Надпочечниковая недостаточность при инфекционных заболеваниях
Обновлено: 13.05.2024
Надпочечниковая недостаточность у тяжелых пациентов. Инфекционные осложнения
Повышение концентрации тканевых кортикостероидов во время критического состояния неотъемлемая часть нормального ответа в ходе физиологического стресса. Нормальный кортикостероидный ответ может быть нарушен при многих состояниях, включая сепсис, ССВО, травматическое повреждение головного мозга и т. д.
Несвоевременная диагностика и лечение надпочечниковой недостаточности приводят к повышению летальности. Все пациенты, с тяжело текущим сепсисом, ССВО, длительной дыхательной недостаточностью, необъяснимой артериальной гипотензией или лабильностью артериального давления должны быть отнесены к высокому риску по надпочечниковой недостаточности.
Единого стандарта в диагностике острой надпочечниковой недостаточности у критически больных нет. Случайная проба на кортизол может быть полезна в скрининге, с последующим лечением при его низких значениях (< 15 мкг/ дл) или проведением кортикотропин-стимулирующего теста с референсным интервалом (15-34 мг/дл). При ненормальных показателях стимуляционного теста (< 9 мг/дл) необходимо назначение кортикостероидов.
Другой подход — использование скрининга бессывороточного кортизола, значительно снижающего частоту ложноположительных тестов вследствие влияния гипотермии на уровень кортизола (90% всего кортизола связано с белком).
Инфекционные осложнения при травме
Инфекционные осложнения обширной травмы могут быть результатом как самого повреждения (открытые переломы), так и осложнением проводимого лечения (несостоятельность анастомозов) или ятрогенным следствием интенсивной терапии (респиратор-ассоциированная пневмония). Специфика мониторинга инфекции зависит от типа и тяжести травмы, проводимых вмешательств, и длительности течения посттравматической болезни.
Мониторинг инфекции в ОИТ сложный процесс и требует особого внимания. Смертность в ОИТ напрямую зависит от частоты инфекционных осложнений и как причина смерти регистрируется в более 88000 случаев за год. В исследованиях использующих множественный регрессионный анализ, наиболее важными факторами инфекционной инвазии были определены центральные венозные катетеры, плевральные дренажи, открытые переломы и проведение искусственной вентиляции легких.
Пациенты, находящиеся в зоне повышенного риска инфекционных осложнений, должны обследоваться в обычном порядке. На регулярной основе должен проводиться забор посевов на стерильность, оценка клинический данных, таких как гипертермия, лейкоцитоз, поиск изменений при физикальном исследовании, таких как пиурия, откашливание гнойной мокроты, а также выявление инфильтратов при рентгенологии органов грудной клетки.
Решение о назначении превентивной (эмпирической) антибиотикотерапии должно основываться на анализе факторов риска, ожидаемых осложнениях травмы и предыдущих инфекционных заболеваниях пациента. Превентивное лечение должно начинаться только при показаниях, с заранее определенным временем окончания у пациентов с отрицательными результатами посевов или пересматриваться с учетом чувствительности и вида микробиологической культуры при получении положительных результатов.
Не всем травмированным пациентам в критическом состоянии с необъяснимыми эпизодами фебрильной температуры априори должны назначаться антибиотики. Стойко температурящие, с отрицательными посевами пациенты представляются сложными случаями при проведении диагностики и лечения. Лихорадка у таких больных может быть неинфекционного характера или являться следствием латентной инфекции, которую не рассматривают по причине отсутствия роста при посевах или манифестации нехарактерными для данного вида признаками или симптомами.
При длительном нахождении пациента в ОИТ развивается некоторая степень иммуносупрессии, вследствие массивной антибиотикотерапии, и при отрицательных посевах должен быть заподозрен вялотекущий грибковый сепсис.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Острая надпочечниковая недостаточность (ОНН) – неотложное состояние, возникающее в результате резкого снижения продукции гормонов корой надпочечников, клинически проявляющееся адинамией, сосудистым коллапсом, постепенным затемнением сознания [1].
I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ
Название протокола: Острая надпочечниковая недостаточность
Код протокола:
Код МКБ-10: Е 27.2
Сокращения, используемые в протоколе:
ОНН – острая надпочечниковая недостаточность
ОРИТ – отделение реанимации и интенсивной терапии
КТ – компьютерная томография
МРТ – магнитно-резонансная томография
Дата разработки протокола: апрель 2013 г.
Категория пациентов: пациенты с кризами, проявляющимися рвотой, диареей, коллаптоидным состоянием, потемнением кожи.
Пользователи протокола: врачи эндокринологических и терапевтических стационаров, ОРИТ.
Классификация
Диагностика
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий (все обследования производятся только в стационаре!)
Основные:
- ОАМ,
- ОАК,
- биохимический анализ крови (общий белок, мочевина, креатинин, СКФ, глюкоза),
- определение уровней электролитов крови,
- рН крови,
- ЭКГ.
Дополнительные:
- по показаниям КТ надпочечников,
- МРТ головного мозга,
- люмбальная пункция,
- рентгенография органов грудной клетки,
- УЗИ органов брюшной полости и по показаниям др. методы, направленные на диагностику интеркурентных заболеваний.
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез
Надпочечниковые (аддисонические кризы, ОНН) в анамнезе.
Развитие ОНН во время стрессовых ситуаций может происходить при латентно протекающей болезни Аддисона, синдроме Шмидта, у больных с двусторонней адреналэктомией, произведенной у больных болезнью Иценко-Кушинга (синдром Нельсона), адреногенитальном синдроме, вторичной надпочечниковой недостаточности, вызванной в т.ч. длительным экзогенным введением кортикостероидов по поводу неэндокринных заболеваний.
ОНН может развиться у больных и без предшествующего патологического процесса в надпочечниках – синдром Уотерхауса-Фридериксена: тромбоз или эмболия вен надпочечников на фоне менингококковой, пневмококковой или стрептококковой бактериемии, при поражении вирусом полиомиелита. Синдром может развиться в любом возрасте: у новорожденных, взрослых и в преклонном возрасте.
Провоцирующие факторы: психические и физические стрессы, малые и большие операции, охлаждение, интеркурентные заболевания.
Физикальное обследование:
Развитие ОНН для больных с хроническими заболеваниями надпочечников представляет большую угрозу для жизни.
Клинические проявления криза, как правило, проходят три последовательные стадии:
1 стадия – усиление слабости, гиперпигментации кожных покровов и слизистых (при первичной ХНН); головная боль, нарушение аппетита, тошнота, снижение АД, отсутствие эффекта от применения гипертензивных лекарственных препаратов – АД повышается только в ответ на введение глюко- и минералокортикоидов.
2 стадия – резкая слабость, озноб, боли в животе, гипертермия, тошнота и многократная рвота с выраженными признаками дегидратации, олигурия, сердцебиение, прогрессирующее падение АД.
3 стадия – коматозное состояние, сосудистый коллапс, анурия и гипотермия.
У больных с внезапным нарушением функции надпочечников в результате кровоизлияния, некрозов клинические симптомы острого гипокортицизма могут развиться без предшественников. Продолжительность аддисонического криза может быть различной – от нескольких часов до нескольких дней.
Клинические формы ОНН: сердечно-сосудистая, желудочно-кишечная и нервно-психическая.
Сердечно-сосудистая форма. Прогрессивное снижение АД, ослабление пульса, глухость сердечных тонов, усиление пигментации, в т.ч. за счет цианоза, снижение температуры тела. Возможен коллапс.
Желудочно-кишечная форма. Потеря аппетита вплоть до отвращения к пище, тошнота, неукротимая рвота, быстрое обезвоживание организма, боли в животе, чаще носящие разлитой спастический характер, иногда картина острого живота. Ошибка в диагнозе и оперативное вмешательство могут быть для больных роковыми.
Нервно-психическая форма. Судороги, менингиальные симптомы, бредовые реакции, затемнение сознания, ступор, обусловленные отеком мозга, развивающимся вследствие гипогликемии. Судороги купируются препаратами минералокортикоидов.
Острое массивное кровоизлияние в надпочечники сопровождается внезапным коллаптоидным состоянием. Прогрессивно снижается артериальное давление, появляется петехиальная сыпь на коже, повышается температура тела, наступают признаки острой сердечной недостаточности - цианоз, одышка, учащенный малый пульс. Иногда сильные боли в животе, чаще в правой половине или околопупочной области. В некоторых случаях возникают симптомы внутреннего кровотечения.
В клинической картине ОНН, кроме симптомов, свойственных кризу, всегда имеются нарушения, связанные с причинами возникновения криза: операционный стресс, инфекции.
Лабораторные исследования:
Лабораторные методы диагностики ОНН.
Определение содержания кортизола, альдостерона и АКТГ в плазме не всегда можно провести быстро. Кроме того, однократный показатель уровня гормонов не всегда точно отражает функциональное состояние коры надпочечников.
Надежными критериями ОНН являются: гиперкалиемия, гипонатриемия, снижение содержания хлоридов в крови, гипогликемия, относительный лимфоцитоз.
Характерно снижение соотношения Na/K до 20 и ниже. При норме 32.
Часто гиперазотемия, ацидоз, сгущение крови и повышению гематокрита.
Инструментальные исследования:
ЭКГ, по показаниям - КТ надпочечников, МРТ головного мозга.
На ЭКГ вследствие гиперкалиемии: низкий вольтаж, высокий заостренный зубец Т, замедление проводимости, удлинение интервала ST и комплекса QRT.
Консультации специалистов: по показаниям кардиолога, хирурга, нефролога.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз: набор клинико-лабораторных признаков ОНН высоко специфичен и не встречается ни при каких других неотложных состояниях.
Лечение
Цель лечения: устранение надпочечниковой недостаточности.
Тактика лечения:
Немедикаментозное лечение - мероприятия по уходу за пациентами.
Медикаментозное лечение:
- Немедленная заместительная терапия препаратами глюко- и минералокортикоидного действия
- Мероприятия по выведению больного из шокового состояния
Предпочтение отдается препаратам гидрокортизона. Сочетают три способа введения гидрокортизона: внутривенно струйно, капельно, внутримышечно.
Начинают с назначения 100-150 мг гидрокортизона натрия сукцината внутривенно струйно. Такое же количество препарата растворяют в 500 мл изотонического раствора хлорида натрия и 5% раствора глюкозы с добавлением 50 мл 5% аскорбиновой кислоты и вводят внутривенно капельно в течение 3-4 часов со скоростью 40-100 капель в минуту.
Одновременно с внутривенным введением водорастворимого гидрокортизона производят введение суспензии гидрокортизона внутримышечно по 50-75 мг каждые 4-6 часов. Доза зависит от тяжести состояния и динамики АД, нормализации электролитных нарушений.
В течение первых суток общая доза гидрокортизона составляет 400-600 мг, реже 800-1000 мг, иногда и больше. Внутривенное введение гидрокортизона продолжают до выведения больного из коллапса и повышения АД выше 100 мм рт.ст. Далее назначают его внутримышечное введение 4-6 раз в сутки в дозе 50-75 мг с постепенным уменьшением дозы до 25-50 мг и увеличением интервалов введения до 2-4 раз в сутки в течение 5-7 дней. Затем больных переводят на пероральное лечение преднизолоном в дозе 10-20 мг в сутки, сочетая с назначением гидрокортизона 30 мг в сутки или кортизона ацетата в дозе 25-50 мг в сутки.
В редких случаях возникает необходимость сочетать введение гидрокортизона с назначением препаратов дезоксикортикостерона ацетата, который вводят внутримышечно по 5 мг (1 мл) 2-3 раза в первые сутки и 1-2 раза во вторые сутки. Затем доза дезоксикортикостерона ацетата снижается до 5 мг ежедневно или через день, в последующем – через два дня. Нужно помнить, что масляный раствор дезоксикортикостерона ацетата всасывается медленно, эффект может проявиться лишь через несколько часов от начала инъекции.
Лечебные мероприятия по борьбе с обезвоживанием и явлениями шока включают в/в капельное введение изотонического раствора хлорида натрия и 5% раствора глюкозы – в первые сутки до 2,5-3,5 литров. При многократной рвоте, выраженной гипотонии и анорексии рекомендуется внутривенное введение 10-20 мл 10% раствора хлорида натрия. После купирования симптомов желудочно-кишечной диспепсии (тошноты, рвоты) больному назначают прием жидкости внутрь. При необходимости назначают полиглюкин в дозе 400 мл.
Лечение препаратами глюко- и минералокортикоидов должно проводиться в адекватных количествах под контролем содержания натрия, калия, гликемии и АД. Недостаточная эффективность лечения аддисонического криза может быть связана с малой дозой глюкокортикоидов, растворов солей, быстрым снижением дозировки препаратов.
При отсутствии гидрокортизона внутривенно струйно вводится 25-30 мг преднизолона в сочетании с внутримышечным введением дезоксикортикостерона ацетата. Затем в течение 30-60 мин, а при шоке быстрее, проводится внутривенное капельное введение 25 мг преднизолона на 500 мл изотонического раствора хлорида натрия. В последующие 24 часа продолжается инфузионная терапия изотоническим раствором хлорида натрия 1 -3 литра с добавлением 25 мг преднизолона каждые 4 часа. После улучшения состояния преднизолон назначается внутрь по 10 мг каждые 6 часов, что сочетается с приемом флудрокортизона 0.1-0.2 мг в сутки с последующим переводом на поддерживающие дозы глюко- и минералокортикоидов.
Применение преднизолона, мало влияющего на задержку жидкости, вместо гидрокортизона ведет к более медленной компенсации обменных процессов во время аддисонического криза.
В дополнение к патогенетической гормональной и инфузионной терапии проводится этиотропное лечение, направленное на устранение причины ОНН (антитоксическая, противошоковая, гемостатическая, антибактериальная терапия и т.д.). Симптоматическое лечение состоит в назначении кардиотропных, аналептических, седативных и других препаратов по показаниям.
Осложнения гормональной терапии связаны с передозировкой гормональных препаратов, приводящей к гипернатриемии. Типичны: отечный синдром (отеки на конечностях, лице, в полостях), парестезии, параличи, нарушения психики от расстройства настроения и сна до выраженного беспокойства, галлюцинаций.
Для их купирования достаточно сократить дозу дезоксикортикостерона ацетата или временно отменить его, прервать введение поваренной соли. Назначают хлористый калий в растворе или в порошке до 4 г в сутки. При острой гипокалиемии показано внутривенное введение 0,5% раствора хлорида калия в 500 мл 5% раствора глюкозы. При явлениях отека мозга назначают маннитол, мочегонные препараты.
Другие виды лечения: нет.
Хирургическое вмешательство:
Не приведет к излечению пациента, более того, крайне опасно для его жизни!
Профилактические мероприятия:
Обучение больного, страдающего любой формой хронической надпочечниковой недостаточности, регулярному приему адекватных доз глюко- и минералокотрикоидных препаратов, а также самостоятельному увеличению их дозировок вдвое при любых стрессах (интеркуррентные заболевания, операции, эмоциональные напряжения и др).
Дальнейшее ведение
У больных с любой формой хронической надпочечниковой недостаточности перед ожидаемым стрессом, например, перед родами, большими и малыми оперативными вмешательствами за сутки вводят гидрокортизон внутримышечно по 25-50 мг 2-4 раза в сутки, дезоксикортикостерона ацетата - по 5 мг в сутки. В день операции дозу препарата увеличивают в 2-3 раза. Во время оперативного вмешательства внутривенно капельно вводят 100-150 мг и внутримышечно по 50 мг гидрокортизона каждые 4-6 часов в течение 1-2 суток. Парентеральное введение гидрокортизона продолжают после операции в течение 2-3 дней. Затем постепенно переводят на заместительную терапию препаратами преднизолона, гидрокортизона или кортизона и флудрокортизона per os с подбором адекватных дозировок для постоянной заместительной терапии.
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе
Ликвидация клинических и лабораторных признаков гипокортицизма: адинамии, утраты сознания, выраженной гиперпигментации, артериальной гипертонии, гиперкалиемии, гипонариемии, гипохлоридемии, гипогликемии.
Категории МКБ: Аддисонов криз (E27.2), Другая и неуточненная недостаточность коры надпочечников (E27.4), Медикаментозная недостаточность коры надпочечников (E27.3), Первичная недостаточность коры надпочечников (E27.1), Синдром уотерхауса-фридериксена (A39.1+) (E35.1*)
Общая информация
Краткое описание
Надпочечниковая недостаточность – тяжелое эндокринное заболевание, обусловленное недостаточной секрецией гормонов коры надпочечников, являющееся результатом нарушения функционирования одного или нескольких звеньев гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. [1].
ВВОДНАЯ ЧАСТЬ
Код(ы) МКБ-10:
| МКБ-10 | |
| Код | Название |
| Е27.1. | Первичная недостаточность коры надпочечников |
| E27.2 | Аддисонов криз |
| Е27.3 | Медикаментозная недостаточность коры надпочечников |
| Е27.4 | Другая и неуточнённая недостаточность коры надпочечников. |
| A39.1 | синдром Уотерхауса-Фридериксена |
Дата разработки/пересмотра протокола: 2013 год (пересмотрен 2017 г.).
Сокращения, используемые в протоколе:
| 17 ОКС | – | 17 оксикортикостероиды |
| 2-НН | – | вторичная надпочечниковая недостаточность |
| АГПС | – | аутоиммунный полигландулярный синдром |
| АД- | – | артериальное давление |
| АКТГ | – | адренокортикотропный гормон |
| АРП | – | активность ренина плазмы |
| БК | – | бацилла Коха |
| ВОП | – | врачи общей практики |
| ГКС | – | глюкокортистероиды |
| ДОКСА | – | дезоксикортикостерона ацетат |
| ЖКТ | – | желудочно - кишечный тракт |
| КРГ | – | кортикотропин-рилизинг-гормон |
| КТ | – | компьютерная томография |
| КТ | – | компьютерная томография |
| ЛГ | – | лютеинизирующий гормон |
| ЛС | – | лекарственное средство |
| МЗ РК | – | министерство здравоохранения Республики Казахстан |
| МРТ | – | магнитно-резонансная томография |
| МРТ | – | магнитно-резонансная томография |
| НН | – | надпочечниковая недостаточность |
| ОНН | – | острая надпочечниковая недостаточность |
| ССС | – | сердечно-сосудистая система |
| СТГ | – | соматотропный гормон |
| Т3 | – | трийодтиронин |
| Т4 | – | тетрайодтиронин |
| ТТГ | – | тиреотропный гормон |
| ФПН | – | фетоплацентраная недостаточность |
| ФСГ | – | фолликулостимулирующий гормон |
| ХНКН | – | хроническая недостаточность коры надпочечников |
| ХНН | – | хроническая надпочечниковая недостаточность |
| ЭДТА | – | этилендиаминтетрауксусная кислота |
| ЭКГ | – | электрокардиограмма |
| СТГ | – | Соматотропный гормон |
| ЛГ | – | Лютеинизирующий гормон |
| ФСГ | – | Фоликулостимулирующий гормон |
Пользователи протокола: эндокринологи, терапевты, ВОП, акушер - гинекологи.
Категория пациентов: взрослые, беременные женщины.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов |
| GPP | Наилучшая клиническая практика |
Классификация
Первичный гипокортицизм/аддисонова болезнь:
· врожденная форма;
· приобретенная форма.
Врожденная форма:
· гипоальдостеронизм;
· адренолейкодистрофия;
· синдром Аллгрова;
· врожденная гипоплазия коры надпочечников;
· семейный изолированный дефицит глюкокортикоидов.
Приобретенная форма:
· аутоиммунный и инфекционный адреналит;
· амилоидоз и опухолевые метастазы.
Вторичный гипокортицизм:
· врожденная форма;
· приобретенная форма.
Третичная недостаточность коры надпочечников:
· врожденная форма;
· приобретенная форма.
Врожденная форма:
· недостаточность выработки кортиколиберина
· множественную недостаточность гипоталамуса,
Приобретенная форма:
· деструкции тканей гипоталамуса.
По тяжести как первичную, так и вторичную надпочечниковую недостаточность делят:
· легкая степень тяжести;
· средняя степень тяжести;
· тяжелая степень тяжести.
По выраженности клинических проявлений ХНН:
· явная форма;
· латентная форма.
На фоне лечения ХНН возможно выделение следующих фаз:
· декомпенсация;
· субкомпенсация;
· компенсация.
Диагностика
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ
При хронической надпочечниковой недостаточности
Диагностические критерии
Жалобы
:
· судорожный синдром;
· гиперпигментация кожи;
· приступы гипогликемии (потеря сознания, дрожь,потоотделение);
· постоянная слабость;
· повышенная утомляемость;
· снижение аппетита, потеря массы тела;
· повторная рвота, тошнота, диарея на фоне заболеваний, высокая температура, стресс;
· тяга к соленой пище.
Анамнез:
· наличие у пациента заболевания, одним из компонентов которого может быть ХНН;
· наличие близких родственников, страдающих наследственными формами ХНН.
· туберкулез/амилоидоз в анамнезе;
Физикальное обследование:
· гиперпигментация кожных покровов и слизистых оболочек (локальная или диффузная);
· бледность/сероватый оттенок кожи;
· низкое АД;
· дефицит массы тела/резкая потеря массы тела.
NB! Ни одно из клинических проявлений не является строго специфическим критерием диагностики ХНН и требует лабораторного подтверждения (УД-B) [3]
Для острой надпочечниковой недостаточности характерны стадии развития:
1 стадия - усиление слабости и гиперпигментации кожных покровов и слизистых оболочек (при первичной ХНН); головная боль, нарушение аппетита, тошнота и снижение АД. Особенностью гипотензии при ОНН является отсутствие компенсации от гипертензивных лекарственных препаратов – АД повышается только в ответ на введение глюко- и мине-ралокортикоидов.
2 стадия - резкая слабость, озноб, выраженные боли в животе, гипертермия, тошнота и многократная рвота с резкими признаками дегидратации, олигурия, сердцебиение, прогрессирующее падение АД.
3 стадия - коматозное состояние, сосудистый коллапс, анурия и гипотермия.
При хронической надпочечниковой недостаточности (I этап).
Лабораторные исследования (УД–B):
· уровень кортизола в сыворотке (время забора крови с 8.00);
· уровень АКТГ в плазме крови (время забора крови 8.00);
· ОАК;
· ОАМ;
· глюкоза в сыворотке крови;
· уровень калия в сыворотке крови;
· уровень натрия в сыворотке крови;
· ренин в плазме крови (активность ренина плазмы – АРП).
Уровень кортизола в сыворотке:
Таблица – 1. Оценка уровня базального кортизола (УД–B) [2].
| Кортизол, нмоль/л | Вероятность диагноза НН |
| менее 150 | Вероятна НН |
| 150—500 | Сомнительна НН |
| более 500 | Исключается НН |
Уровень АКТГ в плазме крови:
· при значительно повышенном уровне АКТГ (более 150 пг/мл) и уровне кортизола менее 500 нмоль/л диагноз первичной НН может быть установлен.
NB! При уровне АКТГ менее 150 пг/мл и уровнекортизола менее 500 нмоль/л, требуется дополнительный стимуляционный тест с синактеном (УД–B) [2].
NB! Если пациент получает терапию глюкокортикоидами, то исследование уровня базального кортизола и АКТГ не достоверно, рекомендуется переход ко II этапудиагностики с помощью стимуляционных проб.
Анализ суточной мочи, слюны на уровень свободного кортизола:
· повышение уровня свободного кортизола.
NB! Определение метаболитов стероидогенеза в суточной моче (17-ОКС) не является информативным и нe рекомендуется для диагностики НН (УД – E) [2].
Схема 1. Алгоритм проведения пробы с АКТГ короткого действия (УД – B) [2]:
NB! При отсутствии препаратов АКТГ короткого действия возможно проведение аналогичной пробы с препаратом АКТГ пролонгированного действия (тетракозактид).
Схема 2. Алгоритм проведения пробы с АКТГ пролонгированного действия
NB! Нормальные показатели калия, натрия, ренина, альдостерона окончательно не исключают наличие минералокортикоидной недостаточности. [2].
Схема 3. Диагностика минералокортикоидной недостаточности. Проба с фуросемидом
При острой надпочечниковой недостаточности:
Определение электролитов в сыворотке крови:
· резкое снижение содержания натрия (гипонатриемия) и хлоридов. Уровень натрия может быть 130 мэкв и ниже.
· гиперкалиемия до 5-6 мэкв, иногда этот показатель достигает 8 мэкв;
· изменение соотношение Na/K (снижение до 20 и ниже).
Определение глюкозы в сыворотке крови:
· гипогликемия;
Биохимический анализ крови:
· повышение уровня мочевины, остаточного азота.
КЩС крови:
· повышение гематокрита, уменьшение щелочности крови.
ОАМ:
· характерным является снижение выделения натрия с мочой, которое составляет менее 10 г за сутки;
Для диагностики центрального гипокортицизма используются тест с инсулином, тест с метирапоном и стимуляционная проба с КРГ.
Схема 4. Алгоритм диагностики вторичного гипокортицизма.
Инструментальные исследования:
· ЭКГ (вследствие электролитного дисбаланса) – при острой надпочечниковой недостаточности характерные изменения: высокий заостренный зубец Q; удлинение интервала ST и комплекса; QRT низковольтная ЭКГ ;
· рентгенография органов грудной клетки – для исключения туберкулеза легких, как этиологического фактора первичной ХНН;
· КТ надпочечников – исключение патологии надпочечников, как причины первичной ХНН: уменьшение размеров, инфаркт надпочечников, опухолевые метастазы в надпочечники (чаще из легкого или молочной железы),амилоидоз надпочечников и т.д.;
· МРТ головного мозга с контрастным усилением – исключение патологии гипоталамо-гипофизарной области, как причины вторичной или третичной ХНН:деструктивные или опухолевые процессы, гранулематозные процессы в области гипоталамуса или гипофиза, сосудистых заболеваний: кровоизлияния в гипоталамус или гипофиз.
Показания для консультации специалистов:
· консультация гинеколога – при нарушении репродуктивной функции у женщин;
· консультация уролога – при нарушении репродуктивной функции у мужчин;
· консультация акушер–гинеколога–при планировании беременности и наблюдение беременной, роженицы, родильницы;
· консультация фтизиатра – дляисключение специфического процесса (туберкулезной этиологии);
· консультация генетика – медико – генетические консультации врожденной патологии;
· консультация онколога – исключение онкологической патологии;
· консультация кардиолога – при нарушениях ритма сердца, патологии ССС.
Диагностический алгоритм:
Схема 5
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований
Таблица – 1. Дифференциальный диагноз первичной и вторичной ХНН
Что такое надпочечниковая недостаточность (недостаточность коры надпочечников, гипокортицизм)?
Недостаточность коры надпочечников - это синдром, все проявления которого являются следствием недостаточности выделения гормонов коры надпочечников в кровь.
Причины, вызывающие недостаточность коры надпочечников
Недостаточность коры надпочечников бывает острая и хроническая. Хроническая недостаточность коры надпочечников может быть первичной и вторичной.
Первичная недостаточность коры надпочечников (болезнь Аддисона) возникает в результате разрушения ткани самого надпочечника. Первичная недостаточность надпочечников развивается, если сохранено и функционирует менее 10-15% ткани надпочечника.
К предрасполагающим факторам первичной надпочечниковой недостаточности относятся:
инфекционные заболевания (сифилис, туберкулез, грибковые заболевания надпочечников); амилоидоз надпочечников; ВИЧ-инфекция; идиопатическая атрофия коры надпочечника (аутоиммунный процесс, при этом в организме по неизвестной пока причине нарушается система иммунного контроля, и образуются аутоантитела, разрушающие клетки собственных надпочечников).
Вторичная недостаточность коры надпочечника возникает при заболеваниях головного мозга с поражением гипофиза или гипоталамуса (опухоли головного мозга, черепно-мозговые травмы, после операций на головном мозге, после лучевой терапии, при различных интоксикациях), которые в норме контролируют работу надпочечников.
Острая надпочечниковая недостаточность, или аддисонический криз - острое коматозное состояние.
Острая недостаточность коры надпочечников может развиться:
- на фоне уже имеющейся хронической недостаточности гормонов коры надпочечников;
- при оперативном удалении надпочечников по поводу болезни Иценко-Кушинга (синдром Нельсона);
- при резкой отмене глюкокортикоидов, назначенных с целью лечения.
Причиной острой надпочечниковой недостаточности может стать аутоиммунный тиреоидит (синдром Шмидта).
Острая недостаточность коры надпочечников может возникнуть у новорожденного вследствие кровоизлияния в надпочечники во время тяжелых и затяжных родов, вследствие родовой травмы или воздействия различных инфекций. Такое состояние называется синдром Уотерхауза-Фридериксена. У взрослых и пожилых людей кровоизлияние в надпочечники может произойти на фоне травм живота и грудной клетки, при передозировки антикоагулянтов, при оперативных вмешательствах, сепсисе, перитонитах, ожогах.
При недостаточности коры надпочечников резко падает содержание в крови их гормонов – глюкокортикоидов и минералокортикоидов. При этом организм теряет способность адаптации к стрессовой ситуации.
Признаки, характерные для недостаточности коры надпочечников
Первичная надпочечниковая недостаточность (аддисонова болезнь) - встречается сравнительно редко, возникает в любом возрасте и представителей обоего пола.
Первичная недостаточность коры надпочечников обычно начинается постепенно. В начале появляются жалобы на слабость, утомляемость, особенно к вечеру. Иногда такая слабость возникает только после физических нагрузок или стрессовых ситуаций. Ухудшается аппетит, пациенты часто болеют простудными заболеваниями. Появляется плохая переносимость солнечного излучения, сопровождающаяся стойким загаром.
С течением болезни Аддисона мышечная слабость становится все более выраженной. Пациенту тяжело осуществлять любые движения. Даже голос становится тихим. Снижается масса тела. Почти у всех больных появляется стойкая гиперпигментация (усиление окраски кожи), особенно в местах трения одежды, на открытых местах тела, подвергающихся загару, усиливается окраска сосков, губ, щек. Возникает стойкое снижение артериального давления, учащение сердечного ритма. Появляются нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта: тошнота, рвота, запор, сменяющийся поносом. Снижается количество глюкозы в крови. Нарушается работа почек, часто проявляющаяся ночным мочеиспусканием. Со стороны центральной нервной системы возникают нарушения внимания, памяти, депрессивные состояния. У женщин в связи с недостатком андрогенов выпадают волосы на лобке и в подмышечных впадинах.
У больных с вторичной недостаточностью коры надпочечников отмечаются большинство тех же признаков и симптомов, что у больных с аддисоновой болезнью, но для них характерно отсутствие гиперпигментации.
Для аддисонического криза характерны: сердечно-сосудистая недостаточность, падение артериального давления, желудочно-кишечные расстройства (неукротимая рвота, жидкий многократный стул), нервно-психические нарушения.
Прогноз
Прогноз у больных с аддисоновой болезнью зависит в основном от профилактики и лечения аддисоновых кризов. В случае инфекции, травмы, включая хирургические операции, желудочно-кишечных расстройств или других видов стресса необходимо немедленно увеличивать дозы принимаемого гормона. Лечение должно быть направлено на быстрое повышение уровня глюкокортикоидов в крови и восполнение дефицита натрия и воды.
Что может сделать Ваш врач?
Диагностика ранних стадий недостаточности надпочечников часто затруднена. Однако легкие нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта с уменьшением массы тела, потерей аппетита и подозрением на усиленную пигментацию оправдывают проведение специальных провоцирующих тестов, для исключения недостаточности надпочечников, особенно до начала заместительной терапии гормонами. Все больные с аддисоновой болезнью должны получать специфическую заместительную терапию с гормонами: глюкокортикоиды и минералокортикоиды.
В процессе лечения больных с аддисоновой болезнью следует периодически регистрировать массу тела, уровень калия в сыворотке крови и артериальное давление.
Заместительная глюкокортикоидная терапия у больных с вторичной недостаточностью коры надпочечников не отличается от таковой у больных с аддисоновой болезнью. В заместительной минералокортикоидной терапии обычно нет нужды. Во всем остальном лечение больных с вторичной недостаточностью коры надпочечников базируются на тех же принципах.
Адекватная заместительная терапия кортикостероидными гормонами под постоянным контролем – наиболее эффективные методы профилактики аддисонического криза.
Что можете сделать Вы?
При появлении вышеперечисленных симптомов необходимо незамедлительно обратиться к врачу. В случае нелечения данного заболевания в любой момент может возникнуть аддисонический криз, который тяжело поддается лечению и может привести к гибели.
Перед началом применения любого препарата посоветуйтесь со специалистом и ознакомьтесь с инструкцией по применению.
Читайте также: