе). На более поздних стадиях сифилиса и нейросифилиса нужно применять режим, показанный для небеременных пациентов ( Поздний или третичный сифилис Поздний или третичный сифилис Сифилис вызывается спирохетой Treponema pallidum и характеризуется 3 последовательными клиническими, симптоматическими стадиями, отделенными периодами бессимптомной скрытой инфекции. Общие проявления. Прочитайте дополнительные сведения ). Иногда после такой терапии развиваются тяжелые реакции Яриша–Герксхаймера, что приводит к спонтанным абортам. Больным с аллергией на пенициллин возможно проведение десенсибилизации с последующим лечением пенициллином.

После соответствующего лечения, результаты антикардиолипинового теста(RPR-теста) и теста на отборочную реакцию на сифилис (VDRL-теста) снижаются в 4 раза к 6-12 месяцев, у большинства пациентов и становятся отрицательными к 2 годам почти у всех пациентов. Эритромицин является неадекватной терапией для матери и плода, и его применение не рекомендуется. Тетрациклин противопоказан.

Ранний врожденный сифилис

При подтвержденных или высоковероятных случаях в методических рекомендациях Центра по контролю и профилактике заболеваний за 2015 год при врожденном сифилисе (2015 Centers for Disease Control and Prevention [CDC] guidelines for congenital syphilis) рекомендовано введение кристаллического пенициллина G 50 000 единиц/кг внутривенно каждые 12 часов в течение первых 7 дней жизни и затем каждые 8 часов, всего в течение 10 дней; или прокаин пенициллин G 50 000 единиц/кг внутримышечно 1 раз/день в течение 10 дней ( Рекомендованные дозировки некоторых парентеральных антибиотиков для новорожденных Рекомендованные дозировки некоторых парентеральных антибиотиков для новорожденных У новорожденных внеклеточная жидкость (ECF) составляет до 45% от общей массы тела, что требует введения относительно больших доз некоторых антибактериальных препаратов (например, аминогликозидов). Прочитайте дополнительные сведения ). Если пропущен ≥ 1 дня терапии, весь курс должен повториться. Этот режим также рекомендуют для младенцев с подозрением на сифилис, если мать соответствует любому из следующих критериев:

Читайте также: