Особенности олигофрении связанной с врожденным сифилисом

Обновлено: 05.05.2024

Эта форма патологии впервые была описана N. Gregg в 1940 г. у детей, матери которых перенесли во время беременности коревую краснуху.

Частота рубеолярной олигофрении связана с эпидемиологическими условиями. Вероятность и тяжесть поражения плода зависят от того, в какие сроки беременности мать перенесла инфекционное заболевание. Наиболее часто и наиболее тяжелые эмбриопатии возникают при заболевании матери в первую треть беременности (в 35 % случаев); среди детей, матери которых перенесли коревую краснуху на 3-4-м месяце беременности, тератогенный эффект уже отмечается у 17-25 % детей Причины и механизмы, способствующие проявлению тератогенного действия вируса коревой краснухи, не установлены. Решающее значение для этиологической диагностики заболевания имеют анамнестические данные — установление факта заболевания матери коревой краснухой во время беременности.

Для рубеолярной формы характерно сочетание слабоумия с пороки развития глаз, сердечно-сосудистой системы и слухового аппарата. Часто наблюдаются также дефекты развития зубов, общее физическое недоразвитие, микроцефалия, пороки строения скелета и мочеполовых органов. В неврологическом статусе отмечается мышечная гипотония, гиперкинезы, нарушения глотания.

Психическое недоразвитие больных бывает очень глубоким, часто сопровождается выраженным психомоторным возбуждением, импульсивностью поведения, расстройствами сна.

Лечение рубеолярной олигофрении только симптоматическое; средства, стимулирующие развитие малоэффективны. Седативная терапия нейролептиками и транквилизаторами применяется при состояниях возбуждения. Профилактика состоит, прежде всего, в предупреждении заболевания краснухой беременных.

48.Умственная отсталость при врожденном сифилисе.

Олигофрения в этом случае возникает вследствие специфического поражения плода в периоде фетогенеза. Заражение плода сифилисом происходит трансплацентарным путем, чаще при заболевании матери в первую половину беременности. Летальность зараженных плодов достигает 50 %.

Клиническая картина врожденного сифилиса отличается полиморфными проявлениями. Последствия перенесенного внутриутробно менингоэнцефалита, как правило, сочетаются с кожными, соматическими и неврологическими нарушениями. В разные возрастные периоды одни симптомы сменяются другими. В ряде случаев ребенок родится без видимых симптомов врожденного сифилиса (скрытая форма), и первые клинические проявления возникают в постнатальном периоде.

К ранним симптомам относятся насморк с гнойными и кровянисто-гнойными выделениями, трещины на губах и на коже, мокнущие пузыри (папулы), переходящие в язвы. К концу первого месяца жизни появляется специфическая рассеянная сыпь, кожа морщинистая с грязновато-сероватым налетом. Поверхностные лимфатические узлы нередко увеличены. Относительно часто обнаруживается увеличение печени и селезенки.

Для физического состояния детей в более старшем возрасте наряду с общим недоразвитием характерны специфические особенности: седловидный нос, триада Гетчинсона (полулунные выемки на верхних резцах, кератит и поражение среднего уха). Отмечаются также периостит, утолщение и искривление костей (саблевидные голени).

Неврологически характерны зрачковые симптомы (зрачки узкие, неравномерные, со сниженной или отсутствующей реакцией на свет), параличи и парезы черепно-мозговых нервов и конечностей, снижение или отсутствие сухожильных рефлексов, тикообразные движения. В первые годы жизни могут отмечаться частые судорожные припадки.

Степень психического недоразвития при врожденном сифилисе различна, преобладают глубокие степени слабоумия. В качестве часто встречающихся психопатологических особенностей можно отметить эмоциональную возбудимость и лабильность, выраженное психическое беспокойство, носящее хаотический характер, реже - снижение реакции на окружающее, безучастность. Тяжелым, но относительно редким осложнением может быть гидроцефалия. Диагностика затрудняется еще и в связи с тем, что реакция Вассермана и другие серологические пробы в крови и спинномозговой жидкости не всегда бывает положительной.

Лечение проводят с учетом характера и стадии заболевания. Назначают антимикробную терапию (антибиотики), препараты рассасывающего действия, стимулирующие средства.

Листериоз центральной нервной системы у детей впервые описан в Австралии в 1915 г.Atkinson. Возбудителем заболевания является грамположительный аэробный микроб Listeriamonocytogenes, широко распространенный среди животных (кролики, морские свинки, мыши). Возбудитель листериоза обладает выраженным нейротропным действием. Заражение происходит от больной матери гемоплацентарным или контактным путем — во время родов или в постнатальном периоде. Выделяют несколько форм заболевания: ангинозно-септическую,окулогландулярную, септико-тифозную и нервную. Нервная форма листериоза протекает в виде серозного менингита или менингоэнцефалита и при инфицировании ребенка во внутриутробном и раннем постнатальном периодах может вызывать грубые поражения головного мозга, которые приводят к психическому недоразвитию

Клинические проявления зависят от того, в каком периоде произошло заражение. При более частом внутриутробном заражении на первое место выступают явления менингоэнцефалита. При заражении в постнатальном периоде в одних случаях клиническое проявление начинается с признаков инфекционного заболевания: высокая температура, понос, рвота, гиперемия лица, конъюнктивит. Наиболее частыми и патогномоничными симптомами являются ангина, протекающая с увеличением затылочных, шейных и паховых лимфатических узлов, розеолярная или розеолярно-папулезная сыпь, нередко принимающая сливной характер и держащаяся в течение 4—5 дней. Отмечается также увеличение селезенки и изменение крови со значительным повышением количества моноцитов. В других случаях общесоматическая реакция может быть выражена значительно слабее, и на первый план выступают неврологические нарушения: симптомы нарушенного сознания, менингеальные явления, пирамидные знаки, парезы, теми- и тетраплегии, судороги, преимущественно клонические. В спинномозговой жидкости обычно обнаруживаются повышение белка, смешанный цитоз с последующим преобладанием лимфоцитов, положительные глобулиновые реакции.

В большинстве случаев, при своевременно начатой терапии, неврологические симптомы исчезают. Однако при врожденном, а в ряде случаев и при перенесенном в первые годы жизни листериозном менингоэнцефалите остаются стойкие симптомы органического поражения ЦНС. Степень психического недоразвития обычно глубокая. В структуре интеллектуального дефекта отмечаются признаки психоорганического синдрома. Диагноз ставится на основании эпидемиологического анамнеза, клинических данных и лабораторных методов исследования: реакции Пауля — Буннеля с листериозным диагностикумом, выделение листерий из спинномозговой жидкости. Лечение в остром периоде проводится сульфаниламидными препаратами и антибиотиками.

Врожденный (конгенитальный) сифилис, встречающийся в последние годы редко, может являться одной из причин физического и психического недоразвития ребенка. Передача возбудителя заболевания происходит плацентарным путем, чаще при заболевании матери в первую половину беременности. Бледные трепонемы интенсивно развиваются в тканях органов плода, поражая их, что нередко приводит к мертворождениям. При пороках развития, совместимых с жизнью, остаточные явления могут носить непрогредиентный характер и рассматриваться в рамках олигофрении.

Клиника врожденного сифилиса отличается полиморфными проявлениями. Последствия перенесенного внутриутробного менингоэнцефалита, как правило, сочетаются с кожными, соматическими и неврологическими нарушениями. При неблагоприятном течении после рождения могут появляться новые симптомы, свидетельствующие о прогредиентности заболевания. В ряде случаев видимые симптомы врожденного сифилиса отсутствуют (скрытая форма), и первые клинические проявления возникают в постнатальном периоде. К ранним симптомам относятся насморк с гнойными или кровянисто-гнойными выделениями, трещины на губах и на коже, мокнущие пузыри (папулы), переходящие в язвы. К концу 1-го месяца жизни появляется специфическая рассеянная сыпь, кожа морщинистая, с грязновато-сероватым налетом. Поверхностные лимфатические узлы нередко увеличены. Относительно часто обнаруживается увеличение печени и селезенки.

Для физического состояния этих детей характерны дисплазия и более грубые аномалии развития: общее недоразвитие, деформации черепа, седловидный нос, высокое небо, триада Гетчинсона (полулунные выемки на верхних резцах, кератит и поражение среднего уха). Отмечаются также периостит, утолщение и искривление костей (саблевидные голени). В неврологическом статусе часто встречаются характерные зрачковые симптомы (зрачки узкие, неравномерные, со сниженной или отсутствующей реакцией на свет — симптом Аргайла Робертсона), параличи и парезы, снижение или отсутствие сухожильных рефлексов, тикообразные, хореиформные и атетоидные движения. В первые годы жизни могут отмечаться эпизодические судорожные припадки. Степень психического недоразвития при врожденном сифилисе различна, значительно чаще встречаются глубокие степени олигофрении. В качестве специфических психопатологических особенностей можно отметить эмоциональную возбудимость и лабильность, выраженное психическое беспокойство, носящее хаотический характер, реже снижение реакции на окружающее, безучастность. Сравнительно часты нарушения сна, быстрая утомляемость и истощаемость, нарушение работоспособности. Больные повышенно внушаемы, легко поддаются постороннему влиянию, склонны к асоциальным поступкам. Диагноз олигофрении, обусловленной врожденным сифилисом, в связи с полиморфизмом клинических проявлений труден. Дифференциальная диагностика проводится с другими эмбрио - и фетопатиями, обменными олигофрениями, менингитами и менингоэнцефалитами различной этиологии. Диагноз ставится на основании относительно специфических неврологических и соматических симптомов, положительной реакции Вассермана и серологических проб. Лечение проводится с учетом характера и стадии заболевания. Назначаются специфическая терапия (антибиотики, препараты висмута и др.), препараты рассасывающего действия (алоэ, ФиБС), стимулирующие средства и др.

Рабочие листы и материалы для учителей и воспитателей

Более 300 дидактических материалов для школьного и домашнего обучения

Онлайн
формат
Диплом
гособразца
Помощь в трудоустройстве

Описание презентации по отдельным слайдам:

Выполнила: СабироваЗ.Г.
Олигофрения при врожденном сифилисе

Внешние признаки
Для физического состояния этих детей характерны дисплазия и более грубые аномалии развития: общее недоразвитие, деформации черепа, седловидный нос, высокое небо, триада Гетчинсона (полулунные выемки на верхних резцах, кератит и поражение среднего уха). Отмечаются также периостит, утолщение и искривление костей (саблевидные голени). В неврологическом статусе часто встречаются характерные зрачковые симптомы (зрачки узкие, неравномерные, со сниженной или отсутствующей реакцией на свет — симптом Аргайла Робертсона), параличи и парезы, снижение или отсутствие сухожильных рефлексов, тикообразные, хореиформные и атетоидные движения.

Распространенность
Клиника врожденного сифилиса отличается полиморфными проявлениями. Последствия перенесенного внутриутробного менингоэнцефалита, как правило, сочетаются с кожными, соматическими и неврологическими нарушениями. При неблагоприятном течении после рождения могут появляться новые симптомы, свидетельствующие о прогредиентности заболевания.

Особенности психического развития
Степень психического недоразвития при врожденном сифилисе различна, значительно чаще встречаются глубокие степени олигофрении. В качестве специфических психопатологических особенностей можно отметить эмоциональную возбудимость и лабильность, выраженное психическое беспокойство, носящее хаотический характер, реже снижение реакции на окружающее, безучастность. Сравнительно часты нарушения сна, быстрая утомляемость и истощаемость, нарушение работоспособности.

Социальный прогноз
Диагноз ставится на основании относительно специфических неврологических и соматических симптомов, положительной реакции Вассермана и серологических проб. Лечение проводится с учетом характера и стадии заболевания. Назначаются специфическая терапия (антибиотики, препараты висмута и др.), препараты рассасывающего действия (алоэ, ФиБС), стимулирующие средства и др.

Лечение проводится с учетом характера и стадии заболевания. Назначаются специфическая терапия (антибиотики, препараты висмута и др.), препараты рассасывающего действия (алоэ, ФиБС), стимулирующие средства и др

Рубеолярная форма олигофрении была описана австрийским офтальмологом Греегом (N. Gregg) в 1941 году. Исследователь изучал детей с врожденной катарактой. В результате опроса матерей таких детей он выяснил, что в период беременности они перенесли краснуху.

Частота. Рубеолярная олигофрения встречается редко и больше связана с эпидемическими вспышками краснухи. В эпидемию 1964—1965гг. было поражено 30 000 детей. В отдельных случаях встречаются спорадические заболевания.

Этиология и патогенез. Вирус краснухи в первые 3—4 месяца беременности из крови матери попадает в эмбрион и поражает его.

Пути поражения вирусом краснухи еще недостаточно изучены. Предполагают, что попавший в клетки организма ребенка вирус нарушает правильное протекание в них обмена веществ. Последнее может вести к гибели клеток, обусловливающей появление дефекта, например, врожденного порока сердца, обусловленного недоразвитием перегородок между предсердиями.

Клиническая картина. Вероятность и тяжесть поражения плода зависят от того, в какие сроки беременности мать перенесла инфекционное заболевание. Наиболее часто и наиболее тяжелые эмбриопатии возникают при заболевании матери в первую треть беременности (в 35% случаев); среди детей, матери которых перенесли коревую краснуху на 3—4-м месяце беременности, тератогенный эффект уже отмечается у 17—25% детей.

Клиника рубеолярной эмбриопатии включает сочетание пороков развития различных органов и систем (нарушения развития глаз, слухового аппарата, врожденные пороки сердца, пороки развития скелета, расщелины губы, твердого нёба и др.) и олигофренического слабоумия. Часто наблюдаются также дефекты развития зубов, общее физическое недоразвитие (отставание в росте и в весе от сверстников). Описаны случаи микроцефалии, пороки строения скелета и мочеполовых органов.

Состояние нервной системы

Отмечается мышечная гипотония, гиперкинезы, нарушения глотания, расстройства сна.

Психическое состояние

Психическое недоразвитие больных бывает очень глубоким, часто сопровождается выраженным психомоторным возбуждением, импульсивностью поведения и двигательной расторможенностью, расстройствами сна. Характерны отрицательные черты характера.

Лечение рубеолярной олигофрении только симптоматическое; средства, стимулирующие развитие (ноотропы), малоэффективны. Седативная терапия нейролептиками и транквилизаторами применяется при состояниях возбуждения.

Профилактика состоит прежде всего в предупреждении заболевания краснухой беременных.

3. Умственная отсталость при врожденном сифилисе.

Из бактериальных инфекций более изучено влияние сифилитической инфекции.

Частота. Если в прошлом роль сифилиса в этиологии олигофрении считалась значимой, то за последние годы это мнение изменилось. Исследования как зарубежных, так и советских авторов показывают, что случаи олигофрении на почве сифилиса теперь встречаются редко. Возможно это связано (в частности, в нашей стране) с уменьшением заболеваний сифилисом, а также с хорошо организованными своевременными лечебными мероприятиями.

Этиология и патогенез. Возбудителем сифилиса является бактерия бледная спирохета (трепонема).

Олигофрения в этом случае возникает вследствие специфического поражения плода в периоде фетогенеза. Заражение плода сифилисом происходит трансплацентарным путем, чаще при заболевании матери в первую половину беременности. Спирохеты интенсивно развиваются в тканях органов плода, поражая их, что нередко приводит к мертворождениям.

Не леченый сифилис чаще передается потомству в первые три года после заражения родителей. Мать может передать сифилис и через больший промежуток времени.

Клиническая картина.

Тяжесть поражения потомства находится в прямой зависимости от времени заражения родителей (особенно матери) сифилисом. Так, первые беременности после заражения чаще заканчиваются гибелью плода; в дальнейшем дети рождаются живыми, но имеют то более, то менее выраженный признак врожденного сифилиса. Иногда те или иные неврологические нарушения могут проявляться позже.

Исход зависит от времени заражения и своевременности лечения. Летальность зараженных плодов достигает 50%.

Клиника врожденного сифилиса отличается полиморфизмом. Проявления перенесенного внутриутробно менингоэнцефалита, как правило, сочетаются с кожными, соматическими и неврологическими нарушениями. В разные возрастные периоды одни симптомы сменяются другими. В ряде случаев ребенок рождается без видимых симптомов врожденного сифилиса (скрытая форма) и первые клинические проявления возникают в постнатальном периоде.

Физическое состояние

К ранним симптомам относятся насморк с гнойными и кровянисто-гнойными выделениями, трещины на губах и на коже, мокнущие пузыри (папулы), переходящие в язвы. К концу первого месяца жизни появляется специфическая рассеянная сыпь, кожа морщинистая с грязновато-сероватым налетом. Поверхностные лимфатические узлы нередко увеличены. Относительно часто обнаруживается увеличение печени и селезенки.

Для физического состояния детей в более старшем возрасте наряду с общим недоразвитием характерны специфические особенности: деформация черепа, диспластические черты телосложения, седловидный нос, хронический зловонный насморк, триада Гетчинсона (полулунные выемки на верхних резцах, кератит и поражение среднего уха - глухота).

Отмечаются также периостит, утолщение и искривление костей (саблевидные голени), увеличение печени и селезенки.

Часто сухая кожа желтушной окраски.

Состояние нервной системы

Поражение центральной нервной системы при врожденном сифилисе у детей протекает по типу менингоэнцефалита. Характерны зрачковые симптомы (зрачки узкие, неравномерные, со сниженной или отсутствующей реакцией на свет — симптом Арджиль—Робертсона, часто определяется конвергенция). Парезы и параличи черепно-мозговых нервов и конечностей, снижение, отсутствие и асимметрия сухожильных рефлексов. Тикообразные, хореиформные и атетоидные движения. Судорожные припадки,

Психическое состояние

Менингоэнцефалиты ведут к недоразвитию мозга, которое может обусловить олигофрению с различной степенью выраженности интеллектуального дефекта. Преобладают глубокие степени слабоумия.

В качестве часто встречающихся психопатологических особенностей можно отметить эмоциональную возбудимость и лабильность, выраженное психическое беспокойство, носящее хаотический характер, реже - снижение реакции на окружающее, безучастность. В случае тяжелого поражения центральной нервной системы дети вялые, безразличные, слабо реагируют на окружающее.

Неустойчивое настроение сказывается на поведении ребенка — часто немотивированные обиды, вспышки гнева или возбужденное состояние. В ряде случаев изменение поведения проходит по типу психопатоподобного состояния, причем снижение интеллекта может отсутствовать. Тяжелым, но относительно редким осложнением при раннем сифилисе может быть головная водянка (гидроцефалия).

Диагноз врожденного сифилиса при обследовании умственно отсталого ребенка не всегда прост в связи с полиморфизмом клинических проявлений болезни. При постановке его учитывают специфичность соматических симптомов в клинической картине и анамнезе. Диагностика затрудняется еще и в связи с тем, что специфическая реакция Вассермана и другие серологические пробы в крови и спинномозговой жидкости не всегда бывают положительными.

Лечение проводят с учетом характера и стадии заболевания. Назначают антимикробную терапию (антибиотики, препараты висмута и др.), препараты рассасывающего действия (алоэ, ФиБС), дегидратационные и стимулирующие средства.

Читайте также: