Неврологические симптомы при ботулизме тест

Обновлено: 13.05.2024

Ботулизм – острое заболевание инфекционно-токсического генеза, обусловленное действием протеинового нейротоксина, вырабатываемого вегетативными формами возбудителя Сl.bоtulinum и клинически характеризующееся парезами и параличами поперечнополосатой и гладкой мускулатуры, иногда в сочетании с синдромом гастроэнтерита.

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Код(ы) МКБ-10:

МКБ-10
Код Название
A 05.1 Ботулизм

Дата разработки: 2017год.

Сокращения, используемые в протоколе:

ГБО гипербарическая оксигенация
ЖКТ желудочно-кишечный тракт
МЕ международные единицы
ОАК общий анализ крови
ОАМ общий анализ мочи
ПБС противоботулиническая сыворотка
ПДЕ потенциал двигательных единиц
ПТИ пищевая токсикоинфекция
РН реакция нейтрализации
УЗИ ультразвуковое исследование
ЭКГ электрокардиография
ЭМГ электромиография

Пользователи протокола: врачи общей практики, педиатры, врачи/фельдшеры скорой медицинской помощи, детские инфекционисты, детские анестезиологи-реаниматологи, детские невропатологи.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:

А Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование, или мнение экспертов.
GPP Наилучшая фармацевтическая практика.
Класс I польза и эффективность диагностического метода или лечебного воздействия доказана и и/или общепризнаны
Класс II противоречивые данные и/или расхождение мнений по поводу пользы/эффективности лечения
Класс IIа имеющиеся данные свидетельствуют о пользе/эффективности лечебного воздействия
Класс IIb польза / эффективность менее убедительны
Класс III имеющиеся данные или общее мнение свидетельствует о том, что лечение неполезно/ неэффективно и в некоторых случаях может быть вредным

Классификация

пищевой ботулизм заболевание возникает после употребления в пищу продуктов, содержащих накопившийся ботулинический токсин
раневой ботулизм развивается при загрязнении почвой раны, в которой создаются условия, необходимые для прорастания попавших из почвыClostridiumbotulinum и последующего токсинообразования
ботулизм детского возраста возникает у детей преимущественно до 6 месяцев, при инфицировании их спорами Clostridiumbotulinum
ботулизм неуточнённой природы установить какую-либо связь возникшего заболевания с пищевым продуктом не удаётся
лёгкую Легкая форма ботулизма характеризуется малой выраженностью всей симптоматики. Паралитический синдром ограничивается поражением глазодвигательных мышц
среднетяжёлую среднетяжелая форма характеризуется выраженными неврологическими проявлениями (поражением мышц глотки и гортани), но без признаков декомпенсированной острой дыхательной недостаточности и полным сохранением способности к глотанию жидкости
тяжёлую тяжелая форма ботулизма характеризуется дыхательной недостаточностью и тяжёлыми бульбарными нарушениями

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Диагностика ботулизма проводится путем сбора анамнеза, клинического осмотра,общих лабораторных, специальных лабораторных и инструментальных методов обследования и направлена на определение нозологии и клинической формы, тяжести состояния, выявление осложнений и показаний к терапии.

При раневом ботулизме [1]:
· выше перечисленные жалобы, но нарушения со стороны ЖКТ отсутствуют.

При ботулизме детского возраста [1]:
· вялость;
· слабое сосание или отказ от груди;
· задержка стула;
· ребенок перестает улыбаться;
· синдром внезапной смерти.

Анамнез заболевания:
· острое начало заболевания с картины гастроэнтерита с последующим, в течение нескольких часов, присоединением неврологической симптоматики, либо второй вариант начала заболевания, при котором диспепсический синдром отсутствует и на первый план с самого начала болезни выступает поражение ЦНС.

Эпидемиологический анамнез:
· употребление в пищу в период от нескольких часов до 7 суток до начала заболевания консервов (овощных, мясных, рыбных, грибных), копченой или вяленой рыбы, колбасы или окорока домашнего приготовления, меда;
· возможно одномоментное заболевание нескольких лиц.

Физикальное обследование[3,5]:
· птоз век;
· движений глазных яблок во все стороны;
· расширение зрачка (мидриаз);
· вялость или отсутствие зрачковых реакций на свет;
· нистагм (чаще горизонтальный);
· угнетение корнеального и конъюнктивального рефлексов;
· расходящийся или сходящийся страбизм;
· анизокория;
· в тяжелых случаях – полная наружная и внутренняя офтальмоплегия;
· сухость и гиперемия слизистой оболочки рта;
· амимия лица;
· ограничение подвижности мягкого неба, снижение глоточного рефлекса;
· в разгар заболевания: гипотония, приглушенность сердечных тонов;
· сознание ясное;
· менингеальные симптомы отсутствуют
· температура тела нормальная или субфебрильная.

Предположительный случай детского ботулизма [4]:
острое заболевание у ребенка в возрасте до одного года, не сопровождающееся лихорадкой и характеризующееся как минимум пятью из следующих признаков:
· сухость слизистых;
· сонливость (летаргия);
· амимия, маскообразное лицо;
· мышечная слабость, утрата способности держать голову;
· птоз;
· затруднение при кормлении (глотании), молоко выливается через нос, поперхивание;
· нарушение (отсутствие) аппетита, отказ от пищи;
· дыхательная недостаточность.

Вероятный случай ботулизма [4]:
Случай, соответствующий определению предположительного случая и наличии одного из следующего:
1) употребление в пищу в период от нескольких часов до 7суток до начала заболевания одного из следующих продуктов (домашнего приготовления):
· овощные, мясные, рыбные, фруктовые консервы;
· маринованные грибы;
· копченая или вяленая рыба;
· колбаса или окорок;
2) появление симптомов ботулизма через неделю после рваных, колотых, резаных, огнестрельных ран или открытых переломов, или хирургических вмешательств;
3) наличие эпидемиологической связи с подтвержденным случаем.

Подтвержденный случай ботулизма [4]:
как минимум одно из следующего:
· выявление ботулинистического токсина в сыворотке крови, пробе стула, промывных водах, рвотных массах, мазках из носоглотки, отделяемого ран или в пробе продукта явившегося вероятной причиной заболевания в тесте на мышах;
· выделение Clostridiumbotulinumиз проб стула, содержимого желудка или отделяемого ран;
· положительный результат исследований в ПЦР проб стула, содержимого желудка, мазка со слизистых или отделяемого ран.

Лабораторные исследования:
· ОАК– незначительный лейкоцитоз, лимфопения, ускорение СОЭ;
· Биологический метод–обнаружение и идентификации токсина как в сыворотке больных, так и во внешней среде.
· Бактериологический метод– обнаружение спор и вегетативных форм возбудителя в кале, крови, рвотных массах или промывных водах желудка. В случае раневого ботулизма на исследование берутся отделяемое от раны, кусочки отторгаемых тканей и мазки – отпечатки с поверхности раны.

Инструментальные исследования:
· ЭКГ– синусовая тахикардия, указания на изменения миокарда гипоксического характера, неспецифические изменения SТ сегмента и зубца Т;
· Рентгенография органов грудной клетки при наличии признаков пневмонии;
· ЭМГ –состояния потенциалов двигательных единиц (ПДЕ) с помощью концентрических игольчатых электродов, в остром периоде ботулизма выявляется существенное снижение средней длительности ПДЕ, наиболее выраженное в клинически пораженных мышцах.

Показания для консультации специалистов:
· консультация невропатолога – при присоединении явлений парезов черепных нервов, периферических полинейропатий;
· консультация анестезиолога-реаниматолога – при дыхательных нарушениях, полиорганной недостаточности;
· консультация кардиолога – при присоединении симптомов миокардита.


Диагностический алгоритм:

Дифференциальный диагноз

Диагноз Обоснование для дифференциальной диагностики Обследования Критерии исключения диагноза
Полиомиелит
(бульбарная форма)
Парезы и
параличи
Кал на полиовирус методом ПЦР Острое начало, стул нормальный, саливация не нарушена, боль в позвоночнике, болезненность при пальпации по ходу нервных стволов, парезы и параличи сопровождаются исчезновением сухожильных рефлексов, асимметрия поражений.
Вирусные энцефалиты Глазодвигательные нарушения Специфическая диагностика большинства вирусных энцефалитов- определение уровня антител в сыворотке к конкретному антигену. Исследование проводят в острый период и период реконвалесценции (через 2—3 нед). Диагностическую ценность имеет увеличение титра антител в 4 раза и больше или выявлениеIgM к вирусам энцефалитов методом ИФА. Признаки поражения вещества мозга (спутанность сознания, возбуждение, сонливость), восходящие вялые параличи, изменение сухожилистых рефлексов, патологические рефлексы (Бабинского, Оппенгейма), одностороннее поражение лицевого нерва, отсутствие саливации.
Синдром Гийена-Барре Глазодвигательные нарушения Анализ ликвора-белково-клеточная диссоциация в цереброспинальной жидкости. Уровень белка достигает 3–5 г/л. Параличи восходящего характера с вовлечением мышц глотки, гортани, лица, часто парестезии, мышечные спазмы, в спинномозговой жидкости характерные изменения (повышенный уровень белка, при нормальном цитозе)
Отравление атропином сухость ворту, головокружение, расширение зрачков. метод газовой хроматографии с пределом чувствительности примерно 10 нг/млдля экспресс-определения уровня атропина в крови. Психомоторное возбуждение, галлюцинации, судороги, параличи, гиперемия кожи.
Сальмонеллез Симптомы гастроэнтерита,
общетоксические проявления, связь с употреблением недоброкачественных продуктов.
Бактериологический посев кала и рвотных масс на кишечную группу. При сальмонеллезе никогда не бывает расстройств зрения, параличей глазных мышц, нарушений глотания.


Алгоритм дифференциальной диагностики при ботулизме

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Вегетососудистая дистония: причины появления, при каких заболеваниях возникает, диагностика и способы лечения.

Определение

Вегетативная нервная система – это та часть нервной системы, которая регулирует работу внутренних органов, желез внутренней и внешней секреции, кровеносных и лимфатических сосудов. Она поддерживает уровень артериального давления, сократительную способность сердца, работу почек, отвечает за температуру тела, регулирует обменные процессы и т.д.

Вегетативная нервная система состоит из симпатического и парасимпатического отделов, чьи функции по большей части противоположны. Так, влияние симпатического отдела вегетативной нервной системы приводит к учащению сердцебиения во время выполнения физических упражнений или эмоционального напряжения. Активация парасимпатического отдела происходит, когда человек отдыхает – понижается давление, пульс становится реже.

По сути, ВСД – не заболевание, а синдром, при котором отсутствует органическая патология конкретного органа или системы, а нарушения носят функциональный характер.

Симптомы вегетососудистой дистонии

За этими жалобами может скрываться ряд серьезных заболеваний (анемия, заболевания щитовидной железы, артериальная гипертензия, ишемическая болезнь сердца, панические атаки, депрессивное или тревожное расстройство, и др.), которые нетрудно пропустить, объясняя симптомы пациента тем, что у него наблюдается расстройство вегетативной нервной системы.

При каких заболеваниях возникает вегетососудистая дистония

Железодефицитная анемия

Железодефицитная анемия (ЖДА) – это заболевание, характеризующееся снижением содержания железа в сыворотке крови, костном мозге и тканях и приводящее к нарушению синтеза гемоглобина и эритроцитов, развитию трофических расстройств.

Дефицит железа.jpg

Для латентного железодефицита характерно истощение запасов железа в организме при нормальном уровне гемоглобина крови. Симптомами латентного дефицита или анемии являются слабость, повышенная утомляемость, сниженная работоспособность, бледность кожных покровов, головная боль, учащенное сердцебиение, низкое артериальное давление, сухость кожи, ломкость волос и ногтей, неприятные ощущения в животе.

Дефицит железа при анемии может быть вызван недостатком его поступления в организм, нарушением усвоения или повышенной потерей.

Основные причины ЖДА у женщин: обильные менструальные кровотечения, беременность, роды (особенно повторные) и лактация. Для женщин в постменопаузе и мужчин основная причина – кровотечения в ЖКТ. Дефицит железа может развиться в период интенсивного роста детей, при следовании растительной диете, после резекции желудка или кишечника, а также в результате нарушения всасывания железа у лиц с воспалительными заболеваниями ЖКТ.

Заболевания щитовидной железы

Нарушение выработки гормонов щитовидной железы (ЩЖ) могут приводить к их избытку (гипертиреоз) или недостатку (гипотиреоз) в крови. При гипотиреозе пациент ощущает апатию и сонливость, быструю утомляемость, снижение памяти, испытывает трудности в концентрации внимания, депрессию, зябкость, плохо переносит холод, у него наблюдается интенсивное выпадение волос, ломкость ногтей, отечность, боль в мышцах, повышение массы тела при сниженном аппетите, запоры. При избыточной выработке гормонов пациенты жалуются на учащенное сердцебиение, тремор конечностей, потливость, чувство жара и плохую переносимость жары, плаксивость, суетливость и раздражительность, снижение массы тела при повышенном аппетите, бессонницу.

У одних пациентов преобладает неврологическая симптоматика, у других повышается артериальное давление, у кого-то ведущими симптомами являются желудочно-кишечные расстройства – тошнота, метеоризм, запоры.

Функциональные расстройства нервной системы могут сопутствовать таким психическим расстройствам как панические атаки, тревожные или депрессивные расстройства и пр.

Присутствие у пациентов хотя бы четырех из приведенных ниже симптомов должно навести врача на мысль о возможном паническом расстройстве (а в некоторых случаях достаточно и двух):

  1. пульсация, сильное сердцебиение, учащенный пульс;
  2. потливость;
  3. озноб, тремор, ощущение внутренней дрожи;
  4. ощущение нехватки воздуха, одышка;
  5. удушье или затрудненное дыхание;
  6. боль или дискомфорт в левой половине грудной клетки;
  7. тошнота или дискомфорт в животе;
  8. ощущение головокружения, неустойчивость, легкость в голове или предобморочное состояние;
  9. ощущение деперсонализации и непонимание реальности происходящего;
  10. страх сойти с ума или совершить неконтролируемый поступок;
  11. страх смерти;
  12. ощущение онемения или покалывания (парестезии) в конечностях;
  13. ощущение прохождения по телу волн жара или холода.

Тревога при панической атаке может быть как выраженной, так и едва ощутимой – в этом случае на первый план выходят вегетативные симптомы. Продолжительность приступа составляет 15-30 минут.

Паническое расстройство характеризуется повторным возникновением панических атак, оно не обусловлено действием каких-либо веществ или соматическим заболеванием (нарушением ритма сердца, тиреотоксикозом, гипертоническим кризом), для него характерна постоянная озабоченность человека по поводу повторения атак. Обычно первая атака производит на пациента тягостное впечатление, приводит к постоянной тревоге и ожиданию повторов. Чем катастрофичнее человек оценивает первый эпизод (к примеру, считает, что у него развивается инфаркт или инсульт), тем тяжелее протекает паническое расстройство и тем быстрее могут присоединиться сопутствующие заболевания (депрессия, агорафобия, алкоголизм и др.).

Генерализованное тревожное расстройство

ГТР может иметь хроническое течение с периодами обострений и ремиссий. Тревожное состояние при ГТР длится минимум 6 месяцев, не поддается сознательному контролю (пациент не в состоянии подавить тревогу усилием воли или рациональными убеждениями), а интенсивность переживаний несоразмерна с реальностью жизненных обстоятельств.

Основной симптом генерализованного тревожного расстройства – диффузная тревога, не связанная с конкретными ситуациями, то есть пациент постоянно напряжен в ожидании чего-то плохого, беспокоен, озабочен по разным причинам.

Другими симптомами являются раздражительность, повышенная бдительность, больному трудно сосредоточиться, он чувствителен к шуму. Заболеванию свойственно мышечное напряжение, которое сопровождается тремором конечностей, неспособностью расслабиться, повышенным мышечным тонусом, головной болью, ноющими мышечными болями.

При генерализованном тревожном расстройстве очень распространены симптомы, связанные с повышенной активностью вегетативной нервной системы: сухость во рту, трудности при проглатывании пищи и воды, дискомфорт в животе, метеоризм, диарея, тошнота. Пациенты жалуются, что им тяжело делать вдох, ощущают дискомфорт в области сердца, перебои в его работе, пульсацию шейных сосудов. Кроме того, описаны случай нарушения эрекции, снижения либидо, задержки менструации, учащенного мочеиспускания.

Депрессивное расстройство

Депрессия – одно из самых распространенных расстройств психики. Эпизоды депрессии характеризуются ежедневным плохим настроением и длятся не менее 2 недель. У пациента наблюдается снижение интереса к работе, семье, повышенная утомляемость. Человеку в депрессивном эпизоде трудно сосредоточиться, у него занижена самооценка, он пессимистичен, у него нарушаются аппетит и сон.

Депрессия может проходить в так называемой скрытой форме, когда на первый план выходит не сниженное настроение, а ощущение физического нездоровья.

Диагностика при вегетососудистой дистонии

При подозрении на нарушения обмена железа в организме необходимо провести следующие обследования:

    общий анализ крови с определением гематокрита, уровня эритроцитов в крови, исследование уровня ретикулоцитов в крови с определением среднего содержания и средней концентрации гемоглобина в эритроцитах, определение размеров эритроцитов;

Синонимы: Общий анализ крови, ОАК. Full blood count, FBC, Complete blood count (CBC) with differential white blood cell count (CBC with diff), Hemogram. Краткое описание исследования Клинический анализ крови: общий анализ, лейкоформула, СОЭ См. также: Общий анализ – см. тест № 5, Лейкоцит.

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Мышечная слабость - причины появления, при каких заболеваниях возникает, диагностика и способы лечения.

Задумывались ли вы когда-нибудь, сколько мышц в нашем теле? Каким образом происходит их сокращение? Какие функции, помимо перемещения тела в пространстве, выполняют мышцы? Что произойдет, если мышечные волокна утратят способность к сокращению, и разовьется мышечная слабость? На эти и другие вопросы мы постараемся ответить в этой статье.

Выделяют два вида мышечной ткани: поперечно-полосатую, из которой состоят сердечная мышца и скелетная мускулатура, позволяющая нам двигаться, и гладкую, выстилающую поверхность внутренних органов и сосудов.

В теле человека насчитывается более шестисот скелетных мышц. Мышца – это орган, в котором осуществляется интенсивное кровоснабжение, что обеспечивает высокий уровень обмена веществ. Сокращение мышечных волокон происходит под действием нервных импульсов, исходящих из соответствующих центров нервной системы. Нервный импульс проходит через нервно-мышечный синапс (место соединения нервного окончания с мышцей) и вызывает сокращение мышцы.

структура двигательного нейрона.jpg

Мышечная ткань выполняет не только двигательную функцию, но и функцию защиты, теплообмена, активно участвует в работе всех внутренних органов.

Сердечная мышца обеспечивает постоянную циркуляцию крови по организму, благодаря чему осуществляется транспорт веществ.

Мышечная слабость (миопатия, миастения) – состояние, для которого характерна быстрая утомляемость мышц. Мышечное утомление не всегда зависит от физической нагрузки и может быть симптомом многих хронических заболеваний.

Сила мышечного сокращения определяется интенсивностью нервного импульса, поступающего в мышцу, и строением мышечного волокна. Поэтому все заболевания, основным симптомом которых является мышечная слабость, делятся на две большие группы: миопатии и миастении.

К миопатиям относятся болезни, в основе которых лежит первичное поражение мышечных волокон. Миастении – заболевания, развивающиеся в результате расстройства нервно-мышечной передачи импульса.

Отдельно выделяют парезы и параличи, возникающие при первичном поражении нервной системы, когда к нервно-мышечному синапсу приходит импульс недостаточной силы, или импульс не доходит вообще.

Заболевания, вызывающие мышечную слабость, могут быть наследственными и приобретенными. Мышечная слабость бывает тотальная, поражающая большую часть мускулатуры тела, или избирательная с поражением отдельных групп мышц; симметричная (слабость одноименных мышц с двух сторон: справа и слева) или асимметричная.

Среди механизмов, приводящих к недостаточной силе сокращения и быстрой утомляемости мышц, можно выделить следующие.

Во-первых, это первичные поражения нервной системы, такие как повреждение головного или спинного мозга, а также нервных волокон в результате травм, нарушения кровоснабжения, воспалительных процессов и др.

Здесь же стоит сказать о ботулизме – токсикоинфекционном заболевании, при котором ботулотоксин, вырабатываемый бактериями Clostridium botulinum, блокирует проведение нервного импульса.

Во-вторых, изменения в нервно-мышечном соединении (синапсе). Например, выработка аутоантител к структурам синапса приводит к нарушению передачи нервного импульса с нервного волокна на мышечное.

Наконец, существует множество причин поражения непосредственно мышечного волокна при относительной сохранности нервных структур. Например, обширная группа наследственных заболеваний, в основе которых лежат мутации генов, определяющих структуру белков мышечных волокон, а также аутоиммунные заболевания, при которых неправильное функционирование иммунной системы приводит к выработке антител или размножению иммунных клеток, поражающих собственные ткани организма.

К заболеваниям, основным или второстепенным проявлением которых является мышечная слабость, относятся:

  • наследственные мышечные дистрофии: дистрофия Дюшенна-Беккера, наследственная дилатационная кардиомиопатия и др.;
  • наследственные миотонии, проявляющиеся нарушением расслабления мышц: миотония Томсена, миотония Беккера, периодические параличи;
  • наследственные особенности нарушения биохимических процессов, протекающих в мышцах: болезни накопления липидов (нарушения липидного обмена), митохондриальные болезни (связанные с дефектами в функционировании митохондрий);
  • воспалительные изменения, вызванные инфекциями и аутоиммунными заболеваниями (дерматомиозит, коллагенозы, саркоидоз);
  • эндокринные заболевания, среди которых болезни щитовидной железы (гипо- и гипертиреоз), паращитовидных желез (гипо- и гиперпаратиреоз), гипофиза (болезнь Кушинга, акромегалия), надпочечников (синдром Кушинга, болезнь Аддисона, синдром Конна);
  • побочное действие лекарственных средств, алкоголя, наркотиков;
  • несбалансированная диета и дефицит витаминов и минералов, длительная рвота или диарея при кишечных инфекциях, приводящая к недостатку калия в организме;
  • влияние факторов окружающей среды (хроническое воздействие на организм человека паров бензина, толуола);
  • ботулизм;
  • травматическое повреждение мышц, нервных стволов, головного и спинного мозга;
  • нарушения кровоснабжения мышц при атеросклерозе, сердечно-сосудистой недостаточности;
  • злокачественные опухоли и др.
  • терапевт ;
  • невролог ;
  • эндокринолог ;
  • ревматолог;
  • инфекционист;
  • генетик.

Первоначально стоит обратиться к врачу широкого профиля – терапевту, который сможет предположить поражение той или иной системы органов и направит вас к врачу-специалисту.

Диагностика синдрома мышечной слабости начинается с подробного опроса пациента, в ходе которого выясняют, в каких мышцах ощущается слабость, время ее появления, остроту, возможные провоцирующие факторы, сопутствующие признаки заболевания (боль, мышечные спазмы, нарушение дыхания, глотания, нарушения чувствительности и др.), наличие подобных симптомов у родственников пациента и т. д. Далее врач проводит тщательный осмотр и анализ двигательной активности при помощи различных диагностических упражнений и проверки рефлексов.

В связи с широчайшим спектром заболеваний, приводящих к развитию мышечной слабости, диагностика требует многих лабораторных и инструментальных обследований. Это:

  • определение уровня мышечных ферментов, к которым относятся креатинфосфокиназа (КФК),

Синонимы: Анализ крови на креатинкиназу. CK; Creatine Phosphokinase (CPK). Краткая характеристика определяемого вещества Креатинкиназа Креатинкиназа катализирует обратимый перенос фосфорильного остатка с АТФ на креатин и с креатинфосфата на АДФ. Содержится преимущественно в скелетной мускулатуре.

Синонимы: Глутамино-щавелевоуксусная трансаминаза; Глутамат-оксалоацетат-трансаминаза сыворотки крови (СГОТ); L-аспартат 2-оксоглутарат аминотрансфераза; ГЩТ. Aspartateaminotransferase; Serum Glutamicoxaloacetic Transaminase; SGOT; GOT. Краткая характеристика определяемого вещества АсАТ .

Аланинаминотрансфераза − внутриклеточный фермент, участвующий в метаболизме аминокислот. Тест используют в диагностике поражений печени, сердечной и скелетных мышц. Синонимы: Глутамат-пируват-трансаминаза; Глутамат-пируват-трансаминаза в сыворотке; СГПТ. Alanine aminotransferase; S.

Синонимы: Анализ крови на ЛДГ; Лактатдегидрогеназа; L-лактат; НАД+Оксидоредуктаза; Дегидрогеназа молочной кислоты. Lactate dehydrogenase, Total; Lactic dehydrogenase; LDH; LD. Краткая характеристика определяемого вещества Лактатдегидрогеназа ЛДГ – цитоплазматический.

  • определение концентрации электролитов в крови (кальция, калия), дисбаланс которых приводит к периодической или стойкой мышечной слабости;

Синонимы: Анализ крови на электролиты; Электролиты в сыворотке крови. Electrolyte Panel; Serum electrolyte test; Sodium, Potassium, Chloride; Na/K/Cl. Краткая характеристика определяемых веществ (Калий, Натрий, Хлор) Калий (К+) Основной внутриклеточный катион. Кал.

  • иммунологическое исследование крови, цель которого – выявление антител (иммунных белков) как причины повреждения нервно-мышечных структур – антитела к ацетилхолиновому рецептору; антитела к скелетным мышцам IgG;

Серологический тест для диагностики миастении. Миастения представляет собой классическое аутоиммунное заболевание, обусловленное иммунной блокадой нервно-мышечного проведения, которое проявляется быстрой утомляемостью и мышечной слабостью. Заболевание имеет два возрастных пика, .

Серологический тест для диагностики паранеопластической миастении. Миастения является аутоиммунным неврологическим заболеванием, обусловленным иммунной блокадой нервно-мышечного проведения, которое проявляется быстрой утомляемостью и мышечной слабостью. У 20-40% пациентов с миастени.

Сканирование головного мозга, черепа и окружающих их тканей, позволяющее диагностировать различные патологии.

Безопасное и информативное сканирование структур головного мозга для диагностики его патологий.

  • анализ ДНК на наличие специфических мутаций, который проводится после обязательной консультации генетика.

В основе лечения мышечной слабости лежит терапия основного заболевания, вызвавшего появление данного симптома.

Терапия заключается в устранении причинного фактора, а при невозможности (в случае наследственных заболеваний) – в коррекции и компенсации нарушения работы мышц и внутренних органов.

В случае аутоиммунных заболеваний, являющихся причиной хронической мышечной слабости, пациенту назначают гормональные и цитостатические препараты, подавляющие выработку антител и клеточную агрессию к тканям собственного организма. При инфекционно-воспалительных процессах в мышцах проводят антибактериальную, противовирусную, противогрибковую или противопротозойную терапию в зависимости от возбудителя.

При миастении, вызванной действием аутоантител на нервно-мышечный синапс, применяют препараты, способствующие улучшению проведения нервного импульса к мышце, возможно удаление тимуса (вилочковой железы) – тимэктомия, при необходимости назначают терапию кортикостероидами и иммуносупрессорами.

Если причиной развития мышечной слабости являются нарушения функционирования эндокринных желез, то пациенту назначают препараты, возмещающие недостаток того или иного гормона или, наоборот, подавляющие избыточную активность эндокринной железы.

При врожденных миопатиях и миотониях, радикальное лечение которых пока невозможно, значительная роль отводится физиотерапии, лечебной гимнастике, ортопедическим приспособлениям. Из медикаментозных средств пациенту назначают препараты, увеличивающие силу мышц и нормализующие обмен веществ в мышечной ткани. При сопутствующих поражениях внутренних органов (в первую очередь сердечной мышцы) проводят коррекцию нарушений при помощи лекарственных средств, установки кардиостимулятора и т. д. Если это необходимо, то медикаментозно и при помощи диеты корректируют дисбаланс электролитов и других веществ.

В случае появления периодически возникающей или стойкой хронической мышечной слабости не стоит откладывать визит к врачу. Не стоит экспериментировать с самолечением, поскольку это может нанести непоправимый вред здоровью. Проанализируйте, какие изменения со стороны других органов предшествовали мышечной слабости, какие изменения в вашем образе жизни и диете произошли в последнее время.

При резко нарастающей мышечной слабости, зачастую начинающейся с мышц лица, нарушения зрения, глотания, затруднения дыхания в сочетании с признаками отравления (тошнота, рвота, боли в животе) после употребления консервированных в домашних условиях продуктов (особенно грибов) не исключено заражение ботулизмом.

Признаки и симптомы ботулизма.jpg

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Ботулизм – острая инфекционная болезнь из группы сапрозоонозов преимущественно с фекально-оральным механизмом передачи, развивающаяся в результате употребления пищевых продуктов, в которых произошло накопление токсина возбудителя, блокирующего передачу нервных импульсов [1].

Название протокола: Ботулизм
Код протокола:

Код МКБ-10:
A 05.1- Ботулизм

Сокращения, используемые в протоколе:

ОАК - общий анализ крови
ОАМ - общий анализ мочи
ОЦК - объем циркулирующей крови
ОНМК - острое нарушение мозгового кровообращения

Дата разработки протокола: 2015 год.

Категория пациентов: взрослые.

Пользователи протокола: терапевты, врачи общей практики, врачи/фельдшеры скорой медицинской помощи, инфекционисты, анестезиологи-реаниматологи, невропатологи, организаторы здравоохранения.

Примечание: в данном протоколе используются следующие классы рекомендаций и уровни доказательств:

Классы рекомендаций:
Класс I - польза и эффективность диагностического метода или лечебного воздействия доказана и и/или общепризнаны
Класс II - противоречивые данные и/или расхождение мнений по поводу пользы/эффективности лечения
Класс II а - имеющиеся данные свидетельствуют о пользе/эффективности лечебного воздействия
Класс II b – польза / эффективность менее убедительны
Класс III - имеющиеся данные или общее мнение свидетельствует о том, что лечение неполезно/ неэффективно и в некоторых случаях может быть вредным

А Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+).
Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP Наилучшая фармацевтическая практика.

Классификация

Клиническая классификация [1,2,3,4]

По механизму:

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне: не проводятся.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне: не проводятся.

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: не проводится.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне [1,2]:

• кровь на реакцию нейтрализации (РН) ботулотоксинов антитоксическими сыворотками путём биопробы на белых мышах (обнаружение ботулинического токсина в крови служит абсолютным подтверждением диагноза);

• бактериологические исследования промывных вод желудка, рвотных масс, испражнений больного, остатков подозрительного продукта;

• в случае раневого ботулизма – отделяемое из раны, кусочки отторгающейся омертвевшей ткани, тампоны из раны;

• в случае ботулизма грудных детей – определение ботулотоксинов в крови и/или возбудителя в испражнениях.

• затруднение при глотании твердой, сухой пищи, по мере прогрессирования болезни – нарушение глотания мягкой, жидкой пищи; при тяжелых формах – полная невозможность глотания;

• в тяжелых случаях – парез дыхательной мускулатуры с резким ограничением подвижности межреберных мышц и исчезновением кашлевого рефлекса; расстройства и остановка дыхания – основная причина смерти.

• острое начало заболевания с картины гастроэнтерита с последующим, в течение нескольких часов, присоединением неврологической симптоматики, либо второй вариант начала заболевания, при котором диспепсический синдром отсутствует и на первый план с самого начала выступает поражение ЦНС.

• употребление в пищу в период от нескольких часов до 7 суток до начала заболевания консервов (овощных, мясных, рыбных, грибных), копченой или вяленой рыбы, колбасы или окорока домашнего приготовления;

• температура тела нормальная или субфебрильная;

Специфическая лабораторная диагностика [1,2,5,6,7]:

• обнаружение ботулинического токсина в крови методом РН ботулотоксинов антитоксическими сыворотками с биопробой на белых мышах служит абсолютным подтверждением диагноза;

• выделение возбудителя ботулизма из содержимого желудка (рвотные массы и промывные воды), испражнений, подозрительных продуктов путем бакпосева на специальные питательные среды (Китта–Тароцци, казеиново-грибную, бульон Хоттингера и др.).

Инструментальные исследования:
УЗИ органов брюшной полости: возможна гепатомегалия;
ЭКГ: при тяжёлом течении болезни и выраженном поражении миокарда – нарушения проводимости, вплоть до полной АВ-блокады, электрическая нестабильность миокарда, вплоть до фибрилляции желудочков, нарушение сократительной способности миокарда с развитием сердечной недостаточности по большому кругу кровообращения [1,4,5,6];
Рентгенография органов грудной клетки: наличие призаков пневмонии при осложнении.

• консультация невропатолога – при присоединении явлений парезов черепных нервов, периферических полинейропатий;

• консультация анестезиолога-реаниматолога – при дыхательных нарушениях, полиорганной недостаточности;

Дифференциальный диагноз

Алгоритм дифференциальной диагностики при ботулизме


Лечение

Тактика лечения

Немедикаментозное лечение3:

Режим постельный или полупостельный.

Диета: стол №10, зондовое или парентеральное питание в зависимости от состояния больного.

• введение назогастрального зонда для эвакуации застойного содержимого и фракционного промывания желудка 5% раствором натрия гидрокарбоната с целью инактивации токсина 1-2 раза в сутки в течение 3-4 дней до полной ликвидации застоя;

• энтеральное питание через назогастральный зонд, инфузией в течение 16 ч. питательными смесями с высокой энергетической плотностью. Объём белка в сутки из расчёта 25 ккал/кг массы тела и 1,5 г/кг массы тела;

• при застойном отделяемом из желудка - парентеральное питание концентрированными растворами глюкозы (10–40%), смесями аминокислот и жировыми эмульсиями, с обязательным частичным энтеральным питанием из расчёта 2000–2500 ккал в сутки на взрослого больного.

Медикаментозное лечение [1-6,10]

Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне: не проводится.

• инфузионно-дезинтоксикационная терапия кристаллоидами, декстранами, растворами глюкозы.

• при неизвестном типе токсина вводят смесь моновалентных сывороток или поливалентную сыворотку (10 тыс. МЕ анатоксина типов А и Е и 5 тыс. МЕ типа В).

• независимо от тяжести течения внутривенно вводят одну лечебную дозу сыворотки, разведённую в 200 мл подогретого изотонического раствора натрия хлорида; скорость введения – 60-90 капель в 1 мин.; сыворотку вводят однократно;

• в исключительных случаях, при невозможности осуществления капельной инфузии, допускается медленное струйное введение лечебной дозы сыворотки шприцем без разведения [5];

• наличие аллергической реакции при постановке пробы служит относительным противопоказанием к введению лечебной дозы сыворотки; в этих случаях предварительную дозу преднизолона увеличивают до 240 мг.

Подавление жизнедеятельности возбудителей ботулизма в ЖКТ и предупреждение возможного образования токсина – хлорамфеникол по 0,5 г х 4 раза в сутки в течение 5 дней, при нарушениях глотания – внутримышечно по 1 г х 3 раза в сутки в течение 5 дней. Вместо хлорамфеникола можно применять ампициллин по 0,5–1 г х 4 раза в сутки внутрь.

Перечень основных лекарственных средств:

• хлорамфеникол – таблетки 250 мг, 500 мг; порошок для приготовления раствора для инъекций 500 мг, 1000 мг;

• гидроксиэтилкрахмал 6% и 10% растворы для инфузий во флаконах по 250 и 500 мл.

• при высоком риске аспирации длительная интубация с постоянно раздутой манжеткой (25 см вод.ст. — максимальное давление, не приводящее к повреждению трахеи);

• препараты, уменьшающие кислотность желудочного сока (ранитидин, фамотидин), блокаторы протонного насоса (омепразол, эзомепразол, пантопразол);

• препараты, улучшающие моторную функцию ЖКТ (домперидон, метоклопрамид).

• утомляемость больного при дыхании, минимальное ощущение нехватки воздуха, повышение рСО2 ≥53 мм рт.ст. служат показанием к переводу пациента на вспомогательную вентиляцию (даже если нет одышки, участия вспомогательной мускулатуры, цианоза и других симптомов ОДН). Примеры: СРАР (постоянное положительное давление в дыхательных путях), уменьшает работу дыхания; MMV (гарантированный минутный объём). Больному устанавливают стабильный минутный объём — допустимо 6 л/мин. Если объём спонтанной вентиляции 4 л/мин, остальные 2 л/мин больной получит с помощью респиратора. PS (поддержка давлением): на каждую попытку вдоха больного респиратор доводит дыхательный объём до установленного давления (допустимо 20 см вод.ст.).

• тщательная санация трахеобронхиального дерева (не реже, чем каждые 30 мин. – 1ч.) и использование полноценно стерилизуемой дыхательной аппаратуры для профилактики и предотвращения пневмонии;

• согревание и увлажнение дыхательной смеси, стимуляция движения мокроты (перкуссия грудной клетки, вибрационный, вакуумный массаж), удаление мокроты (постуральный дренаж, её аспирация), оксигенация.

• тесный психологический контакт персонала с больным для выработки его активной позиции в отношении лечебных мероприятий;

• нормализация кислотно-щелочного равновесия, уровня гемоглобина, объёма циркулирующей крови, сердечного выброса, температуры тела, электролитного состава плазмы.

Миокардиальные цитопротекторы – при поражении миокарда: триметазидин, мельдоний.

Антибактериальная терапия - при развитии бактериальных осложнений: полусинтетические пенициллины, цефалоспорины III-IV поколения (с учетом чувствительности возбудителя): Рекомендуется монотерапия одно нижеследующих препаратов:

Показано введение иммуноглобулинов (иммуноглобулин человека нормальный: октагам, пентаглобин) во все сроки болезни.

Перечень дополнительных лекарственных средств

Рекомендуется монотерапия одно нижеследующих препаратов:

• фамотидин таблетки 10 мг, 20 мг, 40 мг; лиофилизированный порошок для инъекционных растворов в ампулах по 0,02 г в комплекте с растворителем;

• эзомепразол - таблетки, покрытые оболочкой, 20, 40 мг; лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения 40 мг;

• пантопразол - таблетки, покрытые кишечнорастворимой оболочкой, 20, 40 мг; порошок, лиофилизат для приготовления раствора для инъекций 40 мг;

• домперидон - таблетки 10 мг; таблетки для рассасывания 10 мг; сироп; капли для приема внутрь; суспензия 1мг/мл;

Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи: не проводится.


Другие виды лечения, оказываемые на амбулаторном уровне:
• промывание желудка кипяченой водой с целью нейтрализации токсина.

В случаях раневого ботулизма – соответствующая хирургическая обработка раны, применяют повышенные дозы (до 12–16 млн. ЕД/сут) пенициллина.

• промывание желудка вначале кипяченой водой для получения материала для лабораторного исследования, а затем 2–5%-ным раствором натрия гидрокарбоната с целью нейтрализации токсина.

Хирургическое вмешательство

Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях: не проводится.

Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях: не проводится.

Профилактические (противоэпидемические) мероприятия:
При установлении факта употребления инфицированных продуктов питания проводится специфическая профилактика – введение внутримышечно ПБС в дозах 1000-2000 МЕ каждого типа сыворотки (А, В, Е) однократно.

Дальнейшее ведение:
Правила выписки: Выписку больных проводят после клинического выздоровления при удовлетворительном состоянии больного, отсутствии осложнений. Примерные сроки нетрудоспособности после выписки определяются индивидуально.

Диспансерное наблюдение не регламентировано. Целесообразно наблюдение не менее 6 мес. с участием невропатолога, офтальмолога и кардиолога.

• обильное питьё (настой шиповника, щёлочные минеральные воды, отвары трав с мочегонными свойствами);

• соблюдение физического режима с исключением тяжёлой физической работы, переохлаждения, посещения бани, сауны, занятий спортом (в течение 6-12 месяцев);

• приём общеукрепляющих лекарственных средств, адаптогенов, поливитаминов.

Читайте также: