Особенности суставного синдрома при системной красной волчанке

Обновлено: 12.05.2024

Суставной синдром при системной красной волчанке при этом заболевании отмечается, по Armas-Cruz, в 91,7% случаев, по Л. И. Несговоровой – в 98,5% случаев. Несколько меньшую цифру – 76% – называет Sessar с сотрудниками. Наиболее часто регистрируются летучие или фиксированные артральгии. В ряде случаев они являются одним из первых неспецифических симптомов болезни. Оказываясь подчас единственным начальным проявлением волчанки, артральгии могут симулировать ревматизм, а также различные суставные заболевания. Боли в суставах часто имеют место и в период развернутой волчанки, особенно при обострениях процесса. Однако по мере нарастающего поражения висцеральных органов интенсивность артральгии обычно уменьшается.

У части больных системной волчанкой отмечается развитие артритов, локализующихся главным образом в мелких суставах кистей, в лучезапястных и голеностопных суставах, значительно реже – в других суставах.

По данным Е. М. Тареева и О. М. Виноградовой, артриты оказываются более чем в половине случаев волчанки начальным проявлением болезни. Нередко они отмечаются и в последующий период. Морфологические исследования обнаруживают обычно параартикулярный отек. Синовиты выявляются реже. Паннус, как правило, не образуется. В синовии можно обнаружить дезорганизацию соединительной ткани с фибриноидным изменением коллагеновых волокон, продуктивные васкулиты, пролиферацию субинтимального слоя. Характерным для системной волчанки является обнаруживаемый здесь же ядерный распад и наличие гематоксилиновых телец (Н. Н. Грицман и А. А. Рогов, Л. И. Несговорова). Количество синовиальной жидкости обычно минимально, выпот держится недолго, иногда всего несколько часов. Количество лейкоцитов в синовиальной жидкости, по данным Г. В. Орловской с сотрудниками, находится в пределах 200-400 в 1 мм 3 , по данным Hollender с сотрудниками, оно может повышаться до 5000 в 1 мм 3 . Относительное содержание нейтрофилов в синовиальной жидкости уменьшено до 10%, бывает и ниже. Характерно значительное преобладание дегенеративных клеточных форм (Г. В. Орловская с сотрудниками). Суставной хрящ в большинстве случаев не поражается.

Клинически суставной синдром при системной красной волчанке проявляется умеренной дефигурацией суставов, нередко – легкой гиперемией местных кожных покровов, болезненностью при пальпации и движениях. Артриты могут иметь мигрирующий характер, что сближает их с соответствующими ревматическими поражениями. Рентгенологически поражение суставов при системной красной волчанке выявляется ранний и выраженный эпифизарный остеопороз, обычно без каких-либо деструктивных изменений костей (Л. И. Несговорова и П. А. Спасская).

Артриты при волчанке, имея в большинстве случаев остро-подострый характер, склонны к периодическим обострениям с последующими ремиссиями и могут окончательно исчезать, не давая клинически выраженных остаточных явлений. Однако в части случаев при диссеминированной волчанке отмечаются артриты, носящие подостро-хронический характер и по упорству течения весьма сходные с ревматоидным артритом. При этом в некоторых случаях может наблюдаться стойкая дефигурация и деформация суставов, подвывихи, ульнарная девиация. Однако все эти изменения связаны главным образом с поражением мягких периартикулярных тканей. Эпифизы костей почти всегда остаются интактными. Лишь в редких случаях могут наблюдаться единичные неглубокие узуры на суставных поверхностях, отличающиеся от узур при инфектартрите более гладкими контурами (Л. И. Несговорова).

Диагностика и дифференциальная диагностика поражения суставов при системной красной волчанке базируется главным образом на наличии высокой концентрации LE-клеток в крови (более 3 в двух мазках крови), характерной кожной патологии и соответствующей общей клинической картины болезни.

Следует, однако, отметить, что так называемые полиартритические формы волчанки, близкие к ревматоидному артриту, подчас весьма трудно отличить от него, ибо указанные случаи могут трактоваться еще и как:

Суставы при системной красной волчанке (СКВ) - лучевая диагностика

а) Терминология:
• Аутоиммунное заболевание, характеризующееся полиорганным воспалительным процессом

б) Визуализация:
• Симметричное поражение множества суставов
• Наиболее часто встречающиеся признаки: неэрозивные деформации суставов:
о Деформации исправимы
• Теносиновит:
о Часто встречающийся клинический симптом
о Наиболее часто поражаются сухожилия сгибателей кисти
• Разрывы сухожилий: часто поражаются крупные сухожилия
• Артрит:
о Часто наблюдаются симптомы полиартралгии
о Рентгенографические аномалии наблюдаются нечасто:
- Отек мягких тканей в околосуставной области
- Околосуставная остеопения
- В некоторых случаях наблюдаются истинные эрозии и сужение хряща
• Повышен риск септического артрита
• Остеопороз; риск патологического перелома
• Остеонекроз (6-40%)
• Воспалительный миозит (4%)

(Слева) МРТ Т2ВИ, сагиттальный срез: у пациента с системной красной волчанкой (СКВ) определяется крупное скопление жидкости с ↑ ИС, содержащее детрит с ↓ ИС и окруженное не затронутым сухожилием сгибателя пальцев. Другие мягкотканные структуры не изменены.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у этого же пациента определяется синовит в виде области низкой интенсивности сигнала с влагалищем сухожилия, очерченным сигналом высокой интенсивности и самими сухожилиями. Истинный артрит наблюдается у пациентов с СКВ нечасто. Тем не менее, теносиновит, особенно сгибателей кисти, является относительно частой клинической жалобой. (Слева) Рентгенография в ЗП проекции: картина при длительно текущей СКВ с тяжелыми деформациями, прикрывающими эрозии костей. Наблюдается ладонный вывих кисти и ульнарная девиация ПФСВ При выраженной деформации в этом случае наблюдается только небольшое эрозивное поражение.
(Справа) Рентгенография в косой проекции, этот же пациент: определяются крайне выраженные деформации, проявившиеся при рентгенографии кисти без опоры на кассету. Такая картина характерна для исправимых деформаций при СКВ. Также обратите внимание на сужение хряща и легкое эрозивное поражение 2 ПФС.

в) Дифференциальная диагностика изменений суставов при системной красной волчанке (СКВ):
• Ревматоидный артрит (РА):
о Подвывих, деформации кисти могут быть идентичны, но не исправляются
о Обычно при РА наблюдаются гораздо более выраженные краевые эрозии и разрушение хряща
о Редко при СКВ развивается настолько значительное эрозивное поражение, что полностью имитирует РА при визуализации

г) Клинические особенности:
• Пик встречаемости: 15-40 лет
• Ж>М (10:1); 25-50 на 100000
• У пациентов африканского происхождения чаще встречается тяжелая форма заболевания
• ОД система поражается у 90% пациентов с СКВ

Клиника и диагностика системной красной волчанки (СКВ) у детей

Проявления болезни крайне разнообразны. У детей чаще всего наблюдается лихорадка, утомляемость, артралгия или артрит и сыпь. Симптомы могут возникать периодически или быть постоянными. Тщательное изучение анамнеза, а также физикальные и лабораторные исследования способствуют ранней диагностике и своевременному началу лечения.

Характерна сыпь (эритема типа бабочки) на переносице — от небольшого покраснения до утолщения эпидермиса и шелушащихся пятен. Сыпь может провоцироваться солнечным светом и распространяться на все открытые части тела. На слизистых оболочках, особенно на нёбе и в носовой полости, могут появляться язвы. Дискоидные высыпания у детей встречаются редко. Однако при СКВ они появляются чаще, чем при только дискоидной красной волчанке. На долю последней у детей приходится 2-3 % всех случаев.

Другие кожные проявления включают красную пятнистую сыпь (особенно на пальцах, ладонях и стопах), геморрагическую сыпь, ливедо и синдром Рейно. Менее часто наблюдаются поражения кожи, напоминающие псориаз, буллезная сыпь и алопеция.

Костно-мышечные нарушения включают артралгию, артрит, тендинит и миозит. Деформирующий артрит нехарактерен. Повреждение связок может приводить к выраженной разболтанности суставов рук. Как осложнение сосудистых нарушений или кортикостероидной терапии часто развивается остеонекроз.

Поражение серозных поверхностей проявляется плевритом, перикардитом и перитонитом. Нередко находят гепатоспленомегалию и лимфаденопатию. К другим нарушениям ЖКТ, обычно связанным с васкулитом, относятся боль в животе, понос, мелена, язвенный колит и гепатит. В сердце патологический процесс может распространяться на все ткани: наблюдаются утолщение клапанов и веррукозный эндокардит (болезнь Либмана-Сакса), кардиомегалия, миокардит, нарушения проводимости, сердечная недостаточность, а также воспаление и тромбоз коронарных артерий.
Наблюдаются острые легочные кровотечения, инфильтраты в легких (иногда с присоединившейся инфекцией) и хронический фиброз легочной ткани.

При СКВ страдает как центральная, так и периферическая нервная система. У многих больных отмечаются потеря памяти и другие когнитивные нарушения, а также тяжелые психические расстройства, вплоть до психозов по критериям 4-го издания DSM). МРТ и КТ не всегда обнаруживают изменения, хотя с помощью однофотонной изотопной КТ нередко удается выявить аномалии.

В любом органе могут возникать бактериальные и венозные тромбозы, характерные для антифосфолипидного синдрома, которые часто связаны с невынашиванием беременности, ливедо, тромбоцитопенией и синдромом Рейно. Тромбозы сосудов ассоциируются также с присутствием волчаночного антикоагулянта и приобретенной устойчивостью фактора V к протеину С.

Поражения почек проявляются артериальной гипертонией, периферическими отеками, ретинопатией, клиническими признаками электролитных сдвигов, нефрозом или острой почечной недостаточностью.

Диагноз подтверждается клиническими и лабораторными данными, свидетельствующими о мультисистемном заболевании. Для диагноза СКВ необходимо одновременное или последовательное появление 4 из 11 признаков. В 1997 г. диагностические критерии были пересмотрены: вместо появления LE-клеток (при смешивании сыворотки больного с лейкоцитами здорового человека и ядрами разрушенных клеток) в число критериев включены антитела к кардиолипиновому антигену или положительный результат пробы на волчаночный антикоагулянт. Однако диагностическая значимость такой замены остается недоказанной.

Присутствие антинуклеарных антител для диагностики не требуется, хотя они и обнаруживаются в большинстве случаев. При подозрении на СКВ лечение следует начинать даже при наличии менее 4 признаков. Гипокомплементемия не имеет диагностического значения; крайне низкий уровень или полное отсутствие гемолитической активности комплемента могут указывать на недостаточность его компонентов. Для подтверждения диагноза волчаночного нефрита проводят биопсию почек.

Лабораторные исследования при системной красной волчанке у детей. У детей с активной СКВ часто обнаруживается повышенный титр антинуклеарных антител. Однако этот признак нельзя считать диагностическим, поскольку их титр бывает повышенным и в отсутствие какихлибо заболеваний, а также при других болезнях. Высокий уровень антител к двухцепочечной ДНК более специфичен и отражает активность СКВ.

Общая концентрация комплемента в сыворотке (СН50), а также уровень СЗ и С4 также зависят от активности болезни, снижаясь в ее активной стадии. Антитела к Sm-антигену клеточных ядер считаются специфичными для СКВ, но не отражают ее активность. Антитела к Ro- и La-антигенам иногда находят при синдроме Шегрена. При СКВ в сыворотке крови можно обнаружить различные аутоантитела. Столь же часто выявляется гипергаммаглобулинемия.

Системная красная волчанка – системное воспалительное заболевание, связанное с продукцией аутоантител и иммунных комплексов к собственным тканям организма.

Преобладающий возраст развития заболевания – 20–40 лет. Преобладающий пол – женский

Гормональные влияния. Системная красная волчанка развивается в основном у женщин детородного возраста, но гормональные факторы, возможно, больше влияют на проявления заболевания, чем на его возникновение.

Генетические особенности. Роль генетических факторов подтверждает связь системной красной волчанки с наследственным дефицитом отдельных компонентов иммунной системы.

Поражение кожи: дискоидное поражение – очаги напоминают по форме монеты с красными краями, истончением в центре и обесцвечиванием. Покраснение кожи носа и скул по типу бабочки (покраснение на щеках и в области спинки носа). Повышенная чувствительность к свету – кожные высыпания в результате необычной реакции на солнечный свет. Возможно также выпадение волос, крапивница.
Поражение слизистых оболочек: воспаление слизистой губ, эрозии.
Поражение суставов: боли в суставах.
Поражение мышц: боли, мышечная слабость.
Поражение легких – одышка, боли при дыхании.
Поражение сердца.
Поражение почек.
Головная боль, напоминающая мигрень, не проходящая после приема обезболивающего, расстройства настроения.

Общий анализ крови
Обнаружение в крови LE-клеток

Диагностические критерии Американской ревматологической ассоциации

Диагноз системной красной волчанки считают достоверным при наличии 4 и более критериев (чувствительность – 96 %, специфичность – 96 %).

Сыпь на скулах: фиксированное покраснение (плоское или приподнятое) на скуловых выступах, имеющее тенденцию к распространению к носогубной зоне.
Дискоидная сыпь: красные приподнимающиеся бляшки с прилипающими кожными чешуйками.
Фотодерматит: кожная сыпь, возникающая в результате необычной реакции на солнечный свет.
Язвы в ротовой полости: изъязвления полости рта или носоглотки, обычно безболезненные.
Артрит (поражение суставов). . .
Поражение почек.
Судороги: в отсутствие приема лекарств или метаболических нарушений (уремия, кетоацидоз, электролитный дисбаланс).
Психоз: в отсутствие приема лекарств или электролитных нарушений.
Гематологические нарушения: лейкопения
Анти-ДНК: антитела к нативной ДНК в повышенном титре.
Повышение титра антинуклеарных антител, выявленных методом непрямой иммунофлюоресценции или сходным методом в любой период болезни в отсутствие приема лекарств, вызывающих волчаночноподобный синдром.

Одни и те же симптомы могут быть признаками разных заболеваний, а болезнь может протекать не по учебнику. Не пытайтесь лечиться сами — посоветуйтесь с врачом.

Основу лечения составляют гормоны глюкокортикоиды. Наиболее высокие дозы применяются при остром течении, обострении болезни и высокой активности. Средняя доза составляет 1–1,5 мг/кг/сут. (в пересчете на преднизолон).

Начальную дозу подбирают так, чтобы снизить активность процесса, решая вопрос индивидуально. При III степени активности доза преднизолона составляет 60–40 мг, при II – 30–40 мг, при I – 15–20 мг. Если в первые два дня состояние больного не улучшилось, дозу увеличивают на 20–30 %.

Лечение волчанки гормонами в максимальной дозе проводится до достижения клинического эффекта (4–6 недель), затем дозу уменьшают не более 1/2 таблетки преднизолона в неделю. При очень высоких дозах можно начинать снижение с большей дозы – 5 мг/неделю. В течение ряда лет применяют поддерживающие дозы – 2,5–5 мг/сут.

Чем меньшая доза необходима для поддержания ремиссии, тем лучше прогноз. При длительном лечении гормонами возможны осложнения: возникновение язв пищеварительного канала, сахарного диабета, синдрома Иценко – Кушинга, нарушений психики, электролитного обмена, остеопороза, активизация хронической инфекции и др.

При неэффективности гормонов необходимо назначение цитостатических иммунодепрессантов. Часто применяется азатиоприн и циклофосфамид в дозе 1–2 мг/кг. Метотрексат 15 мг в неделю. Микофенолат мофетила 1,5–2 г/сут. Циклоспорин 2,5–4 мг/кг/сут. Курс лечения 6–8 недель, затем сохраняется поддерживающая доза в течение многих месяцев. Улучшение состояния при лечении цитостатиками наступает через 4–6 недель.

При волчанке противопоказано солнечное облучение.

В диете необходимо соблюдать низкое содержание жира, высокое содержание полиненасыщенных жирных кислот, кальция и витамина D.

Помимо классической пульс-терапии (метилпреднизолон 15–20 мг/кг массы тела в/в ежедневно в течение 3 последовательных дней), пульс-терапию назначают повторно с интервалом в несколько недель. Пульс-терапия может быть усилена циклофосфамидом 1 г внутривенно на 2-й день лечения. После проведения пульс-терапии дозу преднизолона следует снижать медленно.

Плазмаферез. В современном исполнении плазмаферез осуществляют с помощью центрифужной или мембранной технологии, с удалением за одну процедуру 40–60 мл/кг плазмы. Рекомендуемые курсы плазмафереза состоят из 3–6 процедур, проводимых последовательно или с короткими интервалами.

Плазмаферез у больных системной красной волчанкой показан как острое вмешательство при осложненной криоглобулинемии, гипервязком синдроме и тромбоцитопенической пурпуре. Плазмаферез может быть использован как дополнительное высокоэффективное средство при состояниях, непосредственно угрожающих жизни: молниеносный васкулит, полимиелорадикулоневрит, церебральная кома, геморрагический пневмонит. Оправдано подключение плазмафереза в случаях волчаночного нефрита, устойчивого к гормонам и цитотоксикам.

Среди сорбционных методов лечения различают селективное и неселективное удаление из циркуляции патологических белковых структур. К неселективным относится ГС, в основе которой лежат физико-химические свойства активированного угля. Помимо прямого удаления ЦИК, аутоантител и цитокинов, ГС стимулирует антиидиотипическую активность, фагоцитоз и повышает чувствительность клеточных рецепторов к лекарственным препаратам. В лечении больных СКВ ГС имеет те же показания, что и ПФ. Селективная сорбция осуществляется с помощью селективных иммуносорбентов (биологических или химических), способных целенаправленно удалять РФ, антитела к ДНК и ЦИК.

Экспериментальные исследования в этой области свидетельствуют о высокой эффективности иммуносорбентов у больных СКВ с высокой иммунологической активностью. Побочные проявления экстракорпоральной терапии обычно сводятся к транзиторной гиповолемии и ознобу, противопоказанием является язвенная болезнь в стадии обострения, маточное кровотечение, непереносимость гепарина.

Несмотря на подчас фантастические результаты в критических ситуациях при СКВ, ПФ и ГС, как самостоятельные методы лечения они редко находят свое место в плановой терапии. Их применение в значительной степени сдерживается развитием так называемого синдрома рикошета, возникающего непосредственно после процедуры и характеризующегося рецидивом клинической активности и резким повышением уровня антител и ЦИК. Подавление активности антителопродуцирующих b-лимфоцитов и предотвращение синдрома рикошета достигается путем последовательного, синхронного применения ПФ и ПТ МП-ЦФ. Синхронизация интенсивной терапии в виде многомесячной программы, возможно, превосходит по эффективности все известные способы лечения СКВ с неблагоприятным жизненным прогнозом.

Существует несколько методик синхронной интенсивной терапии:

Серия плазмаферезов из 3–6 последовательных процедур с дальнейшим коротким курсом мегадоз ЦФ внутривенно;
Начальная серия процедур ПФ (обычно 3) синхронно с внутривенным введением ЦФ 1 г и МП 3 г и в дальнейшем по одной процедуре ПФ в 1–3 мес. в течение года, синхронно с 1 г ЦФ и 1 г МП.

Вторая схема синхронной интенсивной терапии представляется более убедительной, так как обеспечивает программный контроль в течение года. Программное назначение комбинации ПФ и ПТ МП и ЦФ показано в первую очередь больным СКВ с неблагоприятным жизненным прогнозом, обусловленным началом системной красной волчанки в подростковом и молодом возрасте, быстрым развитием нефротического синдрома, быстропрогрессирующим типом нефрита, стойкой артериальной гипертензией и с развитием угрожающих жизни состояний (церебральный криз, поперечный миелит, геморрагический пневмонит, тромбоцитопения и др.).

Аутологичная трансплантация стволовых клеток предложена для лечения тяжелого течения СКВ.

Прогноз в отношении продолжительности жизни значительно снижается при наличии антифосфолипидного синдрома.

Читайте также: