Марганцевая интоксикация на мрт

Обновлено: 25.04.2024

Токсическая энцефалопатия представляет собой рассеянное органическое поражение головного мозга, которое может развиться как после тяжелых острых отравлений нейротропными ядами, так и при хронических профессиональных нейроинтоксикациях.

Ранними клиническими проявлениями различных хронических интоксикаций в большинстве случаев являются функциональные нарушения центральной нервной системы. При прогрессировании интоксикации происходит постепенное перерастание нейродинамических нарушений в стадию органических изменений - развивается картина токсической энцефалопатии. Органическая природа заболевания нередко может длительное время маскироваться астеническими или невротическими чертами, в связи с чем переход из функциональной стадии в органическую не всегда выявляется своевременно.

К веществам, которые способны вызывать рассеянные повреждения мозговых тканей, относятся:

пестициды,
продукты нефтеперегонки,
соли тяжёлых металлов,
химические составы бытового предназначения,
нейротропные медицинские препараты (снотворные, транквилизаторы),
угарный газ,
пары ртути,
свинец,
мышьяк,
марганец,
спиртосодержащие жидкости,
бактериальные токсины, образующиеся при ботулизме, кори, дифтерии.

Основные типы интоксикаций при энцефалопатии

Выделяют два основных типа интоксикаций: острую и хроническую:

Острая токсическая энцефалопатия наступает в результате однократного, сильного воздействия отравляющего вещества на организм. Острое состояние требует срочной медицинской помощи и последующих реабилитационных мероприятий.
В условиях систематического влияния отравления имеет место хроническая форма повреждения тканей мозга. Она наступает на поздних стадиях развития болезни, когда организм уже не способен противостоять длительному воздействию отравления. Больному требуется долгий курс лечения.

Клиническая картина

Для начальной формы токсической энцефалопатии характерна следующая симптоматика: жалобы на упорные головные боли, головокружение, снижение памяти, общую слабость, повышенную утомляемость, нарушение сна и др. На фоне резкой астенизации появляется рассеянная органическая симптоматика, которая не укладывается в картину какой-либо четко очерченной нозологической единицы (асимметрия лицевой иннервации, девиация языка, легкая гипомимия, рефлексы орального автоматизма, высокие сухожильные рефлексы, часто анизорефлексия, ослабление или исчезновение кожных рефлексов). Наряду с этим наблюдаются нарушения психоэмоциональной сферы: снижение памяти, внимания и умственной работоспособности, медлительность, заторможенность, апатия, немотивированная тревога, угнетенное настроение, выраженная эмоциональная лабильность.

Наиболее часто при токсических энцефалопатиях страдают стволовой и диэнцефальный отделы, нередко в процесс вовлекаются мозжечковая, оптико-вестибулярная и экстрапирамидная системы. Общей особенностью токсических энцефалопатий является рассеянность поражения. Однако каждое токсическое вещество придает заболеванию свои клинические особенности. Так, при марганцевой энцефалопатии на фоне диффузной патологии головного мозга начинают вырисовываться очаговые подкорковые симптомы. При энцефалопатиях, обусловленных хроническим воздействием окиси углерода, клинической особенностью является развитие церебрально-кардиальных ангиодистонических расстройств, протекающих на фоне органического диффузного поражения головного мозга. Нарушения координации движений, потливость, дрожание конечностей, галлюцинации, приступы раздражения и агрессии характерны для отравлений алкоголем.

Нарушения психики при различных энцефалопатиях также имеют некоторые особенности. Так, для сероуглеродной энцефалопатии характерны понижение активности, отсутствие инициативы, угнетенное настроение, тоска, равнодушие ко всем, прежде интересовавшим больного сторонам жизни. Такой же астенодепрессивный синдром часто возникает при энцефалопатиях, развившихся вследствие хронической интоксикации этилированным бензином. Ртутной энцефалопатии свойственно сочетание повышенной эмоциональной возбудимости с растерянностью, болезненной застенчивостью, нерешительностью и неуверенностью в себе.

Сроки развития токсических энцефалопатий различны. Так, при интоксикациях сероуглеродом и марганцем энцефалопатия развивается значительно быстрее, чем при хронической интоксикацией алкоголем, ртутью, свинцом или окисью углерода.

Течению токсических энцефалопатий свойственны стойкость патологических проявлений, наличие остаточных явлений в отдаленном периоде и наклонность к прогрессированию вне контакта с токсическим агентом. Патологоанатомические данные указывают, что в основе токсических энцефалопатий лежат сосудистые поражения головного мозга и рассеянные дегенеративные изменения мозговой ткани.

Лечение токсической энцефалопатии головного мозга

Устранение причин, давших толчок болезни, является безотлагательной мерой в тактике лечения токсических энцефалопатий. Контакт больного с ядовитой средой должен быть прекращён. В большинстве случаев пациенту предлагается госпитализация. Первичные назначения врача состоят в детоксикационных мерах. Пациенту назначаются антидоты, нейтрализующие действие ядов. Лекарство подбирается в соответствии с типом отравляющего вещества. Общие мероприятия по детоксикации заключаются в очистительных клизмах, стимуляции диуреза, проведении плазмафереза и гемодиализа.

Следующим этапом лечения являются меры по улучшению кровообращения в сосудах мозга и активизации метаболических процессов. Больному показаны внутривенные и внутримышечные вливания следующих препаратов:

кавинтон,
пирацетам,
церебролизин,
актовегин,
цераксон,
глиатилин.

Для внутримышечного введения назначаются витамины В, С, Р. Перорально пациент принимает биостимуляторы и адаптогены: экстракт женьшеня, лимонника, элеутерококка, препараты на основе алоэ.

По симптоматическим показаниям могут быть назначены транквилизаторы, миорелаксанты, противосудорожные и седативные средства, антидепрессанты:

реланиум,
карбамазепин,
мидокалм,
сирдалуд,
амитриптилин,
тералиджен,
паксил,
анафранил.

После стабилизации состояния в курс лечения включаются физиотерапевтические комплексы. Эффективными признаны массаж, иглорефлексотерапия, гидротерапия, грязелечение.

Последствия и прогноз токсических энцефалопатий

Успех лечения больных с поражением мозговых структур во многом зависит от степени тяжести состояния, при которой пациент стал получать медицинскую помощь.

Запущенные болезни не могут быть полностью излечены, а глубокие церебральные изменения не поддаются корректировке. Квалифицированная помощь будет наиболее действенной на ранних стадиях процесса.

Наличие остаточных явлений и прогрессирование болезни без контакта с ядовитыми агентами характерно для отравлений. Но это не означает, что больной лишается надежды на исцеление. Даже в случае инвалидизации самочувствие может стать вполне удовлетворительным при условии проведения полного курса лечебных процедур.

Регулярные реабилитационные мероприятия необходимо проводить на протяжении дальнейшей жизни. Эти меры позволят замедлить дегенеративные процессы в тканях мозга и восстановить многие утраченные функции.

Что такое "Алкогольная полинейропатия"?
"Алкогольная полинейропатия " – следствие прямого токсического воздействия этанола и его метаболитов на периферические нервы с преимущественным поражением тонких слабо миелинизированных и немиелинизированных волокон, проводящих болевую, температурную чувствительность и обеспечивающие вегетативно-трофические функции.

Как часто встречается это заболевание среди населения России?
В России, согласно официальным данным, злоупотребляет алкоголем около 5% населения в возрасте старше 18 лет, что составляет порядка 7,5 миллионов человек. Согласно отчету ВОЗ, в 2017 г. наша страна находилась на четвертом месте по количеству потребляемого алкоголя на душу населения (13,9 л чистого алкоголя в год), уступая Литве, Белоруссии и Молдове. При этом в России чаще употребляют крепкие спиртные напитки, тогда как в других европейских странах предпочтение отдается пиву и вину. По отношению к полинейропатиям другого генеза, доля алкогольного поражения периферических нервов составляет около 40%. У 76% пациентов, страдающих алкогольной зависимостью более 5 лет, согласно литературным данным, присутствуют явные клинические признаки алкогольной полинейропатии; при этом субклиническое ("стёртое", "скрытое") поражение нервов по данным электронейромиографии (ЭНМГ) выявляются у 97–100% больных, хронически употребляющих алкоголь, то есть у подавляющего большинства.

возникало ли у Вас ощущение того, что Вам следует сократить употребление спиртных напитков?
вызывало ли у Вас чувство раздражения, если кто-то из окружающих (друзей, родственников) говорил Вам о необходимости сократить употребление спиртных напитков?
испытывали ли Вы чувство вины, связанное с употреблением спиртных напитков?
возникало ли у Вас желание принять спиртное как только Вы просыпались после имевшего место употребления алкогольных напитков?

Интерпретация результатов: за каждый ответ "ДА" - 1 балл.
Сумма 2 и более баллов соответствует ЗНАЧИМОМУ ЗЛОУПОТРЕБЛЕНИЮ АЛКОГОЛЕМ. Вам необходимо пересмотреть свой образ жизни и исключить пагубные последствия токсического воздействия алкоголя на организм, в частности - полинейропатию.
Да, я набрал(а) больше 2х баллов, но какие симптомы беспокоят пациентов с алкогольной полинейропатией?
Первые признаки болезни могут быть замечены пациентами не сразу, так как именно для этого вида полинейропатий характерно замедленное прогрессирование симптомов в течение нескольких лет. Реже клиника может развиться остро, во время или после запоя.

чувствительные симптомы: онемение, покалывание, "жжение", "горение", боль, "ползанье мурашек" в стопах, голенях, а в дальнейшем и в кистях; снижение чувствительности в стопах - "не чувствую как надеваю обувь, не чувствую пол"; неустойчивость при ходьбе, усиливающуюся в темноте и при закрытых глазах;
двигательные симптомы: развивается слабость в мышцах стоп, голеней, далее может присоединиться слабость в мышцах кистей (нарушение мелкой моторики); затруднение при ходьбе, "шлепанье" стоп;
вегетативная симптоматика: колебание цифр артериального давления; "перебои" в работе сердца; запоры, диарея; сухость кожных покровов или потливость; нарушение эрекции и снижение либидо;
симптомы сопутствующего поражения центральной нервной системы: ухудшение памяти; спутанность сознания; снижение интеллекта; дезориентация; равнодушие к близким и окружающим; невнимательность; сонливость.

Клиническая картина и "набор" симптомов могут варьировать. У 42% с установленным диагнозом "Алкогольная полинейропатия" выявляется нейропатический болевой синдром.

Есть ли факторы риска развития данного заболевания?
Определенно есть!
Самым главным фактором является частота употребления алкоголем. Выделяют 3 когорты пациентов злоупотребляющих алкоголем: эпизодически пьющие (период трезвости более 5 дней, без запойных состояний), часто пьющие (употребление алкоголя более 3 раз в неделю с похмельем более 1 раза в неделю) и постоянно пьющие (ежедневное употребление алкоголя, без трезвости). Было установлено, что пациенты из групп "часто пьющие" и "постоянно пьющие" имеют более высокие показатели по выявлению полинейропатии (29,6% и 29,9% соответственно), чем группа пациентов "эпизодически пьющих" (11,3%). Субъективные полиневритические симптомы развивались после относительно короткой продолжительности злоупотребления (1-5 лет), а признаки тяжелой полинейропатии развивались после злоупотреблением алкоголя более 10 лет.
Женский пол повышает риск развития более тяжелой полинейропатии. Такие гендерные различия обусловлены более высокой скоростью всасывания алкоголя и, как следствие, более высоким уровнем его в крови у женщин, чем у мужчин. Женское привыкание и полноценная зависимость от спиртного развиваются намного быстрее, чем у мужчин. Если у мужчин хронический алкоголизм (первая-вторая стадия) формируется через 6-12 месяцев ежедневного пьянства, то для женщин достаточно 3-6 месяцев.
Генетический фактор риска проявляется, прежде всего, в наследственной тяге к алкоголю, которая может из поколение в поколение приводить к развитию алкогольной полинейропатии и поражению других органов и систем.
Неполноценность питания и дефицит витаминов группы В часто сопутствуют злоупотреблению алкоголем. Доказано, этанол уменьшает всасывание витаминов в тонком кишечнике, уменьшает "печеночные" их запасы, нарушает процессы фосфорилирования и образования активных форм витаминов. Дефицит витаминов группы В - дополнительная причина поражения периферических нервов, которая совместно с токсическим воздействием алкоголя усугубляет течение полинейропатии.
Нарушение функции печени обусловлено долгим периодом приема алкоголя или присоединением других сопутствующих заболеваний. Вследствие этого возникает жировой гепатоз, который со временем может трансформироваться в алкогольный гепатит и цирроз печени. Печеночная недостаточность является отдельной причиной поражения периферических нервов, а при алкогольном её генезе приводит к грубой полинейропатии.

Какой вид алкоголя повышает риск развития полинейропатии?
Любой вид алкоголя содержит этанол и его метаболиты, преимущественно ацетальдегид, который обладает прямым токсическим воздействием на периферические нервы. Ученые из медицинского центра детоксикации Маугери провели сравнительный анализ употребляемых спиртных напитков у своих пациентов. Было выяснено, что употребление вина, по сравнению с употреблением пива, вызывает больший риск развития полинейропатии. Возможно, это связано с наличием примесей, которые добавляют производители вин в свой продукт. Других сравнительных исследований на данную тематику не производилось.

Каков механизм поражения нервов при употреблении алкоголя?
Алкоголь поступает в кровь уже через 5 минут после приема внутрь и достигает пика после 30–90 минут. Этанол и его токсичные метаболиты влияют на жизнедеятельность нейронов. Свободные кислородные радикалы нарушают функцию клеточных структур, в первую очередь эндотелия сосудов, вызывая эндоневральную гипоксию и приводя к поражению аксонов нервов. Кроме того, этанол снижает синтез и нарушает нормальную конфигурацию белков цитоскелета нервного волокна, замедляет аксональный транспорт.

электронейромиографию, которая позволяет оценить функциональное состояние двигательных и чувствительных волокон периферических нервов, определить характер их повреждения;
общий анализ крови;
развернутый биохимический анализ крови;
гликированный гемоглобин и глюкозотолерантный тест;
анализ крови на ВИЧ, RW, гепатит В и С;
анализ крови на уровни витаминов В1, В6, В9, В12, гомоцистеин;
ревмо-пробы (ревмо-фактор, антинейрональные антитела ANCA, антинуклеарный фактор, антитела к ядерным антигенам АNA, антитела к циклическому цитруллинированному пептиду, антинуклеарные антитела и т.д.);
антинейрональные антитела (анти-Нu, анти –CV2/ CRMP-5).
электрофорез белков сыворотки и мочи с иммунофиксацией + freelite.

кардиоваскулярные тесты, оценка вариабельности ритма сердца, тилт-тест;
вегетативные вызванные потенциалы;
конфокальная микроскопия роговицы;
количественное сенсорное тестирование;
панч биопсия кожи с оценкой состояния интраэпидермальных тонких нервных волокон.

Какое лечение может назначить невролог?
Основным и главным этапом лечения является полный отказ от употребления алкогольной продукции. Полезным будет наблюдение у нарколога.
Патогенетическая терапия алкогольной полинейропатии на данный момент не разработана. Полноценное сбалансированное питание с достаточным количеством витаминов и белка и другие изменения образа жизни (отказ от курения, нормализация массы тела) сами по себе способствуют значительному улучшению состояния пациентов с алкогольной болезнью.
В случаях сопутствующего дефицита витаминов группы В назначаются витамины В1 (тиамин), В6 (пиридоксин), В9 (фолиевая кислота), В12 (цианокобаламин).
При наличии нейропатического болевого синдрома назначаются препараты по симптоматикой его коррекции: антидепрессанты (амитриптилин, дулоксетин, венлафаксин) и антиконвульсанты (габапентин, прегабалин).
Восстановительно-реабилитационные методы лечения (чрескожная электронейростимуляция, миостимуляция, акупунктура, биологическая обратная связь, массаж, физиотерапия, баланстерапия, роботизированная терапия) занимает важное место в коррекции полиневритических нарушений.
Если у вас есть симптомы полинейропатии и по опроснику GAGE вы набрали 2 и более балла, то вам крайне необходимо обратиться за специализированной медицинской помощью в Центр заболеваний периферической нервной системы ФГБНУ НЦН!

Лекарственно-индуцированная и индуцированная химиотерапией полинейропатии
Что означают эти термины?
Лекарственно-индуцированная полинейропатия – множественное, диффузное, равномерное и симметричное поражение периферических нервов, развивающееся на фоне приема лекарственного препарата с высокой и умеренной степенью нейротоксичности.
Отдельно рассматривается индуцированная химиотерапией полинейропатия развивающаяся на фоне или после химиотерапии.

Как часто встречается это заболевание?
Распространенность всех лекарственно-индуцированных полинейропатий достоверно не определена. При этом распространенность полинейропатии среди больных онкологического профиля, получающих химиотерапию, составляет 77,2%. Примерно у 1/3 пациентов симптоматика сохраняется не менее 6 месяцев после окончания курса химиотерапии. Кроме того, тяжесть полинейропатии может ограничивать дальнейшее применение адекватной дозы препаратов, что потенциально увеличивает заболеваемость и риск смерти от онкологического заболевания.

Какие препараты могут способствовать развитию данного заболевания?
Ниже представлен неполный список препаратов с высокой и умеренной нейротоксичностью:
Витамины:
• пиридоксин (В6)
• ниацин (В3)
Иммуносупрессоры:
• хлорохин
• препараты на основе солей золота
• лефлуномид
• циклоспорин
Сердечно-сосудистые препараты:
• амиодарон
• прокаинамид
• каптоприл
• гидралазин
Противомикробные препараты:
• метронидазол
• нитрофураны
• хлорамфеникол
• фторхинолоны
• стрептомицин
Статины:
• аторвастатин
• ловастатин
• правастатин
Психотропные препараты:
• амитриптилин
• соли лития
• амфетамины
Антигистаминные препараты:
• циметидин
НПВП:
• индометацин
Противоподагрические препараты:
• колхицин
• аллопуринол
Химиотерапевтические препараты:
• препараты на основе платины:
цисплатин, карбоплатин, оксалиплатин
• таксан-содержащие препараты: паклитаксел, абраксан, доцетаксел
• талидомид и его аналоги: леналидомид, ревлимид, метибластан
• алкалоиды барвинка: винкристин, винбластин, винорельбин, виндезин
Анестетики:
• закись азота
Антиалкогольные препараты:
• дисульфирам

ВАЖНО !
Связь между приемом препарата из данного списка и развитием полинейропатии может установить только ВРАЧ!
Самостоятельная отмена препарата НЕ ДОПУСТИМА!
Ваша цель - предупредить своего лечащего врача-невролога о приеме препаратов из данного списка при наличии характерных полиневритических жалоб!

Какие симптомы беспокоят пациентов при этих видах полинейропатий?
Симптомы при лекарственно-индуцированной и химиотерапия-индуцированной полинейропатии абсолютно такие же как при алкогольной полинейропатии (см выше).
При этом симптоматика полинейропатии может быть крайне вариабельна, что связано с индивидуальным ответом нервных волокон на повреждающее действие лекарственных препаратов и химиотерапии.

Как быстро развивается полинейропатия при приеме нейротоксичного препарата?
Если говорить про препараты, которые не относятся к группе – химиотерапии, то первые симптомы неврологических нарушений могут появиться через длительное время от начала его приема. Пациенты чаще не видят связи и списывают свои жалобы на другие возможные причины и изменение образа жизни.
Другую картину мы видим после курса химиотерапии, когда симптоматика может нарастать достаточно быстро уже после 1 курса лечения. Но возможно развитие симптомов и отсрочено, через 3-6 месяцев после окончания всего курса химиотерапии.

На основании чего мне установили такой диагноз?
Ключевым в постановке диагноза являются наличие полиневритических жалоб и симптоматики, выявляемой при осмотре, а также наличие в анамнезе факта постоянного или систематического приема препарата из группы риска или проведение химиотерапии с включением препаратов с умеренной и высокой нейротоксичностью. Важно отсутствие анамнестических и клинико-лабораторных признаков других вероятных причин полинейропатии, в том числе отрицательный семейный анамнез.
К одним из критериев правильности установленного диагноза относится улучшение состояния, либо приостановление прогрессирования заболевания на фоне отмены "токсической" терапии.
Для подтверждения диагноза и исключения альтернативных причин полинейропатии врач может назначить исследования указанные выше, в том числе электронейромиографию, которая позволяет оценить функциональное состояние двигательных и чувствительных волокон периферических нервов, определить характер их повреждения.

Какие варианты лечения существуют?
После постановки диагноза совместно с профильными специалистами производится пересмотр медикаментозной терапии: замена "нейротоксического" препарата на иной. При необходимости, назначается симптоматическая терапия нейропатического болевого синдрома (антидепрессанты, антиконвульсанты). Назначение "нейрометаболических" препаратов не целесообразно, в связи с отсутствием доказательной базы.
Важное значение в коррекции неврологических нарушений при полинейропатии имеет восстановительно-реабилитационное лечение: чрескожная электронейростимуляция, акупунктура, биологическая обратная связь, интервенционные методы, массаж, физиотерапия, балансотерапия, роботизированная терапия. Но надо помнить, что некоторые методы противопоказаны при наличии сопутствующего онкологического анамнеза.

Каковы прогнозы при данном заболевании?
Продолжительность жизни не отличается от таковой у людей, не имеющих данное заболевание. Восстановление зависит от течения основного заболевания, при котором назначен "нейротоксический" препарат. Крайне важным для прогноза является своевременное постановка правильного диагноза, отмена "причинного" препарата и тщательное наблюдение за пациентом.

Если у вас есть симптомы полинейропатии и вы принимаете "нейротоксичные" препараты, то вам крайне необходимо обратиться за специализированной медицинской помощью в Центр заболеваний периферической нервной системы ФГБНУ НЦН.

Сотрудники центра заболеваний периферической нервной системы консультируют пациентов амбулаторно в рамках ОМС и на коммерческой основе.

Facebook Если у вас не работает этот способ авторизации, сконвертируйте свой аккаунт по ссылке ВКонтакте Google RAMBLER&Co ID

Авторизуясь в LiveJournal с помощью стороннего сервиса вы принимаете условия Пользовательского соглашения LiveJournal

Марганцевая энцефалопатия

Проблема марганцевой энцефалопатии имеет не только медицинскую, но и социальную значимость, поскольку страдают люди подросткового и молодого возраста и даже после прекращения приема суррогатных наркотиков происходит прогрессирование инвалидности больных. Это диктует необходимость настороженности врачей всех специальностей, а особенно невропатологов, наркологов и психиатров, в отношении развития подкорковой симптоматики у лиц молодого возраста.

Марганцевая энцефалопатия развивается при употреблении суррогатных наркотиков, приготовленных на основе марганца и психостимулирующих препаратов (эфедрина). Эфедрин входит в состав препарата солутан, а вещества, сходные с ним по механизму действия (фенилпропаноламин), содержатся в препаратах Колдакт и Эффект. Эти психостимулирующие средства, доступные как по цене, так и по возможности приобретения в аптеках без рецепта, смешивают с перманганатом калия и уксусом, и полученную смесь вводят внутривенно.

Следует учитывать, что марганец играет важную роль в развитии и функционировании нервной системы и организма в целом, он входит в состав ряда ферментов, участвующих в окислительно-восстановительных процессах, в том числе супероксиддисмутазы и глутаминсинтетазы, но в избыточных количествах этот микроэлемент оказывает нейротоксическое влияние.

В норме содержание марганца в головном мозге относительно невелико и неодинаково в разных его отделах. Оно максимально в бледном шаре, черной субстанции, таламусе, где, по-видимому, ввиду высокой активности нейронов наиболее высока интенсивность окислительно-восстановительных процессов и соответственно потребность в марганце. Последний может попадать в мозг разным путем: благодаря облегченной диффузии, активному катионному транспорту, эндоцитозу в эндотелиальных клетках мозга (в комплексе с трансферрином). Нейроны прилежащего ядра, скорлупы и хвостатого ядра несут наибольшее количество трансферриновых рецепторов, захватывающих комплекс марганец-трансферрин, который с аксоплазматическим током попадает в бледный шар и черную субстанцию.

Поскольку содержание марганца во внутривенно вводимой смеси в десятки раз превышает количество этого иона [марганца], обычно поступающее с пищей, выводящие марганец механизмы не справляются с повышенной нагрузкой, что приводит к быстрому увеличению концентрации марганца в крови, а затем и в мозге, особенно в зонах, где имеются специальные механизмы, накапливающие этот элемент. Следует учитывать, что при внутривенном введении период полувыведения марганца в четыре раза выше (около 40 суток), чем при приеме той же дозы внутрь.

При применении суррогатных наркотиков страдает преимущественно экстрапирамидная система. Марганец, как было отмечено выше, избирательно накапливается в структурах экстрапирамной нервной системы (в базальных ганглиях и ядрах ствола головного мозга) - в медиальном сегменте бледного шара и ретикулярной части черной субстанции. В меньшей степени поражаются хвостатое ядро, скорлупа, субталамическое ядро. В отдельных случаях страдают также кора лобных и теменных долей, мозжечок и гипоталамус. Накопление марганца в мозговой ткани приводит к уменьшению числа нейронов и глиозу.

После прекращения поступления марганца в организм полное восстановление происходит редко, хотя и возможно некоторое улучшение, но оно не коррелирует с уменьшением концентрации марганца в организме. Более того, заболевание может прогрессировать даже после того, как накопление марганца в базальных ганглиях перестает выявляться при МРТ. Эти данные подтверждают мнение, что накопление марганца является лишь пусковым фактором долгосрочного дегенеративного процесса, который, будучи запущен, может в дальнейшем реализовываться уже при нормальном содержании марганца в ткани. Тем не менее, как показывают исследования, ускорение выведения марганца с помощью хелатирующего соединения (например, кальциево-натриевой соли этилендиаминтетраацетат [ЭДТА] натрия) может предупреждать дальнейшее прогрессирование симптоматики.

Экспериментальные данные показывают, что повреждение нейронов при марганцевой интоксикации происходит уже в первые часы отравления, но клинические проявления могут развиваться постепенно. Патогенез повреждения остается неясным. Приведем основные данные, которые получены в ходе экспериментальных исследований.

Двухвалентный ион Mn2+, образующийся в результате восстановления перманганата калия, обладает высокой комплексообразующей способностью и легко проникает через гематоэнцефалический барьер, кумулируется в митохондриях и лизосомах. Угнетая активность митохондриальных ферментов, он вызывает нарушения в митохондриальной дыхательной цепи переноса электронов и инициирует реакции перекисного окисления липидов. В результате образуются высокотоксичные соединения, что приводит к необратимым модификациям нуклеиновых кислот и белков, нарушению целости мембраны нейрона, высвобождению эксайтотоксических медиаторов (например, аминокислоты - глутамат) и избыточному поступлению Са2+ внутрь клетки.

Предполагают, что марганец в своей восстановленной [токсичной] форме (Mn3+) способствует развитию окислительного стресса. Особая опасность развития окислительного стресса в ЦНС определяется интенсивностью окислительного метаболизма мозга, утилизирующего до 50% всего кислорода, при значительно более низкой активности антиоксидантных систем в сравнении с другими органами. В развитии окислительного стресса, возможно, играет роль и токсическое действие суррогатного психоактивного вещества, который стимулирует высвобождение и предотвращает обратный захват катехоламинов, а также угнетает активность моноаминоксидазы. Известно, что катехоламины и в частности дофамин вызывают в определенных концентрациях нейротоксический эффект. Кроме того, токсичный Mn3+ участвует в окислении дофамина с образованием токсичных хинонов и гидроксильных радикалов и тем самым провоцирует окислительный стресс. Избирательность поражения базальных ганглиев объясняют высоким содержанием в них окислительных ферментов, что является условием превращения нетоксического (Mn2+) в токсический (Mn3+). Токсическое действие марганца может быть связано также со стимуляцией синтеза оксида азота в астроцитах и микроглии, индукцией хронического воспалительного процесса. Появляется также все больше данных о том, что при марганцевой интоксикации первично страдают астроциты, а поражение нейронов является следствием глиальной дисфункции. Именно астроциты контролируют концентрацию марганца в мозге и на них приходится первый удар марганцевой интоксикации. Поврежденные астроциты могут утрачивать способность захватывать и обезвреживать избыточные количества возбуждающей аминокислоты глутамата, что способствует эксайтотоксическому эффекту.

Результаты патоморфологических исследований, а также данные функциональной нейровизуализации свидетельствуют о том, что при марганцевом отравлении во внутреннем сегменте бледного шара и в ретикулярной части черной субстанции в наибольшей степени страдают проекционные ГАМК-ергические нейроны. Дофаминергические нигростриарные нейроны компактной части черной субстанции остаются относительно сохранными. В результате поражения базальных ганглиев нарушается функционирование корково-подкорковых кругов и паллидарно-стволовых связей, что приводит либо к лишению лобных и стволовых структур афферентации от базальных ганглиев, либо последние получают ее в искаженном виде, что вызывает сложную комбинацию двигательных, а также нейропсихологических нарушений.

Марганец, обладающий свойствами парамагнетика, при МРТ в Т1-режиме повышает интенсивность сигнала от тканей, в которых накапливается, прежде всего, от бледного шара и среднего мозга (в проекции ретикулярной части черной субстанции). Эти изменения носят двусторонний симметричный характер.

Неврологическая симптоматика может возникать как на фоне употребления суррогатных наркотиков, так и через какое-то время после его прекращения, при этом формируются выраженный подкорковый и псевдобульбарный синдромы, пирамидная недостаточность, а также комплекс вегетативных нарушений. По-видимому, вероятность и быстрота развития симптомов определяется не только количеством введенного препарата, но и индивидуальными особенностями метаболизма, в том числе марганца.

Первым проявлением подкоркового синдрома является постуральная нестабильность с нарушением акта ходьбы и частыми падениями, преобладают явления гипокинезии и в меньшей степени ригидности.

Псевдобульбарный синдром проявляется выраженной дисфагией, дисфонией и дизартрией, насильственным плачем и смехом (он может объясняться растормаживанием понтоцеребеллярных путей в результате повреждения подкорково-стволовых связей и дисфункцией серотонинергических структур).

Пирамидный синдром обычно бывает нерезко выраженным, в основном преобладают явления нижнего парапареза.

Мозжечковый синдром встречается достаточно редко в виде статической и динамической атаксии.

Синдром вегетативной дисфункции проявляется колебаниями артериального давления, чаще встречается артериальная гипотония, акрогипергидрозом, гиперсаливацией, нарушением потенции.

► Возникают психические и когнитивные расстройства. Данные нейропсихологического анализа указывают на преимущественное вовлечение глубинных отделов мозга со вторичной дисфункцией лобных долей и позволяют связать когнитивный дефект с нарушением функционирования фронтостриарных систем. При этом нарушение функционирования корково-подкорковых кругов, предположительно лежащее в основе нейропсихологических расстройств, может быть обусловлено поражением не только паллидума, но и хвостатого ядра. Психические нарушения обычно возникают в острой фазе интоксикации и проявляются возбуждением, бредом и галлюцинаторным синдромом.

( ! ) Марганцевая энцефалопатия практически всегда приводит к почти полной инвалидности больных. Наиболее инвалидизирующими симптомами являются постуральная нестабильность, дистонический и псевдобульбарный синдромы.

Стадии марганцевой энцефалопатии (Центр экстрапирамидных заболеваний нервной системы МЗ РФ):

1. стадия начальных проявлений , в которой преобладают эмоционально-личностные нарушения в виде доминирования апатико-абулического синдрома, снижение инициативы, как двигательной, так и психической; очень часто развиваются диссомнические расстройства, отмечается или повышенная сонливость, или диссомнии в ночное время без каких-либо неврологических проявлений;

2. стадия манифестации и прогрессирования неврологических симптомов, которая, как правило, возникает, когда больной прекращает принимать наркотики; характеризуется появлением и нарастанием синдрома паркинсонизма, псевдобульбарного синдрома в сочетании с вегетативными и мозжечковыми расстройствами;

3. стадия относительной стабилизации неврологических симптомов наблюдается в 40 % случаев, когда у больного отмечается стабилизация неврологической симптоматики, но имеется стойкий неврологический дефицит; при этом в течении болезни могут прослеживаться некоторые флюктуации ухудшения в виде декомпенсации, нарастания клинической симптоматики или, наоборот, в виде их незначительного регресса.

4. [в 30 % случаев отмечается] стадия регресса неврологических симптомов; к сожалению, это не полный регресс неврологической симптоматики, а только уменьшение ее выраженности.

Как правило, течение заболевания (марганцевой энцефалопатии) выглядит следующим образом: первыми клиническими проявлениями марганцевой энцефалопатии являются речевые нарушения, часто в комбинации с псевдобульбарным синдромом, а также в подавляющем большинстве случаев с нарушениями ходьбы; эти нарушения прогрессируют в течение нескольких месяцев, после чего наступает период относительной стабилизации, а затем отмечается либо умеренный регресс основных проявлений, либо периодическое нарастание клинических симптомов, чередующееся с периодами ремиссии.

Выделяют три степени тяжести марганцевой энцефалопатии:

1. легкая степень : у больного наблюдается незначительная постуральная нестабильность, фокальные дистонии, не нарушающие двигательную функцию больного, нет или имеются легкие проявления псевдобульбарного синдрома в виде легкой дизартрии и дисфонии;

2. средняя степень : у больного наблюдается умеренно выраженная постуральная неустойчивость с редкими падениями, умеренные мультифокальные дистонии и умеренно выраженный псевдобульбарный синдром;

3. тяжелая степень [обусловливающая выраженную инвалидность]: у больного наблюдаются грубейшая постуральная нестабильность с очень частыми падениями, выраженные мультифокальные дистонии, существенно нарушающие походку и другие двигательные функции больного, псевдобульбарный синдром.

Основное лечение марганцевой энцефалопатии: назначение антиоксидантов, нейропротекторов и метаболических препаратов.

Поскольку паркинсонизм при интоксикации марганцем связан с поражением не нигростриарных дофаминергических, а паллидарных нейронов, неудивительно, что лишь в небольшой части случаев можно добиться уменьшения симптомов паркинсонизма с помощью дофаминергических средств (препаратов леводопы и агонистов дофаминовых рецепторов). Возможности коррекции дистонического гиперкинеза связаны главным образом с холинолитиками и введением препаратов ботулотоксина.

Следует обратить внимание на необходимость коррекции психопатологических синдромов и особенно депрессии, которая может скрываться за маской эмоционального безразличия. В коррекции аффективных нарушений, а также насильственного смеха определенную роль могут играть селективные ингибиторы обратного захвата серотонина.

Наша клиника специализируется в неврологии и иммунологии. У нас работают неврологи с дополнительной подготовкой по иммунологии. Мы используем комплексный подход к лечению заболеваний нервной системы, в том числе занимаемся диагностикой и лечением демиелинизирующих заболеваний.

Инфекция. Инфекционное и постинфекционное поражение нервной системы

Инфекционное поражение нервной системы – это воспаление различных ее отделов:

Оболочек головного и/или спинного мозга (менингит, арахноидит);
Вещества головного мозга (энцефалит) или спинного мозга (миелит);
Периферических нервов (неврит, полиневрит);
Нервных корешков спинного мозга (радикулит);
Нервных сплетений (плексит);
Нервных узлов (ганглионит).

Как инфекция повреждает нервную систему? Возможны два варианта:

В норме с большинством потенциально опасных инфекций каждый из нас встречается периодически или постоянно. При этом заболевание не наступает, пока иммунная система в состоянии защитить организм. Опасность поджидает при снижении иммунной защиты. Микробы, не встречая должного сопротивления, внедряются в организм и часто сами еще больше блокируют работу иммунной системы (вторичное иммунодефицитное состояние).

Лечение только инфекции, без коррекции иммунного ответа, почти всегда неэффективно из-за повторного заражения. Поэтому, планируя лечение, мы подробно исследуем Ваш иммунный статус и антитела к ряду инфекций. Когда картина иммунитета и инфекционного фона ясна, составляется план лечения, охватывающий две задачи:

Подавить инфекцию;
Отрегулировать работу иммунной системы.

Онкология и поражение нервной системы

Многие злокачественные опухоли способствуют образованию в организме большого количества токсинов и иммунных факторов, агрессивных к собственным тканям организма, в т.ч. к головному и спинному мозгу, к периферическим нервам, мышцам. Паранеопластическое заболевание нервной системы – это повреждение нервной системы не опухолью, а иммунной системой под влиянием опухоли. У нас есть специалисты и современные лабораторные тесты для диагностики паранеопластических заболеваний нервной системы и опыт их лечения.

Интоксикация и аутоиммунная агрессия могут стать причиной паранеопластических синдромов и повреждения:

мышц,
периферических нервов,
головного и спинного мозга.

Симптомы паранеопластических процессов могут быть самыми разнообразными:

Какие ткани нервной системы могут пострадать при паранеопластических синдромах?

Периферические нервы – полинейропатия и полиневрит.
Мышцы – миопатия и полимиозит.
Головной мозг – энцефалопатия, энцефалит.
Спинной мозг – миелопатия.

Аутоиммунная агрессия. Аутоиммунный процесс

Некоторые заболевания нервной системы связаны с агрессией организма против самого себя, а именно, с атакой иммунной системы на ткани собственной же нервной системы (демиелинизация). Некоторые аутоиммунные заболевания провоцируются инфекцией. Прежде чем составить план лечения, мы подробно исследуем Ваш иммунный статус и инфекционный фон.

Наша основная задача – найти причину аутоиммунной агрессии и предотвратить ее дальнейшее развитие. Во многих случаях реально ввести аутоиммунный процесс в длительную ремиссию или остановить его совсем.

Примеры аутоиммунных болезней нервной системы:

Аналогичные явления наблюдаются при ревматических болезнях, когда иммунная агрессия направлена против суставов, связок, мышц, кровеносных сосудов.

Причины аутоиммунных процессов

Почему появляются аутоиммунные болезни? Обычно этому способствует неудачное совпадение трех основных факторов:

Известен “феномен декомпактизации миелина”, когда в результате инфекционного или аутоиммунного повреждения обнажаются глубоко залегающие антигены миелина, с которыми иммунная система в норме вообще не контактирует. Эти антигены воспринимаются иммунной системой как чужеродные, к ним образуются аутореактивные иммунокомпетентные клетки и антитела (аутоантитела), запускающие дальнейшую иммунную агрессию.

Молекулярная мимикрия и аутоиммунная реакция. Антигены некоторых микробов похожи на аутоантигены здоровых клеток организма. 1-Клетка иммунитета; 2-Инфекционный агент; 3-Нерв; 4-Одинаковые рецепторы.

Образовавшиеся агрессивные аутоантитела могут участвовать в перекрестной аутоиммунной агрессии и к другим тканям организма. Поэтому пациентов с демиелинизирущими заболеваниями мы часто обнаруживаем и другие аутоиммунные процессы:

Антитела к инсулину и бета-клеткам поджелудочной железы (риск сахарного диабета и ожирения).

Лечение аутоиммунных заболеваний

Лечение любого аутоиммунного заболевания предполагает снижение аутоиммунной агрессии.

Наиболее убедительные результаты лечения мы получаем от воздействия сразу на три звена аутоиммунного процесса:

Стресс. Психический стресс. Снятие психического стресса

Природа стресса. Стресс – это сверхсильный ответ организма на опасные обстоятельства. Стрессовый ответ на опасность обеспечивают эволюционно древние нижние отделы мозга, доставшиеся нам еще от рыбы (вегетативная нервная система).

Стресс у человека, как и у любого животного, приводит к повышению физических возможностей тела (быстро бегать, драться и др.), за счет ранее накопленных ресурсов. Все это происходит независимо от сознания.

Например, на Вас кто-то накричал. В ответ Ваше сердце забилось, накачивая кровь в мышцы, мышцы напряглись, зрачок расширился для улучшения зрения, дыхание активизировалось, насыщая мышцы кислородом, хотя физическая опасность Вам не угрожает и силовой ответ не требуется.

Стрессорная реакция в процессе эволюции изменилась не сильно – при стрессе организм готовится к отражению физической угрозы, даже, если физически никто не угрожает.

У социального человека подобные реакции обычно не реализуются в поведении, а значит, длительно сохраняются в виде нереализованной поведенческой реакции. А если Вы эмоциональны, но очень хорошо контролируете свое поведение? Это означает, что нервная система будет длительно держать тело в переактивированном состоянии, расходуя при этом огромное количество ресурсов.

При этом происходит постепенное истощение нервной системы и разлад обмена веществ.

Стресс и иммунитет. В хроническом стрессе иммунитет становится более агрессивным, но быстро истощается, теряя целенаправленность иммунного ответа.

В ответ на внедрение инфекции возможен очень сильный, но недостаточно целенаправленный ответ, с иммунной атакой против собственных тканей организма:

Поэтому в лечении аутоиммунных заболеваний нервной системы:

Уменьшение стрессового напряжения в нервной системе приводит к значительным изменениям в лабораторных показателях иммунного статуса и в самочувствии.

Нарушение обмена веществ

Самые разные обменные нарушения в организме могут стать причиной страдания нервной системы т.к. она очень требовательна к обеспечению питанием и очень чувствительна к токсическому воздействию продуктов нарушенного обмена веществ. В нашей клинике неврологи работают в тесном сотрудничестве с эндокринологом, при необходимости мы предложим Вам совместную консультацию.

Чаще всего мы обнаруживаем два варианта обменного поражения нервной системы:

Энцефалопатия – это страдание вещества головного мозга.

Возможно сочетание полинейропатии и энцефалопатии.

Лечение в нашей клинике включает в себя:

коррекцию нарушений обмена веществ,
восстановительное лечение для нервной системы (детоксикация, ноотропы, витамины, магнитная стимуляция, гимнастика и др.).

Лечение нарушения обмена веществ в клинике “Эхинацея”

Некоторые заболевания, при которых происходят нарушения обмена веществ, пагубное для нервной системы:

Гипоталамический синдром часто сопровождается инсулинорезистентностью, т.е. невосприимчивостью клеток к действию гормона инсулина. Нервная система при этом не в состоянии усвоить достаточное количество глюкозы. Это возможная причина развития полинейропатии и энцефалопатии. Подробнее здесь.
Гипотиреоз, Тиреотоксикоз и Тиреоидит – это заболевания щитовидной железы и частая причина страдания нервной системы. Подробнее здесь.
Нарушение функции паращитовидных желез приводит к нарушению кальциево-фосфорного обмена и отложению кальция в подкорковых ядрах головного мозга. Это возможная причина мышечных судорог, гиперкинезов и вторичного паркинсонизма. Подробнее здесь.
Печеночная и почечная недостаточность – возможные причины страдания головного мозга и периферических нервов. Характерно повышенное содержание мочевины, креатинина, АЛТ, АСТ. ГГТ в биохимическом анализе крови.
Дефицит витаминов, особенно витаминов группы В может быть причиной полинейропатии. Типичный случай – дефицит витаминов группы В при регулярном употреблении алкоголя.
Болезни накопления приводят к отложению в тканях нервной системы каких-либо веществ (медь, марганец, кальций и др.), и гибели ее клеток.

Дисциркуляторная энцефалопатия, нарушение кровообращения

Нервная система человека расходует огромное количество энергии, и поэтому очень зависима от обеспечения питанием. Доставка кислорода, глюкозы и других необходимых веществ обеспечивается артериальной кровью. С венозной кровью эвакуируются подлежащие утилизации продукты обмена веществ. При дефиците кровоснабжения мозговое вещество или постепенно атрофируется (энцефалопатия) или гибнет в течение нескольких часов (инсульт).

Нарушение мозгового кровообращения может быть связано с сужением и закупоркой кровеносных сосудов по различным причинам:

Васкулит (воспаление кровеносных сосудов из-за иммунной атаки или инфекции). Это довольно опасное заболевание приводит обычно к постепенной мелкоочаговой гибели вещества головного мозга. При МР-томографии васкулит часто путают с различного рода энцефалопатиями, рассеянным склерозом. Подробнее здесь
Атеросклероз – это отложение жира (холестерина) между слоями внутренних стенок кровеносных сосудов. Отложение происходит в виде бляшек. Бляшки выбухают внутрь артерий и препятствуют току крови, вызывая хронический дефицит кровообращения, с постепенной атрофией мозгового вещества. Наибольшую опасность представляют разорвавшиеся бляшки, жировые массы из которых попадают в кровь и закупоривают меньшие по диаметру артерии (инсульт, острое нарушение мозгового кровообращения, инфаркт мозга).
Повышение свертываемости и вязкости крови препятствует похождению крови по самым мелким кровеносным сосудам (капиллярам) и вызывает хронический дефицит кровоснабжения мозга. Кроме того, возможно внутрисосудистое свертывание крови с закупоркой сосуда (инсульт, острое нарушение мозгового кровообращения, инфаркт мозга).
Сдавление или извитость кровеносного сосуда. Обычно страдают артерии, проходящие через шейные позвонки (позвоночные артерии), что является причиной головокружения, потери равновесия, зрительных и слуховых расстройств.

Лечение нарушения мозгового кровообращения в нашей клинике начинается с точного обнаружения его причины. Так мы подбираем метод лечения, реально эффективный именно в данном случае. Для диагностики мы используем:

УЗДГ и/или МР-ангиографию для уточнения места сужения кровеносного сосуда;
Рентгенографию, КТ или МР-томографию для поиска опасных для сосудов деформаций шейных позвонков.

Интоксикация организма. Снятие интоксикации. Как снять интоксикацию?

Интоксикация – это болезненное состояние, связанное с отравлением каким-либо вредным веществом (токсином), пагубно влияющее на состояние нервной системы, печени и т.д. Интоксикация может быть связана с попаданием токсина из внешней среды (употребление внутрь, вдыхание паров и др.) или образование его внутри организма при различных заболеваниях. Многие токсины приводят к гибели: периферических нервов (токсическая полинейропатия); вещества головного мозга (токсическая энцефалопатия); спинного мозга (токсическая миелопатия). Лечение токсических поражений (интоксикации) нервной системы в нашей клинике предполагает детоксикацию и лечение, направленное на восстановление работоспособности нервной системы. Часто используемые для детоксикации препараты:

восстановительное лечение после интоксикации.

Детоксикация – выведение из организма вещества, вызвавшего токсическую энцефалопатию и введение лекарственных препаратов

Интоксикация различными веществами может приводить к различным симптомам со стороны центральной нервной системы:

Алкоголь при регулярном употреблении приводит к страданию периферических нервов рук и ног (алкогольная полинейропатия) и головного мозга (алкогольная энцефалопатия). Подробнее про интоксикацию алкоголем.
Свинец вызывает психическое возбуждение, нарушение памяти и интеллекта, боли в мышцах и суставах, повреждение нервных клеток спинного мозга с параличами и другие нарушения. Отравление характерно при контакте с некоторыми сортами бензина, парами, содержащими свинец (испарения аккумуляторов и расплавов свинца). развивается обычно после употребления эфедрона – кустарно изготовленного наркотического препарата, содержащего большое количество марганца. Характерен паркинсонизм, с нарушением координации движений, тремором конечностей, затруднениями при изменении положения тела, вплоть до полного обездвиживания.
Длительное воздействие металлической ртути приводит к характерному сочетанию мозжечковых симптомов со ртутным эретизмом (раздражительность, снижение памяти, бессонница, патологическая пугливость и конфузливость). Иногда развивается психоз с психическим возбуждением (делирий). Он был впервые описан у рабочих, занятых на производстве фетровых шляп, и даже получил название “болезнь сумасшедшего шляпника”. У лиц с некоторыми особенностями иммунитета низкие дозы ртути из зубных пломб могут вызывать патологические иммунные реакции, но данных на этот счет пока недостаточно.
Интоксикация приболезнях почек и печени связана с повышенным образованием и/или недостаточным выведением продуктов обмена веществ. Накопившиеся вредные продукты обмена могут причиной повреждения периферических нервов и головного мозга.
Интоксикация при инфекционных болезнях обусловлена образованием токсинов в результате деятельности болезнетворных микробов и разрушения клеток организма.

Демиелинизация. Очаги демиелинизации

Миелин – это оболочка нервных волокон. Демиелинизация – это разрушение оболочек нервов, а затем и самих нервных волокон. Демиелинизация головного мозга, спинного мозга и периферических нервов может происходить по множеству причин. Наиболее опасна демиелинизация из-за агрессии иммунной системы в отношении белков миелина. Лечение демиелинизирующих заболеваний в нашей клинике (ДМЗ) предполагает поиск и лечение причин демиелинизации, стимуляцию процессов ремиелинизации.

Возможные причины демиелинизации:

Паранеопластические процессы – осложнения онкологических заболеваний.
Интоксикация химическими веществами или агрессивными продуктами жизнедеятельности самого организма (свободные радикалы, перекиси).

Ремиелинизация – это процесс восстановления миелиновых оболочек. Процесс ремиелинизации можно стимулировать разными путями – подробнее на этой странице

Читайте также: